Créer des liens vers notre compréhension des incapacités

développementales : le rôle critique des éducateurs, des

professionnels et des parents

Director, Child Laboratory for Research and Education in Developmental

Disorders.McGill University,

Montreal,Canada

Professor Kim Cornish Ph.D

Deux objectifs essentiels:

• Identifier les profils cognitifs et de comportement propres au syndrome chez les enfants qui ont un retard de développement

• Comprendre l’importance des ces signatures spécifiques en essayant d’intervenir aussi tôt que possible avec des moyens qui tiennent compte aussi bien des points forts que des faiblesses

Il y a peu de temps, seules quelques professionnels et chercheurs accordaient de l’importance aux causes du déficit intellectuel chez un enfant

Donc dans de nombreuses écoles partout dans le monde, les enfants étaient classés selon leur degré de handicap (retard mental léger, modéré, sévère ou profond)

On supposait par conséquent que les

difficultés d’apprentissage découlent d’un retard dans de nombreuses facultés (par ex. apprendre, compter, lire, parler, mémoriser) sans considération pour l’étiologie du retard en question.

Par essence, on croyait que les enfants déficients mentaux suivaient le même processus de développement que les autres enfants mais à un rythme plus lent.

Comment cette supposition a influencé les professionnels sur la manière d’éduquer les enfants avec des incapacités développementales différentes ?

Cette présomption résulte souvent dans un plan

éducatif qui vise trop bas

• Tous les sujets sont supposés avoir un profil similaire de capacités réduites

• Tous les élèves avec difficultés d’apprentissage sont supposés se développer avec le même niveau faible de compétence peu importe que le syndrome soit X fragile, de Down, l’autisme, etc.

Qu’est-ce qui a changé ? La décennie précédente à fait preuve

d’avancées pas à pas dans la compréhension des incapacités développementales

• L’étiologie• Les diverses incapacités dévelop-

pementales montrent des ‘signatures’ différentes dans les études et dans la société qui les différencient les unes des autres et de leurs semblables en matière de développement

Quelle est l’importance de cette connaissance?

Elle nous apprend (a) quelles attitudes dépendent davantage du degré général du handicap intellectuel peu importe son origine, et (b) quelles attitudes reflètent l’incapacité unique à une inaptitude particulière

Que pouvons-nous faire avec cette connaissance?

(a) Nous pouvons discerner les profils uniques de forces et les défis qui différencient une incapacité d’une autre

(b) Nous pouvons adapter le parcours de vie et l’environnement pour servir ces profils particuliers tout au long de leur vie

Actuellement des recherches extensives ont produit des profils sociaux et cognitifs bien documentés pour les formes d’incapacités développementales les mieux connues :

• Syndrome X fragile• Les troubles d’allure autistiques• Syndrome d’Aspergers• Syndrome de Down • Syndrome de Tourette • Trouble du déficit d'attention /

hyperactivité (TDAH)

Beaucoup d’incapacités ont des caractéristiques communes en particulier dans les problèmes comportementaux : par ex. les enfants et les adolescents avec TDAH, Syndrome X fragile et autisme ont tous des troubles sévères de l’attention

Cependant, une attention accrue peut révéler des mécanismes cognitifs très différents qui nécessitent des interventions sur mesure en toute connaissance des ‘signatures’ ou profils spécifiques au syndrome

Par sa nature même cette étude doit être interdisciplinaire

Incapacité

développementale

Neuro-anatomiqueNeurochimique

Origines génétiques

Cognitif & Comporte-

mental

Facteursenvironnementaux

En 2008, après deux décennies intensives en recherche et découvertes cliniques il existe à présent une grande variété d’informations neuves sur les diverses incapacités du développement

• Nous examinons à présent un aspect du comportement qui est source de souci pour les professionnels et les familles – LES DEFICITS D’ATTENTION

Notre attention sur les déficits d’attention

Le développement de l’attention

• En tant que petits ou grands enfants, et adultes l’attention joue un rôle capital dans notre vie de tous les jours

• L’attention, qu’est-ce?

Bonne attention

• Etre capable de rester attentif à la tâche en Etre capable de rester attentif à la tâche en courscours

• Etre capable d’éviter les sources de Etre capable d’éviter les sources de distraction et de RESTER ATTENTIF jusqu’à distraction et de RESTER ATTENTIF jusqu’à la fin de la tâchela fin de la tâche

• Etre capable deEtre capable de résister à l’envie de donner résister à l’envie de donner une réponse inopportune même si c’est la une réponse inopportune même si c’est la bonne !bonne !

Inattention

L’inattention infantile a été liée à de maigres résultats aux études et dans l’éducation

L’inattention est une construction multi-dimensionnelle avec des composantes à la fois cognitives, comportementales et dans le cerveau

Les descriptions comportementales de l’inattention comprennent:

• désorganisation• oubli• distraction facile • peu de concentration

Dans une classe, par exemple, ces descriptions sont utiles parce qu’elles documentent les manifestations de l’inattention dans les tâches quotidiennes

Attention : comportements

Ne peut se concentrer plus de quelques minutesNe peut se concentrer plus de quelques minutes

Ne cesse de bouger à l’écoleNe cesse de bouger à l’école

Doit sans cesse être remémoré de terminer sa tâche (par Doit sans cesse être remémoré de terminer sa tâche (par ex. mettre la table)ex. mettre la table)

Passe son temps à se promener au lieu de rester à sa Passe son temps à se promener au lieu de rester à sa placeplace

Perd ses cahiers, livres et son sac ! Perd ses cahiers, livres et son sac !

Interrompt la classe ou d’autres élèvesInterrompt la classe ou d’autres élèves

Tripote les objets, remue les jambes, ne tient pas sur son Tripote les objets, remue les jambes, ne tient pas sur son siègesiège

Eprouve des difficultés à rester assis plus de quelques Eprouve des difficultés à rester assis plus de quelques minutesminutes

Cependant……..

1. Nous ne pouvons admettre que les conséquences comportementales n’ont pas de précurseurs cognitifs (ex., dire à un élève de “faire attention” ne sera pas suivi d’effet si le comportement est attribuable à des troubles cognitifs qui ne permettent pas de faire la différence entre infor-mation pertinente et non pertinente )

2. Nous ne pouvons admettre que des comportements d’inattention identiques dans les différents troubles proviennent des mêmes mécanismes cognitifs requérant de la sorte les mêmes traitements éducatifs et cliniques

Les descriptions cognitives de l’inattention sont dérivées de mesures empiriques connues pour toucher des composants variables du fonctionnement de l’attention :

L’attention sélective - la capacité d’accorder de l’attention à une information particulière en ignorant l’information interférente

Par ex. : prêter attention à ce que vous dit l’enseignant et non à ce qui se passe de l’autre côté de la fenêtre.

• L’attention soutenue - la faculté de soutenir l’attention dans la durée – à la fois face à de multiples sources de distraction et dans l’attente de la survenance d’un évènement (vigilance)

–Le contrôle attentionnel – l’aptitude à organiser le comportement , par ex. changer de sujet d’attention d’un stimulus dans une séquence ou d’un évènement vers un autre

Les progrès dans les tests d’attention au niveau cognitif

•Niveau cognitif

Le développement de paradigmes expérimentaux plus raffinés, par ordinateur a permis aux chercheurs d’élucider les ‘signatures’ de l’attention dans le développement

typique et atypique

Depuis l’enfance….

Un dessin était présenté représentant une rivière, des arbres et 8 types de “trous” différents, de formes, de tailles et de couleurs variées. 25 cibles étaient dispersées au hasard parmi 100 formes. Les enfants avaient reçu l’instruction de trouver “le roi des monstres” qui se cachait dans les trous noirs/bruns, mais il y avait aussi de petits monstres dans la plupart de ces trous et ils devaient continuer de chercher jusqu’à ce qu’ils trouvent le roi.

L’exemple de tâche d’attention sélective

Find funny s under here:

Effets sur Effets sur l’attentiol’attention?n?

But identique

Environnement visuel variable

Nous nous sommes focalisés sur trois incapacités:

• TDAH

• Syndrome X Fragile

• Autisme

Des similitudes dans les comporte-ments inattentifs au sein de troubles du développement différents impliquent-elles des mécanismes cognitifs similaires ?

Qu’est-ce que le TDAH?

• Un terme médical pour un état neurobiologique complexe

• Les caractéristiques du TDAH apparaissent comme ‘un comportement perturbateur’

• Le trio des symptômes:

Inattention, impulsivité, hyperactivité

Les chiffres: le TDAH est très commun!

5.27% enfants & adolescents, 5.27% enfants & adolescents, dans le monde dans le monde

1-2 élèves par classe1-2 élèves par classe

4% adultes

Ratio homme: femme ~ 3:1Ratio homme: femme ~ 3:1[mais chez l’adulte ~ 1:1][mais chez l’adulte ~ 1:1]

Que ce passe-t-il si le TDAH n’est pas diagnostiqué ?

TDAHTDAH

Risque pour le Risque pour le comportement et comportement et la santéla santé

Fonctions scolaires et Fonctions scolaires et occupationnellesoccupationnelles

Relations sociales

Les caractéristiques comportementales peuvent différer entre filles et garçons

Les filles sont Les filles sont : :

• Moins susceptibles Moins susceptibles de montrer de montrer des symptômes de comporte-des symptômes de comporte-ment perturbateur de TDAH ment perturbateur de TDAH

• SusceptiblesSusceptibles de montrer de montrer autantautant de symptômes de de symptômes de comportement comportement cachécaché de TDAH de TDAH

• Aussi handicapées Aussi handicapées au point de au point de vue cognitif, scolaire et socialvue cognitif, scolaire et social

• Plus susceptiblesPlus susceptibles d’agression d’agression dissimulée, verbale dissimulée, verbale

Difficultés cognitives

• Mémoire DE TRAVAIL et rapidité de traitement

Un système à la capacité limitée qui Un système à la capacité limitée qui nous permet d’activement nous permet d’activement garder à garder à l’esprit des informations critiquesl’esprit des informations critiques, , tout en subissant une cause de tout en subissant une cause de distractiondistraction

– – pour 1 ou 2 secondes SEULEMENTpour 1 ou 2 secondes SEULEMENT!!!!!!

Déficits de mémoire de travail en classe

Les élèvent éprouvent des difficultés à….

– Conserver l’information pertinente à l’esprit lors de la résolution de problèmes (ex., problème de vocabulaire en math)

– Planifier le résultat final d’un projet (ex., rapport de projet, présentation)

– Être précis dans les multiples étapes d’une procédure séquentielle (ex., longues divisions)

Déficience de la Déficience de la mémoire de travailmémoire de travail

InattentionInattention

Déficience Déficience scolairescolaire

Rythme Rythme lent lent

d’évolutiond’évolution

Le TDAH en classe: trio de facteurs de risques entraînant de maigres résultats scolaires

Solutions possibles

• Enfant– Vérifier si l’enfant a correctement

entendu les instructions et peut vous les restituer

– Vérifier si l’enfant a concentré son attention sur les tâches en cours et loin des sources de distraction

– Découper l’information en petits morceaux qui ne requièrent pas de longues instructions

Communication effective pour enfant avec TDAH : enseignants et parents

• Etablir d’abord le contact visuel, Etablir d’abord le contact visuel, puis donner les instructions, puis donner les instructions, répéter/dire en d’autres mots, et répéter/dire en d’autres mots, et … attendre… attendre

• Faire répéter les instructions:Faire répéter les instructions:– “ “Donc, ce que tu dois faire?” Donc, ce que tu dois faire?”

– ““Quelle est la consigne?”Quelle est la consigne?”

• Interrogation directeInterrogation directe

• ““Si… alors…”Si… alors…”

• Les trucs qui marchent

– Ajuster la charge de travail pour laisser plus de temps aux tâches scolaires et ménagères

– Modifier l’instruction et répéter si nécessaire

– Parrainage par les paires

– Etre placé dans un coin “calme” de la classe

Ressources TDAH

• Remerciement au Dr RosemaryTannock (University of Toronto)

• TeachADHD(www.teachadhd.ca)

• http://ourworld.compuserve.com/homepages/easysurf/menu.htm

• http://www.memorise.org/memoryGym.htm• http://memory.uva.nl/memimprovement/eng

Troubles du développement

X Fragile & Autisme

X Fragile & Autisme • Les élèves avec des difficultés majeures d’apprentissage présentent souvent des problèmes d’attention qui ont un impact sur leur scolarité et qui peuvent ressembler aux caractéristiques du TDAH

• MAIS la cause de leurs difficultés d’apprentissage et de leurs problèmes d’attention sont différentes de celles des élèves avec TDAH et nécessitera des adaptations et instructions spécifiques à leur déficience

X Fragile & Autisme

• Le X Fragile et l’autisme représentent deux des incapacités développementales les plus fréquentes et tous deux, de prime abord, semblent identiques en terme de profil comportemental, d’attitude inattentive et de performances scolaires

Qu’est-ce que le syndrome X fragile?

• Le syndrome X fragile (FXS) est une affection d’origine génétique

• Il a ainsi été nommé à cause de l’apparence inhabituelle à l’une des extrémités du chromosome X chez les personnes atteintes

X fragile au masculin et au féminin

Hommes: • QI entre 50-70

• Profil cognitif spécifique de points forts et de points faibles qui exclut de l’environnement scolaire ordinaire

Femmes: • 70% d’incapacité

légère ou limite• Profil cognitif moins

lourd que chez les hommes

• Des difficultés subtiles qui peuvent passer inaperçues dans l’environnement scolaire ordinaire

Caractéristiques scolaires chez les garçons et les filles X FRAGILE

•Discours répétitif•Mémoire à long et court terme pour une information abstraite• Traitement séquentiel•Nombres et Maths

•Vocabulaire•Mémoire à long et court terme pour une information pertinente•Reconnaissance des visages et des émotions•Bonne mémoire visuelle•Bons imitateurs

Syndrome X fragile: caractères comportemantaux

•Hyperactivité, impulsivité, inattention (TDAH)

•Timidité extrême et changement d’humeurs (surtout chez les filles)

•Angoisse croissante si exposé à de nouvelles routines et règles

•Hyperréactivité aux stimuli sensoriels jusqu’à l’irritabilité, crise de colère, morsures et battements des mains

X Fragile & Autisme

L’autisme est une incapacité neuro - développementale complexe et sévère qui a intrigué les cliniciens et les scientifiques pendant des décennies

• Des études épidémiologiques récentes ont montré que l’incidence de l’autisme est plus répandue qu’initialement imaginé, avec approximativement 30 à 60 cas sur 10.000 (Rutter, 2005)

Autisme: les défis

• Un trouble sévère des capacités cognitives

• Des interactions sociales et des capacités de communications déficientes

• Associé à des modèles stéréotypés de comportements et intérêts inhabituellement limités et répétitifs

• Apparaît dans les 3 premières années de la vie

• Les élèves avec un QI en-dessous de 70 ont des déficiences plus sévères que ceux approchant les tranches moyennes (autour de 100)

• Un très grand nombre (jusqu’à 80%) montrent des caractéristiques du TDAH

X Fragile & Autisme

• Similarités entre X Fragile et autisme:Environ 25-30% des enfants avec X Fragile répondront aux critères comportementaux de l’autisme

Presque tous les enfants X Fragile présenteront des

caractéristiques de type autistique qui peuvent imiter l’autisme comme le retard de langage, l’écholalie et le discours persévérant tout en évitant le contact visuel, avec peu d’interactions sociales et des gestes stéréotypés

e.g. Cornish, Turk & Levitas et al (2007); Cornish et al (2004); Cornish, Levitas & Sudhalter 2007; Demark et al (2003); Turk & Graham (1997)

X Fragile & Autisme

Contact visuel

• Essentiel pour aider l’élève à se concentrer sur une tâche donnée ou à suivre des instructions - donc, pour maintenir l’attention

• Déficient tant dans l’autisme que le X Fragile mais pour des raisons très différentes

X Fragile & Autisme : Contact visuel

• Autisme –contact visuel réduit dû à peu d’attraits pour les rapports sociaux ; semble sourd et ne répond pas à l’appel de son nom, joue très peu avec ses parents et ses paires

X Fragile- bien qu’angoissé par les rapports sociaux, les relations avec les parents et les paires dès le plus jeune âge (jeux de société, etc.) peuvent être assez riches et productives, “fragile X handshake”, répond à l’appel de son nom

X Fragile & Autisme

Techniques de gestion de classe

X Fragile & Autisme : les mêmes techniques de gestion de classe

• Placement :Réduire les occasions de distractions en plaçant le bureau de l’enfant X-fragile dans un coin calme loin des causes de distraction, en particulier porte, fenêtre, couloir•Atténuer le volume de bruit au sein de la classe

•Utilisation d’un horaire visuel et d’un calendrier avec photos pour réduire l’impact des changements de classes, favoriser l’anticipation et donc pour atténuer les niveaux d’anxiété.

• Donner à vos élèves l’occasion de libérer leur énergie excessive durant le temps de classe

• Utiliser Utiliser des traitements de texte et des des traitements de texte et des technologies d’aidetechnologies d’aide car ceci n’exige pas car ceci n’exige pas de contact visuel directde contact visuel direct

• Enregistreur, multimediaEnregistreur, multimedia• Donner l’information Donner l’information par petits boutspar petits bouts et et

sans trop d’étapes séquentiellessans trop d’étapes séquentielles

X Fragile & Autisme : les mêmes techniques de gestion de classe

• Autisme – aider à maintenir le contact visuel comme stratégie pour faciliter la concentration d’un enfant sur une activité

X Fragile – N’oubliez pas qu’un enfant FXS, bien que sociable, n’apprécie que rarement le contact visuel direct, donc respectez-le en utilisant des stratégies qui minimisent le contact visuel (ex. se tenir derrière lui et si nécessaire appuyer du geste l’instruction verbale)

X Fragile & Autisme : des techniques différentes de gestion de classe

Les stratégies qui mettent l’accent sur les points forts de l’enfant sont cruciales

En Math, faites du dénombrement un plaisir!!!

• Au lieu de se concentrer sur l’apprentissage de concepts numériques abstraits utiliser des exemples de tous les jours - ex. horloge, jeu de cartes

• Eviter de multiplier les exigences dans un traitement séquentiel et utiliser des représen-tations visuelles si possible pour donner du sens au concept de nombre - un tableau visuel des séquences peut aider

Etant donné que les enfants FXS ont des troubles du langage sévère : discours persévérant (répétition de ses propres propos) plutôt que de répéter les propos des autres comme dans l’autisme; il est capital qu’une thérapie du discours et du langage fasse partie d’une routine quotidienne ou hebdomadaire pour l’enfant

Une intervention précoce sur le langage peut améliorer considérablement les résultats plus tard dans l’enfance ou à l’adolescence

Message clé

• Rechercher les similitudes ET les différences dans les troubles comportementaux chez les élèves souffrant d’incapacités développementales

•Transférer des stratégies qui fonctionnent avec un type de trouble (ex. TDAH) et les adapter ou les modifier pour convenir aux autres troubles

Travailler en partenariat : parents et professionnels

• Il est essentiel que les psychologues, éducateurs et parents travaillent en partenariat aussi tôt que possible dans le développement de l’enfant. Les attentes doivent être réalistes et établies de commun accord par les parents et les professionnels

• Parents et professionnels doivent partager les ressources et être guidés par des ressources informatives et adéquates sur la toile

Travailler en partenariat: parents et professionnels

• Ensemble, fournir des lignes directrices qui soient spécifiques aux besoins particuliers de leur enfant

• Etre cohérent dans les stratégies utilisées à l’école et à la maison pour améliorer la faculté d’attention

• Suivre l’évolution tant à la maison que dans la classe

X Fragile et autisme

Pour de plus amples informations sur les différences entre l’autisme et le X Fragile:

www.fragilex.org/html/autism.htm

Remerciements

• Canada Research Chairs Program

• Canadian Institutes of Health Research

• Canada Foundation for Innovation

• Wellcome Trust, UK