Corteza Suprarrenal

Glandulas Suprarrenales

Caracteristicas

Peso 6 a 8 gr en adultosUbicacion

*Corteza Hormonas esteroideas

*Medula Catecolamina

3 Capas Corteza

Capa GlomerularCapa Media o fascicular

Capa Reticular

Aldosterona (MinC)Cortisol(Gluco)

Androgenos (DHEA y DHA-S)

FuncionAldosterona y otros

esteroides con actividad

mineralocorticoides

Actua mediante el receptor renal

mineralcorticoide

Promueven la reabsorcion de Na y

secrecion de K

Secrecion estimulada por la hiperpotasemia

y Angiotensina II (Hipovelemia- Exceso

de Renina)

Dichos agentes Aumentan la

aldosterona sintasa y su act en la capa

glomerular

Restablece la homeostasis a traves

del feedback

Aldosterona ACTH

FunciónCortisol y otros

actúan mediante el receptor

Glucocorticoide de tipo 2 y sus isoformas

Metabolismo del Ca, hidratos de carbono, de lípidos, Sistema inmune y nervioso

Produccion de Cortisol Regulada por

ACTH

Cortisol regulado por ACTH (ciclo

circadiano)

Cortisol ayuda a coordinar la

produccion ACTH y CRH ( FeedBack)

La secreción de vasopresina estimula la liberacion de ACTH

DHEA y DHEA-S+abudantes

(Deshidroepiandrosterona y su conjugado sulfatado)

Ejercen efectos estrogenicos y

androgenicos como Prohormonas

Estrogenos

Testosterona

Age

Fisipatolofia del eje suprarrenal • Persona sana:

CRH (hipotalamo) Corticotropina de ACTH (Tallo Hipofisiario)

ACTH circulante

Corti sol

• Enfermedad de Cushing 1) Tumor hipofisiario ACTH (cantidades excesivas) Corti sol

2) Secrecion Ectopica de ACTH Tumor No hipofisiario Secretor De ACTH

Corti sol(cantidades excesivas)

FeedBack

3) Cushing Suprarrenales Independiente ACTH

Tumor Suprarrenal Liberacion Autonoma

FeedBack: Exceso de cortisol inhibe la secrecion endogena de ACTH y de CRH

Síndrome de Cushing Exceso de Glucocorticoides:

- Tejido expuesto a exceso de cortisolAumento de peso

plétora

Hipertensión

Estrías

La cantidad y gravedad de esta se correlacionan mas o menos con la duración y gravedad del hipercortisolismo.

Disminución de La libido

Cambios Menstruales

Hirsutismo Equimosis

Estado deprimido

InsomnioAnsiedad

Disminución de la concentración

Intolerancia a la glucosa

IrritabilidadLloro e inquietud

Trastornos psiquiátricos

Hipercoagulabilidad

Estado de animo y alteraciones cognitivas marcadores útiles

Infecciones

Alteraciones cognitivas

Alteración de la memoria

Grav

es

Cara Redonda

DIAGNOSTICO

• A) Distribución anómala de la grasa en las fosas supreclavicula y temporal, debilidad muscular proximal, estrías purpuras anchas, irritabilidad y disminución de las capacidades cognitivas, oligomenorrea reciente.

A) Exploracion Clinica

B) Pruebas de Laboratorio

B)- Pruebas de laboratorio excreción urinaria de cortisol libre durante 24 horas (OJO Estados Cushingoides)

- “Feedback de Glucorticoide sobre ACTH” Prueba de inhibicion con dexametasona: se administra 1mg de dexametasona por vía oral entre las 23:00 horas y media noche y se mide la concentración plasmática de cortisol entre las 8 y 9 horas del día siguiente. Cortisol plasmatico <1,4 y 2,2ug/dl

Tratamiento

Tto Cx

• Resercion Cx de la lesion que produce el exceso de ACTH o de cortisol

• Suprarrenalectomia bilateral • Tto Medico en pte con secrecion

ectopica de ACTH oculto + irradiacion hipofisiaria.

Radioterapia• + TTO Medico pte NO CX• Recurrentes• Desventaja 10 años

TTO Medico• Metirapona 2g , Aminoglutetimida 2g ,

ketoconazol 1600mg

Exceso de Mineralcorticoides

Manifestaciones clinicas

Debilidad Muscular -Fatiga

HTA Temprana edad + hipopotasemia espontanea

dificil de manejar

Fisiopatologia

Produccion de aldosterona de forma autonoma (Renina

Baja)-Renina Alta estimula

Aldosterona

Aumento de Renina debido a ICC o cirrosis con ascitis,

disminucion del flujo arterial renal y produccion

tumoral de renina.

Exceso De Mineralcorticoides Independiente De Renina

Dia

gnos

tico • Renina y aldosterona

BAJA• Informacion de HC de

ingestra de regaliz o de la medicion otro mineralcorticoide

• Aldostrerona plsamatica >15pg/ml con aumento de la relacion de la actividad de aldosterona con respecto a la renina plasmatica >20

Dia

gnos

tico

dife

renc

ial • Hiperplasia

• Adenoma• Hiperaldosteronismo

familiar

Trat

amie

nto • Hiperaldosteronismo

primario: reseccion laparoscopia de adenomas. Hipopotasemia es resuelta pero la HTA persiste

• Espironolactona o amilorida para pte no Cxo con hiperplasia.

• Se siguen usando farmacos anti-HTA

Causas de Exceso de Mineralcorticoides

Aldosterona Alta, Renina BajaCausas: Adenomas productores de Aldosterona, Hiperplasia bilateral de zona glomerular, hiperaldosteronismo familiar, secrecion ectopica de aldosterona, carcinoma suprarrenal

productor de aldosterona

Aldosterona Alta, Renina AltaCausas: Hipertension Vasculorrenal y estenosis aortica, uso

de diureticos, tumores secretores de renina, ICC grave

Aldosterona Baja, Renina BajaCausas: ingesta de regaliz, hipercotisolismo grave, sindrome de liddle (aumento de reabsorcion de na y excrecion de k),

hiperplasias suprarrenales congenitas.

Hiperaldosteronismo Primario

Hiperaldosteronismo Secundario

Exceso aparente de Mineralcorticoides

Exceso De Andrógenos

Exceso de Androgeno circulante o

Aumento de la sensibilidad acuden

con

Hirsutismo, Acné, anovulación o

infertilidad

Rasgos viriles, vos grave, Clitoromegalia,

forma corporal masculinizada y

alopecia

Las causas suprarrenales de hiperandrogenismo:• Hiperplasia Suprarrenal Congénita• Enfermedad de Cushing• Cáncer Suprarrenal• Adenoma Suprarrenal Productor de Andrógeno

Hirsutismo idiopático

Síndrome del ovario poliquistico

Tumores ováricos secretores de andrógenos

Hiperprolactinemia

Resistencia a los glucocorticoides o los fármacos exógenos

DIAGNOSTICO

Exceso De AndrógenosHiperandrogenismo de

causa renal tiene aumento en niveles séricos de

DHEA-S o Androstenodiona

Mientras que Exceso de Testosterona sugiere

origen ovárico

Niveles de DHEA-S Por encima de 500ng/dl y

testosterona por encima de 200 ng/dl sugieren

tumor

Pruebas de imagenpara Tumores suprarrenales

Cortisol libre en orina elevado en pte con

carcinoma suprarrenal virilizante, cushing, resistentes a glucor

Adenomas suprarrenales secretores de andrógeno NO presentan exceso de

glucocorticoides

Hiperplasia suprarrenal congenita hacer

medicion de precursores anrtes y despues de

admon de ACTH

Insuficiencia Suprarrenal

I.S.P – Destrucción de la corteza

I.S.S – Disfunción del eje Hipt-Hipof para liberar CRH o ACTH

I.S.Prim. Aguda – Hipotension Ortostatica, Agitacion, Confusion, colapso circulatorio, dolor abdominal y fiebre (Hemorragia, Metastasis o inf aguda)

I.S.Prim.Cronica – Malestar, fatiga, anorexia, perdida de peso, dolor articular y de espalda y oscurecimientos en la piel

Caracteristicas Bioquimicas de los de casos: HipoNa, Hipoglucemia, HiperK, eosinofial y elevacion de azoados prerrenales

DiagnosticoCorticol sérico por la mañana:

• Valores >19ug/dl (524nmol/l) Descarta• Valores <3ug/dl (83nmol/l) Confirma• Valores normales en Pacientes sanos y enfermos 3-19ug/dl

Descartar Sepsis, Hemorragia o metástasis

Hiperplasia Suprarrenal congénita –> medir hormonas y precursores tras estimulación con ACTH

Diagnostico

ISP Aguda cortisol normal o leve

disminución en caso de hipotensión

Respuesta al cortisol de la ACTH exogena

(Admon IV o IM 250ug de ACTH) – (Superior a 18ug/dl de cortisol Dx

de IS)

Causas de Insuficiencia Suprarrenal Primaria

Destruccion Autoinmunitaria

Adrenoleucodistrofia (x)

Infeccion

Hiperplasias suprarrenales congenitas

Otras Causas infrecuentes

Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Inhibicion del eje

Hipofisiario

Por Glucocorticoides exogenos o

endogenos es su causa mas frecuente

Su aparición depende de las dosis

y duración de la terapia

Lesiones del hipotalamo o de la hipofisis

Que alteran la produccion o

transporte de CRH

Tumores, Trastornos infiltrativos,

radiacion, etc.

TRATAMIENTO

I.S. Aguda HidrocortisonaExpansión de

Volumen + Glucosa

I.S Cronica12-15mg/m2

Hidrocortisona diarios VO

Nro. de dosis depende de la

clínica del paciente

Prednisona 5 – 7,5 mg diarios

Otros

Administracion de 50 – 300 ug/dia de

fludrocortisona

Recomendaciones No disminuir la ingesta de Na

Deficiencia de mineralocorticoidesNivel de renina bajo – normal o elevado midiendo la actividad de la renina(tras 4hr de posicion erguida)

Deficiencia de renina causa mas frecuente( pte con nefropatia leve, insulinodependiente)

Indometacina y otros inhibidores de PG

Disfuncion autonomica asociado a encamamiento prolongado

HIPOALDOSTERONISMO

Deficiencia de mineralocorticoides

Hiperpotasemia

Hiponatremia

Alcalosis metabólicaHipoaldosteronismo aislado (superBajo)

Tratamiento reposición de Na 10

mEq/Kg/dia