BAB I
PENDAHULUANDermoid pada hidung, glioma, dan encephalocele adalah
lesi kongenital yang terdapat pada garis tengah hidung yang mana
berasal dari sistem embryopathogenesis yang sama. Lesi ini terdiri
dari berbagai derajat yang bervariasi, dan merupakan bagian dari
abnormalitas struktur yang kompleks yang dapat melibatkan kelainan
kranial. Meskipun jarang, mereka perlu diperhatikan karena dapat
menimbulkan masalah klinis dan kelainan pada struktur perkembangan
yang menarik. Anomali ini sangat signifikan karena potensi hubungan
mereka dengan sistem saraf pusat (SSP). Semua encephalocele,
dermoid, dan glioma berkomunikasi dengan SSP. Akibatnya, tidak ada
massa atau polip hidung nasal bawaan pada anak usia dini yang harus
dimanipulasi dengan cara apapun sampai hubungan pada intracranial
sistem dapat dikesampingkan. Computed tomography (CT) dan Magnetic
Resonance Imaging (MRI) adalah diagnostik pilihan, dan konsultasi
bedah saraf dapat dipertimbangkan dalam semua kasus. Pengobatan
utama adalah pembedahan. eksposur yang memadai dan hasil kosmetik
merupakan faktor yang perlu dipertimbangkan dalam memilih
pendekatan terapi, dan teknik bedah mikro dapat membantu. Dermoid
harus benar-benar disingkirkan dengan cara dieksisi sehingga dapat
mencegah kekambuhannya.
Tabel 78,1 merangkum diagnosis, pengobatan, dan komplikasi dari
hidung anomali bawaan.
BAB II
KELAINAN KONGENITAL PADA HIDUNG
Embriologi Sangat tidak mungkin untuk menjelaskan suatu sifat,
lokasi, atau komplikasi potensial yang berhubungan dengan kelainan
bawaan tanpa mengetahui dan mengkaji sebelumnya perkembangan normal
dari basis kranial anterior. Dalam perkembangannya terdapat dua
proses penting:
1. Pembentukan tabung neural dari ektoderm dan
2. Migrasi sel pial neural ke mesenchyma untuk membentuk dasar
tengkorak dan struktur wajah.
Pada minggu ketiga kehamilan, saraf alur garis tengah tumbuh dan
berkembang pada sisi permukaan dorsal embrio. Struktur ectoderm ini
menebal dan memperdalam, kemudian pada akhirnya membentuk neural
tube, penyatuan ini dilakukan pada minggu keempat dan pada akhirnya
akan membentuk sistem saraf. Penutupan tabung saraf dimulai pada
pertengahan bagian embrio dan berkembang baik bersamaan pada bagian
anterior dan posterior, meninggalkan neuropore pada bagian
akhirnya. Neuropore anterior diyakini terletak di lokasi tempat
tersembunyinya optik dari sphenoid; daerah tersebut terletak di
bagian proksimal neuropore yang membentuk struktur frontal, hidung,
dan ethmoidal. Bersamaan, sel pial neural di bagian lateral dari
neural tube mulai bermigrasi antara yang tube dan ektoderm ke dalam
permukaan mesenchym yang pada akirnya berkembang menjadi tulang dan
tulang rawan. Daerah neuropore anterior adalah suatu daerah tanpa
sel pial neural, yang mana untuk mencapai daerah ini adalah dengan
melakukan migrasi dari tabung saraf yang lebih posterior dan
lateral dari embrio. Wilayah neuropore anterior sangat rentan
terhadap kesalahan pembangunan, daerah ini merupakan yang paling
distal dari tabung neural dan juga merupakan titik paling distal
bagi migrasi sel krista neural. Mesenchym adalah bagian untuk
tumbuh dan berkembangnya tempurung kepala dan wajah, disusun oleh
sel-sel yang berasal krista neural, namun faktor-faktor yang
mengatur proses perkembangan penting dari migrasi sel-sel ini
kurang dipahami. Sebagian besar penelitian yang telah dilakukan
pada embrio unggas atau amfibi, hanya mampu menghasilkan sedikit
hasil dari sistem yang terdapat pada mamalia. Walaupun masih harus
belajar tentang faktor selular dan kimia yang kompleks yang dapat
mengendalikan perkembangan embrio, jelas bahwa bagian tertentu dari
matriks ekstraselular dan sel sendiri dapat memegang peranan
penting. Penelitian dengan embrio anak ayam telah menunjukkan bahwa
perubahan dalam sifat adhesi sel sel pial neural dapat mengubah
migrasi dan protein dalam matriks ekstraseluler mungkin memiliki
peran permisif atau induktif dalam migrasi
Apa pun prosesnya, sekali sel saraf dapat mencapai tujuan
mereka, mesenchym akan mulai mengatur dan mengkondensasinya menjadi
elemen-elemen mesodermal di berbagai pusat, yang kemudian berfusi
dengan satu sama lainnya. Sebelum penutupan, terdapat ruang
potensial antara pembentukan tulang dan tulang rawan di daerah yang
baik. Ruang antara tulang frontal dan hidung disebut nasofrontalis
fonticulus, dan ruang antara tulang hidung dan kapsul hidung (yang
akan membentuk tulang rawan hidung dan septum dan terus menjadi
labirin ethmoidal) dikenal sebagai ruang bunyi hambat pranasal.
Ruang antara tulang frontal dan ethmoid disebut foramen sekum dan
berlanjut dengan ruang pranasal (Gbr. 78,1). Semua telah didirikan
untuk membuat jaringan fibrosa (2) . Ruang ini biasanya
beroblitarasi selama perkembangan janin. Harus jelas bahwa pada
tahap awal perkembangan terdapat hubungan yang erat antara
neuroectoderm dan permukaan ektoderm sebelum mesenchym menebal dan
berkembang menjadi struktur yang memisahkan lapisan ini. Hal ini
terjadi, terutama pada saat timbulnya jarak pada pembentukan
tulang.
GAMBAR 78,1. J: anatomi janin normal. 1 tulang rawan, frontal,
2, nasofrontalis fonticulus, 3, tulang hidung, 4, tulang hidung, 5,
ruang bunyi hambat pranasal; 6, kapsul hidung; 7, dura. B: Normal
penutupan fonticulus, foramen sekum, dan ruang bunyi hambat
pranasal. C: Paten foramen sekum dengan fistula ke punggung hidung
melalui ruang bunyi hambat pranasal. D: fonticulus Paten dan
saluran sinus ke kulit glabellar.
I. Nasal dermoid
Istilah Dermoid pada hidung digunakan untuk menggambarkan
berbagai anomali pada hidung. Berasal dari epitel yang terdapat
pada bagian punggung hidung yang membentang dari kulit punggung
hidung melalui septum ke dura dan sangat jarang sampai ke ventrikel
otak. Pelebaran yang bervariasi pada berbagai saluran disebut kista
dermoid, namun patologi dasarnya adalah saluran yang melebar pada
kulit. Histologis kista ini dapat berisi epitel dan organ kulit
lainnya seperti rambut, akar rambut, dan kelenjar keringat dan
sebaceous. Keragaman komposisi ini merupakan tolak ukur yang dapat
membedakan kista dermoid inklusi epidermis simpleks. Beberapa massa
dermoid dapat terlihat didalam hidung, septum, atau rongga
intrakranial tanpa saluran sinus. Embriologi Hal ini secara luas
disepakati bahwa dermoid adalah kelainan bawaan. Banyak teori telah
dikemukakan untuk menjelaskan proses terjadinya dan lokasinya.
Teori paling sederhana menunjukkan bahwa dermoid adalah sekelompok
epitel yang terjebak pada saat proses fusi ectodermal (3). Teori
ini akan menjelaskan beberapa jenis dermoid sederhana yang dapat
terjadi walaupun tidak berhubungan dengan adanya saluran. Teori
lain mengemukakan bahwa lapisan tengah septum hidung yang terdapat
pada janin merupakan perpanjangan dari dura dan struktur
ectodermal. Pada umumnya lapisan ini akan beroblitarasi dan menyatu
sebagai septum dan pada akirnya mengalami proses penulangan.
Kegagalan pada ektoderm dalam septum akan menghasilkan saluran
sinus atau kista yang nantinya terhubung ke dura atau ventrikel
otak.Teori yang paling banyak diterima adalah yang berfokus pada
ruang pranasal dan fonticulus dan kedekatan dari neuroectoderm pada
proses awal pembentukan kulit (2,3,5). Jika terdapat tambahan pada
kulit jaringan fibrosa kapsul hidung di ruang pranasal atau di
fonticulus, unsur epidermis dapat ditarik di bawah tulang dan
menjadi berkembang membentuk sebuah saluran. Jika lampiran ke dura
ada di daerah yang sama, saluran bisa mengembang antara kulit
hidung dan dura yang melewati ruang pranasal ke foramen sekum atau
melalui fonticulus. Tulang kemudian menjadi padat di sekitar
saluran (Gambar 78.2C dan Gambar 78.2D).. Kista dapat berkembang
pada setiap lokasi sepanjang saluran tersebut, termasuk
intracranial.
GAMBAR 78,2. Pit di punggung hidung. Anak ini memiliki riwayat
berulang drainase. Mungkin tidak ada teori tunggal yang dapat
menjelaskan semua kasus dermoid. Sebaliknya, lebih mungkin bahwa
terdapat penjelasan tertentu dari berbagai teori-teori mengenai
lesi dermal yang berbeda - beda.
Presentasi Klinis
Kista dermoid dan sinus umumnya terjadi pada garis tengah
hidung. Mereka bisa tampak sebagai sebuah lubang (Gambar 78,2),
sebuah saluran fistulous, atau massa yang bisa terdapat didaerah
mana saja, mulai dari ujung hidung sampai ke glabella. Histologis,
dermoid khas juga ditemukan dalam alur nasomaxillary dan ujung
hidung namun biasanya tidak memiliki saluran sinus dan memiliki
signifikansi klinis yang berbeda. Dermoid biasanya jarang, dan
biasanya tidak terdapat hubungan dengan kelainan bawaan. Meskipun
adanya laporan dapat terjadi sporadis dalam keluarga, dermoid
umumnya tidak dianggap sebagai suatu herediter (6,7). Rambut atau
bahan sebaceous mungkin menonjol dari pit, dan pasien dapat
ditemukan dengan riwayat drainase yang berulang (Gbr. 78,3),
infeksi, dan mungkin bahkan meningitis. Dermoid yang terletak pada
septum dapat dijumpai dengan pembengkakan internal yang ada dalam
septum atau tepat di septum hidung.
GAMBAR 78,3. Kista dermoid sinus yang terinfeksi.
Lokasi dan penampilan dari lesi hidung tidak memberi petunjuk
pada kedalaman penetrasi dari saluran sinus yang terkait. Meskipun
dermoid paling sering berakir dalam sebuah saluran subkutan
tunggal, namun ini memungkinkan dapat terjadi pada beberapa saluran
lainnya. Selain itu, keterlibatan yang lebih jauh, dapat terjadi
sampai dengan 45% dari pasien, dan penyuluhan intracranial telah
dicatat dalam 25% sampai 30% kasus (2,8,9). Jika tidak ada saluran
yang mendalam, penetrasi akan berlanjut sampai ke hidung di daerah
pertemuan antara tulang hidung dan kartilago lateral atas. Saluran
tersebut kemudian terbungkus dalam septum dan dapat berlanjut
sampai kelapisan cribiform yang kemudian akan memasuki dasar
tengkorak di foramen sekum yang hanya di bagian anterior crista
galli. Saluran tersebut dapat berpotensi melebar, jika saluran
tersebut memiliki potensinya. Beberapa dermoid memiliki saluran
yang dapat menembus tengkorak antara tulang frontal dan hidung, dan
beberapa mungkin dapat menggabungkan kedua jalur tersebut. Hal ini
diyakini bahwa karena unsur ectodermal menumpuk, kista dermoid
berkembang seiring dengan waktu. Ketika suatu massa nasal terkait
dengan fistula kulit diteliti,
diagnosis dermoid dapat menjadi jelas. Namun, diagnosis
diferensial pada pasien dengan massa yang terdapat pada hidung atau
septum adalah hemangioma, kista epidermoid, glioma, atau
encephalocele.
Evaluasi Radiologi memiliki peranan penting dalam mempelajari
tingkat lesi dan yang paling penting dalam menilai kemungkinan
keterlibatan intrakranial sebelum pengobatan dilakukan. CT dan MRI
adalah pencitraan pilihan yang dapat menghasilkan informasi yang
berbeda. CT digunakan untuk melukiskan anatomi tulang dari dasar
tengkorak. Temuan pada CT dapat memperlihatkan adanya keterlibatan,
namun, ekstrakranial oleh dermoid tersebut meliputi pembengkakan
fusiform atau bifidity dari tulang yang ada pada septum hidung,
pelebaran kubah hidung, atau erosi glabellar. Sebuah paten foramen
sekum dan crista galli bifida menyarankan keterlibatan
intracranial, pada beberapa kasus, massa fosa anterior dapat
ditemukan di daerah anterior crista galli. Temuan radiografi belum
dapat dipastikan sepenuhnya sebagai diagnostik, karena cacat dari
crista galli dan patensi dari foramen sekum mungkin hadir tanpa
komponen intrakranial dari dermoid tersebut. Dengan temuan seperti
di daerah crista galli, dapat menimbulkan adanya kemungkinan yang
berhubungan dengan massa intracranial.Menginterpretasikan temuan
radiografi pada anak-anak sangat sulit karena septum nasal hidung
yang menebal dan kubah yang meluas adalah gambaran yang normal. MRI
semakin banyak digunakan untuk mendapatkan hasil yang sangat baik
pada gambar massa jaringan lunak. Selain itu, dapat juga untuk
visualisasi dari seluruh kista dan saluran pada bidang sagital
langsung. Salah satu atau kedua teknik pencitraan tersebut
diperlukan sebelum perawatan dermoid dilakukan.
Pengobatan Dermoid mungkin akan menjadi rumit dikarenakan oleh
infeksi lokal yang berulang atau bahkan meningitis. Juga,
deformitas kosmetik mungkin progresif akibat kista meluas.
Sementara pengobatan dapat dilakukan dengan insisi dan drainase,
tetapi ini harus dilakukan dengan sangat hati-hati. Seluruh saluran
harus dipotong dengan cermat untuk mencegah terulangnya kista
dermoid. Dokter bedah harus ingat bahwa hampir setengah dari lesi
ini dapat menembus ke dalam tulang hidung dan terhubung ke dura;
pendekatan bedah harus direncanakan. Bartlett et al dan Posnick et
al mengamati bahwa keterlibatan intrakranial tidak terjadi jika
massa tersebut berada di atas sutura nasofrontal. Pada penderita
yang memiliki kecurigaan tinggi adanya ekstensi intrakranial
(yakni, temuan radiologis sugestif atau riwayat meningitis),
pendekatan kraniofasial harus direncanakan. Saluran yang melewati
foramen sekum untuk dapat masuk ke intracranial sehinnga dapat
menuju ruang potensial antara lapisan dari cerebri falx yang
selanjutnya menuju ke anterior crista galli. Jika ada massa di
daerah ini, sebagian besar penulis percaya bahwa craniotomy harus
dilakukan
pertama, eksisi dilakukan pada bagian ekstrakranial. Kebanyakan
dermoid tidak memiliki hubungan intrakranial dan aman mendekati
eksternal. Kami percaya bahwa sayatan vertikal di garis tengah
punggung hidung adalah pendekatan yang paling efisien untuk dermoid
ekstrakranial. Dapat memberikan hasil kosmetik yang baik, dan
insisi affords eksposur yang sangat baik dapat menghilangkan lesi
yang dalam untuk memperpanjang tulang hidung. Medial osteotomy dan
outfracturing tulang hidung pada kasus ini mungkin perlu dan mudah
dilakukan dan diperbaiki melalui sayatan vertikal. Suatu pendekatan
operasi hidung eksternal, yang dapat diperpanjang dengan sayatan
paraoral, telah ditawarkan sebagai pendekatan alternatif untuk
dermoid, namun hasil kosmetik yang sangat baik harus ditimbang
terhadap eksposur terbatas menawarkan pendekatan ini. Pendekatan
flap bicoronal mungkin juga berguna untuk dermoid pada akar hidung.
Dalam semua kasus, lubang hidung dipotong dengan ellips kulit dalam
kontinuitas dengan saluran sinus. Teknik bedah mikro, termasuk
penggunaan latihan otologic berkecepatan tinggi, sangat membantu
pembedahan akurat dalam saluran sinus. Selain itu visualisasi
dengan mikroskop binokuler sangat diperlukan pada pembedahan
tertentu. Jika sudah ditemukan saluran untuk memperluas dasar
tengkorak, dokter bedah harus menentukan apakah itu adalah sebuah
band fibrosa sederhana yang dapat dengan aman diamputasi tanpa
risiko kekambuhan atau cerebrospinal fluid (CSF) kebocoran atau
apakah itu suatu tangkai epitel berlapis. Ini bisa dicapai dengan
tangkai bagian beku pada saat operasi. Adanya epitel dalam tangkai
di dasar tengkorak merupakan jaminan untuk pendekatan intracranial
yang lengkap dan aman bagi seluruh saluran. Kecacatan kosmetik yang
disebabkan baik oleh kista itu sendiri atau karena metode
penghapusan kista tersebut, setiap upaya untuk mengganti dan akurat
menyetel kembali tulang hidung dibuat. Jika rekonstruksi sekunder
diperlukan, harus ditunda sampai pertumbuhan hidung selesai. Para
pasien dan orang tua mereka harus diberi konseling tentang bekas
luka, deformitas hidung, dan dan hal-hal yang dibutuhkan untuk
bedah rekonstruksi. Waktu operasi ini tidak begitu penting kecuali
dalam kasus-kasus yang jarang terjadi dan adanya komplikasi yang
disebabkan oleh meningitis. Karena kista cenderung dapat meluas
seiring dengan waktu maka dapat menyebabkan deformitas yang
progresif, pembedahan dalam 2 atau 3 tahun pertama kehidupan
direkomendasikan. Dermoid berkaitan dengan massa intrakranial yang
mengkhawatirkan, dan penanganan yang paling baik adalah dilakukan
pada waktu yang lebih awal.
2. GLIOMA DAN ENCEPHALOCELE Glioma dan encephalocele dianggap
bersama-sama karena memiliki penampilan yang sama secara klinis ,
histologi, dan embriogenesis. Glioma adalah unencapsulated sel
glial yang terdapat dalam matriks jaringan ikat yang dapat sampai
ke lapisan dura. Mereka jelas kongenital dan tidak neoplastik.
Encephalocele adalah herniasi dari meninges dengan atau tanpa
jaringan otak melalui dasar tengkorak dan dapat berhubungan dengan
CSF yang terdapat pada ruang subarachnoid. Embriologi Berbagai
teori telah diusulkan untuk menjelaskan glioma. Beberapa percaya
bahwa mereka adalah jaringan glial asing yang berasal dari
penciuman yang dipatahkan akibat berfusinya dan mengerasnya lempeng
cribiform. Teori ini juga menyebutkan bahwa glioma adalah hasil
dari evolusi yang salah, kemudian berkembang menjadi jaringan saraf
pada lokasi ektopik (Gbr. 78,4). Kemungkinan besar, glioma dan
encephalocele yang perkembangannya terkait, dengan glioma mewakili
encephalocele (Gambar 78,4). Spekulasi ini didukung oleh fakta
bahwa beberapa glioma menyimpan lampiran berserat ke SSP. Mereka
juga telah dilaporkan di daerah extranasal seperti lintasan,
langit-langit, dan nasofaring, semua lokasi yang terkenal untuk
encephalocele.
GAMBAR 78,4. A: Normal anatomi. 1 tulang rawan, frontal, 2,
nasofrontalis fonticulus, 3, tulang hidung, 4, tulang hidung, 5,
ruang bunyi hambat pranasal; 6, kapsul hidung; 7, dura. B: herniasi
dura dan jaringan glial (encephalocele) melalui fonticulus. C:
Penutupan tulang untuk membentuk glioma. D: glioma Intranasal
dengan koneksi ke sistem saraf pusat.
Ada dua teori utama pembentukan encephalocele. Yang pertama
mengusulkan pemisahan tidak lengkap dari neural tube ditutup dari
permukaan ektoderm, sehingga penghalang mekanik untuk migrasi sel
puncak neural dan kurangnya resultan pembentukan tulang di daerah
tersebut. Ini tidak terjadi pada neuropore tapi hanya terjadi
disepanjang garis penutupan tabung saraf (misalnya, sumbu dorsal).
Teori kedua tempat penekanan lebih besar pada kegagalan
keterlambatan migrasi sel pial neural untuk tujuan normal. Seperti
yang telah kita ketahui sebelumnya, sel pial neural harus
bermigrasi ke daerah kranial anterior, dan garis tengah merupakan
titik terjauh dari migrasi ini. Meskipun sifat gangguan utama dalam
migrasi tidak diketahui, itu adalah spekulasi bahwa kegagalan
migrasi akan mengakibatkan wilayah mesenchyma tanpa sel krista
neural yang diperlukan untuk pembentukan tulang normal, menyebabkan
cacat dalam tempurung kepala. Secara teoritis, jika migrasi
tertunda, pembentukan tulang normal selanjutnya bisa mengamputasi
jaringan saraf dan pembentukan gliomas.
Presentasi Klinis
Glioma adalah suatu massa yang biasanya timbul di awal kehidupan
tetapi dapat juga timbul pada usia dewasa. Mereka dapat
bermanifestasi sebagai extranasal massa, massa intranasal, atau
keduanya. Tidak seperti dermoid, mereka tidak secara rutin terjadi
pada garis tengah, dan tidak menyambung ke saluran sinus yang
bermuara ke kulit. Kulit di atasnya mungkin terdapat seperti massa,
dan dapat melekat pada massa tersebut .Mereka adalah massa
noncompressible yang tidak berkembang dengan keras dan tidak
bertransiluminasi. Eksternal glioma hidung adalah yang paling umum
(60%). Mereka biasanya ditemukan di glabella tetapi dapat hadir
sebagai massa lateral hidung. Tiga puluh persen dari glioma hadir
sebagai intranasal massa sepihak yang mungkin prolaps dari nares,
dan sisanya 10% eksternal dan menggabungkan komponen intranasal.
glioma Intranasal melekat pada turbinate menengah atau lebih tinggi
di lateral hidung dan dapat bersamaan dengan polip. Intranasal
gabungan dan lesi extranasal adalah berbentuk halter, dengan bagian
yang menghubungkan dan melewati persimpangan tulang rawan lateral
atas dan tulang hidung. Secara keseluruhan, 15% dari glioma
terhubung dengan dura (15,19). Meskipun ini jarang terlihat pada
lesi extranasal, hampir sepertiga dari mereka yang memiliki
komponen intranasal. Beberapa bagian ini berhubungan dengan CSF
yang mengandung ruang subarachnoid. Ada laporan bahwa CSF
mengeluarkan glioma tanpa sambungan yang jelas ke SSP, tetapi dalam
keadaan demikian kita dapat membuat evaluasi diagnostik. Ketika
terdapat hubungan, maka dapat terjadi baik melalui foramen sekum
atau antara tulang frontal dan hidung. Dengan demikian, glioma
dapat hadir dengan rhinorrhea CSF atau meningitis. Baik dengan
faktor keluarga atau sebuah hubungan kelainan bawaan lain telah
ditunjukkan pada glioma hidung Glioma harus dibedakan dari
encephalocele karena pengobatan dan prognosis sangatlah berbeda.
Encephalocele adalah kelainan yang lebih serius yang terdiri dari
jaringan prolaps melalui cacat dalam tempurung kepala dan dalam
kontinuitas dengan SSP. Mereka mungkin harus diklasifikasikan
menurut isi kantung hernia: Meningocele mengandung meninges, dan
encephalocele mengandung meninges dan jaringan glial. Dengan
konvensi, bagaimanapun, semua disebut sebagai encephalocele. Mereka
juga sering diklasifikasikan berdasarkan lokasi lesi yang berada di
dasar tengkorak, sehingga, mereka bisa berlokasi di oksipital,
sincipital, atau basal. Variasi oksipital dapat berlokasi di atas
tengkuk dan berada di luar cakupan diskusi ini. Varietas sincipital
atau basal terjadi di dalam atau di dekat hidung. Encephalocele
Sincipital juga dikenal sebagai encephalocele frontoethmoidal
karena selalu terdapat cacat dasar tengkorak antara tulang frontal
dan ethmoid di foramen sekum, yang terletak tepat di sebelah
anterior cribiform plate. Encephalocele Sincipital dapat dibagi
lagi menjadi :
1. Nasofrontal (Gbr. 78.5B): kantung ini akan langsung melewati
bagian depan menuju antara tulang frontal dan hidung. Tulang hidung
yang normal, tetapi dapat turun ke bagian bawah. Dinding medial
orbit dapat pindah kelateral oleh karena massa. Lesi ini berlokasi
di glabella.
2. Nasoethmoidal (Gbr. 78.5C): Setelah meninggalkan kranium
melalui foramen sekum, kantung menuju ke bagian bawah. Di bawah
tulang hidung dan di atas lateral kartilago atas terlihat sebagai
massa pada hidung lateral. Tulang frontal dan hidung dan proses
frontal dari rahang adalah normal dan bentuk atapnya saja yang
cacat. Lantai yang cacat adalah tulang rawan septum nasal atas yang
terdistorsi oleh massa.
GAMBAR 78,5. A: Normal anatomi. B: encephalocele Nasofrontal,
dengan cacat yang kurus di atas tulang hidung. C: Nasoethmoidal
encephalocele, dengan cacat tulang di bawah tulang hidung. E,
tulang ethmoid; M, rahang; N, tulang hidung, NC, tulang rawan
hidung.
3. Nasoorbital: Melalui lesi dasar tengkorak yang sama, kantung
meluas di bawah tulang frontal dan hidung kemudian menonjol melalui
lesi di dinding medial orbit. Ada empat jenis encephaloceles basal
:
Transethmoidal: kantung hernia tersebut melewati lesi yang
berada pada cribiform plate sampai ke meatus superior dan medial,
kemudian meluas ke tengah turbinate.
Sphenoethmoidal: sac membentang melalui lesi cranial antara sel
ethmoidal posterior dan sphenoid untuk berada di nasofaring .
Transsphenoidal: kantung ini menjorok melalui kanal
craniopharyngeal paten untuk berada dalam nasofaring tersebut.
Sphenomaxillary: encephalocele herniates melewati fisura orbital
superior dan kemudian melewati fisura orbital inferior untuk berada
dalam fosa sphenomaxillary. Encephalocele oksipital yang paling
umum (75%), diikuti oleh kelompok sincipital (15%), dimana varian
nasofrontal adalah yang paling umum (21%). jenis basal jarang,
dengan tipe transethmoidal yang paling umum dari grup ini (20%).
Kebanyakan sincipital encephaloceles hadir sebagai massa
kompresibel lembut diatas glabella. Biasanya, mereka digambarkan
sebagai massa yang berdenyut, dan mereka dapat menjadi meluas
dengan menangis atau mengedan atau dengan kompresi dari vena
jugularis (Furstenberg test). Tidak ada bentuk yang dapat hadir,
bagaimanapun, dan mereka mungkin muncul hanya sebagai suatu massa.
Ada laporan dari bekas luka ini bawaan dari massa. Jenis basal
biasanya menunjukkan sedikit bukti eksternal dari kehadiran mereka,
kecuali mungkin adanya pelebaran akar hidung dan hypertelorism. Ini
biasanya timbul dengan gejala yang berhubungan dengan sumbatan
hidung (3 pasien). Encephalocele Intranasal mungkin mirip polip
tetapi, tidak seperti polip, terletak medial ke tengah turbinate
dan sangat erat dengan septum hidung daripada hidung lateral. Hal
ini berbeda dengan glioma, yang sering pada daerah lateral.
Bentuk-bentuk ini juga ditunjang dengan fakta bahwa polip sangat
jarang pada anak-anak, akan membantu mencegah terjadinya
ketidakpastian. Encephalocele Intranasal mungkin atau mungkin tidak
kompresif. Mereka juga dapat tampak sebagai massa nasofaring dan
dapat keliru dengan jaringan adenoide. Meskipun tampaknya tidak
menjadi insiden keluarga untuk encephaloceles, ini dihubungkan
dengan kelainan bawaan yang signifikan dalam 30% sampai 40% kasus.
Telah diamati bahwa encephalocele yang ditularkan melalui tulang
sphenoid memiliki insiden tertinggi anomali serius. Anomali ini
dapat mengenai berbagai tingkat hidrosefalus, kelainan otak,
kelainan optik, dan median fitur wajah sumbing. Tergantung pada
jumlah dan lokasi hernia jaringan otak dan juga pada kelainan yang
terkait, prognosis dapat berkisar dari yang sangat baik sampai
buruk.
Evaluasi Setiap anak dengan massa nasal eksternal atau internal
akan membutuhkan evaluasi radiologi yang sangat hati-hati. Tidak
semua massa hidung dapat dianggap sebagai polip sederhana. Karena
risikonya dapat menyebabkan meningitis. Aspirasi atau biopsi dari
massa merupakan kontraindikasinya. CT dan MRI adalah terapi
pilihan. Pasien dengan glioma biasanya tidak memiliki bukti
dehiscence tulang tempurung kepala. Massa seperti dehiscence
dianggap sebagai suatu encephalocele. Temuan lain yang terkait
dengan beberapa encephalocele adalah posisi rendah dari atap
ethmoid relatif ke orbit. CT merupakan pilihan terbaik untuk
mendeteksi kelainan tulang, tetapi MRI unggul secara akurat untuk
menunjukkan massa jaringan lunak ke SSP.
Pengobatan Lesi yang memiliki potensi yang berhubungan dengan
otak harus ditangani bersama oleh Dokter Ahli THT dan ahli bedah
saraf. Glioma harus benar-benar diambil bila memungkinkan untuk
meminimalkan kemungkinan deformitas kosmetik dan risiko meningitis.
Encephalocele berkembang seiring dengan waktu, dan ini telah
terbukti menyebabkan hidrosefalus yang dapat menyebabkan
peningkatan herniasi jaringan otak ke dalam kantung dan deformitas
kosmetik progresif. Selain itu, risiko meningitis tetap ada. Semua
faktor diterapi secara cepat. Glioma Extranasal dapat ditangani
melalui insisi standar eksternal, tergantung pada lokasi massa.
Gabungan atau lesi massa intranasal dapat ditangani melalui
rhinotomy lateral. Teknik bedah mikro dapat berguna. Angka
kekambuhan dari glioma pada kulit di atasnya telah banyak
dilaporkan, dan sebaiknya kulit di atasnya harus diambil sebesar
yang ada hubungannya dengan glioma itu sendiri. Jika tangkai meluas
ke dasar tengkorak, dokter bedah harus menentukan apakah itu hanya
sebuah band fibrosa atau ada keterlibatan dari jaringan saraf. Jika
jaringan glial teridentifikasi dalam satu tangkai di dasar
tengkorak, massa harus ditangani seperti encephalocele yang telah
dijelaskan sebelumnya. Manajemen encephalocele dan glioma diduga
memiliki hubungan intrakranial terutama bedah saraf, dengan eksisi
komponen ekstrakranial dilakukan setelahnya. Glioma tidak dicurigai
memiliki hubungan dengan intracranial. Sehingga tengkorak dapat
didekati secara eksternal sebagai prosedur utama, bantuan bedah
saraf tersedia jika itu menjadi perlu.
BAB III
KESIMPULAN
Dermoid hidung, glioma, dan encephalocele adalah lesi yang
berasal dari embryopathogenesis dan banyak menimbulkan masalah
manajemen yang sama karena hubungannya dengan SSP. Dermoid hidung
berasal dari saluran pendek epitel berlapis yang berada di bagian
punggung hidung yang membentuk saluran dari kulit hidung melalui
dura. Rambut atau bahan sebaceous dapat menonjol keluar dari kulit
lubang hidung.
Studi radiografi sangat penting untuk menentukan derajat
ekstensi intrakranial dari dermoid hidung dan prosedur pembedahan
yang tepat untuk manajemen penanganannya.
Glioma hidung adalah noncapsul sel glial dalam matriks jaringan
ikat yang dapat meluas sampai kelapisan dural.
Encephalocele adalah herniasi dari meninges dengan atau tanpa
jaringan otak melalui dasar tengkorak dan dapat berhubungan dengan
CSF yang terdapat pada ruang subarachnoid. Glioma adalah suatu
massa yang biasanya timbul di awal kehidupan tetapi dapat juga
timbul pada usia dewasa. Mereka dapat bermanifestasi sebagai
extranasal massa, massa intranasal, atau keduanya.. Eksternal
(biasanya glabellar) glioma lebih umum (60%); hanya 15% dari glioma
berhubungan dengan dura.
Sincipital (frontoethmoidal) encephalocele dapat hadir dalam
tiga pola: nasofrontal (glabellar), nasoethmoidal (lateral hidung),
atau nasoorbital (ke orbit).
Encephalocele biasanya merupakan massa kompresible lembut yang
berdenyut atau dapat meluas dengan menangis atau tegang.
encephalocele Intranasal dapat menyerupai polip hidung.
CT dan MRI adalah pilihan untuk studi glioma dan encephalocele.
Dehiscence yang datar menunjukkan encephalocele dan bukan suatu
glioma. Eksisi bedah adalah pengobatan pilihan untuk dermoid,
glioma, dan encephalocele.
Simak
Baca secara fonetik
DAFTAR PUSTAKAArsyad, Efiaty dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Telinga Hidung Tenggorok
Kepala Leher. Edisi ke -5. FKUI. Jakarta : 2001.
Boies, Lawrence dkk. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi ke-6.
Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Jakarta :1994
Byron, MD. Baily. Otolaryngologi Head and Neck Surgery. Edisi
ketiga. 2001
Mansjoer, Arief dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga.
Jilis Satu. Media
Ausculapius Fakultas Kedokteran Universitas Kedokteran Indonesia
2001.
http://emedicine.medscape.com/article/837236-overviewhttp://www.shahfacialplastics.com/congenital-anomalies.htmlPAGE
19
