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FABIANO MORENO
KELLY ROBERTA CAMARGO MALUF
CORRELAÇÃO DO TRANSTORNO DE DÉFICIT DE ATENÇÃO E
HIPERATIVIDADE NA PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM DISTROFIA
MUSCULAR DE DUCHENNE
Monografia apresentada à Universidade Federal de
São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para
obtenção do Titulo de Especialista pelo programa de
pós-graduação em Intervenção Fisioterapêutica nas
Doenças Neuromusculares.
SÃO PAULO
2009
2
FABIANO MORENO
KELLY ROBERTA CAMARGO MALUF
CORRELAÇÃO DO TRANSTORNO DE DÉFICIT DE ATENÇÃO E
HIPERATIVIDADE NA PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM DISTROFIA
MUSCULAR DE DUCHENNE
Monografia apresentada à Universidade Federal de
São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para
obtenção do Titulo de Especialista pelo programa de
pós-graduação em Intervenção Fisioterapêutica nas
Doenças Neuromusculares.
Orientador: Luis Fernando Grossklauss
SÃO PAULO
2009
3
Moreno, Fabiano; Maluf, Kelly Roberta Camargo
Correlação do transtorno de déficit de atenç ão e hiperatividade na perda da marcha em pacientes com distrofia muscular de Duchenne . /Fabiano Moreno; Kelly Roberta Camargo Maluf.—São Paulo,2009.
viii, 32f.
Monografia (Especialista) – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós-graduação em Intervenção Fisioterapeutica nas Doenças Neuromusculares.
Título em Inglês: Correlation of Attention Deficit Hyperactivity Disorder in the gait loss in patients with Duchenne Muscular Dystrophy.
1. Distrofia Muscular de Duchenne. 2.Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade. 3. Perda da Marcha.
4
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA/NEUROCIRURGIA
Chefe do Departamento:__________________________________________________
Coordenador do Curso de Pós-graduação:____________________________________
5
Fabiano Moreno
Kelly Roberta Camargo Maluf
CORRELAÇÃO DO TRANSTORNO DE DÉFICIT DE ATENÇÃO E
HIPERATIVIDADE NA PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Presidente de banca:
Prof. Dr._______________________________________________________________
BANCA EXAMINADORA
Prof. Dr.
Prof. Dr.
Prof. Dr.
Prof. Dr.
6
Agradecimentos
Agradecemos primeiramente à Deus pela conclusão de mais uma etapa de nossas
vidas.
Ao nosso orientador Luiz Fernando Grossklauss pela confiança, paciência e por auxiliar
este projeto se tornar realidade.
A uma pessoa muito especial Francis Meire Fávero, que sempre esteve disposta a nos
ajudar e colaborar sempre que possível para que alcançássemos nosso sucesso
profissional.
E a todos os professores que passaram por este curso, auxiliando para o
enriquecimento de nossa aprendizagem.
7
Sumário
Agradecimentos.......................................................................................................... v
Resumo...................................................................................................................... viii
1 INTRODUÇÃO........................................................................................................ 1
1.1 Doenças neuromusculares................................................................................... 1
1.2 Distrofias musculares........................................................................................... 1
1.3 Distrofia muscular de Duchenne.......................................................................... 1
1.3.1 Histórico............................................................................................................. 1
1.3.2 Definição............................................................................................................ 3
1.3.3 Aspectos genéticos........................................................................................... 3
1.3.4 Fisiopatologia.................................................................................................... 3
1.3.5 Prevalência e incidência.................................................................................... 4
1.3.6 Diagnóstico........................................................................................................ 4
1.3.7 Quadro clínico................................................................................................... 4
1.3.8 Prognóstico........................................................................................................ 6
1.3.9 Perda da marcha na DMD................................................................................. 6
1.3.10 Tratamento...................................................................................................... 7
1.4. Transtorno do déficit de atenção e hiperatividade.............................................. 8
1.4.1 Definição............................................................................................................ 8
1.4.2 Histórico............................................................................................................. 8
1.4.3 Epidemiologia.................................................................................................... 9
1.4.4 Etiologia............................................................................................................. 9
1.4.4.1 Fatores ambientais......................................................................................... 10
1.4.5 Diagnóstico........................................................................................................ 10
1.4.6 Tratamento........................................................................................................ 12
1.4.7 TDAH e DMD..................................................................................................... 12
2 OBJETIVOS............................................................................................................ 13
2. Objetivos................................................................................................................. 13
2.1 Objetivo primário.................................................................................................. 13
2.2 Objetivo secundário.............................................................................................. 13
3 MÉTODO................................................................................................................. 14
8
4 RESULTADO........................................................................................................... 16
5 DISCUSSÃO........................................................................................................... 19
6 CONCLUSÃO.......................................................................................................... 21
7 REFERÊNCIAS....................................................................................................... 22
8 ANEXOS………………………………………………………………………………….. 29
Abstract
Bibliografia consultada
9
Resumo
Objetivo: Verificar alterações no tempo da marcha em pacientes com Distrofia
Muscular de Duchenne (DMD) quando acometidos pelo o Transtorno de déficit de
atenção e hiperatividade (TDAH). Método: Após a seleção da amostra, de acordo com
os critérios estabelecidos e aplicação do questionário SNAP-IV, obtivemos o total de 16
pacientes, onde 6 apresentaram o quadro de TDAH e 10 não. Resultado: Os
resultados obtidos caracterizaram a média de idade em que esses pacientes perdem a
marcha, ou seja, pacientes com o TDAH: 10,8/anos e pacientes sem o TDAH:
10,7/anos. Conclusão: Concluiu-se que não houve diferença estatisticamente
significante entre os resultados alcançados, mostrando que a DMD junto ao
acometimento do TDAH não interfere no tempo da marcha desses pacientes.
Palavras-chaves: Distrofia Muscular de Duchenne, Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade, Perda da Marcha.
10
1 INTRODUÇÃO
1.1 Doenças neuromusculares
O termo doenças neuromusculares compreende uma denominação genérica,
onde se agrupam diferentes afecções decorrentes do acometimento primário da
unidade motora, composta pelo motoneurônio medular, raiz nervosa, nervo periférico,
junção mioneural e músculo. (1) Estas doenças podem ser classificadas em grupos, de
acordo com as diferentes topografias dentro da unidade motora.
Para a classificação e diagnóstico das inúmeras doenças neuromusculares é
importante seguir a rota anatômica do neurônio inferior, possibilitando, assim a
identificação e o diagnóstico das principais doenças específicas em cada sítio
topográfico primário, passo fundamental para adequada orientação terapêutica. (2)
1.2 Distrofias musculares
As distrofias musculares são doenças musculares primárias, geneticamente
determinadas, de caráter evolutivo e incurável, que se caracterizam clinicamente por
intensa variabilidade do fenótipo e do grau de gravidade, e anatomopatologicamente
pelo encontro de padrão distrófico inespecífico na fibra muscular. (2,3)
Existem vários tipos destas distrofias, porém a Distrofia Muscular de Duchenne
(DMD) é a mais comum e também a mais grave das distrofias musculares, onde os
sinais e sintomas são mais severos com evolução mais rápida. (4,5)
1.3 Distrofia muscular de Duchenne
1.3.1 Histórico
11
A primeira descrição clínica da distrofia pode ser atribuída a Charles Bell em 1830
onde relatou o “Case of Partial Paralysis of the Lower Extremities”. Outros relatos de
casos seguiram-se e em 1836 Conte e Gioja descreveram dois irmãos que
desenvolveram fraqueza muscular progressiva nos membros inferiores e hipertrofia
progressiva das musculaturas gastrocnêmico e deltóide, por volta dos 8 e 10 anos de
idade. (6)
A primeira descrição completa da doença é creditada ao Dr. Edward Meryon em
1852. Meryon interessou-se pela natureza familiar da doença, relativa a descendentes
e predileção pelo sexo masculino onde concluiu ser uma doença que afeta o tecido
muscular, não sendo um distúrbio do sistema nervoso. (6)
Embora a contribuição do Dr. Edward Meryon tenha sido altamente importante,
seu trabalho foi ofuscado pelo neurologista francês Guillaune Benjamin Amand
Duchenne em 1868. Duchenne descreveu casos da doença em 1861 e posteriormente
em 1868 uma revisão mais detalhada acrescentando 12 casos onde incluía 2 meninas,
e referia 15 casos da literatura germânica. (7)
Nesta época Duchenne definiu a doença como sendo a perda progressiva dos
movimentos afetando inicialmente os membros inferiores e posteriormente os membros
superiores. Pela primeira vez obtiveram-se biópsias de pacientes vivos, podendo
assim, estudar materiais do mesmo paciente em diferentes estágios da doença. (7,8)
Muitos outros pesquisadores surgiram na história, porém dentre os que mais se
destacaram podemos citar William R Gowers, que descreveu a manobra de passagem
da posição deitada para a bipedestação. Além desta manobra, em 1879, Gowers
descreveu a doença em uma discussão detalhada do quadro clínico, patologia,
prognóstico e possibilidades de tratamento. Ele estava claramente convencido da
natureza hereditária da doença e concluiu que a limitação ao sexo masculino era
herdada somente através da mãe. (8)
Wilhelm Heinrich Erb foi o primeiro a admitir a idéia de tratar-se não somente de
uma doença, mas de um grupo de doenças, as chamadas distrofias musculares
progressivas, caracterizadas por uma degeneração do tecido muscular. (8)
12
1.3.2 Definição
A DMD é definida como uma doença hereditária, progressiva ocorrendo
principalmente em pessoas do sexo masculino, sendo que as mulheres são portadoras,
causada por uma desordem no cromossomo X lócus Xp21, e se caracteriza por
fraqueza muscular progressiva devido à deficiência da proteína distrofina no músculo
esquelético. (9,10)
1.3.3 Aspectos genéticos
Produzida por uma mutação do gene que codifica a distrofina a DMD constitui um
distúrbio genético de caráter recessivo, ligado ao cromossomo X estando localizado no
Xp21, onde as anormalidades foram detectadas em diversos estudos, tanto
citogenéticos, como por análise de ligação. (11-13)
A DMD apesar de ocorrer principalmente em pessoas do sexo masculino, as
mulheres são portadoras, e nestas, a doença pode desenvolver excepcionalmente em
duas circunstâncias, nos casos onde os dois genes são afetados ou em casos de
Síndrome de Turner (45X). Descrito por Sanjeev Joshi, um caso de uma criança do
sexo feminino com DMD, diagnosticada pelos sinais clínicos clássicos (Sinal de
Gowers, Pseudo-hipertrofia de gastrocnêmio) e pelo exame da enzima creatinoquinase
(CK), onde nasceu de parentes com história de casamentos consangüíneos. (11-14)
1.3.4 Fisiopatologia
A DMD caracteriza-se pela deficiência ou ausência de distrofina. (5) A distrofina
encontra-se na membrana plasmática na fibra muscular e na membrana pós-sináptica
de alguns neurônios do cérebro. Na musculatura esquelética a distrofina está
associada a um complexo protéico, cujo papel é o de estabilizar a membrana muscular
e protegê-la do stress mecânico da contração e relaxamento muscular. (15)
13
Na DMD onde ocorrem mutações da distrofina, onde ocorrem rupturas das
ligações entre as proteínas do Complexo Protéico causando instabilidade do sarcolema
e sua lesão induzida pela contração muscular. Com esta lesão, há o influxo de Cálcio
que leva o músculo a estar mais suscetível à necrose. (16)
1.3.5 Prevalência e incidência
A incidência da DMD e de aproximadamente 1 a cada 3.500 meninos nascidos
vivos.(13,17) Aproximadamente um terço dos casos são causados por novas mutações,
os outros são mais claramente familiares. Como o tempo de vida dos pacientes com
DMD é reduzido, a prevalência é menor, cerca de 1 em cada 18.000 indivíduos
masculino. (9,18)
1.3.6 Diagnóstico
O Diagnóstico clínico da DMD geralmente se evidencia por achados clínicos,
história familiar. Entretanto, os sintomas podem não ser percebidos por meses, e a
doença pode ser mal diagnosticada por anos. É importante confirmar as primeiras
pistas clínicas através dos estudos laboratoriais, genéticos, histológicos e
eventualmente exames eletrofisiológicos. (9,19)
Na DMD os níveis enzimáticos principalmente da creatinoquinase (CK) estão
anormalmente elevados nos estágios iniciais da doença, porém com a evolução da
mesma estes valores tendem a cair. Já na avaliação muscular através da biópsia ela
apresenta diferentes padrões conforme o estágio clínico da doença, que vai desde
áreas focais de degeneração e regeneração até substituição das fibras por gordura e
tecido conjuntivo. E com a eletroneuromiografia (EMG), pode se visualizar um padrão
de potenciais motores de baixa amplitude, de ação motor, polifásicos e de curta
duração, que ocorrem também em todas as formas de distrofias musculares. (9)
14
1.3.7 Quadro clínico
As manifestações clínicas geralmente aparecem na infância por volta dos três a
quatro anos de idade. As alterações funcionais iniciam-se com o enfraquecimento
muscular de forma ascendente, simétrica e bilateral, com inicio na cintura pélvica e
membros inferiores. Outro achado no estágio inicial da doença é a pseudo-hipertrofia
da panturrilha, que pode envolver outros grupos musculares como o músculo deltóide,
serrátil anterior, quadríceps e eventualmente outros músculos. (9,20)
Outros sintomas iniciais geralmente apresentados neste estágio da doença são
uma marcha anormal, quedas freqüentes ao solo e dificuldade de subir escada. Na
evolução clínica da doença ocorre fraqueza muscular progredindo para musculatura de
tronco, membros superiores, pescoço e músculos respiratórios. (9)
Neste estágio inicial da doença também podemos observar outro sinal clássico,
que é a dificuldade que as crianças com DMD têm em se levantar do chão
compensando com a utilização das mãos apoiadas nos joelhos, usando os membros
inferiores como uma alavanca e gradualmente estendem o tronco. Esta manobra
compensatória é denominada manobra de Gowers. (9)
Outros aspectos clínicos estão presentes na DMD: atraso do desenvolvimento
neuropsicomotor prévio, marcha miopática ou anserina, hiperlordose lombar, escoliose,
deformidades ortopédicas, hiperglossia, aspecto hercúleo com proeminência
generalizada dos músculos. (5,9)
Com a progressão da doença alguns indivíduos desenvolvem hipoventilação
noturna, evoluindo para insuficiência respiratória com diminuição da capacidade vital,
com dificuldade na ventilação, falta de força para tossir, devido à fraqueza muscular,
que tem um papel determinante na função pulmonar, na troca e no clearence
mucociliar. (5,9) Em torno de 75% dos casos de DMD, a fraqueza da musculatura
respiratória é a maior responsável pelo número de complicações respiratórias que
levam ao óbito. (5,21,22).
15
Durante estes episódios há um grave comprometimento pulmonar pela disfunção
brônquica, fraqueza e fadiga da musculatura inspiratória e expiratória resultando em
episódios de pneumonias, internações, intubação traqueal, traqueostomia e morte. (23)
O comprometimento cardíaco ocorre em aproximadamente 90% dos casos de
DMD. O coração é afetado em graus diferentes dependendo dos estágios da doença.
Os achados anatomopatológicos em músculo cardíaco observam substituição do
miocárdio por tecido conjuntivo e gordura, envolvimento da contractilidade ventricular,
fibrose miocárdica focal localizada principalmente na parede ventricular esquerda
poupando átrio e ventrículo direito. (24)
A insuficiência cardíaca (IC) geralmente varia em três fases. Na primeira fase ela
permanece sub clínica. Na fase intermediaria aparecem manifestações típicas como
taquicardia sinusal. Nesta fase o exame de ecocardiografia é normal ou mostra
pequenas anormalidades com áreas de fibrose. Com a disseminação da fibrose ocorre
disfunção ventricular à esquerda e arritmias ventriculares ocorrem ocasionalmente. Na
fase final da doença a função sistólica pode levar a insuficiência cardíaca e morte
súbita. Esta é a causa de morte em 20% dos casos de DMD. (24)
Outro aspecto clínico importante, observado em casos de DMD, eles apresentam
depressão, raiva, isolamento social, má qualidade de vida evidenciada em um estudo
realizado em um centro de doenças neuromusculares no Canadá. (25)
Quanto ao comprometimento do Sistema Nervoso Central (SNC), os portadores
de DMD apresentam discreta atrofia cerebral em 65% dos casos. Há freqüentemente
um déficit intelectual destas crianças com aproximadamente 75% e a prevalência de
retardo mental moderado ou grave tem sido descrita em 30 a 50% dos casos. (26)
1.3.8 Prognóstico
Sabe-se que pacientes com DMD possuem sobrevida em torno dos 18 aos 25
anos e, vão a óbito por comprometimento cardíaco ou insuficiência respiratória. A idade
do óbito não está relacionada com a idade de início da manifestação da doença, e sim
16
correlacionada com a idade em que a criança fica confinada à cadeira de rodas, ou
seja, quanto mais cedo à criança parar de andar, pior o prognóstico. (5)
1.3.9 Perda da marcha na DMD
A faixa etária na qual a criança esta incapacitada para deambular é por volta dos
8-12 anos, mas pode ser até 14 anos. (5,27,28,29)
Em um estudo realizado pela Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM)
avaliando 58 pacientes eles observaram que a idade da perda da marcha variou entre
6 a 17 anos, ou seja, 10,4% ocorreu entre 6 a 8 anos de idade, 56% entre 9 a 11 anos,
17,2% entre 12 a 14 anos e 5,2% entre 15 e 17 anos, 6,9% não perderam a marcha até
a coleta de dados e 3,4%, o cuidador não recordou a idade que o paciente parou de
andar. (30)
Outros autores descrevem que a perda da deambulação sem apoio ocorre aos 9
ou 10 anos de idade e mesmo com a utilização de órteses longas de membro inferior
elas perdem a marcha por volta dos 12 e 13 anos. (31)
Embora existam variações na evolução do quadro clínico, normalmente os
afetados por DMD não são capazes de andar após os 16 anos de idade. (5)
1.3.10 Tratamento
Na ausência de uma terapêutica curativa, os corticóides são drogas de eleição
para o tratamento da DMD. O início precoce do tratamento melhora a evolução da
doença. O uso do corticóide aumenta a força muscular, prolonga a deambulação, reduz
a evolução da escoliose e da doença cardíaca e aumenta a capacidade pulmonar. Os
efeitos colaterais não são desprezíveis, mas existem esquemas terapêuticos que
podem minimizar os efeitos deletérios. (17,32)
Com o evoluir da doença o tratamento das manifestações respiratórias requer
melhora da ventilação. A princípio a ventilação não invasiva intermitente reverte a
hipoventilação e seus sintomas. (33) O uso de pressão inspiratória e expiratória ajuda a
17
prolongar significantemente a sobrevida do paciente diminuindo riscos de
hospitalização, intubação orotraqueal, traqueostomia e óbito. (23)
A fisioterapia empregada no paciente com DMD tem o objetivo de retardar a
incapacidade de andar e a dependência em relação à cadeira de rodas, além de
prevenir deformidades e outras complicações de cunho respiratório e traumático.(34) A
fisioterapia também visa capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos
possíveis, equilíbrio e coordenação geral, retardar a fraqueza da musculatura da
cintura pélvica e escapular, corrigir o alinhamento postural, desenvolvera força contrátil
dos músculos respiratórios e o controle da respiração pelo uso correto do diafragma,
prevenir o encurtamento muscular precoce. Portanto, o objetivo principal a ser
alcançado é a melhora da qualidade de vida e a funcionalidade dessas crianças. (29)
1.4 Transtorno do déficit de atenção e hiperativida de
1.4.1 Definição
O transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) é um distúrbio mental
caracterizado por sintomas de desatenção, hiperatividade e impulsividade no inicio da
infância. Caracteriza-se por um nível inapropriado de atenção em relação ao esperado
para idade, com ou sem impulsividade e hiperatividade, levando a distúrbios motores,
perceptivos, cognitivos e comportamentais. (35)
1.4.2 Histórico
A nomenclatura utilizada para este tipo de transtorno vem sofrendo alterações
contínuas. Na década de 40 surgiu a denominação “lesão cerebral mínima”, já em
1962, foi estabelecida a expressão “disfunção cerebral mínima”. (36)
Posteriormente, em 1980,o Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos
Mentais da Associação Americana de Psiquiatria (DSM-III) designou como “distúrbio de
atenção” com ou sem hiperatividade. Sendo novamente alterada para Transtorno de
18
Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) no DSM-III-R (1987) e mantida no DSM-
IV(1994).(35)
Atualmente os sistemas classificatórios utilizados em psiquiatria, CID-10 e DSM-V
mantêm a mesma nomenclatura utilizada anteriormente em 1994. (37,38)
1.4.3 Epidemiologia
A prevalência do TDAH é ainda causa discordância entre os autores. De acordo
com alguns autores o TDAH varia de 3% a 5% da população. (35, 38,39). Pastura e cols
em seu estudo, a prevalência encontrada em amostra de escolares foi de 8,5%. (40) Em
outros estudos realizados a prevalência encontrada de até 10% em crianças nas séries
escolares iniciais. (41,42)
Em relação ao gênero, o transtorno é mais encontrado em meninos do que em
meninas. Essa diferença pode chegar à proporção de 3:1 até 5:1. (43) A diferença entre
essas proporções provavelmente se deve ao fato de as meninas apresentarem mais
TDAH com predomínio de desatenção e menos sintomas de conduta em comorbidade,
causando menos incômodo às famílias e à escola, e, portanto, serem menos
encaminhadas a tratamento. (44)
1.4.4 Etiologia
Alterações nos genes transportador (DAT) e receptor de dopamina (DRD4) estão
freqüentemente implicadas na suscetibilidade ao TDAH, embora resultados negativos
também sejam relatados, sugerindo ser o TDAH uma condição heterogênica de
etiologia multifatorial genética e não genética. (45)
Uma das estruturas cerebral intimamente relacionada com o TDAH é o córtex pré-
frontal. Na população em geral, a parte anterior do hemisfério direito é ligeiramente
maior que o hemisfério esquerdo. Já nos pacientes com este transtorno pode se
19
visualizar uma diminuição significativa da assimetria mediante os estudos com
ressonância magnética. (46)
As funções executivas, relacionadas ao córtex pré-frontal, caracterizam-se
basicamente pela capacidade de controlar, direcionar, gerenciar e integrar funções
cognitivas, emocionais e comportamentais para execução voluntária e consciente das
ações necessárias para administrar contingência em função de um objetivo. (47)
A importante contribuição de fatores genéticos para o seu desenvolvimento é
sugerida por estudos epidemiológicos, que mostram não só uma recorrência familial
significativa, como também uma herdabilidade bastante alta para esse transtorno. (48)
A contribuição genética é substancial; assim como ocorre na maioria dos
transtornos psiquiátricos, acredita-se que vários genes de pequeno efeito sejam
responsáveis por uma vulnerabilidade (ou suscetibilidade) genética ao transtorno, à
qual somam-se diferentes agentes ambientais. (49)
1.4.4.1 Fatores ambientais
Fatores psicossociais podem atuar no funcionamento adaptativo e na saúde
emocional geral da criança, como desentendimentos familiares e presença de
transtornos mentais nos pais, podem levar a hipótese de participação importante no
surgimento e manutenção da doença. (50)
Em estudo realizado pode se observar uma associação significativa entre
exposição a fumo e álcool durante a gravidez e a presença de TDAH nos filhos, a qual
se manteve mesmo após controle para psicopatologia familiar e adversidade social. (51)
1.4.5 Diagnóstico
O diagnóstico do TDAH é clínico e se baseia, fundamentalmente, nos sintomas
atuais e história clínica pregressa do comportamento. (52)
20
Os pacientes com o transtorno (ao menos as crianças) frequentemente não
apresentam manifestações clínicas do TDAH durante a consulta médica. Portanto, o
diagnóstico definitivo depende da confiabilidade do relato de pais e professores, bem
como da experiência de médicos e psicólogos para interpretar e avaliar os relatos e a
história do paciente. (49)
Acredita-se que as crianças com este tipo de transtorno realmente tenham
prejuízo motor, social, afetivo de linguagem ou de aprendizagem. Sendo importante
também interpretação de cada sintoma na tentativa de descartar que não sejam
secundários a alguma co-morbidade. (35)
As crianças com TDAH apresentam uma história de vida desde a idade pré-
escolar com a presença de sintomas ou, pelo menos um período de vários meses de
sintomatologia. A presença de sintomas por curtos períodos que se iniciam após um
desencadeante psicossocial (por exemplo, a separação dos pais) pode estar ligado ao
fator momentâneo do que parte de um quadro de TDAH. (53)
Os sintomas caracterizam-se, primordialmente, por dificuldade em sustentar a
atenção, em inibir comportamentos e facilidade em se distrair e por agitação motora. (54)
.
A descrição dos sintomas é definida pelos critérios do DSM-IV, onde o
diagnóstico pode ser obtido quando o paciente atende a pelo menos seis dos nove
critérios de um ou de ambos os domínios da síndrome (hiperatividade/impulsividade e
desatenção), em pelo menos dois locais de avaliação distintos como, por exemplo, em
casa e na escola (quadro1). (45)
Um critério que merece ser ressaltado de acordo com o DSM-IV e a CID-10 é o
de idade de início dos sintomas causando prejuízo (antes dos sete anos) para o
diagnóstico do transtorno. (49)
Quadro 1- Critérios para obtenção do diagnóstico do TDAH, descrito pelo DSM-IV
21
Desatenção
Falha para prestar atenção a detalhes
Dificuldades para manter atenção sustentada nas tarefas
Frequentemente parece não escutar quando se fala diretamente com ele (a)
Frequentemente não segue instruções ou falha na finalização de tarefas
Tem dificuldade para organizar tarefas ou atividades
Frequentemente perde coisas necessárias para a realização de tarefas
É facilmente distraído por estímulos externos
É frequentemente esquecido em atividades diárias
Hiperatividade
Mexe os membros com freqüência ou se move na cadeia
Levanta-se da cadeira na sala de aula ou em outros locais onde é esperado que permaneça sentado
Corre ou sobe excessivamente nas coisas
Tem dificuldades para brincar calmamente
Está frequentemente “a ponto de” e parece “ligado em um motor”
Fala excessivamente
Impulsividade
Explore em respostas antes das questões serem completadas
Tem dificuldades em esperar a sua vez
Frequentemente interrompe os outros
1.4.6 Tratamento
O tratamento do TDAH envolve uma abordagem múltipla, englobando
intervenções psicossociais e psicofarmacológicas. (55)
A intervenção psicossocial se inicia com a educação dos pais sobre o transtorno e
treinamento de estratégias comportamentais para lidarem com os seus filhos; também
os professores devem receber orientações sobre como organizar uma sala de aula
para crianças com TDAH, com poucos alunos, rotinas diárias e previsíveis irão ajudar
no controle emocional da criança. (56)
Diversos estudos randomizados e bem controlados têm demonstrado a eficácia
do metilfenidato tanto para crianças, como adolescentes e adultos. (57)
O tratamento é sintomático e não curativo, embora o tratamento farmacológico
(estimulantes ou antidepressivos) associado à psicoterapia pode oferecer aos
portadores uma melhor qualidade de vida. (58)
22
1.4.7 TDAH e DMD
Até o ano de 2004, não houve relato de estudo sobre DMD associado a TDAH.
Em 2004 foi descrito o primeiro caso sobre esta associação na literatura. O objetivo foi
ilustrar os aspectos comportamentais e culturais de uma criança com DMD, mostrando
o comportamento perturbador na escola, enfatizando a importância de mais pesquisas
sobre esta associação. (59)
No ano de 2008, Hendriksen e cols.(59), concluíram em seu estudo que a
incidência do TDAH em pacientes com DMD é de 11,7%, onde a freqüência desses
distúrbios neuropsíquicos é maior quando comparados a população normal.
23
2 OBJETIVOS
2. Objetivos
2.1 Objetivo primário
Analisar se há diferença significativa no tempo da perda de marcha em pacientes
com DMD com e sem TDAH.
2.2 Objetivo secundário
Comparar o início do uso do corticóide em relação à idade de pacientes com DMD
com e sem TDAH.
24
3 MÉTODO
Esta pesquisa esta caracterizada como estudo Transversal de caráter
observacional, realizado no ambulatório de neuropediatria, no setor de Doenças
Neuromusculares da Disciplina de Neurologia Clínica da UNIFESP-EPM. Foram
avaliados meninos a partir de 7 anos, com o diagnóstico de DMD, realizado a partir da
história clínica, exame neurológico, dosagem de creatinoquinase (CK) e confirmado
através da biopsia muscular e/ou exame de DNA para o gene da Distrofina.
A seleção dos pacientes ocorreu a partir de março de 2008 até janeiro de 2009,
conforme os critérios de inclusão abaixo descritos:
- apresentar a marcha ou ter perdido em período de um ano a partir da data da
avaliação.
- idade compatível para aplicação do questionário SNAP-IV. (sete anos)
Os critérios de exclusão foram os participantes apresentarem Deficiência
Mental e distúrbios psicológicos (depressão, transtorno obsessivo-compulsivo, psicose,
etc.) confirmado com exame neuroevolutivo realizado pelo neuropediatra;
Após a caracterização da casuística todos os pais dos participantes, assinaram
um termo de consentimento livre e esclarecido (anexo1) e foram submetidos à
aplicação de uma avaliação clínica (anexo2) e do questionário SNAP-IV (anexo3), onde
todos os pacientes selecionados tiveram os questionários respondidos.
O SNAP-IV foi construído a partir dos sintomas do Manual Diagnóstico e
Estatístico de Transtornos Mentais DSM-IV da Associação Americana de Psiquiatria
onde consiste em um questionário composto por 18 questões fechadas e subjetivas
que deve ser respondida por pais ou professores.
Após a aplicação do SNAP-IV, os participantes do estudo foram divididos em dois
grupos onde 6 apresentavam TDAH e 10 não apresentavam.
25
Para tratamento estatístico os dados foram organizados e analisados através do
teste não paramétrico Mann-Whitney devido à natureza dos dados. Nesta analise
estatística foram utilizados os softwares: SPSS V11.5, Minitab 14 e Excel XP.
Antes de iniciarmos com os resultados, vamos definir para este trabalho um
nível de significância (quanto admitimos errar nas conclusões estatísticas, ou seja, o
erro estatístico que estamos cometendo nas análises) de 0,05 (5%). Lembramos
também que todos os intervalos de confiança construídos ao longo do trabalho, foram
construídos com 95% de confiança estatística.
26
4 RESULTADO
Logo abaixo observamos as tabelas referentes à caracterização das amostras
onde, na tabela 1 apresenta-se o grupo de pacientes sem TDAH e na tabela 2 o grupo
de pacientes com TDAH
Grupo de pacientes sem TDAH
Pacientes
Data de
nascimento
Inicio dos sintomas (idade aproximada)
Início de uso do
corticóide
Realiza
fisioterapia
Marcha
Paciente 1 18/11/2000 3anos 11/04/2008 Não Presente
Paciente 2 25/06/2000 3anos 10/08/2007 2x/sem. Presente
Paciente 3 05/07/1998 2anos 14/07/2006 Não Presente
Paciente 4 07/01/1998 4anos 15/08/2007 2x/sem. Perdeu em 18/01/2009
Paciente 5 20/08/1999 3anos 26/07/2007 2x/sem. Perdeu em 23/10/2007
Paciente 6 15/03/1995 5anos 07/06/2004 1x/sem. Perdeu em 18/03/2008
Paciente 7 15/01/1999 4anos 05/04/2007 4x/sem. Presente
Paciente 8 16/06/1999 3anos 26/03/2007 3x/sem. Presente
Paciente 9 30/11/1997 4anos 27/04/2007 2x/sem. Perdeu em 10/12/2008
Paciente 10 04/08/1998 5anos 30/01/2006 3x/sem. Perdeu em 02/12/2008
Tabela 1- Caracterização do grupo dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne sem TDAH
Grupo de pacientes com TDAH
Tabela 2- Caracterização do grupo dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne com TDAH
Nosso objetivo é comparar os resultados entre os grupos com e sem TDAH.
Começaremos utilizando o teste de Mann-Whitney na comparação pelos tempos de
perda e início do uso do corticóide.
Pacientes
Data de
nascimento
Início dos sintomas (idade aproximada)
Início de uso do
corticóide
Realiza fisioterapia
Marcha
Paciente 1 28/04/1999 3anos 09/10/2006 2x/sem. Presente
Paciente 2 12/02/1999 5anos 12/09/2007 2x/sem. Presente
Paciente 3 24/08/1994 4anos 05/04/2007 2x/sem. Perdeu em 15/12/2008
Paciente 4 02/05/2000 3anos 01/07/2004 2x/sem. Perdeu em 10/12/2007
Paciente 5 15/04/1998 5anos 14/02/2007 1x/sem. Perdeu em 20/06/2008
Paciente 6 10/12/1997 4anos 25/08/2006 2x/sem. Perdeu em 13/01/2009
27
Tabela 3: Comparação dos pacientes com DMD com e sem TDAH (anos)
TDAH Tempo de
Perda Início do uso do corticóide
Sem Com Sem Com Média 10,71 10,80 8,22 8,39
Mediana 11,03 10,64 7,98 8,64 Desvio Padrão 1,74 2,77 0,89 2,72
Q1 10,33 9,54 7,56 7,73 Q3 11,03 11,90 8,98 8,80 N 5 4 10 6 IC 1,52 2,71 0,55 2,17
p-valor 1,000 0,792
Temos que ressaltar que estamos utilizando testes não paramétricos, pois as
suposições iniciais para se utilizar testes paramétricos, como a normalidade da
distribuição e a homocedasticidade (homogeneidade das variâncias), não foram
consideradas satisfeitas. Desta forma, tivemos que optar pela utilização de testes não
paramétricos.
A mediana é uma medida de posição, ela nos divide a amostra ao meio, ou seja,
que 50% dos indivíduos estão acima do valor da mediana e 50% abaixo. Esta é uma
estatística analisada em relação à média, pois quanto mais próximo seu valor for em
relação à média, mais simétrica será a distribuição e uma distribuição assimétrica,
possui uma grande variabilidade com certeza.
A variabilidade é media pelo desvio padrão. Quanto mais próximo (ou maior) esse
valor for em relação á média, maior será a variabilidade, o que é ruim, pois assim não
teremos uma homogeneidade dos dados.
Os quartis são descritivas de posição, ou seja, não são influenciadas por valores
extremos (como a média e desvio padrão). O 1º quartil (Q1) nos mostra a distribuição
ate 25% da amostra e o 3º quartil (Q3) mostra a distribuição até 75% da amostra.
O intervalo de confiança (IC) ora somado e ora subtraído da média, nos mostra a
variação da média segundo uma probabilidade estatistica. Também aqui, esses limites
não tem nada a haver com o calculo de mais ou menos um desvio padrão em relação à
28
media. Lembrando que o IC é mais confiável pois temos uma probabilidade estatística
associada em seu cálculo.
Devemos lembrar que o teste não paramétrico, não faz a comparação dos grupos
pela média e sim pela posição dos dados. Mesmo não tendo utilizado a média para a
comparação, podemos utilizá-la como estatística descritiva para entendermos o que
ocorre nos resultados.
Concluímos que não existe diferença estatisticamente significante entre os grupos, seja
no tempo de perda da marcha ou no início do uso de corticóide. Portanto os grupos são
iguais.
29
5 DISCUSSÃO
Os resultados obtidos após coleta de dados dos 16 pacientes proporcionaram a
análise dos seguintes aspectos: idade da perda da marcha, início dos primeiros
sintomas e início do uso do corticóide.
Apesar da grande variabilidade em relação à idade da perda da marcha em
pacientes com DMD, até o momento não há relatos precisos sobre este aspecto.
Em um estudo realizado pela Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM)
avaliando 58 pacientes os autores observaram que a idade da perda da marcha variou
entre 6 a 17 anos, ou seja, 10,4% ocorreu entre 6 a 8 anos de idade, 56% entre 9 a 11
anos, 17,2% entre 12 a 14 anos e 5,2% entre 15 e 17 anos, 6,9% não perderam a
marcha até a coleta de dados e 3,4%, o cuidador não recordou a idade que o paciente
parou de andar. (30)
Outros autores descrevem que a perda da deambulação sem apoio ocorre aos 9
ou 10 anos de idade e mesmo com a utilização de órteses longas de membro inferior
elas perdem a marcha por volta dos 12 e 13 anos. (31)
Neste estudo, foi possível verificar que a idade da perda da marcha de pacientes
com DMD variou entre 7 á 14 anos (média de 10,8) quando associado ao quadro
TDAH e de 8 á 13 anos (média de 10,7) quando não acometidos pelo TDAH. Com
estes resultados, observamos que após a comparação entre os dois grupos, não há
diferença significativa no tempo de perda da marcha.
Em um estudo realizado com 48 crianças divididos em 2 grupos de 24, sendo que
um grupo apresentava TDAH e o outro era controle , os autores observaram que as
crianças com TDAH apresentavam uma capacidade de produção prejudicada.Segundo
eles este déficit pode ser associado aos sintomas de desatenção e hipercinesia, que
dificultam o desempenho nas tarefas em geral.(60) Beizmann (1998) pondera que um
índice de resposta menor do que o esperado na população pode ser encontrado em
crianças pouco tolerante e fáceis de entrarem em fadiga, característica que faz parte da
30
sintomática do TDAH. (61) Já em outro estudo a autora descreve que a fadiga pode ser
causada pela hiperatividade muscular. (62)
Em outra pesquisa realizada por Leitão e cols. (1995) observou-se que as
restrições de atividades físicas extenuantes atenuam a fadiga muscular e melhoram a
marcha, mantendo a capacidade física razoável. (63)
Mesmo sabendo que o TDAH, é caracterizado por uma disfunção onde ocorrem
distúrbios hipercinéticos podendo levar a maior suscetibilidade a fadiga muscular, o que
poderia prejudicar a capacidade física e a marcha na DMD, como já dito
anteriormente, não foi encontrada nenhuma alteração significativa na perda da marcha
quando comparados os grupos com e sem TDAH.
Os corticóides ou corticosteróides, ou também chamados esteróides, são
hormônios produzidos pela supra-renal. No tratamento da DMD são usados os
Glicocorticóides (Prednisolona e o Deflazacort) com objetivo de retardar a velocidade
da degeneração muscular, aumentar o tempo de deambulação e também a capacidade
respiratória e cardíaca. (32,64)
Neste estudo a média/anos do início do uso corticóide em pacientes com DMD foi
de 8,22 para o grupo sem TDAH e de 8,39 para o grupo com TDAH, não sendo uma
diferença significante nesta comparação.
Embora os distúrbios de humor tenham sido relatados como efeitos colaterais dos
esteróides não foram publicados estudos sobre a associação entre o uso de corticóide
e ocorrência de TDAH em pacientes com DMD. (59)
31
6 CONCLUSÃO
Concluiu-se que não há diferença estatisticamente significante entre os resultados
alcançados, em relação às alterações no tempo da perda da marcha e no início do uso
do corticóide, em pacientes com DMD com e sem TDAH.
32
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39
7 ANEXOS
Anexo 1
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
São Paulo, de de 2008.
Nome do Participante:
Nome do Responsável:
Caro Participante,
Gostaríamos de convidá-lo a participar como voluntário da pesquisa intitulada
“CORRELAÇÃO DO TRANSTORNO DE DÉFICIT DE ATENÇÃO E HIPERATIVIDADE NA
PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE que se
refere ao projeto de Conclusão de curso dos participantes da especialização, o qual pertence
ao curso de fisioterapia aplicada em doenças neuromusculares da Universidade Federal do
Estado de São Paulo (UNIFESP).
Seu nome não será utilizado em qualquer fase da pesquisa o que garante seu anonimato.
Não será cobrado nada; não haverá gastos e nem riscos na sua participação neste
estudo; não estão previstos ressarcimentos ou indenizações; não haverá benefício imediato na
sua participação.
Gostaríamos de deixar claro que sua participação é voluntária e que poderá recusar-se a
participar ou retirar seu consentimento, ou ainda descontinuar sua participação se assim, o
preferir.
Desde já agradecemos sua atenção e participação e colocamo-nos à disposição para
maiores informações.
Em caso de duvidas e outros esclarecimentos sobre esta pesquisa você poderá entrar
em contato com o responsável por esta pesquisa.
Eu confirmo que os autores da pesquisa explicaram-me os objetivos desta pesquisa, bem
como, a forma de participação. As alternativas para a minha participação também foram
discutidas. Eu li e compreendi este termo de consentimento, portanto, eu concordo em dar meu
consentimento para participar como voluntário desta pesquisa.
São Paulo, de de 2008.
______________________________________________
Assinatura do Responsável
40
Anexo 2
Ficha de Avaliação
IDENTIFICAÇÃO Nome: Nome do Responsável: Data de nascimento: / / Idade: Idade Cronológica: Cor: Data da Perda da Marcha: Nacionalidade: Naturalidade: Endereço p/ contato: Escolaridade: Telefone: Obs. DADOS CLÍNICOS Diagnóstico: Prontuário: Médico responsável: Faz uso de medicação controlada? ( ) Sim ( ) Não Especifique: Tempo de uso: Tempo entre a descoberta da Doença e o início da Fisioterapia: Quantidade de Fisioterapia: Retorno Médico: Distúrbios associados/Complicações: Obs.
41
Anexo 3
Para cada item, escolha a coluna que melhor descreve o(a) aluno(a) (MARQUE UM X):
Nem um
pouco
Só um
pouco Bastante Demais
1. Não consegue prestar muita atenção a detalhes ou comete erros por descuido nos trabalhos da escola ou tarefas.
2. Tem dificuldade de manter a atenção em tarefas ou atividades de lazer
3. Parece não estar ouvindo quando se fala diretamente com ele
4. Não segue instruções até o fim e não termina deveres de escola, tarefas ou obrigações.
5. Tem dificuldade para organizar tarefas e atividades
6. Evita, não gosta ou se envolve contra a vontade em tarefas que exigem esforço mental prolongado.
7. Perde coisas necessárias para atividades (p. ex: brinquedos, deveres da escola, lápis ou livros).
8. Distrai-se com estímulos externos
9. É esquecido em atividades do dia-a-dia
10. Mexe com as mãos ou os pés ou se remexe na cadeira
11. Sai do lugar na sala de aula ou em outras situações em que se espera que fique sentado
12. Corre de um lado para outro ou sobe demais nas coisas em situações em que isto é inapropriado
13. Tem dificuldade em brincar ou envolver-se em atividades de lazer de forma calma
14. Não pára ou freqüentemente está a “mil por hora”.
15. Fala em excesso.
16. Responde as perguntas de forma precipitada antes delas terem sido terminadas
17. Tem dificuldade de esperar sua vez
18. Interrompe os outros ou se intromete (p.ex. mete-se nas conversas / jogos).
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Como avaliar:
1) se existem pelo menos 6 itens marcados como “BASTANTE” ou “DEMAIS” de 1 a 9 = existem mais sintomas de desatenção que o esperado numa criança ou adolescente. 2) se existem pelo menos 6 itens marcados como “BASTANTE” ou “DEMAIS” de 10 a 18 = existem mais sintomas de hiperatividade e impulsividade que o esperado numa criança ou adolescente.
O questionário SNAP-IV é útil para avaliar apenas o primeiro dos critérios (critério A) para se fazer o diagnóstico. Existem outros critérios que também são necessários. IMPORTANTE: Não se pode fazer o diagnóstico de TDAH apenas com o critério A! Veja abaixo os demais critérios.
CRITÉRIO A: Sintomas (vistos acima) CRITÉRIO B: Alguns desses sintomas devem estar presentes antes dos 7 anos de idade. CRITÉRIO C: Existem problemas causados pelos sintomas acima em pelo menos 2 contextos diferentes (por ex., na escola, no trabalho, na vida social e em casa). CRITÉRIO D: Há problemas evidentes na vida escolar, social ou familiar por conta dos sintomas. CRITÉRIO E: Se existe um outro problema (tal como depressão, deficiência mental, psicose, etc.), os sintomas não podem ser atribuídos exclusivamente a ele.
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Abstract
Objective: Check alterations in the time of the gait in patients with Duchenne Muscular
Dystrophy (DMD) when affected by the Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD).
Method: After the election of the sample, in accordance with the established criteria
and application of questionnaire SNAP-IV, we got the total of 16 patients, where 6 had
presented the picture of ADHD and 10 not. Results: The results characterized the
mean age where these patients lose the gait, that is, patients with the ADHD: 10,8/years
and patients without the ADHD: 10,7/years. Conclusion: It was concluded that it did not
have statistical significant difference between the reached results, showing that the
DMD with the involvement of the ADHD does not intervenes on the time of the gait of
these patients.
Key words: Duchenne Muscular Dystrophy, Attention Deficit Hyperactivity Disorder, Gait Loss.
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Bibliografia consultada
Dicionário de termos médicos Michaelis – Inglês – Português São Paulo: Melhoramentos; 2007. Evangelista LMC. Novas abordagens do diagnóstico psicologico da deficiencia mental. 1º edição São Paulo: Vetor; 2005.
Rohter ED. Como elaborar uma tese: estrutura e referências. São Paulo: 2005