COMPLICAÇÕES PULMONARES DA ANEMIA FALCIFORME

MR2 Clarissa Sacramento

Referências

Introdução

• A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais comuns no

mundo, acometendo cerca de 30 milhões de pessoas

• Mutação GAGGTG substitui valina por ácido glutâmico na posição 6

da cadeia beta da hemoglobina A hemoglobina S

• 8% dos americanos afrodescendentes são heterozigotos para a

mutação; 1/600 são homozigotos

• África subsaariana: 40-60% são heterozigotos e 1-4% são homozigotos

• A hemoglobina S polimeriza com a desoxigenação, levando a distorção

da forma eritrocitária e dano estrutural de sua membranaalteração do

fluxo sanguíneo na microvasculatura, hemólise, vasoclusão

Complicações pulmonares

• As complicações pulmonares são as causas mais comuns de morte em pacientes com anemia falciforme atualmente

• Podem ser divididas em 2 categorias: agudas x crônicas

• Agudas

- Hiper-reatividade da via respiratória

- Síndrome torácica aguda

• Crônicas

- Hipertensão pulmonar

- Fibrose pulmonar

Síndrome torácica aguda• Definida clinicamente pelo desenvolvimento de infiltrado pulmonar

novo sugestivo de consolidação ( mas não atelectasia), envolvendo ao menos um segmento pulmonar completo

• Geralmente associada a febre, taquipnéia, dor torácica, “chiado” ou tosse.

• É comum leucocitose>23.000 e T>38.9°C

• 3 principais causas:

- Infecção pulmonar

- Embolia gordurosa da medula óssea

- Infarto pulmonar

Síndrome torácica aguda

• Nível basal elevado de Hb é fator de risco

• Em pacientes internados, queda abrupta da Hb e aumento dos

marcadores de hemólise muitas vezes precedem a STA

• Plaquetas< 200.000 é fator de risco independente para STA grave,

com complicações neurológicas e necessidade de VM

• Média de internamento de 10.5 dias em adultos

• Ventilação mecânica é necessária em 13% dos casos

• 3% vão a óbito

STA- Infecção pulmonar

• Causa mais comum de STA em crianças e adultos

• Resposta inflamatória excessiva

• Maior susceptibilidade a lipopolissacarídeos e hipóxia ?

• Agentes mais comuns (EUA):

- bactérias atípicas : Chlamydia pneumoniae (11%), Mycoplasma

pneumoniae (8%)

- Vírus Sincicial Respiratório: 4%

- Streptococcus pneumoniae :10%

STA- Embolia gordurosa

• 2ª principal causa de STA

• Crise vasoclusivaedema e infarto da medula óssea necrose

componentes da medula óssea entram na circulação sanguínea e se

alojam na vasculatura pulmonarhipoxemia e elevação da PSAP

• Fosfolipase A2transforma gordura medular em ácidos graxos

livresaumento da inflamação

• Diagnóstico: acúmulo de lípidas corados pelo óleo vermelho nos

macrófagos alveolares ( lavado brocoalveolar, escarro)

Hipertensão pulmonar• Caracterizada por vasculopatia pulmonar que causa elevação da

pressão arterial pulmonar e aumento da resistência vascular

• Definida por :

- PAP>=25mmHg em repouso

- Pressão encunhada da artéria pulmonar, pressão atrial E ou pressão

diastólica final do VE<=15mmHg

- Resistência vascular pulmonar > 3Wood

• Estudos retrospectivos revelaram que cerca de 20-30% dos

pacientes com anemia falciforme tem Hipertensão pulmonar

• Adultos com Anemia falciforme devem ser rastreados com

ecocardiograma transtorácico

Figure 3. Kaplan-Meier survival curves according to the TRV. The

survival rate is signifi cantly higher among patients with a TRV ,

2.5 m/s

than among those with a TRV 2.5 m/s ( P , .001). TRV 5 tricuspid

regurgitant jet velocity. (Updated from Gladwin et al. 12 )

Hipertensão pulmonar

• Classicamente é diagnosticada quando a velocidade do jatoregurgitante tricúspide é >=3m/seg, porém em indivíduos comAnemia falciforme valores entre 2.5-2.9m/seg estão associados aaumento do risco de morte

• Aumento dos níveis de BNP correlaciona-se com o grau deresistência pulmonar e risco de morte

• Níveis de pró-BNP>=160 : VPP de 78% para HP

• Cateterismo cardíaco é necessário para confirmar o diagnóstico eavaliar melhor disfunção sistólica e/ou diastólica esquerdas

• Geralmente a elevação da PAP nos pacientes com anemia falciformeé discreta: média de 30-40mmHg

Asma

• A incidência de asma é aumentada em pacientes com Anemia

falciforme

• Crianças com falcemia e asma tem 2x mais episódios de Síndrome

torácica aguda

• Mecanismos:

- distúrbio ventilação perfusão hipoxemia e falcização?

- Inflamaçãoaumento da adesão endotelialvasoclusão?

• Prognóstico incerto

Doença pulmonar crônica

• Abrange a fibrose pulmonar causada por Síndrome Torácica aguda

recorrente e Hipertensão pulmonar

• Episódios sucessivos de STA podem levar a doença pulmonar

restritiva

• Alguns pacientes tem apenas diminuição da capacidade de difusão

do CO

• Pacientes com hipoxemia noturna por distúrbios do sono devem ser

tratados, já que há aumento do ocorrência de crises vasoclusivas e

eventos neurológicos neste grupo