Rev. Méd. Hosp. Na!. Niños Costa Rica 1y2 (23): 135-148,1988

Atresia intestinal

Dr. Carlos Arrea* y DI. Edgar Cubero*

La atresia intestinal es una de las causas mas frecuentes de obstrucción en laedad neonata1. En el 95% de los casos ésta es completa y en 5% incompleta y semanifiesta como una estenosis. Tiene una incidencia que varía por ejemplo de 1por 330 ó 400 nacimientos (Estados Unidos y Dinamarca) a 1 por 1.500 nacidos, enotros lugares. Las atresias jejunoileales, son más frecuentes que las duodenales.

La causa de esta anomalía congénita, se ha explicado por dos mecanismos:

1. Detención en el proceso de revacualización del intestino. Durante su forma­ción, primero es un tubo sólido sin lumen, luego se fe Tman vacuolas que al unirseunas con otras Van a crear ellumen.Las observaciones de Louw & Barnard (1), así como las de Santulli & Blanc (2),y finalmente las de Nixon (3) que refieren el hallazgo de pigmentos biliares, célulasde descamación de la piel y pelos de langa, en la porción distal a la atresia, hacenpensar en otra causa, para explicar esta patología.

2. Defectos vasculares en el mesenterio.En 1955 Louw & Bamard (1), trabajando en fetos de perros, al ligar ramas de la a­tresia mesentérica~obtienen resultados enteramente semejantes a los pacientes conatresia intestiná1.Las dos causas anteriores' podrían explicar la mayoría de las atresias, pero tambiénhay que considerar otras malformaciones como: invaginación, gastrosquisis, onfalo­cele, que producirían casos de una complejidad mayor (4).

Para comprender esta patología hay que conocer la clasificación propuesta por Mar­tin & Zerela (5), Figura 1.

La ;\t resia puede prod ucirse a lo largo de todo el intestino, desde el duodeno hastael recto, lo que origina cambios en el cuadro clínico, de acuerdo a la altura de la le­sión. Al producirse cambios clínicos, también el tratamiento tiene sus modificacio­nes. Conocer éstas, es fundamental para obtener buenos resultados.

El diagnóstico de esta potolo~ia se realiza generalmente en los primeros días de lavida, cuando los pacientes presentan polihidramnios, vómitos biliosos, ausencia demeconio normal, distensión abdominal, ondas peristálticas- e ictericia.

El polihidramnios se presenta en la tercera parte de los casos y hay otros factoresque pueden causarlo, (6).

Los vómitos biliosos son un signo vital para el diagnóstico y son de aparición muyprecoz en las atresias altas y más tardío pero en mayor cantidad, en las bajas.La expulsión de un meconio anormal o su ausencia es un dato muy importante .

.~ Dqlartamcnto de Cirue;la. Hospital :\"acionaJ de Niños Or. Carlos Sáenz Herrera CCSS.San .los,:, Costa Rica.

135

136 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

La distensión generalmente es moderada y cuando es muy pronunciada debe pen­sarse en quiste meconia1 gigante (7). La presencia de ectericia en los pacientes conatresia intestinal no tiene una explicación bien confirmada. Dos son las teoríasmás difundidas: 1) la disminución de glucoroniltransferasa; 2) el aumento en lapresión intraabdominal que comprime la circulación portal (8).

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IV

Figura 1: Clasificación de Martin y Zerela en los 4 tipos de atresia.

La confirmación del diagnóstico se hace por medio de un estudio radiológico de pla­ca simple de abdomen, de pie. Este estudio permite además fijar la altura de la atre­sia. como lo muestra la Figura 2.

Figura 2: Se aprecian en las radiografías, los signos radiológicos de la obstrucción:distensión de asas, niveles hidroaéreos, y falta de aire por abajo de lamisma, además. la altura de la obstrucción, alta la primera y baja la se­gunda.

Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL 137

Para comprender bien la evolución y como se han modificado los resultados de es­tos pacientes en los últimos años, hay que agruparlos de manera que se puedan com­parar; lo hemos hecho de la siguiente forma:

1) Atresias duodenales2) Atresias yeyunoileales altas (15 cm del ángulo de Treiíz)3) Atresias de intestino medio4) Atresias de ileo terminal (10 cm de la válvula íleo ceca!)5) Atresias de colon.

Otros parámetros que van a permitir mayor claridad en el análisis de esta patologíason el peso y las malformaciones asociadas. La clasificación propuesta por Nixon &Tawes (9) con sus grupos A, B, C nos pennite conocer a cuál grupo de riesgo perte­nece cada paciente.

Clasificación de riesgo

(Nixon & Tawes)

GRUPO APacientes) 2.500 g sin anomalías importantes

GRUPO BPacíentes de 1.800 a 2.500 gramos con anomalías no graves

GRUPOCPacientes <1.800 gramos y/o con anomalías graves

Solamente si consideramos estos factores, podremos analizar los resultados en for­ma objetiva y real.

Atresia duodenal

Generalmente se asocia a otras anomalías congénitas (10). En una revisión hechasobre 20 casos, en el Hospital de Niños DI. Carlos Sáenz Herrera, entre 1982 y1986, hay un 60,6% con malformaciones asociadas. El Cuadro 1 muestra cuálesson esas malformaciones.

Cuadro 1

Malformaciones asociadas a atresia duodenal1982-1986 (20 casos)

MalformaciónIntestinalSíndrome de DownPáncreas anularCardiopatía congénitaAtresia esofágicaDismorfismoAno imperforadoOtras

%85452520151555

138 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE ;,¡mos "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Cuando la atresia duodenal se asocia a atresia del esófago con fístula del cabodistal, el recién nacido tiene una severa insuficiencia respiratoria porque el aire entracon cada inspiración, infla el estómago y no puede pasar del duodeno. Estos casosson una "urgencia". Debe intervenirse primero la atresia duodenal; corregida ésta,24 horas después o antes, se debe intervenir el esófago (11).

Si la asociación es con ano imperforado alto o intermedio, al corregir la atresí<i,se debe hacer un colostomía. En estos casos se eleva la mortalidad.

En el diagnóstico de la atresia duodenal se pueden cometer varios errores quepueden evitarse si se conoce bien la patología (12). Algunos de esos errores son:

1) atresias tipo diafragma.En estos pacientes se retrasa el diagnóstico porque la obstrucción no es completa.Se han reportado adultos con esta patología; en nuestros casos el de mayor edadfUe de 6 años. Ayudan a hacer el diagnóstico el retraso pondo estatural, los vómitosbiliosos ocasionales y las ondas peristálticas visibles. La radiología puede ser clarí­sima (Figura 3). Esta dificultad diagnóstica no sólo se presenta en la clínica, tam­bién la encontramos en el acto operatorio. Los casos que tienen un diafragma en"saco de viento" son muy difíciles de valorar porque no presentan ninguna altera­ción externa del duodeno y en ocasiones se puede hacer una anastomosis por enci­ma de la atresia, como se muestra en la Figura 4.

También son difíciles de valorar los casos con dos atresias a nivel del duodeno (Figu­ra 5). Esos dos problemas pueden evitarse si durante la exploración se usa una son­da de Foley introducida por una gastrostomía como lo muestra la Figura 6.

También merecen una mención especial las atresias de la primera porción del duo­deno, porque en ellas el vómito no va a contener bilis y van a comportarse como u­na obstrucción pilórica.

El tratamiento quirúrgico se ha hecho con muchas técnicas. Esto nos demuestraque ninguna es ideal, por 10 que es difícil la comparación de los resultados y másaun la evaluación de cada una. Sin embargo, en el análisis de los resultados nuestrosy de los reportados por otros autores (13), hay algunas tendencias claras y se pue­den hacer varias recomendaciones útilies.

Figura 4: Se muestra el diafragma en saco de viento en la primera y la anastomo·sis colocada por debajo del mismo en la segunda.

Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL 139

l. Se muestra una preferencia por la duodeno-doudeno anastomosis.2. Hay una tendencia a usar cada día menos la duodeno-yenuno anastomosis.3. Se hace un modelaje cuando hay un gran megaduodeno.

En el Hospital Nacional de Niños hemos operado 69 casos desde 1968 a la fe­cha. Al analizar esta experiencia encontramos dos etapas muy claras en lo relacio­nado con mortalidad, Cuadro 2.

Cuadro 2

Mortalidad en dos etapas(69 casos)

1968-1981

1982 - 1986

No. de casos

46

32

Mortalidad

65,2%

39,3%

En la primera reVlSlOn, la mortalidad es muy elevada y coincide con el es­tado en que se encontraba el manejo del neonato en esa época. La premura en el i­nicio de la alimentación, la falta de A.P.T., y la no evaluación adecuada de las mal­formaciones congénitas asociadas, podrían ser una explicación.

En la segunda etapa se muestra una franca mejoría pero no alcanzamos las ci­fras reportadas por otros autores, como se puede ver en el Cuadro 3, en el que com­paramos nuestros resultados con los reportados por Nixon (3) y dividimos los pa­cientes de acuerdo a los grupos de riesgo como él lo hace. Los datos entre parénte­sis son los del DI. Nixon.

Cuadro 3

Atresia duodenal y severa stenosis1982-1986

Grupo de No. pacientes No. supervivencia No. fallecidos % supervivenciaRiesgo

A 13 12 92,3 (100%)

B 11 7 4 63,6 ( 75%)

C 9 8 11,1 ( 20%)

TOTAL 33 20 13 60,6 ( 65%)

Analiz.ando las causas de mortalidad, encontramos 9 casos con sepsis, 6 con tras­tornos metabólicos, 6 con CIV y 4 con bronconeumonía.

140 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIl\iOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Encontramos que la sepsis y los trastornos metabólicos (líquidos y electrolitos,probablemente producidos por la alimentación parenteral total) son las causas másimportantes, por lo que debemos actuar sobre ellos. La sepsis puede originarse porvarias razones; la más importante podría ser la deficiencia en el personal de enfer·mería de nuestra unidad de neonatos. Otra podría estar relacionada con la agresiónexcesiva, tratando de mantener vías o de obtener muestras para exámenes. La colo­cación de catéteres centrales adecuados y el uso de las microtécnicas con sangre ca­pilar, se hacen imprescindibles. Otro recurso importante sería el uso de una sondatransanastomásica para alimentación precoz; esta maniobra que en un principiodio grandes esperanzas, es difícil de realizar y no exenta de riesgo (contaminación sise saca por la boca y aumento del tiempo operatorio si se usa gastrostomía).

Otro factor que puede tener alguna influencia en la mejoría de los datos es eldiagnóstico precoz en el 60% en las primeras 48 horas.

Uno de los mayores avances en lo que respecta a técnica quirúrgica es induda­blemente las recomendaciones hechas para un buen diagnóstico trans-operatorio(diafragmas en saco de viento, varios diafragmas, etc.). En relación a la anastomo­sis propiamente dicha, es imprescindible hacer una buena liberación del duodeno,como lo muestra la Figura 6 (14), movilizando el colon hasta la salida de la mesen­térica.

La anastomosis debe ser duodeno-duodenal con la técnica de diamante (Figura7). Como hemos dicho, el modelaje de los grandes megaduodenos es muy recomen­dable. Los trabajos de Nixon (3) han demostrado que las grandes dilataciones no secontraen bien y que la enorme desproporción de diámetros obliga a técnicas comola latero~lateral que no son las ideales y producen complicaciones (asa ciega). Tam­bién esta desproporción dificulta la colocación de la anastomosis en el punto de ma­yor declive, que es el ideal para un buen funcionamiento. Para este problema J.O.Seherman en 1974, en el Children's Memorial Hospital de Chicago y S. Adzick deLorimer, en San Francisco de California, proponen técnicas para reducir el tamañode la duodenomegalia'como la que se muestra en la Figura 8.

Atresia yeyuno-ileaI

El diagnóstico de las atresias de yeyuno e ileon se realizará al encontrar un re­cién nacido con los síntomas y signos que analizamos al principio de este artículo.

La confirmación del diagnóstico se hace por la placa simple de abdomen. Es­ta muestra la altura y la obstrucción y cuando tiene calcificaciones nos está indican­do que ha existido una peritonitis meconial, probablemente por perforación intesti­nal. Algunos centros usan rutinariamente el enema opaco para determinar funda­mentalmente tres cosas: 1) si la obstrucción es en intestino delgado o en colon (enel placa simple del recién nacido no hay austras que identifiquen el colon); 2) de­terminar si hay microcolon, cuando éste se presenta es porque no ha pasado sufi· .ciente contenido, intestinal, lo que indica que la atresia es baja en íleon; 3) locali·zar la posición del ciego (alteraciones de la rotación). Considerando así el diagnós­tico, no es fácil explicarse por qué no se hace siempre en las primeras 48 horas. Enel estudio hecho por Lorimier et al. (7) revisando 619 casos reportados a la Aca­demia Americana de Pediatría, en un 13% el diagnóstico no se hizo hasta el cuarto'día y la máxima fecha que se retrasa son 30 días. En nuestros casos el 14% se hacedespués de las 48 horas en el último grupo, y es más alto, en los grupos anteriores.

Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL

©

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Figura 5: En A se muestra el diafragma en saco de viento y luego la segunda atre­sia. El resto muestra la forma en que se debe corregir.

Figura 6: Muestra la forma en que hay que explorar los pacientes cuando se sos­pecha un diafragma duodenal.

142 Rf.\'IST_\ "ILOlC\ IIOSPIT\L :\;\ClO:\\L DE :\I:\iOS "DR_ C:\RLOS S:\F:"Z HERRER,\"

TECNICA DE ANASTOMOSIS DUODENO

DUODENAL EN DIAMANTE

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8

Figura 7: La incisión transversa en la bolsa dilatada y la longitudinal en el segmen­to atrésico, permitirán una anastomosis que se mantendrá abierta, conmás facilidad.

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Figura 8: Técnica para reducir la bolsa duodenal.

Arrca C. & L Cuhero: ATRESIA INTESTINAL 143

Esta malformación es mucho más tardía que la atresia duodenal y como conse­cuencia de esto, la mayoría de los pacientes tienen buen peso. En la revisión denuestros casos sólo el 4% pertenecen al grupo C de Nixon. También en este grupode pacientes, las malformaciones asociadas se presentan en menor porcentaje(37,6% ) en el estudio de la Academia Americana de Pediatría. Nuestros casosmuestran el 42% de malformaciones; esto puede explicar en parte nuestros resulta­dos.

Es necesario llamar la atención sobre el tipo de malformaciones en que predo­minan el íleo y la peritonitis meconial, así como las otras del aparato digestivo, queal no ser evaluadas en forma adecuada durante la operación, pueden ser la causa delfracaso en el tratamiento. Por el contrario anomalías extra abdominales como lascardiovasculares, son poco frecuentes (15).

El Cuadro 4 muestra un análisis de malformaciones en nuestro estudio.

Cuadro 4

Malformaciones asociadas a atresia yeyuno-ileal(43 casos)

Malformaciónneo meconial o peritonitisMal rotaciónAno imperforadoDivertículo de MeckelOtras

%20,9

6,92,32,3

11,6

La alta incidencia de ileo meconial en estos pacientes nos obliga a ser muy cui­dadosos en la búsqueda de calcificaciones en la placa simple de abdomen. Todoslos pacientes en el post operatorio deben investigaIse por esta patología. Una bue­na forma es a través de la biopsia.

También hay que ser muy cuidadoso en la evaluación de la rotación y de la fi­jación del mesenterio, para corregir las causas de obstrucción que estos defectos pu­dieran provocar.

De 1968 a 1986 hemos tratado 110 pacientes con atresiayeyuno-íleal. En la e­tapa 1968 - 1981 la mortalidad fue de 52,2% y entre 1982 y 1986 fue de 46,6%.

En la primera no se clasificaron los pacientes por grupos de riesgo pero en la se­gunda sí. En ambas la mortalidad es muy elevada, como puede apreciarse al compa­rarla con la de 19 % de Nixon en Liverpool.

Tratando de encontrar alguna causa, en el segundo grupo hicimos un análisisque correlacionara los grupos de riesgo y las técnicas usadas en cada una de las por­ciones en que al inicio dividimos el intestino: yeyunales altas, intestino medio eíleon terminal. Vemos que en las yeyuno-ileales altas nuestros resultados son mejo­res que los de Nixon y se puede apreciar también que el modelaje, produce los me­jores resultados. Cuando hablamos de modelaje de la bolsa yeyunal alta, nos esta-

144 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIl\iOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

mos refiriendo a lo que han presentado muy claramente Lorimier et al. (7). Cree­mos que éste es un procedimieto útil que se recomienda hacer fundamentalmenteen los casos en donde la longitud del intestino no es la ideal. En el grupo de intesti­no medio nuestros resultados son malos, comparados con el mismo autor. Es clarotambién que el modelaje y el uso de otras técnicas que no sean la anastomosis ter­mino-terminal, aumentan la mortalidad; por eso, recomendamos las técnicas usadaspor Nixon (9), Figura 9.

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Figura 9: Muestra las técnicas en atresias yeyunal alta; resección de la bolsa sihay suficiente intestino y modelaje si el intestino es muy corto.En la parte izquierda se muestra la Técnica en la atresia baja dondesiempre hay que resecar la bolsa.

También es fundamental tomar en cuenta la diferente longitud del mesenteriopara que éste no se angule (Figura 10).

En el grupo de ileo terminal, nuestros resultados son los más malos, lo que nopuede explicarse por ]a complejidad de las lesiones, ya que éste es el grupo que me­jor evoluciona en todos los reportes ele la literatura. Esto es aún más grave, si con­sideramos que todos nuestros pacientes pertenecen a los grupos A y B de riesgo.Tenemos que analizar con mayor detalle este grupo para buscar solución a dichoprob lcma.

Las causas de mortalidad se muestran en el Cuadro 5.

Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL 145

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Figura 10: A y B muestran la diferencia de longitud del meso.e y D muestran la técnica para corregirlo.

Cuadro 5

Causas de m!lerte

CausaSepsisShockNecrosis intestinalDehisencia puntosOclusión bridasEventracciónHematoma

No.14

542221

%3211,69,34,64,64,62,3

El Cuadro 5 muestra que hay un grupo grande de pacientes en donde podemosmejorar la técnica quirúrgica, el uso de las técnicas recomendadas, el uso de lentesde '2 y J/2 aumentos, así como tratar de operar estos niños con el mejor grupo y ahoras más normales, no durante la madrugada. Esta es una patología de emergen­cia, pero no se modifican los resultados por esperar unas pocas horas para ofrecerlesmás gar;¡ntías. También es importante el control transoperatorio, principalmente

146 REVISTA MEDICA HOSPIL\L :\ACIOl\í.\L DE NI!\IOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

en lo que se refiere a la temperatura. En los cuillados postoperatorios hay que serextremadamente cuidadoso con las técnicas de asepsia y la invasión del pacientedebe Ser mínima. A estos cuidados hay que sumar un buen uso de la A.PT. quedebe ser periférica en los casos que creemos que sólo se va a necesitar por pocosdías, menos de 10, y central cuando ésta se necesita por más tiempo.

En este grupo tenemos también 3 casos de síndrome de cáscara de manzana(15) que es lo que se muestra en la Figura 11 ; en ellos 10 más conveniente es el usode la técnica de Santuli (2) como 10 muestra la Figura 12 y realizar después enemasen la parte atrésica. Todos estos pacientes necesitan un catéter central y mantenerla A.P.T. por tiempo prolongado.

Cuando se ha intervenido un paciente de atresia intestinal, hay que ser muy cui­dadoso en comprobar que la anastomosis funcione, para lo que se deben seguir lassiguientes reromendaciones:

1) Perímetro abdominal. Hay que marcar 1 centímetro arriba del ombligo y reali­zar mediciones por lo menos I vez cada turno. Aumentos bruscos tienen que inter­pretarse de mal pronóstico.

2) Control de los ruidos intestinales con el estetoscopio.

3) Placa simple de abdomen cada 24 horas o antes si el perímetro aumenta.

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Figura 11: Muestra la lesión del Síndrome de Cáscara de Manzana y el defectovascular que 10 produce.

Arr¡:<l C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL

Figura 12: Técnica Santuli.

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