Curs Hematologie 1

  • View
    3.068

  • Download
    5

Embed Size (px)

Transcript

ANEMII

DEFINITIE afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante sub valorile normale pentru vrsta si sex (adult, barbati < 13 g%, femei < 12 g%). Adaptarea organismului la anemie 1. adaptarea intraeritrocitara se face prin cresterea activarii caii principale a glicolizei si cresterea producerii de 2 - 3 difosfoglicerat cu scaderea afinitatii hemoglobinei pentru O2. Curba de disociere a oxiHb se deplaseaza spre dreapta, tesuturile primind o cantitate > de O2. 2. adaptarea extraeritrocitara se face prin: a) redistribuirea sngelui n organism spre zonele nobile (cord, creier, rinichi) b) cresterea volumului plasmatic pentru compensarea volumului sanguin c) cresterea debitului cardiac prin cresterea frecventei cardiace si a volumului - bataie.

CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA I. Anemii prin consum exagerat de eritrocite 1. prin pierdere de snge acuta sau cronica 2. prin distrugere crescuta a hematiilor (hemoliza) II. Anemii prin productie insuficienta de hematii 1. prin deficit nutritional de Fe, vit B12, acid folic (anomalie calitativa a eritropoiezei) 2. prin defect al sintezei hemoglobinei 3. prin reducerea precursorilor eritroizi n: a) aplazia medulara - pura - anemia aneritroblastica / globala b) infiltratia MO n: - leucemii, limfoame, MM, MMM, carcinoame 4. prin eritropoieza ineficienta a) n boli cronice b) n insuficiente endocrine: hipofizara, tiroidiana c) n insuficienta renala cronica d) n talasemii III. Anemii prin mecanisme multiple ex: n cancere pierdere de snge + infiltratia MO + anemie de tip inflamator n talasemii prin hemoliza + hematopoieza ineficienta

CLASIFICAREA DUPA MORFOLOGIA ERITROCITULUI I. Anemie normocitara si normocroma. VEM = 85 - 100 3 CHEM = 31 - 35 g/100 ml 1. Anemie prin sngerare acuta 2. Anemii hemolitice 3. Anemii inflamatorii 4. Anemii prin insuficienta medulara a) anemia aplastica b) anemia aneritroblastica c) anemii prin infiltrarea maduvei cu celule maligne, mielofibroza, granulomatoza, d) displazii congenitale sau dobndite e) anemia din insuficienta renala cronica f) anemii din boli endocrine

II. Anemie microcitara si hipocroma VEM < 85 3 CHEM < 30 g/100 ml 1. anemia feripriva 2. anemia inflamatorie 3. anemia sideroblastica ereditara sau dobndita 4. hemoglobinopatii (talasemii) III. Anemie macrocitara si normocroma VEM > 100 3 CHEM = 31 - 35 g/100 ml 1. anemii megaloblastice a. prin deficit de vitamina B12 b. prin deficit de acid folic c. altele 2. anemii macrocitare nemegaloblastice

CLASIFICARE IN FUNCTIE DE SEVERITATE I. Anemie usoara Hb = 10 - 12 g% II. Anemie moderata Hb = 7 - 10 g% III. Anemie severa Hb < 7 g%

SIMPTOMATOLOGIA GENERALA A SINDROMULUI ANEMIC Este n functie de: - severitatea anemiei - ritmul instalarii anemiei (anemia instalata rapid este mai prost tolerata) - vrsta bolnavului - starea aparatului cardio-vascular - capacitatea de transport a oxigenului (ex: hemoglobina S asigura o mai buna oxigenare a tesuturilor)

Simptome: - astenie - cefalee, vertij - tulburari de vedere - zgomote auriculare - dispnee - palpitatii - angina pectorala Semne clinice: - paloarea tegumentelor si mucoaselor - polipnee initial la efort, apoi si n repaus - tahicardie - suflu sistolic functional - edeme

- Medulograma:- raportul dintre celule si spatiile grasoase este de 15 - 40% Examinarea maduvei ososase este obligatorie cind exista: - reactie leucoeritroblastica (sugereaza invazie neoplazica) - dispunerea eritrocitelor in rulouri (gamapatie monoclonala) - reticulopenie + pancitopenie +/- hipocromie (pentru analiza fierului medular) - prezenta unui numar mic de mieloblasti (pentru diagnosticul diferential intre o leucemie acuta si un sindrom mielodisplazic).

CLASIFICAREA ANEMIILOR HIPOCROME A. Tulburari in sinteza hemului I. Afectarea metabolismului fierului 1. Scaderea cantitatii totale de fier din organism: anemia feripriva 2. Repartitia anormala a fierului in organism a. blocarea fierului in macrofage - anemia din bolile cronice - anemia din hemosideroza pulmonara b.anomalie in transp. Fe: atransferinemia congenitala/ dobindita c. blocarea R de fier a eritroblastilor: anemia Shahidi - Diamont II. Tulburarea sintezei protoporfirinei 1. Anemii sideroblastice ereditare 2. Anemii sideroblastice dobindite 3. Anemii sideroblastice secundare B. Tulburari in sinteza globinei I. Talasemii II. HbC, HbE

ANEMIA FERIPRIVA Cantitatea de fier din organism =4 g Fe n structura Hb, mioglobinei, enzime (catalaze, citocrom), transferinei, feritinei si hemosiderinei, ultimele doua fiind forme de depozit. Aportul zilnic de fier =10 - 20 mg/zi ; se absoarbe 10% (1 mg) Necesarul de fier > n timpul sarcinii si alaptarii (2-3 mg/zi, necesitnd administrare suplimentara fata de dieta) si n perioadele de crestere. Alimentele bogate n fier sunt: - carnea rosie ( 3 - 4 mg/100 g) - ficatul (5 - 10 mg/100g) - galbenusul de ou (8 mg/100 g) - fasolea, legumele uscate (5-8 mg/100 g) - vinul (5 - 10 mg/l) Pierderile de fier sunt de 1-2 mg/zi. Sarcina si nasterea pierd aproximativ 1 g de fier, iar lactatia 1 mg/ zi.

Fierul din alimente Fe3+ Fe 2+ n prezenta acidului ascorbic care are rol de agent reducator si formeaza un complex molecular cu fierul, complex care este rapid rezorbabil Fierul este transportat legat de o proteina plasmatica, transferina. Numai 1/3 din transferina leaga fierul restul de 2/3 fiind libera.

Indicatorii utilizati n diagnosticul anemiei feriprive: - feritina 40 - 140 ng/ml (scade n anemia feripriva sub 12 ng/ml) - transferina 1 - 2,5 mg/ml - capacitatea latenta de legarea fierului (CLLF) - sideremia + CLLF = CTLF - capacitatea totala de legarea fierului (CTLF) 300 - 400 g/100 ml - sideremia / CTLF = coeficient de saturare al transferinei N = 35% (scade n anemia feripriva sub 16%)

ETIOLOGIE: I. 1. Pierderi n exces prin sngerari cronice - pe cale genitala - pe cale digestiva (ulcere, hernii hiatale, esofagite, cancere, polipoze, diverticuloze, colite inflamatorii, hemoroizi, parazitoze) - pe alte cai (urinara, respiratorie) - donatori de snge (o donare de 400 - 450 ml pierde 200 - 250 mg fier) 2. Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie 3. Pierdere prin transferinurie (n sindromul nefrotic) . II. Deficit de aport - regim vegetarian strict - regim lactat prelungit la sugari III. Malabsorbtia - globala (aclorhidrie, gastrectomie, boala celiaca) - selectiva pentru fier (sindrom Riley) IV. Carente relative prin dezechilibru ntre aport si necesitati (sarcina, alaptare, prematuritate, perioade de crestere).

PATOGENIE: Fe este un constituient al hemului, scaderea lui blocnd eritropoieza. Sideropenia evolueaza n 3 timpi: 1. scaderea rezervelor de Fe cu cresterea siderofilinei 2. scaderea Fe seric 3. afectarea eritropoiezei. Anemia feripriva =aregenerativa, se datoreaza unui defect de sinteza a hemoglobinei Fe de depozit este legat de hemosiderina si feritina, hemosiderina fiind evidentiata prin coloratia Perls (30 - 90% din Fe de depozit e n maduva). Fe intra si n structura unor proteine si enzime (citocromi, catalaze, peroxidaze implicate n procesele de oxidoreducere celulara) explicnd suferinta celulara generalizata. Scaderea alfa-glicero-fosfat-dehidrogenazei (Fe-enzima) determina scaderea tolerantei la efort a bolnavului si n lipsa anemiei. Scaderea activitatii monoaminoxidazei (MAO) determina tulburarea dezvoltarii nervoase si intelectuale la copii. Sideropenia determina atrofia mucoasei din portiunea superioara a tractului digestiv, gastrita atrofica cu aclorhidrie histamino-refractara.

TABLOU CLINIC Simptome: - astenia se datoreaza scaderii hemoglobinei cu scaderea aportului de oxigen tisular si scaderii activitatii enzimelor Fe-dependente. - dispnee de efort, tahipnee - palpitatii - sufluri cardiace - cefalee, acufene Semne clinice: - modificari epiteliale: stomatita angulara glosita atrofica disfagie prin atrofia mucoasei esofagiene + dureri retrosternale = sindrom Plummer - Vinson + anorexie, dureri epigastrice, diaree ozena, pica - modificari ale fanerelor: par uscat si friabil unghii friabile, plate (platonichie), exavate (choilonichie) - splenomegalie (n 10% din cazuri) - semnele bolii de baza

TESTE DE LABORATOR

- scaderea Hb si Ht - numarul de eritrocite este proportional 50% (N=5-30%)

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL 1) Anemii prin tulburari in transportul fierului (atransferinemii). a. congenitala Se transmite autosomal recesiv. Transferina serica este scazuta/absenta (prin sintezei sau distrugerii) Fierul absorbit se depune in ficat hemocromatoza. Fierul nu ajunge in MO, hemosiderina medulara fiind absenta. Fierul seric este scazut. CTLF este foarte scazuta (prin scaderea transferinei). b. secundare - sindromul nefrotic - eritroleucemie - infectii urinare cronice - transferina este anormala functional prin legare cu IgG (poate lega fierul dar nu se leaga de receptorul pentru transferina de pe membrana eritroblastului). Tratament - plasma proaspata sau transferina purificata (cronic).

c. anemia prin deficit de cupruCuprul= o feroxidaza, mentine fierul legat de transferina. Anemia este microcitara, hipocroma, hiposideremica + neutropenie, osteoporoza, fracturi de corpi vertebrali, leziuni similare celor din scorbut. In - malnutritie, -alimentatie parenterala prelungita, - enteropatii exudative, - boala Wilson Diagnosticul -dozarea ceruloplasminei ( < 12 mg/dl) - Cu seric ( < 70 g/dl). Tratamentul - saruri de Cu 0,2 mg/kgc.

2) Anemii prin tulburari in utlizarea fierului la nivelul membranei eritroblastice a. congenitala: sindromul Shahidi-Nathan-Diamont - tulburare genetica cu sintezei glicoproteinei ce reprezinta receptorul pentru complexul transferina - Fe de pe suprafata eritroblastilor b. dobindita -boala autoimuna cu sinteza de IgM antireceptor al transferinei

3) Anomalii in depozitarea Fe: A) Anemie inflamatorie (anemia