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INFON°62 3e TRIMESTRE 2012

La nouvelle plaquetteDebra FranceLors de notre assemblée générale nous avons pu – enfin ! –présenter notre nouveau support de communication autour del’EB et de notre association.Placée sous le signe du papillon de Debra, et portant sur sa couver-ture le nounours-cactus,cette plaquette présente de façon simple et,nous l’espérons,claire la maladie sous ses différents formes,avec leurscomplications possibles. Elle traite également de la transmission de lamaladie,des soins infirmiers qui progressent,des centres de référence etde compétence,et des programmes de recherche que nous soutenons.L’association Debra France est présentée dans ses missions,ses struc-tures,ses commissions et son fonctionnement,et ce,en lien avec notrehistoire (Debra France est la continuité de l’Ebae) et avec toutes lesassociations de Debra international qui, dans plus de 40 pays à traversle monde, luttent contre l’épidermolyse bulleuse.Nous souhaitons que cette nouvelle plaquette soit un outil dont chacunse saisira pour faire connaître notre maladie. N’hésitez pas à la diffuserlargement !Nous remercions le laboratoire Mölnlycke qui a financé l’impression de ce document.

La kinéfacile

Ce livret s’adresse toutd’abord aux parents, et plusparticulièrement aux parentsd’enfant atteints d’EB dystro-phique.Il met en avant l’importancede l’activité physique pour lesenfants EB, les méthodes pourles guider et les encourager àêtre aussi indépendants quepossible, sans pour autantoublier la nécessité d’une sur-veillance médicale régulière.Les parents ont un rôle impor-

tant à jouer : avec des exercices simples de kinésithérapie, ce sont euxqui, au jour le jour, sont à même d’aider leur enfant à se développer età combattre les conséquences de la maladie. N’oublions pas que lagravité de l’EBD est variable et que chaque enfant a SA propre formed’EB, avec laquelle il va grandir et progresser à son rythme.Les exercices que nous proposons ici sont simples, ne nécessitent pasd’appareillage coûteux ni compliqué et vont concrètement aider votreenfant au quotidien.

Les soins en imagesCe DVD présente les soins spécifiques aux plaies desEB (la séance de soins a été filmée au centre Magec,hôpital Necker Paris).Complété par des interviews despécialistes,de Guy Verdot,président de Debra France,et le témoignage des parents du petit patient, il vousdonne également, pour mener à bien ces soins longs,douloureux et pénibles, quelques «trucs et astuces»utiles…La réalisation de ce DVD a entièrement été prise en charge par Urgo.

PUBLICATIONS...

Ces trois supports - bien entendu gratuits sont disponibles, sur simple demande, auprès de Robert Dérens

(beroti@noos.fr - 06 73 40 59 99 - 142, av.D. Casanova 94200 Ivry).

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Debra INFO, Journal édité par Debra France

Comité de rédaction :Guy Verdot, Directeur de la publication, Robert Dérens

Mireille Nistasos, Secrétaire de rédaction

Conception graphique, Jean-Louis Camoirano

Rédaction : La Mutuelle du Midi, 16 la Canebière 13001 Marseillemireille.nistasos@ag2rlamondiale.frtél. 04 91 00 76 44 - fax 04 91 00 29 92

Imprimerie :MARIM, 1 rue Mansard - La Palasse 83100 Toulon

Debra info est réalisé avec le concours du laboratoire

Secrétariat administratif,renseignements :

Mireille NISTASOStél. 04 91 00 76 44

(aux jours et heures de bureau)

e-mail : mireille.nistasos@ag2rlamondiale.fr

Courrier :Mireille Nistasos

La Mutuelle du Midi16, La Canebière - CS 31866

13221 Marseille cedex 01

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Debra France est partenaire de Debra International

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Debra-France a tenu sonassemblée générale annuellele 2 juin 2012. Les partici-pants ont été accueillis à laRésidence Internationalede Paris dès le vendredi.

Nous devons, malheu-reusement, regretter den’avoir réuni que trop peu

de familles (35 sur plus de 300 famillesadhérentes).Cela est d’autant plus dommage que le contenude notre réunion a été particulièrement dense et riche…Coordonnées par Guy Verdot avec l’ensemble des confé-

renciers, et articulées autour des progrès dans la prise encharge des épidermolyses bulleuses, les interventions onttraité des soins bucco-dentaires,des soins infirmiers – avecla présentation du «protocole de soins» –,mais aussi de laprise en charge clinique dans un centre de référence.Nousavons aussi pu prendre connaissance des programmes derecherche de Debra International, d’un projet de traite-ment des plaies chroniques chez l’EBD par membraneamniotique humaine, ainsi que des essais de thérapie pargreffe de moelle osseuse aux USA. Des tables rondes ontété l’occasion pour les participants de poser leurs ques-tions directement aux chercheurs et aux praticiens.Pour terminer notre AG, un jeune homme est venu

témoigner sur sa vie au quotidien : ce fut pour tous unmessage de bon sens… et d’espoir.Dans ce numéro de Debra info, nous avons tenu à vous

donner un compte-rendu le plus complet possible de cettejournée, ainsi que l’essentiel des contributions à notreassemblée générale. Pour ce faire, nous avons d’ailleursaugmenté la pagination de cette édition spéciale…Nous vous souhaitons une bonne lecture !A l’heure où nous mettons sous presses, certains textes

d’interventions ne nous sont pas encore parvenus.Nous nemanquerons pas de les publier dans un prochain bulletin.

Assemblée

générale

de Debra France

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2Rapport moral2011/2012

e tiens tous à vous remercier de votreprésence au sein de cette assemblée.Je salue en particulier, la venue desfamilles de l’Association, de la Commu-nauté scientifique, médicale et paramédi-cale, ainsi que le déplacement de nosfidèles partenaires qui nous ont soutenussans relâche cette année. Toutefois,

permettez-moi de vous confiercette petite remarque que jeplace volontiers en marge de cerapport. En effet, j’ai rencontréune certaine déception enconstatant que peu d’adhérentsavaient pris soin de répondre à lacorrespondance qui leuravait été adressée. Pourtant,la justification de notre pré-sence à l’assemblée généraleavait été parfaitement évo-quée, car elle me semblaitnécessaire, ne serait-ce quepour témoigner notre grati-tude envers celles et ceux quiont déployé une grande partd’énergie afin de permettre àDebra France de fonctionnerdans des conditions optimales.Mais, probablement, ai-je dû malformuler ma requête. Alors jem’efforcerai, l’an prochain, de mieuxrédiger le message à faire passer…Je referme cette courte parenthèse, maisje tiens à préciser que je suis un faroucheadversaire de l’angélisme.Il est temps d’être positif et d’établir lebilan de l’année écoulée.Dès à présent, je peux vous confirmerque tous les objectifs fixés l’an dernieront été largement atteints, grâce ausoutien du Conseil d’Administration.A ce titre, et contrairement à mon habi-tude, je tiens à souligner l’omniprésencedans la prise de décision et dans la miseen œuvre des projets, de notre trésorierRobert Dérens, car il s’est rendu trèsdisponible, tout en assurant parfaitementles fonctions délicates qui lui sontconfiées. En effet, Robert, m’a parfaite-ment épaulé et secondé durant lesmoments les plus délicats et j’ajoute qu’ila fait preuve d’une remarquable perspica-cité. C’est à ce titre que je tiens à leremercier personnellement, car c’est unhomme hors du commun,estimé de tousceux qui ont pu le rencontrer.Cette année a été particulièrement richeen évènements et en innovations,j’espèreque les améliorations apportées dansles différents domaines que je vais vousénumérer seront à la hauteur de vosespérances.

1CommunicationNotre site Internet a été régulièrementmis à jour et cela a permis de vousinformer des manifestations effectuéesou en projet, ainsi que des événementsconcernant la maladie.Votre journal Debra Info a tenu lacadence de quatre numéros dans l’année,bien qu’il ne soit pas toujours faciled’obtenir les articles et les témoignagesdans les délais qui nous sont fixés.La documentation existante qui est miseà votre disposition, s’est enrichie du petitlivret sur la kiné.Des posters, avec notre mascotte le« nounours Debra », ont été réalisésgrâce à la générosité d’Urgo Medical.Enfin, grâce au support financier deMölnlycke Healthcare, vous pouvez dis-poser de la nouvelle plaquette de présen-tation de Debra France qui constitue unsupport idéal pour la communication,quelles que soient les démarches quevous aurez à entreprendre.

2Social et médicalPour la première fois, nous avons puréaliser le «Noël» dans trois régions, cequi a donné lieu à des réunions de famillesfort appréciées, sans avoir trop de dis-tance à parcourir pour les participants.La Commission Sociale a poursuivi sonétude de financement d’aides complé-mentaires accordées aux familles qui enont fait la demande.Grâce à la générosité de l’AFM,un centrede répit à proximité d’Angers a étéouvert aux familles de Debra France.Dans le même registre,Debra Internatio-nal (Espagne) permet aux familles del’association d’accéder au centre de répitde Marbella.La vidéo illustrant les soins d’un enfantatteint d’EB, a été réalisée et financée parUrgo Medical ; le DVD sera à votredisposition très prochainement.En complément de cette vidéo, la forma-tion des familles et des infirmières DE auxsoins spécifiques EB,par une infirmière deDebra France, a été entièrement suppor-tée financièrement par le LaboratoireMölnlycke Healthcare.

GuyVerdotPrésident

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3CliniqueLe programme d’éducation thérapeu-tique,qui sert à la fois aux patients et auxmédecins et qui a permis de fédérer lestravaux des centres de référence et decompétence, est achevé. J’ajoute queDebra France a été associée à la réalisa-tion de ce projet.Le Conseil Scientifique de Debra Frances’est fortement attelé à la rédaction minu-tieuse du Protocole National de Diagnos-tic et de Soins (PNDS).Ce document,unefois validé par la Haute Autorité de Santé,constituera un outil précieux pour simpli-fier vos démarches et faire valoir vosdroits auprès des professionnels de santé.Le programme Rebeca (Registre EB etcancers) sera opérationnel dès sep-tembre 2012. Une collaboration trèsactive sera demandée aux familles, afind’incrémenter cette banque de données.

4RechercheFidèles à nos engagements, nous avonspu financer les deux plateformes derecherche (Nice et Necker) pour unmontant total de 120 000 euros.Le programme Européen Burquol-RD,dans lequel l’épidermolyse bulleuse a étésélectionnée, permettra d’évaluer les

coûts supportés par les familles pour lessoins et l’éducation d’une personne quisouffre d’une EB. Les conclusions del’étude seront transmises à la Commis-sion Européenne qui pourra agir sur lesactions à entreprendre. Debra Francecentralisera les résultats.Le projet de mise au point d’un médica-ment par un apport de la protéine man-quante, le collagène 7, est financé par lelaboratoire Lotus Tissue Repair (LTR).Ce projet mondial, dans lequel DebraInternational est associée pour l’étude,devrait démarrer dans les mois prochains.Enfin, le programme Européen Genegraftpoursuit ses phases d’application, mais ilest prématuré de donner des informa-tions significatives.Cependant,il m’apparaît utile de souligneravec insistance que la mise en œuvre pra-tique des objectifs que Debra Frances’étaient fixés l’an dernier, n’a pu voir lejour que grâce au soutien sans faille et àla générosité des laboratoires Urgo Medi-cal, Mölnlycke Healthcare, ainsi que denos fidèles sponsors, je veux citer AG2RLa Mondiale et la Mutuelle du Midi, sansoublier de mentionner la participationdes Lions Club et des Rotary Club, etenfin un grand merci aux adhérents quiont fait rayonner l’image de Debra Franceau travers de multiples manifestations,quiont rapporté d’importantes recettes.Après une période estivale propice auxvacances, la rentrée ne sera pas de toutrepos car il faudra :- Suivre le déroulement des grands pro-jets en cours : Rebeca, Soins infirmiers,Burqol-RD, Lotus Tissue Repair (LTR).

- Organiser des «Noëls» en région ettenter d’accroître le nombre de partici-pants à ces réunions très enrichissantespour les familles.- Programmer des rencontres famillesafin de satisfaire un maximum d’adhé-rents.- Améliorer la prise de contact avec lesfamilles pour lesquelles la communicationpar voie téléphonique me semble lamieux adaptée.Enfin, je vais vous confier que certainsmembres du Conseil d’Administration nesont pas à court d’idées novatrices,et sur-tout dans un domaine à ce jour inexploré.Il est en effet envisagé d’organiser desrencontres qui s’adresseront aux jeunes,dans la tranche d’âge 15-25 ans.Mais je nepeux pas encore vous expliquer sousquelle forme ces réunions pourraientavoir lieu et je fais confiance auxconseillers pour trouver une solution quipourra convenir à tous.Je suis convaincu que d’autres projets ver-ront le jour avant la prochaine AssembléeGénérale et nous devrons tout mettre enœuvre pour les réaliser.Ma conclusion s’adresse aux familles et àtous les organismes qui nous soutiennent,tant sur le plan moral que financier :au nom de Debra France, je leur adressema profonde reconnaissance pour toutesles actions qu’ils ont accepté de mener ànos côtés, mais surtout je leur demandede continuer cette magnifique aventureavec notre Association,quelles que soientles circonstances économiques à venir,car sans vous, notre chance de survie estfortement compromise.■

1-Vérificationdes comptesLes comptes de l’asso-ciation ont été vérifiéset validés par le cabi-net d’expert comp-table INFAUGEC, àVitry-sur-Seine (94). Le rapport est à ladisposition des personnes qui souhaitentle consulter.Les conclusions du rapport de l’expert-comptable établi sur la période du 1er jan-vier au 31 décembre 2011,font apparaîtreun résultat de l’exercice de 58 642 euros.Ceci est essentiellement le résultat dulegs que l’association a reçu en 2011, à lasuite de la disparition de M. Chauvet.Je tiens à préciser qu’à cette occasion,toutes les démarches ont été entreprisesauprès de la préfecture de Paris pour quel’association soit désormais habilitée àrecevoir les libéralités,dans le cadre d’unesuccession par exemple.

2- Les disponibilitésde Debra FranceLes sommes placées (au 31/12/2011) à laBanque Populaire Loire et Lyonnaiss’élèvent à 313 959,33 euros.

3- Nos dépensesNous avons regroupé nos dépenses encinq chapitres :

Les frais de fonctionnementIls s’élèvent à environ 20 000 euros, soit10 % de nos dépenses.On peut noter une diminution de laprime d’assurance (plus de local à assurer

au karting de Lyon), ainsi que des frais deCA. Par contre, nos dépenses pourl’affranchissement ont augmenté (plusd’expédition de documentation, ce quitraduit l’intérêt des adhérents pour nosnouveaux supports de communication).Notons aussi que Debra France est main-tenant membre de Eurordis, ce qui nouscoûte 200 euros annuels.

Les frais pour l’exercice 20118 438 euros, soit 4 % des dépenses.

Les frais de publications12 790 euros, soit 6 % des dépenses.Nous avons décidé de respecter scrupu-leusement la fréquence de un Debra Infopar trimestre… Il nous semble trèsimportant que notre bulletin puisserelayer à la fois les recherches en cours etles initiatives locales de soutien aux per-sonnes atteintes d’EB. Nos partenaires,Mölnlycke pour le bulletin et pour notrenouvelle plaquette, et Urgo pour lesautres supports de communication, sontindispensables et je tiens à les remercierde leur aide.

Le soutien aux adhérents33 100 euros, soit 17 % des dépenses.J’ai proposé de regrouper dans cetterubrique les frais d’AG, l’aide à l’organisa-tion des manifestations et les actions de lacommission sociale… A ce propos, lesaides que peut accorder la commissionsociale de Debra France ont été préci-sées par le CA du 28 avril.

La dotation aux laboratoires derecherche sur l’EBC’est le gros chapitre de nos dépenses,avec 127 500 euros, soit 63 % de nosdépenses.Toujours 60 000 euros à Niceet à Necker, et cette année encore 7500euros à Vertical (M.Kerihuel) pour le pro-gramme Rebeca (EB et cancer).

4- Nos recettesElles proviennent :

1- Des cotisations et de la participationdes adhérents aux frais d’AG.

2- Du produit des manifestations organi-sées localement. Permettez-moi de citerles initiatives des Madelon à Annonay, desGuinebretière à Doué-la-Fontaine, desBuisson à Vineuil, des Moureau à Lyon,deDominique Cornu à Hyères avec lesKiwanis, des Stumpert, de MarjorieCombe à Chazelle sur Lyon (la nuit desilluminations) ou la course des pompiersde Créteil, à l’initiative de Steve Man-chion… Un événement particulier auramarqué 2011 : le concert à Cesson-Sévi-gné, et je remercie l’organisateur, Jean-Yves Le Hénaff. Il y a bien d’autresinitiatives locales et Debra info en rendcompte régulièrement. Dans la mesuredu possible, nous essayons d’apporter lesoutien de Debra France à ces actions,quivisent d’abord à faire connaître la maladieet l’association,et qui sont une source definancement significatif, systématique-ment affecté à l’aide à la recherche.

3- Des dons individuels qui incluent cetteannée le legs dans le cadre de la succes-sion de M.Chauvet.Cette année, les donsreprésentent 55 % de nos recettes…c’est exceptionnel… Je remercie en par-ticulier l’association « Les amis deRomain » pour leur aide, l’association«Bulles d’arc en ciel» et j’ai une penséetrès émue pour les parents de ClaudeArtur qui nous ont fait parvenir, depuisSaint-Pierre et Miquelon, le produit de lavente du recueil des poèmes que Claudeavait écrits.

4- Des dons institutionnels :merci à AG2RLa Mondiale,à la Mutuelle du Midi,aux labo-ratoires Mölnlycke et Urgo,mais égalementaux Lions Clubs et Rotary Clubs qui se sontinvestis dans la lutte contre l’EB.Le Crédit

Rapport moral Bilan financier de l’année 2011

RobertDérens

Trésorier

EB sans frontières...Nos amis Ingrid Jageneau

(Débra Belgique) et John Dart (Débra International Londres)

nous ont fait l’amitié d’être présents à cette AG.

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Agricole de Blois a été aussi sollicité.Je mepermets de vous faire remarquer que ladirection régionale Bretagne d’AG2R LaMondiale a soutenu notre réunion desfamilles pour Noël à Rennes (il faut penserà solliciter les directions régionales dugroupe pour nos initiatives locales…).Plusgénéralement, il est nécessaire de contac-ter les financeurs potentiels pour obtenirdes fonds, afin que l’association puissecontinuer à financer une partie de larecherche fondamentale et clinique.Pour terminer, je fais appel à chacun des

Bilan financier de l’année 2011 Le nouveau conseil d’administration

Conformément aux statuts de notre association (Article 12 - alinéa 2),le quorum à atteindre en assemblée générale est, au minimum, du quartde l’effectif. Au 2 juin 2012, Debra France comptait 337 adhérents, lequorum était donc de 84.89 adhérents étaient présents ou représentés. Le quorum étant atteint,l’assemblée pouvait valablement délibérer et, notamment, procéder aurenouvellement des membres du conseil d’administration.Parmi les 11 administrateurs que comptait le conseil de Debra France aujour de notre assemblée, trois arrivaient en fin de mandat (dont deux sereprésentaient) et trois avaient présenté leur démission.Six candidats se sont déclarés.

Guy Verdot Président & Commission scientifique et médicale

Martine Abiven Secrétaire adjointe

Claudine Blanchet Bardon Commission scientifique et médicale

Emmanuelle Bourrat Commission scientifique et médicale

Dominique Cornu Trésorière adjointe

Robert Dérens Trésorier

Guillaume Faux Vice-président & Commission informatique et communication

Paulette Malaval Responsable Commission sociale

Corinne Thuillier Commission sociale

Anny Trogneux Commission sociale

Dan-Philip Youx Secrétaire

L’assemblée a procédé au vote à bulletins secrets.Résultats - Sont élus pour trois ans :

Claudine Blanchet Bardon ................................................................ (85 voix)

Emmanuelle Bourrat .......................................................................... (85 voix)

Dominique Cornu .............................................................................. (89 voix)

Paulette Malaval .................................................................................. (89 voix)

Guy Verdot ............................................................................................ (89 voix)

Dan-Philip Youx .................................................................................... (89 voix)

Durant cette AG 2012, nous avons eu le plaisir devoir venir vers nous des personnes de bonnevolonté… En effet certaines régions se trouvaient,depuis quelque temps,sans aucun délégué(e)s.Ceslacunes sont aujourd’hui comblées (à l’exceptiondes régions Auvergne et Limousin… à bon enten-deurs, salut !).Voici donc la nouvelle équipe :

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Sur ce bel élan et pour entretenir la dynamique,Guillaume Faux,vice-président de Debra France, leur a adressé,dès son retour de l’AG,un message dressant le bilan de l’année écoulée et, surtout, posantles bases des actions pour les mois à venir.Dont voici un extrait.(…) je souhaitais vous faire part des grandes lignes de l’annéequi vient…

Nadine Bartolozzi Languedoc-RoussillonSylvie Bobe-Rigade Bretagne et Basse-NormandieCathy Faux AquitaineGuillaume Faux Alsace/Lorraine/Franche-Comté/BourgogneSylvie Guinebretiere Pays-de-la-Loire et CentreBrigitte et Fabrice Madelon Rhônes-AlpesSoraya Rahali Île-de-FranceAnny Trogneux Midi-PyrénéesCorinne Tuillier Picardie/Nord/Pas-de-Calais,

Champagne/Ardenne et Haute-Normandie,Dan-Philippe Youx Poitou-Charentes et VendéeVéronique Zanin Provence-Alpes-Côte d’Azur

La première des choses est une volonté, affirmée et assumée,de remettre les régions au cœur de notre association.Pour cela,nous comptons sur votre aide pour y être le relais de DebraFrance.Pour que les choses soient très claires, il ne s’agit pas de vousimposer quoi que ce soit en termes d’organisation ou derécolte de fonds.Chacun, au sein de Debra France, administra-teur, délégué régional ou «simple» adhérent, reste libre desactions qu’il souhaite mener. Bien entendu, il est indispensableque la communication soit à double sens, pour que nous puis-sions relayer au maximum les actions qui sont menées en local.Par contre, nous souhaitons que nos adhérents puissent êtrecontactés de manière régulière et cette tâche ne pourra êtremenée à bien sans votre aide. En effet, malgré les différentesinformations qu’ils reçoivent (Debra info,invitations noël,vœux,AG),rien ne remplace un coup de téléphone,pour prendre desnouvelles des adultes comme des enfants, des personnesatteintes comme des autres. Suivant les cas, 1 à 2 appels par anseraient un vrai «plus» pour de nombreuses familles...(…) Enfin,nous souhaitons mettre en place une réunion de tousles délégués régionaux l’an prochain, le jour précédant l’assem-blée générale.J’espère que ce programme vous met «l’eau à la bouche» et jesuis sûr que vous ferez partie intégrante de ces différentesactions. Bien entendu, je me tiens à votre entière dispositionpour une question, un coup de main sur un projet ou touteautre demande.A bientôt ! ■

Guillaume Faux, Vice-président

DÉLÉGATIONS RÉGIONALES : UNE ÉQUIPE RENFORCÉE

adhérents pour qu’il s’engage dans cettedémarche afin de trouver de nouveauxpartenaires financiers.Nous avons réaliséune nouvelle plaquette de présentationde la maladie et de l’association. Placéesous le signe du papillon, elle devrait,comme les autres outils de communica-tion que nous mettons à votre disposi-tion, vous aider.Car,et vous le savez bien,plus la recherche avance (et elle avance,même si nous trouvons que ça ne va pasassez vite !) et plus le besoin de finance-ment est important.

Nous souhaitons pouvoir continuer àaider les deux laboratoires de recherche,et nous sommes prêts à nous lancer dansd’autres financements si nous le pouvons.Nous souhaitons aussi que l’aide auxmalades et aux familles soit une prioritéde l’association,et que de nouvelles initia-tives se réalisent (réunions des familles,rencontres entre les jeunes, aide auxsoins infirmiers…). Pour ceci, l’effort detous doit se poursuivre et s’amplifier.■

Robert Dérens

Bilan financier Debra France 2011

LES CHARGES

FONCTIONNEMENT de l’association 19 857,33 €

Assurance 873,25 €Expert comptable 1 854,60 €Frais de personnel (AG2R) 9 268,76 €Fournitures administratives 786,75 €Affranchissements 896,41 €Frais CA 2 759,37 €Voyages et déplacements 1 313,19 €Cotisations à associations 2 105,00 €

FRAIS pour l’exercice 2011 8 438,80 €

Frais divers 3 977,80 €Charges sur l’exercice 2010 3 572,00 €Impôts sur les bénéfices des placements 889,00 €

PUBLICATION 12 790,76 €

SOUTIEN aux adhérents 18 893,43 €Frais d’AG 14 199,81 €Aide et soutien aux adhérents 10 767,41 €Organisation des manifestations 4 126,02 €Acompte AG 2012 4 000,00 €

DOTATION aux laboratoires de recherche 127 500,00 €

Nice 60 000,00 €Necker 60 000,00 €REBECA 7 500,00 €

LES PRODUITS

Vente boutique 565,00 €Cotisations des adhérents 9 049,00 €Dons individuels 142 100,42 €Produits des manifestations 26 271,27 €Dons institutionnels 75 549,97 €Participation pour l’AG 1 380,00 €Produits financiers 5 406,83 €

Résultat de l’exercice 2011 58 642,36 €

Bilan prévisionnel Debra France 2012

LES CHARGES

FONCTIONNEMENTde l’association 24 000,00 € 12,24 %Assurance 900,00 €Expert comptable 2 000,00 €Frais de personnel (AG2R) 10 000,00 €Fournitures administratives 1 000,00 €Affranchissement 1 000,00 €Frais CA 4 000,00 €Voyages et déplacements 2 000,00 €Cotisations à associations 2 100,00 €Impôts sur les placements 1 000,00 €

PUBLICATIONS 12 000,00 € 6,12 %

SOUTIEN aux adhérents 40 000,00 € 20,41 %Frais d’AG 15 000,00 €Aide et soutien aux adhérents 15 000,00 €Organisation des manifestations 4 000,00 €Rencontres familles 6 000,00 €

Dotation aux laboratoires de recherche 120 000,00 € 61,22 %Nice 60 000,00 €Necker 60 000,00 €

Total des charges 196 000,00 €

LES RECETTES

Cotisations des adhérents 10 000,00 € 5 %Dons individuels 55 000,00 € 28 %Produits des manifestations 35 000,00 € 18 %Dons institutionnels 90 000,00 € 46 %Participation pour l’AG 2 000,00 € 1 %Produits financiers 4 000,00 € 2 %

Total des recettes 196 000,00 €

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La bonne santé bucco-dentaire pour les patientsatteints de toutes les formesd’épidermolyse bulleuse estpossible et nécessaire. Elle doitêtre instaurée dès la premièreannée, avant même l’éruptiondes premières dentstemporaires, afin desensibiliser les parents à cettehygiène orale si importantepour le plaisir alimentaire et la préservation des deuxdentures qui se succèdent(temporaire et adulte).

Lors de la période de succion du biberon,la tétine en caoutchouc est préférable ausilicone (car moins dure).Dès l’apparitiondes dents temporaires, vers 6 mois, lebrossage doit être pratiqué, avec dou-ceur, sans toucher les gencives, avec unpeu de dentifrice et une brosse à dentadaptée (pour bébé e t /ou de type«TePe Compact Tuft» permettant ungeste touchant seulement la couronne dela dent). Quand la denture lactéale estcomplète (20 dents), vers 36mois, le brossage est réa-lisé deux fois par jour,après le petit déjeuner etavant le coucher.Ces prescriptions d’hy-giène permettent de pré-server les dents de lait quidoivent être opération-nelles jusqu’à 6-7 ans, âged’éruption des premièresdents adultes (4 incisives infé-rieures et 4 supérieures, et 4molaires de 6 ans).

Le brossage des dents doit être effectuéou supervisé par un adulte jusqu’à 9-10 ans, et parfois plus longtemps quandla main ne peut pas manier la brosse effi-cacement. Une brosse électrique avecpetite tête est pratique pour nettoyerles dents du fond, si la bouche est d’ac-cès difficile en raison de la limitation del’ouverture buccale. Le chirurgien-den-tiste qui suit l’enfant, idéalement dès l’âgede 6 mois,conseillera l’utilisation de pro-duits fluorés : dentifrice, bains debouche ou autres suppléments. Le suividoit être régulier et rapproché, nousconseillons un nettoyage et une fluora-tion professionnels tous les 3-6 mois et,en période de poussées de la maladie,cette surveillance doit êtrerenforcée. Le chirur-gien-dentiste don-nera égalementdes conseils ausujet des mani-festations plus

spécifiques de la bouche, telles que lesbulles, qui pourraient être percées parune aiguille stérile afin qu’elles ne s’élar-gissent pas en surface. Grâce à sa sur-veillance, il préviendra l’encombrementdentaire qui est courant dans la formeEBDR. La forme jonctionnelle peutimpliquer la pose de petites couronnesmétalliques, afin de suppléer le défautd’émail.L’ensemble de ces prescriptions permetd’éviter l’apparition de caries, qui ne sontpas une fatalité, mais le fruit d’unedéfaillance de l’hygiène.Nous sommes à ladisposition des parents afin de les édu-quer et de les former à cette stratégied’hygiène.■

Bibliographie :Kverneland B., et al :Les épidermolyses bulleuses congéni-

tales de l’enfant. Rev. Francoph.Odontol. Pédiatr. 2011 ; 6 (4) :161-169.

Le programme d’éducationthérapeutique (ET) a étédéveloppé pour aider lesfamilles et les patients atteintsd’épidermolyse bulleusehéréditaire dans lacompréhension de la maladie,la réalisation des soins,le dépistage et la préventiondes complications,et améliorer autant quepossible le vécu de la maladie.

Sous l’égide du groupe d’ET,un groupe detravail interprofessionnel a été créé,regroupant les trois centres de référenceEBH, des centres de compétence etDebra France. Après un travail prépara-toire, une réunion a posé les bases duprogramme. Un questionnaire, envoyéaux patients,a permis d’analyser leur vécuen période néonatale, ainsi que leursattentes. Les documents rédigés par lesexperts ont ensuite été finalisés puisvalidés au cours de deux autres réunionset sont, depuis, en cours d’évaluationpar les utilisateurs (patients, infirmiers,médecins).

Trois projets ont été développés :

1 - Un carnet de santé EBH individuel,regroupant les principales informationssur la forme d’EBH, les traitements encours, les principaux examens complé-mentaires, les coordonnées médicales etdes fiches sur les complications aiguës dela maladie, les gestes à faire et à éviter,

Conseilsd’hygiènebucco-dentaire

et sur la chirurgie.Ces documents,dispo-nibles dans tous les centres participants,sont remis à chaque patient. Le but estd’éviter les erreurs de prise en chargehors centres spécialisés et de favoriser leséchanges ville-hôpital. Une carte EBH vaêtre distribuée par Debra France.

2 - Une valisette naissance s’adresse auxparents et aux soignants d’enfant avecsuspicion d’EBH, dans les premiers joursde vie. Elle comprend une feuille de soinssimplifiée,un glossaire pour les parents etdeux documents de type questionréponse (parents/soignants). Ces docu-ments sont en cours de validation parles maternités et les services de néo-nat/réanimation pédiatriques.

3 - Un programme éducatif,avec tableauxde compétences en fonction de l’âge,guide d’entretien adulte/enfant et troismodules éducatifs (connaissance de lamaladie,des traitements et vivre avec uneEBH). Différents outils pour l’éducationcollective ou individuelle ont été créés àcette occasion.

Ces outils seront utilisés en fonction desbesoins des familles, lors de consultationsindividuelles ou en atelier de groupe.Selon la demande des familles,des atelierspourront être développés avant la pro-chaine AG de Debra par exemple.Si vous êtes intéressés par ces ateliers,merci de le faire savoir à Debra France,enprécisant le sujet sur lequel vous souhai-tez travailler (école, douleur, prurit, pan-sements, etc.). Nous essaierons, avec lesmembres du groupe de travail, derépondre à vos demandes.■

Dr Christine ChiaveriniCentre de diagnostic et thérapie des épidermolyses bulleuses héréditairesCHU de Nice

Suivi des projetsen coursQuelques nouvelles sur les études menées sur différentesformes d’EBH.

«Thé vert» et EB dystrophiqueCe projet vise à évaluer l’intérêt d’unemolécule, issue du thé vert, dansl’EBD. Les patients atteints de cettepathologie âgés de plus de 2 ans peu-vent être inclus. Pour chaque patient,l’étude dure un an.Il s’agit d’une étudecroisée contre placebo, en doubleaveugle (chaque patient prend le pla-cebo puis le médicament, dans unordre aléatoire, sans le savoir). Seizepatients ont été inclus sur les vingt-deux prévus ; d’autres patients peu-vent encore être admis jusqu’à finseptembre 2012.En effet, les résultatsne seront valables que si suffisammentde patients ont été inclus.«Érythromycine et EBS-DowlingMeara»Ce projet visait à évaluer l’intérêt decet antibiotique pris sur trois moisdans l’EBS-DM. Nous avons inclus sixpatients sur les huit prévus. Les inclu-sions sont terminées et les résultatsen cours d’analyse.

«Inflammation épidermique et EBS-DM»Ce projet, débuté en mai 2012, vise àcomprendre les mécanismes inflam-matoires dans la peau au cours del’EBS-DM, et son implication dans lesmanifestations cliniques. Le but est derechercher de nouvelles pistes de trai-tement pour cette forme particulièred’EB. Nous avons déjà inclus troispatients, d’autres inclusions sont àvenir. Ce protocole est extrêmementsimple :une visite de 2 heures environ,pas de biopsie, une prise de sang etdes prélèvements de liquide de bulle.Il s’adresse aux patients âgés de plusde six mois, avec suffisamment debulles (au moins 2) pour être prélevé.Toutes ces études sont multicentriques,c’est-à-dire qu’il y a plusieurs centresparticipants en France. N’hésitez pas àme contacter, ou à vous adresser àvotre centre de référence, pourconnaître le centre participant le plusproche de chez vous.

Le projet «éducationthérapeutique dans les EB»

Dr Bothild KvernelandHôpital Necker enfants malades - Paris

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Stratégie de Debra International en matière de rechercheDebra International a besoin de continuer à financer le stadeinitial de la recherche, car cela peut conduire à de meilleurs traite-ments (c.à.d. plus efficaces, plus «agréables» pour le patient).DI doit se concentrer pour soutenir de potentielles thérapiesélaborées pour une utilisation clinique aussi efficace que possible,avec de solides partenaires capables de fournir une expertise etpartager les risques financiers.DI a besoin d’inclure les exigences des futurs bailleurs de fonds(industrie, capital-risque, grandes fondations, gouvernement) et dese constituer «partenariat prêt» pour augmenter les chances desinvestissements.DI doit inclure les exigences des organismes de réglementationpour s’assurer que la méthodologie utilisée dans un laboratoireconstitue une preuve acceptable pour le choix du médicamentorphelin et, en même temps, s’assurer de son autorisation de misesur le marché.DI doit inclure les coûts actuels (directs et indirects) desEB dans un pays considéré et mesurer les impacts éco-nomiques du financement d’un nouveau traitement.

État des lieux• La science est en mesure de fournir des thérapies intéressantes,mais elle n’a pas encore atteint son but etnous sommes contraints d’augmenter le financementde la recherche.• Le transfert de la recherche en laboratoire vers la clinique sera coûteux et Debra International n’a pasla capacité de le financer avec son propre budget.- Nous avons besoin de répartir le risque d’échec,obtenir plus d’investissements et nous entourer de lacompétence technique des partenaires.

Les défis• ScienceLa science fait de grands progrès,mais elle se situe encore à un stade précoce.• ÉquitéQuels sont les types d’EB sur lesquels la recherche va orienter son travail ?• FinancementLes thérapies complexes sont très coûteuses,par exemple, le projet Lotus Tissue Repair va coûter 26 millions de $.• CompétenceDéterminer le type de marché qui sera capable de développer un processus malgré un environnementtrès règlementé.• IncertitudeRisque d’un taux d’échec très élevé dans le développement thérapeutique.• PaiementParticipation financière des autorités sanitaires ?

Les points forts- Augmentation de l’intérêt de l’industrie (Lotus - GSK -Advanced Bio Healing).- Intérêt accru pour recherche des bailleurs de fonds(UE, le Wellcome Trust).- Recommandations du Groupe consultatif de recherche translationelle (TRAP) pour développer un partenariat dans la mise en œuvre d’infrastructure.

Le plan «maladies rares»Les maladies rares font partie des priorités de santé, au mêmetitre que les cancers et que d’autres maladies chroniques.Depuis2005,il existe des crédits ministériels pour la prise en charge desmaladies rares, et ce, dans le but d’améliorer leur prise encharge.Pour cela,ont été labellisés des centres d’expertise et derecours pour leur prise en charge. Il s’agit à la fois des centresde référence (ces centres disposent d’un budget spécifique pourleur fonctionnement) ou des centres de compétence (qui, àl’inverse, ne disposent pas de budget spécifique). Concernantl’évolution de ces centres, la plupart d’entre eux ont déjà eu uneévaluation à cinq ans et ont été reconduits.

Prise en charge des maladies rares en FranceLe point sur l’épidermolyse bulleuse

Pr Juliette Mazereeuw-Hautier

- Collaboration très forte avec la recherche.- Performances de la science.

Les priorités de financement dans la recherche• Génétique et biologie dans l’EB- analyse des mutations- corrélation génotype phénotype • Cancer- prévention- diagnostics • Thérapies- développement de thérapie chez les EB- thérapies moléculaires (génique, de protéine,petites molécules)- thérapies cellulaires• Clinique- contrôle de la douleur- nutrition- soins des plaies- psychosociale et qualité de vie

Types de financement- Le financement international géré par DI, est ouvertaux chercheurs de toute nationalité et il est attribuéexclusivement sur le mérite.- La recherche EB qui s’effectue dans un organisme national avec le concours de l’association Debra locale,en principe n’est ouverte qu’aux chercheurs du paysconcerné.

FinancementPrincipe de recherche de financement- Deux appels à candidatures ont lieu chaque année,environ 1 M€ (p.a) pour de nouvelles recherches (3 M€ en 2012).- L’ensemble des projets a été financé par Debra Autriche et Debra UK.- Environ 150 projets ont été financés au cours des dernières années pour un coût de 20 M€.- Le seul objectif est de démarrer les traitements cliniques aussi rapidement que possible.

Comment Debra International détermine les priorités financement de la recherche ?- La concurrence internationale permet d’obtenir de meilleures recherches.- Les conférences de recherche sur les EB sont organi-sées par Debra International (conférence EB 2012 à Marbella).

Participent au choix des nouveaux programmes de recherche - Le groupe consultatif médical et scientifique (MSAP)constitué de six pays.- Le groupe consultatif de recherche translationnelle(TRAP).- Le groupe de travail de Debra International.- La stratégie concertée avec DI.■

Les programmesde recherche deDebra InternationalJohn DartDebra International (DI)

Dr Isabelle Dreyfus

Service de Dermatologie

CHU Larrey,Toulouse,

Centre de Référencedes Maladies rares

de la Peau,Bordeaux-Toulouse.

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Il s’agit de centres d’expertise et derecours pour la prise en charge des mala-dies rares de la peau qui ont pour mis-sions : les soins (prise en chargemédico-thérapeutique et psycho-sociale),la recherche, la formation des profession-nels de santé, l’information des patients.Les centres doivent également établir desliens forts avec les associations depatients.

Missions de soins

Celles-ci comprennent le diagnostic, lamise en place du traitement, le suivi et lacoordination de la prise en charge avecles différents spécialistes, à l’hôpitalcomme en ville. La prise en charge peutavoir lieu à la fois en consultation et enhospitalisation.La prise en charge du patient intègre éga-lement la dimension psycho-sociale, afinde répondre aux difficultés rencontréespar le patient. La prise en charge psycho-logique peut se faire au cours d’entretiensindividuels ou d’ateliers collectifs (groupesde parole). Dans ces groupes de parole,les patients peuvent échanger entre euxsur le vécu au quotidien avec la maladie etpartager des astuces pour améliorer leurqualité de vie.A Toulouse, des groupes deparole pour les parents des jeunes enfantsatteints d’épidermolyse bulleuse ontnotamment été mis en place.Les actions de l’assistante socio-éducativevisent à aider le patient dans sesdémarches administratives et s’oriente-ront,selon les besoins du patient,vers unedemande de prise en charge à 100 % parla sécurité sociale, un dossier MDPH(possibilité de reconnaissance d’un handi-cap engendré par la maladie, prise encharge de frais exceptionnels dus à lamaladie et qui représentent une sur-charge budgétaire pour le patient), unrapprochement avec le rectorat d’acadé-mie pour les enfants scolarisés (possibilitéde se déplacer dans l’école afin d’expli-quer ce qu’est la maladie aux autresenfants et parents, pour faciliter l’intégra-tion de l’enfant), mise en place de Pland’accueil individualisé (PAI) avec des tiers-temps par exemple ou de Projet person-nalisé de scolarisation (PPS).

Éducation thérapeutique du patient et de sa familleL’éducation thérapeutique du patient(ETP) «est un processus continu, intégrédans les soins et centré sur le patient.Il comprend des activités organisées desensibilisation, d’information, d’apprentis-sage et d’accompagnement psychosocialconcernant la maladie, le traitement pres-crit, les soins, l’hospitalisation et les autresinstitutions de soins concernées, et lescomportements de santé et de maladiedu patient. Il vise à aider le patient et sesproches à comprendre la maladie et letraitement, coopérer avec les soignants,vivre le plus sainement possible, et main-tenir ou améliorer la qualité de sa vie.L’éducation thérapeutique devrait rendrele patient capable d’acquérir et maintenirles ressources nécessaires pour géreroptimalement sa vie avec la maladie »(Définition OMS, 1998).Ainsi, l’éducationthérapeutique a pour objectif d’améliorerla qualité de vie du patient atteint d’unemaladie chronique, par la mise en œuvrede stratégies de reprise de contrôle de lamaladie, grâce à une meilleure compré-hension ou un renforcement des compé-tences de gestion de la maladie.L’éducation thérapeutique du patient etde son entourage est recommandée parla Haute autorité de santé (HAS) etconstitue un des dix points du plan natio-nal «Maladies rares».L’éducation thérapeutique mise en placepour le patient atteint d’épidermolysebulleuse et de son entourage peut se faireau décours de consultations individuellesou d’ateliers collectifs, selon des théma-tiques répondant aux problèmes rencon-trés par le patient : informations sur lamaladie, la transmission génétique desmaladies héréditaires, les soins locaux etles pansements, les traitements… Afin defaciliter le partage d’informations entre lepatient et le professionnel de santé, desoutils éducatifs sont utilisés (images, jeuxpour les enfants, chromosomes géants àmanipuler…).L’une des thématiques principales dansl’épidermolyse bulleuse reste celle dessoins locaux et des pansements. Lesentretiens éducatifs visent ainsi à favoriser

l’autonomie du patient ou des parents dujeune enfant dans la réalisation des pan-sements (favoriser le retour à domiciledes jeunes parents). Ils permettent égale-ment de verbaliser un vécu douloureux.Ils sont aussi l’occasion de faire le pointsur les nouveaux pansements, de faire unlien avec les infirmières de ville (formationdes professionnels de santé en ville) et des’appuyer sur les hospitalisations à domi-cile (HAD) pédiatriques. A Toulouse,l’éducation thérapeutique du patientatteint d’épidermolyse bulleuse et deson entourage est coordonnée par MmeA-M.Tranier, infirmière référente dans lessoins locaux et les pansements.■

- Le «carnet patient». Ce pre-mier projet, coordonné par le Centre deréférence toulousain, a été réalisé pourrépondre à la méconnaissance des méde-cins vis-à-vis des maladies rares et éviterdes «erreurs» de prise en charge par dessoignants non formés. Le patient connaîtbien sa maladie mais a souvent peu depoids pour convaincre. Il s’agit donc d’uncarnet contenant des informations médi-cales propres au patient (forme de sonépidermolyse bulleuse, traitements encours, coordonnées du centre de réfé-rence…) ainsi que des conseils globauxpour sa prise en charge par des soignantsnon experts de cette pathologie (les prin-cipales complications et leur prise encharge : douleurs, surinfections…), lesprécautions ou choses à ne pas faire(adhésif, intubation…). Ce carnet estremis au patient et il est à présenter lorsde toute consultation médicale ou actede soins, en particulier s’il s’agit d’unnouvel intervenant de santé.

- La valisette naissance. Il s’agit dedocuments d’information destinés auxparents d’un nouveau-né dit «à peau fra-gile», lorsque le diagnostic d’épidermo-lyse bulleuse n’est pas encore posé.Cettevalisette renferme des conseils générauxpour s’occuper de ces nouveaux-nés(comment tenir bébé ? comment l’ha-biller ? que répondre aux questions de lafamille et de l’entourage ?...) ainsi qu’unglossaire des mots qui vont être entendusen néonatologie. La valisette comprend

également des documents d’informationdestinés à l’équipe soignante qui prend encharge l’enfant «à peau fragile» dès lanaissance. Ce projet était coordonné parle Centre de référence de Nice.

- Programme national d’édu-cation thérapeutique, coor-donné par le Centre de référenceparisien.Le but était de formaliser un pro-gramme national d’éducation thérapeu-tique afin d’harmoniser les pratiques deséquipes expertes dans la prise en chargedes patients atteints d’épidermolyse bul-leuse et de rassembler les expériencespour répondre le plus complètementpossible aux problèmes rencontrés parles patients et leur entourage.

La rechercheLa recherche dans les maladies rares de lapeau concerne différents axes : larecherche fondamentale, qui vise à com-prendre les mécanismes physiopatholo-giques de la maladie, la recherche autourdes stratégies de soin et des traitements,mais également des recherches épidé-miologiques,des recherches sur la qualitéde vie des patients.Le Centre de référence de Toulouse aparticipé en 2011 et 2012 à trois projetsde recherche coordonnés par le Centrede référence niçois.- «Traitement des épidermolyses bul-leuses dystrophiques héréditaires parl’épigallocatéchine-3-gallate oral(Polyphénon E®)»

Sur le plan national, la priorité pour lesmaladies rares se poursuit avec la paru-tion du deuxième plan «Maladie Rare»2011-2014.En 2012, les centres de référence et decompétence français se sont regroupésen «filière»,dont le but est d’obtenir unemeilleure coordination entre les centrespour la prise en charge des maladiesrares,ainsi que la mise en place de projetscommuns.Il existe quatre centres de référence enFrance qui assurent la prise en charge demaladies comme l’épidermolyse bulleuse(groupe de maladies rares dont le débutest souvent pédiatrique et d’originegénétique). Le centre parisien (Necker-Saint-Louis-Avicenne) et le centre Bor-deaux-Toulouse prennent en chargel’ensemble de ces maladies rares,dont lesépidermolyses bulleuses. Le centre deParis Mondor prend en charge unique-ment les neurofibromatoses.Le centre deNice prend en charge uniquement lesépidermolyses bulleuses.Il existe six centres de compétence iden-tifiés sur le territoire français et formantun réseau avec ces centres de référence.Il s’agit des centres de Dijon, Lille, Mont-pellier,Nantes,Tours et Saint-Etienne.

Fonctionnement des centres de référenceGrâce à un budget spécifique, les centresont pu mettre en place une équipe pluri-professionnelle, permettant une prise encharge globale des patients. La composi-tion de l’équipe varie suivant le centre.A Toulouse, par exemple, l’équipe estformée de trois dermatologues,une phar-macienne, une infirmière, une psycho-logue, une assistante socio-éducative etune attachée de recherche clinique.Cetteéquipe travaille en étroite collaborationavec un réseau formé d’autres médecinsspécialistes de l’hôpital connaissant cesmaladies rares (ex :pédiatres,ORL,nutri-tionnistes, etc.). Ces centres prennent encharge à la fois des enfants et des adultes.Tous les patients peuvent être pris encharge dans ces centres.Afin de limiter lesfrais de transport et pour le confort dupatient, il est recommandé d’être suividans le centre le plus proche de sondomicile. Les centres doivent être enrelation étroite avec les médecins de villeet les autres professionnels de santé, afind’assurer une continuité et une cohé-rence de la prise en charge entre l’hôpitalet la ville.■

Les missions des centresde référence/compétence

Évaluer l’efficacité du Polyphénon E®

(gélules de thé vert) dans la diminution dunombre de nouvelles bulles cutanées parjour chez les patients atteints d’épider-molyse bulleuse dystrophique de phéno-type modéré à sévère, après quatre moisde traitement.- « Traitement des épidermolysesbulleuses de type Dowling Meara parl’érythromycine orale»Évaluer l’efficacité de l’érythromycinepour diminuer le nombre de bulles cuta-nées chez les patients de plus de six moisatteints d’EBS-DM de phénotype sévèreaprès trois mois de traitement.- «Étude des mécanismes inflamma-toires épidermiques au cours de l’épi-dermolyse bulleuse simple de typeDowling Meara»Des mécanismes inflammatoires pour-raient être impliqués dans la physiopa-thologie de l’épidermolyse bulleuse detype DM et être responsables de cer-taines poussées, expliquant la survenuede lésions spontanées, sans facteurtraumatique. Cette étude proposed’étudier les mécanismes inflamma-toires dans les lésions cutanées (ana-lyse des marqueurs de l’inflammationsur le liquide de bulles et sur un prélè-vement cutané, en étudiant les para-mètres inflammatoires sériques et enréalisant une étude génotypique grâceà une analyse chez le patient et sesparents). ■

En 2011 et 2012, les trois centres de référence ont réuni et partagé leurs expériences afin d’élaborer trois projets d’éducation thérapeutique.Ces projets ont été menés avec la participation active de DEBRA France.

Dr Emmanuelle BourratHôpital Saint-Louis,Paris

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Le traitement des plaies chroniques chez l’EBD par membranesamniotique humaineUn projet hospitalier de recherche clinique proposé en 2012 par le centre de référence MAGEC

Investigateur principal : Dr E. Bourrat (1)*Investigateurs associés :Dr A. Petit (1),Dr.M.Jarraya (2),Pr.M.Bagot (1),Pr C.Bodemer (3)*,Dr E. Bourdon-Lanoy (3)*, Pr F. Caux (4)* (1) Dermatologie Hôpital Saint Louis Paris(2) Banque des tissus Hôpital Saint Louis Paris(3) Dermatologie Hôpital Necker Paris(4) Dermatologie Hôpital Avicenes Bobigny

* Centre de référence MAGEC

Population concernéeL’épidermolyse bulleuse héréditaire dys-trophique (EBD) est une fragilité cuta-néomuqueuse congénitale en rapportavec des mutations du gène col7, cedernier codant pour le collagène VII quiassure l’ancrage du derme à la membranebasale. Dans la forme récessive diffusesévère (dite anciennement «de Hallo-peau et Siemens» = EBHS), la mutationentraîne une absence totale de collagèneVII fonctionnel à l’origine d’une fragilitécutanéomuqueuse extrême, avec forma-tion de bulles qui laissent des érosions,puis cicatrisation anormale. En l’absencede soins,la maladie est létale avant l’âge deun an. Les progrès en termes de soinssymptomatiques permettent maintenant

tique – « MA » – est la partie la plussuperficielle du placenta et est encontact direct avec la cavité utérine et leliquide amniotique lors de la gestation :elle est recueillie après consentement dela parturiente, au décours de l’accou-chement, et congelée afin de pouvoirs’assurer,avec suffisamment de recul,quela femme donneuse n’est porteused’aucune maladie transmissible et doncque cette membrane amniotique peutêtre «greffée» chez un receveur sansdanger). C’est une membrane peu cellu-larisée,peu ou pas immunogène,dont leseffets bénéfiques attendus sur la cicatri-sation sont liés principalement à larichesse en facteurs de croissance et à uneffet barrière immédiat. Elle contient ducollagène VII.Elle est perméable à l’eau età l’oxygène, possède des propriétésmécaniques de solidité et d’élasticité, etdes propriétés anti-inflammatoires. Lestatut actuel de ce produit est celui degreffe de tissu.L’ANSM (ndlr - organismequi a succédé à l’Affsaps) autorise sonutilisation sur diverses pathologies cor-néennes, et le risque infectieux lié à sonusage est aujourd’hui bien circonscrit.Trois publications font état d’essais

aux patients d’atteindre l’âge adulte auprix de handicaps très sévères ; de plus,l’inflammation cutanée chronique secomplique de carcinomes épidermoïdesqui sont devenus la première cause dedécès.

Contexte et commentaire généralIl n’existe actuellement aucune alterna-tive aux soins conventionnels pour lesulcérations cutanées de l’EBHS, respon-sables principales, directement à courtterme et indirectement à long terme, dela morbidité et de la mortalité liées à lamaladie.Les perspectives thérapeutiques les plusintéressantes portent sur la thérapiegénique,mais les premiers essais cliniquesne sont pas envisagés dans ce domaineavant plusieurs années.Les greffons amniotiques sont utilisés enFrance depuis 1999, et depuis 1993 auxUSA, dans le traitement de certainespathologies de la surface cornéenne. Leproduit proposé pour notre étude estun greffon amniotique humain cryocon-servé (en pratique, la membrane amnio-

SynopsisTitre de l’étude Evaluation de l’efficacité et de la tolérance de la membrane amniotique dansles ulcérations chroniques de l’épidermolyse bulleuse dystrophique récessive(EBDR).Coordinateur :Dr Emmanuelle BourratPromoteur :AP-HP Période prévue de l’étude - durée de participation : 2 ans et 6 mois.

Objectifs : Evaluer l’efficacité et la tolérance de la membrane amniotique sur la cicatrisation des ulcérations chroniques de l’EBDR.Schéma de l’étude : Essai thérapeutique randomisé bicentrique comparatif enouvert,évaluation par investigateur masqué, le patient étant son propre témoin :- membrane amniotique + pansements classiques une fois par semaine pendantsix semaines,- pansements classiques une fois par semaine pendant six semaines.

Examen spécifique pour la recherche Prélèvements bactériologiques et virologique :- NFS, albumine, fer-ferritine,CRP, fibrinogène,- bilan sérologique (HIV,Hépatite B et C),- µHCG pour les femmes en âge de procréer.

ouverts d’utilisation de la MA sur lesplaies d’EBHS, avec des résultats encou-rageants (respectivement chez 1, 2 et 3patients).Aucune n’est une étude compa-rative.Les modalités d’application ont étéune application unique ou une applicationhebdomadaire pendant quatre semaines.

Objectifs et critères principauxLes plaies cutanées de l’EBD sont sourcede douleurs, surinfections, pertes proti-diques, inflammation, rétractions articu-laires, cicatrisation anormale et font le litdu carcinome épidermoïde. Il n’existe pasde données précises sur la cinétique decicatrisation des érosions post-bulleuses,mais l’expérience clinique suggère que laplupart épidermisent (c’est-à-dire sontrecouvertes d’un épiderme) en moinsd’un mois.Certaines,cependant,pour desraisons inconnues, persistent plusieursmois. Ces ulcérations chroniques (UC)sont source d’inconfort majeur et pour-raient occuper une place déterminantedans la morbi-mortalité de la maladie.L’objectif principal de cette étude estd’étudier si l’apposition de membraneamniotique toutes les semaines pendantsix semaines entraîne une améliorationcliniquement pertinente de la rapidité decicatrisation des UC de l’EBD par rapportaux pansements conventionnels, lemalade étant son propre témoin (plaiesmultiples comparables).Le critère de jugement principal sera lenombre de jours nécessaires pour obte-nir une épidermisation de 50 % de la sur-face ulcérée,dans la limite de six semainesd’observation (J42).

Objectifs et critères secondaires- La proportion de plaies complètementépidermisées à J42.- La proportion de plaies complètementépidermisées à trois mois.- La tolérance de la MA (effets secon-daires).- L’intensité de la douleur spontanée,évaluée sur le site atteint.- L’intensité de la douleur sur le siteatteint lors des pansements.- L’évaluation qualitative des plaies par lemédecin évaluateur, selon une échellecomposite déjà utilisée dans une étudeantérieure (les items étant : rougeur,exsudation, odeur, surface, chacun cotéde 0 à 4).- La facilité des soins évaluée par les infir-mières en charge des pansements.

Nombre de malades cibleIl n’existe pas de registre national françaispour ces maladies. L’incidence de l’EBHDest évaluée à 0,7 naissance sur 100 000.La forme EBHS est très rare ; tous lespatients atteints sont suivis dans un destrois centres de référence français.MAGEC suit la plus grande cohorted’adultes et d’enfants EBHS, estimée àune quarantaine de patients. Les patientsEBHS sont les principaux patientsconcernés par cette étude, mais tous lespatients EBD avec plaies chroniquespourront être inclus. Ce protocole estlimité à la région Ile-de-France, comptetenu du prix de transport des greffonscongelés qui sont stockés à la banque detissus de l’Hôpital Saint-Louis à Paris.

Méthode de référenceLe pansement de référence pour lesulcérations cutanées post-bulleuses noncompliquées (pas de bourgeonnementjugé excessif ni de signe clinique de sur-infection) de l’EBHS est refait toutes les48 heures en général ; il consiste en :- détersion à l’eau savonneuse lors d’unbain, ou manuellement avec compresseset sérum salé physiologique,- détersion manuelle à la curette desenduits fibrineux,- interface siliconée puis compresses et

dispositif de maintien non adhésif à lapeau (filet, jersey, bande auto-adhésive)ou pansement siliconé.

Bénéfices attendus pour le patient avec l’utilisation de la membrane amniotique- Réduction des douleurs spontanées etlors des pansements.- Réduction des temps de pansement.- Diminution du nombre d’épisodesinfectieux.- Réduction du handicap fonctionnel.- A long terme,réduction du risque de dégé-nérescence carcinomateuse et des compli-cations liées à l’inflammation chronique.

Résumé de la méthode proposéeEssai thérapeutique bicentrique (HôpitalSaint-Louis, Hôpital Necker) comparatifen ouvert, évaluation par investigateurmasqué.Le travail que nous proposons consiste àcomparer la vitesse de cicatrisation souspansement conventionnel, avec ou sansgreffe de MA,chez des patients EBHS por-teurs d’au moins deux ulcérations chro-niques (> 1 mois) comparables et d’unesurface comprise entre 20 et 100 cm2.■

La méthodologie de ce travail a étérésumée en un synopsis, ci-dessous.

Ce projet consiste en une étude comparative de la cicatrisation des érosions cutanées chroniques de l’épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique souspansement classique versus membrane amniotique.

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L’intervention d’Alain Hovnanian s’estouverte avec le programme Genegraft,etnotamment son calendrier prévisionnel(évaluation des patients en 2012 et pre-mière greffe en 2014).Le professeur nousa ensuite présenté une approche trèsoriginale,développée aux USA :des cher-cheurs ont «osé» traiter des enfantsatteints d’EBDR sévère par greffe demoelle osseuse... C’est une techniqueextrêmement délicate (risques de décèspar infection ou cardiopathie) mais trèsencourageante : diminution durable desérosions et des bulles, et présence decollagène 7 chez les enfants traités, dontl’état s’améliore de façon notable. Desessais avec des formes d‘EBJ ont égale-ment été réalisés.Cette intervention a, bien entendu, sus-cité des questions dans la salle.

Par rapport au protocole de greffe,c’est une greffe de 5 cm2 sur un brassain ;quelle est la raison pour laquelleon n’utilise pas une lésion préexis-tante ?

Pr Hovnanian Les avis étaient partagés :les deux options présentent des avan-tages et des inconvénients.Si on greffe sur

une zoné lésée,on guérit la zone définiti-vement, mais il y a un risque maximald’infection et on ne peut pas comparerles résultats d’un patient à l’autre (le typede plaie est toujours différent entremalades).Si la greffe est faite sur une zonesaine : l’avantage est que les malades sontcomparables, avantage aussi en termed’infection et de «qualité du tissu sous-cutané» (lit de greffe), mais se crée unelésion additionnelle qui devra être regref-fée (on préparera plusieurs greffes pourchaque malade retenu). C’est cetteoption qui a été retenue dans l’esprit duprojet Genegraft :on veut démontrer quece n’est pas dangereux et que ça marche.Plusieurs questions ont été envisagées :nombre de greffes, taille, endroit… Lebras a été retenu car c’est une zone peuexposée aux frottements ou aux chocs,pour laquelle un pansement est facile àmaintenir et la surveillance facile.L’essentiel est de se mettre dans les condi-tions optimales de réussite de cet essaipour éviter de «plomber l’avenir»…

C’est un projet européen, quelspatients seront concernés ?

Pr Hovnanian Probablement despatients français et/ou anglais.

Pr Bodemer Le choix des patients ne sefera pas sur la nationalité,mais sur des cri-tères stricts de sélection précis, pourmener à bien les conclusions de ce travail.

Pr Hovnanian Ces critères sont : uneEBDR généralisée non sévère, expressiondétectable de collagène 7,bonne compré-hension par l’enfant et sa famille de cedont il s’agit, bonne possibilité de suivi etde soutien par la famille, pas de contre-indications à l’anesthésie à l’intervention,et accord pour un suivi régulier, bon étatgénéral, pas d’infection récente, pas departicipation récente à un autre projet.Actuellement, il y a environ 25 maladesqui répondent à ces critères et il est pos-sible d’en inclure encore une demi-dou-zaine. Il ne s’agit pas seulement demalades suivis à Paris ou à Londres…Sur cette trentaine de patients, unedizaine sera retenue, pour «in fine» negarder que de trois à six patients sur les-quels la greffe sera tentée. Tous lesmalades retenus seront en bonne posi-

tion pour d’autres essais :il y a d’autres pistes derecherche qui sont envisa-gées. Ces différentesétudes sur l’ensemble destrente patients permet-tront de mieux com-prendre les conséquencesdes mutations, et demettre en place d’autresapproches.

Pr Bodemer Tout ce quianalysé,travaillé dans cetterecherche servira, àterme, pour tous lespatients.

À propos des expériences de greffede moelle, est-ce qu’elles concer-nent des patients qui ont uneabsence totale de collagène 7 ?

Pr Hovnanian Oui,ces greffes concernentsurtout des formes sévères d’EBD, en rai-

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Une thérapie par greffe de moelle osseuse aux USA

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Contenu des visites de surveillance Changement du pansement primaire et secondaire :- prélèvements bactériologiques si infections nécessitant un traitement ATB oral,- mesure de l’ulcération avec un calque,- photographie standardisée,- évaluation de la tolérance,- évaluation douleur et prurit (des plaies traitée).

Nombre prévu de patients : 20 (10 patients/an).Nombre prévu de centres : 2.

Critères d’inclusion : âge entre 2 et 60 ans- EBDR cliniquement évidente avec confirmation immunohistochimique et/ou génétique,- EBDR avec au moins deux ulcérations chroniques (> 1 mois) comparables (taille, fond de l’érosion),- signature du consentement éclairé du patient et/ou (chez l’enfant) des parents titulaires de l’autorité parentale,- affiliation à un régime de Sécurité sociale (bénéficiaire ou ayant droit).

Critères d’exclusion- Carcinome épidermoïde évolutif sur la ou les ulcérations chroniques cibles,- bourgeonnement excessif nécessitant l’application d’un dermocorticoïde surla ou les ulcérations chroniques cibles,- surinfection cutanée bactérienne cliniquement patente nécessitant une anti-biothérapie orale,- surinfection à HPV lors du screening,- dénutrition majeure et évolutive définie par un IMC< 12 ou variant de plus de 2 entre le screening et la randomisation ou une albuminémie < 20 g/l ou variant de plus de 5 g entre screening et randomisation,- anémie majeure et évolutive définie par une Hb < 6 g/litre ou variant de plus de 4 grammes entre le screening et la randomisation,- espérance de vie évaluée à moins de 3 mois,- femme enceinte,- incapacité de compréhension ou d’observance des règles du protocole,- participation à une autre recherche biomédicale thérapeutique intervention-nelle dont le traitement n’est pas encore terminé ou le critère de jugement principal n’est pas encore mesuré au moment de l’inclusion dans MABUL.

Critère d’évaluation primairePourcentage de surface ulcérée ré-épidermisée à six semaines du début du traitement J42.

Critères d’évaluation secondaires- Epidermisation complète à J 42,- épidermisation complète à M3 et M6,- vitesse d’épidermisation,- tolérance de la MA,- évaluation douleur,- évaluation prurit,- nombre d’épisodes infectieux ayant nécessité une antibiothérapie orale sur les ulcérations cibles,- nombre hebdomadaire de changement des pansements secondaires,- présence d’HSV sur ulcérations lors du screening.

Méthodes statistiquesCritère de jugement principal : test de Wilcoxon apparié,critères de jugement secondaire :tests de Wilcoxon appariés ou Tests MacNemar.

Pr Alain HovnanianInserm U781 - Hôpital Necker enfants malades,Paris

son du haut risque que l’onfait courir aux patients (rap-pel mortalité de 25 %). Lesâges des greffés variententre 11 mois et 15 ans et,dans ce cas, il n’y a pas d’ex-pression du collagène 7.La grande différence avec lesgreffes de moelle dans lesleucémies est que, dans lecas des EB,on ne comprendpas (encore) bien pourquoiça marche.On constate queles cellules de moelle gref-fées sont attirées par lesplaies et se mettent à pro-duire des protéines quimanquaient. Mais peut-être

agissent-elles aussi en stimulant les cellulesde l’hôte ? Si on comprend mieux commentcela fonctionne, on pourrait alléger le pro-tocole, et découvrir,dans la population cel-lulaire, qui est vraiment responsable del’effet. D’où l’intérêt de faire, en amont, dela recherche préclinique. ■

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Les informations ci-après peuvent êtrecomplétées par un DVD (voir page 24) et,prochainement, par un livret de soins.

Le soin en quatre grandes étapes

• Soin réalisé tous les 1 à 3 jours,selon les cas.• Administrer la prémédication selon la prescription,en respectant les délais d’action.

1 :Préparation du matériel- environnement

- Évaluer la quantité nécessaire.- Préparer et disposer l’ensemble du matériel.- Pas de linge stérile.

2 :Découpage et retrait des bandes et pansements

- Découper et retirer les bandages / systèmes de maintien.- Laisser ceux qui auraient adhéré.- Évaluer l’aspect des pansements et des plaies visibles.

3 :Bain(s)

- Vérifier la température (37 degrés) - Pas d’eau stérile.- Introduire l’enfant dans le bain délicate-ment avec les pansements.- Attendre que les pansements se décol-lent : environ 15 minutes.- Savonner le corps, même les plaies, sicela est supporté par l’enfant.- Si prurit important : masser le contourdes plaies en savonnant doucement.- Rinçage = deux possibilités :• un deuxième bain : sortir l’enfant et l’in-troduire dans le bain de rinçage,attentionà la température (refroidissement rapidependant le temps du premier bain) ;

• un rinçage à la douchette : évacuer àmoitié l’eau du bain, soulever l’enfant audessus de l’eau, régler la température dela douchette, baisser au maximum lapression et rincer. Rincer en dernier lesparties lésées.- Ensuite, envelopper l’enfant dans unchamps stérile (ne pas utiliser de ser-viettes éponges directement sur lesplaies, car elles risquent de coller).

4 :Réfection des pansements

- Après avoir enlevé le champs stérile,maintenir l’enfant au chaud dans une ser-viette (on éponge).- Pour chaque plaie : identifier le stade decicatrisation et adapter le pansement.- Évaluer l’état cutané : établir une chro-nologie dans la réfection des pansements,en fonction de l’importance des plaies,commencer par les plus importantes.

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Attention…Aux lésions par frottements :- des biberons/tétines,- des vêtements,- des couches,- des pansements,des champs stériles,- des draps…Aux frottements contre vous,et chez les nouveaux-nés aux lésions :- par les frottements des membres inférieurs entre-eux (pieds/chevilles),- de grattage (thorax /visage),- buccales et sur les doigts, induites par la succionet/ou la tétée.

Protocole de soinsEva Bourdon-Lanoy, Praticien Hospitalier

Isabelle Corset, InfirmièreCentre MAGECService de Dermatologie - Hôpital Necker enfants malades

Les gestes du quotidienChanger une coucheAttention : ne pas soulever le siège de l’enfant en le tenant par les chevilles,- faire pivoter délicatement sur le côté, retirer la couche sale,- nettoyer le siège avec coton,eau et savon (sans parfum),- éviter les lingettes,- sécher sans frotter,- positionner la couche sur le siège,- basculer l’enfant sur l’autre flanc,- finir de positionner la couche,- rebasculer l’enfant de face et scratcher la couche.

L’alimentation- stimuler la succion- favoriser les tétines en caoutchouc- utiliser des couverts protégés - préférer des températuresambiantes.

Comment porter l’enfant

- faire pivoter délicatement sur le côté,- poser une main sur le siège etl’autre sur la nuque, positionnementdes doigts en dehors d’une plaie,le soulever ainsi,- placer une main sous la tête,- placer une main sous le siège.

Éviter - La prise par les aisselles,- la prise par les poignets,- tous frottements des mains (plusparticulièrement sur la peau nue.

Tétines et sucettesPréférer celles en caoutchouc,matière plus souple que le silicone (mais dont l’usure est cependant plus rapide).

Exemples de sucettes 100 % caoutchouc : tétine + anneaux- Goldi sauger,3 formes d’embout = rond,physiologique,ovale (anneau droit :pas de contact en péri buccales) ± 4 euros.

- Hévea,1 forme d’embout = rond - anneau droit - ± 6 euros.

- Chicco sucette physio Solf (anneau en contact péri buccal) ± 3.5 euros.

1) Percer les bulles.

2) Nettoyage des plaies, retrait des peaux mortes.Ecouvillon + vaseline.

3) Positionner l’hydrocellulaire sur la plaie propre.Découper de telle façon que le pansement ne fasse aucun pli.

4) Enfiler le Tubifast®, à l’envers et par-dessus les hydrocellulaires (doublé, si besoin, pour un meilleurmaintien).

- Si les membres inférieurs sont très lésés :les envelopper dans un hydrocellulaireépais vaseliné,maintenu avec un Tubifast®.

Lors de sa séance du 28 avril 2012, le Conseild’Administration de Debra France a validé les modalités concernantle traitement desdemandes d’aidefinancière qui sontadressées à la Commission sociale.

RappelL’action de l’association en direction desfamilles comporte plusieurs axes : soute-nir les familles et les malades, les aider àsortir de l’isolement, favoriser les ren-contres, en prenant en charge parexemple les déplacements et l’héberge-ment lors des AG et des réunions«familles» (ex.Noël).Debra France va,deplus, mettre en place un service deformation aux soins, pour les familles etles IDE.L’aide financière ne représente doncqu’une part de l’action « sociale » deDebra France.Dans tous les cas de demande d’aidefinancière pour un équipement ou dessoins (ou produits de soins) liés à l’EB,mais non pris en charge par l’assurancemaladie, les mutuelles ou la MDPH, lesmembres de la commission sociale aide-ront, dans toute la mesure du possible, lemalade et/ou la famille à trouver tous lesmoyens de financement institutionnels,sur la base du matériel préconisé par laSécurité sociale.Quand,après ces démarches,une sommereste à la charge de la famille ou dumalade,nous demandons que soient four-nis à la commission sociale les devis desfrais restant à charge, ainsi que l’avisd’imposition du demandeur.Important : Sauf cas d’urgence, le deman-deur attendra la réponse de la commis-sion sociale pour engager les dépenses.

1er cas - Demandes d’aide pour unmontant inférieur à 700 €

Le dossier est transmis aux membres dela commission sociale (autant de copiesque de membres) qui, après étude et

concertation, décident de l’attribution del’aide demandée.Le conseil d’administration est régulière-ment tenu informé.Si la commission sociale ne parvient pas àprendre une décision, le dossier estétudié en conseil d’administration.L’aide accordée couvrira la totalité desdépenses à engager.

2e cas - Demandes d’aide pour unmontant compris entre 700 et 1500 €

Le dossier est transmis aux membres dela commission sociale (autant de copiesque de membres) qui, après étude etconcertation, émettent un avis qui seraexposé devant le conseil d’administra-tion. La décision sera prise à la majoritéabsolue des présents ou représentés.L’aide accordée couvrira au maximum80 % des dépenses à engager.

3e cas - Demandes d’aide pour unmontant supérieur à 1500 €

Le dossier est transmis aux membres dela commission sociale (autant de copiesque de membres) qui, après étude etconcertation, exposent la situationdevant le conseil d’administration.

La décision sera prise à la majorité abso-lue des présents ou représentés.L’aide accordée couvrira au maximum75 % des dépenses à engager.

4e - Cas particuliersDans le cas où une famille présente plu-sieurs demandes successives, lesmembres de la commission sociale enévalueront la pertinence avec une atten-tion particulière : nous ne pouvons, eneffet, prétendre nous substituer à unemutuelle complémentaire… Quoi qu’ilen soit, la commission sociale de DebraFrance sera particulièrement attentiveaux situations financières critiques.■

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Demandes d’aide financière des adhérentsLe fonctionnement de notre commission sociale

Pour clore cette assemblée,nous avons laissé la parole à la jeunesse. Geoffrey Bègue,27 ans, témoigne de sonquotidien de jeune adulte,interviewé par… un autrejeune, Guillaume Faux.

Guillaume - Plein de questions seposent aux parents : comment va sepasser l’entrée à l’école, l’entrée au col-lège, comment va-t-on faire quand onaura 18 ans, quelle indépendance… ?C’est pourquoi nous avons demandé àGeoffrey de nous dire comment se sontpassés pour lui ces différents moments-clés de son enfance et de son adoles-cence. Chaque malade est différent, maison peut faire en sorte de s’adapter et si lavie des malades les plus atteints ne serapas (en l’état actuel) comme celle despersonnes non atteintes, elle peut quandmême ne pas être complètement diffé-rente…Comment s’est passé ton par-cours scolaire, comment as-tu ressenti leregard des autres ?

Geoffrey - Contrairement à ce qu’onpourrait penser, j’ai eu une très belleenfance. J’ai été scolarisé normalement àla maternelle,avec les enfants de mon âge,et finalement, ça s’est plutôt bien passé.Mes parents avaient averti les maîtresses,leur disant qu’il y avait un risque, mais jepense qu’il faut apprendre à dédramatiser.Il faut leur faire comprendre que s’il y a lemoindre souci, elles peuvent appeler lesparents.En ce qui concerneles risques de bulles ou deplaies, j’ai appris à connaîtremes limites : comme toutenfant qui commence àmarcher ou à courir, jecourais, je me suis cassé lafigure, je me suis fait trèsmal, une fois, deux fois, etj’ai arrêté de courir là où çafait mal… Je vous conseille,non pas de responsabiliservos enfants, mais plutôt deleur donner l’impression qu’ils sont moins« couvés » : ils vont apprendre d’eux-mêmes leurs propres limites. J’ai étéconfronté aux enfants de mon âge, quiétaient «sains»,et ça s’est très bien passé.Les autres enfants comprennent mieuxque ce qu’on peut imaginer, les ados com-prennent encore mieux et une fois aulycée, la maladie ne gêne plus tellement.L’important, c’est de dédramatiser, au

moins auprès des enseignants pour qu’ilsn’aient pas l’impression d’avoir en coursun enfant très fragile,et qu’ils ne bloquentles activités en contact avec les autresenfants.

Guillaume - Donne-nous l’exemple dupermis de conduire.

Geoffrey - J’ai passé le permis à 19 ans,en conduite accompagnée.Mon véhicule a été amé-nagé : au niveau du volant(c’est comme une petitefourche dans laquelle jepasse la main), du démar-rage (deux boutons spé-ciaux) et du frein à main(hydraulique,par un simplebouton),mais je n’ai pas deboîte de vitesses automa-tique. Il faut savoir qu’ilexiste des aménagements

de véhicules pour des personnes beau-coup plus handicapées que moi. J’ai eu lachance de ne pas avoir eu trop de tracas-series administratives en préfecture pourobtenir le permis, que je dois renouvelertous les cinq ans. (*)

Témoignage

Guillaume - L’autonomie, c’est aussiun appartement,un travail… comment çase passe pour toi ?

Geoffrey - Une fois mes études termi-nées, j’ai été engagé dans une entreprise.Tout dépend de la filière que vous avezsuivie, et bien sûr pas dans un travailmanuel… Je travaille sur informatique.Je n’ai pas d’aménagement d’horaires, jetravaille à temps plein. Pour l’apparte-ment, j’ai fait faire des travaux d’aménage-ment : pour la porte, pas de clé mais unbadge,dans la salle de bains,une douche àla place de la baignoire. Pour financer cestravaux, c’est un peu compliqué et long.

En conclusion, je dirai que peu importel’atteinte de votre enfant : il aura une vie,et c’est à vous de l’aider à se construire !Confrontez-le à cette vie. Elle n’est pasaussi simple que pour un enfant nonatteint, mais, si vous le sentez contentd’aller à l’école, de voir ses copains, jouerau foot ou au rugby, c’est l’essentiel, c’estça la vie… : être content de se lever lematin.■

Un exemple…Mme E. a sollicité la commissionsociale pour l’achat d’une poussetteadaptée à sa fille de 8 ans, atteinted’EB dystrophique. Après étude deson dossier et recherche du meilleurrapport qualité/prix, la commissionsociale a décidé de lui attribuer lasomme de 584 euros,couvrant com-plètement son achat.

Récapitulatif des aides accordées par la commission sociale de Debra France

(*) NDLR - Sur ce sujet, différents cas sont évoqués dans la salle,pour lesquels les services préfectoraux ou administratifs font blocage (même si les centres de référence s’engagent à soutenir les candidats).

BRETAGNE

Soirée à EtrellesLe 28 avril 2012,un élan de solidaritéa animé la petite communed’Etrelles, en Ille-et-Vilaine. Florenceet Denis Trohel, parents de Léo,atteint d’EB,ont organisé une soiréecaritative au profit de Debra France :un repas,suivi d’une soirée dansante,réunissant 170 personnes. La soiréeétait complète dès la mise en ventedes entrées…Une équipe de bénévoles (cuisinier,DJ, barman et jusqu’aux jeunes ser-veurs) s’est formée naturellementautour de Florence et Denis,qui leuren sont très reconnaissants.Le repas a débuté par une animationmusicale montrant les talents d’amiset de membres de la famille, suivied’un moment d’émotion avec laprésentation de la maladie par lesparents. Ensuite, durant le repas,Jean-Marc Rigade a fait une appari-tion, accompagné de Jérôme Gabo-riau (auteur des calendriers desDieux de la nuit… 50 calendriersvendus le soir même !) ;merci à euxpour leur présence.Pour terminer, lasoirée dansante a permis à tous de sedéfouler, l’ambiance était assurée !Afin de minimiser les frais, un spon-soring avait été proposé aux com-merçants, artisans et entreprisescontre un encart publicitaire sur leset de table ou le menu. En y ajou-tant les entrées et les dons,les béné-fices de la soirée reversés à Debrasont de plus de 5300 € !Un grand merci à tous ceux qui ontcontribué à cette soirée mémo-rable, dont certains nous deman-dent déjà : à quand la prochaine ?

En ce milieu d’année, Sylvie et Franck Guinebretièredressent un petit bilan des actions menées dans leurrégion. Le département du Maine-et-Loire est sensi-bilisé à la cause de l’épidermolyse bulleuse… C’estvraiment le moins que l’on puisse dire !«Depuis le début d’année 2012, nous avons étéconviés à diverses assemblées générales ou réunionspour la remise de chèques au profit de l’associationDebra France. Avec ce petit mot, nous tenons àremercier les groupes de personnes qui nous ontmanifesté leur soutien :• l‘association du Moulin (Doué-la-Fontaine) pour son don de 200 €,• l’association des Donneurs de Sang (Doué-la-Fontaine) pour son don de 1000 €,• la troupe de théâtre Pièces Détachées (région d’Angers) pour son don de 3000 €,• l’Hospitalité Notre Dame de Lourdes (Angers diocèse) pour son don de 800 €,• l’association les Baladins de Thalie (Théâtre à Jallais)pour son don de 2000 €,• la troupe de théâtre les Mathuloire pour son don de 400 €,• le collège et le lycée Mongazon à Angers, l’ensembledes élèves et leurs parents pour le don de 4631 €.Faites le calcul, en quelques mois, c’est plus de12 000 € que nous avons transmis au trésorier del’association Debra France ! Ces sommes d’argentvont permettre d’alimenter le compte Recherche del’association car, tous les ans, ce sont pas moins de120 000 €qui sont alloués aux deux chercheurs français.MERCI encore pour votre générosité ! Sachez quenous avons passé de bons moments d’échanges envotre compagnie et parfois les larmes n’ont pu êtreretenues, tellement votre écoute et votre compré-hension de la maladie nous a émus.C’est grâce à vousque nous avançons et que nous luttons et lutteronstoujours contre l’épidermolyse bulleuse.A très bientôt. Amicalement.

Sylvie et Franck GUINEBRETIEREDélégués régionaux Debra France

sfguinebretiere@sfr.fr

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Les Lions en marcheLe dimanche 22 avril, plus de 650 marcheurs ontrépondu à l’invitation du Lions Club d’Annonaypour leur première « Marche des Tulipes ».Trois parcours étaient proposés :8,15 et 22 km.L’organisation était une réussite, les ravitaille-ments très copieux et, à l’arrivée, était servieune assiette de pâtes accompagnée d’une saucepréparée par le président du Lions Club,RégisPoinard, restaurateur retraité renommé dansla région annonéenne.Nous avons beaucoup apprécié la convivialité

du Lions Club, de réels liens amicaux se sont créés ce jour là…La totalité des bénéfices de la marche des Tulipes sera très prochainement verséeau profit de Debra France, soit la somme de 4000 €…

VENDÉE

Aux Sables-d’Olonne,La gourmandise n’est pas un vilaindéfaut…Le Lions Club des Sables-d’Olonne avait orga-nisé, en décembre dernier, une vente de gâteauxà l’occasion de la traditionnelle « foire auxvoleurs » des Sables d’Olonne. Malgré unemétéo défavorable, mais dans une ambiancefestive, nos courageux Lions n’avaient pasdémérité et s’étaient démenés avec détermination pour tenirle stand et y vendre ces gâteaux.C’est ainsi que le 5 juin, a pu se dérouler la remise officielle du fruit de ces ventesaux différentes associations soutenues par les Lions. Ce jour-là, dans le cadre duChâteau d’Olonne,Debra France a reçu,pour sa part,un chèque de 3000 euros…Les organisateurs,tout comme le public présent,ont marqué un grand intérêt pourl’épidermolyse bulleuse. Ils souhaitent connaître davantage la maladie et deman-dent à être tenus au courant de l’évolution des recherches dans ce domaine.Desfamilles vendéennes, touchées par l’EB, avaient fait le déplacement et nous avaientrejoints afin d’apporter,elles aussi,leur précieux témoignage.Puis,afin de répondreau mieux aux interrogations du public, la nouvelle plaquette d’information deDebra France (présentée en exclusivité lors de notre dernière assembléegénérale) a largement été distribuée à cette occasion.Au nom de tous les «enfants papillons», des malades et de leurs familles, DebraFrance remercie vivement toutes les personnes de bonne volonté qui se sontengagées avec générosité.Un grand merci au Président du Lions Club des Sables-d’Olonne et à tous ses membres. Et une mention particulière pour l’investisse-ment et le talent culinaire des «Lionnes» qui avaient confectionné l’ingrédient debase de cette action : les (délicieux) gâteaux «fait maison»…

Dan-Philip Youx

PAYS DE LOIRE

Une course pour Debra France à l’InstitutionMongazonMatthieu Guinebretière est scolarisé en2nd F,en classe «option sport» au LycéeMongazon à Angers. Il nous fait partd’une sympathique initiative organiséepar son établissement.«Nous avions, cette année, trois heuresde sport en plus dans l’emploi du tempsde la semaine et notre objectif était demonter un projet humanitaire au profitd’une association caritative. J’ai donc,pour ma part, expliqué à l’ensemble dela classe la maladie «épidermolyse bul-leuse» de mon petit frère Julien et, toutnaturellement, l’association DebraFrance a été choisie pour recevoir lesfonds…Nous avons donc organisé une coursed’endurance pour tous les élèves du col-lège Mongazon à Angers, le lundi 30 avrildernier.Pour rapporter de l’argent, nous avonspensé à un système de parrainage :à chaque tour que l’élève effectuait, ildevait une certaine somme d’argent, enfonction du montant que son parrains’était engagé à donner.Petit bémol à cette journée de solida-rité,la course pour les quatrième et troi-sième a malheureusement dû êtreannulée l’après midi, à cause du mauvaistemps… Il a plu énormément.Seules lesclasses de sixième et cinquième du col-lège ont donc pu courir le matin, et lemidi, les élèves volontaires du lycée ontaussi participé à la course soit, tout demême, environ 400 personnes.Cette manifestation a rapporté4631 euros ! Somme qui a été remiseà Franck et Sylvie Guinebretiere le14 juin dernier,en présence de l’ensembledes élèves de la classe de 2nd F.Nous espérons que ce montant pourravous aider pour la recherche.»

Matthieu Guinebretière & la classe de 2nd F,

Lycée Mongazon,Angers.

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AgendaSamedi 20 octobre 2012 à 20 h 30 au théâtre de Doué-la-FontaineReprésentation théâtrale, par la troupe Pièces Détachées :«Le béret de la Tortue», de Jean Dell et Gérald Sibleyras(une pièce humoristique autour de trois couples qui cohabitent pendant les vacances…).Retenez la date et venez nombreux !Attention, le théâtre ne peut accueillir que 350 personnes,dépêchez-vous de réserver, seuls les plus rapides à réserver auront de la place...sfguinebretiere@sfr.fr

RHÔNE-ALPES

Sur lesplanches…

Pour la troisième annéeconsécutive, la troupe des« Casse-Noisettes » a jouépour les deux associationsqu’elle soutient fidèlement -Arsla (sclérose latérale amyo-trophique), représentée parSonia et Bruno Michelas, etDebra France, représentéepar Brigitte et Fabrice Made-lon. Cette année, le spectacleavait lieu à Saint-Romain-d’Ay(Ardèche), les 17 et 18 février.Près de 400 personnes étaientprésentes pour assister auxreprésentations. Deux farcespaysannes étaient au pro-gramme :«L’amour est dans lagrange » et « Le signe du...Verso».Un grand merci à l’Arsla, quinous a bien aidés, et auxCasse-Noisettes pour leursympathie,pour le plaisir qu’ilsprennent à jouer … car ilsnous le font bien partager. Et,puisque nous parlons de par-tage, une dernière précision :ces représentations ont per-mis de remettre, à chacunedes deux associations, plus de2500 €…Rendez-vous est d’ores etdéjà pris pour l’année pro-chaine !