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Sección Trabajos clínicos Colagenoma plantar solitario cerebriforme Carlos A. Bianchi, Oscar Sanguinetti, Claudia Civitillo y Beatriz Perissé RESUMEN: El colagenoma es una lesión de origen hamartomatoso, generalmente un nodulo tumorai, compuesta por la proliferación y acumulo de colágeno normal. Integra junto a los nevos elásticos y a los conformados por depósito de proteoglicanos el grupo de los nevos del tejido conectivo (NTC). Se describe un paciente de sexo masculino, de 25 años de edad, con un tumor de color rosado, de forma oval, consistencia firme elástica, localizado en la planta del pie, que mostraba una superficie surcada por ondulaciones de aspecto cerebriforme. La lesión había comenzado en la niñez y siempre se mantuvo asintomática. Hasta los 15 años de edad permaneció sin cambios midiendo 3x2 cm, pero entre esa edad y la actual se agrandó alcan- zando los 5 X 2 cm. No se registraron antecedentes familiares relacionados a esta patología. La histopatología mostró alteraciones fundamentalmente en la dermis, con un incremento del gro- sor por acumulación de fibras colágenas aumentadas en número y tamaño, escasos fibroblas- tos de apariencia normal y ausencia de fibras elásticas. A propósito del caso, se recuerdan los distintos tipos de colagenomas y se remarca la característica clínica de este tumor, denomina- do colagenoma plantar cerebriforme. Esta lesión ha sido observada en forma solitaria o integrando el síndrome Proteus, del que podría representar su marcador cutáneo. Se discute la utilización de esta denominación para otras entidades, muy diferentes de la que aquí se presenta y desvinculadas de los NTC, como lo son el colagenoma circunscripto storiforme, el colagenoma de células gigantes, el colageno- ma perforante verruciforme y los nodulos de los atletas. Los autores consideran que el nombre colagenoma debe emplearse exclusivamente para los NTC de tipo colágeno. Palabras clave: colagenoma - colagenoma plantar cerebriforme solitario - nevos del tejido conjuntivo. ABSTRACT: The term Collagenoma defines a type of connective tissue nevus (NTC) consisting predominantly of dermal collagen accumulation of hamartomatous origin. Some cases of this condition exhibit a unique isolated tumor while others present múltiple disseminated lesions. It can be an inherited disease but patients with no evidence of familiar history have aiso been reported. Additionally it can aiso be associated with múltiple anomalous multisystemic syndromes. We describe a 25 years oíd male patient followed over 10 years with an isolated cerebriform collagenoma on his left solé, which was already present since early childhood. The lesión exhi- bited no changes for the period of 15 years but when we was 15 to 21 years of age it was enlarging slowly from 3 x 2 to 5 x 2 cm. There was no familiar history of similar condition. Examination of the skin revealed a fleshy, cerebriform, asymptomatic elevation on the plan- tar surface. The patient did not accept the complete surgical excisión; a punch biopsy was performed. Histopathologic analysis showed densely broad bands of collagen fibers, a diminished num- ber of elastic fibers, and sparing normal fibroblasts. The striking appearance of cerebriform masses on plantar surfaces was reported in several ocasions in the literature, includingthose associated with the Proteus syndrome. In this re- gard, this particular clinical characteristic provide a valuable clue to the diagnosis of this rare tumor. in the present report we atso discuss the wide use of the term collagenoma to quite different entities since their denominations introduce a confusión of nomenclature. As an example, Circumscribed Storiform Collagenoma (sclerosing fibroma), Giant Cell Co- llagenoma, Perforating Verruciform Collagenoma and athlete's nodules (knuckie pads), must be separated from collagenoma records. Key words: collagenoma - isolated plantar cerebriform collagenoma - connective tissue ne- vus. Arch. Argent. Dermatol. 57:185-190, 2007 Consultorio descentralizado de Swiss Medical S.A. José E. Uriburu 1010. 1^ C. Buenos Aires

Colagenoma plantar solitario cerebriforme - Revista. Argent. Dermatol. 57 185... · luto de fibras colágenas, variante clínica colagenoma. DISCUSION Los NTC son un grupo de hamartomas

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Sección Trabajos clínicos

Colagenoma plantar solitario cerebriforme Carlos A. Bianchi, Oscar Sanguinetti, Claudia Civitillo y Beatriz Perissé

RESUMEN: El colagenoma es una lesión de origen hamartomatoso, generalmente un nodulo tumorai, compuesta por la proliferación y acumulo de colágeno normal. Integra junto a los nevos elásticos y a los conformados por depósito de proteoglicanos el grupo de los nevos del tejido conectivo (NTC). Se describe un paciente de sexo masculino, de 25 años de edad, con un tumor de color rosado, de forma oval, consistencia firme elástica, localizado en la planta del pie, que mostraba una superficie surcada por ondulaciones de aspecto cerebriforme. La lesión había comenzado en la niñez y siempre se mantuvo asintomática. Hasta los 15 años de edad permaneció sin cambios midiendo 3 x 2 cm, pero entre esa edad y la actual se agrandó alcan­zando los 5 X 2 cm. No se registraron antecedentes familiares relacionados a esta patología. La histopatología mostró alteraciones fundamentalmente en la dermis, con un incremento del gro­sor por acumulación de fibras colágenas aumentadas en número y tamaño, escasos fibroblas­tos de apariencia normal y ausencia de fibras elásticas. A propósito del caso, se recuerdan los distintos tipos de colagenomas y se remarca la característica clínica de este tumor, denomina­do colagenoma plantar cerebriforme.

Esta lesión ha sido observada en forma solitaria o integrando el síndrome Proteus, del que podría representar su marcador cutáneo. Se discute la utilización de esta denominación para otras entidades, muy diferentes de la que aquí se presenta y desvinculadas de los NTC, como lo son el colagenoma circunscripto storiforme, el colagenoma de células gigantes, el colageno­ma perforante verruciforme y los nodulos de los atletas. Los autores consideran que el nombre colagenoma debe emplearse exclusivamente para los NTC de tipo colágeno.

Palabras clave: colagenoma - colagenoma plantar cerebriforme solitario - nevos del tejido conjuntivo.

ABSTRACT: The term Collagenoma defines a type of connective tissue nevus (NTC) consisting predominantly of dermal collagen accumulation of hamartomatous origin.

Some cases of this condition exhibit a unique isolated tumor while others present múltiple disseminated lesions. It can be an inherited disease but patients with no evidence of familiar history have aiso been reported. Additionally it can aiso be associated with múltiple anomalous multisystemic syndromes.

We describe a 25 years oíd male patient followed over 10 years with an isolated cerebriform collagenoma on his left solé, which was already present since early childhood. The lesión exhi-bited no changes for the period of 15 years but when we was 15 to 21 years of age it was enlarging slowly from 3 x 2 to 5 x 2 cm. There was no familiar history of similar condition.

Examination of the skin revealed a fleshy, cerebriform, asymptomatic elevation on the plan­tar surface. The patient did not accept the complete surgical excisión; a punch biopsy was performed.

Histopathologic analysis showed densely broad bands of collagen fibers, a diminished num-ber of elastic fibers, and sparing normal fibroblasts.

The striking appearance of cerebriform masses on plantar surfaces was reported in several ocasions in the literature, includingthose associated with the Proteus syndrome. In this re-gard, this particular clinical characteristic provide a valuable clue to the diagnosis of this rare tumor.

in the present report we atso discuss the wide use of the term collagenoma to quite different entities since their denominations introduce a confusión of nomenclature.

As an example, Circumscribed Storiform Collagenoma (sclerosing fibroma), Giant Cell Co­llagenoma, Perforating Verruciform Collagenoma and athlete's nodules (knuckie pads), must be separated from collagenoma records.

Key words: collagenoma - isolated plantar cerebriform collagenoma - connective tissue ne­vus.

Arch. Argent. Dermatol. 57:185-190, 2007

Consultorio descentralizado de Swiss Medical S.A. José E. Uriburu 1010. 1̂ C. Buenos Aires

Carlos A. Bianchi y colaboradores

INTRODUCCION

Se denomina colagenoma a un tipo particular de ha-martoma compuesto casi exclusivamente por f ibras co­lágenas. Integra el grupo de los nevos del tejido conec­tivo (NTC), junto a los constituidos por alteración del te­jido elástico o nevo elástico y a los conformados por depósitos de proteoglicanos, complejo pol isacárido-pro-teico característico de las mucinosis y de los nodulos dérmicos del síndrome de Hurler^".

Se han publicado variados tipos clínicos de colage­noma, que van desde el tumor solitario ún ico"^ -^ hasta los que presentan múltiples lesiones aisladas o en dis­posición l ineaP^^. De aquellos que evolucionan lenta­mente a los que aparecen bruscamente en forma erupti­va y con gran cantidad de lesiones^ De los que no tienen antecedentes famil iares a los l igados a algún tipo de genética o herencia autosómica dominante '^ '^ .

También se ha referido esta lesión como partícipe de síndromes complejos, como el caso de la piel de zapa o de chagrín de la esclerosis tuberosa' ^ o en algún caso de síndrome de Buschke-Ollendorf'^ Asimismo, se han presentado casos en asociación con diversas entidades como miocardiopatías'", e m b a r a z o " ' ^ seudohipopara-tiroidismo^", síndrome de Ehiers-Danlos tipo IIP' y sín­drome de Down^^, pero hay que destacar especialmente su presentación en el mult imalformativo síndrome Pro-teus, por ser estadíst icamente la lesión cutánea más fre-cuente" -26 (Tabla I).

Desde el punto de vista clínico, cuando el colageno­ma asienta en palmas o plantas, tanto en las formas solitarias cuanto en las asociadas al mencionado sín­drome, la lesión suele adoptar una característ ica espe­cial de tumor elevado, circunscripto, f i rmemente adheri­do aunque no infiltrante y con un peculiar aspecto clíni­co «cerebriforme» que en oportunidades llega a confor­mar masas tumorales que ocupan casi todo el hueco p lan ta r "

En la presente comunicación, a propósito de un caso de colagenoma plantar solitario cerebri forme controlado durante 10 años, comentaremos distintos criterios en­contrados en la bibliografía correspondiente a los NTC.

CASO CLINICO

Paciente de 25 años de edad, de sexo masculino. Consulta por primera vez por una lesión tumoral en plan­

ta de pie derecho que, aparecida al año de edad, se man­tuvo sin mostrar cambios hasta los 15 años, cuando con­curre al consultorio. Durante el seguimiento posterior has­ta los 21 años evidenció un lento agrandamiento en super­ficie. Examen dermatológico:\.umox único, de aproximadamente 3 X 2 cm de tamaño, elevado 3 mm sobre el nivel epidérmi­co, de color rosado pálido y de forma irregularmente oval. La superficie está surcada por cordones ondulantes de 2 a

TABLA I HAMARTOMAS DE FIBRAS COLAGENAS

Co lagenoma so l i ta r io adqu i r ido (1) Co lagenoma so l i ta r io (2) Co lagenoma erup t i vo (3)

Co lagenoma cu táneo fami l iar (4) Co lagenoma asoc iado a en fermedad mul t i s is témica (5)

Notas: (1) Cuando se localiza en plantas suele presentar Imagen «cerebriforme». (2) Se lo fia observado como pápulas lineares. (3) No hereditario, hay casos publicados en vinculación con embarazo. (4) Se hereda en forma autosómica dominante y se asociaría con miocardiopatía. (5) Piel de zapa en la esclerosis tuberosa, colagenoma plantar cerebriforme en el síndrome Proteus y se discute su presencia en el síndrome de Buschke-Ollendorff.

3 mm de ancho, delineados entre sí por finos surcos, con­formando un «dibujo» de aspecto cerebriforme (Fig. 1).

La lesión se localiza en el sector medio de la planta del pie izquierdo, hacia el borde lateral de apoyo; su contorno no está adherido a la piel subyacente pero elevando el bor­de sólo se puede observar una hendidura de 1 mm, ya que casi toda la superficie se encuentra firmemente adherida. A la palpación se aprecia consistencia duro-elástica. La tumoración fue siempre totalmente asintomática y nunca ocasionó trastornos a la deambulación.

Se efectuó una biopsia por sacabocado. El paciente no dio consentimiento para la extirpación quirúrgica. Antecedentes persona/es y hered/taríos: operaáo de osteo-condritis disecante a los 4 años de edad. No se aportaron otros datos clínicos de mención. No se registró historia familiar de condiciones similares. Evolución: B\r fue controlado regularmente durante 10 años, manteniendo durante dicho lapso las mismas características clínicas, salvo un aumento de tamaño en

Fig. 1: Tumoración plantar de 5 x 2 cm, dura y firmemente adheri­da. La base de implantación es unos milímetros más estrecha que el contorno visible.

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Colagenoma plantar solitario cerebriforme

Fig. 2: Se aprecia nítidamente que la superficie de la lesión está surcada por cisuras y cordones, delineando una imagen cerebrifor­me.

extensión, llegando a medir 5 x 2 cm aproximadamente (Fig. 2).

Las placas radiográficas del pie no mostraron anoma­lías. Exámenes clínicos y de laboratorio rutinarios que in­cluyeron radiografía de tórax no agregaron datos de valor. El paciente es enrolado en el Ejército y cumplió normal­mente un año de Servicio Militar. No se desarrollaron otras lesiones significativas en la piel y nunca mostró alteracio­nes de su estado general. Estudio histopato/óg/co: b\o'ps\a obtenida con sacabocado de 6 mm del centro de la lesión. Fijación en formol al 10%, inclusión en parafina. Cortes seriados; tinción con HE, PAS y Weigert. Descripción histológica:e\i\ÚQxm\s con moderada hiperque-ratosis ortoqueratótica e hipergranulosis difusa, el cuerpo mucoso presenta una leve acantosis irregular que alterna con zonas de espesor normal. Las alteraciones principales asientan en la dermis, que se encuentra incrementada en su espesor debido al aumento en el número y tamaño de las fibras colágenas, dispuestas en forma paralela a la unión dermoepidérmica. La hiperplasia es masiva y compacta y en sectores aislados algunas fibras evidencian signos de hialinización.

Los estratos superiores de la hipodermis están reem­plazados por tejido conectivo, que muestra similares ca­racterísticas a las ya descritas.

En este tramado es notorio el predominio de las fibras sobre la celularidad; los fibroblastos conservan su normali­dad en cuanto a sus características citológicas y sólo en escasos sectores está levemente aumentada su densidad.

Se observan muy pocas fibras elásticas y casi todas fragmentadas (elastolisis y elastorrexis). Los capilares se encuentran algo dilatados y no existen infiltrados inflama-

Fig. 3: Epidermis con capa córnea hiperqueratotica, leve acantosis irregular e hipergranulosis difusa. Hiperplasia de fibras colágenas, las que se hallan engrosadas y homogéneas en todo el espesor dérmico (HE).

torios en el área (Figs. 3 y 4). Diagnóstico: ViGMO del tejido conectivo, a predominio abso­luto de fibras colágenas, variante clínica colagenoma.

DISCUSION

Los NTC son un grupo de hamartomas que incluyen procesos di ferenciados en base al componente extrace-lular dérmico que predomina en su conformación. De esta manera se identif ican tres t ipos:

1) Hamartomas de tipo colágeno. 2) Hamartomas de tipo elástico. 3) Hamartomas proteoglicánicos, complejo macromo-

lecular compuesto por un pol isacárido, gl icosaminogl i -cano, unido a una proteína y que se encuentra en las mucinosis y en las lesiones cutáneas del síndrome de Hurler^

Los co lagenomas pertenecen al primer tipo y consis­ten en formaciones benignas, const i tuidas por prolifera­ción y acumulo de fibras colágenas en la dermis, sin

Tomo 57 n^ 4, Julio-Agosto 2007 187

Carlos A. Bianchi y colaboradores

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5 ^ . ' - i

Fig. 4: A mayor aumento tinción de Weigert para fibras elásticas; se evidencia una importante disminución de éstas. Aislados fibroblastos con caracteres mor­fológicos normales.

modificaciones epidérmicas de signif icación. Conside­rados histogénicamente hamartomas, conformarían un tipo bien definido de NTC.

Clínicamente puede presentarse como lesión única, solitaria y bien del imitada, de 2 a 3 mm hasta 5 cm de tamaño, o en forma de placas más grandes de superf i­cie abol lonada generalmente de forma oval , o como múltiples lesiones nodulares, simétricas o no, disemina­das en mayor número en el dorso, hombros, miembros superiores y cuero cabel ludo, habiéndose comunicado además formas en disposición zoniforme y papulol inea-r e s " .

Existen casos sin antecedentes personales ni here­ditarios y otros que son familiares y l igados a un gen autosómico dominante^

La piel de zapa de la esclerosis tuberosa y las lesio­nes cutáneas de algún caso de síndrome de Buschke-Ollendorff y del síndrome Proteus compartirían esta histo-patología'-^'* ' ' ' "-^' ' .

Asimismo, se han publicado asociaciones con disí­miles procesos mórbidos, como ser miocardiopatías, aparición y multiplicación de lesiones durante el emba­razo, seudohipoparatiroidismo, síndrome de Ehiers-Dan­los tipo III, síndrome de Down'^"^^, pero la excepcional i-dad de las presentaciones parecería ser s implemente casual y no relacionadas patogénicamente, como es el caso de nuestro paciente, que fuera intervenido quirúr­gicamente de osteocondrit is disecante.

Es decir, el colagenoma se puede presentar indistin­tamente como lesión única o múltiple, aislada o partici­pando de síndromes complejos junto a otras alteracio­nes, con o sin antecedentes heredofamil iares y de lenta evolución o de aparición más o menos brusca y eruptiva (Tabla I).

Retomando el capítulo de los NTC, es evidente que desde la descripción inicial de Lewandowsky ' estas le­

siones han recibido diferentes denominacio­nes y variados intentos de clasif icación. Co­incidimos con diversos autores en conside­rar al término hamartoma como el más apro­piado para estas patologías, ya que no están compuestas por células névicas sino por la proliferación de distintos componentes nor­males de la matriz extracelular de la dermis^. Así Uitto y col.^ desarrol lan una clasificación tomando en cuenta tres parámetros, el clíni­co, el genético y el histológico. Al referirse específ icamente a los hamar tomas de tipo colágeno, consideran cuatro t ipos diferentes:

1. Colagenoma cutáneo famil iar l igado a un gen autosómico dominante.

2. Piel de chagrín asociado a la esclerosis tuberosa.

3. Colagenoma eruptivo sin antecedentes hereditarios.

4. Colagenoma aislado o solitario. En consecuencia, siguiendo estos criterios, el caso

que presentamos se trataría de un hamartoma adquir i­do de tipo colágeno o co lagenoma solitario, bien dife­renciado de los otros tipos mencionados.

Posteriormente, Pierard y Lapiére^^ proponen sepa­rar estas ent idades en dos grupos:

1. NTC reticular por distribución defectuosa de las bandas de colágeno, fibras elásticas y proteogl icanos.

2. NTC adventicial por acumulación de fibroblastos y colágeno alrededor del epitelio anexial y vasos capilares.

Sin embargo, éstos y otros intentos de encasi l lamien-to no han sido completamente aceptados por otros au­tores, dado que con frecuencia existe imposibi l idad de poder clasificar lesiones, sobre todo cuando no mues­tran un patrón estructural uniforme o están integradas por más de un componente dérmico o bien en presencia de tumores formados por sectores estructuralmente di­ferentes, o en el caso de lesiones múlt iples, el hallazgo de histopatologías diferentes entre el las" '* ' '^^°.

El co lagenoma solitario, en cambio, no ha sido moti­vo de controversias; se lo ha observado en distintas lo­cal izaciones cutáneas y mayormente como lesión nodu­lar. Ahora bien, en reiterados casos con localización del tumor en planta del pie, esta neoformación desarrolló un aspecto l lamativo al que varios autores l lamaron «ce­rebri forme», por estar surcada su superficie por líneas y cordones ondulantes como las circunvoluciones cere­brales. Esta imagen fue referida en tumores únicos y solitarios, como es el caso que presentamos, en caso de palma de mano^^y en aquellos asociados al síndro­me Proteus. En dicha ent idad que reúne múltiples mal­formaciones, visto desde la dermatología, el colageno­ma plantar revista la importancia de ser la lesión cutá­nea más frecuente y válida como criterio para orientar la búsqueda de posible coexistencia de otras anomalías ectomesodérmicas^ ^ ^ ^^

188 Arch. Argent. Dermatol.

Colagenoma plantar solitario cerebriforme

En c u a n t o al d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l , a t e n i é n d o n o s a

las c a r a c t e r í s t i c a s c l í n i c a s m e n c i o n a d a s , c r e e m o s q u e

e s pos ib le s o s p e c h a r la p r e s e n c i a d e l c o l a g e n o m a a n t e

u n a t u m o r a c i ó n p l a n t a r o p a l m a r c a r n o s a , d e l e n t a e v o ­

luc ión y d e s u p e r f i c i e s u r c a d a p o r l í n e a s o c o r d o n e s

o n d u l a d o s d e a s p e c t o c e r e b r i f o r m e . Si la h i s t o p a t o l o g í a

d e m u e s t r a u n a e s t r u c t u r a f o r m a d a c a s i e x c l u s i v a m e n t e

por f ib ras c o l á g e n a s , c o n f i r m a r á el d i a g n ó s t i c o y d i f e ­

renc ia rá a e s t a l e s i ó n d e o t r o s t u m o r e s q u e c o n f r e c u e n ­

c i a a p a r e c e n e n d i c h a s á r e a s , c o m o l i p o m a s , f i b r o m a s ,

l e i o m i o m a s , n e u r o m a s y h a m a r t o m a s v a s c u l a r e s , c u y a s

c a r a c t e r í s t i c a s m i c r o s c ó p i c a s s o n b i e n p r e c i s a s y d i f e ­

ren tes e i d e n t i f i c a b l e s s in d i f i c u l t a d , s o b r e t o d o c o n e l

e m p l e o d e t i n c i o n e s e s p e c i a l e s e s p e c í f i c a s .

A c o n t i n u a c i ó n , e x p o n d r e m o s n u e s t r a o p i n i ó n s o b r e

e n t i d a d e s n o p e r t e n e c i e n t e s a los N T C , p e r o i n c l u i d a s

d e n t r o d e la d e n o m i n a c i ó n c o l a g e n o m a .

E x i s t e n v a r i o s p r o c e s o s a l o s q u e t a m b i é n s e l o s

d e n o m i n a c o l a g e n o m a y q u e n o t i e n e n r e l a c i ó n c o n la

les ión a la q u e n o s e s t a m o s r e f i r i e n d o , ni c o n los N T C .

S e los e n c u e n t r a e n las b a s e s d e d a t o s p a r a la b ú s q u e ­

d a e l e c t r ó n i c a d e b i b l i o g r a f í a . S u u b i c a c i ó n s e d e b e r í a a

u n a s i m p l e c u e s t i ó n d e n o m e n c l a t u r a , p e r o n o s o c u p a ­

r e m o s b r e v e m e n t e d e c a d a u n o d e e l l o s , p a r a m e j o r

c o m p r e n s i ó n de l t e m a .

N o s r e f e r i r e m o s , e n p r i m e r lugar , a l d e n o m i n a d o c o ­

l a g e n o m a s t o r i f o r m e c i r c u n s c r i t o o f i b r o m a e s c l e r ó t i c o

e s c l e r o s a n t e . S e p r e s e n t a c o m o u n n o d u l o b i e n d e l i m i ­

t a d o , c o n f o r m a d o p o r b a n d a s d e c o l á g e n o f r a n c a m e n t e

eos inó f i las d i s p u e s t a s e n u n p a t r ó n d is t in t i vo , c o n s i s t e n t e

e n f a s c í c u l o s c o r t o s y c u r v o s , s e p a r a d o s e n t r e e l l o s p o r

h e n d i d u r a s a l a r g a d a s , c o n p o c a c e l u l a r i d a d , c o m p u e s t a

por f i b r o b l a s t o s p e q u e ñ o s , q u e s e l o c a l i z a n e n la p e r i f e ­

r ia d e las b a n d a s d e c o l á g e n o . L a s f i b r a s d e r e t i c u l i n a

i n t e n s a m e n t e c o l o r e a d a s y l a s e l á s t i c a s a u s e n t e s e n la

z o n a c e n t r a l c o n f o r m a n u n a e s t r u c t u r a h i s t o l ó g i c a s i m i ­

lar a la m o r f o l o g í a d e l s í n d r o m e d e C o w d e n , y r e c u e r d a

m á s al d e r m a t o f i b r o m a o q u e l o i d e q u e al c o l a g e n o m a

q u e n o s ocupa^V

L a m i s m a o b j e c i ó n c a b r í a c o n r e s p e c t o al l l a m a d o

c o l a g e n o m a d e c é l u l a s g i g a n t e s , c o m p u e s t o h i s t o l ó g i ­

c a m e n t e p o r g r u e s a s b a n d a s d e c o l á g e n o h i a l i n i z a d o ,

a l g u n a s e n r u l a d a s , s e p a r a d a s p o r h e n d i d u r a s o c u p a d a s

c o n m u c i n a . L a c e l u l a r i d a d , si b i e n e s c a s a , s e c o m p o n e

d e cé lu las f u s i f o r m e s f i b r o b l a s t o i d e s a l g o t u m e f a c t a s c o n

n ú c l e o s a p i ñ a d o s y s o b r e t o d o b i z a r r a s c é l u l a s g i g a n t e s

m u l t i n u c l e a d a s , t a m b i é n c o n núc leOs a m o n t o n a d o s y c o n

c i t o p l a s m a pá l i do e s p u m o s o ^ ^ n a

En t e r c e r lugar , t a m p o c o d e b e r í a n e n g l o b a r s e d e n ­

t ro d e la d e n o m i n a c i ó n c o l a g e n o m a a l o s n o d u l o s d e los

a t l e tas o a l m o h a d i l l a s a r t i c u l a r e s ( k n u c k i e p a d s ) . S u lo ­

c a l i z a c i ó n s o b r e e m i n e n c i a s ó s e a s o n u d i l l o s y s u h i s t o ­

l o g í a c o n c a m b i o s e p i d é r m i c o s , h i p e r q u e r a t o s i s o r t o q u e ­

ra tó t i ca , h i p e r g r a n u l o s i s y a c a n t o p a p i l o m a t o s i s y d é r m i ­

c o s c o n b a n d a s d e c o l á g e n o e n g r o s a d a s e i r r e g u l a r e s .

p r o l i f e r a c i ó n f i b r o b l á s t i c a , n e o f o r m a c i ó n c a p i l a r y a c u ­

m u l e s f i b r ó t i c o s d e n s o s c o n a u s e n c i a d e f i b r a s e l á s t i c a s

e n d e r m i s p r o f u n d a , c o n s t i t u y e n a s p e c t o s b i e n d i f e r e n ­

c i a l e s d e l c o l a g e n o m a ^ " .

O t r a e n t i d a d c o n n o m b r e c o n f l i c t i v o e s e l c o l a g e n o ­

m a v e r r u c i f o r m e p e r f o r a n t e , d e r m a t o s i s p a p u l o q u e r a t ó -

t i c a , p o s t - t r a u m á t i c a y d e r e g r e s i ó n e s p o n t á n e a , d e b i d a

a la e l i m i n a c i ó n t r a n s e p i d é r m i c a d e m a s a s n e c r o b i ó t i -

c a s d e c o l á g e n o e n f o r m a d e b a n d a s b a s o f í l i c a s q u e s e

d e s p l a z a n a t r a v é s d e la e p i d e r m i s p o r u n a s u e r t e d e

c h i m e n e a f i s t u l o s a . S e la o b s e r v a c o m o u n a i n v a g i n a ­

c i ó n e p i d é r m i c a , v e r t i c a l , c o n b o r d e s n e t o s , q u e c o n f o r ­

m a n u n c o r t o c a n a l t a p i z a d o p o r e p i d e r m i s a c a n t ó t i c a ,

c u y a b a s e p r e s e n t a c é l u l a s m á s a p l a n a d a s ^ ^ .

P a r a f ina l i za r , b a s á n d o n o s e n la r e i t e r a c i ó n d e c a ­

s o s p u b l i c a d o s s i m i l a r e s al n u e s t r o c o n s i d e r a m o s q u e

el c o l a g e n o m a p l a n t a r s o l i t a r i o « c e r e b r i f o r m e » c o n s t i t u ­

y e u n a e n t i d a d n o s o l ó g i c a d e f i n i d a , q u e s e p r e s e n t a

c o m o l e s i ó n ú n i c a , c o n r a s g o s c l í n i c o s e h i s t o p a t o l ó g i -

c o s p r o p i o s , a u s e n c i a d e a n t e c e d e n t e s h e r e d i t a r i o s y

n o l i g a d a n e c e s a r i a m e n t e a o t r a p a t o l o g í a .

Agradecimientos: C o n la p r e s e n t e c o m u n i c a c i ó n q u e r e m o s h o n r a r la

b o n d a d q u e s i e m p r e n o s b r i n d ó e l e n t r a ñ a b l e m a e s t r o

J o r g e A b u l a f i a , al p e r m i t i r n o s t r a b a j a r j u n t o a él e n s u

l a b o r a t o r i o , b r i n d á n d o n o s a d i a r i o t o d o s s u s c o n o c i m i e n ­

t o s y a s í a p r e n d e r d e s u s a b i d u r í a n o s ó l o d i a g n ó s t i c o s

y m é t o d o s , s i n o s o b r e t o d o a c t i t u d e s . A s i m i s m o , r e c o r ­

d a r a q u i e n y a e n e l a ñ o 1 9 5 4 p u b l i c a b a s u e x p e r i e n c i a

e n e l t e m a d e los N e v o s C o n j u n t i v o s j u n t o a l P ro f . L u i s

E. P i e r i n i .

A l Dr. O s c a r B i a n c h i , p o r h a b e r n o s c o n v o c a d o p a r a

e s t e h o m e n a j e y p o r s u s o p i n i o n e s c o n r e s p e c t o a la

c o n f e c c i ó n d e l m i s m o .

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