CURS Sindroame Hemoragice

  • View
    16

  • Download
    1

Embed Size (px)

Text of CURS Sindroame Hemoragice

  • SINDROAME HEMORAGICEDr. Simona Stanca

  • HEMOSTAZAansamblu de fenomene biologice al carui scop final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular.

    2 etape1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a vasului lezat si agregarea trombocitelor 2. coagularea propriu-zisa

  • ANOMALIILE HEMOSTAZEIHemostaza primarafaza vasculara purpure vascularefaza trombocitara/ plachetara purpure trombocitare

    Coagularea coagulopatii = tulburari de coagulare a sangelui

  • DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII SANGUINEstari patologice de hipocoagulabilitate decompensatamecanismedeficit de factori de coagulareanticoagulanti circulanti in excesfibrinoliza excesiva

  • SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE25% din totalul sdr hemoragicesimptomatologia clinica depinde de gradul deficituluicoagulopatii de productie de consum

  • COAGULOPATII DE PRODUCTIECongenitalePrin deficit de factor izolata/hipo/dis- fibrinogenemieFact II boala Biggs-DouglasFact V parahemofilie OwrenFact VII boala AlexanderFact VIII hemofilia AFact vW boala von WillebrandFact IX hemofilia BFact X boala Hougie-BarrowFact XI sdr RosenthalFact XIIFact XIIIPrin deficite congenitale multipleFact V + VIIIDobandite

    Hepatopatii severeCirozaSdr RayIntoxicatiiAvitaminoza KHipotiroidism Boli de colagenInsuficienta renala

  • COAGULOPATII DE CONSUMSdr de coagulare intravasculara diseminata

  • HEMOFILIA Acea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkatatransmitere recesivaafectarea producerii factorului VIII clinic hemoragii forme de gravitate diferite in functie de importanta diminuarii factorului antihemofilic incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri80 % din sdr hemofilice

  • MECANISM DE TRANSMITEREGenele recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul XHemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare (XhX) asimptomatica30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerari

  • MECANISM DE TRANSMITEREtata sanatos (XY) , mama purtatoare (XhX) 50% din baieti hemofilici (XhY) 50% din fete purtatoare (XhX)tata hemofilic (XhY) , mama sanatoasa (XX) toti baietii indemni (XY) toate fetele purtatoare (XhX)

  • MECANISM DE TRANSMITEREtata hemofilic (XhY) , mama purtatoare (XhX)

    50% din baieti hemofilie (XhY) 50% din fete homozigote hemofilie (XhXh) 50% din fete purtatoare (XhX)

  • FIZIOPATOLOGIEDeficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta de fibrinaTulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIII

  • Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie de concentratia factorului VIII

    Conc fact VIIITimp de coagulareManifestari cliniceForma clinica Sub 1%prelungitHemoragii spont, 6-8/luna, hemartrozeSevera1 -4%variabilHemoragii spontane, rar hemartrozeMedie5 -25%normalHemoragii posttraumaticeUsoara

  • MANIFESTARI CLINICEcomune celor 2 forme de hemofilieF VIII si F IX nu traverseaza bariera transplacentara sangerarile pot fi prezente la nastere :hemoragie la nivelul cordonului ombilicalcefalhematom voluminoshemoragie meningocerebrala la nn

  • Caracterele definitorii ale manifest hemoragice

    Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor traumatisme minoreDebutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatismDurata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire spontanaSediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral, intraarticular

  • Caracterele definitorii ale manifest hemoragiceEvolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 saptAbsenta petesiilorDintre sangerarile exteriorizate, cele mai frecvente sunt cele din plagile bucale, dentare, linguale, epistaxisul

  • HEMARTROZELEcaracteristice boliifrecvente la varste miciafecteaza artic mari : genunchi/ cot/ glezna/ soldclinic: durere, tumefactie, caldura locala, limitarea miscarilorin timp, prin repetarea lor, apar leziuni sinoviale cronice si lez distructive osoaseanchiloze totale => atrofii musculare

  • HEMATOAMELEmanifestari extrem de precoce si foarte frecvente dupa ce copilul incepe sa meargalocalizaresubcutanateintramusculare complicatii localizare/ dimensiunicap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa axilara sau popliteeCOMPRESII vasculo-nervoase sau de cai respiratorii intramuscular => ANEMII ACUTEhematom de psoas # apendicita acuta

  • HEMORAGII EXTERIORIZATEplagi cutanatehemoragii bucale si dentareplagi ale limbiiplagi ale partilor interne ale obrajilorextractii dentareepistaxisurihematurii colici nefreticehemoragii digestive

  • ALTE SANGERARIale SNC subarahnoidienemeningocerebralela nivelul organelor de simtochiureche internaintraoperatoriibilant preoperator

  • EXAMENE DE LABORATORValori normale-hemograma-testele care exploreaza hemostaza primaraTS/ TC pe lama/ TQ/ retractia cheagului Valori modificateTC in eprubetaTp HowellPTTPTTA

  • EXAMENE DE LABORATORDIAGNOSTIC DE CERTITUDINEDozarea specifica a factorilor antihemofiliciVIII hemofilia AIX hemofilia B Determinare cantitativa

  • FORME CLINICEgravitatea depinde de deficitul biologicsevera
  • HEMOFILIA Bboala Christmasmecanism de transmitere asemanatormai putin frecventa decat hemofilia Amanifestari clinice identicediferenta : biologica fact IX

  • TRATAMENTobiectiveoprirea hemoragiilortratament substitutiv : concentrate de factori de coagulare iv reducerea afectarii musculo-scheletalese contraindica:injectiile immedicamentele cu actiune antiagreganta plachetara aspirina

  • TRATAMENTUL SUBSTITUTIVproduse de sange umanplasma proaspataplasma liofilizatacrioprecipitatconcentrat de fact VIIIFact VIII si IX recombinant inginerie genetica

  • TRATAMENTUL SUBSTITUTIVnecesarul de fact VIII : G x ( %F VIII ideal - %F VIII actual) ----------------------------------------- 21 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2%adm iv in bolus / PEV continua

  • TRATAMENTUL SUBSTITUTIVsangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie meningo cerebraladoza initiala de 40 UI/kgc F VIII => nivelul circ la 80%se repeta la interval de 8 ore doze de 20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50%durata tratamentului functie de tipul de accident

  • TRATAMENTUL SUBSTITUTIVhemoragii minore: hemartroze la debut /plagi superficiale /sangerare dentara20-40 UI/kgc F VIIIrepetarea dozelor functie de localizarea sangerarii si de posibilitatile de hemostaza locala

  • TRATAMENTUL SUBSTITUTIVpentru interventiile stomatologice

    cu 5 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgcse repeta doza la 12 24 ore

  • TRATAMENTE ADJUVANTEhemartroze imobilizarekinetoterapiecorticosteroiziitrat antiinflamator terapia dureriiparacetamol 30-60 mg/kgc

  • CARNET DE SANATATETipul de hemofilieSeveritatea deficituluiGrupul sg si RhPrezenta de aglutinineAdresa celui mai apropiat centru de hematologie care asigura tratamentul de urgenta

  • EVOLUTIE SI PROGNOSTICmult imbunatatita datorita trat substitutiv risc de infectiirezervat la purtatorii de anticoagulant circulantinterventii chirurgicale la hemofilici necunoscutiaccidente inevitabile

  • PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

  • Diateza hemoragica de cauza plachetara / trombocitara

    Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la varsta copilariei

  • DEFINITIEboala a copilului si adultului tanar caracterizata:clinic : manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si visceraletrombocitopenie < 50.000/mmc prin distrugerea exagerata in periferie printr-un mecanism imunologichiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite

  • ETIOPATOGENIEproces imunologic formarea de Ac antitrombocitari - splinain forma cronica autoAccorticoterapieinfectii virale actiune lezionala directa asupra trombocitelor

  • CLINICvarsta de debut : 2 - 6 aninu exista predominanta legata de sex50-80% din cazuri sunt precedate de un episod infectios aparent viral cu 1 6 saptamani inainte IACRSmai frecventa in sezoanele recidebut dramatic aparent in plina stare de sanatate

  • CLINICdebut brusc : echimoze si petesiiafecteaza orice regiune a tegumentului, dar mai ales membrele inferioarehemoragii spontane sau la traumatisme minimeaspect de copil batuthemoragii la nivelul mucoaselor:gingivoragiiepistaxisbule hemoragice la nivelul cavit bucale

  • CLINICin formele clinice gravehemoragii genitale / digestivein formele clinice extrem de gravehemoragii oculare / cerebralenu apar:hemartrozehematoame intramuscularesplenomegalia 5-10% / minoranu exista adenopatii / hepatomegalie

  • SEMNE DE GRAVITATEDifuziunea rapida a purpureiAparitia de bule hemoragice la nivelul palatului cavitatii bucalePrezenta hemoragiilor retinieneAnemia acuta severaNr trombocite < 3.000/mmcMenometroragii la o adolescenta care face o PTI acuta

  • SEMNE BIOLOGICEnr trombocite < 50.000 / mmc2/3 cazuri < 20.000 / mmcaspect normal megatrombocitenr leucocite / hematii normalmedulograma exclude aplaziile medulare si leucemiile acute la debutMO normalamegakariocitele nr normal / crescutteste de coagulare normale

  • EVOLUTIEPTI acuta / autolimitatevindecare spontana sau accelerata de terapiePTI cu recaderiPTI cronica < 20 % dupa 6 luni de evolutie

  • TRATAMENTPTI = urgenta in patologia hemoragica la copilinternare obligatoriesunt contraindicate:injectiile immasurarea temperaturii rectaladm de aspirina

  • TRATAMENT DE U