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Contracturas musculares

Resumen. - Las contracturas musculares se clasifican en tres grupos según su fisiopatología. Lascontracturas antálgicas corresponden a un reflejo nociceptivo en flexión. Las contracturas álgi-cas son variadas (calambres, hiperactividad muscular, contracturas metabólicas). Las contrac-turas análgicas comprenden las contracturas miostáticas («retracciones» en la literatura fran-cesa) y miotáticas correspondientes a la espasticidad.

Palabras clave: contracturas musculares, calambres, hiperactividad neuromuscular, síndromedel «hombre rígido».

O 2003, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

G Serratrice

Contracturasin u s c u 1 a re s

La definición de una contractura mus-cular es arbitraria -o por lo menos con-vencional- dado el uso a menudo pocoriguroso de este término en la literatu-ra internacional. También es imprecisadebido a la multiplicidad de las causas.Se puede aceptar, no obstante, que lacontractura es un acortamiento invo-luntario, transitorio o durable, doloro-so o no, de uno o varios músculos es-triados. Esto no resuelve las dificulta-des terminológicas debidas a la confu-sión que reina en la literatura interna-cional en cuanto al uso de este término,dado que las mismas palabras se utili-zan a menudo con sentidos diferentes.Por ejemplo, el término «contractura»corresponde a veces a las «retraccio-nes» de la literatura francesa, mientrasque los autores angloamericanos con-servan la denominación de «contractu-ra metabólica» 1101.

Antes de examinar una nomenclaturamás estricta y con el objetivo de aportarun poco de claridad a la clasificación delas contracturas, es necesario ordenar-las según su sintomatología y su meca-nismo.

Georges Serratrice : Professeur des Universités, praticien has-pitalier, membre de I’ocadémie de Médecine, Service de neu-rologie et des maladies neuromusculaires (professeur leanPouget), centre hospitalier universitaire de La Timone, 1, che-min de l’Armée-dAfrique, 13385 Marseille cedex 5, France.

Se pueden diferenciar tres grupos decontracturas 111]:- las contracturas antálgicas son se-cundarias al dolor que compensan en

parte. Corresponden a un reflejo noci-ceptivo ;- las contracturas álgicas son por elcontrario primarias y responsables deldolor. Su mecanismo fisiopatológico estanto periférico como central;- las contracturas análgicas no impli-can dolor. Corresponden en gran partea las contracturas miostáticas y a lasretracciones musculares mal denomi-nadas «tendinosas».

Contracturas

antálgicasEstas contracturas compensatoriaspresentan características comunes. Lasintomatología varía en función de lalocalización, pero la fisiopatología escomún.

La contractura puede considerarse«secundaria», ya que habitualmenteestá precedida por el dolor. Los múscu-los se contraen para crear una actitud

postural que reduce el dolor. Los mús-culos contracturados son visibles y for-man una masa palpable.El origen de la contractura es local, lamayoría de las veces una lesión articu-lar, por lo que la topografía es propiade cada articulación.

La contractura es transitoria y se atenúao desaparece temporariamente cuandola articulación lesionada se relaja o sereduce. A la inversa, la contractura esprovocada o exacerbada por cualquieracción mecánica ejercida sobre la articu-lación. Así, se observa una actividadeléctrica en los músculos paravertebra-les contracturados en posición sentada,que desaparece con la hiperextensiónde la columna vertebral.Uno de los mejores ejemplos de con-tractura antálgica es el de los trastornoslumbares discales. Las articulacionesvertebrales afectadas son inmoviliza-das por la contractura que puede ate-nuarse en algunas posiciones. A veces,no obstante, esta contractura se vuelvecrónica, creando una hiperlordosis. Elsigno de Laségue se atribuye a un dolorque se origina en la tensión de una raíznerviosa y provoca una contracturatransitoria y localizada de los músculos

paravertebrales y de los músculos pos-teriores del muslo. Otro ejemplo es elsigno de la «cuerda de arco» que reflejauna contractura paraespinal unilateralen la espondiloartritis anquilosante, enalgunas tortícolis dolorosas, en algunasdorsalgias funcionales.Los músculos de las cinturas también

pueden presentar contracturas: aducto-res en la patología de la cadera, trape-cio en algunos trastornos profesionales(dibujantes, taquilleros).Las contracturas de los músculos plan-tares son también profesionales, sobretodo en las bailarinas.

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El mecanismo fisiopatológico de la con-tractura antálgica es el de un reflejonociceptivo correspondiente a una

variedad de reflejo en flexión. El puntode partida del reflejo se sitúa en la arti-culación lesionada con un dolor asocia-do que se origina en los receptores ten-dinosos y las inserciones aponeuróti-cas. El reflejo pasa por la vía polisináp-tica. Las fibras aferentes hacen sinapsiscon la motoneurona alfa en la médula

espinal. Este tipo de contractura depen-de estrechamente de la articulaciónafectada. En caso de contractura para-vertebral, los influjos aferentes y efe-rentes del circuito polisináptico pasanpor el mismo nervio mixto. La contrac-tura se origina en las articulaciones

interapofisarias, el influjo pasa por larama posterior de los nervios raquí-deos y luego, después de un circuitopolisináptico, vuelve a los músculos

paravertebrales por la misma rama delos nervios raquídeos. Otro ejemplo esel de la contractura de los aductores

que se origina en la articulación de lacadera y sigue la rama articular sensiti-va del nervio obturador. Después de uncircuito polisináptico en el segundo ycuarto segmento lumbar de la médulaespinal, vuelve a pasar por la ramaobturadora a través del nervio motor

que inerva los aductores.

Contracturas álgicasEstas contracturas difieren fundamen-talmente de las anteriores, en las cualesel dolor es el estímulo primario quegenera la contractura. Aquí, la contrac-tura es el fenómeno primario y la causadel dolor. El punto de partida no es unaarticulación sino el propio músculo ouna actividad anormal del sistema ner-vioso central que induce la contracciónmuscular.

La segunda diferencia es la variabili-dad de los signos, que dependen de losmúltiples orígenes, responsables decalambres, contracturas metabólicas osíntomas más complejos como el sín-drome del «hombre rígido».Por último, mientras que la contracturaantálgica varía en función de las posi-ciones, es decir del espacio, la variabili-dad de la contractura álgica dependemás del tiempo, ya que la evolución esa menudo paroxística con o sin fondocontinuo (71.

CALAMBRES MUSCULARES

La forma más común de contractura

álgica es el calambre. El término «calam-bre» se utiliza a menudo con cierta con-fusión. Debe reservarse para los calam-bres «verdaderos», los calambres comu-nes, breves, que duran pocos segundoso minutos, acompañados de actividad

electromiográfica. Ahora bien, a menu-do se denomina erróneamente «calam-bres» a las contracturas de origen meta-bólico que en realidad no se acompañande ninguna manifestación eléctrica

(eléctricamente silenciosas). Los calam-bres verdaderos son neurógenos, condescargas electromiográficas de alta fre-cuencia de 200 a 300 Hz y potenciales deacción de alto voltaje.Deben diferenciarse dos grupos de ca-lambres verdaderos (cuadro 1): loscalambres comunes, benignos, y los ca-lambres patológicos [12].Los calambres comunes son muy fre-cuentes y afectarían al 90 % de la pobla-ción. Se observan sobre todo en las per-sonas de edad avanzada y durante eltercer trimestre del embarazo.Entre los calambres patológicos, algunosson primarios y otros secundarios. Losprimeros son frecuentes en las enfer-medades de la neurona motora y se ori-

ginan aparentemente en el pericarion,aunque el punto de partida sea a vecesfocal en el nervio periférico. Estoscalambres se relacionan a menudo confasciculaciones, en la esclerosis lateralamiotrófica, en los síndromes calam-bres-fasciculaciones benignas, en las

neuropatías multifocales con bloqueode la conducción, en el síndrome deKennedy. Los calambres también sonfrecuentes en las neuropatías diabéti-cas, asociados a un síndrome de las

«piernas inquietas». Los calambressecundarios se producen en circunstan-cias diversas, se deben a una depleción,una endocrinopatía, una causa farma-cológica.Entre las variedades anteriores se

puede individualizar:- el síndrome de calambres y fascicula-ciones benignas. Estas formas frecuentes,sobre todo en los pacientes ansiosos,asocian calambres, fasciculaciones ymiocimias. No obstante, no se observadebilidad muscular ni anomalía neuro-

lógica. El electromiograma (EMG) nomuestra signos de desnervación y lasvelocidades de conducción nerviosason normales. La evolución puede serprolongada, pero permanece estable,sin agravación;- una variante dolorosa, el síndromedolor-fasciculaciones musculares, com-prende una disminución moderada dela velocidad de conducción nerviosa,pero sin desnervación. El pronósticotambién es favorable;- una forma benigna, que se observaen pacientes con antecedentes de polio-mielitis aguda, muestra que una dis-función menor de la motoneurona

puede ser responsable de calambres yfasciculaciones sin gravedad;- la «enfermedad de los calambres» deWernicke y Wilder, poco frecuente, esun verdadero estado de mal que apare-

ce en hombres adultos después de unepisodio de agotamiento por trabajoexcesivo. Los calambres se localizan enlos miembros inferiores y evolucionandurante varios meses o años. Se acom-

pañan a veces de signos neuropáticosatenuados: parestesias, hiporreflexia;- el síndrome de Satayoshi asocia espas-mos musculares dolorosos que se

manifiestan desde la infancia, anoma-lías óseas con destrucción epifisaria,diarrea con malabsorción intestinal yalopecia. Los calambres intermitentesse presentan en accesos difusos, produ-ciendo opistótonos. Pueden ser desen-cadenados por estimulación eléctrica,salvo si la estimulación es distal des-

pués de un bloqueo nervioso. La causasería una hiperexcitabilidad de lamotoneurona. El diazepam no tiene

efecto, pero la asociación de fenitoína,quinina y cloropromazina es activa.La fisiopatología de los calambres no seconoce exactamente " ID="I114.158.3">[71. Diversos argu-mentos, como la frecuencia de loscalambres en la esclerosis lateral amio-trófica, la coexistencia de fasciculacio-nes, la abolición de ciertos calambres

por raquianestesia, sugieren un origenen el pericarion. No obstante, tambiénes posible un origen periférico, en lasramas nerviosas distales intramuscula-res, ya que otros calambres son desen-cadenados por estimulación distal a un

bloqueo nervioso periférico, mientrasque no se producen en músculos cura-rizados. También se sospecha un papelde las eferencias mielínicas. La libera-ción periférica de sustancias algógenas(potasio, lactatos) estimularía las fibrasde pequeño calibre, induciendo unafacilitación de las motoneuronas co-

rrespondientes y la aparición de unacontracción sostenida. Esta contracciónconsume adenosintrifosfato (ATP),cuya depleción es responsable de unacontractura que por un efecto de torni-

quete interno provocaría isquemia,estableciéndose así un círculo vicioso.Por otra parte, algunos calambres

mejoran con la estimulación transcutá-nea, a veces incluso subliminal, de lasfibras I provenientes de los receptoresde Golgi, lo que inhibiría la descargaresponsable del calambre. Esto puedeexplicar por qué algunos calambres seproducen cuando el músculo se

encuentra en posición acortada, con loshusos silenciosos, y otros mejoran porestiramiento o masaje. En cuanto a loscalambres secundarios, de etiologíametabólica o tóxica, su origen nerviosoo muscular no se ha determinado.

SÍNDROME DE HIPERACTIVIDADNEUROMUSCULAR

Los síndromes de hiperactividad neu-romuscular son heterogéneos, tanto ensu expresión sintomática, que asocia en

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Cuadro 1. - Principales causas de los calambres verdaderos.

diversos grados dolor, rigidez, calam-bres, miocimias, fasciculaciones y pos-turas anormales, como en su evolución,que puede ser tanto benigna comograve. La existencia de un mecanismodisinmune parece probable en lasvariedades mejor individualizadas 111.

Síndrome del «hombre rígido»Se manifiesta por la aparición de rigi-dez muscular y espasmos intermitentesde grupos musculares aislados (múscu-los abdominales, músculos proximalesde los miembros) en un adulto joven. Acontinuación, el cuadro clínico asociarigidez progresiva generalizada inten-sa, que responde más o menos al diaze-pam, y accesos de espasmos hiperálgi-cos desencadenados por factores múlti-

ples, emociones, movimientos. El EMGmuestra una actividad continua sincró-nica en los músculos agonistas y anta-gonistas. A menudo se observa diabe-tes mellitus y diversas enfermedadesautoinmunitarias [6,15].

Se encuentran anticuerpos anti-GAD(ácido glutámico-descarboxilasa, enzi-ma que interviene en la síntesis delácido gamma-aminobutírico [GABA])en sangre y líquido cefalorraquídeo(LCR). También se encuentran anticuer-pos anticélulas pancreáticas en pacientesno diabéticos. Por otra parte, las célulasbeta del páncreas endocrino contienengran cantidad de GABA " ID="I115.35.5">[141. Los anti-

cuerpos anti-GAD están ausentes en lasformas ideopáticas y paraneoplásicas.El síndrome del «hombre rígido» pare-ce deberse a una hiperactividad de ori-gen central, espinal o supraespinal. Elorigen espinal implicaría una altera-ción del circuito de Renshaw que redu-ce la inhibición recurrente de las moto-neuronas alfa y produce una hiperacti-vidad motora. No obstante, los estu-dios neurofarmacológicos, en particu-lar de la transmisión colinérgica, han

invalidado esta hipótesis. Una hiperac-tividad gamma explicaría el efecto delos bloqueos anestésicos, que reducenla hiperactividad sin provocar paráli-sis, lo que estaría relacionado con la

mayor sensibilidad a los anestésicos delas neuronas gamma con respecto a lasneuronas alfa.La hipótesis de un origen supraespinalse basa en la disminución de la rigidezdurante el sueño, la alteración de lostrazados somnográficos, los trastornosde la personalidad y la alteración de losneurotransmisores. Se ha sugerido laexistencia de un desequilibrio entre unsistema catecolaminérgico hiperfuncio-nal y un sistema GABAérgico normaldel tronco cerebral. Un argumento afavor de esta hipótesis es la agravaciónpor acción de la dopamina y la mejoríacon diazepam. Por último, se observaun aumento de la excreción urinaria de

3-metoxi-4-hidroxifenilglicol, lo querefleja un metabolismo cerebral incre-mentado de la norepinefrina.Estas dos hipótesis, de hiperfunciónespinal del sistema gamma y de hiper-función supraespinal, no se excluyenforzosamente. Se ha propuesto unaalteración central de las vías que con-trolan y modifican la actividad gammay los sistemas de alarma nociceptivospor una desinhibición debida a la dis-minución de la actividad de los circui-tos supraespinales que utilizan media-dores GABAérgicos.El origen autoinmunitario de algunoscasos justifica el uso de plasmaféresis,inmunoglobulinas o tratamientos in-

munosupresores " ID="I115.87.2">"’, además de la admi-nistración de diazepam.

Encefalomielitis paraneoplásicacon calambres

y rigidez progresivaEsta enfermedad, relacionada con elsíndrome del «hombre rígido», asocia

una afectación de los nervios craneales,hiperproteinorraquia o hipercitosis. Laevolución es fatal en 1 a 3 años. La rigi-dez se debería a la afectación de lasintemeuronas. Se encuentran anticuer-

pos antianfifisina.

Hiperactividadesde origen periférico

Estos trastornos han recibido diversasdenominaciones: corea fibrilar de

Morvan, síndrome de miocimias, mio-tonía, hiperhidrosis de Gamstorp yWohlfart (1959), síndrome de actividadmuscular continua de Isaacs (1961),neuromiotonía de Mertens y Zschocke

(1965), seudomiotonía, síndrome del«armadillo». Su aparición suele ser

esporádica, raramente hereditaria, detransmisión autosómica dominante 111.

El elemento sintomático común es unacontractura -o una contracción muscu-lar permanente- persistente durante elsueño.

Al principio aparecen fasciculaciones,miocimias difusas, calambres de los

pies, responsables de la denominaciónincorrecta de «tetania normocalcémica».Más tarde se instala una rigidez, ini-cialmente intermitente después de unacontracción muscular normal y luegopermanente, predominante en losmiembros inferiores, asociada a una

hiperhidrosis debida en parte a unahipercolinergia central.La contractura se generaliza e intensifi-ca determinando una postura anormal,a veces comparada a la de un «caballe-ro en armadura».

El EMG registra descargas neuromio-tónicas (accesos de potenciales de uni-dad motora de alta frecuencia de 130 a300 Hz, de inicio y final bruscos, queduran de 0,1 a varios segundos).El origen parece ser una afectación axo-nal, más bien terminal, como indica la

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provocación de posdescargas por esti-mulación eléctrica o percusión del ner-vio selectivamente sensible a los estímu-los mecánicos y el aspecto de las des-cargas espontáneas idéntico al de lospotenciales de unidades motoras nor-males. No obstante, en algunos casos,los bloqueos nerviosos periféricoshacen desaparecer la actividad muscu-lar. Esto sugiere que el generador de laactividad muscular se sitúa a lo largodel nervio y probablemente también enel asta anterior de la médula espinal.Varios argumentos sugieren un meca-nismo autoinmune: asociación frecuen-te a enfermedades autoinmunitarias(timomas con o sin miastenia, neuropa-tías con anticuerpos antigangliósidos,cáncer broncopulmonar, tratamientocon D-penicilamina); anomalías inmu-nológicas (anticuerpos antitiroideos,bandas oligoclonales en el LCR con altaconcentración de inmunoglobulinas G[IgG]); aumento de la resistencia a latubocurarina de la unión neuromuscu-lar y liberación de neurotransmisores

por los canales de potasio después dela inyección al animal de IgG depacientes; efecto de la plasmaféresis.Los anticuerpos tendrían un efectosobre los canales de potasio dependien-tes del voltaje, que dejan de mantener laestabilidad de los potenciales de mem-brana, en particular los canales de pota-sio de activación lenta de localización

presináptica. La prolongación de los

potenciales de acción generaría descar-gas repetitivas y un aumento de la libe-ración de los cuantos de acetilcolina.

Hiperactividades musculareslocalizadas

El síndrome de la «fosa hipotenar» secaracteriza por una impronta espontá-nea e intermitente, a menudo bilateral,de los músculos del borde cubital de lamano, especialmente del músculo pal-mar menor. El EMG muestra descargasintermitentes de potenciales entre 1,5 y13 Hz durante 1 a 2 minutos. Esta acti-vidad es abolida por el bloqueo del ner-vio cubital en la muñeca. La etiología esdesconocida. El origen estaría en larama superficial terminal del nerviocubital en la muñeca.

Las miocimias posradioterápicas sonfrecuentes después de la irradiación delplexo braquial. La mayoría de las veces,la lesión es una plexopatía, no sólo bra-quial sino lumbosacra. A veces se tratade una mielopatía o de una polirradicu-lopatía posradioterápica. La presenciade miocimias es un elemento de diferen-ciación de las plexopatías secundarias alas metástasis de cáncer de mama.

La hiperactividad y las miocimias aso-ciadas a algunas hipertrofias de desner-vación se observan sobre todo en elterritorio del nervio ciático.

CONTRACTURAS METABÓLICAS

Las contracturas metabólicas -que noson calambres ya que son eléctrica-mente silenciosas- se producen a

menudo durante el ejercicio muscular.Las más conocidas son las de las glu-cogenosis. Las contracturas verdaderasson más raras en los trastornos delmetabolismo lipídico o mitocondrial,en los cuales la intolerancia al esfuerzose traduce más bien por mialgias ydebilidad muscular [3].

t Déficit de enzimas glucolíticasEn la enfermedad de Mac Ardle, déficitde fosforilasa por anomalía génica delcromosoma 11 (llq13) de transmisiónautosómica recesiva, los episodios decontractura (término utilizado por MacArdle en la descripción inicial) apare-cen en el adulto joven durante el ejerci-cio intenso acompañados de mialgias y,en el 50 % de los casos, de mioglobinu-ria. La lactacidemia no aumenta des-

pués del esfuerzo en isquemia. La biop-sia muscular pone de manifiesto la glu-cogenosis y la ausencia de fosforilasacon respecto al control.El mecanismo de la contractura eléctri-camente silenciosa inducida por el ejer-cicio no se conoce bien. Antiguamentese pensaba que era un fenómeno análo-go a la rigidez cadavérica: el ejercicioprovoca una depleción de ATP que nose regenera por glucogenólisis anaero-bia ; esta falta de ATP provoca una inte-rrupción del funcionamiento de las pro-teínas contráctiles que se fijan, produ-ciéndose así la rigidez. En realidad, losestudios por espectroscopia de resonan-cia magnética han demostrado que nose produce depleción de ATPLa concentración de la bomba Na+ IK+-ATPasa (estudiada por unión a la oua-baína) disminuye claramente en laenfermedad de Mac Ardle con respectoa los controles. Normalmente, esta

bomba mantiene la actividad sarcolé-mica a través de una regulación de laconcentración de sodio intracelular yde potasio extracelular. La menor den-sidad de bombas determina un aumen-to de la concentración de potasio extra-celular alrededor de la fibra, que redu-ce la excitabilidad de la membrana yparalelamente la fuerza muscular.El déficit de fosfofructocinasa, enfer-medad de Tarui, debido a una anoma-lía del cromosoma 1 (lq32), comprendetambién contracturas de esfuerzo, asícomo los déficits más raros de enzimas

que intervienen en las etapas termina-les (fosfoglicerato-cinasa, fosfoglicera-to-mutasa, deshidrogenasa láctica).

t Enfermedad de BrodyLa enfermedad de Brody es responsa-ble de contracturas debido a un defecto

de relajación de los músculos de lasmanos, los párpados y el abdomen, sinactividad eléctrica exagerada duranteel ejercicio. El defecto de relajaciónmuscular se debe a una insuficiencia de

recaptación de calcio por el retículo sar-coplasmático después del ejercicio. Enalgunos casos, se encuentra una muta-ción en el cromosoma 16 (16q12), en elgen que codifica para la ATPasal delretículo sarcoplasmático de las fibrasde tipo II. La concentración de calcioaumenta en el citoplasma. La estimula-ción de la glucólisis aerobia es respon-sable de las contracturas.

Rigidez de la hipertermiamaligna

La hipertermia maligna asocia una con-tractura difusa mayor, que comienza enlos músculos maseteros, y una hiperter-mia progresiva fatal, bien conocida porlos anestesiólogos. Se trata de una enfer-medad familiar de transmisión autosó-mica dominante. En el 50 % de los casosexiste una mutación del gen del recep-tor de la rianodina en el cromosoma 19.El tiempo de apertura de este receptores anormalmente largo, lo que explica laliberación excesiva de calcio por el re-tículo sarcoplasmático y una cascada deacontecimientos cuyo resultado es una

producción calórica excesiva y una rigi-dez muscular progresiva debido a la nodisociación de la actomiosina, a su vezfactor de hipertermia 181.Los casos esporádicos de contracturasde esfuerzo con hipertermia que se pro-ducen durante el ejercicio violento nohabitual estarían relacionados con esta

patología. Las pruebas con cafeína ohalotano sugieren una susceptibilidada la hipotermia maligna.

Contractura abdominocruralde la insuficiencia suprarrenal

Este fenómeno poco frecuente 12J se ca-

racteriza por una contractura proximalde los miembros inferiores, permanente,con recrudescencias a veces dolorosas,que fija los muslos en aducción y fle-xión. Se observa sobre todo en la enfer-medad de Addison y remite con cortico-

terapia sustitutiva. El mecanismo, muydiscutido antiguamente, se desconoce.Los términos «tendomiosis», «miogelo-sis», «tensión muscular», «cordones in-durados», «zonas nodulares», fibromio-sitis, no utilizados por los neurólogos,tienden a definir un estado doloroso delos músculos que son normales desde el

punto de vista clínico, electromiográficoy biópsico. Estos términos se aplican amenudo a estados psicógenos.

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Contracturas análgicasLa contractura análgica abarca formasdiversas entre la contractura miostática

y la contractura miotática.

CONTRACTURA MIOSTÁTICADE MOLL

Se trata de una contractura experimen-tal. La inmovilización de las piezasóseas fija los músculos que se insertanen ellas a la misma longitud. La con-tractura, inicialmente reversible, se

vuelve irreversible después de variassemanas, secundaria a reflejos localescortos. Los sarcómeros se acortan y dis-

minuyen de número, proporcional-mente a la distancia impuesta entre lasinserciones tendinosas. Este mecanis-mo caracteriza las contracturas de lassecuelas de traumatismos osteoarticu-

lares, del síndrome de Volkmann y, enparte, la contractura de Babinski-Froment, en la cual los factores psicoló-gicos son predominantes. Tardíamentese constituye una fibrosis local.

ARTROGRIPOSIS

La artrogriposis múltiple es una enfer-medad congénita en la cual las articula-ciones se fijan y los músculos, encerra-dos en la fibrosis, desarrollan una con-tractura irreversible. La artrogriposisaparece en diversas situaciones: distro-fias musculares congénitas, en particu-lar con déficit de merosina [161, amiotro-fias espinales progresivas.

RETRACCIONESDE LAS DISTROFIAS MUSCULARES

(CONTRACTURAS PARA LOSAUTORES ANGLOAMERICANOS)

Las retracciones musculares, según laacepción francesa, son acortamientosfijos de los músculos que se observanen las miopatías.Las retracciones son frecuentes en lasdistrofias musculares y afectan por lo

general al tríceps sural, el bíceps bra-quial, los músculos de la nuca, losextensores de la muñeca y los isquiosu-rales. Las principales miopatías respon-sables de retracciones musculares sonlas distrofinopatías, las miopatías con-génitas, así como diversas enfermeda-des neuromusculares. La contractura sedebe a una ruptura del equilibrio entrelos músculos agonistas normales y losmúsculos antagonistas débiles. Laconstitución de una fibrosis secundaria

fija los músculos en una actitud viciosa.Las retracciones de las dermatomiositisdel niño implican probablemente unmecanismo análogo.Por el contrario, las contracturas, en

primer plano en la miopatía de Emery-Dreifuss y en la miopatía de Bethlem,no dependen de tal mecanismo ya que

los músculos que se insertan cerca delas articulaciones no son deficitarios.En la miopatía de Bethlem, de transmi-sión autosómica dominante, se haencontrado una mutación del gen del

colágeno de tipo IV que explica lafibrosis y las retracciones " ID="I117.71.5">[51.

La braquimiomia es una enfermedadexcepcional que se caracteriza por unacontractura generalizada en relacióncon un acortamiento congénito de losmúsculos. La cabeza se encuentra fle-xionada hacia delante, los miembros ensemiflexión. La escoliosis es frecuente.Los trastornos son más evidentes en laadolescencia cuando los huesos hancrecido. Los movimientos de extensióndel tronco y de los miembros son posi-bles, aunque disminuidos, y tensan losmúsculos como cuerdas. El EMG y la

biopsia son normales. La evolucióngeneral es relativamente progresivadurante la adolescencia, pero se estabi-liza en la edad adulta. Se desconoce lacausa de la enfermedad, aunque podríaexistir un factor genético. El origen esprobablemente un acortamiento mus-cular anormal debido a una retraccióno a una anomalía anatómica.

Algunas miastenias congénitas se aso-cian a retracciones importantes í"1.

CONTRACTURAS LOCALIZADAS

El tortícolis congénito es una contractu-ra de uno de los dos músculos esterno-cleidomastoideos. Se manifiesta poruna actitud anormal de la cabeza, aisla-da o asociada a otras contracturas con-

génitas. Puede ser familiar, de transmi-sión autosómica dominante. A veces setrata de un seudotumor estemocleido-mastoideo descubierto en un reciénnacido que presenta una actitud carac-terística, con inclinación del occipuciodel lado afectado y proyección delmentón hacia delante y arriba del lado

opuesto. La retracción muscular impi-de colocar la cabeza en una posiciónnormal por movilización pasiva. Larotación de la cabeza es limitada dellado afectado y normal del lado opues-to. El músculo es firme a la palpación yen el primer mes de vida se desarrollauna verdadera tumefacción muscular,dura, fusiforme, indolora y palpable. Elexamen histológico muestra una proli-feración de tejido conjuntivo asociada aneoformaciones vasculares y a algunasfibras musculares residuales que mues-tran diversos estadios de degeneracióno regeneración. La fibrosis invasora

predomina y dificulta la interpretación.Puede tratarse de una afectación mus-cular primaria o del resultado de uninfarto venoso o de una isquemia, desecuelas de un traumatismo neonatal, apesar de que muchos de estos niñoshan nacido por cesárea. La evolución esvariable: desarrollo normal, tortícolis

permanente, fibrosis residual.

El síndrome de la «columna rígida»(rigid spine syndrome de Dubowitz) secaracteriza por una contractura perma-nente, sin déficit, de los músculosextensores de la columna, sobre todocervical, acompañada de una limita-ción del juego de algunas articulacio-nes y de debilidad muscular moderadamás o menos difusa [91.

Afecta con mayor frecuencia al sexomasculino. La edad de aparición esdifícil de fijar, por lo general entre los 3y los 8 años, raramente más tarde. La

rigidez raquídea es el elemento predo-minante. Se manifiesta sobre todo en la

región cervical. La flexión de la colum-na sobre el esternón es muy limitadadebido a la retracción de los músculosextensores de la nuca, cuya fuerza es,no obstante, normal. La rotación de lacolumna cervical tiene una amplituddisminuida. La espalda suele ser plana.La escoliosis es limitada. En cambio, laextensión de la columna cervical es

normal. Las retracciones se extienden amenudo a otras articulaciones.La evolución, poco conocida, parece serglobalmente lenta y benigna, salvo encaso de afectación cardíaca grave. Enefecto, este síndrome puede acompa-ñarse de manifestaciones cardiovascu-lares, como taquicardia, extrasístoles,prolapso mitral, anomalías electrocar-diográficas, a veces mortales. La biop-sia muscular muestra a menudo unafibrosis importante.El síndrome de la «columna rígida»puede presentarse aislado o integradoen otra enfermedad: en particular en lamiopatía de Emery-Dreifuss, ligada alcromosoma X (Xq28), con retraccionesprecoces y trastornos secundarios de laconducción cardíaca, en la enfermedadde Ullrich, que asocia miopatía proxi-mal e hiperlaxitud distal, o en el grupoimpreciso de las mioesclerosis.La contractura congénita del cuádri-ceps es una denominación a menudoabusiva ya que en muchos casos no setrata de una verdadera contractura pri-maria sino de un trastorno secundarioa inyecciones intramusculares, en par-ticular inyecciones repetidas de penici-lina. El cuádriceps presenta una con-tractura progresiva que limita la exten-sión de la pierna sobre el muslo, res-ponsable de trastornos de la marcha.No obstante, la fuerza es normal, asícomo el electrocardiograma (ECG). Labiopsia muscular muestra imágenes dedegeneración y fibrosis. La existenciade algunos casos familiares hace sospe-char un origen distrófico.El pie zambo congénito es una varie-dad frecuente de contractura congéni-ta. A menudo es aislado. Configurasobre todo un pie equinovaro modera-do y reducible, a veces bilateral. Laexistencia de un factor familiar es fre-cuente. Debe recordarse que la consta-

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tación de un pie zambo congénitoimpone la búsqueda de un factor neu-rógeno, en particular por un examenclínico completo, completado por unEMG y eventualmente una biopsia ner-viosa o muscular o un estudio de biolo-

gía muscular.

CONTRACTURA MIOTÁTICA

Caracteriza la rigidez de la espasti-cidad.

La espasticidad es etimológicamenteuna contractura (el verbo griego «spao»significa contraer). Se define como untrastorno motor debido a la exagera-ción del reflejo tónico de estiramiento,acompañado de una hiperexcitabilidadde los reflejos tendinosos resultante deuna hiperactividad del arco reflejo mio-tático (del griego «tatos»: estirado).

Conclusión

El capítulo de las contracturas muscula-res ilustra la confusión que puede reinaren el uso de las denominaciones. El tér-mino contractura designa de manera

general el acortamiento involuntario deuno o varios músculos que dura a menu-do más de algunos minutos. De esemodo, este término abarca una serie deanomalías de la «contracción» muscular

para las cuales una denominación másestricta aportaría mayor claridad, perotropieza con dificultades no sólo de usosino también de definición.La contractura metabólica es un acorta-miento del músculo que no genera poten-ciales de acción (eléctricamente silencio-so), asociado a las miopatías metabólicas.El caso extremo es la rigidez mayor de lahipertermia maligna, aunque el términorigidez se reserve sobre todo para la con-tracción de los músculos agonistas y anta-gonistas en el parkinsonismo y otras afec-taciones de los núcleos grises centrales.La contractura metabólica difiere del

calambre, acortamiento repentino, involun-tario y doloroso del músculo, con endureci-miento visible y palpable, acompañado dedescargas de alta frecuencia en el EMG.También debe diferenciarse de la tetania,estado intermitente de contracción y de

espasmos musculares, sobre todo de los

pies, que expresa una irritabilidad nerviosafavorecida por la alcalosis y la isquemia.

Difiere por último de la contracción tetáni-ca debida a descargas de alta frecuencia queproducen una suma de sacudidas muscula-res máximas sucesivas.

El espasmo es una contracción brusca,breve, indolora, involuntaria de unmúsculo, debida a menudo a una activi-dad nerviosa, como el espasmo de la carao el blefaroespasmo.La contractura antálgica es una posturaanormal resultante de una actividad ner-viosa que tiene por objetivo atenuar eldolor en la columna vertebral o en losmiembros, en relación con un reflejo poli-sináptico.La contractura miostática, correspon-diente a una retracción muscular, es unacortamiento permanente e indoloro delmúsculo, atribuido esencialmente a lainmovilización estática de este último.La contractura miotática es una contrac-tura crónica de los músculos espásticosdebida a la exageración de un reflejomonosináptico de origen central.Se constatan así las dificultades de unauniformización de la nomenclatura, difi-cultades que derivan normalmente de la

complejidad de la fisiopatología de lascontracturas.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Serratrice G. Contractures musculaires. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tousdroits réservés), Neurologie, 17-007-A-40, Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26.476-A-l 2003, 6 p.

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