BRONSIECTAZIA

• dilatatie permanenta, anormala a uneia sau a mai multor bronsii, asociata cu leziuni distructive ale peretelui bronsic si supuratie pulmonara cronica (tuse cu expectoratie).

Forme anatomopatologice:

• situate de obicei intre bronhiile segmentare de gr 3 si cele de gr 7-8, fara afectarea bronhiilor mici.

- dupa aspect:

cilindrice sau fusiforme

-Dilatatii moderate, realizind aspect de “arbore mort” ( fara ramificatii)

Chistice sau ampulare

- Crestere progresiva a lumenului bronsic care se termina in “ fund de sac”

Moniliforme sau varicoase

-Dilatatii neregulate alternind cu ingustari

dupa sediu, in raport cu ramificarea arborelui bronsic (important pentru evaluarea prognosticului): o proximale: permit un grad de ventilare a parenchimului; se pot vindeca o distale: definitive, cu evolutie progresiva

ANATOMO-PATOLOGIC (MACROSCOPIC)

PLAMIN NORMAL BRONSIECTAZIE

Etiologie- afectiuni primitive (congenitale si genetice): • afectiuni monogenice: mucoviscidoza, deficit de alfa 1

antitripsina, • asocieri sindromatice: o Kartagener: situs inversus, sinuzita cronica o Turpin: megaesofag, malf vertebrocostale, fistula traheoesofagiana o Mounier – Kuhn: etmoidoantrita cronica o Young (sexul masculin): sinuzita si azoospermie - anomalii ciliare: sindr. cililor imobili (frecvent in asociere sindromatica) - deficite imune

- afectiuni dobandite:• infectii: TBC, tusea convulsiva, rujeola,pneumonia cu

Mycoplama• aspiratie de corpi straini• sindr. de lob mediu drept: persistenta atelectaziei la

nivelul lobului mediu frecvent se asociaza cu instalarea unei bronsiectazii

• astmul bronsic• refluxul gastroesofagian (atentie la relatia cu astmul

bronsic)• obstructii localizate intrinseci sau extrinseci.

Patogenie – insuficient precizata; ipoteze

• presiunea exercitata de secretii: obstructie + distensie

• rolul atelectaziei: prin presiune negativa intrapleurala colabarea bronsiei

• rolul mec de tractiune: in relatie cu precedenta prin fen de cicatrizare si fibroza

• rolul infectiei: prin procesele inflamatorii agresive cu formarea ce cercuri patogenice autointretinute si distructia peretelui bronsic.

Tablou clinic

• Debut insidios: infectii respiratorii frecvente, trenante; se ajunge la situatia de tusitor cronic.

• Rareori debutul poate fi marcat prin prezenta hemoptiziilor.

fenomene respiratorii: 1.- Tusea: constanta, mai intensa matinal, intens productiva2. - Expectoratia: simptom major, este matinala,( „toaleta bronsica”) sau dupa fiziokinetoterapie, aspect mucopurulent, stratificat3.- Wheezing: determinat de asocierea cu astmul bronsic sau in cazul colonizarii cu Aspergilllus fumigatus (aspergiloza bronhopulmonara alergica)

4.- Modificari ale cutiei toracie5- Hipocratism digital6- Submatitate localizata, raluri subcrepitante, respiratie suflanta sau bronhofonie, respiratie cu timbru amforic sau cavernos (semnifica evolutie indelungata)7- Durere toracica: in cazul extinderii inflamatiei la pleura8- Hemoptizie: semn de evolutie indelungata si de prognostic rezervat9- Dispnee: legata de extinderea distructiilor si reducerea dramatica a ventilatiei

- manifestari extrarespiratorii:• febra: legata de reacutizarea bolii, de regula

prin suprapunerea unei infectii• faliment al cresterii• paloare• astenie

Diagnostic

• Anamneza: suspicionarea unei bronsiectazii survine in doua situatii distincte:

- situatii cunoscute ca predispozante sau care pot asocia bronsiectazii: istoric de corp strain, TBC, asocieri sindromatice /morbide (situs inversus, MV, deficite imune etc) - situatii imprecise: de regula infectii repetate de cai respiratorii cu evolutie trenanta, rezistente la tratament

Evolutie

• Formle localizate : cel mai adesea sunt bine tolerate iar suprainfectiile bacteriene sunt mai rare

• Formle difuze - au o evolutie severa cu frecvente complicatii :

- suprainfectii bronsice repetate - infectii parenchimatoase ( pneumonii, abces pulmonar ) - hemoptizii - insuficienta respiratorie cronica

Tratament medical

• suprimarea factorilor iritanti : fumat, focare infectioase ORL si dentare

• bronhodilatatoare

• antibiotice in caz de suprainfectie bacteriana

Tratament chirurgical

• Exereza pentru formele localizate si rau tolerate sau complicate

Rolul kinetoterapiei respiratorii in bronsiectazie

Tratamentul kinetoterapic in bronsiectazie depinde de gradul si sediul dilatatiei bronsice.

Este necesar drenajul bronsic care permite evacuarea secretiilor si limiteaza fenomenele obstructive si suprainfectia.

Kinetoterapia in perioada neinfectioasa

Scopurile kinetoterapiei in aceasta perioada sunt :• educarea expectoratiei eficace• intirzierea cit mai mult timp a aparitiei

insuficientei respiratorii cronice, insistind pe gimnastica respiratorie

• ameliorarea calitatii vietii pacientului• Kintetoterapia va trebui inceputa imediat ce s-

a precizat diagnosticul de bronsiectazie.

Tratamentul kinetoterapic pe termen scurt

Acest tratament este bazat in principal pe kinetoterapie respiratorie si dezancombrare bronsica. El inglobeaza succesiv tehnicile :• de masaj• de accelerare a fluxului expirator• de tuse

Ventilatia

• Trebuie sa preceada si sa urmeze expectoratiei alternind miscarile lente de mare amplitudine cu inspiratii si expiratii scurte si rapide.

Controlul tusei

• Permite maxim de eficacitate.

• Se va evita tusea inutila si epuizanta

Tratamentul kinetoterapic pe termen lung

a). Reeducarea respiratiei

Consta in gimnastica costala si diafragmatica care are scop :• diminuarea frecventei respiratorii• cresterea amplitudinii respiratiilor

Se va face intotdeauna dupa dezobstructia prealabila a cailor respiratorii si consta in :• miscari de respiratie diafragmatica cu flexia

membrelor inferioare pentru a ajuta expectoratia• gimnastica respiratorie de expansiune toracica,

insistind asupra miscarilor de respiratie costala asistata sau autoasistata

• exercitii de ventilatie abdomino-diafragmatica dirijata

Reeducarea corectiva

b) Are drept obiective:

• intirzierea aparitiei insuficientei respiratorii

• relaxarea musculara

Readaptarea la efort

• Nu ete posibila decit cind copilul este dezancombrat si poseda o buna stare a respiratiei.

• Efortul va trebui intotdeauna corelat cu respiratia.

• Sporturile indicate difera in functie de virsta si starea generala a fiecarui copil