Cursuri-barem Hematologie Badea

Embed Size (px)

DESCRIPTION

badea craiova

Text of Cursuri-barem Hematologie Badea

  • Hematologie Curs 1 1

    HEMATOLOGIE Cursul 1

    1.Diagnostic:- a fost identificat pt prima data primul marker citogenetic de dg, ex in LGC; -s-a folosit pt prima data atc mc pt identificarea identificarea markerilor de suprafaa:-caracteristicile citogenetice reprezint factorul de progonostic cel mai important, asa cum e in LA; - pt dg in hematologie avem nevoie de un studiu imunofenotipic, histologic, de BioCel si citogenetic, adicstudiul in ceea ce privete expresia genelor; -s-a introdus studiul profilul expresiei genice al unei tumori. S-a introdus recent si este inca in stadiul experimental datorita incheieri studiului genomului uman, exista un microcip cu 7000de gene , imp in dg, factorii de prognostic si in cunoaterea rspunsului individualizat la terapie.-std proteozomului pt ca pr c-re sufer modificri post transcriptionale, ce nu pot fi identificate in studiul genomului.(ultimele doua sunt apanajul lab bine dotate).

    2.Terapeutic:B. Hodgkin,prima boala vindecata, din cele maligne, in prezent >75 din bolnavii cu BH sunt curabili, indiferent de stadiu, pt std 1/ 2, % e de 95 % , - se pune in discuie diminurii protocoalelor terapeutice, datorita riscului apariiei celui de al doilea cancer; - a fost introdusa pt prima data terapia intit, adic numai asupra celulelor maligne. Terapia cu atc monoclonali, iniial, singuri sau cuplai cu subst citotoxice cum ar fi glivec, inhibitor de tirozin kinaza, ce permite stapinirea clonei de cellule maligne din LGC , dei nu are caracter curativ, e imp ca nu afecteaz alte celule;- imunoterapia f. imp. : IL, INT, transplant medular allogenic. Are loc la inceput o terapie de condiionare,face sa se distrug tesutul medular, si care trebuie sa distrug sistemul hematopoetic al gazdei,se introduce grefonul medular,->! grefa contra cancer ! ; din pcate allo transplantul are o rate destul de mare de mortalitate legata de procedura , intre 15-50%. Acum se ncearc transplant allogenic cu condiionare suboptimala, adic cu terapie de condiionare redusa -> scade toxicitatea, pstreaz efectul de grefa contra cancer, si nu in ultimul rnd permite folosirea transfuziilor de LY ale donatorului, ce reprez o noua reacie de grefa contra leucemiei.

    Sindromul Anemic

    Hb

  • Hematologie Curs 1 2

    Clinica anemiilor: este data de hipoxia tisulara, de starea mecanismelor adaptative( QC),de simptomele generale nelegate strict de anemie si de mecanismul etipatogenic ce a determinat anemia. Hipoxia tisulara determina ameeli,cefalee,vertij,acufene,oboseala la eforturi moderate;depirea limitei cardiace determina ICC, IVS; Prezenta unor tare organice la niv cardiac,cerebral sau periferic genereaza lipotimie,angor de efort, claudicatie intermitenta. Simptomele asocoiate anemiei: anorexie, tulburari de tranzit , amenoree, metroragii . In cadrul deficitului de B12 apar fenomene neuroastenice, in anemia hemolitica congenitala(talasemie majora) apar modificri staturo-ponderale si craniofaciale caracteristice.

    Ex clinic : - paloare tegumentara , mai evidenta la niv mucoaselor,unghiilor,si la nivelul fetei palmare si plantare;- tahicardia de repaus sau la eforturi minime = mec adaptativ;se insoteste de sufluri sistolice cu caracter functional- icter; modific neurologice sau neuropsihice(NP), anomalii staturo-ponderale, cranio faciale .

    Investigaiile obligatorii:

    -HLG,trebuie efectuata pe un aparat electronic ce trebuie sa ofere Hb, Ht,indici eritrocitari, Nr.de Reticulocite (nu exista HLG fara reticulocite);studiul morfologic al frotiului de singe periferic (FSP),ce identifica formula leucocitara,anomalii de forma si coninut; si nr de trombocite.VEM,CHEM,HEM sunt parametrii folositi in orientarea etiopatogenica a anemiei;NR de reticulocite ofera informatii despre caracterul regenerativ al anemiei, adic caracter a/hiporegenerativ. Reticulocite intre 25-100.000/mm3 = 0,5-1,5%

    100.000 e sigur o A Hiperregenerativa.

    NR identificat la bolnav trebuie colerat cu gradul anemiei; daca NR corectat de reticulocite =1 pt Ht = 45%, e 2-3 pt Ht 25% si e >3, pt Ht

  • Hematologie Curs 1 3

    Clasificarea eritrokinetica:a. Anemii regenerative:orice anemie hemolitica si anemie post hemoragica fara deficit de Fe(reiculocite

    crescute).b. Anemii aregenerative(hiporegenerative)-date fie de incapacitatea compartimentului celular stem

    de a sustine eritropoeza(in aplazii medulare) ; fie de existenta la nivel medular al unui proces malign sau benign ce stanjeneste hematopoeza(metastaze,leucemie,sdr mielodisplazic)

    c. Anemii hiperregenerative: sunt datorate unor deficiente in materialele necesare formarii hematiilor:VB12, Acid Folic, Fe.

    Clasificarea biochimica/biologica:a. Anemii congenitale ce poseda un defect molecular b. Bioenzimatica, in cazul enzimopatiilor.

    Dg para clinic in anemie e foarte important:1 . scderea Hb si Ht 2 . identificarea caracterului a/h/Hregenerativ 3 . identificarea aspectul normocitar /microcitar/ macrocitar. Atunci cand exista caracter hiporegenerativ,sau nu se reuseste stabilirea cauzei anemiei se cerceteaza sectorul medular central prin:- punctie medulara aspiratorie, examineaz sectorul central dpdv morfologic, - biopsie osteo-medulara, in care evaluare e mai slaba dpdv morfologi, dar se face o evaluare cantitativa exacta a esutului hematopoetic.Se studiaz procentul de celule ce aparin sistemul hematogen medular,in raport cu Ly sau adipocitele ce pot exista in maduva.

    Pe langa existenta unei reticulocitopenii importante,indicaiile evalurii sectorul central sunt date de pancitopenie sau bicitopenie, de existenta unui tablou leucoeritroblastic(prezenta in sangele periferic a unor precursori eritroizi si granulocitari) si de prezenta in sangele periferic a blastilor.Necesara si pt suspiciune de leucemie sau sdr mielodisplazic,cnd exista att anomalii cantitative cat si calitative a elementelor figurate. Punctia medulara e necesara si intr-o suspiciune de gamapatie moleculara,si in prezenta unei anemii ce nu isi gsete explicaie.

    Indicaia transfuziei de mase eritrocitare,! sangele integral e indicat NUMAI in anemia posthemoragica in prima zi. !. Transfuzia e mai puin ghidat de valoarea Hb,ci de impactul pe care anemia il are aupra SNC si a sistemului hemodinamic.Transfuzia e rar justificata in anemia hemolitica extracorpusculara, in anemia feripriva, si in anemia prin deficit de vit Bl2 si Acid Folic. Anemia nu e boala ci un sdr,iar diagnosticul de anemie trebuie urmat de diagnosticul etiologic. Orice anemie,chiar mica, trebuie investigata, pt ca poate sa duca la descoperirea unei boli, precum neoplasm digestiv/genital,care surprinse in faza precoce pot sa fie supuse unui tratament curativ.Btrni au o valoare mai redusa a Hb,trebuie investigata.

    Anemii hipocrome microcitare

    Patogenie : deficit de Hb legat de imposibilitatea sintezei hemului sau globinei.Deficienta hemului:-cauza:carenade Fe!,apoi blocrea Fe reutilizabil in macrofage, pt anemiile din bolile cronice, sau in anomalii de transport si metabolice ale hemului. Pt. deficitul de globina talasemii(sinteza unui lant de Hb e deficitara-cantitativ),si hemoglobinopatii(un lant al Hb prezinta anomalii de structura-cantitativ).

  • Hematologie Curs 1 4

    Diagnostic: necesita evaluarea Indicilor Eritrocitari si Frotiul de sange periferic,care evideniaz o cretere a valorii centrale a hematiilor,hematii sub forma de anulocite,in semn de tras la inta la care se adaugmicrocitoza.

    Anemia feripriva cea mai frecventa cauza de anemie hipocroma.

    F e = 3 , 5 g l a B s i 2 , 5 g l a F . F e s e g a s e s t e in cea mai mare parte in Hb,urmata de Mb si de enzimele tisulare.Necesar zilnic este de 10 mg/zi la B si 18mg/zi la F in perioada activa genital.

    Absorbtia fierului se face sub forma de Fe2+ ,preluat de transferina celulelor epiteliale,cedata transferinei sanguine si depozitata,fie sub forma de feritina=forma uor solibila si hemosiderina=forma greu accesibila.Persoanele cu risc crescut de a face anemie feripriva sunt copiii, femeile in perioada genitala activa, (lehuzie si sarcina), ce necesita un aport suplimentar de Fe. Cel mai frecvent deficit de Fe se datoreaza pierderilor sanguine la nivelul tubului digestiv si ap genital(femei).

    Stadializarea deficitului de Fe:

    1. pierderi exagerate,cu epuizarea progresiva a depozitelor,acest stadiu e incipient si e relevat doar prin creterea capacitatii totale de legare a fierului; 2. dispar rezervele accesibile,evaluat prin scderea feritinei si creterea capacitatii totale de legare a fierului; 3. apare anemia normocitara, normocroma. 4. anemie hipocroma,microcitara. 5. Fe este deficitar si la nivel tisular, la nivelul enzimelor tisulare.

    Etiologie:pierderea de sange la nive digestiv si genital;aport insuficint,de carne si produse animaliere;necesitai crescute in per de lehuzie sau la copilul mic.

    Diagn: - diagnostic de anemie - diagnostic de hipocromie si microcitoza - etiologic,stabilirea deficitului de Fe bazat pe cresterea capacitatii totale de legare a Fe,

    cresterea protoporfirinei libere, scderea saturaiei transferinei ,punctia medulara(desi nu e indicata) poate sa releve prin coloraia Perls,absenta depoziteleor de Fe. att in eritroblasti cat si in celulele sistemului monocito- macrofagic. Scderea feritinei este un parametru deosebit de sensibil, in schimb sideremia nu evaluaza fidel depozitele de Fe.(! e bine sa se renune la ac indicatori.).

    Diag dif:-talasemii A si B , forme heterozigote, unde sunt prepzente microcitoza,hipocromie dar poikilocitoza e mult mai importanta,tranarea dg se face prin electroforeza Hb. si cercetarea depozitelor de Fe.

    -anemia din inflamatii cronice e dificel de diferentiat de anemia feripriva moderatata daca nu se are in vedere existenta bolii cronice.Oricum feritina e normala/crescut