C:UsersMarkoDesktopDeskDHHHEMOFILIJA 2017 FINAL 2017(1).pdf · nika. Pogledamo li unazad svih tih deset go-dina njegova odræavanja evidentno je da smo imali mnoπtvo izvrsnih predavanja

Glasilo Druπtva hemofiliËara Hrvatske • Volumen 10., broj 1., 2017. • ISSN 1846-8330

HEMOFILIJA

Marko MariniÊRijeË urednika .......................................................................... 3

Tomislav RaguæAktivnosti Druπtva hemofiliËara Hrvatskeu 2016./2017. godini ............................................................. 4

Tea StrbadKuÊno lijeËenje hemofilije ......................................................... 7

Silva ZupanËiÊ-©alekKako produæiti kuÊnu terapiju za slijedeÊu godinu? ................. 10

Ernest BiliÊNovosti u lijeËenju hemofilije .................................................. 11

Ana BobanCiljni zglob ............................................................................ 13

Marijo VodanoviÊ i Silva ZupanËiÊ-©alekBubreæne bolesti i mokraÊni kamenci u bolesnika s hemofilijom— Hemofilija i starenje ........................................................... 16

Draæen PulaniÊHemofilija kroz povijest .......................................................... 19

Kruno SokolAlkohol .................................................................................. 21

Josipa BelevIntravenska primjena Ëimbenika zgruπavanja krvi .................... 23

Maja SedmakHemofilija, komunikacija i partnerstvo ..................................... 29

Ivan PaclikS hemofilijom na Mount Everest— PriËa o Chrisu Bombardieru ............................................... 33

Ivan PaclikSudjelovanja na konferencijama ............................................. 37

Damir ModriÊMoj æivot s hemofilijom .......................................................... 42

DjeËji klub ............................................................................. 44

IN MEMORIAMLjiljana FagaË (1962.—2017.) ................................................ 46

HEMOFILIJAGlasilo Druπtva hemofiliËara Hrvatske

ISSN 1846-8330

Volumen 10., Broj 1.Zagreb, kolovoz 2017.

Nakladnik:DRU©TVO HEMOFILI»ARA HRVATSKE,KiπpatiÊeva 12 (hematoloπka ambulanta),[email protected]

Glavni urednik:Doc. dr. sc. Marko MARINI∆

»lanovi uredniπtva (abecednim redom):Josipa BELEV, vms.Prof. prim. dr. sc. Ernest BILI∆Doc. dr. sc. Ana BOBANIvan PACLIK, prof.Miroslav PACLIK, dipl. oec.Doc. dr. sc. Draæen PULANI∆Tomislav RAGUÆMarijo VODANVI∆, dr. med.Prof. dr. sc. Silva ZUPAN»I∆ ©ALEK

Oblikovanje:Zlatko REBERNJAK

Prijelom i priprema za tisak:GrafiËki studio FORMA ULTIMA

Tisak:I.T.-graf d.o.o.

Uputa suradnicima:Materijali se πalju elektroniËki na adresu:[email protected] u tiskanom obliku na: Druπtvo hemofiliËara HrvatskeUredniπtvo Ëasopisa HemofilijaKiπpatiÊeva 12 (hematoloπka ambulanta)10000 Zagreb

Napomena:Objavljeni tekstovi predstavljaju stavove autorai Uredniπtvo se ne mora slagatis iznesenim miπljenjima.

Uredniπtvo se zahvaljuje Marini IvanËiÊna ilustraciji na naslovnici

3

Dragi Ëitatelji!

Dakle, doËekali smo i jubilej. VeÊ desetljeÊe, prema veÊ ustaljenom rasporedu, u kolovozumjesecu objavljujemo novi broj Ëasopisa Hemofilija — sluæbenog glasila Druπtva hemofiliËa-ra Hrvatske. Ovo je, dakle, njegov deseti broj u nizu te smo jako sretni zbog Ëinjenice da smouspjeli odræati kontinuitet njegova izlaæenja. Stoga se odmah na poËetku æelim zahvaliti svi-ma vama na aktivnoj podrπci, ali i svim suradnicima koji su na bilo koji naËin pridonijeli nas-tanku svakoga pojedinoga od ovih deset brojeva. Bez svih vas »asopisa ne bi bilo.

I u ovom broju donosimo vam niz zanimljivih, informativnih, kvalitetnih i korisnih Ëlana-ka. Dræat Êemo se uobiËajenih modela pa Êemo i ovaj broj zapoËeti prikazom aktivnosti Dru-πtva u proteklih godinu dana.

Nakon opisa aktivnosti Druπtva govorimo o onom πto je od krucijalne vaænosti za osobes hemofilijom, a to je kuÊna terapija. Prvo Êemo vidjeti tekst o kuÊnoj terapiji iz perspektiveHrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje, a onda i iz perspektive lijeËnika koji je uklju-Ëen u proces odobravanja terapije.

Ono πto nas uvijek zanima jesu novosti u lijeËenju hemofilije pa Êemo nakon tekstova okuÊnoj terapiji govoriti upravo o tome, a onda Êemo prijeÊi na pitanje nastajanja tzv. ciljnogzgloba kod hemofiliËara.

Slijedi tekst o bolestima povezanim sa starenjem osoba s hemofilijom, poglavito u kon-tekstu bubreænih kamenaca, a onda Êemo kratko proπetati i kroz povijest hemofilije.

U nastavku govorimo o problematici konzumiranja alkohola kako u opÊoj tako i u popu-laciji osoba s hemofilijom. Pravilna intravenozna primjena Ëimbenika zgruπavanja krvi je te-matika naπeg sljedeÊeg teksta, a nakon njega Êemo iz psihologijske perspektive govoriti o so-cijalnim odnosima, a posebice specifiËnostima partnerskih odnosa kod osoba s hemofilijom.

Ovoga puta donosimo i jedan vrlo zanimljiv pothvat naπeg kolege subolesnika iz Ameri-ke a koji se, ni viπe ni manje, popeo na Mount Everest. Slijedi prikaz dvaju sudjelovanja Ëla-nova Druπtva na meunarodnim konferencijama, a onda i intervju s jednim naπim dragim su-bratom koji je s nama podijelio svoje iskustvo æivota s hemofilijom.

Predzadnji dio i ovoga broja ponovno je rezerviran za umjetniËke izriËaje naπih najmla-ih, a zavrπavamo s prisjeÊanjem na jednu veliku osobu, naπu prijateljicu i edukatoricu, a ko-ja je naæalost preminula prije nekoliko mjeseci.

Na kraju ovog obraÊanja joπ jedanput se najsrdaËnije zahvaljujemo svim suradnicima kojisu na bilo koji naËin doprinijeli nastanku (i) ovog broja. Posebice hvala autorima tekstova tedjeci koja su nam slala svoje radove. Pozivamo i dalje sve vas koji imate bilo kakvu ideju zakoju smatrate da bi je bilo dobro obraditi u »asopisu da nam se javite. Vaπa nam je suradnjaizrazito vaæna kako bi se i dalje nastavilo s redovitim izlaæenjem »asopisa te odræala ideja vo-dilja njegova pokretanja — pruæanje kvalitetnih informacija osobama s hemofilijom i drugimporemeÊajima zgruπavanja krvi, njihovim obiteljima, prijateljima, ali isto tako i zdravstvenimdjelatnicima te struËnjacima razliËitih drugih profila koji svojim radom doprinose kvaliteti æi-vota ove populacije.

Hvala vam na Ëitanju!

RijeË urednikaSadræaj

Doc. dr. sc.Marko MARINI∆

5H e m o f i l i j a • G l a s i l o D r u π t v a h e m o f i l i Ë a r a H r v a t s k e • V o l u m e n 1 0 . , b r o j 1 . , 2 0 1 7 .4

Poπtovani Ëitatelji!I ovoga puta æelim vas barem ukratko in-

formirati o aktivnostima Druπtva hemofiliËaraHrvatske kroz proteklih godinu dana. Pri to-me Êu se prvenstveno koncentrirati na nekeod veÊih projekata koje smo u tom razdobljurealizirali.

Kao i zadnjih 10-ak godina najveÊi projektDruπtva je svakako flLjetni kamp«. Tako je bi-lo i proπle godine. Kamp se i ovoga putaodræao u hotelu flIvan« u Solarisu pokraj ©ibe-nika, i to od 2. do 4. rujna. Bio je to desetikamp po redu, a ukupno je brojao 190 sudio-nika. Pogledamo li unazad svih tih deset go-dina njegova odræavanja evidentno je da smoimali mnoπtvo izvrsnih predavanja i radionica(venepunkcije, psiholoπke pomoÊi, fizikalneterapije itd.), a upoznali smo i brojne pred-stavnike drugih udruga i, πto je od izrazitogznaËaja, razmjenjivali smo meusobno vlasti-ta iskustva na dobrobit svakoga od nas.

Slobodno moæemo reÊi da mnoπtvo pos-tignutih rezultata u smislu podizanja kvaliteteæivota osoba s hemofilijom u tih deset godi-na moæemo zahvaliti upravo projektu ljetnogkampa. Ideja da se na jednom mjestu okupilijeËnike, medicinske sestre, predstavnike dr-æavnih institucija — posebice Hrvatskog za-voda za zdravstveno osiguranje, predstavnikefarmaceutskih kompanija Ëije lijekove koristi-mo te pacijente i njihove obitelji, pokazala se

Aktivnosti Druπtva hemofiliËara Hrvatskeu 2016./2017. godini

TomislavRAGUÆ

k Radionicavenepunkcije u sklopu

Ljetnog kampa

m Sudionici10. Ljetnog kampa

oo Predavaonicana Ljetnom kampubila je puna

o Predavanjedr. Faganela iz DruπtvahemofiliËara Slovenije

i KikiÊi u Solarisu

o Bili smojako vrijedni

7

Pravo na lijekove

Hrvatski zavod za zdravstveno osiguranje (udaljnjem tekstu: HZZO), sa sjediπtem u Za-grebu na adresi: Margaretska 3, javna je usta-nova, koja provodi zdravstveno osiguranjeosnovom odredbi zakonskih i podzakonskihakata koji utvruju prava, obveze i odgovor-nosti ugovornih ustanova i osiguranih osoba.

Osigurana osoba u okviru prava na zdrav-stvenu zaπtitu iz obveznog zdravstvenog osi-guranja ima pravo na koriπtenje lijekova kojisu utvreni Odlukom o utvrivanju Osnovneliste lijekova HZZO-a (u daljnjem tekstu: Os-novna lista lijekova) i Odlukom o utvrivanjuDopunske liste lijekova HZZO-a (u daljnjemtekstu: Dopunska lista lijekova). Iznimno,osigurana osoba kod koje lijeËenje iz medi-cinskih razloga nije moguÊe provoditi lijeko-vima koji se nalaze na Osnovnoj i/ili Dopun-skoj listi lijekova, moæe ostvariti pravo na li-jek koji nije utvren tim listama lijekova, poduvjetom da je potrebu koriπtenja lijeka odo-brilo povjerenstvo za lijekove bolnice u kojojse osigurana osoba lijeËi, i to na teret sredsta-va bolniËke zdravstvene ustanove koja je ob-vezna osigurati nabavu lijeka.

Osnovna lista lijekova sadræi medikoeko-nomski najsvrsishodnije lijekove za lijeËenjesvih bolesti. Referentna cijena lijekova (cijenakoju HZZO plaÊa iz obveznog zdravstvenogosiguranja na razini najniæe cijene koja garan-tira opskrbu osiguranih osoba HZZO-a) ut-vruje se u postupku javnog nadmetanja pre-ma posebnim propisima. Dopunska lista lije-kova sadræi lijekove s viπom razinom cijene uodnosu na cijene iz Osnovne liste lijekova.

Lijekovi za lijeËenje hemofilije se u100% iznosu financiraju na teret

sredstava HZZO-a

Lijekovi koji se primjenjuju za lijeËenje hemo-filije nalaze se na Osnovnoj listi lijekova, πto

kova za osobe koje su inficirane virusom he-patitisa C.

Osim spomenutoga bilo je i mnoπtvo dru-gih angaæmana, sastanaka, komunikacija, nou jednom ovakvom tekstu nije moguÊe, a za-pravo niti potrebno sve ih opisivati.

I za kraj, joπ samo jedan detalj. Dana 23.lipnja 1992. godine osnovano je Druπtvo he-mofiliËara Hrvatske tako da smo ove godineobiljeæili i Ëetvrt stoljeÊa njegova postojanja.U tih 25 godina zajedniËkim snagama napra-vili smo puno za boljitak svih nas, a nadamose da Êemo u narednom razdoblju biti i joπuspjeπniji. S tom nadom, ili bolje reËeno od-lukom, najsrdaËnije vas sve pozdravljamo uime cijelog Druπtva hemofiliËara Hrvatske.

znaËi da se troπak njihove primjene u punomiznosu plaÊa iz obveznog zdravstvenog osi-guranja, odnosno osigurane osobe u cijelostiostvaruju pravo na te lijekove, bez doplate.

UvaæavajuÊi Ëinjenicu da se radi o iznim-no skupim lijekovima te bi troπak njihove pri-mjene znatno teretio bolniËke proraËune, na-vedeni su lijekovi stavljeni na Popis posebnoskupih lijekova. HZZO je u okviru svojih mo-guÊnosti i raspoloæivih financija izdvojio po-sebna novËana sredstva koja su namijenjenaiskljuËivo za financiranje lijeËenja lijekovimas Popisa posebno skupih lijekova, pa troπko-vi primjene takvih lijekova ne terete bolniËkiproraËun. Takav poseban fond postoji od2005. godine, a osnovan je s ciljem osigura-nja veÊe dostupnosti skupih lijekova osigura-nim osobama koje boluju od rijetkih i teπkihbolesti.

Lijekovi za kuÊno lijeËenje hemofilijena Popisu posebno skupih lijekova

Hemofilija je nasljedna bolest poremeÊajazgruπavanja i obzirom da, prema dostupnimpodacima, postoji 1 oboljela osoba na 8.000stanovnika, ona se svrstava u tzv. rijetke bo-lesti.

Kako bi se osiguranim osobama koje bo-luju od hemofilije olakπao svakodnevni æivoti omoguÊila dostupnija zdravstvena zaπtitavezana za primjenu lijekova, HZZO je lijeko-ve stavio na Popis posebno skupih lijekova iomoguÊio da oboljeli, koji lijekove za lijeËe-nje hemofilije koriste u tzv. programu kuÊ-nog lijeËenja, iste mogu podizati u najbliæojugovornoj ljekarni.

Uvjeti za ostvarivanje pravana flKuÊno lijeËenje«

Oboljela osoba s hemofilijom mora biti ospo-sobljena za samoprimjenu lijeka. Primjena li-jeka moæe biti u svrhu prevencije, ali isto ta-

KuÊno lijeËenje hemofilije

H e m o f i l i j a • G l a s i l o D r u π t v a h e m o f i l i Ë a r a H r v a t s k e • V o l u m e n 1 0 . , b r o j 1 . , 2 0 1 7 .6

izvrsnom. ZajedniËkim snagama smo postiglida osobe s hemofilijom mogu æivjeti bolje us-prkos bolesti, aktivno se ukljuËiti u druπtveniæivot, a djeca redovitije pohaati πkolu i ima-ti πto normalnije djetinjstvo. U tom smjeruplaniramo nastaviti i dalje.

Jedan od posebno vaænih i dragih proje-kata je svakako i obiljeæavanje Svjetskog da-na hemofilije (17. travnja). Ove godine oku-pili smo se na dva mjesta — u Kaπtel Kambe-lovcu kod Splita i na otoku Treπnjevka zagre-baËkog jezera Jarun. Zahvaljujemo se svimakoji su naπli vremena i moguÊnosti da uveli-Ëaju naπ dan, a nadamo se da Êe nas sljede-Êe godine biti joπ i viπe.

Druæili se nismo samo na teritoriju Lijepenaπe nego smo potegnuli i preko granice. Napoziv naπih prijatelja iz Druπtva hemofilije Slo-venije sudjelovali smo i u aktivnostima koje

je njihovo druπtvo organiziralo i to u MurskojSoboti te u Ljubljani.

Bili smo aktivni i na konferencijama u or-ganizaciji Europskog konzorcija hemofilije(EHC). Proπlogodiπnja redovna konferencijaEHC-a odræala se u Stavangeru u Norveπkoj,a predstavljali su nas Tomislav Raguæ, IvicaRovis, Tihomir Strizrep i Ivan Paclik, dok sunas na konferenciji o πto kvalitetnijem uprav-ljanju i radu nacionalnih udruga osoba s he-mofilijom (koja se odræala krajem lipnja i po-Ëetkom srpnja u Bruxellesu) predstavljali IvanPaclik i Marko MariniÊ. O obadvije ove kon-ferencije u nastavku »asopisa postoji zasebantekst pa na ovom mjestu neÊemo konkretni-je govoriti o njima.

Bili smo i na sastanku u Hrvatskom zavo-du za zdravstveno osiguranje. Nastojali smopregovorima dobiti πto bolju skrb o nama, aposebice u kontekstu odobravanja novih lije-

iVesela splitska ekipa— obiljeæavanjeDana hemofilije

k S prijateljima izDruπtvo hemofiliËara

Slovenije na druæenju uMurskoj Soboti

m Jarunsko druæenjepovodom Svjetskog

dana hemofilije

Tea STRBAD,dr. med.

Specijalist kliniËkefarmakologije itoksikologije; PomoÊnicaravnatelja za medicinskeposlove u Hrvatskomzavodu za zdravstvenoosiguranje

9H e m o f i l i j a • G l a s i l o D r u π t v a h e m o f i l i Ë a r a H r v a t s k e • V o l u m e n 1 0 . , b r o j 1 . , 2 0 1 7 .

Ako se promatra broj odobrenih lijeËenjakod bolesnika s hemofilijom po æupanijama,odnos je kao u Grafikonu 3.

ZakljuËakHZZO svojim aktivnostima nastoji oboljelimaod hemofilije osigurati lijeËenje u skladu sastruËnim preporukama, za πto su osiguranaposebna financijska sredstva. S druge strane,bolniËki specijalisti i Centar za hemofilijuimaju obvezu urednog popunjavanja Tiskani-ce i pripreme odgovarajuÊe dokumentacijekoja se πalje u HZZO radi odobrenja poËetkai/ili nastavka kuÊnog lijeËenja.

Ipak, najvaæniju ulogu ima sam bolesnikkoji mora voditi raËuna o svojoj bolesti i svo-


ko i flna zahtjev« u sluËaju neke ozljede, udar-ca itd. Namjera primjene lijekova u kuÊnimuvjetima je da se osiguranim osobama olakπaranom intervencijom u lijeËenju, Ëime se pre-venira nastavak drugih nepotrebnih troπkovazbrinjavanja komplikacija.

Bolesnik svoje redovne kontrole provodikod bolniËkog doktora, specijaliste hemato-loga. Osnovom njegove preporuke o potreb-noj koliËini lijeka za odreeno sljedeÊe raz-doblje, u Centru za hemofiliju u KliniËkombolniËkom centru Zagreb se ispunjava Tiska-nica flZahtjev za odobrenje kuÊnog lijeËenjaza osigurane osobe s hemofilijom«. Na Tiska-nici moraju biti obavezno navedeni osobnipodaci o osiguranoj osobi (provjera statusaosigurane osobe), naziv lijeka i potrebna ko-liËina te kratko obrazloæenje potrebe za odo-brenjem kuÊnog lijeËenja. LijeËenje moraodobriti BolniËko povjerenstvo KBC Zagreb,a koje onda svu dostupnu dokumentaciju

upuÊuje na odobrenje u HZZO. Medicinskivjeπtaci HZZO-a, uvidom u ranija odobrenja inovi zahtjev s priloæenom dokumentacijom,odobravaju poËetak i/ili nastavak kuÊnog li-jeËenja odreenim lijekom. Odobrava semaksimalna koliËina koja se moæe podiÊi uljekarni na mjeseËnoj osnovi, kroz toËnoodreeno razdoblje koje se uvijek jasno naz-naËi u danom odobrenju na samoj Tiskanici(odobrena koliËina se ne mora obvezno po-dizati ako bolesnik ima dovoljnu mjeseËnukoliËinu kod kuÊe jer je ideja kuÊnog lijeËe-nja da bolesnik ima dovoljnu koliËinu lijeka,a ne flstvaranje« zaliha kod kuÊe). O tome πtoje, u kojoj koliËini i kroz koje razdoblje odo-breno, obavijest dobivaju osigurana osoba shemofilijom, Centar za hemofiliju, ljekarnakoja Êe opskrbljivati osiguranu osobu s odo-brenim lijekom i veledrogerija koja Êe lijekdostavljati u ljekarnu. Ideja flkuÊnog« lijeËenjaje da se lijek podiæe u najbliæoj ljekarni, a ko-ju izabire osigurana osoba.

KuÊno lijeËenje hemofilije u Hrvatskoj

U program kuÊnog lijeËenja hemofilije je da-nas ukljuËeno oko 170 bolesnika (broj boles-nika na kuÊnom lijeËenju se kreÊe od 115osoba 2006. godine do 176 u 2014. godini).Od svih odobrenja do sada su kuÊno lijeËe-nje imale odobrene samo 2 osobe æenskogspola, a ostali bolesnici su svi bili muπkogspola. Otprilike 35% svih odobrenja odnosise na djecu do 18 godina æivota (najviπe ih jeu dobi izmeu 6 i 12 godina), a samo oko10% odobrenja se odnosi na oboljele iznad55 godina.

U poËetku programa kuÊnog lijeËenja100% oboljelih je podizalo lijek u najbliæojbolniËkoj ljekarni. Godinama se taj broj sma-njuje i ideja podizanja lijeka u najbliæoj ljekar-ni rezultira Ëinjenicom da danas viπe od 80%oboljelih lijek podiæe u ljekarni najbliæoj svo-me mjestu stanovanja, a samo 20-ak % obolje-lih lijek joπ uvijek podiæe u bolniËkoj ljekarni.HZZO nastoji potaknuti sve oboljele da izabe-ru ljekarnu izvan bolnice (Grafikon 1).

Od svih dostupnih lijekova u Tablici 1 suprikazane koliËine lijekova koje su odobrene,a koje su primjenjivane u kuÊnom lijeËenjukod osiguranih osoba, ovisno o dobnoj sku-pini.

Odnos odobrenih lijekova se po godina-ma mijenja (Grafikon 2).

ii Grafikon 1

i Tablica 1jem lijeËenju. Vaæno je redovito se kontrolira-ti kod specijaliste hematologa, a kuÊno lijeËe-nje provoditi u skladu s dobivenim preporu-kama i odobrenjem. O primijenjenim lijeko-vima kod kuÊe obavezno se mora voditiDnevnik. Radi nastavka kuÊnog lijeËenja i

i Grafikon 2

o Grafikon 3

odobrenja potrebne koliËine za sljedeÊe raz-doblje osigurana osoba se mora javiti svomspecijalisti oko 2 mjeseca prije isteka vaæeÊegodobrenja kako bi se cijela procedura odo-bravanja provela na vrijeme i bez komplika-cija.

N A J A V A

11. LJETNI KAMP DRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKE©ibenik, Hotelsko naselje Solaris, Hotel Ivan

1.—3. rujna 2017. godine

11

Velik iskorak u lijeËenju hemofilije dogodiose 1965. godine kada je Judith Pool flotkrila«da krioprecipitat (pripravak ljudske plazme)sadræi Ëak 6x veÊe koliËine FVIII od sameplazme. Tim pronalaskom zapravo je i poËe-lo uspjeπno lijeËenje hemofilije A i von Wille-brandove bolesti.

Zbog loπih moguÊnosti testiranja davateljaplazme velik broj hemofiliËara se zarazio vi-rusima, najprije hepatitisa B i C, a osamdese-tih godina i virusom HIV-a. Od tada poËinjeznaËajno bolja kontrola davatelja plazme ipreparati su sigurniji. Osamdesetih su na-pravljeni prvi pripravci Ëistog FVIII iz plaz-me, a 1992 godine i prvi rekombinantni FVI-II koji u sebi nema ljudske plazme. 2000. go-dine se javlja poboljπana 2. generacija, a2003. godine i 3. generacija rekombinantnihfaktora napravljenih iz umjetno stvorenihkultura æivotinjskih stanica (najËeπÊe stanicekineskog hrËka). 2015. godine je registriran iprvi preparat IV generacije, napravljen nakulturi ljudskih stanica. Od 2014. proizvodese i faktori s produljenim djelovanjem, i toFVIII koji ima za 50% dulje djelovanje, a us-koro se oËekuje i FIX, koji Êe djelovati i 5xdulje od sadaπnje fldevetke«. U kliniËkim stu-dijama je preparat FIX kojega Êe biti dostat-no davati svaka 2 tjedna.

U prosincu 2011. godine, oko BoæiÊa, po-javio se Ëlanak u najpoznatijem medicinskomËasopisu, New England Journal of Medicine,koji je napravio pravu revoluciju u shvaÊanji-ma lijeËenja hemofilije. Naime, tada je πesto-rici bolesnika s hemofilijom B dato cjepivo.Radilo se zapravo o virusu (AAV) u Ëiji je ge-nom flugraen« gen za hemofiliju B. Osobeoboljele od hemofilije B su zaraæene viru-som, on je u jetri poËeo razmnoæavanje i ta-ko je jetra poËela proizvoditi i FIX. Osimsimptoma blagog oπteÊenja jetre ispitivanipacijenti nisu imali drugih problema. Svima

ukljuËenima u to istraæivanje porasla je vri-jednost FIX s 0% na 3-15%. Dakle ne moæe sereÊi da su bili izlijeËeni, jer aktivnost faktoranije bila kao u zdravih, nego je sada teπkioblik hemofilije postao blagi, a poznato je dahemofiliËari s blagim oblikom rijetko krvare imogu normalno æivjeti bez potrebe za na-doknadom faktora.

Nakon toga su zapoËela brojna istraæiva-nja na hemofiliji B, jer je gen za tu bolest zna-Ëajno manji i bolje se ugrauje u flnosaËa« ato je virus. Krajem 2016. su poËela i ispitiva-nja s virusom u koji je ugraen gen za FVIIIi rezultati su izvrsni, prvih 10 bolesnika imavrijednosti od 16-60%.

Problem je πto vrsta virusa koji sluæe kaoflnosaËi« gena — adenovirusi (AAV) nisu inte-grativni virusi, tj. oni nisu flvjeËno« u ljudskomorganizmu nego nakon nekog vremena ne-staju iz organizma pa samim tim i gen za he-mofiliju koji je bio ugraen u njih. Zato se sa-da puno radi s drugom vrstom virusa kojimogu posluæiti kao flnosaËi« gena za hemofi-liju — lentivirusima, koji kada se jednomunesu u ljudski organizam u njemu ostaju zastalno.

Ovdje se pojavljuje zanimljiv fenomen. Sjedne strane zadnjih desetak godina u Hrvat-skoj i razvijenim zemljama se javljaju posveneprirodni pokreti meu puËanstvom protivcijepljenja. Naime, razni πarlatani obmanjujujavnost i πire neistine o πtetnosti cijepljenja.PlaπeÊi neuke i naivne od moæebitnih nuspo-java. Treba istaknuti da svaki lijek, pa tako icjepivo u odreenom postotku ima i neæelje-nih djelovanja, ali kada se stavi flna vagu« ko-rist i moguÊa πteta od cijepljenja tada je neus-poredivo znaËajnija korist, tj. zaπtita od zaraz-nih bolesti. Mnogi su zaboravili, ili bolje re-Ëeno nisu niti doæivjeli umiranje od ospica,difterije ili pak invaliditet od poliomijelitisa. Spravom se moæe reÊi da je cijepljenje postu-

Novosti u lijeËenju hemofilije

10

Postupak je jednostavan, meutim preporu-Ëam zapoËeti prikupljati dokumentaciju barjedan i pol do dva mjeseca prije isteka rokatekuÊeg rjeπenja. Potrebno je pripremiti:

1. DNEVNIK ispunjen datumima primjenelijeka i nalijepljenim etiketama s boËica li-jeka,

2. POTVRDE iz najbliæe ljekarne gdje selijek podiæe o preuzetoj koliËini lijeka,

3. TekuÊe RJE©ENJE s vidljivim terminomisteka kuÊnog lijeËenja.

Ovisno o dobi, dogovoriti termin pregle-da u Centru za hemofiliju za odrasle (prof. dr.sc. Silva ZupanËiÊ ©alek) ili za djecu (prof. dr.sc. Ernest BiliÊ). Pregled je izrazito bitan, apotrebno je napraviti i odreene nalaze (ko-agulacija, kompletna krvna slika, biokemija,genetika i markeri hepatitisa, HIV). Osobekoje su HCV pozitivne ne mogu dobiti re-kombinantni lijek za kuÊnu terapiju. Tijekomposjete hematologu procjenjuje se potrebnakoliËina lijeka s obzirom na prethodnu godi-

nu potroπnje lijekova i ta se koliËina upisujeu Tiskanicu. Evidentiraju se druge bolesti kaoi uzimanje kroniËne terapije.

S nalazom hematologa Centra za hemofi-liju (koji je certificiran od EU kao centar iz-vrsnosti), novim laboratorijskim nalazima i is-punjenom Tiskanicom dokumentacija seupuÊuje na bolniËko Povjerenstvo, a potom uOdjel za lijekove Hrvatskog zavoda za zdrav-stveno osiguranje.

Vaæno je napomenuti da je pregled uCentru za hemofiliju KBC-a Zagreb neopho-dan. Pojedini pacijenti imaju hematologa usvojim gradovima gdje æive i mogu donijetinjihovo miπljenje ili preporuku koja se uglav-nom prilaæe kompletnoj dokumentaciji.

Rjeπenja kuÊnog lijeËenja izdaju se uglav-nom na rok od 12 mjeseci. Ideja o produæe-nju roka na dvije godine nije prihvaÊena odstrane HZZO-a. U sluËaju potrebe za veÊomili manjom koliËinom lijeka piπe se obnova li-jeka i obrazloæenje za poveÊanje ili smanjenjemjeseËne koliËine.

Kako produæiti kuÊnu terapijuza slijedeÊu godinu?

Klinika za unutarnjebolesti, Zavod za

hematologiju, Referentnicentar za hemostazu i

trombozu, KBC Zagreb

Prof. dr. sc.Silva ZUPAN»I∆

©ALEK,dr. med.

Zavod za pedijatrijsku hematologiju i onkologiju;Klinika za pedijatriju, KBCZagreb; Medicinski fakultetSveuËiliπta u Zagrebu

Prof. prim. dr. sc.Ernest BILI∆,dr. med.

13

Jedna od osnovnih znaËajki teπke hemofilijeje pojava spontanih krvarenja u miπiÊe i zglo-bove. Krvarenja se najËeπÊe ponavljaju u is-tom zglobu ili zglobovima te takve zglobovetada nazivamo ciljnim zglobovima (engleskitarget joints). Ciljni zglobovi u osoba s teπ-kom hemofilijom su najËeπÊe gleænjevi, kolje-na i laktovi, iako to mogu biti i kukovi, ruË-ni zglobovi ili ramena (Slika 1.). Iako se de-finicija ciljnog zgloba razlikuje izmeu poje-dinih udæbenika, najËeπÊe se ciljnim zglobomsmatra onaj zglob u koji se u zadnjih 6 mje-seci javilo krvarenje viπe od Ëetiri puta. Uovom tekstu Êemo pokuπati objasniti zaπto sekrvarenja najËeπÊe javljaju upravo u zglobovi-ma te kako nastaje ciljni zglob.

Kako nastaje ciljni zglob?

U naπim zglobovima gotovo svakodnevnojavljaju se mala oπteÊenja krvnih æila uzroko-vana fiziËkom aktivnoπÊu ili manjim trauma-ma, no zdrav organizam je vrlo uËinkovit uzacjeljivanju ovakvih oπteÊenja. Meutim,kod osoba s teπkom hemofilijom Ëak i vrlomala oπteÊenja krvnih æila u zglobu ili miπiÊumogu uzrokovati produæeno krvarenje jer jezaustavljanje krvarenja iz krvne æile oπteÊeno.Krvarenja u zglobove koja su se javila bezjasnog uzroka nazivamo spontanim krvarenji-ma, iako znamo da su posljedica mikrotrau-ma u zglobu.

Spontano krvarenje u zglob zapoËinje oπ-teÊenjem krvne æile u zglobu i istjecanjem kr-vi izvan krvoæilnog sustava. Zglobni prostorse tada puni krvlju i volumen zgloba se po-veÊa, πto dovodi do izrazite boli i paralize mi-πiÊa koji okruæuju zglob. U sljedeÊa 3-4 tjed-na Êe se krv iz zgloba razgraditi, a viπak te-kuÊine odstraniti. Nakon primjene koncentra-ta faktora te uz pomoÊ fizikalne terapije ipaæljivog vjeæbanja zglob Êe se oporaviti, po-

vratiti normalan opseg pokreta, miπiÊnu sna-gu i izgled.

Meutim, kada se u kraÊem periodu javinekoliko krvarenja u istom zglobu on se nestigne oporaviti i vratiti u normalno stanje iz-meu dvije epizode krvarenja. Uskoro Êekrvarenja u taj isti zglob postati sve ËeπÊa,Ëak i uz posebnu paænju posveÊenu Ëuvanjuzgloba. Gubitak opsega pokreta i slabostokolnih miπiÊa tada postaju konstantni svedok opetovana krvarenja ne prestanu. Zglobnakon nekog vremena ostaje trajno oteËen ipoprima flvreÊasti« oblik, a volumen mu neraste na raËun krvi u zglobu nego zbog buja-nja stanica sinovijalne membrane, tanke op-ne koja obavija zglob. Ovakav zglob se tadanaziva ciljnim zglobom.

Sinovijalna membrana koja je u zdravomobliku glatka, prozirna i tanja od lista papira,postaje debela oko 5 mm, neravne povrπine,gusto isprepletena mreæom kapilara. Kapilareu sinovijalnoj membrani bujaju jer pokuπava-ju odstraniti slobodnu krv iz zgloba. Ovakozadebljana sinovijalna membrana je osjetljivi-ja na mikrotraume od zdrave sinovijalnemembrane te su krvarenja sada ËeπÊa. Novakrvarenja ponovo potiËu proliferaciju sinovi-jalne membrane, i tako se stvara zaËaranikrug. Krvarenja u ciljni zglob nastaju lako tese ponekad mogu javiti i unatoË dobroj pro-filaktiËnoj terapiji koncentratima koagulacij-skih faktora.

Dugotrajne promjene sinovijalne mem-brane dovode do promjena i na ostalim dije-lovima zgloba. Hrskavica nestaje, okolnakost je osteoporotiËna, tetive postaju zadeb-ljane i skraÊene, a miπiÊi hipotoniËni, bezsnage. Ovakav zglob ostaje trajno oπteÊen tese ne moæe viπe vratiti u zdravo stanje. Tadai bol u zglobu postaje kroniËna i viπe nije ve-zana samo za aktualna krvarenja u zglobu.

Ciljni zglob


pak koji je s relativno malo uloæenog novcadoveo do velikog napretka u stanju zdravljaËitave populacije.

S druge strane brojni roditelji hemofiliËa-ra i oboljeli od hemofilije s nestrpljenjemoËekuju pronalazak cjepiva koje bi ih izlijeËi-lo od ove bolesti. Kada se to jednog dana do-godi i doista hemofilije postane izljeËiva bitÊe zanimljivo vidjeti koliko Êe vremena pro-teÊi da se ponovo jave neki pametnjakoviÊikoji Êe biti protiv cijepljenja, jer povijest seuvijek ponavlja!

U normalnom sustavu zgruπavanja krvipostoje faktori koji sluæe za zgruπavanje i fak-tori koji kontroliraju da ne doe do pretjera-nog zgruπavanja. Ako nema prvih nastaje kr-varenje, a ako nema drugih krv se pojaËanozgruπava i nastaju tromboze, odnosno zaËep-ljenja krvnih æila. Odavna je postojala nakanada se ljudima kojima nedostaje jedan faktorzgruπavanja pokuπa oslabiti i ovaj drugi put,tj. faktore koji nastoje sprijeËiti zgruπavanje.Tako bi se nekako pokuπala napraviti flravno-teæa« tih dviju skupina faktora.

Sada su u kliniËkim pokusima najmanje trilijeka koji bi djelovali na naËin da oslabe fak-

tore koji sprjeËavaju zgruπavanje. To su blo-katori inhibitora tkivnog faktora (engl TFPI)concizumab i joπ jedan lijek za sada samokodnog imena. Oba lijeka bi bili dobri i zaflobiËne« hemofilije i za hemofiliËare kod ko-jih je doπlo do stvaranja protutijela na fakto-re zgruπavanja. Prvi su nalazi ohrabrujuÊi.

Drugi lijek iz te skupine je fitusiran, kojiblokira antitrombin III, a treÊi lijek iz oveskupine je SERPIN- PC koji blokira protein C.

U proπlom broju ovog Ëasopisa opπirnijeje pisano o emicizumabu, monoklonskomprotutijelu s 2 receptora koji se daje kod oso-ba s inhibitorima na FVIII, jer on flpremoπÊu-je« Faktor VIII, tj. flveæe faktor prije i faktorposlije« u lancu koagulacije, pa faktor VIIIonda nije potreban. Taj se lijek daje potkoæ-no 1x tjedno.

Nitko ne zna kojom Êe se brzinom razvi-jati tehnologija novih lijekova za lijeËenje he-mofilije. Optimisti kaæu da Êe za 10-ak godi-na hemofilija biti posve flpod kontrolom«, oniumjereni misle za malo dulje vremena, ali jerazvidno da se uskoro hemofiliËari mogu na-dati terapiji koja Êe ih posve izjednaËiti sazdravom populacijom, a u dogledno vrijemei posve izlijeËiti.

Zavod za hematologiju,Klinika za unutarnjebolesti, KliniËki bolniËkicentar Zagreb; Medicinskifakultet sveuËiliπta uZagrebu

Doc. dr. sc.Ana BOBAN,dr. med.

m NajËeπÊiciljni zglobovi

POSJETITE WEB-STRANICU DRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKE

H e m o f i l i j a • G l a s i l o D r u π t v a h e m o f i l i Ë a r a H r v a t s k e • V o l u m e n 1 0 . , b r o j 1 . , 2 0 1 7 .14 15H e m o f i l i j a • G l a s i l o D r u π t v a h e m o f i l i Ë a r a H r v a t s k e • V o l u m e n 1 0 . , b r o j 1 . , 2 0 1 7 .

Kako sprijeËiti nastanak ciljnog zgloba?

Najbolji naËin spreËavanja nastanka ciljnogzgloba je izbjegavanje krvarenja u zglobovejer Ëak i jedno krvarenje moæe pokrenuti za-Ëarani krug koji dovodi do kroniËnog oπteÊe-nja zgloba. A najbolja mjera kojom moæemosprijeËiti krvarenje u zglob je pravovremena ipaæljiva profilaktiËka terapija faktorima zgru-πavanja. ProfilaktiËku terapiju treba individu-alno prilagoditi svakom bolesniku i njegovimpotrebama. Nekad nam se moæe Ëiniti daprofilaktiËka terapija nije potrebna jer se oz-biljna krvarenja ne dogaaju. Meutim, is-traæivanja su pokazala da Ëak i mala, nepre-poznata, asimptomatska krvarenja mogu uz-rokovati poËetna oπteÊenja zgloba, koja sedoduπe ponekad mogu otkriti tek na snimka-ma magnetske rezonancije. Ovaj podataknam govori da je izbjegavanje krvarenja uzglobove vrlo vaæno veÊ od ranog djetinjstva.Takoer, kako smo ranije objasnili, veÊ i ma-la krvarenja mogu zapoËeti proces propada-nja zgloba te je stoga vrlo vaæno nastaviti sredovnom profilaktiËkom terapijom. Na po-molu su nove vrste lijekova kojima bi primje-na profilakse u hemofiliji trebala biti jedno-stavnija te s nestrpljenjem oËekujemo rezulta-te studija i dostupnost ovih lijekova na træiπ-tu.

Vrlo vaæan korak u spreËavanju nastankaciljnog zgloba je stvaranje dobrog odnosa iz-meu osobe s hemofilijom i njegovog lijeËni-ka te redovite kontrole u specijaliziranomcentru za lijeËenje hemofilije. Na taj se naËinmogu otkriti rane promjene na zglobovima isprijeËiti njihova progresija.

Rizik krvarenja u zglobove ovisi i o statu-su miπiÊa koji okruæuju zglob. Snaæni i ËvrstimiπiÊi sluæe kao stabilizatori i Ëuvari zglobakoji ne dopuπtaju flkrive« pokrete Ëime semoæe znaËajno smanjiti rizik nastanka krvare-nja. Takoer Êe jaËa muskulatura omoguÊitislobodnije kretnje i bolju stabilnosti tijela, πtododatno smanjuje rizik krvarenja. Fizikalnaterapija ima vrlo vaænu ulogu u lijeËenju i re-habilitaciji zgloba nakon krvarenja, ali i spre-Ëavanju krvarenja. Pravovremenim zapoËinja-njem i provoenjem fizikalne terapije podnadzorom struËnjaka moæe se sprijeËiti, ilibarem usporiti progresija promjena u zglobukoje dovode do kroniËnih ireverzibilnih pro-mjena.

U izgradnji i oËuvanju miπiÊne mase i oËu-vanju opsega pokreta zglobova nam, osim fi-zikalne terapije, pomaæe i bavljenje sportom,naravno u dogovoru s lijeËnikom. Odreenesportove (kontaktni borilaËki sportovi, ronje-nje, ragbi) svakako treba izbjegavati zbog vi-sokog rizika krvarenja, meutim postojesportovi kojima se osobe s hemofilijom mo-gu sigurno baviti, kao πto su trËanje, nordij-sko hodanje, veslanje, kuglanje, jahanje, fit-nes, golf, plivanje, stolni tenis, voænja bici-klom itd. Prije zapoËinjanja novog sporta sva-kako je potrebno razgovarati s lijeËnikom oizboru sporta, intenzitetu treninga te paæljivodogovoriti program primjene profilakse.

Kako otkriti koji je zglob ciljni?

Ciljni zglob se otkriva na temelju razgovora,kliniËkog pregleda i radioloπke obrade.

Prvo je potrebno uzeti detaljnu anamnezus posebnim osvrtom na sve dogaaje vezaneza pojedini zglob. Treba ispitati kada su pro-blemi sa zglobom poËeli, koliko puta i u ko-jim razmacima se javljalo krvarenje u tajzglob (posebice u zadnjih 6-12 mjeseci), ka-ko je krvarenje lijeËeno te je li rezultiralo gu-bitkom pokretljivosti zgloba, bolovima ili po-javom πepanja.

KliniËkim pregledom se posebnim mjere-njima koje obavlja lijeËnik fizijatar ili fiziote-rapeut objektivizira opseg pokreta zgloba iprocjenjuje miπiÊna snaga. Serijsko mjerenjeopsega pokreta (engl. range of motion,ROM) kroz neko vrijeme moæe biti vrlo koris-no u otkrivanju ciljnog zgloba i procjeni po-trebe za intervencijom.

KonaËno, radioloπkom obradom, konven-cionalnim rendgenskim snimkama zglobova,CT-om ili koriπtenjem magnetske rezonanci-je, mogu se opisati promjene na kostima ti-piËne za pojedine stupnjeve oπteÊenja zglo-ba. U evaluaciji oπteÊenja zgloba koristimo iultrazvuk. Postoji viπe bodovnih sustava kojekoristimo u procjeni stadija oπteÊenja zglobo-va. Slikovne metode takoer koristimo ne sa-mo u postavljanju dijagnoze, nego i u praÊe-nju progresije promjena na zglobovima tepostavljanju indikacije za ortopedskim lijeËe-njem.

Kako lijeËiti ciljni zglob?

Odluku o lijeËenju ciljnog zgloba donose za-jedno hematolog, fizijatar, ortoped i svakakosam bolesnik.

Prva opcija lijeËenja ciljnog zgloba je in-tenzivna fizikalna terapija kojom se pokuπavamaksimalno vratiti funkcija oπteÊenog zglo-ba. Naravno da svaku fizikalnu terapiju trebaprovoditi uz adekvatnu profilaktiËnu terapijuuz nadzor hematologa. UËinak fizikalne tera-pije zajedno procjenjuju fizijatar, fiziotera-peut, hematolog i bolesnik.

Ponekad se koriste udlage, ortoze ili dru-ga ortopedska pomagala koji pomaæu stabili-zirati i odteretiti zglob i time smanjuju kroniË-nu bol i olakπavaju mobilnost bolesnika.

Sinovijektomija je metoda kojom se izzgloba odstranjuje sinovijalna membrana i ti-me spreËava javljanje novih krvarenja. Ovommetodom zglob ne postaje ponovo kao nov,ali se moæe znaËajno smanjiti kroniËna bol ipoveÊati opseg pokreta u zglobu. Sinovijek-tomija moæe biti radioaktivna (kada se pomo-

Êu injekcije u zglob ubrizgava radioaktivnatvar), te kirurπka (kada artroskopski ili otvo-renom operacijom odstranjuje nabujala sino-vijalna membrana).

Zadnja opcija lijeËenja ciljnog zgloba suortopedski zahvati na zglobu, artrodeza(ukoËenje zgloba) ili totalna zamjena zgloba.Rezultati operacije osim o stanju zgloba ikostiju ovise i o statusu okolnim miπiÊa i liga-menata, a nakon operativnog zahvata slijediintenzivna fizikalna terapija.

U zbrinjavanju ciljnog zgloba je vrlo bitnoi lijeËenje boli. Bolesnici s kroniËnim promje-nama u zglobu, ali i njihovi lijeËnici, Ëestoimaju poteπkoÊa u razlikovanju boli uzroko-vane krvarenjem od boli vezane uz kroniËnepromjene u zglobu. Ukoliko bol ne nestaneili se bar ne smanji nakon primjene koncen-trata faktora, vjerojatno se radi o kroniËnimpromjenama. U lijeËenju boli se na prvommjestu koriste analgetici, ali dodatan uËinakimaju i ranije spomenuta ortopedska poma-gala te fizikalna terapija.

POSJETITE FACEBOOK GRUPU DRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKE


benici rizika koji se povezuju s bubreænimbolestima, premda je u starijih bolesnika shemofilijom viπe Ëimbenika koji utjeËu nabolest bubrega.22 UËestale hematurije (pojavakrvi u mokraÊi) dovode do poremeÊaja i bo-lesti parenhima (tkiva) bubrega.1100 KroniËnabubreæna bolest dovodi do arterijske hiperte-nije ali i arterijska hipertenzija dovodi do bu-breæne bolesti, zatajenja, kardiovaskularnihbolesti i krvareÊeg moædanog udara.1144

MokraÊni kamenci ili urolitijaza je pojavakamenaca u mokraÊnom sustavu i predstav-ljaju javnozdravstveni i kliniËki problem kojipogaa sve skupine bolesnika. GodiπnjauËestalost u opÊoj populaciji je oko 4,5 na10.000 u skupini mlaoj od 40 godina, a ovi-si o geografskim, klimatskim, etniËkim, ge-netskim te prehrambenim Ëimbenicima, dokprevalencija (stopa onih koji imaju ili su ima-li kamence) varira od 1-20%. U zemljama vi-πeg æivotnog standarda (SAD, Kanada, ©ved-ska) prevalencija iznosi preko 10%.1155 Dosadne postoji dovoljan broj studija niti radovakoji bi jasno istaknuli Ëimbenike rizika zanastanak urolitijaze osim mikrohematurije(nevidljiva krvarenja iz mokraÊnog sustava)ili hiperkalciurije (pojaËano izluËivanje kalci-ja bubrezima).1166 Kamenci mogu dovesti doporemeÊaja bubreæne funkcije koji moæe bitii trajan, poveÊane potrebe za primjenom fak-tora i naposlijetku operativnih uroloπkih za-hvata πto znaËajno smanjuje kvallitetu æivo-ta.1177

Nije do kraja jasno koji Ëimbenici dovodedo kamenaca u mokraÊnom sustavu. Stogasmo odluËili provesti istraæivanje kod boles-nika s hemofilijom A i B u naπem Centru podnazivom flPojavnost i Ëimbenici rizika za uro-litijazu u bolesnika s hemofilijom«. To je ujed-no i tema doktorskog rada jednog od autoraovoga teksta, a koja je uspjeπno obranjenapred komisijom na Medicinskom fakultetu,SveuËiliπta u Zagrebu 2015. Cilj je prikupitiπto viπe bolesnika s hemofilijom kako bismomogli istaknuti skupine bolesnika koji imajupoveÊan rizik od kamenaca. LijeËenje kame-naca, posebno kirurπkim uroloπkim tretma-nom, moæe biti mukotrpno, ponekad neus-pjeπno ili praÊeno iznimno visokim rizikomod teπkog krvarenja u bubregu i mokraÊnimputevima πto iziskuje poveÊanu potroπnjufaktora, viπih doza nego inaËe, πto kod stari-jih bolesnika moæe imati i protrombogeni

uËinak. Dosad se u istraæivanje, koje traje 2 ipol godine ukljuËilo 70-tak bolesnika s he-mofilijom. Planirano je ukljuËiti 100 do 120bolesnika s hemofilijom A i B.

Bolesnici s hemofilijom mogu imati i ne-prepoznata manja krvarenja u mokraÊnomsustavu, πto se smatra da moæe doprinijeti na-stanku kamenaca.

Cilj naπeg istraæivanja/doktroskog radajest odrediti uËestalost kamenaca u bolesnikas hemofilijom te pokazati da je uËestalostmokraÊnih kamenaca veÊa nego u opÊoj po-pulaciji. Nadalje, cilj je utvrditi Ëimbenike ri-zika za nastanak urolitijaze u bolesnika s he-mofilijom.

Æelimo u radu utvrditi utjecaj teæine he-mofilije (blagi, srednje teπki, teπki tip) i vrstelijeka-faktora (rekombinantni vs. plazmatskifaktor) na uËestalost mokraÊnih kamenaca.Stoga je vaæno da se naπi bolesnici s hemofi-lijom jave u Centar i odazovu istraæivanju jerje pregled sveobuhvatan i razmiπlja se o svimbolestima koje smo neke i naveli. Naravno,najviπe paænje je posveÊeno bubreænim bo-lestima i mokraÊnim kamencima. Na dan pre-gleda u Centru, ili ukoliko ste primljeni naOdjel, dobit Êete suglasnost i informacije oovom istraæivanju te upitnik kojeg Êete uzpomoÊ lijeËnika ispunjavati. U ispitivanju sekoriste rutinske metode kao πto su krvne pre-trage (kompletna krvna slika), biokemijskitestovi (glukoza, elektroliti, bubreæni para-metri, jetreni enzimi, bilirubin, proteini), ko-agulogram s faktorima i inhibitorima, serolo-gija na viruse hepatitisa B i C, virus humaneimunodeficijencije (HIV), PTH, vitamin D,uzorak urina, 24-satni urin radi mjerenja ko-liËine izluËenih elektrolita i drugih supstancikoje doprinose nastanku kamenaca te mikro-bioloπke pretrage urina, tumorski biljezi PSA(specifiËni antigen prostate) i AFP (alfa-feto-protein). Bitno je da dan prije pregleda poË-nete skupljati urin u plastiËnu bocu ili sliËnuposudu. Od radioloπkih metoda radit Êe sesvakome standardno ultrazvuk (UZV) uro-trakta, kao bezbolna i sigurna metoda (bezionizirajuÊeg zraËenja) koja moæe dati infor-maciju o grai bubrega, prisutnosti kamencau bubrega, proπirenju (dilataciji) kanalnogsustava zbog kamenca u mokraÊovodu, a ta-koer prikazuje i mokraÊni mjehur. Prije pre-trage se preporuËa 2-3 sata ne mokriti. Boles-nicima koji budu imali kliniËku indikaciju i

16

Hemofilija je nasljedna bolest zbog manjkaFVIII ili FIX s dobrom prognozom ukoliko sepravovremeno lijeËi, odnosno kontrolira krva-renje. Bolesnici s hemofilijom sve duæe æivepa samim time imaju sve ËeπÊe i druge boles-ti kao i opÊa populacija. ProsjeËni oËekivaniæivotni vijek u bolesnika s hemofilijom danasse znaËajno produæio u usporedbi sa 70-im i80-im godinama proπlog stoljeÊa. To je po-najprije zbog smanjenja infekcija koje se pre-nose krvlju (hepatitis B i C, HIV), zbog djelo-tvornijih i sigurnijih lijekova (nadomjesnihfaktora) te bolje dostupnosti profilakse.11

Kvaliteta æivota i starenjeu bolesnika s hemofilijom

Sve se ËeπÊe javljaju izazovi u lijeËenju boles-ti u bolesnika s hemofilijom koje zahvaÊajuËitavu populaciju — poput kardiovaskular-nih, malignih, bubreænih, muskuloskeletnihbolesti, dijabetesa i drugih.

UËestalost arterijske hipertenzije u boles-nika s hemofilijom Ëak je viπa nego u normal-noj populaciji, a takoer se primijetila i pove-Êana prisutnost bubreænih bolesti.22 Prije suglavni uzrok smrtnosti bila krvarenja, no si-tuacija se s vremenom mijenja. Bolja dostup-nost faktora proizvedenih iz ljudske krvi —plazme dovela je do veÊe pojave infekcija vi-rusima koje se prenose krvlju poput HIV-a ihepatitisa C (HCV) i posljediËno do AIDS-a(viπe u svijetu nego kod nas), te kroniËnihbolesti jetre, ciroze i terminalnog zatajenja.ProsjeËan æivotni vijek bolesnika s hemofili-jom je prema istraæivanjima identiËan opÊojmuπkoj populaciji kad se izuzmu oni bolesni-ci s hemofilijom koji su zaraæeni HIV-om iHCV-om.33,,44 ZahvaljujuÊi novoj i proËiπÊenojtehnologiji proizvodnje faktora iz ljudskeplazme te pojavi rekombinantnih faktora, li-jeËenje je postalo znaËajno sigurnije. »imbe-nici koji smanjuju kvalitetu æivota prema do-

sadaπnjim istraæivanjima su infekcije i bolestizglobova (hemofiliËka artropatija).55

Kardiovaskularne bolestiSmatralo se u ranijim istraæivanjima prije 20-tak godina da hemofilija πtiti od srËanog uda-ra (infarkta) te da je 80% smanjen rizik od fa-talnog srËanog udara u bolesnika s hemofili-jom u odnosu na ostalu populaciju.66,,77 Boles-nici s hemofilijom imaju Ëimbenike rizika zakardiovaskularne bolesti (arterijska hiperten-zija, Ëak i viπa nego u opÊoj populaciji, hiper-lipidemija, πeÊerna bolest). Dvostruko je viπebolesnika s hemofilijom doæivjelo infarkt mi-okarda u periodu 2000.—2007. nego u raz-doblju 1990.—1999.88,,99 Jedan od razloga jestarenje, poveÊana stopa rizika za ishemijskubolest srca, ali i lijekovi koji se daju bolesni-cima s hemofiijom i inhibitorima (rekombi-nantni FVIIa, koncentrat aktiviranog protrom-binskog kompleksa). NajËeπÊe su se koronar-ni incidenti dogaali nakon primjene lijeka.1100

Maligne bolestiDosad su najËeπÊe opisani sluËajevi non-Hodgkinovog limfoma u bolesnika s hemofi-lijom i HIV-om te hepatocelularnog karcino-ma u bolesnika s infekcijom HCV-om.1111 Po-kazano je da teæina hemofilije dovodi do sni-æavanja rizika od malignih bolesti, odnosnoda manjak FVIII djeluje antikancerogeno.1122

Meutim, zbog produæenja æivotnog vijeka isve boljeg lijeËenja bolesnici s hemofilijomosim karcinoma jetre (HCC) imaju i druge tu-more (karcinom prostate, debelog crijeva).Smatra se da su i druge zloÊudne bolesti osimHCC-a povezani s infekcijom HCV-om.1133

Bubreæne bolestiBolesnici s hemofiiljom imaju i bubreæne bo-lesti koje su do tri puta ËeπÊe nego u opÊojpopulaciji. Bolesnici s hemofilijom i terminal-nom bubreænom bolesti imaju viπu smrtnost.HIV infekcija i arterijska hipertenzija su Ëim-

Bubreæne bolesti i mokraÊni kamenciu bolesnika s hemofilijom— Hemofilija i starenje

1 Klinika za unutarnjebolesti, Zavod za

hematologiju, Referentnicentar za hemostazu i

trombozu, KBC Zagreb22 Zdravstveno

veleuËiliπte, Zagreb33 Medicinski fakultet

SveuËiliπta u Zagrebu44 Medicinski fakultet

Osijek, SveuËiliπte J. J.Strossmayera u Osijeku

MarijoVODANOVI∆11,, 22

Silva ZUPAN»I∆©ALEK11,, 33,, 44

19

Iako je hemofilija rijetka bolest u opÊoj popu-laciji, bila je poznata u Europi od 19. stoljeÊakao bolest aristokratskih obitelji poteklih odengleske kraljice Viktorije, te se nerijetko na-zivala i flkraljevskom bolesti« (engleski flroyaldisease«). No, prvi opisi hemofilije datiraju joπiz 10. stoljeÊa, kada je prije viπe od 1000 go-dina glasoviti arapski lijeËnik Al-Zahrawi (ko-jeg inaËe smatraju ocem kirurgije) opisaoobitelji u kojima muπki Ëlanovi umiru od kr-varenja nakon minimalne traume. Kasnije sukroz stoljeÊa periodiËno opisivane manifesta-cije hemofilije u medicinskoj literaturi tih vre-menskih razdoblja, no poËeci znanstvene ana-lize bolesti poËeli su tek poËetkom 19. stolje-Êa. Tako je 1804. godine dr. John Conrad Ot-to, lijeËnik iz Philadelphije, opisao obitelji ukojima muπkarci imaju veliku sklonost krva-renju, prepoznavπi u svom opisu da je bolestnasljedna, da zahvaÊa uglavnom samo muπ-

karce i da je prenose zdrave æene. Zanimlji-vo da je to bila tek druga bolest za koju suopisane u medicinskoj literaturi karakteristikeX-spolno vezane prenosivosti nakon dalto-nizma (bolest neprepoznavanja boja, koju jeprvi opisao dr. John Dalton, prouËavajuÊi se-be i vlastitu obitelj).

Dakle, u europskim medicinskim krugovi-ma 19. i poËetka 20. stoljeÊa hemofilija je bi-la poznata bolest od koje su bolovali muπkiËlanovi brojnih aristokratskih obitelji Europekoje su svoje pretke imali u potomcima en-gleske kraljice Viktorije. Kraljica Viktorija jeprenijela hemofiliju na svog sina Leopolda tena svoje dvije kÊeri princezu Alice i princezuBeatrice (nositeljice bolesti), koji su kasnijeprenijeli bolest na razne artistokratske obite-lji, posebno ©panjolske, NjemaËke i Rusije.Engleski princ Leopold, roen 1853. godine,sin kraljice Viktorije, bolovao je od hemofije

Hemofilija kroz povijest


patoloπki nalaz UZV urotrakta radit Êe se iniskodozni CT urotrakta u drugom korakukoji daje viπe podataka o strukturi i veliËinikamenaca nego standardno rentgensko sni-manje.

Za sva pitanja, nejasnoÊe, informacije oovom ispitivanju moæete se obratiti osoblju uCentru za hemofiliju ili na Odjelu za trombo-zu, hemostazu i benigne bolesti krvotvornogsustava Zavoda za hematologiju.

Literatura:11 Franchini M, Mannucci PM. Co-morbidities and quality

of life in elderly persons with haemophilia. Br J Haema-tol 2010; 148:522-533.

22 Mause — Bunschoten EP, Fransen Van De Putte DE, eta. Co-morbidity in the aging haemophilia: the down si-de od increased life expectancy. Haemophilia2009,15:853-863.

33 Dolan G, Hermans C, et al. Challanges and controver-sies in hameophilia care in adulthood. Haemophilia;2009 (suppl. 1); 20-27.

44 Darby SC, Kan SW, et al. Mortality rates, life expectan-cy, and causes of death in people in people with hae-mophilia A or B in the United Kingdomwho wer not in-fected with HIV. Blood 2007, 815-825.

55 Gringeri A, Mantovani L, von Mackensen S. Quality oflife assessment in clinical practice in haemophilia treat-ment. Haemophilia 2006; 12 (suppl. 3): 22-29.

66 Franchini M. Thrombotic complications in patients withhereditary bleeding disorders. Thromb Haemost 2004;92:298-304.

77 Triemstra M, Rosendaal FR, et al. Mortality in patientswith haemophilia: changes ina a Dutch population

from 1986 to 1992 and 1973 to 1986. Ann Internal Med1995; 123:823-827.

88 ©ramek A, Reiber JH, et al. Decreased coagulability hasno clinically relevant effect on atherogenesis: observa-tions in induviduals with a hereditary bleeding tenden-cy. Circulation 2001;104:762-767.

99 ©ramek A, Kriek M, et al. Decresed mortality of ischae-mic heart disaese among carriers of haemophilia 2003;362:351-354.

1100 Kulkarni R, Soucie JM, et al. Prevelance and risk factorsfor heart disease among males with hemophilia. Am JHaematol 2005; 79:36-42.

1111 Wilde JT, Lee CA, et al. UKHCDO. The incidence oflymphoma in the UK haemophilia population between1978 and 1999. AIDS 2002;16:1803-1807.

1122 Snyder KM, Kessler CM. The pivotal role of thrombin incancer biology and tumorigenesis. Semin Thromb Hae-most 2008;34: 734-741.

1133 Darby SC, Ewart DW, et al. Mortality from liver cancerand liver cancer in haemophilic men and boys in UKgiven blood products contiminated with hepatitis C,UKHCDO. Lancet 1997;350: 1425-1431.

1144 Konkle BA, Kessler CM, et al. Emerging clinical con-cerns in the ageing haemophilia patient. Haemophilia2009;6:1197-1209.

1155 C. Türk (Chair), A. Petrik, et al. EAU guidelines on uro-lithiasis. (Last text update 2017.) C. Seitz, A. Skolarikos,K. Thomas

1166 Ranta S, Valta H, et al. Hypercalciuria and kidney func-tion in children with haemophilia. Haemophilia2013;19(2): 200-5.

1177 Quon DV, Konkle BA. How we treat: Haematuria inadults. Haemophilia 2010;16:683-5.

Doc. dr. sc.Draæen PULANI∆,dr. med.

Odjel za hemostazu itrombozu te benignebolesti krvotvornogsustava, Zavod zahematologiju, Klinika zaunutarnje bolesti, KliniËkibolniËki centar Zagreb;

Medicinski fakultetSveuËiliπta u Zagrebu;

Medicinski fakultet OsijekSveuËiliπta J. J. Strossmayeru Osijeku;

Referentni centarMinistarstva zdravljaRepublike Hrvatske zanasljedne i steËeneporemeÊaje hemostaze

o Franz XaverWinterhalter: Obiteljkraljice Viktorije, 1846.

21

Alkohol je jedno od najstarijih psihoaktivnihsredstava. Istodobno, alkohol je jedno od naj-povoljnijih i najdostupnijih sredstava ovisnos-ti. Iako ne pripada u skupinu ilegalnih opoj-nih sredstava, za osobe mlae od 18 godinaalkohol je zabranjen. Upotreba alkohola iposljedice njegove konzumacije jedan su odvodeÊih javnozdravstvenih problema u svije-tu. Smatra se da je viπe od 200 bolesti pove-zano s konzumacijom alkohola.

ma itd. Alkohol ima negativan uËinak na sveorganske sustave, a posebno na jetru u kojojse alkohol u najveÊoj mjeri razgrauje. Kon-zumacija alkohola takoer poveÊava rizik odoπteÊenja bubrega, srca, æeluca (ulkus, gastri-tis), oπteÊenja perifernih æivaca, koæe, oπteÊe-nja funkcija oka i dr.

Jedan od vaænijih negativnih uËinaka jestuËinak na naπ æivËani sustav, posebno nakratkoroËno pamÊenje. To je razlog zaπto seosoba Ëesto ne sjeÊa pojedinih dogaaja ustanju pijanstva.

Dugotrajna konzumacija moæe dovesti doraznih psihiËkih smetnji i poremeÊaja (oteæa-na koncentracija, slabljenje pamÊenja, ank-sioznost, Ëeste oscilacije raspoloæenja, pretje-rana razdraæljivosti, ravnoduπnost itd.). Kodsvake osobe ista koliËina alkohola izaziva al-koholiziranost razliËitog stupnja ovisno o spo-lu, tjelesnoj teæini, kroniËnim bolestima itd.

Alkohol


nastale spontane mutacije u genu za FVIII iliFIX.

Analize posmrtnih ostataka ruske carskeobitelji pokazale da je po svemu sudeÊi he-mofilija koju je careviÊ Aleksej NikolajeviÊnasljedio o engleske kraljice Viktorije bila he-mofilija B. ProuËavanjem obiteljskog stablakraljice Viktorije nisu utvreni njezini precikoji bi imali sklonost krvarenju, tako da jenajvjerojatnije ona imala spontanu ili de no-vo mutaciju koja je dovela do bolesti.

Danas je poznato da hemofilija nije naj-ËeπÊa nasljedna bolest krvarenja, veÊ je tovon Willebrandova bolest koja zahvaÊa i mu-πkarce i æene, s prevalencijom od 1 na 100 do1 na 10.000 stanovnika. OtkriÊe von Wille-brandove bolesti je jako kasnilo za otkriÊemhemofilije, jer je tu bolest prvi put opisao tek1926. godine finski lijeËnik dr. von Wille-brand u izoliranoj populaciji otoka Föglö uAlandskom arhipelagu izmeu ©vedske i Fin-ske, nazvavπi tu bolest pseudohemofilija. Na-ime, primijetio je sliËnosti bolesti s od ranijepoznatom hemofilijom (teπka, potencijalnosmrtnonosna krvarenja, spontana ili nakonminimalne traume), ali i razlike (jer zahvaÊa imuπkarce i æene u podjednakom omjeru), paju je nazvao pseudohemofilija. Kasnije je tanova bolest nazvana njemu u Ëast von Wille-brandova bolest.

i umro u dobi od 31. godine drugi dan nakonpada i udarca u glavu po svemu sudeÊi zbogintracerebralnog krvarenja. On je imao kÊiprincezu Alice koja je bila nositeljica bolesti iËiji je sin princ Rupert Alexander imao hemo-filiju. Poznata je priËa o ruskom prijestolonas-ljedniku careviÊu Alekseju NikolajeviÊu Ro-manovu (1904.—1918.) koji je bolovao odhemofilije koju je nasljedio od svoje majkecarice Aleksandre, koja je bila jedna od pra-unuka engleske kraljice Viktorije. LijeËenjecareviÊa Alekseja u kojemu je sudjelovao rus-ki mistik Grigorij Rasputin bilo je tema i mno-gih umjetniËkih djela, ekranizirano u filmovi-ma, opisano u knjigama i pjesmama. U ©pa-njolskoj je princeza Beatrice, kÊi engleskekraljice Viktorije, imala dvoje unuka hemofi-liËara — princa Alfonsa i princa Gonzala, ko-ji su oboje umrli od teπkih krvarenja nakonnaizgled bezazlenih prometnih nesreÊa.

Razlika izmeu hemofilije A i B je otkrive-na tek sredinom 20. stoljeÊa. Danas se zna dahemofilija A nastaje zbog nedostatka faktoraVIII u 1 na 5.000 do 10.000 muπke novoroe-ne djece. Hemofilija B nastaje zbog nedostat-ka faktora IX i javlja se u 1 na 40.000 muπkenovoroene djece. I hemofilija A i B su X-ve-zane spolno nasljedne bolesti gdje su majkeprenositeljice bolesti a oboljevaju muπka dje-ca. Oko treÊine oboljelih nastaje zbog novo-

Kruno SOKOL,dr. med.,spec. epidemiolog

Sluæba za epidemiologijuNastavni zavod za javnozdravstvo flDr. Andrija©tampar«, Zagreb

Od πtetnog djelovanja alkoholanije poπteen

niti jedan organ!

Stanje opijenosti— akutna intoksikacija

mozga!

Male koliËine alkohola izazivaju prolazniosjeÊaj boljeg raspoloæenja, opuπtanja, posta-jemo priËljiviji, komunikativniji. Meutim,konzumiranje veÊih koliËina izaziva osjeÊajdepresivnog raspoloæenja i uznemirenosti.

Alkohol Ëesto potiËe agresivno ponaπanjeËime se poveÊava rizik ulaska u konflikt sdrugim osobama.

Neprepoznavanje objektivnih rizika podutjecajem alkohola moæe nas dovesti u niz ri-

U svijetu godiπnje umire viπe od 3 miliju-na ljudi od posljedica bolesti i stanja koje sudirektno povezane s konzumacijom alkoho-la. Prema podacima Svjetske zdravstvene or-ganizacije godiπnja potroπnja Ëistog alkoholana svjetskoj razini iznosi 6,2 l dok u Hrvat-skoj ona iznosi 12,2 l po stanovniku.

Procjenjuje se kako je u Hrvatskoj trenut-no oko 250000 ljudi ovisnih o alkoholu, doknjih 800000 prekomjerno konzumira alkohol.

UËinci alkoholaAlkohol utjeËe na zdravlje svake osobe kojaga konzumira, ali je posebno πtetan za djecui mlade, trudnice te osobe koje boluju odkroniËnih bolesti.

DugoroËna konzumacija alkohola moæeimati za posljedicu, uz razvoj teπke ovisnostii pojavu psihiËkih smetnji, poremeÊaj obitelj-skih odnosa, nefunkcioniranja na radnommjestu, poremeÊaja odnosa s drugim osoba-

i Erik Adolfvon Willebrand

(1870.—1949.)

k Hemofilija— kraljevska bolest

23

Hemofilija je nasljedni poremeÊaj zgruπavanjakrvi, javlja se u dvije vrste — A i B. Hemofi-lija se oËituje nedostatkom ili smanjenom ak-tivnosti Ëimbenika zgruπavanja krvi. Kod he-mofilije A nedostaje Ëimbenik VIII dok kodhemofilije B nedostaje Ëimbenik IX. Postojetri oblika bolesti ovisno o postotku aktivnos-ti faktora (Tablica 1.). Zbog nedostatnog Ëim-benika zgruπavanja javljaju se krvarenja naj-ËeπÊe u zglobove i miπiÊe, ali isto tako moguse pojaviti i brojna druga krvarenja, vidljivo izTablice 1.

LijeËenje hemofilije ili sprjeËavanje krva-renja (tzv. profilaksa) provodi se intraven-skom primjenom nedostatnog Ëimbenikazgruπavanja krvi. U Hrvatskoj oboljeli od he-mofilije imaju pravo na kuÊnu terapiju biloda se ona odnosi na primjenu Ëimbenika ka-da krvarenje nastane (tzv. terapija na zahtjev)ili se provodi kao profilaksa (redovita primje-

na lijeka 2 ili 3 puta tjedno s ciljem sprjeËa-vanja krvarenja). U procesu tretmana obolje-lih od hemofilije vaænu ulogu ima pravilnaintravenska primjena lijeka kao i pravilnopostupanje s lijekom i otpadom nakon pri-mjene. Pravilno postupanje s lijekom je odizuzetne vaænosti buduÊi da se prilikom apli-kacije lijeka ulazi iglom u zatvoreni sterilnisustav, odnosno krvotok. Prilikom primjenelijeka potrebno je poπtovati pravila aseptiË-kog rada.

Prije objaπnjenja samog postupka primje-ne koncentrata Ëimbenika zgruπavanja po-trebno je usvojiti pojedine pojmove kojih jebitno strogo se dræati kako bi se kvalitetnomogao primijeniti lijek.

Asepsa je metoda rada kojom se sprjeËa-va prijenos mikroorganizama s jednog mjestana drugo direktnim ili indirektnim putem. Utu svrhu koristi se dezinfekcija i sterilizacija.

Intravenska primjenaËimbenika zgruπavanja krvi


ziËnih situacija. Cijeli æivot osueni smo naneprestano donoπenje odluka, od onih manjebitnih do onih kljuËnih za naπ æivot. Upravozbog navedenog, moæemo se naÊi u vrlo ne-zgodnim situacijama koje su posljedica dono-πenja krivih procjena i reakcija (npr. u pro-metu, u obiteljskom æivotu, na radnom mjes-tu itd.)

Alkohol je posebno πtetan za mladi orga-nizam i njegovo uzimanje u najranijoj dobimoæe uzrokovati trajne posljedice. Razlog to-me je izrazito πtetan uËinak alkohola na æiv-Ëani sustav koji je kod mladih osoba joπ urazvoju. Upravo zbog toga, mnogi struËnjacipredlaæu tzv. flnultu toleranciju« prema upo-trebi alkohola u djece i mladih.

Alkohol naæalost Ëesto sluæi kao simboliË-no sredstvo inicijacije u grupe vrπnjaka. Mla-di radi prihvaÊanja i dokazivanja u druπtvuËesto poseæu za alkoholom Ëime svoj mladiorganizam izlaæu svim njegovim negativnimuËincima.

Dobro je poznata veza izmeu konzuma-cije alkohola i stradanja u prometu. Alkoholi-zirani vozaËi najËeπÊe precjenjuju svoje mo-guÊnosti. Utjecaj alkohola na vozaËa manifes-tira se usporenim reakcijama, slabijom koor-dinacijom pokreta, smanjenjem moguÊnostipraÊenja prometa, predvianja situacija te do-noπenja ispravnih odluka.

Treba spomenuti i negativan utjecaj alko-hola na spolnu funkciju muπkaraca i æena.Kod æena alkohol Ëesto uzrokuje poremeÊajemenstrualnog ciklusa, sterilitet, dok kod mu-πkaraca moæe biti uzrok impotenciji.

Alkohol i hemofilija

Alkohol djeluje:— tako da se osoba ponaπa na drugaËiji na-Ëin od uobiËajenog,— negativno na moguÊnost donoπenja kvali-tetnih odluka — Ëime se osoba dovodi u si-

tuacije u kojima riskira viπe nego bi to inaËeËinila,— negativno na sposobnost zgruπavanja krvi,— negativno na sposobnost koordinacije tije-la te time dodatno poveÊava rizik od ozljei-vanja,— negativno u smislu da ako doe do trau-me pod utjecajem alkohola bit Êe jako teπko,a moæda i nemoguÊe primijeniti lijek.

Alkohol dovodi do dehidracije (gubitkatekuÊine iz tijela) πto ima za posljedicu kola-biranje vena te time joπ viπe oteæava intrave-noznu primjenu terapije. Primjenu terapije ta-koer oteæava i naπa oslabljena koordinacijado koje dovodi konzumacija alkohola.

Kada smo pod utjecajem alkohola teæeÊemo medicinskom osoblju koje nam pruæapomoÊ objasniti od kojeg poremeÊaja koagu-lacije bolujemo te koju terapiju uobiËajenokoristimo. To nam moæe smanjiti πansu da u

Konzumacijom alkoholadrastiËno smanjujemo

naπu sposobnostdonoπenja kvalitetnih odluka!

I u malim koliËinamaalkohol je πtetan

za naπ organizam!

πto kraÊem periodu dobijemo adekvatnu me-dicinsku pomoÊ.

Upotreba Ëak i minimalnih koliËina alko-hola negativno utjeËe na sposobnost zgruπa-vanja krvi, πto poveÊava rizik od krvarenjakod osobe s hemofilijom te uËinkovitost sa-me terapije.

Alkohol ima negativan zdravstveni uËinakna sve naπe organske sustave. Taj negativniuËinak posebno se odnosi na jetru πtopredstavlja dodatni zdravstveni rizik za osobes oπteÊenjem jetre, oboljele od kroniËnih he-patitisa ili osobe koje su zbog HIV infekcijena antiretrovirusnoj terapiji.

Josipa BELEV,viπa medicinska sestra

Centar za hemofiliju,Zavod za hematologiju,KBC Zagreb

m Tablica 1.Oblici hemofilije premapostotku aktivnostifaktora

VRIJEMETEÆINA RAZINA EPIZODE BROJ POSTAVLJANJAHEMOFILIJE FAKTORA KRVARENJA KRVARENJA DIJAGNOZE

Teπka <1 % (<0,001) Spontana krvarenja 24 do 48 Oko prve godinepreteæno u miπiÊe i krvarenja godiπnje æivotazglobove

Umjerena 1-5 % (0,01-0,05) Rijetko spontana 4 do 6 Oko 5. do 7.krvarenja, jaka krvarenja godiπnje godine æivotakrvarenja nakonmanje traume ilikirurπkog zahvata

Blaga 5 -40 % (0,05- 0,40) Krvarenja nakon veÊe Nema pravila U odrasloj dobi,traume ili kirurπkog kod prometnihzahvata nesreÊa ili

kirurπkog zahvata


pakiranja proizvoaËi mahom prelaze na sus-tave zatvorenog tipa, njihova glavna prednostje smanjena moguÊnost zagaenja lijeka tije-kom pripreme i sprjeËavanje ozljede oπtrimpredmetom, dok je Ëesto njihov nedostatakzahtjevno rukovanje dijelovima sustava. Uzdobru edukaciju i puno vjeæbe svakako semoæe svladati koriπtenje i najzahtjevnijih sus-tava za otapanje lijeka. Otvorenim sustavimaza otapanje lijeka osnovni je nedostatak mo-guÊnost kontaminacije lijeka zbog Ëestogpremjeπtanja πtrcaljke i nastavka za navlaËe-nje lijeka u πtrcaljku. Svakako prednost jed-nostavnost koriπtenja.

Slika 3. prikazuje koji dijelovi sistema zaotapanje i aplikaciju lijeka tijekom postupkamoraju ostati sterilni — vrhovi boËica sa lije-kom i otapalom, vrhovi sustava za otapanje,poËetak i kraj bebi sistema, kljun πtrcaljke, teako postoje igle za navlaËenje lijeka. Kako biosigurali sterilnost navedenih dijelova vaænoje poπtovati naËin otvaranja sterilno zapakira-nih dijelova — na svakom pakiranju nazna-Ëeno je mjesto gdje se otvara (Slika 4.).

Na Slici 5. prikazan je primjer postavljanjazatvorenog sustava u boËicu s otapalom.

Kakav god bio sustav otapanja lijeka (ot-voren ili zatvoren) vaæno je zapamtiti da sesustav uvijek postavlja u boËicu s otapalom,a nakon toga u boËicu s lijekom (Slika 6.).


To znaËi da ako je neπto u procesu rada ste-rilno ili dezinficirano ono takvo mora ostatido zavrπetka procesa primjene lijeka.

Dezinfekcija je postupak kojim se smanju-je broj mikroorganizama na odreenom po-druËju. Ovim se postupkom ne uklanjaju nji-hove spore. Dezinfekcija se moæe provoditina koæi, sluznicama, predmetima ili zraku.Kod primjene Ëimbenika zgruπavanja dezin-fekcija se koristi u tri navrata, sljedeÊim re-doslijedom: dezinfekcija radne povrπine, ru-ku i pred samu venepunkciju dezinficira seubodno mjesto. Dezinfekcija radne povrπineznaËi prebrisati plohu na kojoj Êe se otapatilijek.

Dezinfekcija ruku znaËi temeljito pranjeruku sapunom i toplom vodom u trajanju od3 minute. Ruke treba prati od zapeπÊa premaprstima, prste prati kruænim pokretima svakizasebno, te na kraju sapunicu isprati od za-

peπÊa prema prstima pod tekuÊom vodom.Po zavrπetku pranja ruke treba obrisati papir-natim ruËnikom, Ëistom salvetom ili ËistimruËnikom. Kada su ruke dezinficirane njimane bi trebalo dodirivati okolne predmete(kvaka, stolac, πalica...), osim pribora za raz-rjeivanje lijeka, u suprotnom postupak pra-nja ruku treba ponoviti.

Dezinfekcija ubodnog mjesta vrπi se ne-posredno prije samog uboda iglom. Ubodnomjesto se dezinficira vaticom namoËenom ualkohol. Jednom dezinficirano mjesto moæese dodirivati jedino sterilnom iglom i to unu-tar jedne minute koliko djeluje dezinfekcijskosredstvo. U suprotnom dezinfekciju je po-trebno ponoviti novom vaticom namoËenomu alkohol.

Sterilnost je odsutnost svih mikroorgani-zama i njihovih spora. Sterilizirati se mogusamo predmeti odnosno neæiva materija, jerse tim postupkom uniπtavaju sve æive stanice.U pakiranju koncentrata Ëimbenika zgruπava-nja postoje predmeti koju su sterilni i takvimoraju ostati. Sterilni predmeti ne smiju do-taknuti niπta osim drugog sterilnog predmetai dezinficiranog ubodnog mjesta.

Postupak pripreme i primjenekoncentrata Ëimbenika zgruπavanja

Radna povrπina mora biti Ëvrsta, a idealnapozicija je sjedenje za stolom. Sa stola uklo-niti nepotrebne predmete te dezinficirati rad-nu povrπinu. Pripremiti kutije s koncentratomËimbenika zgruπavanja. U sluËaju da je pre-poruËeno skladiπtenje lijeka u friæideru, kon-centrat Ëimbenika potrebno je prethodnotemperirati na sobnoj temperaturi, nikako nezagrijavati na radijatoru, u toploj vodi ili bli-zu bilo kojeg izvora topline (sunce, grijali-ce...). Dezinficirati ruke prema objaπnjenju.Ukoliko lijek aplicira druga osoba preporuËase noπenje zaπtitnih rukavica.

Na Slici 1. i 2. prikazani su sadræaji paki-ranja u kojima se nalazi koncentrat Ëimbeni-ka zgruπavanja dva razliËita lijeka. Sadræajipakiranja razliËitih proizvoaËa su u osnovisliËni. Razlika od lijeka do lijeka je u konek-toru preko kojeg se vrπi otapanje lijeka. Sva-ki lijek ima svoj prilagoeni konektor s kojimje vaæno nauËiti ispravno rukovati. Svi susta-vi za otapanje dijele se na dva tipa: otvorenii zatvoreni sustavi. I jedna i druga vrsta ima-ju svoje prednosti i nedostatke. Kod novijih

m Slika 1.

mm Slika 2.

oo Slika 3.

o Slika 4.

m Slika 5.

mm Slika 6.


ba s hemofilijom veliki je problem pronala-zak venskog pristupa. Stoga je potrebno strp-ljivo palpirati vene nakon stavljanja esmarho-ve poveske. Tek nakon temeljite inspekcijepodlaktice kada se sa sigurnoπÊu pronaedobra vena moæe se pristupiti venepunkciji(Slika 12). Svakako treba raËunati na to da jepogreπan ubod iglom moguÊ novi izvor krva-renja, stoga treba posebnu paænju, vrijeme istrpljenje posvetiti odabiru vene. U sluËaju dalijek aplicira druga osoba svakako se potreb-no sa oboljelim konzultirati i posluπati savjet,buduÊi da oboljeli od hemofilije Ëesto imajugolemo iskustvo kod odabira vene za vene-punkciju.

Prije same venepunkcije sistem za primje-nu lijeka proπtrca se sa otopljenim lijekom ta-ko da se istisne zrak iz sistema. U krvotok nesmije uÊi zrak koji se moæe naÊi u sistemu zaprimjenu.

Slika 13. predstavlja postavljanje igle u ve-nu. Nakon odabira vene postavlja se esmar-hova poveska, 10 do 20 cm iznad mjestapredvienog za venepunkciju. SljedeÊi korakje dezinfekcija kako je u tekstu veÊ objaπnje-no. Vrh igle je sterilan i zaπtitna kapica skidase neposredno prije uboda. Igla se postavljapod kutom od 45˚. Siguran znak da je iglapostavljena u venu je povrat krvi u sistem zaaplikaciju lijeka — Slika 13., pod brojem 3 i4.


Slika 7. prikazuje postavljanje sustava zaotapanje u boËicu s lijekom. Prilikom tog ma-nevra vaæno je dræati okomito boËicu s ota-palom u odnosu na boËicu s lijekom. Na tajnaËin omoguÊava se da vakuum koji je u bo-Ëici s lijekom povuËe otapalo a ne zrak.

Kada je sustav za otapanje pravilno pos-tavljen lijek se ne smije tresti niti muÊkati jerse na taj naËin oπteÊuje. Lijek se ostavi na sto-lu da se spontano otopi tako Êe se sprijeËitinastanak mjehuriÊa i pjene (Slika 8). Dok selijek otapa potrebno je sterilno otvoriti πtrcalj-ku.

Slike 9. i 10. prikazuju naËin na koji se nasistem za otapanje nastavlja πtrcaljka. PaæljivopovlaËeÊi klip prema sebi (s tim da boËica sotopljenim lijekom mora biti gore) navuËe sekompletna koliËina lijeka u πtrcaljku (Slika11).

Nakon pravilnog rastapanja lijeka, πtrcalj-ku ostaviti nekoliko minuta na ravnoj podlo-zi kako bi nestali mjehuriÊi zraka koji su nas-tali prilikom navlaËenja lijeka. Za to vrijemebitno je pravilno odabrati venu. Odabranavena mora biti dostupna za samoprimjenu idovoljno debela, a nakon stavljanja esmarho-ve poveske i opipljiva. Svakako treba izbje-gavati vene koje su zavojite i tankih stjenki.

Za samoprimjenu lijeka preporuËuju sepodlaktiËne vene nedominantne ruke. ZbogËestih venepunkcija tijekom godina, kod oso-

ii Slika 7.

i Slika 8.

k Slika 9.

kk Slika 10.

i Slika 11.

n Slika 12.

o Slika 13.

H e m o f i l i j a • G l a s i l o D r u π t v a h e m o f i l i Ë a r a H r v a t s k e • V o l u m e n 1 0 . , b r o j 1 . , 2 0 1 7 .28 29

Nakon πto je potvreno da je igla dobropostavljena skida se esmarhova poveska. Pri-tiπÊuÊi klip prema unutra lagano se aplicira li-jek (Slika 13., broj 5). Slika 13., broj 6, prika-zuje propiranje sistema za primjenu fizioloπ-kom otopinom kako bi se iskoristio svaki mi-lilitar lijeka. Na taj naËin zaostali lijek u siste-mu se istisne u venu. Za ispiranje je potreb-no minimalno 5 ml fizioloπke otopine.

Kada je lijek u cijelosti primijenjen i sis-tem propran fizioloπkom otopinom, moæe seizvaditi igla iz vene. Na samo ubodno mjestostavlja se Ëista vatica ili flaster koji se nalazi unekim pakiranjima lijeka, slobodnom rukomse vadi igla i odmah baca u spremnik za oπ-tri otpad koji mora biti na dohvat ruke. Kadase igla spremi na sigurno potrebno je Ëvrstostisnuti ubodno mjesto kako bi se sprijeËionastanak modrice (hematoma). Pritisak ubod-

nog mjesta mora trajati minimalno 3 minute.Ako je ubod u podruËju lakatne jame, prili-kom pritiska ubodnog mjesta ruku treba dræ-ati ravno, a ne savijenu u laktu kako je to unarodu uvrijeæeno.

Nakon primjene koncentrata zgruπavanjaotpad koji je ostao mora se adekvatno zbri-nuti. Oπtri otpad u spremnik za oπtro, ostalou komunalni otpad.

Takoer ne treba zaboraviti adekvatnodokumentirati primijenjeni lijek. Sve zapisatiu dnevnik primjene lijeka bilo da se radi oprofilaktiËkoj dozi ili o dozi lijeka primijenje-noj zbog krvarenja.

Komplikacije venepunkcije su: prsnuÊevene i paravenska primjena lijeka. PrsnuÊevene primijeti se kod postavljanja igle u venukrv se poËne vraÊati, a onda stane. Takvekomplikacije znaËe da je prilikom postavlja-nja igle u venu igla proπla kroz venu. Svaka-ko treba izvaditi iglu i ubodno mjesto stisnu-ti te postupak ponoviti na drugom mjestu, aza to je potrebno uzeti novu iglu.

Paravenska primjena lijeka znaËi da prili-kom postavljanja igle nije pogoena vena ne-go je vrh igle pored vene. Prilikom primjenelijeka u sistem se ne vraÊa krv a kod pritiskaklipa pojavljuje se fljastuËiÊ« pored ubodnogmjesta. U tom sluËaju iglu je potrebno izvadi-ti i ubodno mjesto stisnuti. Za ponovnu pri-mjenu koristi se nova igla.

Broj osoba s hemofilijom nije velik kakou svijetu tako i u kod nas pa se nerijetko bo-lesnici susreÊu sa zdravstvenim radnicima ko-ji nisu rutinirani u primjeni koncentrata fakto-ra zgruπavanja krvi. Stoga je jako bitno dasam oboljeli ili Ëlan obitelji nauËi pravilnuprimjenu lijeka. U Hrvatskoj se lijek po zako-nu moæe dati u kuÊnim uvjetima tako da tuprednost treba iskoristiti i odvaæiti se na sa-moprimjenu lijeka.

Iako je dostupnost profilaktiËkog lijeËenjakod nove generacije pacijenata oboljelih odhemofilije znaËajno olakπala prilagodbu nazbrinjavanje bolesti, i dalje postoji financijskii psiholoπki teret cjeloæivotne primjene fakto-ra. Osobe s poremeÊajima zgruπavanja krviËesto izvjeπtavaju o znaËajnom negativnomuËinku bolesti na razvoj i kvalitetu partner-skih odnosa. 2012. godine provedeno je do-sad najveÊe istraæivanje o psihosocijalnimuËincima hemofilije, a sudjelovalo je 1386oboljelih u 11 zemalja svijeta. 36% sudionikaizvjeπtava kako njihova bolest negativno utje-Ëe na partnerstvo jer stvara financijski i emo-cionalni teret povezan s fiziËkom boli, tjeles-nim invaliditetom i brigama o odgoju djece.NajËeπÊe brige koje iskazuju oboljeli su: osje-Êaj neadekvatne moguÊnosti zadovoljavanjaegzistencijalnih potreba svoje obitelji (znaËaj-nije prisutne kod osoba s artropatijom). Strahod krvarenja i boli te sram zbog nastanka oz-ljeda, loπa slika o sebi, niæe samopouzdanje inegativno vrednovanje vlastitog fiziËkog iz-gleda su ËeπÊe prisutni kod osoba sklonijihspontanim krvarenjima, kao i u dræavama ukojima joπ nije dostupno profilaktiËko lijeËe-nje.

Mnogi sudionici istraæivanja, iako imajuzadovoljavajuÊe partnerske odnose (78% su-dionika je u partnerskom ili braËnom odno-su), izvjeπtavaju o tome kako ne iznose otvo-reno ove brige partnerima i Ëlanovima obite-lji jer, s jedne strane, smatraju da nemajuadekvatne komunikacijske vjeπtine, a s drugestrane ih ne æele dodatno emocionalno opte-retiti. 48% sudionika je doæivjelo negativnoiskustvo prilikom iznoπenja Ëinjenica i brigavezanih uz zbrinjavanje poremeÊaja zgruπa-vanja prijateljima, partnerima, Ëlanovima obi-telji ili radnim kolegama. Nedovoljno znanjeo hemofiliji u socijalnoj okolini oboljelog dje-Ëaka, uz neadekvatnu podrπku obitelji, moæe

Hemofilija, komunikacija i partnerstvo

se negativno odraziti na njegovu ukljuËenostu πkolske aktivnosti, kao i sportske te vrπ-njaËke interakcije koje su primjerene dobi.Zbog ranijih negativnih iskustava u stvaranjui odræavanju zadovoljavajuÊih obiteljskih iprijateljskih odnosa, u adolescenciji takavmladiÊ moæe postati sklon socijalnom povla-Ëenju i izbjegavanju stupanja u intimne veze.Kako bi se stvorio kvalitetan i zadovoljavaju-Êi partnerski odnos meusobnog povjerenja,nuæan je otvoren i iskren razgovor o hemofi-liji i zbrinjavanju bolesti izmeu partnera, kaoi razmjena meusobnih briga, oËekivanja ipotreba kako bi se osigurala meusobnapodrπka. U tom procesu veliku vaænost ima iadekvatna komunikacija.

Muπkarci i æene: koje su naπetemeljene psiholoπke razlike?

Iako je moderno druπtvo uËinilo puno kora-ka k postizanju ravnopravnosti izmeu spo-lova, s druge strane ravnopravnost ne mijenjaËinjenicu da postoje fizioloπke i psiholoπkerazlike izmeu muπkaraca i æena. Psiholoπkeaspekte razlika je ponekad teπko opisati, alione snaæno utjeËu na formiranje razliËitih od-nosa izmeu ljudi razliËitog spola, a obuhva-Êa prijateljstvo, partnerstvo, poslovnu surad-nju, brak i roditeljstvo.

Neka od uobiËajenih vjerovanja o razlika-ma odnose se na to da su muπkarci orijenti-rani rjeπavanju zadataka, dominantni, glasni,ali i agresivni. Istovremeno se vjeruje kako suæene emocionalne, njeæne, bolje u tumaËenjuizraza lica, Ëitanju izmeu redaka, osjetljiveprema potrebama drugih, ali i pasivne tesklone ogovaranju.

Razlike u stilu komunikacije

NajveÊa razlika u stilu komunikacije izmeumuπkaraca i æena odnosi se na razliËit doæiv-ljaj svrhe komunikacije. Naime, muπkarci i

VAÆNO:

lijek primijeniti unutar dva sata od poËetka krvarenja—

prije primjene dræati lijek na sobnoj temperaturi—

prilikom primjene poπtovati pravila asespse—

paæljivo odabrati venu—

pridræavati se preporuËene doze lijeka—

lagano primjenjivati lijek—

ubodno mjesto dræati stisnuto 3 minute nakon vaenja igle—

zbrinuti otpad nakon davanja lijeka—

voditi evidenciju o danom lijeku—

O d v a æ i t e s e i s a m i s e b i d a j t e l i j e k !

Maja SEDMAK,mag. psihologije

Klinika za pedijatriju,KBC Zagreb


æene u komunikaciji imaju drugaËije potrebe,ciljeve i vrijednosti. Razumijevanje tih razlikapredstavlja kljuË kreiranja i odræavanja us-pjeπnih odnosa. Ako postajemo svjesni kakodrugi spol komunicira, moæemo uËinkovitijeprilagoditi vlastiti obrazac komunikacije.

Glavne razlike u obrascima komunikacijemuπkaraca i æena odnose se na Ëinjenicu dasu muπkarci orijentirani ciljevima, i pojam osebi grade kroz postignuÊe i sposobnost daostvare rezultate. S druge strane, æene su ori-jentirane stvaranju odnosa i pojam o sebi gra-de kroz osjeÊaje i kvalitetu odnosa. Muπkarcii æene se na drugaËiji naËin nose i sa stresom:muπkarci su skloniji povlaËenju iz situacija irazgovora, dok se æene suoËavaju traæenjempodrπke i razgovorom o uzroku stresa. U bi-ti, muπkarci se æele osjeÊati potrebno, cijenje-no, i priznato, dok se æene æele osjeÊati poπ-tovano, voljeno i odano.

Istraæivanja o razlikama pokazuju da æenekomuniciraju kako bi ojaËale socijalnu pove-zanost i stvorile odnose, dok muπkarci koris-te jezik kako bi postigli dominaciju i ostvari-li mjerljive ciljeve (poput rjeπavanja proble-ma). Æene uglavnom viπe izraæavaju emocije,paæljivije su i ljubaznije, manje psuju, dok sumuπkarci u komunikaciji asertivniji i æeljnimoÊi. Dok muπkarcima komunikacija sluæikao alat ostvarivanja statusa i dominacije uodnosu, æenama je svrha komunikacije raz-govarati o zajedniËkim temama i problemimakako bi se stvorila i ojaËala intimna poveza-nost. One istovremeno imaju manje jasan fo-kus o tome gdje granice njihove veze presta-ju, a gdje poËinje njihov osobni identitet. Is-traæivanja nadalje pokazuju kako su muπkar-ci asertivniji i da je cilj njihove komunikacijemjerljiv ishod, poput dominacije. Æene, s dru-ge strane, cijene suradnju i imaju æelju flbiti uskladnim odnosima« s drugima. Naime, njimaje proces komunikacije i razgovor vrijednostsama po sebi. Æene razgovaraju s drugim æe-nama kako bi stvorile jaËu i intimniju pove-zanost te oËekuju da muπkarci reagiraju na is-ti naËin.

Kako rjeπavamo sukobe?

Muπkarci i æene se razlikuju u stilu komunici-ranja i pri rjeπavanju kriznog dogaaja. Naj-ËeπÊa pogreπka u komunikaciji obuhvaÊa raz-govor o rjeπavanju sukoba. Kada æele rijeπitiproblem, muπkarci slijede priroenu im ten-

denciju da ponude rjeπenje dok æene traæerazumijevanje, empatiju i savjet. To Ëesto uz-rokuje nesporazume u komunikaciji sa su-protnim spolom, jer se razgovoru pristupadrugaËije. Muπkarci kada Ëuju da æena spomi-nje problem, buduÊi da su orijentirani ciljevi-ma, brzo se odmiËu od analize problema inude rjeπenja, πto æene Ëesto doæivljavaju kaomanjak razumijevanja.

©to nam je privlaËno

Istraæivanja koja se bave faktorima koje æenei muπkarci procjenjuje privlaËnima kod su-protnog spola pokazuju da je muπkarcima uveÊoj mjeri vaæan izgled i mlaa dob partne-rice, dok su æenama vaænije karakteristikekoje upuÊuju na to da Êe se potencijalni part-ner brinuti za njih i djecu. Dokazano je da æe-ne kod muπkaraca vrednuju kvalitete poputsigurnosti u sebe, odluËnosti, pozitivnog sta-va prema æivotu, brige o svom zdravlju, al-truizma i briænosti. Jednako im je vaæan do-bar smisao za humor, jer takve muπkarce do-æivljavaju zanimljivijima. Nadalje, prema ne-kim istraæivanjima, æenama su privlaËni muπ-karci koji imaju kuÊnog ljubimca. TakoerprivlaËnijima procjenjuju muπkarce koji supromiπljeni, usmjereni na sadaπnjost, na po-trebe svoje partnerice te koje imaju dobre ko-munikacijske vjeπtine.

Razlike poËinju u ranoj dobi

Razlike u komunikaciji poËinju veÊ u ranojpredπkolskoj dobi. DjeËaci stvaraju meusob-ne odnose kako bi radili neπto zajedno(sportske aktivnosti, igra i sl.) te centar njiho-vog prijateljstva Ëine aktivnosti. DjevojËica-ma, s druge strane, razgovor predstavlja te-melj prijateljstva. Za veÊinu æena jezik komu-nikacije usmjeren je postizanju bliskosti, dokje veÊini muπkaraca cilj razgovora pregovara-nje u cilju postizanja rjeπenja i ostvarivanjemoÊi. Dok muπkarci traæe kontrolu, a preferi-raju nejednakost i vrednuju neovisnost, æenetraæe razumijevanje, a preferiraju jednakost tevrednuju sliËnosti buduÊi da ih vide kao na-Ëin povezivanja s drugim pojedincima.

Postoje i neke druge zanimljive Ëinjenicekoje mogu objasniti dojam da flmuπkarci ma-nje govore«. Primjerice, æene izgovaraju dvo-struko viπe rijeËi od muπkaraca. ToËnije, ne-ka istraæivanja pokazuju da æena izgovori 250rijeËi u minuti, dok muπkarci izgovaraju 125

rijeËi. Tijekom dana æene izgovore 25.000 ri-jeËi u usporedbi s muπkarcem izgovori flsa-mo« 12.000 rijeËi. »ini se da do kraja danamuπkarci iscrpe svoje kapacitete za komuni-kaciju, dok æenama ostaje joπ puno rijeËi zaizgovoriti.

Nadalje, postoje razlike i u stilu konverza-cije. Æene obiËno bræe razgovaraju kad su uz-buene i mogu prekidati svoje partnere kojise bore za pronalazak adekvatnih rijeËi. Ka-da se to dogodi, muπkarci mogu izgubitiglavnu misao onoga πto su htjeli reÊi ili sepovuÊi jer osjeÊaju kako nisu mogli izrazitiono πto osjeÊaju. Njima je, naime, teæe ime-novati emocije i pratiti govor o emocijama.

Kako uspjeπnije komunicirati:praktiËni savjeti

Komunikacija je najvaænija stvar u svakomodnosu. Razumijevanje naËina na koji se mu-πkarci i æene razlikuju pri ovom procesu oja-Ëat Êe empatiju i razumijevanje druge strane,posebno kad se radi o raspravljanju emocio-nalnih problema. Meusobno uvaæavanje jepresudno za stvaranje i odræavanje emocio-nalno uravnoteæenog i zdravog ljubavnogodnosa. Komunikacijski nesporazumi su uo-biËajeni dio svakodnevnog æivota, ali veÊinanejasnoÊa se moæe izbjeÊi te saËuvati stabil-nost odnosa, prateÊi nekoliko smjernica.

1. Razgovarajte licem u lice kad god je tomoguÊe. Ovo se pravilo obvezno primjenjujena komunikaciju o nekom problemu. Istin-skim sluπanjem i praÊenjem neverbalnih zna-kova komunikacije (gledanje u oËi, praÊenjetona glasa i izraza lica) mogu se na najboljinaËin razmijeniti osjeÊaji i ojaËati meusobnapovezanost.

2. Pronaite pravo vrijeme. VeÊinu vreme-na pokuπavamo razgovarati s osobom do ko-je nam je stalo kada je zauzet(a) neËim dru-gim, πto smanjuje vjerojatnost jasne i uËinko-vite komunikacije. PriËekajte dok ne dobijetepriliku za stvarno komuniciranje.

3. Oslonite se na tehnologiju samo akoæelite razmijeniti informacije. Ako s nekim æe-lite ozbiljno razgovarati izbjegavajte to uËini-ti putem sms-a, e-maila, ili virtualnih mreæa.Ovo se moæe povezati s prvim naputkom:ako je komunikacija osobna, ostvarit Êetebolji dojam razgovorom licem u lice. Kada tonije moguÊe, aplikacije poput Skype-a i Face-

Time-a mogu pomoÊi ostvarivanju bolje po-vezanosti.

4. Zatraæite jasnoÊu. Ako niste u potpu-nosti razumjeli πto druga osoba govori ili traæiod vas, traæite pojaπnjenje. To moæe biti iza-zov kada se u igri pojavljuje emocionalni oki-daË, ali upravo zato je i vaæno. Bez jasne ko-munikacije oboje Êete postati frustrirani.

5. Saznajte i poπtujte kulturne razlike oso-be za koju ste zainteresirani. Danas, u vrije-me izraæenih migracija, gotovo svi dolaze iznekog drugog mjesta. Pokaæite interes za æi-votni stil, obiËaje, jezik, klimu i vrijednostipartnerice. Sluπajte paæljivo, postavljajte pita-nja, uËite polako i budite strpljivi.

6. Ako ste gladni, umorni, ljuti ili nezado-voljni, izbjegavajte komunikaciju. Odmoritese, najedite i opustite se prije nego πto se us-mjerite na partnericu. Emocije nisu Ëinjenicei ono kako se osjeÊate sada ne mora biti po-vezano s onime πto vas je uzrujalo. Pobrinitese za sebe, a potom komunicirajte s partneri-com.

7. Uvijek budite iskreni. Ponekad svi go-vorimo male laæi, posebno na poËetku odno-sa kako bismo ostavili bolji dojam ili pak ka-ko ne bismo povrijedili osobu do koje nam jestalo. No i laæima se ugroæava sræ odnosa:povjerenje. Iskrenost vas oboje unaprijed mo-æe spasiti nepotrebne patnje.

8. Ne πutite o onome πto vas brine u od-nosu. Moæete razgovor odgoditi za dan ilidva, no ako vas neπto muËi viπe od dva da-na poËnite razgovarati o tome.

9. Prepoznajte da se æene æele osjeÊati po-vezano, sigurno i da im je veza na Ëvrstomtemelju. Na primjer, ako se vratite kuÊi iscrp-ljeni od posla, a vidite da vaπa partnerica æe-li razgovarati, pokuπajte reÊi: flNedostajala simi i pitao sam se kako si. Æelim Ëuti sve o to-me, ali sada sam umoran. Trebam nekolikominuta da doem k sebi od napornog dana.Moæemo li razgovarati za 20 minuta?«

10. Nemojte odmah nuditi rjeπenja proble-ma. Ako niste sigurni πto vaπa partnerica tre-ba u odreenom trenutku dobro je pitati je.Moæete reÊi: flZvuËiπ stvarno uzrujano. Æeliπ lida te samo sluπam ili æeliπ i neke prijedlogekako da to rijeπiπ?«

11. Dopustite partnerici da izgovori svojestrahove i budite joj podrπka pri suoËavanjus teπkim æivotnim situacijama. Æene se osje-Êaju osnaæene svojim znaËajnim odnosima.

33

Amerikanac iz Denvera postigao je neπto πtomnogi u globalnoj zajednici osoba s poreme-Êajima krvarenja nisu mislili da bi ikad bilomoguÊe: 22. svibnja 2017. postao je prvi Ëov-jek s hemofilijom koji je osvojio najviπi pla-ninski vrh na svijetu — Mount Everest!

Chris Bombardier, 31, ima teπki oblik he-mofilije B, no, kako sam kaæe, nauËio se no-siti s tim i ipak æivjeti punim pluÊima. Budu-Êi da je odrastao u SAD-u, lijek mu je bio la-ko dostupan, πto mu je omoguÊilo ostvarenjemnogih ciljeva. Chris je bio strastveni igraËbejzbola u srednjoj πkoli i tijekom studiranja,a nauËio je skijati i planinariti u ranoj mlados-ti. Jedina prepreka bilo je samostalno davanjelijeka obzirom da se Chris neopisivo boji iga-la, no ljubav prema bejzbolu bila je toliko ve-lika da se ipak odluËio suoËiti s tim strahom.Nakon πto je diplomirao, njegov stric DaveBombardier predloæio mu je da poe s njim

planinariti na Rocky Mountains (Stjenovituplaninu) kako bi planinarenje postalo njego-va nova sportska zanimacija. Chris se odmahflnavukao« i od tada je strastveni alpinist.

Iako se aplinizmom bavi veÊ dugi niz go-dina, vrhuncem svog alpinistiËkog staæa sma-tra osvajanje Sedam vrhova — cilj mu je, nai-me, popeti se na najviπe vrhove na svakomod sedam kontinenata. Osim ostvarenja svogosobnog cilja namjera mu je educirati ljude ohemofiliji te prikupiti novac za hemofiliËare uzemljama treÊeg svijeta Ëija je kvaliteta æivotaizuzetno loπa. Dok je putovao u Keniju 2011.godine s Centrom za hemofiliju i trombozu izIndiane kako bi pomogao postaviti laborato-rij i kliniku za hemofiliju, Chris je iskoristiopriliku popeti se na Kilimanjaro — najviπi vrhAfrike. Osvajanje ovog vrha nadahnulo ga jeza postavljanje novog cilja: postati prva oso-ba s hemofilijom koja Êe se popeti na svih se-

S hemofilijom na Mount Everest— PriËa o Chrisu Bombardieru


Vaπ briæljiv stav pridonijet Êe uspjehu vaπepartnerice u ostvarivanju njezinih ciljeva. Netrebate joj umanjivati strah i pokuπavati rijeπi-ti njezine probleme: ona samo æeli da je slu-πate i razumijete.

12. Za osobe oboljele od hemofilije, kao iza roditelje djeteta s poremeÊajem zgruπava-nja, partnerski i seksualni odnosi mogu ima-ti posebnu dinamiku. I ovdje je vaæna otvo-rena i iskrena komunikacija o vaπim brigamai potrebama. Hemofilija ne ograniËava vaπusposobnost da budete intimni s nekim. Bolo-vi, strahovi od boli i strahovi od krvarenjamogu utjecati na spolnu æelju, no, spolni od-nosi mogu ukljuËivati razliËite aktivnosti, odkojih neke ne nose gotovo nikakav fiziËki ri-zik. O pitanjima seksualnosti moæete konzul-tirati svog lijeËnika ili psihoterapeuta.

ZakljuËno

Komunikacija je proces. Iako muπkarci u od-nosu na æene imaju razliËiti stil komunicira-nja to ne umanjuje potencijal postizanja blis-kosti i joπ veÊeg meusobnog razumijevanja.Osoba s poremeÊajem zgruπavanja krvi se su-oËava sa sliËnim izazovima postizanja adek-vatnog partnerskog odnosa kao i bilo kojadruga osoba danaπnjice.

VeÊina parova ima financijske brige, oku-pirana je zahtjevima usklaivanja karijere,kao i dilemama vezanim uz planiranje obite-

lji. Potrebno je uloæiti obostrani trud kako bise izgradio blizak ljubavni odnos. Vjeπtinerjeπavanja problema i uspjeπne komunikacijekoje razvijete da biste zadovoljili te izazovesu iste koje Êete koristiti za suoËavanje sazbrinjavanjem poremeÊaja zgruπavanja krvi.

Ako imate nedoumica vezanih uz postiza-nje adekvatnog partnerskog odnosa ili proæ-ivljavate konfliktnu situaciju koju ne moæetesami rijeπiti, razmislite o profesionalnoj po-moÊi. Netko tko nije ukljuËen u situaciju vammoæe pomoÊi da objektivnije sagledate situa-ciju i uvidite nove naËine rjeπavanja proble-ma.

Literatura:1. Cassis, F.R.M.Y., Buzzi, A. (2014). Haemophilia Experi-

ences, Results and Opportunities (HERO) Study: In-fluence of haemophilia on interpersonalrelationships asreported by adults with haemophilia and parents ofchildren with haemophilia. Haemophilia. 20. 287—295.

2. Merchant, K. (2012). How Men And Women Differ:Gender Differences in Communication Styles, InfluenceTactics, and Leadership Styles. CMC Senior Theses. 513.1-64.

3. Salk, L., Hilgartner, M., Granich, B. (1972). The psycho-social impact of hemophilia on the patient and his fa-mily. Social Science and Medicine. 6. 491-505.

4. Tannen, D. (2010). You just don't understand: Womenand men in conversation. HarperCollins. USA.

5. Triemstra, M. i sur. (1999). Hemophilia from the part-ners' perspective: Burden and impact on their lives.Psychology & Health, 14 (1). 97-116.

Ivan PACLIK, prof.

n Spreman za put, alisa suprugom

m Prvo pikanje


dam, ukljuËujuÊi i Mount Everest. Chris je ta-koer iz prve ruke imao priliku vidjeti brutal-nu stvarnost s kojom se suoËavaju osobe shemofilijom u zemljama u razvoju. Obvezaose da Êe svako uspinjanje biti prilika za podi-zanje svijesti o hemofiliji πirom globusa i pri-kupljanje sredstava za njegovu omiljenu do-brotvornu organizaciju, Save One Life (Spasi-te jedan æivot), Ëiji je Ëlan uprave posljednjih6 godina. Save One Life iz Massachusettsapruæa financijsku pomoÊ djeci i obiteljima u13 dræava u razvoju koji moraju nositi dvo-struki teret — poremeÊaja krvarenja i siro-maπtva. Organizacija pomaæe kroz izravnosponzoriranje, stipendiranje i pripomoÊ mik-ro poduzeÊa.

Nakon Kilimanjara Chris je osvojio Acon-caguu u Argentini, Elbrus u Rusiji, Denali naAljasci i Puncak Jaya u Papui Nove Gvineje.Ove godine doπlo je vrijeme za Mount Eve-rest. Farmaceutska kompanija Octapharma,koja proizvodi lijekove za hemofiliju A i zavon Willebrand u SAD-u, pristala je sponzo-rirati i Chrisov uspon i dokumentarni film ko-ji biljeæi njegovu avanturu. Uz pomoÊ ovekompanije prikupljeno je i 30.000 dolara zaorganizaciju Save One Life. Zanimljivo je na-pomenuti da je suosnivaË tvrtke Believe Ltd.s kojom se Chris udruæio u svrhu stvaranjadokumentarnog filma i serije online video fil-mova o usponu na Mount Everest i putova-

nju u Nepalu joπ jedan mladi muπkarac s he-mofilijom — Patrick James Lynch. Film bi tre-bao biti objavljen u proljeÊe 2018. godine, atim ukljuËen u njegovo stvaranje nada se ka-ko Êe napokon doÊi do smanjenja nejedna-kosti u skrbi s kojom se diljem svijeta suoËa-vaju oni koji nemaju pristup terapiji.

Chris je stigao u Kathmandu 27. oæujka sasvojom suprugom Jessicom, osnivaËicom or-ganizacije Save One Life Laurie Kelley i film-skom ekipom iz Believe Ltd. Prvi tjedan pu-tovanja proveli su sastajuÊi se sa ËlanovimaDruπtva hemofiliËara Nepala te posjeÊujuÊibolnice i domove obitelji s hemofilijom. ©estdana kasnije tim je zapoËeo svoju odiseju.Trebalo im je 9 dana kako bi doπli do baznogkampa na Everestu na visini od 5.334 m. Jes-sica i Laurie ostale su s Chrisom u baznomkampu 3 dana nakon Ëega su se uputile na-trag u civilizaciju.

Chrisa je pak Ëekalo 6 tjedana aklimatizi-ranja, polako je napredovao do svakog od 4kampa na sve veÊim nadmorskim visinama iËekao najbolje uvjete kako bi se sigurno po-peo na planinu. Kao jednu od poteπkoÊa tije-kom uspinjanja, osim izuzetnog opreza kakomu se lijekovi ne bi zamrznuli na planini,Chris navodi i samo Ëekanje povoljne vre-menske prognoze nakon zavrπetka drugeetape penjanja kako bi napustili bazni kamp.»ekajuÊi razmiπljao je o osvajanju vrha i o to-

me koliko mu nedostaje dom. Ipak, nakon 16dana, Ëekanju je doπao kraj — vodiË RyanWaters nazvao je Chrisa i obavijestio ga da se17. svibnja otvara flvremenski prozor«, odnos-no da Êe vremenski uvjeti biti povoljniji zauspon na sami vrh.

Pet dana kasnije konaËno je stao na najvi-πi vrh na svijetu, a posljednje sate svog uspo-na opisuje ovako: flStajati na vrhu svijeta biloje nestvarno iskustvo. Gotovo sam se okre-nuo i odustao prije juænog vrha, grebenaprekrivenog ledom koji je oπtar poput oπtricenoæa prije Hillary Stepa, no moj penjaËki πer-pa mi je rekao: 'Ti to moæeπ. Imaπ cilj i svr-hu, i moæeπ uspjeti.' Iπli smo polako zajednokroz taj dio i kad smo doπli na vrh HillaryStepa znao sam da Êu uspjeti i malo sam za-plakao. Nisam mogao vjerovati da Êu doistauspjeti.

Kada sam napokon vidio vrh sjetio sam sezastave u koju sam imao u dæepu i kako suje hemofiliËari u Nepalu potpisali. Pomisliosam kako sam sretan πto sam bio u moguÊ-nosti odabrati penjati se i kako Êe ovaj trenu-tak, nadam se, privuÊi paænju na njihove po-trebe te moæda donijeti bolju skrb za ljude shemofilijom diljem svijeta.«

Æivot hemofiliËara u Nepalu je izuzetnoteæak, pristup faktoru je ograniËen i u potpu-nosti ovisi o meunarodnim donacijama, aprofilaksa i preventivni tretmani uopÊe nisu

dostupni. Procjenjuje se da je u Nepalu 3.000oboljelih od hemofilije, no dijagnosticiranihje samo 552. Jasno je da o Chrisovom pothva-tu Ëlanovi zajednice hemofiliËara tamo mogusamo sanjati zbog nedostatka terapije. VeÊinaje sretna ako doæivi 20-te godine æivota, a Ëaki tih nekoliko godina prepuno je bolnih ne-tretiranih krvarenja i neprestanih izazova.Kao πto Everest predstavlja ËovjeËanstvu naj-teæi uspon, tako zajednica hemofiliËara u Ne-

i Uspon p Khumbiz icefall

i I opet pikanje

m Na vrhu

37

Stavanger

Europski konzorcij za hemofiliju (EuropeanHaemophilia Consortium — EHC) odræao jesvoju 29. godiπnju konferenciju 2016. godineu Norveπkoj, u Stavangeru. Hrvatsku je ond-je predstavljalo ËetveroËlano izaslanstvo ËijiËlanovi su bili Tomislav Raguæ, Ivica Rovis,Tihomir Strizrep i moja malenkost Ivan Pa-clik.

Stavanger, treÊi po veliËini norveπki grad(veÊi su samo Oslo i Bergen), ima oko200,000 stanovnika i od otkriÊa velikih zalihanafte i zemnog plina 1970-ih smatra se prijes-tolnicom norveπke naftne industrije. U Sta-vangeru je takoer i jedan od centara NATO-a, kao i nekoliko vojnih baza za norveπkukopnenu vojsku i mornaricu. Naime, Norveπ-ka ima obavezan vojni rok pa je u centru Sta-vangera teπko proÊi ulicom bez susretanjagrupe uniformiranih vojnikinja i vojnika.

Prvo πto osobu koja dolazi s drugog dije-la Europe zaËudi pri dolasku u Norveπku jeveliËina prozora koji su gotovo dvostruko ve-Êi nego kod nas te manjak zavjesa. Razlog to-mu je kroniËni nedostatak sunca na Skandi-navskom poluotoku zbog Ëega arhitektonskarjeπenja pokuπavaju svaku srameæljivu zrakusunca pustiti u kuÊu. Nakon spomenutogabrzo se uoËava i vrlo visoka briga o sigurnos-ti. Pri voænji od aerodroma do hotela upozo-reni smo da je upotreba pojasa obavezna i uautobusima, a gala veËera je poËela petomi-nutnim objaπnjenjem πto uËiniti u sluËaju po-æara, potresa i sliËnih nepogoda. Vrlo koris-no, ali pomalo neuobiËajeno.

Ono πto Êe πokirati svakog posjetitelja sucijene. Stavanger je veÊ cijelo desetljeÊe me-u deset najskupljih gradova svijeta. Navedi-mo samo neke od primjera koji to potkrjep-ljuju — autobusna karta gradskog prijevoza

Sudjelovanja na konferencijama


palu predstavlja jednu od najizazovnijih bor-bi zajednice hemofiliËara πirom svijeta.

Ove godine TuristiËki odjel Nepala izdaoje rekordnu 371 dozvolu za penjanje na Mo-unt Everest. Od ovog broja 60 osoba se uspe-lo, ukljuËujuÊi Chrisa, a 10 je Ëak izgubilo æi-vote — ukljuËujuÊi svjetski poznatog alpinis-ta Ulei Stecka.

Tijekom cijelog putovanja Chris je moliozajednicu hemofiliËara i druge da iskaæu po-drπku sponzoriranjem jednog djeteta ili doni-ranjem njegovom fondu za Nepal pri SaveOne Life organizaciji. Ostvaren je rekordanbroj obveza sponzoriranja, a poËetni iznosprikupljenih sredstava premaπen je za 150%.

U prosincu ove godine Chris planira os-vojiti posljednji od Sedam vrhova — MountVinson na Antarktiku. Na svojoj Facebookstranici zakljuËio je: flKada ljudi s hemofilijomdobiju terapiju i odgovarajuÊu medicinskuskrb, samo nebo moæe biti granica.«

Izvori:1. http://www.raredr.com/news/hemophilia-

everest

2. http://www.1011now.com/content/news/Doane-graduate-becomes-first-Hemophiliac-to-climb-Everest-426054464.html

3. http://www.denverpost.com/2017/06/02/chris-bombardier-mount-everest-summit/

4. http://adventuresofahemophiliac.com/

5. https://www.bombardierblood.com

i Povratak

Sve fotografije preuzete su s Facebook profila:Adventures of a Hemophiliac — Chris Bombardier

Ivan PACLIK, prof.

m Stavanger


koπta 45 kuna, kava nekih 50. Posjetili smojednu od boljih norveπkih pivnica, CardinalPub, koja nudi preko 500 vrsta piva po cije-nama od 100 do Ëak 500 kuna. Najbolji pri-mjer je raËun iz jednog obiËnog restorana pokojem tri hamburgera, dva piva i jedan sokkoπtaju nevjerojatnih 1000 kuna!

Ipak, uspjeli smo naÊi neπto πto je jeftini-je nego u Hrvatskoj, a to su ribe i πkoljke. Bu-duÊi da je Norveπka pomorska zemlja s vrlodugom obalom ne iznenauje Ëinjenica da ri-ba i πkoljaka ima u izobilju. Ovdje posebnotreba spomenuti losos koji nam je bio punu-en uz baπ svaki obrok u nekoliko varijanti— dimljen, suπen, mariniran, peËen...

U rano jutro prvog dana konferencije dohotela je stigla jedna iznimna delegacija. Nai-me, deseteroËlana ekipa iz Nizozemske jedolaskom u Stavanger zavrπila svoju biciklis-tiËku avanturu dugu 1300 kilometara, a kojaje zapoËela 19 dana ranije u Utrechtu. Ova-

kav podvig zasluæuje posebno divljenje kadaznate da svih deset Ëlanova ekipe boluje odnekog oblika poremeÊaja zgruπavanja krvi.Svrha ove akcije bilo je podizanje svijesti ovaænosti tjelesne aktivnosti kod oboljelih.

Sama konferencija je zapoËela opÊomskupπtinom na kojoj je, uz ostalo, predstavlje-na hvalevrijedna akcija posredovanje izmeufarmakoloπkih kompanija i ministarstavazdravstva dræava koje nabavljaju faktor u ko-liËinama koje su puno ispod europskog pros-jeka. Ideja je da se kroz pregovore dogovoripoveÊanje narudæbe uz smanjenje cijene odstrane farmakoloπkih kompanija, Ëime bi nadobitku bile sve strane, a najviπe hemofiliËa-ri iz tih dræava.

U nastavku su slijedila zanimljiva preda-vanja o aktualnim temama te je nakonpredstavljanja brige o oboljelima od hemofi-lije u zemlji domaÊinu konferencije odræanopredavanje o stomatoloπkim zahvatima kodpacijenata s poremeÊajima zgruπavanja krvi.Takoer je detaljnije predstavljen razvoj gen-ske terapije kao i lijekova s produæenim dje-lovanjem. Na simpoziju o hepatitisu pred-sjednik EHC-a Brian O'Mahony iznio je ohra-brujuÊu Ëinjenicu da je njegova rodna Irskanekoliko mjeseci ranije postala prva zemljakoja je potpuno izlijeËila sve svoje hemofili-Ëare od hepatitisa C! Priznao je da su ostaladva oboljela pacijenta poodmakle æivotnedobi koji su, vjerojatno pod utjecajem prijaπ-

njih neuspjeπnih pokuπaja lijeËenja i teπkihnuspojava, odbili lijeËenje, no to nikako neumanjuje ovo veliko medicinsko postignuÊe.

Za kraj treba spomenuti da je odræano ipredstavljanje kandidata za domaÊina EHCkonferencije 2018. godine nakon Ëega je us-lijedilo glasovanje. Iako su Irci u najboljemsvjetlu predstavili Dublin kao odliËan izborkojim bi se i obiljeæilo 50 godina postojanjaDruπtva hemofiliËara Irske (osnovano davne1968), veÊina glasova ipak je odluËila da Êekonferenciju 2018. ugostiti daleki i pomaloegzotiËni glavni grad Azerbajdæana, Baku.

Nakon svih zanimljivih i korisnih preda-vanje, sudionici konferencije bili su pozvanina gala veËeru (na kojoj je, naravno, domini-rao losos!) u jednom restoranu u centru Sta-vangera na kojoj smo se neformalno podruæ-ili i izmijenili iskustva, ali i uspostavili nekenove kontakte. Zadnjeg dana gospodinO'Mahony i naπi norveπki domaÊini zahvalilisu se svim posjetiteljima na dolasku te zaæe-ljeli ugodan put kuÊi do nekog novog susre-ta, nakon Ëega su delegacije polagano napuπ-tale Clarion Hotel Energy i Stavanger, ovisnoo redu letenja. IduÊa godiπnja EHC konferen-cija, i to jubilarna trideseta, odræat Êe se u lis-topadu 2017. takoer na sjeveru, u glavnomgradu Litve, Vilniusu, a Druπtvo hemofiliËaraHrvatske Êe i tamo imati svoje predstavnike.

Bruxelles

Bruxelles, glavni grad Belgije, Europske Uni-je, ali i sjediπte Europskog konzorcija za he-mofiliju, joπ jednom je bio domaÊin konfe-rencije za πto uspjeπnije voenje nacionalnihdruπtava hemofiliËara. Konferencija je odræa-na od 29. lipnja do 2. srpnja 2017. godine, ameu sudionicima su bila i dva predstavnikaDruπtva hemofiliËara Hrvatske, Marko Mari-niÊ i autor ovog izvjeπtaja, Ivan Paclik.

Mjesto odræavanja konferencije bio je ho-tel ''Thon EU'', smjeπten u takozvanoj ''europ-skoj Ëetvrti'' Bruxellesa, gdje se nalazi velikbroj zgrada u kojima djeluju razna politiËka igospodarska tijela Europske Unije. Tako sehotel nalazi tek nekoliko minuta hoda odpoznate zgrade Europske komisije i manje odkilometar udaljenosti od zgrade belgijskogparlamenta. Mjere osiguranja u ovoj Ëetvrtibile su izrazito visoke tako da su se vrlo Ëes-

i KafiÊi uz obalu

m Biciklisti izNizozemske

o Hrvatska delegacijau Stavangeru

m Predavanje uBruxellesu

to mogle vidjeti vojne patrole s dugim cijevi-ma, pogotovo ispred vaænijih zgrada, gdje suËesto parkirani i vojni transporteri i kamioni.Ponegdje se na ploËniku moæe vidjeti i bod-ljikava æica, πto sve skupa posjetitelju ulijevaosjeÊaj sigurnosti, ali i nelagode.

Svrha ove konferencije je okupljanje ru-kovoditelja i zaposlenika druπtava hemofili-Ëara iz πto veÊeg broja europskih dræava, kaoi predstavnika manjih grupa unutar pojedi-


nog druπtva (mladi, pacijenti s inhibitorima...)kako bi razmijenili informacije i iskustva tezajedno pokuπali naÊi odgovore na aktualnapitanja. Planirano je da ova konferencija bu-de πto viπe interaktivna te da omoguÊi svimpredstavnicima da aktivno sudjeluju u raspra-vama i radionicama, πto je bila nit vodilja or-ganizatorima pri sastavljanju programa.

Konferencija je tako bila zamiπljena kaoskup razliËitih aktivnosti. UobiËajeni dio Ëini-la su tematska predavanja o genskoj terapijiu lijeËenju hemofilije, æenama s poremeÊaji-ma zgruπavanja krvi, lijekovima s produlje-nim djelovanjem te naËinima prikupljanja fi-nancijskih sredstava. Odræane su i razne ra-dionice za odreene predstavnike druπtava,rukovodstvo, zaposlenike i predstavnike mla-dih koji su ovako dobili priliku meusobnoraspraviti njima najvaænije teme.

Kao πto je veÊ uobiËajeno, odræana je i iz-loæba te prezentacije postera (ovaj puta njihsedam) s tematikom koja je veÊinom bila ve-zana za svakodnevni æivot bolesnika s hemo-filijom, poput ''Hemofilija i starenje'' (DruπtvohemofiliËara Ujedinjenog Kraljevstva) ili ''He-mofilija i æivot u dvoje'' (Druπtvo hemofiliËa-ra Rumunjske). Predstavnici farmaceutskihkompanija koje su sponzorirale ovu konfe-renciju pozdravili su sve sudionike i ukratkopredstavili svoje planove za buduÊnost lijeËe-nja hemofilije.

Posebno treba istaknuti po meni najza-nimljiviji dio ove konferencije, a to je disku-sija o tome kako u rad druπtava ukljuËiti i za-dræati πto viπe volontera svih dobnih skupina,a pogotovo mladih. Naime, iako je na skupubilo prisutno dosta mladih, mnoga druπtva suistaknula kako imaju sve manje novih aktiv-nih Ëlanova. VeÊina se sloæila da je jedan odrazloga i napredak lijeËenja, pod Ëime se po-drazumijeva kuÊna terapija i profilaksa. Bu-duÊi da ovi izuzetno djelotvorni naËini lijeËe-nja (o kojima se prije samo 20-ak godina uHrvatskoj moglo tek maπtati) omoguÊujumladim hemofiliËarima da vode sasvim nor-malan æivot i gotovo nesvjesni svojeg medi-cinskog stanja oni jednostavno ne vide razlogzbog kojeg bi se aktivno posvetili radu u svo-joj udruzi.

Meutim, mnogo je mjesta za napredak upogledu πto kvalitetnijeg lijeËenja, na πto uka-zuju sva struËna predavanja na svakoj europ-skoj (i svjetskoj) konferenciji. Samo neki odoËitijih primjera su razvoj genske terapije teusavrπavanje i upotreba lijekova s produlje-nim djelovanjem. Tako je u Republici IrskojveÊ neko vrijeme u upotrebi faktor koji se (zahemofiliju B) u profilaksi primjenjuje samodva puta mjeseËno! Vrlo je vaæno istaknuti dase do ovakvog napretka moæe doÊi samo uzveliku aktivnost i stabilnost druπtava hemofi-liËara, kako Hrvatske tako i drugih zemalja.Za to je pak potrebna angaæiranost, a pogo-tovo mladih Ëlanova. Istaknuto je i kako ak-tivnosti koje druπtva organiziraju u svojimzemljama (ljetni kampovi, obiljeæavanje Svjet-skog dana hemofilije, aktivnosti za roditeljemale djece s hemofilijom...) imaju izrazit utje-caj na dobrobit svakog Ëlana, stoga je vrlobitno da se mladi Ëlanovi aktiviraju sa svojimnovim idejama.

Zadnju veËer konferencije bila je organizi-rana veËera u jednom restoranu te zajedniË-ko fotografiranje za uspomenu. SljedeÊe ju-tro, prije zatvaranja konferencije, odræan jepomalo neformalan sastanak i diskusija o naj-vaænijim zakljuËcima te idejama koje smoimali prilike Ëuti, a namjeravamo pokuπatiimplementirati kod kuÊe. VeÊina sudionikajoπ jednom je istaknula da Êe na razliËite ino-

vativne naËine pokuπati pozvati mlade Ëlano-ve na veÊu ukljuËenost u rad druπtava kakobi ih unaprijedili i dodatno razvili. S tom miπ-lju, meusobno smo se pozdravili i poËeli na-puπtati hotel te se uputili prema zraËnoj luci.

i Jake snageosiguranja

k Sastanakvoditelja udruga

i Sudionici briselskekonferencije

o Hrvatski dvojacu pauzi za kavu

n Posteri


mjeseci. Pikam se sam veÊ viπe od dvadesetgodina i mogu reÊi da je imati lijek doma fan-tastiËna stvar, pogotovo u usporedbi s onimπto sam prolazio kao dijete. Evo, i sad memalo muËi gleæanj, ali Êu si dati faktor nakonnaπeg razgovora i problem rijeπen, a prije bihtrebao otiÊi u bolnicu i ponekad Ëekati sati-ma kako bi me deæurni lijeËnik detaljno pre-gledao prije primjene samog lijeka. Ono πtome najviπe muËi su velika oπteÊenja gleænje-va, koljena, pa i laktova. Zbog toga se izrazi-to teπko kreÊem pa sam malo flpuniji«. To jepak uzrokovalo probleme sa srcem i pluÊi-ma. Naime, nedavno sam imao srËani udar temi je ugraen stent, a imam i visok tlak.Svugdje idem autom koji mi je neophodan zabilo koji izlazak iz stana, Ëak i na relativnomale udaljenosti. Idem redovito na kontrolekod prof. ZupanËiÊ-©alek, a moram spome-nuti da sam se izlijeËio od hepatitisa C i tonakon samo 6 mjeseci terapije interferonomkoja je proπla bez ikakvih nuspojava.

A kakav ti je druπtveni æivot, pogotovo upogledu hemofilije?

DD:: Kao prvo, moram se zahvaliti obitelji,prijateljima, pa i susjedima na dugogodiπnjojpotpori i pomoÊi. Kako sam rekao, teπko sekreÊem, ali uvijek se nae netko da priskoËiu pomoÊ. Iako Êe nekome moæda zvuËatiËudno, ali vodim relativno normalan æivot iimam πirok krug prijatelja i poznanika s koji-ma se Ëesto druæim. Posebno æelim istaknutiDruπtvo hemofiliËara Ëiji Ëlanovi su mi tako-er veliki oslonac u æivotu obzirom da savrπe-no meusobno razumijemo svoje svakodnev-ne probleme. Osim na manifestacijama poputljetnog kampa ili obiljeæavanja svjetskog da-na hemofilije, redovito se druæimo kad godstignemo, a osobno mi je velika prednost πtosam u Zagrebu, gdje nas je dosta pa ne mo-ram daleko putovati.

II:: I neka misao ili poruka za kraj?DD:: Pa da joπ jednom istaknem kako me

hemofilija i moja tjelesna oπteÊenja ipak nisusprijeËila da æivim normalno, naravno u skla-du sa svojim moguÊnostima. Sretan sam kadavidim da i moji prijatelji hemofiliËari takoerpozitivno gledaju na svoje stanje. Dok godimamo faktora kod kuÊe u hladnjaku, sve jedobro, zar ne?

II:: Apsolutno se slaæem! Hvala ti na razgo-voru!

DD:: Nema na Ëemu, pozdrav svima!

42

Kao πto vam je poznato, u svakom broju na-πeg Ëasopisa imamo Ëlanak flMoj æivot s he-mofilijom« u kojem hemofiliËari iznose svojaæivotna iskustva. Ove godine Uredniπtvo jeodluËilo malo izmijeniti koncept ove rubrikei to tako da bude u formi intervjua. Nakonmalo promiπljanja, odluËili smo da Êemo pr-vo intervjuirati naπeg dugogodiπnjeg prijateljai istaknutog Ëlana Druπtva hemofiliËara Hr-vatske Damira ModriÊa koji je, oËekivano,pozdravio naπu ideju i pristao na razgovor.Stoga sam, nakon telefonskog dogovora, pos-jetio Damira u njegovom naselju gdje smopopriËali ispijajuÊi jutarnju kavicu.

II:: Pozdrav, Damire! Hvala πto si pristaopodijeliti svoju æivotnu priËu s Ëitateljima. ZapoËetak, predstavi nam se i reci nam neπto osvom odrastanju s hemofilijom.

DD:: Bok, Ivane, i pozdrav svim Ëitateljima,a posebno flbraÊi po krvi«. Za one koji me ne

Moj æivot s hemofilijom

znaju, ja sam Damir ModriÊ i imam 44 godi-ne. Bolujem od teπke hemofilije A koja mi jedijagnosticirana kada sam imao 6 mjeseci na-kon πto mi je naizgled bez razloga jako na-teklo lijevo koljeno. Tada poËinje moje lijeËe-nje i Ëesti odlasci u bolnicu, prvo na ©alatu,na Hematoloπko-onkoloπki odjel na Ëelu ko-jeg je tada bio prof. Tiefenbach, a kasnije (idanas) na Rebro. Tada sam primao kriopreci-pitat koji je bio standardna terapija do negdje1990-ih, a imao sam krvarenja u gotovo svimzglobovima, a najviπe gleænjevima i koljeni-ma. Takoer, odlasci kod stomatologa i va-enje zuba bili su mi dosta problematiËni.

II:: A kako je bilo sa πkolovanjem?DD:: Moæe se reÊi da je moje πkolovanje bi-

lo sasvim standardno za hemofiliËara u to vri-jeme. Bio sam osloboen tjelesnog odgoja, azbog uËestalih krvarenja puno sam izostajaos nastave. Moglo bi se reÊi da sam pola vre-mena bio u πkoli, a pola u bolnici. Sve mojeπkolske kolege bile su upoznate s mojim sta-njem te su me u svim prilikama Ëuvali od oz-ljeda i naprezanja, iako su neki pomalo bili ustrahu jer nisu znali puno o hemofiliji.

II:: Je li se stanje popravilo kada si krenuou srednju πkolu?

DD:: Pa i ne baπ. Iπao sam u Upravnu sred-nju πkolu gdje sam takoer puno izostajao, uprosjeku sam svaki razred imao viπe od 200opravdanih sati. Ponekad mi se Ëini da samviπe bio u bolnici nego na nastavi. Naæalost,nije bilo neke koristi od mog πkolovanja jer,iako sam pokuπao, zbog zdravstvenog stanjanisam mogao nigdje raditi te sam veÊ godina-ma u invalidskoj mirovini obzirom da samzbog sto-postotnog tjelesnog oπteÊenja ne-sposoban za rad.

II:: Moæeπ li nam malo detaljnije opisatisvoje zdravstveno stanje danas?

DD:: Faktor dobivam po potrebi, na kuÊnojsam terapiji, a kao i svi imam dobrih i loπih

S Damirom ModriÊemrazgovarao Ivan Paclik

45H e m o f i l i j a • G l a s i l o D r u π t v a h e m o f i l i Ë a r a H r v a t s k e • V o l u m e n 1 0 . , b r o j 1 . , 2 0 1 7 .44

Dragi naπi maleni i oni

malo veÊi Ëitatelji!

Ove stranice rezervirane

su samo za vas. Ovdje

objavljujemo vaπe radove

pa vas pozivamo i

ohrabrujemo da nam ih

πaljete. Moæete nam

poslati primjerice neku

pjesmu koju ste napisali

svojoj simpatiji iz razreda,

uËiteljici, mami, tati, baki,

djedu, svom gradu,

proljeÊu, biciklu ili bilo

kome/Ëemu drugome.

Moæete nam slati svoje

likovne radove, koji

mogu, ali i ne moraju biti

tematski vezani uz

hemofiliju. Moæete crtati

i slikati sve πto vam je

drago i u vaπim oËima

lijepo. Najbolje od tih

radova objavit Êemo na

ovoj stranici . Stoga vas

joπ jedanput pozivamo

da slobodno πaljete sve

πto mislite da moæe

uljepπati ovaj naπ Ëasopis,

a mi Êemo vam biti jako

zahvalni, baπ kao πto smo

zahvalni i onima koji su

poslali svoje radove za

ovaj broj.

Hvala!

Poooooooooooozdrav!!!

DjeËji kutak

Radove πaljite na e-mail adresu:[email protected]

ili poπtanskim putem na adresu:Druπtvo hemofiliËara Hrvatske,Uredniπtvo Ëasopisa Hemofilija,KiπpatiÊeva 12, 10000 Zagreb

1

2

3 4

5

6 7

8 9

10 11

12 13

14

Ria BartoliÊ (8), Zagreb— 1

Mia Belev (8), Zagreb— 4

Andrea KaraliÊ (11),Stari Perkovci— 2, 3, 5

Marko KatiÊ (7), Split— 6, 7, 8, 12

Paula KoniÊ (8), Zagreb— 9

Fran MartinoviÊ (7),Zagreb — 10

Emil SerdareviÊ (10),Biograd na moru— 13, 14

Bruna Suevich (8),Zagreb — 11

46

Liljana FagaË (od milja zvana Lili) roena je13. listopada 1962. godine u Velikoj Gorici. UVelikoj Gorici je pohaala i osnovnu πkolu, asrednju medicinsku zavrπila je u Zagrebu,Mlinarska 34.

U kolovozu 1981. godine poËela je raditina DjeËjoj klinici ©alata u Zavodu za hemato-logiju i onkologiju, a 2009. godine ujedinje-njem djeËjih klinika ©alate i Rebra nastavljasvoj rad u istom Zavodu, ali na lokaciji Re-bro.

U braku je æivjela s Miljenkom FagaËem skojim je imala dvije kÊeri Marinu i Ivanu, abila je i ponosna baka troje unuËadi.

Uvijek je bila vedra i nasmijana, vrijedna,odgovorna, savjesna, spremna na suradnju iprofesionalnu nadogradnju. U svojoj jedin-stvenosti bila je poπtovana i voljena i od stra-ne bolesne djece, njihovih roditelja, ali i cije-loga svoga kolektiva.

Tijekom nekoliko godina bila je aktivanËlan Druπtva hemofiliËara Hrvatske te je krozsudjelovanje u radionicama, u sklopu ljetnogkampa kojega Druπtvo svake godine organi-zira, dala svoj obol i u edukaciji osoba obo-ljelih od hemofilije i njihovih obitelji o tomekako pravilno primjenjivati faktor te opÊeni-to kako se kvalitetno skrbiti o ovoj bolesti.

U studenom 2016. godine iznenadilo ju jesaznanje da boluje od teπkog karcinoma.

IN MEMORIAM

Ljiljana FagaË(1962.—2017.)

Svojim bezgraniËnim optimizmom i voljomza æivotom krenula je u borbu s teπkom bo-leπÊu uz potporu svoje obitelji i cijelog kolek-tiva, no naæalost Lili je vrlo brzo izgubila ovubitku i preminula u 55. godini æivota.

Lili je bila draga kolegica, suradnica, pri-jateljica, majka, baka, sestra... koje Êemo seuvijek rado sjeÊati.

Documents

C:UsersMarkoDesktopDeskDHHHEMOFILIJA 2017 FINAL 2017(1).pdf · nika. Pogledamo li unazad svih tih deset go-dina njegova odræavanja evidentno je da smo imali mnoπtvo izvrsnih predavanja