62
Dr. Stefania Lucia MAGDA Dr. Stefania Lucia MAGDA

Curs HTP SM Varianta2 (2)

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs htp

Citation preview

Page 1: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Dr. Stefania Lucia MAGDADr. Stefania Lucia MAGDA

Page 2: Curs HTP SM Varianta2 (2)

CuprinsCuprins

DefinitieDefinitieClasificare Clasificare Particularitatile si reglarea circulatiei Particularitatile si reglarea circulatiei

pulmonarepulmonareEpidemiologie Epidemiologie si prognosticsi prognosticMorfopMorfopatologieatologieFiziopatologieFiziopatologieDiagnostic clinic si paraclinicDiagnostic clinic si paraclinicTratamentTratament

Page 3: Curs HTP SM Varianta2 (2)

DefinitieDefinitie

Precapilara, PAPm ≥ 25mmHg, PWP ≤15 mm Hg, DC

normal/scazut: HTP arteriala, din boli pulmonare, trombembolica, cu etiologie neclara

Postcapilara, PAPm ≥ 25mmHg, PWP>15 mm Hg, DC normal/scazut: HTP din bolile de cord stang

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Hipertensiunea pulmonara: Conditie hemodinamica si fiziopatologica PAPm ≥ 25mmHg in repaus, prin cateterism

cardiac drept Apare in conditii clinice multiple (6 grupuri)

Page 4: Curs HTP SM Varianta2 (2)

1. Hipertensiunea arteriala pulmonara • Idiopatica • Ereditara

- BMPR2- ALK1, endoglina- necunoscuta

• Indusa de medicamente/s. toxice • Asociata cu: - BTC (boli tesut conjunctiv) - HIV - Hipertensiunea portala - Boli cardiace congenitale (cu shunt stg. – dr.) - Schistosomiaza - Anemia hemolitica cronica

1’1’. Boala veno-ocluziva pulmonara si/sau Hemangiomatoza capilara pulmonara

Clasificare (Dana Point 2008)Clasificare (Dana Point 2008)

Page 5: Curs HTP SM Varianta2 (2)

2. Hipertensiunea pulmonara determinata de bolile cordului stang

• Disfunctie sistolica • Disfunctie diastolica • valvulopatii

33. Hipertensiunea pulmonara determinata de boli pulmonare si/sau hipoxie

44. Hipertensiunea pulmonara cronica posttromboembolica (CTEPH)

• BPOC• Boli pulmonare interstitiale• SAS• Expunere cronica la altitudine• Displazia bronho-pulmonara• Anomalii de dezvoltare

Clasificare (Dana Point 2008)Clasificare (Dana Point 2008)

Page 6: Curs HTP SM Varianta2 (2)

5. Hipertensiunea pulmonara cu mecanisme neclare si/sau multifactoriale

• Boli hematologice (B. mieloprolif., Splenectomie)• Boli rare/vasculite (LAM, HX, Sarcoidoza) • Boli metabolice (B. Gaucher, B. tiroidiene)• B. cardiace congenitale (altele decat cele cu shunt stanga-dreapta)• Altele (obstructie tumorala, mediastinita fibrozanta, hemodializa pt insuf. renala)

Clasificare (Dana Point 2008)Clasificare (Dana Point 2008)

Page 7: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Sistem de joasa presiune Sistem de joasa presiune (RVPu 67±23 (RVPu 67±23 dyne*s*cmdyne*s*cm-5-5 /1 unitate Wood; RVS este intre 9 si 20 /1 unitate Wood; RVS este intre 9 si 20 UW)UW)Functii:Functii:Schimb gazosSchimb gazosFunctii multiple endoteliu pulmonar: Functii multiple endoteliu pulmonar: Secretie de substante vasodilatatoare (NO) si vasoconstrictoare (ET, TxA2, Angiotensina 2)Modulare coagulare si fibrinolizaReglarea proliferarii celulareParticiparea la reactii inflamatorii locale si generaleParticiparea la reactii imune si angiogeneza

Particularitatile circulatiei pulmonareParticularitatile circulatiei pulmonare

Page 8: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Activa:Activa: factori locali/ factori locali/ Pasiva:Pasiva: prin modificari de prin modificari de mecanica pulmonara mecanica pulmonara (volume pulmonare, PAS, (volume pulmonare, PAS, intoarcere venoasa in respiratie, efort, postura, modificari intoarcere venoasa in respiratie, efort, postura, modificari in circulatia sistemica)in circulatia sistemica)

Mecanisme:Mecanisme: neurale: neurale: +R+Rαα1adrenergici:1adrenergici: vasoconstrictie si vasoconstrictie si

vasoproliferare; vasoproliferare; +R +R ββadrenergici:adrenergici: ↓ RVPu ↓ RVPu Hipoxia: Hipoxia: acuta/acuta/cronicacronica +vasoconstrictia arteriolara +vasoconstrictia arteriolara

pulmonara (mecanism invers in circulatia sistemica)pulmonara (mecanism invers in circulatia sistemica) Mediatori vasculari: Mediatori vasculari: vasodilatatie (histamina H2, PC, vasodilatatie (histamina H2, PC,

Ach, BK, NO, ANP, Adenozina) sau vasoconstrictie Ach, BK, NO, ANP, Adenozina) sau vasoconstrictie (histamina H1, PGE2, Tx, serotonina, angiotensina 2, (histamina H1, PGE2, Tx, serotonina, angiotensina 2, PAF, ET, ADH)PAF, ET, ADH)

Reglarea circulatiei pulmonareReglarea circulatiei pulmonare

Page 9: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Prevalenta hipertensiunii pulmonare

Gabbay, ATS 2007

EpidemiologieEpidemiologie

Page 10: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Patologie gravaPatologie grava, cu prognostic , cu prognostic sever si evolutie inexorabila catre sever si evolutie inexorabila catre insuficienta cardiaca dreapta si insuficienta cardiaca dreapta si deces. deces.

Conform registrului francez: Conform registrului francez: incidenta 2,4/milion incidenta 2,4/milion sisi prevalenta 15/milion.prevalenta 15/milion.

Estimare Romania: Estimare Romania: incidenta incidenta 50/an, prevalenta 300/an 50/an, prevalenta 300/an

Speranta de viataSperanta de viata, fara tratament, , fara tratament, in medie in medie 2.8 ani2.8 ani pentru HTAP pentru HTAP idiopatica. idiopatica.

Epidemiologie HTAP (grup1)Epidemiologie HTAP (grup1)

Page 11: Curs HTP SM Varianta2 (2)

FormaForma %%

HTAP idiopaticaHTAP idiopatica 39.239.2

HTAP ereditaraHTAP ereditara 3.93.9

HTAP din BTCHTAP din BTC 15.315.3

HTAP din BCCHTAP din BCC 11.311.3

HTAP+HTPortalaHTAP+HTPortala 10.410.4

HTAP+anorexigeneHTAP+anorexigene 9.59.5

HTAP+HIVHTAP+HIV 6.26.2

Distributie forme HTAP (grup1)Distributie forme HTAP (grup1)

Page 12: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Alte date epidemiologiceAlte date epidemiologice

Grup 2- HTP din boli de cord Grup 2- HTP din boli de cord stangstang

Fara determinism genetic;Fara determinism genetic;Prevalenta pana la 60% in Prevalenta pana la 60% in DSVS si pana la 70% in DSVS si pana la 70% in DDVSDDVS

Grup 3- HTP asociat cu Grup 3- HTP asociat cu hipoxie/boli pulmonarehipoxie/boli pulmonare

Asocieri genetice Asocieri genetice controversatecontroversatePrevalenta in BPOC sever Prevalenta in BPOC sever >50%>50%Prevalenta in BPI 32-39%Prevalenta in BPI 32-39%

Grup 4- HTP postembolicaGrup 4- HTP postembolica Fara determinism geneticFara determinism genetic0.5- 2% (pana in 3.8%) la 0.5- 2% (pana in 3.8%) la supravietuitorii TEPsupravietuitorii TEP

Page 13: Curs HTP SM Varianta2 (2)

6 luni

2.6 ani

4.9 years

0 1 2 3 4 5 6

HTAP clasa fct. I-II NYHA

HTAP clasa fct. III NYHA

Cancer de prostata avansat

Cancer de san avansat

Cancer colorectal avansat

HTAP clasa fct. IV NYHA

Cancer pulmonar avansat

D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991; Kato et al. Cancer 2001

Timp mediu de supravietuire (ani)

Prognostic HTAP (grup1)Prognostic HTAP (grup1)

Page 14: Curs HTP SM Varianta2 (2)

GeneticiGenetici : : BMPR2, ALK1, endoglinBMPR2, ALK1, endoglin ( (Rendu-Rendu-

Osler-WeberOsler-Weber)) MedicamenteMedicamente : : anorexigene, amfetaminaanorexigene, amfetamina ColagenozeColagenoze: : sclerodermie – 10%, LES, sclerodermie – 10%, LES,

BMTCBMTC HIVHIV – 0,5%– 0,5% Hipertensiune portalaHipertensiune portala ((± ciroza) – 2%± ciroza) – 2% Malformatii cardiace congenitaleMalformatii cardiace congenitale SchistosomiazaSchistosomiaza……..

Populatii la risc de HTAPPopulatii la risc de HTAP

Page 15: Curs HTP SM Varianta2 (2)

HTAP si mutatiile genei BMPR-II (Bone Morphogenetic Protein type II Receptor )

• Mutatie heterozigota a BMPR2, care codifica un receptor TGF-b, cauza de HTAP familiala

– Mutatie detectata la ~70% din familie (The International PPH Consortium, Nat. Genetics 2000;

Deng et al. Am J. Hum. Genetics 2000)

• Asocierea HTAP “sporadica” cu mutatia BMPR2– 15-26% din HTAP sporadice au mutatia BMPR-II– transmiterea parentala si mutatia de novo documentata

(Thomson et al. J. Med. Genet. 2000

Newman et al. N. Engl. J. Med. 2001)

Page 16: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Tipuri artere pulmonare:

Elastice : trunchi AP → ~ 1mm in diam. (vase de conducere)

Musculare : Pre/Intra-acinare (vase de rezistenta):

musculare : 1-0.5 mm, partial musculare 500-100 μm non musculare <100 μm

MorfopatologieMorfopatologie

Page 17: Curs HTP SM Varianta2 (2)

HTAP-leziuni in patul arterial distal Hipertrofia celulelor musculare netede Tromboza Proliferare intimalaLeziuni complexe (plexiforme, dilatative)

Normal flux crescut si rezistenta scazuta

Grupul 1-HTAPGrupul 1-HTAP

Page 18: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Grup 1’:Grup 1’: afectare vene septale si venule afectare vene septale si venule preseptale (fibroza, muscularizare) preseptale (fibroza, muscularizare) proliferare capilara, hemoragii proliferare capilara, hemoragii alveolare, edem pulmonar, dilatatie alveolare, edem pulmonar, dilatatie limfaticalimfatica

Grup 2:Grup 2: dilatare vene si capilare, edem dilatare vene si capilare, edem interstitial, hemoragie alveolara, interstitial, hemoragie alveolara, dilatare sistem limfatic, afectare aa. dilatare sistem limfatic, afectare aa. distaledistale

Grup 3:Grup 3: similar cu grup 1, poate exista similar cu grup 1, poate exista distructie de pat vascular (emfizem);distructie de pat vascular (emfizem);

Grup 4:Grup 4: trombi organizati atasati trombi organizati atasati mediei in aa. elastice, dezvoltare mediei in aa. elastice, dezvoltare colaterale din circulatia sistemica;colaterale din circulatia sistemica;

Grup 5:Grup 5: modificari variate modificari variate

Alte modificari morfopatologiceAlte modificari morfopatologice

Page 19: Curs HTP SM Varianta2 (2)

hipertrofie musculara neteda

tromboza

proliferare

mediatori ai mediatori ai raspunsului raspunsului vascular in vascular in HTAPHTAP

mediatori ai mediatori ai raspunsului raspunsului vascular in vascular in HTAPHTAP

mediatori ai mediatori ai raspunsului raspunsului vascular in vascular in HTAPHTAP

mediatori ai mediatori ai raspunsului raspunsului vascular in vascular in HTAPHTAP

FiziopatologieFiziopatologie

Page 20: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Grup 2:Grup 2: transmitere retrograda a cresterii transmitere retrograda a cresterii de presiune, initial cu RVPu normala si de presiune, initial cu RVPu normala si reversibila farmacologicreversibila farmacologicremodelare remodelare arterialaarteriala ↑RVPu, ireversibila ↑RVPu, ireversibila farmacologic;farmacologic;

Grup 3:Grup 3: vasoconstrictie hipoxica, stress vasoconstrictie hipoxica, stress mecanic pulmon hiperinflat, pierdere mecanic pulmon hiperinflat, pierdere capilare, inflamatie, toxicitate fumat, capilare, inflamatie, toxicitate fumat, afectare endoteliala;afectare endoteliala;

Grup 4:Grup 4: trombi din ss. venos profund sau trombi din ss. venos profund sau tromboza in situ, frecvent asociate cu tromboza in situ, frecvent asociate cu anomalii de coagulare;anomalii de coagulare;

Alte modificari fiziopatologiceAlte modificari fiziopatologice

Page 21: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Factori de riscFactori de risc Manifestari cliniceManifestari clinice Descoperire incidentalaDescoperire incidentala

ECGECG Radiografie pulmonaraRadiografie pulmonara EcocardiografieEcocardiografie

Probe functionale respiratoriiProbe functionale respiratorii Imagistica pulmonaraImagistica pulmonara Imunologie, serologieImunologie, serologie

Cateterism dreptCateterism drept Toleranta efortToleranta efort Biomarkeri Biomarkeri

SUSPICIUNE

DETECTIE

ETIOLOGIE

SEVERITATE

DiagnosticDiagnostic

Page 22: Curs HTP SM Varianta2 (2)

SimptomSimptom Frecventa %Frecventa %DispneeDispnee 60 – 9060 – 90Fatigabilitate Fatigabilitate 1919Dureri toraciceDureri toracice 77LipotimieLipotimie 55SincopaSincopa 88Edeme perifericeEdeme periferice 33palpitatiipalpitatii 55

Alte simptome rar intalnite • disfonia data de compresia nervului largineu recurent si pareza de coarda vocala

(sindrom Ortner) • hemoptizia (mai frecvent intalnita in hipertensiunile venoase precum stenoza

mitrala)• durerile toracice cu caracter anginos (angor ceruleus):

• ischemia miocardica in peretele hipertrofiat al ventriculului drept• compresia data de trunchiul pulmonar asupra trunchiului comun coronar.

Manifestarile de debit cardiac mic-prognostic nefavorabil• lipotimia sau sincopa de efort• dispneea de repaus• semnele de decompensare cardiaca dreapta

Clinica- SimptomeClinica- Simptome

Page 23: Curs HTP SM Varianta2 (2)

SEMNE COMUNE SEMNE COMUNE TUTUROR ETIOLOGIILORTUTUROR ETIOLOGIILOR

SEMNE DE DECOMPENSARE SEMNE DE DECOMPENSARE CARDIACĂ DREAPTĂCARDIACĂ DREAPTĂ

mimisscări de reptaţie ale cări de reptaţie ale trunchiului arterei trunchiului arterei pulmonare pulmonare

semn Harzer pozitivsemn Harzer pozitiv întărirea zgomotului II în întărirea zgomotului II în

focarul pulmonarfocarul pulmonar suflu diastolic pulmonar suflu diastolic pulmonar

(Graham-Steel)(Graham-Steel) s. sistolic in focarul s. sistolic in focarul

tricuspidian accentuat in tricuspidian accentuat in inspir (inspir (RiveroRivero--Carvalho)Carvalho)

galop de ventricul dreptgalop de ventricul drept

TTurgescenta jugularaurgescenta jugulara HepatomegalieHepatomegalie EEdeme de membre deme de membre

inferioareinferioare Hidrotorax, ascitaHidrotorax, ascita Cianoza perifericaCianoza periferica

Page 24: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Colagenoze – (sclerodermie) Sindrom CREST

Sindrom Eisenmenger Cianoza centrala Hipocratism digital

BPOC Torace emfizematos Wheezing Hipersonoritate Raluri bronsice

Pneumopatii interstitiale Raluri crepitante bilaterale

Ciroza Hepato/splenomegalia Ascita Circulatie venoasa colaterala Stelute vasculare Asterixis

Semne specifice anumitor etiologiiSemne specifice anumitor etiologii

Page 25: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Clasa IClasa I – fara limitare – fara limitare activitati fiziceactivitati fizice

Clasa IIClasa II – limitare usoara – limitare usoara la efort (dispnee, la efort (dispnee, oboseala, angina, lipotimie oboseala, angina, lipotimie / sincopa), fara limitare in / sincopa), fara limitare in repausrepaus

Clasa IIIClasa III – limitare – limitare marcata la eforturi uzuale, marcata la eforturi uzuale, fara limitare in repausfara limitare in repaus

Clasa IVClasa IV – orice activitate – orice activitate determina simptome, determina simptome, acestea putand fi acestea putand fi manifeste si la repaus; manifeste si la repaus; decompensare cardiaca decompensare cardiaca dreaptadreapta

1%

24%

n=674

12%

(%

)

63%

100

80

60

40

20

0FC I FC II FC III FC IV

Registrul Francez 2002/2003 Humbert et al; AJRCCM (2006)

Clasa functionala NYHA/WHOClasa functionala NYHA/WHO

Page 26: Curs HTP SM Varianta2 (2)

supraincarcare atriala dreapta (unda p pulmonara)

deviere axială dreaptă supraincarcare ventriculară

dreaptă cu modificari secundare de faza terminala

blocul de ramură dreaptă

ARITMIIo Flutter atrialo Fibrilatia atriala (asociere

patologie ischemica coronariana)

ElectocardiogramaElectocardiograma

Page 27: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Dilatare Dilatare aa.pulmonare in aa.pulmonare in hilurihiluri

Umplerea “golfului” Umplerea “golfului” cardiaccardiac

Diminuare desen Diminuare desen vascular in periferievascular in periferie

Cardiomegalie Cardiomegalie preponderent preponderent dreaptadreapta

Aspecte sugestive:Aspecte sugestive: BPOC / boli BPOC / boli

pulmonarepulmonare Boli cord stangBoli cord stang Boala Boala

tromboembolicatromboembolica Boala veno-ocluzivaBoala veno-ocluziva

Radiografia toracicaRadiografia toracica

Page 28: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Spirometrie, Pletismografie Spirometrie, Pletismografie – volume si debite – volume si debite pulmonarepulmonare HTAPHTAP: :

volume si debite normalevolume si debite normale Rar sindroame obstructive usoare – compresie bronsicaRar sindroame obstructive usoare – compresie bronsica

BPOCBPOC Disfunctie ventilatorie obstructiva (IT<70%)Disfunctie ventilatorie obstructiva (IT<70%) Scadere marcata VEMS (clasificare GOLD)Scadere marcata VEMS (clasificare GOLD) HiperinflatieHiperinflatie

Pneumopatii interstitiale difuze, boli cord stang Pneumopatii interstitiale difuze, boli cord stang (cardiomegalie, hidrotorax)(cardiomegalie, hidrotorax)

Disfunctie ventilatorie restrictiva (Disfunctie ventilatorie restrictiva (spirometerie / spirometerie / CPT scazut)CPT scazut) DLCO scazut severDLCO scazut sever

Rar – in HTAP – sindrom obstructiv (compresie Rar – in HTAP – sindrom obstructiv (compresie cai aeriene de aa. pulmonare sever dilatatecai aeriene de aa. pulmonare sever dilatate

Explorarea functionala respiratorieExplorarea functionala respiratorie

Page 29: Curs HTP SM Varianta2 (2)

• Estimarea functiei membranei alveolo-capilare• HTAP

DLCO moderat-scazut, mai pronuntat in boala veno-ocluziva

DLCO are valoare prognostica in HTAP - SS• BPOC, pneumopatii interstitiale

DLCO scazut, corelat cu severitatea

Explorarea functionala respiratorie-Explorarea functionala respiratorie-DLCODLCO

Page 30: Curs HTP SM Varianta2 (2)

• Masoara valorile pH, PaO2, PaCO2• HTAP

Hipoxemie (shunt, cresterea extractiei O2 tisular in conditii de debit cardiac scazut), hipocapnie (hiperventilatie)

Efectul de shunt obiectivat prin testul la hiperoxie (masurarea PaO2 dupa respiratie in atmosfera cu oxigen 100%, 15 min, valoarea normala fiind > 450 mmHg)

• BPOC, pneumopatii interstitiale Hipoxemie (alterare raport ventilatie perfuzie), Hipercapnie (hipoventilatie alveolara)

Explorarea functionala respiratorie-Explorarea functionala respiratorie-GazometrieGazometrie

Page 31: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Metoda standardizata de apreciere a Metoda standardizata de apreciere a capacitatii de exercitiu a pacientilorcapacitatii de exercitiu a pacientilor

Testare de efort submaximal, neinfluentatTestare de efort submaximal, neinfluentat Reproductibil, cost scazut, nu expuneReproductibil, cost scazut, nu expune

pacientii la riscuri (sincopa)pacientii la riscuri (sincopa) Se coreleaza cu starea functionala si cuSe coreleaza cu starea functionala si cu

consumul de O2 (Vo2)consumul de O2 (Vo2) Distanta < 250m la debut – prognostic Distanta < 250m la debut – prognostic

negativ,negativ, Utilizat pentru urmarirea raspunsului la Utilizat pentru urmarirea raspunsului la

tratamentul vasodilatator tratamentul vasodilatator (o variatie cu 50 m, (o variatie cu 50 m, in dinamica, obiectiveaza o modificare in dinamica, obiectiveaza o modificare semnificativa a tolerantei la efort)semnificativa a tolerantei la efort)

Toleranta la efort-Testul de mers de Toleranta la efort-Testul de mers de 6 minute6 minute

Page 32: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Evaluare complexa a efortuluiEvaluare complexa a efortului Diferentiaza prezenta unei disfunctiuni la nivelul Diferentiaza prezenta unei disfunctiuni la nivelul

sistemului cardiovascularsistemului cardiovascular aparatului respiratoraparatului respirator si sistemului muscularsi sistemului muscular

Toti pacientii cu HTAP prezinta alterari semnificative Toti pacientii cu HTAP prezinta alterari semnificative Indicele tinta cu valoare prognostica fiind VOIndicele tinta cu valoare prognostica fiind VO22max max

(consumul maxim de oxigen).(consumul maxim de oxigen).

Toleranta la efort-Testul de efort Toleranta la efort-Testul de efort cardiopulmonarcardiopulmonar

Page 33: Curs HTP SM Varianta2 (2)

HTAP IDIOPATICA:HTAP IDIOPATICA: Circulatie pulmonara:Circulatie pulmonara:

Dilatare artere pulmonareDilatare artere pulmonare Diminuare vascularizatie Diminuare vascularizatie

perifericaperiferica Cord:Cord:

Dilatare cord dreptDilatare cord drept Disfunctie cord stangDisfunctie cord stang Lichid pericardicLichid pericardic

Altele: Altele: hepatomegaliehepatomegalie

Tomografia computerizataTomografia computerizata

Page 34: Curs HTP SM Varianta2 (2)

ALTE ALTE FORME HTPFORME HTP Boli cord stang:Boli cord stang:

Dilatare AS, VS, vene pulmonareDilatare AS, VS, vene pulmonare Interstitiu, adenomegaliiInterstitiu, adenomegalii

Malformatii congenitale:Malformatii congenitale: Vasculare (artere / vene)Vasculare (artere / vene) CardiaceCardiace

HTP postembolica:HTP postembolica: Obstructii vasculareObstructii vasculare Dilatari aa. BronsiceDilatari aa. Bronsice Sechele infarcte pulmonareSechele infarcte pulmonare

Boli pulmonare:Boli pulmonare: Interstitiu pulmonarInterstitiu pulmonar EmfizemEmfizem

Boala venoocluziva:Boala venoocluziva: Interstitiu (noduli, ingrosari Interstitiu (noduli, ingrosari

septale)septale) adenomegaliiadenomegalii

Tomografia computerizataTomografia computerizata

Page 35: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Scintigrafia pulmonara V/Q- Scintigrafia pulmonara V/Q- instrument diagnostic in HTP instrument diagnostic in HTP cronica trombembolicacronica trombembolica

Page 36: Curs HTP SM Varianta2 (2)

CT spiralCT spiral

Preoperator in HTP postembolica cu indicatie chirurgicala

AngiografieAngiografie

Page 37: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Imunologie:Imunologie: antiSCL70 / anticentromer. antiSCL70 / anticentromer. antiADNdc, anti U1RNPantiADNdc, anti U1RNP

Factori genetici:Factori genetici: BMPR2 BMPR2, ALK1/ endoglina, ALK1/ endoglina Bilant trombofilie:Bilant trombofilie: Sd. anfifosfolipidic, ATIII, Sd. anfifosfolipidic, ATIII,

etc. etc. Serologie:Serologie: HIV, HVB, HVC HIV, HVB, HVC Gazometrie:Gazometrie: PaO PaO22, PaCO, PaCO22

Bilant sanguin-stabilire etiologieBilant sanguin-stabilire etiologie

Page 38: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Biomarkeri: Biomarkeri: evaluarea disfunctiei VDevaluarea disfunctiei VD indicatori prognosticiindicatori prognostici

1.1.Ac. UricAc. Uric – metabolism oxidativ in periferie – metabolism oxidativ in periferie

2.2.BNP / NTproBNPBNP / NTproBNP – disfunctie VD prin prisma stresului – disfunctie VD prin prisma stresului parietalparietal

3.3.Troponina TTroponina T – injuria miocardica – injuria miocardica

Bilant sanguin-severitateBilant sanguin-severitate

Page 39: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Metoda: facila, disponibila, noninvazivaMetoda: facila, disponibila, noninvaziva Utilitate:Utilitate:

ScreeningScreening Definire suspiciuneDefinire suspiciune EtiologieEtiologie SeveritateSeveritate monitorizaremonitorizare

EcocardiografieEcocardiografie

Page 40: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Standardul de diagnostic in HTPStandardul de diagnostic in HTP Invaziv, rezervat centrelor experteInvaziv, rezervat centrelor experte Utilitate: Utilitate:

Definire HTP (PAPm, PCB)Definire HTP (PAPm, PCB) Etiologie (pre / postcapilara, shunturi, angio)Etiologie (pre / postcapilara, shunturi, angio) Severitate (IC, RPT, PAD…)Severitate (IC, RPT, PAD…) MonitorizareMonitorizare

Cateterismul cardiac dreptCateterismul cardiac drept

Page 41: Curs HTP SM Varianta2 (2)

DefinitieDefinitie::Reducerea PAPm Reducerea PAPm ≥≥ 10mmHg, la valori post-test 10mmHg, la valori post-test de sub de sub 40mmhg40mmhg

Fara reducere a DC in Fara reducere a DC in timpul testuluitimpul testului

Vasodilatatoare Vasodilatatoare aprobate spre utilizare:aprobate spre utilizare: NO inhalatorNO inhalatorEpoprostenol ivEpoprostenol ivAdenozina ivAdenozina iv

Testul vasoreactiv pozitiv defineste responderii pe termen lung la tratament cu doze mari de blocante de canale de calciu (cca 7%)

O.Sitbon, Circulation 2005

Cateterismul cardiac drept- definire HTAPCateterismul cardiac drept- definire HTAPvasoreactivavasoreactiva

Page 42: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Prognostic Prognostic bunbun

ParametriiParametrii Prognostic Prognostic seversever

NuNu Decompensare Decompensare cardiaca dreaptacardiaca dreapta

DaDa

Scazuta Scazuta Progresie Progresie simptomesimptome

RapidaRapida

Nu Nu Sincopa Sincopa DaDa

I, III, II Clasa functionalaClasa functionala IVIV

>500/ 400m>500/ 400m TM6MTM6M <300m<300m

VOVO22max > 15 max > 15 ml/min/kgml/min/kg

CPETCPET VOVO22max < 12 max < 12 ml/min/kgml/min/kg

NormalNormal BNP / NTproBNPBNP / NTproBNP Crescut / in Crescut / in cresterecrestere

Fara lichid peric.Fara lichid peric.

TAPSE > 20mmTAPSE > 20mmEchocardiografieEchocardiografie Lichie peric.Lichie peric.

TAPSE < 15mmTAPSE < 15mm

PAD < 8mmHgPAD < 8mmHg

IC > 2,5 l/min/mIC > 2,5 l/min/m2 2

HemodinamicaHemodinamica PAD > 15 mmHgPAD > 15 mmHg

IC < 2 l/min/mIC < 2 l/min/m22

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Evaluare prognosticEvaluare prognostic

Page 43: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Simptome, semne, istoric sugestiv HTP

Anamneza, clinica,ECG, Rx,

ETT, PFR, HRCT

Grup 3: boala pulmonaraGrup 2: boala cord stgang

Cauze frecvente HTP

Alta etiologie,reevaluare

NUDA

Evaluare noninvaziva compatibila HTP?

HTP “disproportionata” cu severitateHTP “proportionala” cu severitatea

Diagnostic confirmat Grup 2 sau 3

Tratamentul bolii de baza NU

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Algoritmul diagnosticAlgoritmul diagnostic

Page 44: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Cateterism dreptPAPm≥25mmHgPCP≤15mmHg

Considera alte cauze rareGrup 5?

B. Veno-ocluziva,Alta etiologie

Grup 4: CTEPH

Alta etiologie

Defecte segmentare de perfuzie

Scintigrafie V/PangioCT

NU

DA

NU

DA

N. Galiè - ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, ERJ 2009; 34: 1219 - 1263

Page 45: Curs HTP SM Varianta2 (2)

HTAP idiopatica / ereditara

Schistosomiaza / Alte Grup 5

Anemie hemolitica

BCCHIV

Anorexigene

Colagenoze

BVOP

Diagnostic etiologic

BMPR2, ALK1,Endoglin (R-O)Istoric familial

HRCT, LBA

imunologie

HTP-Po

istoric

antiHIV ETT, ETERMN cardiac

Echo abdo, transaminaze

Teste specifice

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Page 46: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Activitate fizica:Activitate fizica: in limita tolerantei, exista programe de in limita tolerantei, exista programe de reabilitarereabilitare

Contraceptie eficienta:Contraceptie eficienta: Sarcina este asociata cu o Sarcina este asociata cu o mortalitate de 30-50% in HTAPmortalitate de 30-50% in HTAP

Calatorii:Calatorii: nu exista studii asupra efectelor zborului cu nu exista studii asupra efectelor zborului cu avionul/ascensiuni la peste 1500-2000m, dar in clasa avionul/ascensiuni la peste 1500-2000m, dar in clasa WHO III-IV se recomanda suplimentare cu O2 WHO III-IV se recomanda suplimentare cu O2

Suport psihologicSuport psihologic Preventia infectiilor:Preventia infectiilor: vaccinare antigripala si vaccinare antigripala si

antipneumococicaantipneumococica Interventiile chirurgicale noncardiaceInterventiile chirurgicale noncardiace au risc crescut (se au risc crescut (se

prefera anestezia epidurala celei generale si se prefera anestezia epidurala celei generale si se recomanda trecerea perioperator la tratamente iv sau recomanda trecerea perioperator la tratamente iv sau inhalatoriiinhalatorii

Tratament- Masuri generaleTratament- Masuri generale

Page 47: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Anticoagulare orala-Anticoagulare orala- datorita leziunilor datorita leziunilor trombotice vasculare, anomaliilor de coagulare trombotice vasculare, anomaliilor de coagulare si fibrinoliza asociate si factorilor de risc pt TEV si fibrinoliza asociate si factorilor de risc pt TEV (insuficienta cardiaca, imobilizare);(insuficienta cardiaca, imobilizare);

Diuretice Diuretice in IC dreapta (de ansa ± in IC dreapta (de ansa ± antialdosteronice)antialdosteronice)

Administare de O2Administare de O2 la p la pppO2 de sub 60 mm Hg, O2 de sub 60 mm Hg,

minim 15 h pe zi;minim 15 h pe zi; DigitalizareDigitalizare

Tratament suportivTratament suportiv

Page 48: Curs HTP SM Varianta2 (2)

La responderii testelor de vasoreactivitate prin La responderii testelor de vasoreactivitate prin cateterism cateterism

La frecvente cardiace normale sau reduse:La frecvente cardiace normale sau reduse: Nifedipina 120-240 mgNifedipina 120-240 mg Amlodipina 5-20 mgAmlodipina 5-20 mg La frecvente cardiace ridicate:La frecvente cardiace ridicate: Diltiazem 240-720 mg;Diltiazem 240-720 mg; Se incepe cu doze mici care se cresc progresivSe incepe cu doze mici care se cresc progresiv

Tratament specific- CCBTratament specific- CCB

Page 49: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Terapii moderne in HTAPTerapii moderne in HTAP

Vizeaza calea endotelinei, calea NO si cea a prostaciclinei

Page 50: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Tinte propuse de clinici Tinte propuse de clinici europene cu experientaeuropene cu experienta Atingerea unei clase Atingerea unei clase

functionale de I sau IIfunctionale de I sau II 6MWT > 400 / 500 m (la 6MWT > 400 / 500 m (la

sub 50 ani)sub 50 ani) Normalizare index cardiacNormalizare index cardiac Reducere > 30% RVPuReducere > 30% RVPu

Tratament “goal oriented”Tratament “goal oriented”

Page 51: Curs HTP SM Varianta2 (2)

ProstanoiziProstanoizi• Prostaciclina (PGI2)

– Vasodilatator potent– Inhiba proliferarea fibrelor musculare netede– Functie antiagreganta

• Agenti terapeutici :– Epoprostenol –timp de injumatatire scurt, stabilitate redusa

la temperatura camerei, administare iv continua (pompa speciala)

– Treprostinil –timp de injumatatire mai lung, termostabil, administrare continua iv sau sc, inhalator intermitent sau oral

– Iloprost – molecula stabila: administrare intermitent inhalatorie sau iv

– Beraprost – administrare po (aprobat doar in Japonia)

Reactii adverse frecvente: flushing, cefalee, diaree, malfunctii de pompa sau cateter, infectii la locul de administrare, sepsis

Page 52: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Inhibitori de receptori de Inhibitori de receptori de endotelina (ERA)endotelina (ERA)

HTAP- activare sistem endotelina in HTAP- activare sistem endotelina in plasma si tesutul pulmonar;plasma si tesutul pulmonar;

ET1- efecte vasocontrictoare si mitogenice ET1- efecte vasocontrictoare si mitogenice prin legare de 2 izoforme de receptori din prin legare de 2 izoforme de receptori din fibra mm neteda- fibra mm neteda- receptorii ET A si ET Breceptorii ET A si ET B; ; Receptorii B exista in celula endoteliala si Receptorii B exista in celula endoteliala si activarea lor duce la eliberarea de NO si activarea lor duce la eliberarea de NO si PC;PC;

Page 53: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Inhibitori de receptori de Inhibitori de receptori de endotelina (ERA)endotelina (ERA)

BosentanBosentan- administrare po, inhibitor neselectiv receptori A - administrare po, inhibitor neselectiv receptori A si Bsi B

Indicatii:Indicatii: HTAP idiopatica, asociata cu BTC, sindrom HTAP idiopatica, asociata cu BTC, sindrom Eisenmenger; Eisenmenger;

Doze:Doze: 62.5 mg X 2 62.5 mg X 2 125 mg X 2/zi dupa 4 saptamani; 125 mg X 2/zi dupa 4 saptamani;Reactii adverse:Reactii adverse: citoliza hepatica (reversibila citoliza hepatica (reversibila dozare dozare

transaminaze lunar), rareori anemie, oligospermietransaminaze lunar), rareori anemie, oligospermieSitaxentanSitaxentan- inhibitor selectiv receptori A;- inhibitor selectiv receptori A;Doze:Doze: 100 mg/zi; 100 mg/zi;Creste actiunea Warfarinei;Creste actiunea Warfarinei;AmbrisentanAmbrisentan-- inhibitor selectiv receptori A; inhibitor selectiv receptori A;Doze:Doze: 5 mg/zi 5 mg/zi se poate creste la 10 mg/zi se poate creste la 10 mg/zi

Page 54: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Inhibitia PDE-5 stimuleaza calea NO-cGMP creste secretia de NO vasodilatatie si diminuarea proliferarii

celulare;

Inhibitori de PDE-5 : Sildenafil 20 mg X3/zi, pana la 80 mg X3/zi Tadalafil Vardalafil

Efecte maxime dupa 40-90 minuteReactii adverse: cefalee, flushing, epistaxis

Inhibitorii de PDE 5Inhibitorii de PDE 5

Page 55: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Tratament de combinatieTratament de combinatie

Prostanoizi+BosentanProstanoizi+Bosentan ERA+ inhibitori de PDE5ERA+ inhibitori de PDE5

Page 56: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Alte tratamenteAlte tratamente

Tratament aritmii:Tratament aritmii: este importanta restabilirea si este importanta restabilirea si mentinerea RS, cu antiaritmice fara efecte mentinerea RS, cu antiaritmice fara efecte inotrop negative;inotrop negative;

Septostomie atriala cu balon:Septostomie atriala cu balon: decompresie ID, decompresie ID, cresterea DC, ameliorare transport O2 sistemic, cresterea DC, ameliorare transport O2 sistemic, scaderea hiperactivarii SNSVSscaderea hiperactivarii SNSVS

Indicatii:Indicatii: clasa WHO 4, cu IC dreapta refractara la clasa WHO 4, cu IC dreapta refractara la tratament/ simptome sincopale sau daca tratament/ simptome sincopale sau daca

transplantul nu este disponibiltransplantul nu este disponibil

Page 57: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Transplantul pulmonarTransplantul pulmonar

Indicat in HTAP care nu raspunde la tratament Indicat in HTAP care nu raspunde la tratament medicamentos (pana la 25% din pacienti)medicamentos (pana la 25% din pacienti)

Heart lung/ Double lung;Heart lung/ Double lung;

Page 58: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Tratamentul HTP- grup 1’Tratamentul HTP- grup 1’

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Page 59: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Tratamentul HTP- grup 2Tratamentul HTP- grup 2

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Page 60: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Tratamentul HTP- grup 3Tratamentul HTP- grup 3

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Page 61: Curs HTP SM Varianta2 (2)

Tratamentul HTP- grup 4Tratamentul HTP- grup 4

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Page 62: Curs HTP SM Varianta2 (2)

ConcluziiConcluzii Patologie grava, desi rara, cu prognostic sever Patologie grava, desi rara, cu prognostic sever

si evolutie inexorabila catre insuficienta cardiaca si evolutie inexorabila catre insuficienta cardiaca dreapta si deces. dreapta si deces.

Diagnosticul de certitudine se pune prin Diagnosticul de certitudine se pune prin cateterism cardiac dreptcateterism cardiac drept

Terapiile specifice moderne vizeaza mai ales Terapiile specifice moderne vizeaza mai ales HTAP (grupul 1)HTAP (grupul 1)

Cazurile nou diagnosticate trebuie indrumate Cazurile nou diagnosticate trebuie indrumate catre centre de referinta (in Romania Institutul catre centre de referinta (in Romania Institutul de Pneumologie “Marius Nasta”, Institutul de de Pneumologie “Marius Nasta”, Institutul de Cardiologie “C.C.Iliescu”)Cardiologie “C.C.Iliescu”)