DECRETO DIREZIONE GENERALE SANITA’ N. 11833 DEL 23.5.2001 Oggetto: Approvazione del documento “Malattie umane da prioni: prevenzione, diagnosi e

assistenza. Linee guida della Regione Lombardia”.

IL DIRETTORE GENERALE

VISTA la Legge 23 dicembre 1978 N.833 ”Istituzione del Servizio Sanitario Nazionale”; VISTO il D.Lgs. 30 dicembre 1992 n.502 e successive modificazioni e integrazioni; VISTO il D.Lgs. 19 settembre1994, n. 626 “Attuazione delle direttive CEE riguardanti il

miglioramento della sicurezza e della salute dei lavoratori sul luogo di lavoro” e in particolare il Titolo VIII “Protezione da agenti biologici”;

VISTO il D.M. 11 maggio 1996 con il quale il Ministero della Sanità costituisce, nell’ambito della

Commissione nazionale per la lotta contro l’AIDS e le patologie infettive emergenti e riemergenti, un gruppo di lavoro per l’approfondimento della malattia di Creutzfeldt Jakob;

VISTA la Circolare del Ministero della Sanità del 2 dicembre 1996 prot. 900.2/16.AG/1755 “Linee

guida e norme di sicurezza da osservare in caso di riscontro autoptico su soggetti con probabile malattia di Creutzfeldt Jakob o sindromi correlate(sindromi di Gerstmann-Straussler-Scheinker, insonnia fatale familiare)”;

VISTA la Circolare della Regione Lombardia 21 SAN del 6 agosto 1996 “Encefalopatie da prioni

(malattia di Creutzfeldt Jakob sporadica e familiare, insonnia fatale familiare, malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker)”;

VISTE le linee guida emanate dalla Regione Lombardia in data 17 gennaio 1997 “Linee guida e

norme di sicurezza da osservare in caso di riscontro autoptico su soggetti con probabile malattia di Creutzfeldt Jakob o sindromi correlate (sindromi di Gerstmann-Straussler-Scheinker, insonnia fatale familiare)”;

VISTA l’ordinanza del Ministero della Sanità del 12 febbraio 2001 per la sorveglianza della

malattia di Creutzfeldt Jakob; VISTA l’ordinanza della Regione Lombardia del 1 febbraio 2001 finalizzata alla rilevazione dei

casi di malattia umana da prioni, in particolare della malattia di Creutzfeldt Jakob e sue varianti;

RITENUTO necessario dare indicazioni in merito alla tutela della salute e sicurezza dei lavoratori

potenzialmente esposti a prioni ed alla sorveglianza, diagnosi e assistenza dei soggetti affetti da malattie da prioni;

CONSIDERATO che, ai fini di cui sopra, è stato costituito, con Decreto del Direttore Generale

della Sanità, n.1884 del 29 gennaio 2001, un gruppo di lavoro per la predisposizione di linee guida per la prevenzione e la diagnosi delle malattie da prioni umane e l’assistenza ai soggetti colpiti da prioni;

DATO ATTO che il Gruppo tecnico di lavoro ha elaborato il documento “Malattie umane da prioni: prevenzione, diagnosi e assistenza. Linee guida della Regione Lombardia”, parte integrante e sostanziale del presente atto;

RITENUTO che le linee guida allegate al presente provvedimento necessitano di periodica

revisione ed aggiornamento in merito alle nuove acquisizioni scientifiche; RITENUTO, altresì, di procedere alla pubblicazione del presente atto sul Bollettino Ufficiale della

Regione Lombardia; VISTO l’art. 17 della L.R. 16/96 che individua competenze e poteri dei Direttori Generali; VISTA la Deliberazione della Giunta Regionale n. 4 del 24 maggio 2000 “Avvio della VII

legislatura. Costituzione delle Direzioni Generali e nomina dei Direttori Generali”;

DECRETA 1. di approvare il documento “ Malattie umane da prioni: prevenzione, diagnosi e assistenza. Linee

guida della Regione Lombardia” allegato e parte integrante e sostanziale del presente decreto quali “linee guida della Regione Lombardia per le encefalopatie spongiformi trasmissibili umane”

2. di disporre la pubblicazione integrale del presente atto sul Bollettino Ufficiale della Regione

Lombardia Dr. Renato Botti

ALLEGATO 1 Ai Direttori Generali Ai Commissari Straordinari delle Aziende USSL ed Ospedaliere della Lombardia Ai Direttori Sanitari degli Ospedali, degli IRCCS, degli Ospedali Classificati e delle Case di Cura private della Lombardia Ai Primari dei Servizi di Anatomia Patologia e delle U.O. di Neurologia e Neurofisiolopatologia degli Ospedali, degli IRCCS, degli Ospedali Classificati e delle Case di Cura private della Lombardia Ai Responsabili dei Servizi n. 1 delle Aziende USSL della Lombardia LORO SEDI e, p.c. Al Ministero della Sanità Ufficio Profilassi delle Malattie Infettive ROMA Al Direttore Sanitario Al Primario della Divisione di

Neuropatolgia dell’Istituto Neurolgoico “G. Besta” MILANO

CIRCOLARE N. 21/SAN del 6.8.1996

OGGETTO: encefalopatie da prioni (malattia da Creutzfeldt-Jakob sporadica e familiare, insonnia

fatale familiare, malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker).

Si premette che le encefalopatie da prioni non sono soggette a notifica obbligatoria. Tuttavia, poiché gli episodi verificatisi nel recente passato, giustificano il timore dell’aumento di incidenza di dette patologie, lo scrivente Settore ritiene opportuno, stante anche la disponibilità espressa dall’Istituto Neurologico “C: Besta” di Milano di farsi carico dell’accertamento diagnostico in vita, nonché dell’assistenza al paziente terminale, attivare una sorveglianza a lungo termine per le suddette patologie. Tale sorveglianza prevede: 1. Il ricovero all’Istituto Neurologico “C; Besta” di tutti i pazienti sospetti al fine di applicare un

protocollo diagnostico di neurofisiopatologia, neuroimaging, ricerca genetica, finalizzato alla diagnosi in vita;

2. Per la diagnosi post mortem è necessario fare riferimento all’Istituto che indicherà le modalità di

prelievo più idonee per il riscontro autoptico e fornirà eventuale supporto alla diagnosi.

Fatti salvi gli eventuali, ulteriori obblighi posti dal Ministero della Sanità, l’Istituto deve in ogni caso istituire un registro regionale di sorveglianza. I dati annuali dovranno essere comunicati al Servizio Igiene Pubblica – Ufficio Profilassi delle Malattie Infettive – Via Stresa, 24 – Milano, entro il 31 gennaio dell’anno successivo. Distinti saluti. L’Assessore (Carlo Borsani)

Allegato 2

Parte A- Protocollo per la campionatura dell’encefalo e del midollo spinale 1. Aperta la teca cranica, sarà prelevato dai corni frontali e/o temporali dei ventricoli laterali il

liquor cefalorachidiano, usando un ago da rachicentesi innestato su una siringa da 20-50 ml (Fig.1). Il liquor sarà raccolto in un provettone di plastica resistente al freddo, congelato e conservato a –80°C (oppure a – 20°C, se non si dispone di un freezer).

2. Rimosso l’encefalo in toto secondo la tecnica abituale, il tronco-cervelletto sarà separato dagli

emisferi cerebrali con un taglio lungo la giunzione fra ponte e mesencefalo, e gli emisferi cerebrali saranno separati fra loro con il taglio del corpo calloso.

3. L’emisfero cerebrale sinistro sarà fissato in formalina 10%, da cambiare tutti i giorni per una

settimana (Fig. 2). 4. L’emisfero cerebrale destro sarà tagliato sul piano coronale in sezioni di circa 1,5 cm. di

spessore numerate in successione dall’avanti all’indietro. Le sezioni dispari (1,3,5) saranno raccolte ciascuna in una busta di plastica, congelate e conservate a -80°C. Le sezioni pari saranno fissate in Carnoy (o in etanolo 95% se il carnoy non è disponibile) e incluse (vedi nota) (Fig. 2)

5. Il cervelletto sarà rimosso con un taglio parallelo al tronco dietro il IV ventricolo e si

praticherà un secondo taglio, parallelo al precedente, a distanza di circa due cm.. La fetta di cervelletto così ottenuta sarà fissata in Carnoy, mentre la porzione rimanente sarà congelata.

6. Il tronco sarà tagliato trasversalmente dal ponte al bulbo in fette successive di circa 1 cm. di

spessore da congelare o alternativamente da fissare in Carnoy (Fig. 3a e 3b).

7. Il midollo spinale sarà diviso in segmenti di 4-6 cm di lunghezza, il primo per la formalina, il secondo per il Carnoy, il terzo per la congelazione, il quarto per la formalina e così via.

Nota – Per la fissazione in Carnoy, usare una soluzione fatta da non più di qualche ora, conservata a 4° in un recipiente di vetro ermeticamente chiuso per evitare l’evaporazione.I campioni saranno fissati per 36-48 ore a 4°C, cambiando il fissativo una volta dopo 12 ore. Dal Carnoy i campioni saranno trasferiti prima in etanolo 100% per 36-48 ore a temperatura ambiente, cambiando una volta l’etanolo dopo 12 ore, e poi in xilolo per 24-36 ore a temperatura ambiente, cambiando una volta lo xilolo dopo 12 ore; successivamente i campioni saranno passati in paraplast o paraffina per una notte e infine inclusi.

Fissativo Carnoy (conservare a 4°C in un recipiente di vetro ermeticamente chiuso) Etanolo assoluto 600 ml Cloroformio 300 ml Acido acetico glaciale 100 ml

2

Allegato 2

Parte B - Protocollo per l’autopsia dei casi sospetti di encefalopatia da prioni

Sulla base delle conoscenze attuali e tenuto conto delle Linee Guida del Ministero della Sanità del 1996 si presentano di seguito in modo sintetico le indicazioni di minima per l’esecuzione del riscontro autoptico in caso di sospetto di encefalopatia da prioni: 1. L’abbigliamento per l’autopsia prevederà: a) l’uso di un guanti antitaglio e di due paia di

guanti di lattice, da calzare uno sopra l’altro; b) la protezione del naso, della bocca, degli occhi e la copertura dei capelli; c) l’uso di calzari, cappa e grembiule monouso.

2. Il tavolo autoptico sarà coperto da un foglio di plastica e da fogli di carta bibula su cui

adagiare la salma e da incassare con questa. 3. Il cranio sarà aperto con una sega a mano o con una sega elettrica a lama oscillante,

provvedendo in questo caso ad abbattere la polvere di segatura con acqua corrente versata sulla lama.

4. La campionatura dell’encefalo sarà fatta immediatamente, utilizzando la copertura del tavolo

come piano di appoggio. 5. Tutto il materiale monouso sarà smaltito con i rifiuti pericolosi a rischio infettivo mentre gli

strumenti da recuperare saranno decontaminati con un bagno di soluzione debole di soda (idrossido di sodio, 80 grammi in un litro di acqua) della durata di un ora, il tavolo e la doccia saranno ripuliti usando la stessa soluzione, i pavimenti e le pareti saranno lavati con candeggina.

6. Le ferite accidentali saranno fatte sanguinare, lavate sotto abbondante acqua tiepida corrente

(evitando lo spazzolamento), disinfettate con una soluzione 0,1 N di NaOH o antisapril e segnalate alla Direzione Sanitaria.

ALLEGATO 3 Ordinanza contingibile ed urgente ai sensi dell’art. 32 della Legge 23 dicembre 1978, n. 833 finalizzata alla rilevazione dei casi di malattia umana da prioni, in particolare della malattia di Creutzfedt-Jakob e sue varianti.

IL PRESIDENTE DELLA GIUNTA REGIONALE Preso atto che la malattia di Creutzfeldt-Jakob è una malattia neurodegenerativa ad esito mortale che si presenta in tre forme epidemiologiche denominate: forma sporadica, forma familiare e forma iatrogena e che la sua diagnosi è possibile, al momento, tramite indagini istologiche sull’encefalo umano; Considerata la presenza nel Regno Unito di un cluster di variante di malattia di Creutzfeldt-Jakob rilevato dal 1995 che ha raggiunto la soglia di significatività statistica il 17 luglio 2000, con comunicazione ufficiale del Spongiform Encephalopathy Advisory Committee del Dipartimento di Sanità del Regno Unito; Dato atto che il Communicable Disease Surveillance Centre di Londra ha espresso incertezza sulla epidemia umana di variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob come conseguenza dell’epidemia di BSE nel Regno Unito; Preso atto che i principali rischi di acquisizione della malattia di Creutzfeldt-Jakob forma iatrogena sono ben conosciuti; Visto l’andamento epidemiologico europeo e nazionale delle forme sporadiche e iatrogene di malattia di Creutzfeldt-Jakob che confermano la rarità della malattia nei termini di un caso per milione di abitanti l’anno; Preso atto che presso l’Istituto Superiore di Sanità è istituito il Centro di Riferimento Nazionale per la Malattia di Creutzfeldt-Jakob, presso il Reparto Infezioni Persistenti e da virus lenti e che tale Reparto ha emanato i criteri per la diagnosi di malattia da Creutzfeldt-Jakob; Viste le relazioni epidemiologiche della Divisione di Neuropatologia dell’Istituto Neurologico “Carlo Besta” di Milano, pervenute alla Direzione Generale Sanità, che confermano l’incidenza sopra citata della malattia sporadica in Lombardia e che, a tutt’oggi, non hanno fatto rilevare casi di varianti della malattia di Creutzfeldt-Jakob;

Considerata l’opportunità di adottare provvedimenti finalizzati alla conoscenza e rilevazione dei casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob e sue varianti per il monitoraggio epidemiologico in Regione Lombardia; Rilevato che l’Unità Organizzativa Prevenzione della Direzione Generale Sanità possiede le necessarie competenze epidemiologiche e tecniche; Visto il D.P.G.R. n. 13374 del 24 maggio 2000 “Affidamento al Sig. Carlo Borsani dell’incarico di Assessore alla Sanità”;

ORDINA 1. Tutti i casi sospetti ed accertati di malattia da prioni umana dovranno essere notificati alle

Aziende Sanitarie Locali competenti per territorio da parte: a. dei medici che operano nell’ambito del Servizio Sanitario Regionale, comprese le Direzioni

Sanitarie delle strutture pubbliche e private della Regione Lombardia; b. dei Servizi di Diagnosi e delle Unità Operative di Degenza delle strutture pubbliche e

private della Regione Lombardia; 2. le segnalazioni dei casi sospetti e accertati dovranno pervenire alle ASL competenti per

territorio con i modi indicati dalla competente Unità Organizzativa Prevenzione della Direzione Generale Sanità;

3. le ASL della Regione Lombardia provvederanno all’invio mensile delle segnalazioni a loro

pervenute all’Unità Organizzativa Prevenzione della Direzione Generale Sanità; 4. l’Unità Organizzativa Prevenzione della Direzione Generale Sanità, in collaborazione con la

Divisione di Neuropatologia dell’Istituto “C. Besta” di Milano, provvederà ad aggiornare in tempo reale i dati relativi ai casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob e sue varianti, con le modalità previste dal Centro di Riferimento Nazionale, al fine di garantire la necessaria collaborazione con tale Centro;

5. l’adozione delle misure cautelari che saranno emanate con linee guida elaborate dal gruppo di

lavoro costituito con Decreto del Direttore Generale Sanità n. 1884 del 29.01.2001.

Per il Presidente L’Assessore Regionale alla Sanità (Carlo Borsani)

Allegato 4

MINISTERO DELLA SANITA’ ORDINANZA 12 febbraio 2001 ORDINANZA CONTINGIBILE ED URGENTE PER LA SORVEGLIANZA DELLA MALATTIA DI

CREUTZFELDT-JAKOB

IL MINISTRO DELLA SANITÀ

VISTA la Legge 23 dicembre 1978, n. 833, concernente l’istituzione del servizio Sanitario Nazionale; VISTO il decreto ministeriale 15 dicembre 1990 concernente l’elenco delle malattie sottoposte a notifica obbligatoria VISTO l’articolo 112, comma 3 del Decreto legislativo 31 marzo 1998, n. 112, riguardante il conferimento di funzioni e compiti amministrativi alle Regioni ed agli enti locali in attuazione del capo I della legge 15 marzo 1997, n. 59 VISTA la Decisione 2119/98/CE del Parlamento Europeo e del Consiglio del 24 settembre 1998 che istituisce una rete di sorveglianza epidemiologica e di controllo delle malattie trasmissibili nella Comunità PRESO ATTO che la Malattia di Creutzfeldt-Jakob, appartenente al gruppo delle encefalopatie spongiformi subacute, è una malattia neurodegenerativa ad esito letale, che può presentarsi in tre forme epidemiologiche denominate: forma sporadica, forma familiare e forma iatrogena, e che la conferma diagnostica è possibile, al momento, soltanto mediante esami istologici sull’encefalo; CONSIDERATA la presenza, in alcuni paesi europei, di casi di una nuova variante di Malattia di Creutzfeldt-Jakob, verosimilmente in correlazione con l’epidemia di encefalopatia spongiforme del bovino (BSE) in atto nel Regno Unito dalla prima metà degli anni 80; RICONOSCIUTA la necessità, alla luce dell’accertamento di casi sporadici di encefalopatia spongiforme del bovino (ESB) in Italia, di monitorare l’incidenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob integrando tale malattia e le sindromi ad essa correlate nell’elenco delle malattie infettive e diffusive che danno luogo a particolari misure di sanità pubblica

Allegato 4

ORDINA

Art. 1

All’elenco delle malattie di cui alla classe I del D.M. 15 dicembre 1990 è aggiunta la Malattia di Creutzfeldt-Jakob, la variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob, la Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, l’insonnia familiare letale, ed eventuali sindromi ad esse correlate. Per la notifica di tali malattie deve essere osservato il flusso informativo descritto nell’allegato, che costituisce parte integrante della presente Ordinanza.

Art. 2 Nei pazienti deceduti con sospetto clinico di Malattia di Creutzfeldt-Jakob è obbligatorio l’esame neuroistopatologico.

Roma, 12 febbaraio 2001 IL MINISTRO Firmato VERONESI

ALLEGATO 1 ORDINANZA MINISTERIALE Per la notifica dei casi di Malattia di Creutzfeldt-Jakob e sindromi correlate deve essere osservato il seguente flusso informativo 1) Segnalazione all’Azienda Unità Sanitaria Locale, da parte del medico, entro dodici ore dal sospetto di un caso di Malattia di Creutzfeldt-Jakob o sindromi correlate, individuato sulla base della definizione di caso riportata in allegato 2 2) Il medico, in collaborazione con l’Azienda Unità Sanitaria Locale, compila l’apposita scheda di sorveglianza (allegato 3) da trasmettere via fax o per via elettronica ai seguenti indirizzi • Ministero della Sanità- Dipartimento della Prevenzione- Ufficio III

via Sierra Nevada 60, 00144 Roma, fax 06 59944242-4320 posta elettronica: dpv.oemi@sanita.it

• Istituto Superiore di Sanità - Laboratorio di Virologia, Reparto di Malattie Degenerative del

Sistema Nervoso ad Eziologia Virale Viale Regina Elena 299, 00161 Roma fax 06 49903012 posta elettronica: pocchia@iss.it

• Assessorato alla Sanità della Regione o Provincia Autonoma in cui è stato avanzato il sospetto

diagnostico 3) Comunicazione dell’esito, sia positivo che negativo, dell’esame neuroistopatologico, agli indirizzi precedenti 4) Gli Enti cui viene comunicato il sospetto, coordinati dal Dipartimento della Prevenzione del Ministero della Sanità, collaborano con il medico e con l’Azienda Unità Sanitaria Locale per il completamento dell’iter diagnostico e per l’eventuale indagine epidemiologica

ALLEGATO 2 ORDINANZA MINISTERIALE DEFINIZIONI DI CASO DA NOTIFICARE MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB ICD-IX 046.1; 046.9; 331.5 ICD-X A81.0; A81.8; A81.9 Descrizione clinica La Malattia di Creuzfeldt-Jakob è caratterizzata da esordio insidioso, con sintomi psichici quali ansia, irritabilità, depressione, riduzione delle capacità intellettive e di memoria, alterazione della personalità, disturbi del linguaggio ed altre anomalie delle funzioni centrali superiori, con progressione, entro poche settimane-mesi, verso demenza ad evoluzione rapidamente progressiva; possono essere presenti incoordinazione dei movimenti, mioclonie, spasticità, mutismo. Sono assenti febbre ed alterazioni liquorali; il tracciato elettroencefalografico presenta, nella maggior parte dei casi, un aspetto caratteristico con complessi periodici ad alto voltaggio. SINDROME DI GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER Descrizione clinica Esordio in età relativamente giovanile (4a-5a decade), preminenza di segni cerebellari, atassia progressiva, demenza ad evoluzione più lenta e decorso della durata di diversi anni. INSONNIA FAMILIARE LETALE Descrizione clinica Ai segni ed ai sintomi della Malattia di Creuzfeldt-Jakob si associa insonnia resistente a qualsiasi trattamento VARIANTE DELLA MALATTIA DI CREUZFELDT-JAKOB (V-CJD) Descrizione clinica Nella nuova variante della Malattia di Creuzfeldt-Jakob la presentazione clinica, almeno nelle fasi iniziali, è di tipo francamente psichiatrico, con ansia, depressione, tendenza al ripiegamento su se stessi ed altre alterazioni del comportamento con progressione verso anormalità neurologiche franche; entro poche settimane o alcuni mesi dall’inizio della sintomatologia si instaura sindrome cerebellare progressiva, con instabilità, difficoltà nella deambulazione, atassia. nelle fasi finali sono presenti demenza e mioclono. Presentazioni cliniche meno frequenti comprendono disestesie degli arti e del viso (sensazioni di viscosità della pelle), corea e, nello stadio avanzato, segni piramidali. L’EEG non mostra le alterazioni osservabili nella maggior parte dei casi della forma classica.

ALLEGATO 3 Ordinanza Ministeriale Ministero della Sanità Istituto Superiore di Sanità Dipartimento della Prevenzione Laboratorio di Virologia Ufficio III Registro Nazionale della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (Malattie infettive e profilassi internazionale-OEN) e Sindromi Correlate Via Sierra Nevada 60, 00144 Roma Viale Regina Elena 2999, 00161 Roma fax 06 59944242-4320 fax 06 49903012 e-mail: dpv.oemi@sanita.it e-mail: pocchia@iss.it

SCHEDA PER LA SORVEGLIANZA EPIDEMIOLOGICA DELLA MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB Iniziali del paziente: medico segnalatore: indirizzo dell’ospedale: tel................................... fax.................... e-mail Codice paziente(riservato ISS): numero cartella clinica data di nascita del paziente ___/___/___ Comune e Provincia di nascita: _______________________

Comune e Provincia di residenza:_______________________ data di esordio della malattia:____________________ (mese/anno)

sintomo di esordio: _________________________ segnalare la presenza di: - disturbi psichiatrici nelle prime fasi della malattia SI NO - decadimento intellettivo-demenza SI NO - mioclono SI NO - segni piramidali SI NO - segni extrapiramidali SI NO - segni cerebellari SI NO - segni visivi SI NO - mutismo acinetico SI NO - crisi epilettiche SI NO - parestesie/disestesie SI NO - EEG caratteristico* SI NO * (complessi trifasici periodici punta onda, 1-2 c/s. Questo tracciato compare nella maggior parte dei pazienti con malattia di Creutzfeldt-Jakob. Può

essere assente nelle fasi iniziali o terminali della malattia. Qualora l'EEG non fosse tipico, si consigliano ripetute e prolungate registrazioni) Altri esami strumentali effettuati** TC RMN PET SPECT SI NO SI NO SI NO SI NO ** allegare eventuali referti Familiarità per la malattia SI NO Fattori di rischio *** (*** esempi: registrazioni EEG con elettrodi corticali, interventi neurochirurgici, terapia con ormone della crescita di tipo estrattivo, impianto di dura madre, trapianto di cornea) Professioni esercitate dal paziente: ______________________________________________________ ______________________________________________________

Riservato all'Anatomia Patologica

INTESTAZIONE

RICHIESTA DI RISCONTRO DIAGNOSTICO ENCEFALOPATIE SPONGIFORMI TRASMISSIBILI

Al Responsabile del Servizio di Anatomia ed Istologia Patologica dell'A.O. L. Sacco - Milano - tel. 02 39042348

…………………….., il ……………………………. Il sottoscritto (Cognome) ………………………………….. (Nome) ……………….…………… Qualifica: ………………………………………………………...……… Tel. …………………….. Ospedale (se altro, specificare): ……………………………………….…...……………………… Indirizzo: …………………………………………..…………………………………………………

Richiede l'esecuzione del riscontro diagnostico su Cognome …….…...………………..…..…….…… Nome ………………………..………………..

F M Nat… il …………………… a …………...………………………………………… Residente a …………………....……..… via……………....………... Tel. (*) …………………….. Decedut… il …………………… alle ore ………… presso (**) ……..……………...……………. (*) Recapito telefonico di un parente, per eventuali indagini epidemiologiche (**) Ospedale, Clinica Universitaria, Casa di Cura Privata, Domicilio; se altro specificare.

Cartella Clinica / Verbale di Accettazione n°………………………………………………..

Effettuate le opportune verifiche si dichiara che la salma NON è a disposizione dell'Autorità Giudiziaria; si allega inoltre tutta la documentazione (Cartella Clinica e/o Verbale di Accettazione) compresi gli eventuali allegati di precedenti ricoveri, lettere di dimissione e/o esami clinici rilevanti.

________________________________________________________________________________ Notizie anamnestiche concise (può essere sostituito da allegato riassunto anamnestico) _______________________________________________________________________________

Completare le notizie a pagina 2 (scheda statistica) Firma e Timbro ……………………………………

_______________________________________________________________________ Scheda Statistica Comune e Provincia di nascita: …………………………………………………………………… Comune e Provincia di residenza: …………………………...…………………………………… Data e sintomo di esordio: ……………………….………………………………………………… Disturbi psichiatrici nelle prime fasi della malattia: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ Decadimento intellettivo / demenza: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ Mioclono: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ Segni piramidali: si no non disponibile ______________________________________________________________________________________Segni extrapiramidali: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ Segni cerebellari: si no non disponibile Segni visivi: si no non disponibile ______________________________________________________________________________________Mutismo acinetico: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ Crisi epilettiche: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ Parestesie / disestesie: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ EEG caratteristico*: si no non disponibile * (complessi trifasici periodici punta-onda, 1-2 cicli/secondo. Questo tracciato compare nella maggior parte dei pazienti con malattia di Creutzfeldt-Jakob. Può essere assente nelle fasi iniziali o terminali della malattia. Qualora l'EEG non fosse tipico, si consigliano ripetute e prolungate registrazioni) ______________________________________________________________________________________TAC: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ RMN: si no non disponibile

________________________________________________________________________ PET: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ SPECT: si no non disponibile

______________________________________________________________________________________ Ricerca proteina 14.3.3 su liquor: si no non disponibile

________________________________________________________________________ Familiarità per queste malattie: si no non disponibile ______________________________________________________________________________________Donatore di sangue: si no non disponibile Segnalare la presenza di altri fattori di rischio**: …...……...………………………………….……………………

……...….......……...…………….…………………………...……...………………………………….…...…………… ** (esempio: registrazioni EEG con elettrodi corticali, interventi neurochirurgici, terapia con ormone della crescita di tipo estrattivo, impianto di dura madre, trapianto di cornea, etc.) Professioni esercitate prima di eventuale pensionamento: ……………………………………...…………………

……...….......……...…………….…………………………...……...………………………………….…...……………

________________________________________________________________________________ Spazio riservato all'Anatomia Patologica

Settore Data dell'autopsia ore

Allegato 6 SCHEDA DI SORVEGLIANZA EPIDEMIOLOGICA “malattia da prioni”

ANAGRAFICA

Cognome Nome Sesso : M F

Data di nascita : Luogo di nascita

Domicilio: Indirizzo Tel.

Residenza: Indirizzo Tel.

Ospedale di ricovero: Indirizzo

Reparto: Medico di riferimento Tel.

Data di ricovero: N. cartella clinica

Data di dimissione: Diagnosi:

Data di trasferimento : Presso: ο Domicilio ο Altra struttura specificare:

Data di decesso : Luogo di decesso: ο Domicilio ο Altra struttura specificare:

PREGRESSI SOGGIORNI IN ALTRI PAESI ο Non indagato Paese : dal al

Paese : dal al

Paese : dal al * indicare soggiorni per un periodo superiore a 3 mesi

ANAMNESI PROFESSIONALE ο Non indagato Indicare se lavora o ha lavorato nei seguenti comparti/settori lavorativi (indicare il periodo temporale e la mansione ricoperta; se possibile indicare il reparto o l'unità operativa di assegnazione):

ο Ospedali e altre strutture sanitarie dall’anno all’anno mansione: ___________________

reparto: __________________________________________

ο Laboratori per la diagnosi di encefalopatie spongiformi

dall’anno all’anno mansione: ___________________

reparto: __________________________________________

ο Settore zootenico dall’anno all’anno mansione: ___________________

reparto: __________________________________________

ο Impianti per la produzione di “farine” da avviare allo smaltimento

dall’anno all’anno mansione: ___________________

reparto: __________________________________________

ο Trasporto di materiale “specifico a rischio”

dall’anno all’anno mansione: ___________________

reparto: __________________________________________

ο Impianti di incenerimento di materiale “specifico a rischio”

dall’anno all’anno mansione: ___________________

reparto: __________________________________________

Compilare i campi sottostanti in caso di attività non indicate sopra Professione attuale: dall’anno

Professioni pregresse: dall’anno all’anno

Professioni pregresse: dall’anno all’anno

Professioni pregresse: dall’anno all’anno

Allegato 6

CLINICA Data prima visita neurologica / psichiatrica: Data di esordio: Sintomo di esordio : Disturbi psichiatrici nelle prime fasi della malattia SI NO Non valutato Decadimento intellettivo/demenza SI NO Non valutato Mioclono SI NO Non valutato Segni piramidali SI NO Non valutato Segni extrapiramidali SI NO Non valutato Segni cerebellari SI NO Non valutato Segni visivi SI NO Non valutato Mutismo acinetico SI NO Non valutato Crisi epilettiche SI NO Non valutato Parestesie/ disestesie SI NO Non valutato

INDAGINI STRUMENTALI eseguito non

eseguito significativo per la

diagnosi EEG SI NO Potenziali evocati multimodali : SI NO Elettroretinogramma : SI NO RMN : ο 0,5 T ο 1 T ο 1,5T ο 2T SI NO SPECT : SI NO DNA : SI NO Ricerca proteine 14/3/3 su liquor SI NO

MALATTIE FAMILIARI NR. FAMILIARI AFFETTI GRADO DI PARENTELA Deterioramento cognitivo Disturbi dell'equilibrio

FATTORI IATROGENI DI RISCHIO Esecuzione di EEG con elettrodi corticali SI NO Non valutato Interventi neurochirurgici SI NO Non valutato Impianto di dura madre SI NO Non valutato Interventi di chirurgia oculare SI NO Non valutato Trapianto di cornea SI NO Non valutato Altri trapianti : ( specificare ) SI NO Non valutato Altri interventi : ( specificare ) SI NO Non valutato Terapia con ormone della crescita di tipo estrattivo SI NO Non valutato Trasfusioni ** SI NO Non valutato Donatore di sangue SI NO Non valutato Assunzione derivati da tessuti bovini a scopo cosmetico SI NO Non valutato

FATTORI ALIMENTARI DI RISCHIO Vegetariano SI NO dall’anno all’anno Consumatore di carne : SI NO dall’anno all’anno Freq. media: /sett. Bovine SI NO Tipo di taglio preferito:

Ovine SI NO Suine SI NO pollame SI NO Consumatore di pesce : SI NO dall’anno all’anno Freq. media: /sett. ** se SI indicare la periodicità e la motivazione : Inchiesta effettuata con il dott. ____________________________ presso ___________________________________ Familiare sig. ______________________ tipo di parentela ____________________________

Data di compilazione : Firma e timbro

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Allegato 6