Hospital Universitário de Santa MariaServiço de Radiologia e Diagnóstico por Imagen

DOENÇAS PULMONARES DIFUSAS

R1 Henrique da Rosa Sobrinho

Doenças Pumonares Difusas TCAR do Interstício Pulmonar Doenças Pulmonares Intersticias

Crônicas Doenças por Inalação Doenças Granulomatosas

TCAR do Interstício Pulmonar Anatomia Normal- Rede contínua de fibras de tecido conjuntivo, que

começa no hilo pulmonar e estende-se periféricamente até a pleura visceral

- Interstício Centrolobular- Interstício Periférico ou subpleural- Intersticio Intralobular, parenquimatoso ou alveolar

- Lóbulo Pulmonar Secundário – Subsegmento de pulmão suprido por 3 a 5 bronquíolos terminais e separado dos lóbulos pulmonares adjacentes por tecido conjuntivo interveniente (septos interlobulares)

Achados Normais na TCAR Os septos interlobulares têm normalmente 0,1mm de

espessura e podem ser vistos na periferia do pulmão. As artérias centrolobulares (1 mm de diâmetro) são

estruturas em forma de V ou Y, vistas a 5 a 10 mm da superfície pleural. As vias aéreas normais são vistas até 3 cm de distância da pleura.

As veias pulmonares (0,5 cm) às vezes são vistas como estruturas lineares ou puntiformes a menos de 1 a 2 cm da pleura

Os compartimentos intersticiais peribroncovascular, centrolobular e intralobular normalmente não são visiveis na TCAR

Sinais de Doença Na TCAR Linhas Interlobulares (septais)- O espessamento septal é visto mais freqüentemente

como linhas finas e curtas, de 1 a 2 cm, orientadas perpendicularmente à pleura costal e fazendo interseção com ela.

- São mais grossas e mais numerosas em indivíduos com patologias afetando basicamente o interstício interlobular como: edema intersticial pulmonar, fibrose pulmonar idiopática e carcinomatose linfangítica.

Sinais de Doença Na TCAR Linhas Intralobulares- Retículo de linhas finas na parte central dos lóbulos pulmonares, irradiando-se para fora em direção as bordas lobulares espessadas.- “Roda com aros” ou “teia de aranha”- Fibrose pulmonar Idiopática (FPI) e Pneumonia

Intersticial Usual (PIU)- Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)

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Terceiro nível Quarto nível

Quinto nível

Sinais de Doença Na TCAR Fissuras Espessadas- Geralmente é uma extensão direta do espessamento dos

septos interlobulares envolvendo o intersticio subpleural do pulmao

- Liso: praticamente indistingüível de uma pequena quantidade de liquido pleural dentro da fissura, associado a edema pulmonar.

- Nodular: Nódulos se situam dentro dos canais linfáticos subpleurais, visto comumente na sarcoidose e na carcinomatose linfangítica

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Sinais de Doença Na TCAR Estruturas Broncovasculares

Espessadas- Resultam do espessamento do interstício peribroncovascular, o que produz aumento aparente das estruturas vasculares periilares e o espessamento das paredes brônquicas. Um espessamento nodular ou irregular pode ser visto na sarcoidose.

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Sinais de Doença Na TCAR Anormalidades Centrolobulares- Proeminência anormal da arteríola centrolobular

“puntiforme” ou ramificada- Edema pulmonar, carcinomatose linfangítica e a PIU. - Nódulo Centrolobulares – acometimento do bronquíolo e

parenquima adjacente. Podem ser vistos na Pneumonite por Hipersensibilidade Aguda e na pneumonia criptogênica em organização.

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Sinais de Doença Na TCAR Linhas Subpleurais- Opacidades curvilíneas de 5 a 10cm de comprimento são

encontradas a menos de 1 cm da pleura, paralelas a parede torácica.

- Relacionadas a abestose e mais raramente a FPI- Faixas no Parênquima – opacidades lineares que não se

afilam progressivamente

Sinais de Doença Na TCAR Faveolamento- Pequenos espaços císticos com paredes espessas- Representa o estágio terminal da fibrose pulmonar por diversas etiologias- Cistos revestidos de epitélio bronquiolar e resultam de bronquietasia.- FPI, Pneumonite por hipersensibilidade e sarcoidose.

Faveolamento

Sinais de Doença Na TCAR Micronódulos- Opaciadades arredondadas com margens nítidas e 1-3 mm de tamanho, constituem aglomerados de granulomas ou células tumorais no interstício.- Sarcoidose, GE, silicose, TB miliar ou histoplasmose

Sinais de Doença Na TCAR Opacidade em vidro fosco- Aspecto granular, com manutenção da visibilidade dos vasos pulmonares e ausência de broncogramas aéreos.- Produzida pelo espessamento dos septos alveolares- Pneumonia intersticial descamativa (PID), pneumonia por Pneumocistis Jiroveci, pneumonite por hipersensibilidade aguda, pneumonia intersticial inespecífica (PII) e o edema intersticial pulmonar

Opacidade em vidro fosco

Sinais de Doença Na TCAR Distorção da Arquitetura e

Bronquiectasia por Tração- Fibrose traciona as paredes brônquicas, ocasionando dilatação irregular- FPI, pneumonia intersticial usual

Condensação- Aumento da densidade pulmonar que obscurece os vasos pulmonares subjacentes, broncogramas aéreos estão comumente presentes. - Pode ser visto em qualquer processo que preencha os espaços aéreos, mas asa vezes ocorre em doenças intersticiais, como pneumonia intersticial usual e sarcoidose;

DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS CRÔNICAS Edema Pulmonar Intersticial Crônico- Elevação crônica da pressão venosa pulmonar pode exacerbar a trama intersticial em radiografia simples.- Distenção dos vasos linfáticos e edeme intersticial crônico podem levar a fibrose.- Mais comum em pacientes com estenose mitral de evolução longa ou insuficiência de VE.- Redistribuição do fluxo sangüíneo aos lobos superiores (HAP)

Doenças do Tecido Conjuntivo- Associadas a Inflamação e dano imunológicamente mediado aos tecidos conjuntivos em todo o corpo

Doença Pulmonar Reumatóide- Na artrite reumatóide manifestações extra-articulares são vistas em até 75% dos pacientes.- Envolvimento pulmonar mais comum em homens- Manifestação radiológica mais comum é de fibrose e pneumonite intersticial.- Ocorre alveolite (opacificações finas em vidro fosco) que evolui para fibrose pulmonar terminal (faveolamento)

Doenças do Tecido Conjuntivo Lupus Eritematoso Sistêmico- Mulheres jovens, meia idade- O acometimento torácico pode ser o local inicial do envolvimento.- Limita-se freqüentemente a pleura e ao pericárdio embora o pulmão, o

coração e o diafragma e os músculos intercostais sejam afestados em até 1/3 dos pacientes.

- Pneumonite Lúpica: aparecimento rápido de febre, dispnéia e hipoxemia

- Dano alveolar difuso, edema intraalveolar exudativo, com formação de membranas hialinas.

- Raio-X: opaciadades bilaterais / elevação do hemidiafragma / volumes pulmonares diminuidos / áreas bibasais de atelectasia linear

- TCAR: opacidade em vidro fosco

LES

Doenças do Tecido Conjuntivo Esclerodermia Inflamação e fibrose da pele, do esôfago, do sistema músculo-

esquelético, coração, pulmôes e rins em mulheres jovens e de meia idade.

Acometimento pulmonar grave reflete-se num padrão reticular grosseiro ou retículo-nodular.

HAP com artérias centrais dilatadas e dilatação do VD é vista em até 50% dos paciente apresentando esclerodermia e pode ser observada na ausêcia de fibrose intersticial

Achados adicionais na radiografia de tórax: calcificação em casca de ovo dos linfonodos mediastinais (mais comum na sarcoidose e silicose), esôfago dilatado e cheio de ar.

Esclerodermia

Doenças do Tecido Conjuntivo Dermatomiosite e polimiosite - Evolvem inflamação auto-imune e destruição dos

músculos esqueléticos, produzindo dor e fraqueza musculares proximais (polimiosite) e associando-se ocasionalmente a exantema (dermatomiosite).

- As manisfestações torácicas incluem fraqueza de músculos respiratórios e faríngeos e pneumonite intersticial associada.

- Avaliar presença de massa pulmonar - aumentado risco para carcinoma broncogênico

Pneumonias Intersticiais Crônicas Idiopáticas Pneumonia Intersticial Usual- Provavelmente resulta de lesões repetidas do pulmão.- Estágio Inicial da Fibrose: Proliferação acentuada de

macrófagos nos espaços aéreos alveolares, associada ao espessamento leve e uniforme do interstício por células alveolares. Mais tardiamente espessamento do interstício alveolar por células inflamatórias mononucleares e tecido fibroso

- Opacidades reticulares finas a médias bibasais ou opacidades em vidro fosco

- Espessamento septal ou subpleural irregular, faveolamento, bronquiectasias por tração.

Pneumonias Intersticiais Crônicas Idiopáticas

Pneumonias Intersticiais Crônicas Idiopáticas Pneumonia Intersticial Aguda- Sídrome de Hamman-Rich, forma aguda e

agressiva.- Tosse, febre e dispnéia que evolui rapidamente

para hipoxemia grave e insuficiência respiratória.

- “SARA Idiopática”- Opacidade em vidro fosco difusa e consensação

com broncogramas aéreos.

Pneumonias Intersticiais Crônicas Idiopáticas

Pneumonias Intersticiais Crônicas Idiopáticas Pneumonia Criptogênica em

Organização (PCO)- Também designada como Bronquiolite Obliterante

Idiopática com Pneumonia em Organização (BOPO)- Caracteriza-se por depósitos generalizados de tecido de

granulação nos bronquíolos e nos espaços aéreos peribronquiolares.

- Doença subaguda com história de tosse improdutiva e dispnéia de alguns meses de duração

- Ex. físico: estertores ou roncos e sibilos.- Radiografia com opacidades dos espaços aéreos ou em

vidro fosco, esparsas bilaterais.

Doenças Por Inalação Pneumoconioses- Reação não-neoplásica dos pulmões a partículas de pó

inorgânicas inaladas (asbesto, sílica ou carvão)- Fibrose (focal/nodular ou difusa/reticular)- Asbestose- Silicose- Pneumoconiose dos Mineradores de carvão

Pneumoconioses

Asbestose - Fibrose difusa do interstício parenquimatoso causado pela inalação de fibras de asbesto.- Seu desenvolvimento depende tanto da duração quanto

da gravidade da exposição.- Maioria dos pacientes com doença pleuropulmonar

relacionada ao asbesto são assintomáticos- A inalção do asbesto pode causar doença na pleura, no

parênquima, nas vias aéreas e nos linfonodos.- As manisfestações da inalação de asbesto incluem

fibrose intersticial (asbestose), atelectasia e carcinoma broncogênico.

AsbestoseReticulação fina –zonas pulmonares inferiores

Padrão reticular grosseiro

Acometimento zonas pulmonares médias e superiores, com obscuresimento progressivo das margens cardíacas e diafragmáticas

Asbestose - TCAR

- Espessamento dos septos interlobulares e intralobulares, pequenas opacidades centrolobulares “puntiformes”.

Faveolamento

Pneumoconioses SILICOSE Ocupações associadas: mineração, extração de pedras, trabalho com

cerâmica e aplicação de jatos de areia. Reaçoes hispatológicas : - Nódulos Silicóticos: medem de 1 a 10mm de diâmetro e são contituídos de densas lamelas concêntricas de colágeno. Mais numerorosos nos lobos superiores e nas regiões para-hilares. A coalescência desses nódulos produz áreas de fibrose maciça progressiva (FMP)

- Silicoproteinose: enchimento dos espaços alveolares por um material ipoproteináceo.

- Maior suscetibilidade à TB.

Pneumoconioses Silicose- Exposição por 10 a 20 anos é necessária para o

desenvolvimento das alterações radiográficas da silicose.

- Múltiplos nódulos bem definidos com diâmetro variável de 1 a 10 mm, esses nódulos, que se calcificam em 20% dos casos, são difusos e predominam nas zonas superiores

- O aumento dos linfonodos hilares pode ser visto em qualque estágio, freqüentemente exigem calcificações periféricas em “casca de ovo”.

Sarcoidose Doença granulomatose multissistêmica de etiologia

desconhecida. Caracterizada histologicamente por granulomas não-caseosos que podem evoluir para fibrose.

Os granulomas são encontrados mais comumente no intertício axial.

Em 20 % dos pacientes, tecido fibroso deposita-se na periferia dos granulomas e acaba por cresce internamente e substituílos, ocasionando fibrose intersticial.

QC: Dispnéia e tosse improdutiva, febre mal estar, uveíte e eritema nodoso

O aumento dos linfonodos hilares e mediatinais é encontrado em 80% dos pacientes com sarcoidose e se associa a pulmôes radiograficamente normais em mais da metade deles.