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ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA DERMATOMIOSITE NOS PACIENTES DO INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA. Cristina M. Baldisserotto, Marco M. Robles, José Antônio Garbino. Introdução sobre Dermatomiosite. Doença adquirida Pertence ao grupo das miopatias inflamatórias (doença multissistêmica) - PowerPoint PPT Presentation
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ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA DERMATOMIOSITE NOS PACIENTES DO INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA
Doença adquirida Pertence ao grupo das miopatias
inflamatórias (doença multissistêmica) Etiologia é variada: associação com
antígenos de histocompatibilidade, vírus, drogas e autoimunidade
Acomete a musculatura estriada e apresenta lesões de pele típicas, o que a diferencia da polimiosite
Úlceras típicas de necrose de pele: bordas bem delimitadas e a pique com fundo purulento ou não - expressão clínica de vasculites na pele
Eritema periorbitário (heliotropos) e da Região malar
Formas: DM infantil ou juvenil dos 5 - 14 anos DM da idade adulta, de maior prevalência
na quinta e sexta década▪ dermatomiosite associada à colagenose,
síndrome de sobreposição/overlap ▪ DM associada a neoplasia
O diagnóstico das MI é realizado pela dosagem sérica das enzimas musculares, ENMG e biópsia muscular.
Avaliar os procedimentos diagnósticos dospacientes com suspeita de MI referidos aoAmbulatório do Instituto Lauro de Souza
Lima (ILSL) e a relevância nesse grupo de
doentes.
Estudo retrospectivo Prontuários entre 2000 a outubro de
2010 dos pacientes do ILSL de Bauru, São Paulo
Dos 24 pacientes com prontuário referindo diagnóstico de dermatomiosite, 15 preenchiam os critérios de inclusão que eram de ter realizado a investigação e o diagnóstico da doença, DM, no ILSL
73% do sexo feminino Média de idade de 33,8 anos (9 a 56
anos) Incidência no Ambulatório do ILSL de
2,4 pacientes/ano. Os pacientes demoraram em média 9,6
meses para chegar ao ILSL desde o aparecimento dos primeiros sintomas
Média de 6,1 meses entre a chegada ao ILSL e o diagnóstico
Os diagnósticos diferenciais Farmacodermia (46,6%), Lúpus Eritematoso Sistêmico (33,3%) Doença Múltipla do Tecido Conjuntivo (20%)
Comorbidades mais freqüentes: HAS (46,6%) Hipotireoidismo (20%) CA de mama metastático (13,3%) Diabetes mellitus (13,3%). Schwanoma retroauricular (1 caso)
Os sintomas mais encontrados foram: lesões de pele (93%) fraqueza muscular (86,6%) lesões articulares (60%) disfagia (40%) aumento das enzimas musculares:
▪ CK (53% )▪ DHL (53%)
dispnéia (6,66%)
12 pacientes que realizaram a biópsia de pele 10 com resultado compatível DM
2 realizaram biópsia muscular com o mesmo resultado
7 pacientes fizeram ENMG (46,6%): 6 com miopatia de leve a pronunciado
comprometimento 1 sem anormalidades
Maior sensibilidade no Bíceps braquial: potenciais da unidade motora de curta duração
As atividades espontâneas são importantes para avaliar necrose muscular
1 caso de DM infantil 1 caso sobreposição de
dermatomiosite com esclerodermia
nos demais, até o momento do estudo, não foram encontradas sobreposição ou neoplasia
predominância do sexo feminino tempo de chegada ao ILSL é demorado após o momento de chegada ao Centro de Referência
demora mais seis meses para investigação da doença, atingindo, no total, mais de um ano e três meses para o diagnóstico.
No ILSL o fluxograma da investigação foi considerada adequado pelos autores.
Para a confirmação diagnóstica a biópsia da pele foi mais utilizada do que a ENMG e este mais utilizado do que a biópsia de músculo.
A ENMG foi solicitada para confirmação do diagnóstico em 47% dos casos, menos da metade dos casos, mas também foi útil no auxílio à terapêutica em casos com suspeita de necrose muscular significativa.
A prevalência é baixa no Serviço: 2,4 pacientes/ano
O algoritmo da investigação foi considerado lógico e adequado
diante da gravidade do quadro priorizar o atendimento de pacientes com sintomas de fraqueza muscular, disfagia, dores articulares associadas a lesões de pele.
Ampliar o acompanhamento para previnir as doenças associadas
Museu do ILSL