CURSSEMIOLOGIA

HEMATOLOGICASINDROMUL ANEMIC

SINDROMUL ADENOMEGALICSINDROMUL SPLENOMEGALIC

BOLI LIMFOPROLIFERATIVESINDROAME HEMORAGIPARE

SDR ANEMIC

• Anemie: scăderea Hb, Hcrt şi/sau He sub VN

• Paloarea= expresia clinică a anemiei

alte cauze de paloare generalizată: constituţională, şoc, reactivă, mixedem

paloare localizată: ischemie acută, edeme

Tabloul clinic

• Paloare: unghii, mucoase, buze, gingii, limbă

• Simptome şi semne generale– Depinde de ritmul instalării anemiei– Modificări hemodinamice– astenie, frilozitate, lipsă de concentrare– Semne de pierdere de sânge...

FORME

• Anemie hipocromă– Feriprivă (c.m.frecv): posthemoragică, postop,

nutriţională, malabsorbţie, necesităţi crescute, sinteză alterată a HB

– Infecţioasă– Tumori– Talasemie– Cl: ragade, koilonichie, SPV, alopecie

– HB scăzută, He: N, HEM scăzută, microcitară

Anemie normocitară

• Hemoragii acute importante (VER, plăgi)

• Anemie hemolitică

• Anemie aplastică

Clinic: ameţeli, dispnee, tahicardie, colaps

Hb scăzut, He scăzut, HEM: N, normocite

Anemie hipercromă

• Anemie Biermer

• Anemie megaloblastică

deficit de B12 (lipsă FI)

deficit ac. Folic

Clinic: parestezii (mieloză funiculară), glosită Hunter

Hb N/crescut; He scăzut; HEM crescut; macrocitară

Criza reticulocitară!

ANEMIE HEMOLITICĂ

• Ereditară: corpusculară (siclemia, sferocitoza)

• Dobândită : autoimună, posttransfuzională, mecanică, medicamentoasă, toxică, hipersplenis

• Clinic: subicter, splenomegalie (cronic)• Alterarea stării generale, greaţă, vărsături, dureri abdominale

Hb normal, He normal, Ret crescute

ANEMIE APLASTICĂ

• Cauze:

Medicamente, toxice, leucemii, actinică

Clinic: paloare, astenie, dpendente de cauză

Hb scăzut, He scăzut, HEM normal

SISTEMUL LIMFATIC

• Ganglionii limfatici se află de obicei grupaţi. Cei superficiali se găsesc în ţesutul subcutanat, iar cei profunzi în diverse cavităţi ale organismului şi sub fasciile musculare.

• Ganglionii superficiali sunt de mici dimensiuni, dar uneori pot ajunge, în condiţii normale, până la 0.5 – 1 cm.

• Sunt uşor accesibili examenului obiectiv şi pot fi primul semn al unei infecţii sau malignităţi.

GANGLIONII CEI MAI ACCESIBILI PALPĂRII

La nivelul capului şi gâtului

• Submandibulari

• Submentonieri

• Sublinguali

• Cervicali anteriori

• Cervicali posteriori

• Pre şi post auriculari

• Sternocleidomastoidieni

• Occipitali

• Supraclaviculari (semnul VT)

La nivelul membrelor superioare

• Axilari• Epitrohleari

La nivelul membrelor inferioare

• Inghinali• Uneori, popliteali

TIMUSUL

• Este localizat în mediastinul superior

• În copilărie are o funcţie importantă în apărarea organismului, este sediul de producere al limfocitelor T.

• La adult, rolul timusului nu se cunoaşte pe deplin.

SPLINA

• Situată în cadranul superior drept al abdomenului.

• Este un organ bogat vascularizat, constituit din pulpa “albă” formată din ţesut limfatic şi cea “roşie” formată din sinusoide venoase.

• Examinarea splinei este esenţială în evaluarea sistemului imunitar.

EXAMENUL OBIECTIV AL SISTEMULUI LIMFATIC

Adenopatia

• Sediul• Toate adenopatiile

asociate, dacă există• Ficatul• Splina

Trăsăturile unei adenopatii

1. Mărimea2. Forma3. Tegumentul suprajacent:

eritem, căldură locală.4. Simptome asociate: durere,

prurit.5. Sediul6. Consistenţa7. Extinderea adenopatiei,

afectarea altor sedii învecinate8. Alte fenomene asociate

(exemplu freamăt în fistula A-V)9. Reductibilitatea ( ≠ de un

hemangiom)

DE REŢINUT!!

• Cu cât un ganglion are o consistenţă mai crescută şi este mai nedureros, cu atât este mai probabil să fie vorba de o malignitate.

• Cu cât un ganglion este mai sensibil, cu atât este mai probabil să fie un proces inflamator.

• O adenopatie supraclaviculară stângă palpabilă trebuie să ne ducă cu gândul la o neoplazie abdominală sau intratoracică (semnul Virchow – Troisier).

• Creşterea rapidă în volum a unei adenopatii, fără durere, sugerează neoplazia.

• Creşterea mai lentă şi dureroasă sugerează un proces benign.

Palparea ganglionilor

ANOMALII FRECVENT ÎNTÂLNITE –

topografic

Adenopatie laterocervicală în neoplasm laringian

Adenopatie axilară în limfom non - Hodgkin

Adenopatie inghinală în neoplasm testicular Toxoplasmoza

ANOMALII FRECVENT ÎNTÂLNITE

• Maligne Limfoame: adenopatii de mari dimensiuni, cu evoluţie progresivă, nedureroşi,

fermi la palpare, frecvent asimetrici. În LH, adenopatia poate deveni dureroasă după ingestia de alcool.

Leucemii acute: adenopatie generalizată de diferite dimensiuni, hepatosplenomegalie

Neoplazii cutanate, cu adenopatii satelite Metastaze ganglionare, cu caracterele adenopatiilor tumorale• Infecţii Boala ghearelor de pisică: limfadenopatie cronică, frecventă la copii, la

nivelul capului, gâtului sau axilei, dureroşiMononucleoza infecţioasă: laterocervicali sau generalizaţi, mici, pot fi

dureroşi, se asociază cu hepatosplenomegalie, febră. Primoinfecţia HIV: adenopatii persistente, febră, stare generală alteratăTuberculoza: adenopatie cu evoluţie cronică, la nivel cervical, nedureroasă,

(sinonime: abces rece, scrofuloza), fluctuentă, poate fistuliza în timp Bolile copilăriei: adenopatie persistentă circa 7-10 zile, localizată cervical (ca

şi în cazul rubeolei), sau generalizată Hepatitele virale acute: adenopatie generalizată de mici dimensiuni

SCROFULOZA

ANOMALII FRECVENT ÎNTÂLNITE

• Boli autoimuneLES, PAR, dermatomiozita, sindromul Sjogren:

adenopatii generalizate

• Alte cauzeSarcoidoza: frecvent adenopatie hilară, dar şi periferică. Posibil

adenopatie epitrohleară.

Boala Kawasaki: febră, conjunctivită, adenopatie cervicală, eritem palmo-plantar, enantem, artralgii

Tezaurismoze: adenopatie generalizată, hepatosplenomegalie, biopsie caracteristică, anomalii enzimatice

• IatrogeneBoala serului: adenopatie localizată frecvent în aria în care s+a

administrat drogul cauzator al bolii. Asociat cu febră, dureri articulare, edem al feţei, urticarie.

SIMPTOME ASOCIATE SINDROAMELOR ADENOMEGALICE • Febră• Frisoane• Transpiraţii nocturne• Scădere în greutate• Sindroame hemoragipare• Infecţii recurente• Diverse leziuni cutanate (ex. EI, LES) sau

erupţii caracteristice în bolile virale acute• Astenie fatigabilitate, dureri musculare

Explorări de laborator SINDROAMELE ADENOMEGALICE

• Investigaţii biochimice (anomalii asociate cu boala de bază), teste serologice specifice

• Ecografia de părţi moi• CT• Biopsia – pentru orice

adenopatie cu diametrul peste 1 cm şi care persistă peste o lună!!!

Celula Reed-Sternberg din LH

SPLENOMEGALIA

• Creşterea în volum a splinei• Simptome precoce posibile: durere abdominală

în cadranul superior drept, saţietate precoce, semnele şi simptomele anemiei

• Obiectiv: creşterea în volum a abdomenului şi palparea splinei (care în condiţii obişnuite nu se poate palpa, eventual se poate percuta la nivelul spaţiilor ic IX - XI).

Cauzele splenomegaliei

Funcţie crescută

Anemii hemolitice:

siclemie; sferocitoză; talazemie.

Hiperplazie imună:

boli virale – mononucleoza infecţioasă; SIDA; EI;

boli autoimune – LES; anemii hemolitice autoimune; sarcoidoza

Hematopoieza extramedulară:

boli limfoproliferative (leucemii), MMM

Flux sanguin anormal

Insuficienţe de organ:

ciroza hepatică

ICC

Cauze vasculare:

tromboza de venă portă sau splenică

sindrom Budd Chiari

Parazitoze

Boli infiltrative

Boli metabolice:

tezaurismoze

amiloidoza

Boli infiltrative benigne şi maligne:

leucemii acute şi cronice

limfoame

metastaze (melanomul malign)

histiocitoza X

chiste, hemangioame

Cauzele splenomegaliei masive

1. Leucemia cronică granulocitară2. Leucemia cu celule păroase3. Limfoamele4. Mielofibroza5. Policitemia vera6. Boala Gaucher7. Leucemia limfatică cronică8. Malaria

Gradele splenomegaliei

Splenomegalie gigantă

Semne asociate posibile

• Semnele cirozei hepatice: steluţe vasculare, asterixis, capul de meduză

• Icter • Sufluri cardiace

(endocardita infecţioasă)• Peteşii (în

trombocitopeniile de diferite cauze)

HIPERSPLENISMUL

Desemnează situaţiile în care splina îndepărtează din circulaţie un număr mare de eritrocite, granulocite sau trombocite.

Criterii de diagnostic:1. Anemie, leucopenie, trombocitopenie izolate sau combinate

2. Măduva osoasă hiperplazică, cu celule de aspect normal

3. Splenomegalie

4. Corectarea anomaliilor menţionate prin splenectomie

Cauze mai frecvente: ciroza hepatică, în special formele virale.

PARACLINIC ÎN SINDROMUL SPLENOMEGALIC

• Investigaţii bioumorale (specifice bolii de bază), inclusiv hipersplenismul!!

• Ecografia abdominală

• CT abdominală

LEUCEMIILE

• Boli neoplazice rezultate din transformarea malignă a celulelor precursoare hematopoietice.

• Există 4 forme comune de leucemie:

1. Leucemia acută limfoblastică (LAL)

2. Leucemia acută mieloidă (LAM)

3. Leucemia granulocitară cronică (LGC)

4. Leucemia limfatică cronică (LLC)

Termenii de acută şi cronică se referă la evoluţia naturală a bolii.

Etiologia LA: iradierea, unele substanţe chimice (benzenul), virusurile (HTLV-1), factori genetici, oncogenele activate prin mutaţii.

Aspecte clinice comune tuturor leucemiilor:1. Infiltrarea şi înlocuirea MO cu celule maligne,

ceea ce duce la apariţia anemiei, leucopeniei şi trombocitopeniei.

2. Infiltrarea altor ţesuturi şi organe cu celule leucemice: ficat, splină, ggl, SNC.

3. Creşterea metabolismului bazal cu scădere în greutate, transpiraţii abundente (semne de hiperactivitate metabolică!!).

LEUCEMIILE ACUTE

Anemia astenie, fatigabilitate, paloare

Neutropenia infecţii bacteriene severe

Trombocitopenia sdr. hemoragipar

Alte aspecte clinice în LA

• Stare generală alterată• Dureri osoase, frecvente în LAL, accentuate de percuţia

oaselor (ex. percuţia tibiei)• Hepatosplenomegalie (mai ales în LAL)• Infiltraţia gingivală (LAM)• Leucemidele cutanate în LAM• Creşterea de volum a timusului (LAL cu celule T)• Infiltraţia meningelui cu simptome din partea SNC (LAL)• Infiltraţia gonadelor (LAL)• Sindromul de hipervâscozitate în cazul în care

leucocitele depăşesc 600.000/mmc

PARACLINIC ÎN LA

Sângele periferic: • Anemie normocromă, normocitară,

trombocitopenie• Leucocitoză, dar există cazuri cu leucocite

normale sau chiar scăzute• Elementul definitor pentru diagnostic este

prezenţa elementelor tinere: limfoblaşti sau mieloblaşti.

• Hiatusul leucemic = elemente tinere şi elemente mature, fără elemnte celulare intermediare

Măduva osoasă:• Hipercelulară, infiltrată cu blaşti (peste 30%)

Măduvă infiltrată cu blaşti

Leucemide

Hipertrofie gingivală

LEUCEMIILE CRONICE

• Leucemia granulocitară cronică: boală monoclonală ce apare la adult, caracterizată prin proliferarea necontrolată a seriei granulocitare. Debut insidios, astenie, transpiraţii nocturne, splenomegalie importantă!!, durere la apăsarea sternului.

• Paraclinic: leucocitoză, MO bogată, blaşti în MO şi în periferie, dar fără hiatus leucocitar.

LEUCEMIILE CRONICE

• Leucemia limfatică cronică: boală primitivă a ţesutului limfatic, caracterizată prin proliferarea malignă şi acumularea unei clone de limfocite mici, imature.

• Clinic: adenopatie simetrică şi indoloră, hepato, splenomegalie, facies leonin.

• Paraclinic: limfocitoză persistentă (peste 15.000/mmc, MO infiltrată cu limfocite peste 40%.

LIMFOAMELE Limfomul Hodgkin

• Se asociază cu virusul Epstein Barr• Clinic: adenopatii periferice, semne generale (febră, astenie,

transpiraţii nocturne, scădere în greutate), prurit, durere ganglionară la consumul de alcool

• Paraclinic: evidenţierea ganglionilor (mediastinali, intraabdominali etc), biopsia ggl. superficiali, BOM, sânge periferic.

• Există forme de boală cu vindecare completă.Limfomul nonhodgkinian• Sunt în creştere în ultimii ani, frecvente formele mai agresive la

tineri• Există o clasificare histologică complexă• Clinic, la fel ca şi în cazul LH, dar fără a fi descrisă legătura cu

alcoolul. • Paraclinic: sânge periferic, BOM

MIELOMUL MULTIPLU

Proliferare maligna a plasmocitelor =>– formarea de tumori cu plasmocite– invadarea / infiltrarea difuza a maduvei sdr. de insuficienta medulara– leziuni osteolitice

CLINIC: perioada asimtomatica (20 ani !)• accelerarea VSH• prezenta proteinei M in ser si/sau urina

• durere = leziuni osoase (osteolitice) !• manifestari neurologice

• paraplegie <= tasare vertebrala sau compresiune medulara • polineuropatie senzitivo-motorie

» <= hipervascozitate» <= Ac anti-mielina

• manifestari renale = eliminarea renala de Ig (lanturi usoare) alterarea epiteliului tubular sdr. Fanconi IR

• sdr. de hipervascozitate = cefalee, ameteli, acufene, confuzie coma, convulsii, ex. oftalmologic caracteristic (dilatari/ingustari vene retiniene = “fundus paraproteinemicus”)

• hipercalcemia <= leziuni osteolitice» greturi, varsaturi, constipatie» poliurie, deshidratare

SINDROAMELE HEMORAGIPARE

• Evaluarea sindroamelor hemoragipare:

1. Istoricul bolii detaliat

2. Examen obiectiv

3. Investigaţii de la borator

Istoricul bolii: istoric de hemoragii (epistaxis, menoragii, hematoame), asocierea cu unele medicamente, intervenţii chirurgicale, alte boli (ciroza hepatică).

Examenul obiectv:• Hemoragii cutanate:

peteşii, purpură, hematoame, echimoze

• Hemoragii la nivelul mucoaselor

• Hematoame articulare, musculare (mai frecvente în hemofilii)

Purpură tipică la nivelul membrelor inferioare

LABORATOR Test de laborator Ce testează Cauza anomaliei

Sângele periferic Numărul trombocitelor Trombocitopenia, trombocitoza

Timpul de protrombină Coagularea (factor VII) Deficit de vitamina K, boli hepatice, tratament cu acenocumarol, deficite de factori ai coagulării

Timpul parţial de tromboplastină

Factorii XI, IX, VIII Anticoagulant lupic, tratament cu heparină, deficit de factori ai coagulării, CID

Timpul de trombină Fibrinogenul CID, tratament cu heparină

Timp de sângerare Anomalii vasculare sau trombocitare

Trombocitopenia, tratament cu aspirină, boala von Willebrand

ANOMALIILE HEMOSTAZEI PRIMARE• Purpurele vasculare

• defect anatomic congenital – boala Rendu-Osler• mecanism imunologic

» purpura Schonlein-Henoch» secundare: colagenoze, MW

• mecanism infecţios» purpura meningococica» septicemia stafilococica, EI

• mecanisme diverse: amiloidoza senilă, corticoterapie, staza venoasă etc.

• Trombocitopeniile• autoimună idiopatică = purpura trombocitopenica autoimună

(PTI)• autoimună secundară: neoplazii (LH, LNH, LLC), boli

autoimune (LES, PR)

• Trombopatiile (alterarea aderarii, agregarii si secretiei plachetare)• ereditare si dobândite

ANOMALIILE COAGULĂRII

TELEANGIECTAZIA FAMILIALA HEMORAGICA (RENDU-OSLER)

• transmitere autosomal dominantă

• teleangiectazii de 1-3 mm diametru; cresc cu vârsta; pe tegumente şi mucoase– epistaxis– hemoptizii– Hemoragii digestive

anemie feriprivă

PURPURA HENOCH - SCHONLEIN

• la copii < 15 ani, rar la adulţi• purpura

• “elevata” (maculopeteşială)• membre inferioare, simetric• evoluează în pusee (zile)

• manifestări articulare• artralgii / artrie

• manifestări abdominale• dureri colicative (+ vărsături,

diaree, HD)

• + febră, afectare renală (hematurie, proteinurie glomerulonefrită)

PURPURA (FULMINANTĂ) MENINGOCOCICA

• debut brutal (copil sănătos)• evoluţia = agravare rapidă

• purpura• caracter echimotic, necrotic• diseminată!• +

» comă, convulsii, sindrom meningeal

» CID (leziuni necrotice acrale)

• laborator:• evidenţierea germenelui în

sânge, LCR, leziuni cutanate

• CID fibrinogen scăzut, trombocitopenie, PDF crescuţi

TROMBOCITOPENIILE

• Producţie scăzută1. Deficit de B12 sau acid folic

2. Congenital (anemia Fanconi, sindrom Alport)

3. Anomalii medulare (anemie aplastică, metastaze medulare etc)

• Sechestrare hipersplenism

• Distrucţie accelerată 1. Imună: PTI, boli sistemice (LES), tratament cu heparină

2. Non-imună: CID, sindrom antifosfolipidic, preeclampsie

• Hemodiluţie

HEMOFILIILE • BOLI EREDITARE• deficit (cantitativ / calitativ)

• Factor VIII (hemofilia A) = 80-85%• Factor IX (hemofilia B)

• ambele gene responsabile = situate pe cromozomul X • transmitere recesiva legata de sex• baietii – fac boala clinica• femeile – sunt doar purtatoare

• hemartroze• genunchi, coate• durere, tumefiere, impotenta functionala• repetare “artropatia hemofilica”

» anchiloza» redoare articulara» hipotrofia musculaturii periarticulare

• hematoame (musculare profunde)

• de m. psoas ~ apendicita acuta

• de loja anterioara a antebratului compresiuni n. cubital, n. median

• compresiuni vasculare necroza

• mai rar: hematurie, hemoragii digestive

!!periculoase: plagi, extractii dentare, interventii chirurgicale, TCC (hemoragii intracraniene)