Upload
lucio-gattini
View
215
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Come migliorare la qualità della vita e la prognosi nel
soggetto con Fibrosi Cistica
Dr.ssa Rita Padoan Centro Regionale di Supporto – Ospedale dei Bambini –
AO Spedali Civili Brescia
9 novembre 2008
GIORNATA di AGGIORNAMENTO – ASSOCIAZIONE LOMBARDA FC - ONLUS
Indicatori di prognosi
• Sopravvivenza• Distribuzione di età della popolazione• Numerosità dei pazienti adulti
Prognosi: esito di una malattia
USA CFF Registry
USA CFF Registry
Sopravvivenza in Italia
Che distribuzione di età in Italia ?
Pazienti FC adulti residenti in
Regione Lombardia 1.1.1988: 5.7% (159 pz.)
31.12.2007: 53 % (751 pz.)
Indicatori di qualità di vita
• Funzione respiratoria (FEV1)
• Nutrizione [percentile BMI (2-18an.) e BMI]
• Scolarità, lavoro, famiglia
• Stato socio-economico
• Stato di benessere soggettivo
USA CFF Registry
• DATI REGISTRO USA FEV1
USA CFF Registry
……adding tomorrows every day…..
Come migliorare ulteriormente la prognosi nei nostri pazienti?
• Possono essere identificati fattori prognostici?
• Possiamo intervenire (noi medici, i pazienti, i famigliari) su qualche fattore prognostico negativo PER CONTRASTARLO?
Genetici:•Mutazioni gene CFTR•Geni modificatori•Sesso
Periodo pre-diagnostico:• gravidanza• capacità diagnostica
Fattori ambientali:• Microorganismi• Fumo passivo• Nutrizione• Genere
Stato socio-economico
Da M.Schechter: Semin Respir Crit Care Med 24:639,2003, modif.
Trattamento medico:• Accesso alle cure• Aderenza alle cure• Differenze nelle cure
Come? migliorando:Come? migliorando:
• La conoscenza della FC da parte dei medici
• La competenza dei medici FC e del Centro FC
• L‘aderenza del paziente al trattamento (compliance)
• Agendo sui fattori che influenzano la funzione polmonare(nutrizione ed esercizio)
• Organizzazione e risorse del sistema sanitario di cura,
• Accesso alle risorse del sistema di curaAccesso alle risorse del sistema di cura
esempio: lo screening neonatale
Su quali fattori prognostici possiamo intervenire? sui modulatori del decorso della FC dipendenti dall’uomo
Genetici:•Mutazioni gene CFTR•Geni modificatori•Sesso
Periodo pre-diagnostico:• gravidanza• capacità diagnostica
Fattori ambientali:• Microorganismi• Fumo passivo• Nutrizione• Genere
Stato socio-economico
Da M.Schechter: Semin Respir Crit Care Med 24:639,2003, modif.
Trattamento medico:• Accesso alle cure• Aderenza alle cure• Differenze nelle cure
Screening neonataleFormazione dei medici
Maggiore aggressività diagnostica e terapeutica
Legge 548/93Legge 104/92
Fattori ambientali:• Microorganismi• Fumo passivo• Nutrizione• Genere
Da M.Schechter: Semin Respir Crit Care Med 24:639,2003, modif.
Trattamento medico:• Accesso alle cure• Aderenza alle cure• Differenze nelle cure
Previeni le infezioniVaccina il tuo bambinoVaccinalo/vaccinati contro l’influenza Profilassi anti RSV
Igiene ambientale NON FUMARE
Migliora il tuo stato nutrizionale o quello del tuo bambino/aOBIETTIVO percentileBMI =50
Fai fare sport al tuo bambinoFai sport o attività fisicaTUTTI I GIORNI!!
FREQUENTA UN CENTRO FCNON SALTARE GLI APPUNTAMENTISEGUI LE INDICAZIONI DATE
PER I MEDICI E GLI OPERATORI Di un CENTRO FC: AGGIORNATI, STUDIAIMPARA DA CHI SA DI PIU’IMPARA DA CHI HA I RISULTATI MIGLIORI
USA registry 2006
Nielsen OH, Thomsen BL, Green A, Andersen PK, Hauge M, Schiotz PO.Cystic fibrosis in Denmark 1945 to 1985. An analysis of incidence, mortality and influence of centralized treatment on survival. Acta Paediatr Scand. 1988 Nov;77(6):836-41.
Fibrosi Cistica: malattia da curare
o malattia da prevenire?
Prof. Warwick (1984)
Il bambino con FC nasce NORMALE,
sono le complicanze che lo fanno star male
Il centro FC di Minneapolis (diretto per decenni dal prof. Warwick) ha la più alta percentuale di pazienti adulti (in età GERIATRICA) con genotipo “grave”
Fibrosi Cistica: malattia da curare
o malattia da prevenire?
Come migliorare la qualità di vita dei nostri pazienti?
Fare in modo che al compimento dei 18 anni di età…..
Abbiano raggiunto la crescita prevista dal loro target genetico
Abbiano uno stato nutrizionale buonoAbbiano una funzione respiratoria nella normaAbbiano vissuto e sperimentato come i giovani
della loro età (asilo, scuola, studio o lavoro, relazioni con i pari età, sport)