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Daniel Lapointe
Octobre 2009
Objectifs Comprendre les implications anesthésiques de divers
syndromes associés à la clientèle pédiatrique
Par ordre de fréquence Trisomie 21 1:700
Arnold-Chiari 1:1000
Turner et Noonan 1:1000
Klinefelter 1:600 ♂
Mucopolysaccharidoses 1:2000
Neurofibromatose 1:3000
FKP (mucoviscidose) 1:3000
Digeorge 1:3000
Agénésie corps calleux 1:3000
Dystrophie Duchenne 1:3500♂
VACTERL 1:5000
Hémophilie A 1:5000
(suite…) Maladies mitochondriales 1:4000 Marfan 1:5000 Ostéogénèse imparfaite 1:5000 Pierre Robin 1:8500 Treacher-Collins 1:10000 De Lange (Cornelia, Brachmann) 1:10000 Romano-Ward (Q-T long) 1:10000 Myasthénie grave 1:10000 Prader-Willy 1:10000 Cri du chat 1:15000 Epidermolyse Bulleuse 1:12500 Smith-Lemli-Opitz 1:20000 Morquio 1:40000
4 classes de syndromes Fréquents et intéressants
Fréquents mais rien à dire (ou presque)
Rares mais intéressants
Airways difficiles
Fréquents et intéressants Trisomie 21
Fibrose Kystique
DiGeorge
VACTERL
Marfan
Turner et Noonan
Fréquents mais peu à dire… Klinefelter
Mucopolysaccharidoses
Neurofibromatose
Rares mais intéressants Cornelia De Lange
Romano-Ward
Prader-Willy
Cri du Chat
Airways difficiles Pierre-Robin
Treacher-Collins
Goldenhar
Fréquents et intéressants
Trisomie 21
Faciès
Hypotonie modéréé
Petite stature
Atrésie duodénale, imperforation anale
Leucémie
Fréquents et intéressants
Trisomie 21 Retard mental Collaboration?
Airway difficile Macroglossie ventilation difficile, SAOS
Micrognatie
Sténose sous-glottique
Malformations cardiaques Canal A-V
Instabilité occipito-atlanto-axiale R-x pré-op???
Fréquents et intéressants
Trisomie 21
20% Atteinte colonne cervicale
Mobilité antéro-postérieure accrue
Vulnérables davantage { la flexion du cou qu’{ l’extension
Radiographie plus ou moins fiable dans la détection
Rechercher symptômes…
Démarche anormale, tendance à rester assis, hyperréflexie, clonus, Babinsky
Précautions universelles
Fréquents et intéressants
Mucoviscidose - FKP
Anomalie de la sécrétion de chlore
Sécrétions épaisses
Plusieurs organes touchés
Poumons
Pancréas
Foie
Sinus
Intestin
Système reproducteur
Fréquents et intéressants
Mucoviscidose - FKP
Infections pulmonaires à répétition
Test à la sueur
Chlore
Autres tests diagnostics
Potentiel muqueuse nasale
Trypsine immunoréactive
Fréquents et intéressants
Mucoviscidose - FKP
Patients très médicalisés
Anxiété
Atteinte pulmonaire
Syndrome obstructif
Colonisation
Bronchiectasies
Hémoptysies
Fréquents et intéressants
Mucoviscidose - FKP
Si peu de sécrétions
Éviter intubation
Si beaucoup de sécrétions
Favoriser intubation pour toilette
Maintenir hydratation
Peu de réserves a/n respiratoire
Traitement du bronchospasme
Fréquents et intéressants
Mucoviscidose - FKP
Régionale ??
Excellent choix en l’absence de coagulopathie(malabsorption vit K)
Pour analgésie post-op
Évite dépression respiratoire aux opiacés
Diminue risque d’iléus
Fréquents et intéressants
DiGeorge
Défaut développemental in utero
Atteinte cardiaque
Hypoplasie thymique
Hypoparathyroïdie
Atteinte airway occasionnelle
Fréquents et intéressants
DiGeorge
Malformations cardiaques diverses
Tétralogie de Fallot
Interruption de l’arc aortique
Transposition grands vaisseaux
Et plusieurs autres…
Hypoplasie thymique
Susceptibilité accrue aux infections
Fréquents et intéressants
DiGeorge
Hypoparathyroidie
Hypocalcémie
10% des cas diagnostiqués par tétanie { la naissance…
Airway parfois anormal
Trachée courte
Fistule trachéo-oesophagienne
Malacie
Fréquents et intéressants
VACTERL
Vertebral
Anal Atresia
Cardiac
Tracheo
Esophageal fistula
Renal
Limb
Fréquents et intéressants
VACTERL
Cas classique: Fistule trachéo-oesophagienne
Écho cardiaque
Imagerie sacrée
Écho rénal + dosages sériques
À penser lors de chirurgie pour imperforation anale, atrésie des choanes, atrésie duodénale, toute malformation osseuse congénitale…
Fréquents et intéressants
Marfan
Anomalie du tissu conjonctif - Hyperlaxité
Atteinte multisystémique
Cardiaque
Pulmonaire
Orthopédique
Ophtalmique
Fréquents et intéressants
Marfan
Atteinte cardiaque
Anévrysme Aorte thoracique
Principale cause de décès prématuré (30-50 ans)
Insuffisance Aortique, régurgitation mitrale
Écho cardiaque et racine aortique pré-op
Hémodynamie stable, éviter hypertension
Anesthésie ajustée { l’atteinte valvulaire
Fréquents et intéressants
Marfan
Atteinte pulmonaire
Emphysème
Pneumothorax spontanés
Pneumothorax sous ventilation pression positive
Scoliose, Pectus excavatum Syndrome restrictif
Radiographie pré-op (bulles, pneumothorax)
Si à risque
Ventilation spontanée ou à basse pression
Drain thoracique disponible, tube double-lumière?
Fréquents et intéressants
Turner
Atteinte chromosomique
Monosomie X 23ème chromosome (XO)
Filles seulement
Petite stature
Agénésie vertèbre cervicale
Peut toucher tous les systèmes
Malformations cœur gauche
Malformations rénales
Fréquents et intéressants
Turner
Peut toucher tous les systèmes
Malformations cœur gauche
Malformations rénales
Risque d’intubation difficile
Attention au positionnement
Fréquents et intéressants
Noonan
Phénotype semblable au Turner
Sans anomalie chromosomique
Peut toucher les deux sexes
Fréquents mais peu d’implications
Klinefelter
Atteinte chromosomique
23ème chromosome XXY ou XYY
Sexe masculin
Infertilité
Susceptibilité au diabète type II (obésité)
Ostéoporose
Fréquents mais peu d’implications
Mucopolysaccharidoses
Atteinte métabolique reliée aux mécanismes de réserve de l’organisme
Plusieurs sous-classes
MPS I à VIII, elles-même subdivisées
MPS IV Syndrome de Morquio
Dysmorphisme
Hypoplasie odontoïde instabilité cervicale
Intelligence normale
Rares mais intéressants
Cornelia de Lange
Retard mental et aggressivité
Microcéphalie, cou palmé intubation difficile
Fentes labiales et palatines
Hernies diaphragmatiques
Malformations cardiaques (CIA – CIV)
Rares mais intéressants
Cornelia de Lange
Retard mental et aggressivité
Microcéphalie, cou palmé intubation difficile
Fentes labiales et palatines
Hernies diaphragmatiques
Malformations cardiaques (CIA – CIV)
Rares mais intéressants
Romano-Ward
Syndrome du Q-T long
Attention aux Rx augmentant le Q-T…
Droperidol, Haloperidol
Ondansetron, Granisetron
Amiodarone
Ephedrine, Epinephrine, Norepinephrine, Phenylephrine, Dobutamine, Isoproterenol
Cocaine
Rares mais intéressants
Prader-Willy
Hypotonie néonatale
Retard mental
Hyperphagie et obésité
Se méfier du Prader-Willy « à jeun »!!!
Diabète, SAOS, syndrome restrictif, HTP, etc.
Risque d’hypoglycémie
Hypercapnie
Rares mais intéressants
Cri du chat
Pleurs aigüs en période néonatale
Retard mental, Hypotonie
Anomalies faciales
Risque de airway difficile
Possibilité de sténose sous-glottique
Risque de RGO, mais on s’en balance…
Airways difficiles
Pierre-Robin
Séquence pouvant comprendre
Micrognatisme sévère
Glossoptose
Fente palatine et/ou labiale
Airways difficiles
Pierre-Robin
Airways difficiles
Pierre-Robin
Risque d’intubation difficile
FOB
Glidescope, etc.
Risque de ventilation difficile
Prévoir canule oropharyngée, LMA
Pouvoir tourner patient sur le côté ou en position ventrale
Deviennent plus faciles en vieillissant
Airways difficiles
Treacher-Collins
Hypoplasie maxillaire, mandibulaire et zygomatique
Possibles également
Petite ouverture buccale
Palais arqué
Airways difficiles
Goldenhar
Microsomie hémifaciale
Asymétrie gauche-droite du développement facial
Possible atteinte vertébrale associée
Airways difficiles
Apert
Dysostose craniofaciale
Hypoplasie faciale
Craniosynostose
Palais arqué
Atrésie des choanes
Airways difficiles
Klippel-Feil
Anomalies atlanto-occipitales
Fusion vertèbres cervicales
Scoliose et sténose spinale
Ventilation non affectée mais intubation rendue difficile par limitation du mouvement cervical
Airways difficiles
Beckwith-widememan
Gigantisme, exophtalmie
Hypertrophie linguale
SAOS
Ventilation au masque difficile
Airways difficiles
Conduite générale
Intubation éveillée?!?
Collaboration difficile
Techniquement difficile
Séquelles psychologiques
Séquelles physiques (pour le personnel)
Envisageable en très bas âge ou chez l’enfant raisonnable
Airways difficiles
Conduite générale
Matériel prêt
Aides à la ventilation
Aides { l’intubation
Cricho ou trachéo d’urgence
Induction en spontané
O2 100% et Sevo
