If you can't read please download the document
Upload
amity
View
73
Download
14
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Co je to roztroušená skleróza mozkomíšní. Ivana Woznicová, Olga Zapletalová MS centrum, neurologická klinika FN Ostrava. Roztroušená sklerosa - historie. Robert Carswell (1793-1857) – profesor patologie Jean Cruveilhier (1791-1873) – profesor anatomické patologie - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Ivana Woznicov, Olga ZapletalovMS centrum, neurologick klinika FN Ostrava
Roztrouen sklerosa - historieRobert Carswell (1793-1857) profesor patologie Jean Cruveilhier (1791-1873) profesor anatomick patologiePopsali a ilustrovali mnoho klinickch detail.
Roztrouen sklerosa - historieJako samostatnou chorobu RS popsal v r. 1868 prof Jean M. Charcot (29.11.l825 16.8.1893)
Definice RSMAutoimunitn, demyelinizan a neurodegenerativn onemocnn postihujc pedevm centrln nervov systm ( mozek a mcha)Autoimunitn znt - imunitn reakce namena proti nervovmu systmuautoagresivn lymfocyty- rozpoznn vlastnch antigen CNS a tok na nPostien nervovch bunk ( neuron), nervovch vlken ( axon), obal nervovch vlken ( myelin a oligodendroglie) Onemocnn je roztrouen v prostoru (CNS) a v ase
Prbh demyelinizace a degeneraceDemyelinizaceDegenerace, ztrta axonModified from Waxman et al. N Engl J Med 1998.
Roztrouen sklerosa - epidemiologiev R jeden z vych vskyt, odhaduje se 13 000 pacient v RVskyt stle stoup, a to nejspe nejen v dsledku lepc se diagnostikyPotek onemocnn mezi 20.-40. rokem vku. Zdka ped 10. a po 60. roce vkuPevaha en v pomru 2:1, v ppadech s asnm nebo pozdnm zatkem pomr 3:1 a 2,4:1
RSM- rozen ve svt
Roztrouen sklerosa mozkomnGenetick faktory:astj vskyt u pbuznch pacient nejastji dva sourozenci Riziko monozygotnch dvojat je cca 30%, riziko postien u kterhokoli z pbuznch je vdy ni ne 10% Z praxe jsou u rodinnho vskytu nejastj sourozeneck (sestersk) dvojice, matka a pbuzn matky a jej dti
Roztrouen sklerosa genetick faktoryDleitou roli v patogenezi RS hraje geneticky determinovan imunitn odpovgeny vnmavosti asi 19, dd se recesivngenetick dispozice pro RS se vak uplatn jen za uritho vlivu prostedddin je tedy spe typ imunitn odpovdi ne RS jako nemoc
Roztrouen sklerosa - pznakyOptick neuritida postihuje jeden nebo oba zrakov nervy, - zamlen vidn, - vpadky zornho pole, - bolest za bulbem a pi pohybu bulbu - me se upravit bez nsledk, vzcn zanechv slepotu - asto recidivuje - nejastj prvn pznak
RSM - pznakyParestezie nepjemn pocity mravenen, pchn, plen s poruchou citlivosti nebo bez n - velmi ast, tak bagatelizovan pote
Motorick symptomy obrny rznho stupn, postihuj astji doln konetiny - monoparesy, hemiparesy, paraparesy - spasticita - zpotku me jt jen po pocit slabosti konetin
RSM - pznakyPostien mozkovch nerv - okohybn poruchy dvojit vidn, nystagmus - obrna lcnho nervu - obrna postrannho smenho systmu poruchy ei ( dysartrie), poruchy polykn - neuralgie n.V Mozekov pznaky porucha koordinace pohybu, jeho plynulosti, intenn tes brn vykonvn jakchkoli jemnch pohyb - nejistota v prostoru, vrvorn
RSM- pznakyAtaxie mnho pvodu porucha hlubokho it, kdy pacient nev bez zrakov kontroly o uloen konetiny v prostoru - nejistota pi chziVertigo toen hlavy, pocit nejistoty v prostoru, - nkdy nevolnost
RSM - pznakyPoruchy moen postihuje a 75% pacient - hyperreflexie detrusoru imperativn mikce - nepln vyprazdovn dyssynergie mezi derusorem a sfinkterem, me bt provzeno obtnm spoutnm i peruovanm proudem moi - reziduum v moovm mchi infekcePoruchy vyprazdovn postihuje a 60% pacient - zcpa a inkontinence stolice
Dal pznaky RSMPoruchy nlady: deprese, bipolrn porucha, reakce na stres, emon labilita, afektivn vyputn, emon crescendo, euforie, antisociln chovn a psychotick stavynava: velmi ast, Poruchy kognitivnch funkc: Jsou organicky podmnn, strukturou-nemoc Pamov funkce a soustednZchvatov poruchy Lhermitev pznak, tonick spasmy (kee) ve svalech, epileptick zchvaty, krtkodob zchvaty poruchy ei
Klinick izolovan syndromKlinika - izolovan nhl vskyt neurologickch pznak, v souladu s monm demyelinizanm onemocnnm Nejastj typicky :Postien zrakovho nervu - optick neuritida (ON)Postien mchy - transversln myelitis kmenov syndrommozekov syndrom
Co je to ataka relaps?Nov vskyt l nebo vce klinickch symptom nebo zsadn zhoren ji stvajcch symptomMus trvat alespo 24 hodin a po 30 dnechMus dojt ke zhoren EDSSVylouen jinch stav-zejmna zhoren pi febrilich nebo jinch onemocnn Stav se zlep zpotku i spontnn, vtinou po lb. a) pln nvrat k pedchozmu stavu v potcch onem b) reziduum - hor se pak s dalmi atakami
Klinicky definitivn RSMDiseminace v ase 2 ataky1 ataka a v asn fzi zmna na MR aktivn loiskoRzn prbh typ a prbh choroby
Prbh RSM - typ choroby
Prbh onemocnn RSMStdav relapsy a stavy zlepen ( R/R) 80 90 % pacient Opakovan ataky po kterch nsleduje obdob zlepen Ataky postupn miz a po 10ti letech se u 50 % pacient vyvine sekundrn progresivn Sekundrn progresivn (SP) Postupujc neurologick zhoren s/bez nasedajcch relaps
Prbh onemocnn RSM
Primrn progresivn (PP) 10 15 % pacient, astji u muOd potku je stl zhorovn stavuProgresivn relabujc
RSM a graviditaada mtgravidita obecn je stavem imunotolerancecelkov proces gravidity, porodu a poporodnho obdob neovlivuje dlouhodob prbh nemoci, mn se ale jej aktivita v tchto obdobchporod zmna hormonln a imunitn situace, kter je pipraven, fyziologickpotrat - nejhor situace je UPT nepipraven zmna, totln hormonln imunitn zvrat, vysok riziko relapsu nebo pechodu do sekundrn progresegraviditu je vhodn plnovat na obdob, kdy je nemoc stabilnDobr zzem pomoc manela, rodi nutn!!zcela zavrenhodnou praktikou je nutit k potratu pacientku, jej RS je stabiln a kter dt chce !!!
John F. Kurtzke v r. 1955 popsal novou stupnici pro stanoven invalidity u pacient s roztrouenou sklerosou Disability Status Scale ( DSS) 0 normln nlez, mla 10 stup.hodnotil 8 funknch skupin
EDSS
Expanded Disability Status Scale (1983) Rozen stupnice stavu invalidity
8 funknch systm - motorick - funkce moovho - mozekov mche a stev - kmenov - zrakov - senzitivn - mozkov - ostatn
EDSS
Celkov skre se stanovuje v pl bodech s vjimkou intervalu 0-1
Hodnot se jednak zhoren v jednotlivch osmi funknch systmech Sobstanost, schopnost a vytrvalost chze
Hodnocen EDSS
EDSS stupe 0 normln nlez
Stupe 1 4,0 - pacient je pln sobstan, ujde nejmn 500m, stupn jsou definovny podle postien funknch systm.Hodnocen EDSS
Stupn 4,0 - 5,0 definovny podle postien funknch systm a vytrvalosti chze vsledn stupe je stanoven podle horho parametru
Stupe 5,5 a ve je stanoven zejmna podle sobstanosti, vytrvalosti chze, nutnosti pouvn podprnch pomcek, ovldn invalidnho vozkuHodnocen EDSS
Stupe 4,0 - pacient stle pln sobstan, bez odpoinku a bez opory ujde 500m a vce
Stupe 4,5 bez odpoinku a bez opory ujde 300m
Stupe 5,0 bez odpoinku a bez opory ujde 200m
Stupe 5,5 bez odpoinku a bez opory ujde 100mHodnocen EDSS
Stupe 6,0 pouv jednostrannou oporu ( vychzkov hl), ujde s odpoinkem nebo bez aspo 100mStupe 6,5 stl oboustrann opora ( francouzsk hole, opora druh osoby), je schopen ujt aspo 20mStupe 7,0 nen schopen i s oporou ujt 5m, uv invalidn vozk, kter ovld sm a sm je schopen pesunHodnocen EDSS
Stupe 7,5 nen schopen ujt ani pr krok, je odkzn na invalidn vozk, potebuje obasn pomoc pi pesunech i ovldn vozku
Stupe 8,0 upoutn na lko, keslo nebo invalidn vozk, kter neovld, je schopen pouvat horn konetiny zvld sebeobsluhuHodnocen EDSS
Stupe 8,5 vtinu dne je upoutn na lku, funkce hornch konetin je omezena, zvld jen nkter sebeobslun konyStupe 9,0 bezmocn pacient, je schopen komunikovat a jstStupe 9,5 pln bezmocn pacient, nen schopen efektivn komunikovat nebo jst ( polykat)Stupe 10 smrt nsledkem roztrouen sklerosy Hodnocen EDSS
RSM - diagnostika
Roztrouen sklerosa je diagnosa pedevm klinickLaboratorn vyeten mohou tuto diagnosu podpoitJist diagnosa pacient prodlal 2 klinick ataky s asovm odstupem nejmn 30 dn, vysvtliteln nejmn ze dvou loisek v CNS
RSM - diagnostika
V r. 2001 McDonaldova kriteria umouj stanovit dg RSM za pouit uritho vyetovacho algoritmu ji po prvn klinick atace nemoci
Klinick obraz Nutn doplujc vyeten
2 a vce atak2 a vce objektivnch klinickch lzdn2 a vce atak 1 objektivn klinick lzeDisseminace v prostoru: MRI 2 a vce MRI lz odpovdajcch RS + likvor dal ataka s odlinou klinickou manifestac
Klinick obraz Nutn doplujc vyeten
1 ataka2 a vce objektivnch klinickch lzDisseminace v ase: MRI druh klinick ataka1 ataka1 objektivn klinick lze (CIS)Disseminace v prostoru: MRI 2 a vce MRI lz odpovdajcch RS + likvor +Disseminace v ase: MRI druh klinick ataka
RSM - diagnostika
MRIVizualizaci zntlivch loisek a sledovn jejich dynamikyVelk mnostv klinicky nmch loisekZntlivch lz vznik 5-10x vce ne vznik klinickch atak
MRI
Standard T2 ven obrazy hyperintenzn loiska velikosti od 1mm do nkolika cmV bl hmot obou hemisfer, nejvce v okol postannch komor a nad jejich stropy, V mozkovm kmeni, prodlouen me, mozeku Horn krn me
MRI
MRIZobrazen aktivnho loiska T1 ven obrazy s aplikac gadolinia ltky, kter pestupuje hematoencefalickou barieruerstvou lsi rozsvtVt mnostv loisek meme zobrazit tak pouitm modu FLAIRRozsah loisek nekoreluje s klinickm postienm pacienta
MRI
MRIBlack holes ern dry, v MRI obraze jsou hyperintenzn v T1 obrazech, naopak v T2 jsou hypointenznMsta, kde dolo ke ztrt axon, k definitivn ztrt tkn.Rozsah tohoto obrazu koreluje s neurologickm deficitem
MRI
MRI nlezy roztrouen sklerzaRozvoj atrofie mozku u RSM
Magnetick rezonanceTypick loiska zjitn magnetickou rezonanc
Tk nlez demyelinizanch zmn
Mozkomn mokMultiple Sclerosis and Cerebrospinal FluidUwe K. Zettl, Hayrettin Tumani
ZvrRoztrouen sklerosa je autoimunn onemocnn charakterizovan etnmi demyelinizanmi loisky v centrlnm nervovm systmu. Pat mezi nejbnj piny chronick disability u mladch dosplch.V poslednch letech se v pohledu na RSM mnoho zmnilo.Objevily se nov poznatky o patogenezi nemoci, zlepila se diagnostikaObjevily se nov terapeutick monosti
*