CURS ORL- introducere - malformatii nazale - corpi straini nazaliClinica ORL M.S.Curie

ORL

?

ORLSpecialitate medico-chirurgicala, veche ( a 2-a jumatate secol XIX ) medico2dezvoltata din medicina interna si chirurgie. Viena 1867 ( Trck ) = prima catedra de laringologie . Domeniu neurosenzorial auditia ( audiologie / audioprotezare / otologie microchirurgie otica si baza de craniu ) - echilibru ( otoneurologie ) - olfactia - gustul Domeniu functional - deglutitia - respiratia - bucla audio-fonatorie audio-

ORLpatologia CAS infecto-inflamatorie , tumorala infectopatologia chirurgicala cervico-faciala ( oncologie, cervicogl.salivare, traumatologie ) bronhobronho-esofagologie interventionala foniatrie / logopedie Relatie cu patologie BMF / Neurochirurgie / Chir. Plastica Chir.generala

MALFORMATII NAZALE

Embriogeneza nas & sinusuri paranazale Embriologia regionala cranio-oro-faciala cranio-oroSapt. IV VIII embrion de 5 mm / 4 saptamani

EMBRIOLOGIE NAZALA

3 proiectii faciale : procesul frontonazal procesul maxilar procesul mandibular placodele nazale : proces nazal lateral / medial

EMBRIOLOGIE NAZALApartea embrionica derivate faciale derivate scheletale

procesul nazofrontal proces nazal medial proces nazal lateral

dorsum nasii

oasele nazale

columela philtrum aripile nazale

lama perpendiculara etmoid vomerul

proces maxilar proces mandibular

buza superioara reg. zigomatica sup. buza inferioara reg. zigomatica inf

os zigomatic / maxilar palatin mandibula

MALFORMATII CONGENITALE1. TUMEFACTII MEDIANE MENINGO- nervoase MENINGO-ENCEFALOCEL / ENCEFALOCELGLIOM - ectoderm + mezoderm CHIST DERMOID - mezoderm HEMANGIOAME * TERATOAME

- ecto-/ endo-/ mezoderm ecto- endo2 3 4 5 6

ATREZIA CHOANALA STENOZA APERTURA PIRIFORMA DESPICATURI NAZALE CHISTE DUCT NAZOLACRIMAL Altele - ARINIA , POLIRINIA, PROBOSCIS LATERALIS

MENINGOMENINGO- ENCEFALOCELULDefinitie herniere continut meningo-encefalic printr-un orificiu meningoprintranormal scheletal.2 elemente de patogenie pre- Spatiul pre-nazal - intre oasele nazale / frontale si scheletul cartilaginos subiacent - de la vf. Nasului . Encefal - Fonticulus frontalis = spatiu intre oasele frontale si nasale . Fuzionarea sa separa continutul intracranian de structurile extracraniene Lipsa inchidere encefalocel Inchidere defectuoasa gliom ( persistenta tract FIBROS )

MENINGOMENINGO- ENCEFALOCELULClasificare simplu ( meninge ) meningomeningo-encefalocel ( meninge + tes. cerebral ) meningo-encefalomeningo-encefalo-cistocel cav.ventriculara !

1. 2.

OCCIPITALE ( 75% ) SINCIPITALE ( fronto-etmoidale ) nazal extern ( 60%) frontonazonazo-frontale naznaz-etmoidale - defect intre oase pr.nazale / cart. laterale nazonazo-orbitare - defect la apofiza montanta maxilar BAZALE - nazal intern ( 40 % )transtrans-etmoidal / sfeno-etmoidal ( prezente in FN, defect lama ciuruita ) sfenotranstrans-sfenoidal la nivel cavum sfenosfeno-orbitar herniere prin fisura orbitara sup. = exoftalmie

3

MENINGOMENINGO- ENCEFALOCELULDIAGNOSTICanamneza = meningite repetate in antecedente ! tumefactii mediane / paramediane dorsum nasii / glabela / cantus ( de la nastere ) medial / reg.frontala consistenta moale, coloratie albastru deschis / normala ! PULSATILE ! Manevra Valsalva ( plns ) se maresc Hipertelorism ( largirea piram. nazale osoase ) manipularea lor = de evitat ( risc de convulsii / meningita ) Semn FURSTEMBERG + ! intranazal = masa polipoida UNILATERALA !!! RINOLICVOREE NU SE BIOPSIAZA NICIODATA FARA EXAMEN CT / RMN

MENINGOMENINGO- ENCEFALOCELUL

EXPLORARE IMAGISTICA De ce ? - dg. diferential - tratament chirurgical CT brese osoase RMN conexiunile tisulare cu tes. cerebral

MENINGOMENINGO- ENCEFALOCELUL

IMAGISTICA = LOCALIZAREA + CONTINUTUL

GLIOMUL NAZALSimilar encefalocelului ( mecanism )

, dar :

Nu prezinta traiect INTRACRANIAN ( tract fibros variabil 15 % cazuri )

Tesut glial extracranian, cu stricte caractere de benignitate tumefactie NEPULSATILA, la baza nasului, para glabelar ( 60 % ) / intranazal semn Furstenberg consistenta ferma , coloratie tegumente rozata teleangiectazii se observa la nastere / tardiv ! rinolicvoree posibila !

MENINGOMENINGO-ENCEFALOCEL / GLIOM TRATAMENT principiiCHIRURGIA = curativa daca exista traiect intracranian ORL + Neurochirurg NUMAI dupa explorare imagistica tratamentul precoce ( primul an ) rezultatele cele mai bune OBLIGATORIU inchiderea bresei osoase leziunile intranazale - abord endoscopic PROGNOSTIC bun

CHIST DERMOID NAZALDEFINITIE formatiuni chistice / traiecte fistuloase congenitale, care contin elemente ectodermale si mezodermale ( foliculi pilosi , fire de par, glande sudoripare / sebacee ) cu localizare STRICT mediana.

DERMOIDUL NAZAL 1 % dermoidele organismului si 10 % din cele cervicocervico-faciale IPOTEZE defect resorbtie tub neural cu lipsa inchidere neuropor anterior ) ? aderenta dura la ectoderm embrionar ? ( teoria spatiului prenazal ) POATE AVEA RAMIFICATII PROFUNDE ( intre emisfere ! ) sau TRAIECT FIBROS INTRACRANIAN !

CHIST DERMOID NAZALCLINICA( prezente de la nastere , dar dg + tardiv infectie / drenaj local ! ) Tipic : tumefactie chistica cu crestere lenta la niv dorsum nasii orificiu fistulos prin care se exteriorizeaza fire de par ! localizare variabile pe linia mediana orificii multiple istoric de abcese locale drenate repetat deschidere intranazal localizare INTRASEPTALA = Obstr. Nazala progresiva

CHIST DERMOID NAZAL

Pacienta cu sinus* dermoid nazal

CHIST DERMOID NAZALTRATAMENT aceleasi principii ca la meningo-encefalocel / gliom meningoIMPORTANT = excizia in totalitate a tractului ( ramificatii ) ! sonda flexibila pt explorare chirurgie sub microscop operator albastru de metilen

HEMANGIOAMELEClasificarea Mulliken-Glowaki 1982 Mulliken- caracteristici clinice , istoric natural si kinetica celulara - a eliminat confuzia care exista anomalii vasculare ? 1. TUMORI VASCULARE = hiperplazie endoteliala Hemangioamele infantile HemangioHemangio-endotelioame Angiosarcoame 2. MALFORMATII VASCULARE = dismorfogeneza ; au turnoverendotelial NORMAL

cu flux scazut ( slow-flow ) slow-

malformatii capilare - malformatii venoase - malformatii limfatice

- combinatecu flux rapid ( fast-flow ) fast- fistule si malformatii arterio-venoase arterio-

HEMANGIOAMELEHEMANGIOMNu sunt prezente la nastere( posibile exceptii )

MALFORMATII VASCULAREPrezente la nastere repartitie egala pe sexe Crestere progresiva

> Cresc rapid ( primele luni ) , apoi regreseaza Consistenta ferm-elastica fermNu afecteaza os / cartilaj SUPRAVEGHERE

moale, compresibil afectare schelet ( hipertrofie imp. ) CHIRURGIE

HEMANGIOAMELE

Hemangiom extensiv facial, labial , bucal si subglotic traheotomizat

ATREZIA CHOANALALipsa comunicarii intre cavitatea nazala si rinofaringe. 1 : 8000 nasterimecanism defect de resorbtie a membranei buco-nazale ( limita intre bucofosele nazale primitive si cav.bucala in S3 S4 ) Clasic : 90 % osoasa / 10 % membranoasa Recent NU EXISTA obstructie STRICT MEMBRANOASA ( totdeauna apare o componenta osoasa ) 4 aspecte cavitate nazala ingustata - hipertrofie lama pterigoida mediala - hiperplazie vomer ( cel mai important ! ) - obstructie membranoasa ( mucoasa nazala )

ATREZIA CHOANALAOBSTRUCTIA in posterioara F.N. Clasificare : UNILATERALA / BILATERALA = urgenta nou-n !! nou-

ATREZIA CHOANALAAtrezia choanala BILATERALAasociata in 75% cazuri cu alte anomalii : CHARGEcoloboma heart defects atresia choanae retardation of growth genital defects ear anomalies

Insuficienta respiratorie ( nou-nascutul dependent de respiratia nazala ) nouCianoza marcata ( aparent paradoxala copilul se resatureaza cind plange ) Gasping Imposibilitate alimentare

ATREZIA CHOANALADIAGNOSTIC- pasaj sonda moale - verificare permeabilitate FN cu o oglinda - endoscopie nazala - Rx profil cu s contrast FN - colorant FN apare in rinofaringe - CT ( nu in urgenta / OBLIGATORIU pentru chirurgie )

TRATAMENT - Imediat / Tardiv

ATREZIA CHOANALAAsigurare cale aeriana orala

Pipa GUEDEL fixata la reg. periorala Suzeta tip McGovern Intubatie ( rar ) Introducere deget !

TEMPORIZARE !

ATREZIA CHOANALAATREZIA BILATERALA tratament definitiv * punctie si dilatatii succesive ( dilatatoare Fearon ) chirurgie endoscopica abord intranazalcatetere de calibrare din silicon - ( 4-6 saptamani ) 4-

* orificiul nu creste in ritm cu nasul ! - reinterventii frecvente

ATREZIA CHOANALA

ATREZIA CHOANALAATREZIA CHOANALA UNILATERALAse poate diagnostica tardiv ( prescolari scolari )

Obstructie nazala UNILATERALA Rinoree sero-mucoasa UNILATERALA seroTRATAMENTNu este o urgenta OBLIGATORIU CT preoperator Abord endoscopic instrumente de microchirurgie nazala / LASER Abord transpalatinal dezavantaje = modificari morfologie palat , malocluzie, - avantaje Abord transseptal fistule = vizualizare optima zona stenozata

ATREZIA CHOANALAATREZIA CHOANALA diagnostic diferential Bilaterala - stenoza de apertura piriforma - chiste bilaterale duct nazolacrimal ( f rar ) Unilaterala -

Corp strain nazal !! Deviatie sept nazal / Hipertrofie cornete nazale Rinosinuzita fungica ( unilaterala ) Polip sinuso-choanal sinusoTumori / Malformatii

CORPII STRAINI NAZALIREGULA : NU EXISTA NICI O REGULA ! Corpi straini ORGANICI ( vegetali modifica volumul ! ) ( animali igiena precara ) ANORGANICI Rinoliti = calculi nazali origine controversata ( exogenade la un mic corp strain / endogena : cruste , coaguli )

CORPII STRAINI NAZALICALEA DE PATRUNDERE :99 % autointroducere voluntara / accidentala 1 % pe cale anterioara / posterioara varsaturi , regurgitatii

CLINICA = MANIFESTARI UNILATERALE !!!asimptomatici ! RINOREE UNILATERALA PURULENTA / FETIDA ( in f de vechime ) durere locala obstructie nazala epistaxis iritatie locala ( stranut, prurit , epifora ) anosmie , cacosmie semne de infectie locala ( rinita acuta )

CORPII STRAINI NAZALIDIAGNOSTIC Anamneza esentiala Examen local :congestie nazala vizualizare corp strain ( nu totdeauna ) ! tesut granulatie secretii mucopurulente / sangvinolente

ATENTIE - este esentiala toaleta FN / decongestionarea mucoasei- la nevoie endoscopie nazala Rx cranian profil

CORPII STRAINI NAZALIDg DiferentialATREZIA CHOANALA UNILATERALA RINOSINUZITA FUNGICA MALFORMATII / TUMORI POLIP SINUSO-CHOANAL SINUSO-

IMPORTANT bateriile extrem de grav !( perforatii si distructii locale, cicatrizari vicioase, sinechii septosepto-turbinare )

CORPII STRAINI NAZALITRATAMENT principii :- NU constituie urgenta vitala ! - NU se vor incerca menavre intempestive , fara a avea minimum de dotari - RISCURILE extragerii deplasare postarioara cu aspirarea in caile aeriene - epistaxis sever ( A.sfenopalatina ) ! - Mirajul primei leziuni ( pot fi multipli si BILATERALI ! ) - Abord = intranazal, sub control endoscopic paralateronazal ( rarisim ) corpi straini voluminosi, impactati.