Defectos en la coagulación i

Defectos en la coagulación I

Bastian Flores.

Cascada de la coagulaciónCascada de la coagulación

Coagulación diseminadaCoagulación diseminada

Definición: Es un trastorno grave en el cual las proteínas que controlan la coagulación de la sangre se vuelven demasiado activas

EtiologíaEtiología

Cuando uno se hiere, las proteínas en la sangre que forman los coágulos sanguíneos viajan al sitio de la lesión para ayudar a detener el sangrado. Si usted tiene coagulación intravascular diseminada, estas proteínas se vuelven anormalmente activas en todo el cuerpo. Esto puede deberse a inflamación, infección o cáncer.

PatofisiologíaPatofisiología

Se forman pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos. Algunos de estos coágulos pueden taponar los vasos y cortar el riego sanguíneo a órganos, como el hígado, el cerebro o los riñones. La falta de flujo sanguíneo puede dañar el órgano y éste puede dejar de funcionar.

Con el tiempo, las proteínas de la coagulación en la sangre se consumen o se "agotan". Cuando esto sucede, uno está entonces en riesgo de sangrado serio, incluso a raíz de una lesión menor o sin lesión. También se puede presentar sangrado que comienza de manera espontánea. La enfermedad también puede provocar que los glóbulos rojos sanos se desintegren cuando viajan a través de los pequeños vasos que están llenos de coágulos.

Prevención y tratamientoPrevención y tratamiento

Tratamiento:El objetivo es determinar y tratar la causa de la CID.

No existe un tratamiento específico para la CID. Los tratamientos pueden abarcar:

Transfusiones de plasma para reponer los factores de coagulación de la sangre.

Anticoagulante (heparina) para prevenir la coagulación de la sangre.

PronosticoPronostico

El desenlace clínico depende de lo que esté causando el trastorno. La CID puede ser mortal.

Defecto adquirido de la función plaquetariaDefecto adquirido de la función plaquetaria

Definición: Son enfermedades o afecciones que hacen que los elementos de la sangre necesarios para la coagulación (plaquetas) no trabajen apropiadamente. El término "adquirido" significa que estas enfermedades o afecciones no están presentes al nacer.


Los trastornos que pueden causar problemas en la función plaquetaria abarcan:

Leucemia mielógena crónica. Mielofibrosis. Policitemia vera. Trombocitopenia primaria. Otras causas abarcan: Insuficiencia renal. Mieloma múltiple. Medicamentos como el ácido acetilsalicílico

(aspirin), ibuprofeno y otros antinflamatorios, penicilinas, fenotiazinas y prednisona (después de un uso prolongado).

PatofisiologíaPatofisiología Con los trastornos plaquetarios, puede haber

demasiadas o muy pocas plaquetas o plaquetas que no funcionen bien. Algunas afecciones provocan cambios tanto en el número como en el funcionamiento de las plaquetas. Cualquier trastorno plaquetario afecta la coagulación sanguínea.

Estos trastornos se pueden presentar al nacer (congénitas) o se pueden desarrollar posteriormente debido a otra enfermedad o afección o sin una causa conocida. En muchos casos, el conteo de plaquetas puede ser normal o incluso alto, pero habrá evidencia de un trastorno hemorrágico.


El tratamiento está dirigido a la causa del problema: Los trastornos de la médula ósea (que pueden tener

números anormalmente altos de plaquetas) se tratan con transfusiones de plaquetas, extrayendo las plaquetas de la sangre (trombocitaféresis) o quimioterapia para tratar la afección.

Los defectos del funcionamiento de las plaquetas causados por insuficiencia renal se tratan con diálisis o un medicamento llamado desmopresina (ddAVP).

Los problemas plaquetarios causados por medicamentos se tratan suspendiendo el medicamento.


El tratamiento de la causa del problema generalmente corrige el defecto.

Por lo tanto sería bueno resolviendo al causa.

Defectos congénitos de la función Defectos congénitos de la función plaquetariaplaquetaria

Definición: Son problemas que se presentan con las plaquetas, uno de los elementos de la sangre necesarios para la coagulación sanguínea normal. Congénito quiere decir presente desde el nacimiento.

EtiologíaEtiología:

Las personas con estos trastornos generalmente tienen antecedentes familiares de un trastorno hemorrágico que causa sangrado prolongado después de cortaduras menores o cirugía, o tendencia a la formación de hematomas.

El síndrome de Bernard-Soulier ocurre cuando las plaquetas carecen de una sustancia que las adhiere a las paredes de los vasos sanguíneos y es un trastorno que puede ocasionar un sangrado intenso.

La trombastenia de Glanzmann es una afección causada por la falta de una proteína requerida para que las plaquetas se aglutinen y también puede causar un sangrado intenso.

El trastorno por defecto de almacenamiento intraplaquetario (también llamado trastorno de secreción plaquetaria) se debe a uno de varios defectos o anomalías que causan hematomas o sangrado fácilmente y es causado por el almacenamiento defectuoso de sustancias dentro de las plaquetas. Estas sustancias generalmente se secretan para ayudar a las plaquetas a funcionar apropiadamente.

PatofisiologíaPatofisiología

Las plaquetas son elementos en la sangre que ayudan a formar los coágulos. Los defectos congénitos de la función plaquetaria son trastornos hemorrágicos que causan una reducción de la función de las plaquetas, aunque haya conteos plaquetarios normales.


Prevención: Un examen de sangre puede detectar el gen responsable de la anomalía o defecto plaquetario. La asesoría genética puede ser de utilidad para las parejas con antecedentes familiares de este defecto congénito de la función plaquetaria que estén planeando tener hijos en el futuro.

No hay tratamiento específico para estos trastornos. Las personas con trastornos hemorrágicos deben evitar

tomar ácido acetilsalicílico (aspirin ) y antinflmatorios no esteroides (como ibuprofeno y naproxeno) porque se sabe que afectan la coagulación de la sangre. Los pacientes que tienen sangrado severo pueden necesitar transfusiones de plaquetas.

PronosticoPronostico.

El tratamiento generalmente puede controlar el sangrado. Sin embargo, los defectos congénitos de la función plaquetaria son trastornos de por vida para los cuales no hay cura. Los pacientes deben tomar precauciones para evitar sangrados.

Deficiencia congénita de proteína C o Deficiencia congénita de proteína C o S.S.

Definición: Es una falta de las proteínas C o S en la porción líquida de la sangre. Las proteínas son sustancias naturales que ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos.

EtiologíaEtiología:

La deficiencia congénita de proteínas C o S es un trastorno hereditario, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. Congénito significa que está presente al nacer.

FisiopatologíaFisiopatología

El trastorno causa coagulación sanguínea anormal.

Se traduce en: Mayor probabilidad de desarrollar

coágulos de sangre. Los síntomas son los mismos que para la trombosis venosa profunda y abarcan:

Dolor o sensibilidad en el área afectada Enrojecimiento o hinchazón en el área

afectada

EpidemiologíaEpidemiología

Aproximadamente 1 de cada 300 personas tiene 1 gen normal y 1 gen defectuoso para la deficiencia de proteína C.

La deficiencia de la proteína S se presenta en alrededor de 1 de cada 20,000 personas.


Prevención: Si el médico diagnostica este trastorno, se debe tener mucho cuidado para evitar la formación de coágulos. Esto puede ocurrir cuando la sangre circula lentamente en las venas, como por el reposo prolongado en cama durante una enfermedad, una cirugía, hospitalización o la reducción prolongada de la actividad como en los viajes largos en auto o en avión.

Tratamiento: Los fármacos anticoagulantes (heparina y warfarina) se utilizan para tratar y prevenir coágulos de sangre.


El pronóstico usualmente es bueno con tratamiento, pero los síntomas pueden reaparecer.

Deficiencia del factor IIDeficiencia del factor II

Definición: Es un problema de coagulación de la sangre que ocurre cuando hay una falta de una sustancia (protrombina) que se necesita para que la sangre coagule.

También se conoce como Hipoprotrombinemia; Deficiencia de protrombina

EtiologíaEtiología Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de

reacciones que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una probabilidad más alta de sangrado.

Con mucha frecuencia, la deficiencia del factor II es causada por:

Falta (deficiencia) de vitamina K por el uso prolongado de antibióticos, obstrucción de las vías biliares y absorción inadecuada de los nutrientes por parte del tracto intestinal. (malabsorción intestinal).

Enfermedad hepática grave. Uso de medicamentos para prevenir la coagulación

(anticoagulantes como warfarina o Coumadin).


Este trastorno ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente factor II, una importante proteína en la coagulación de la sangre. La deficiencia del factor II que se transmite de padres a hijos (hereditaria) es muy poco frecuente. Ambos padres deben ser portadores para transmitírselo a sus hijos. El hecho de tener un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo potencial.

Consultar cascada de la coagulación factor II (anexo).


Prevención: La asesoría genética puede servir para trastornos que comiencen al nacer (congénitos). Cuando la causa es la falta de vitamina K, el uso de dicha vitamina puede ayudar.

Tratamiento: controlar la pérdida de sangre recibiendo infusiones de plasma fresco o congelado o concentrados de factores coagulantes en la sangre. Si el trastorno es causado por una falta de vitamina K, puede tomarla por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.

Diagnosticar un trastorno hemorrágico es importante, de manera que el médico pueda tener cuidados adicionales si usted necesita cirugía y pueda evaluar o advertirle a otros miembros de la familia que podrían estar afectados.


El pronóstico puede ser bueno con el tratamiento apropiado.

Cuando se hereda de los padres, se trata de un trastorno hemorrágico de por vida.

Si es causado por enfermedad hepática, el pronóstico depende de qué tan bien se controle el problema del hígado. Tomar vitamina K curará la deficiencia de dicha vitamina.

Deficiencia del factor VDeficiencia del factor V

Definición: Es un trastorno que se transmite de padres a hijos y afecta la capacidad de la sangre para coagularse.

Tambien llamado Parahemofilia; Enfermedad de Owren


La deficiencia del factor V es poco común y puede ser causada por:

Un gen defectuoso del factor V que se transmite de padres a hijos (hereditario).

Un anticuerpo que interfiere con la función normal de este factor.

Se puede adquirir un anticuerpo que interfiere con el factor V: Después de dar a luz. Después de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina. Después de una cirugía. Con enfermedades autoinmunitarias y determinados

cánceres.

Algunas veces se desconoce la causa.


Esta afectada la cascada de la coagulación en el factor V (ver anexo).

La enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo.

Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Otros síntomas pueden abarcar:

Sangrado dentro de la piel Sangrado de las encías Hematomas excesivos Hemorragia nasal Pérdida de sangre excesiva o prolongada con una cirugía o

traumatismo Sangrado del muñón umbilical


Se administrarán infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.


El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.

Deficiencia del factor VIIDeficiencia del factor VII

Definición: También llamado deficiencia del factor extrínseco, es un trastorno hereditario en el cual la falta (deficiencia) de la proteína factor VII en el plasma lleva a que se presente sangrado anormal.


Este trastorno ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente factor VII, una importante proteína en la coagulación de la sangre. Con mucha frecuencia, una deficiencia del factor VII es causada por:

Falta de vitamina K debido al uso prolongado de antibióticos, obstrucción de las vías biliares o absorción deficiente de vitamina K de los intestinos. Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K.

Enfermedad hepática grave. Uso de fármacos que impiden la coagulación

(anticoagulantes como warfarina o Coumadin). Es muy raro nacer con deficiencia del factor VII, que se

debe a la incapacidad del cuerpo para producir dicho factor VII funcional.


Se afecta el factor VII de la coagulación y sus efectos fisiológicos (ver anexo cascada de la coagulación).

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una probabilidad más alta de sangrado.

Esto se traduce en sangrado de las membranas mucosas, sangrado intraarticular, sangrado intramuscular, hematomas excesivos, sangrado menstrual excesivo, sangrado nasal (epistaxis)

Prevención y tratamiento.Prevención y tratamiento.

Prevención: La asesoría genética puede servir para trastornos que comiencen al nacer (congénitos). Tomar vitamina K puede ayudar si usted tiene deficiencia de esta vitamina.

Tratamiento: Los pacientes pueden controlar los episodios de sangrado recibiendo plasma normal, concentrados de factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante) por vía intravenosa (IV). Las personas necesitan tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo. Se puede usar igualmente una forma del factor VII llamada NovoSeven.

Si una falta de vitamina K está causando el trastorno, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.


El desenlace clínico puede ser bueno con tratamiento apropiado.

Se trata de un trastorno de por vida si se hereda de los padres. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien se pueda controlar el problema del hígado.

Deficiencia del factor XDeficiencia del factor X

Definición: También llamado Deficiencia de Stuart-Prower, es un trastorno causado por la presencia de muy poca cantidad de una proteína llamada factor X en la sangre, lo cual lleva a problemas de coagulación.


La deficiencia del factor X a menudo es causada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres a hijos. Esto se denomina deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado varía de leve a intenso.

La deficiencia del factor X también se puede desarrollar debido a otra afección o uso de medicamentos, denominada deficiencia del factor X adquirida, la cual es común. Puede ser causada por falta de vitamina K,amiloidosis, enfermedad hepática grave y uso de fármacos para prevenir la coagulación (anticoagulantes como warfarina y Coumadin). Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K. Ver también: sangrado por deficiencia de vitamina K en recién nacidos.

Las mujeres con deficiencia del factor X pueden tener sangrados menstruales profusos y hemorragias después del parto. Los niños recién nacidos que padecen esta enfermedad pueden presentar sangrado más prolongado de lo normal después de la circuncisión.


Consultar anexo cascada de la coagulacion ver factor X. Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de

actividades que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una posibilidad más alta de sangrado

Lo que se traduce en: Sangrado dentro de las articulaciones. Sangrado muscular. Sangrado de membranas mucosas. Sangrado nasal (epistaxis).


La deficiencia del factor X afecta a 1 de cada 500,000 personas.


Prevención: La deficiencia del factor X es un trastorno raro para el cual no existe una forma de prevención conocida.

Tratamiento: Se puede controlar la pérdida de sangre recibiendo infusiones de plasma fresco o congelado o concentrados de los factores de la coagulación en la sangre. Si una falta de vitamina K está causando el trastorno, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o a través de una vena (vía intravenosa).

Diagnosticar un trastorno hemorrágico es importante para que el médico pueda tener cuidados adicionales si usted necesita cirugía, y puede examinar o advertirles a otros miembros de la familia quienes podrían estar afectados.


El desenlace clínico generalmente es bueno con tratamiento o cuando la enfermedad es leve.

La deficiencia hereditaria del factor X es una afección de por vida.

El pronóstico para la deficiencia del factor X adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina. Si el trastorno es causado por amiloidosis, hay varias opciones terapéuticas, entre ellas cirugía para extirpar el bazo.

Deficiencia del factor XII (factor de Deficiencia del factor XII (factor de Hageman)Hageman)

Es un trastorno hereditario que afecta a una proteína (factor XII) involucrada en la coagulación de la sangre.


Cada factor tiene una reacción que desencadena la próxima reacción. El producto final de la cascada de coagulación es el coágulo de sangre. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una probabilidad más alta de sangrado.

Una deficiencia del factor XII no provoca que la persona afectada sangre de manera anormal, pero la sangre tarda más tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo.

La deficiencia del factor XII es un trastorno hereditario poco común.

FisiopatologíaFisiopatología.

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. (El XII es un factor de coagulación en esta serie de reacciones, ver anexo.)


Prevención: Se trata de una enfermedad hereditaria para la cual se desconoce una forma de prevención.

Tratamiento: Por lo general, no se necesita tratamiento.


Se espera que el resultado final sea bueno sin tratamiento.

Hemofilia AHemofilia A

Definición: También llamada Deficiencia del factor VIII, Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.


Afecta a 1 de cada 5.000 - 10.000 varones en Chile, lo que equivale a un 85% de casos de hemofilia.

EtiologíaEtiología.

La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII. Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia A. Por esto, la mayoría de las personas con hemofilia A son hombres.

Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. En una mujer que porte el gen defectuoso, cualquiera de los hijos varones tendrá un 50% de probabilidad de tener hemofilia A, mientras que cualquiera de las hijas tendrá un 50% de probabilidades de ser portadora. Asimismo, todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras del gen defectuoso. Hay disponibilidad de pruebas genéticas para los padres que tengan alguna preocupación.


Esta alterada la cascada de la coagulación en el factor VII (ver cascada).

Se traduce en: Sangrado al interior de las articulaciones y el

correspondiente dolor y edema Sangre en la orina o en las heces Hematomas Hemorragias de vías urinarias y digestivas Sangrado nasal Sangrado prolongado producido por heridas,

extracciones dentales y cirugía Sangrado espontáneo


Prevención: Asesoramiento genético, diagnóstico prenatal intrauterino con la terminación del embarazo como una opción

Tratamiento: El tratamiento estándar implica la reposición del factor de coagulación faltante. La cantidad de concentrados del factor VIII que se necesita depende de la gravedad y sitio del sangrado, al igual que de la talla del paciente.

La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo libere factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos.

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir un tratamiento preventivo regular.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de extracciones dentales y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.

Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el riesgo de exposición al virus de la hepatitis, debido a las frecuentes infusiones de sangre.

Los pacientes que desarrollan un inhibidor para el factor VIII pueden requerir tratamiento con otros factores de la coagulación, tales como el factor VIIa, que pueden ayudar a la coagulación incluso sin ningún factor VIII.


El desenlace clínico generalmente es bueno con tratamiento. La mayoría de las personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales.

Los pacientes con hemofilia deben establecer una atención regular con un hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias clínicas que documenten los antecedentes del paciente sobre los niveles del factor IX, transfusiones de factores (incluyendo el tipo y la cantidad), complicaciones y la cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de una situación de emergencia.

Hemofilia BHemofilia B

Definición: Tambien llamado enfermedad de Christmas; Hemofilia por el factor IX, Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.


La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.

Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor IX.

Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia B. La mayoría de las personas con hemofilia B son hombres.

Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX, se considera una portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los niños nacidos de tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia B y las niñas tienen un 50% de probabilidad de ser portadoras.

Todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras del gen defectuoso.

FisiopatologíaFisiopatología.

Ver alteraciones en la cascada asociada al factor IX. La gravedad de los síntomas puede variar y las formas graves se manifiestan en forma

temprana. El sangrado es el síntoma principal de la enfermedad y, a menudo, se observa por

primera vez cuando el bebé es circuncidado. Otros problemas de sangrado generalmente aparecen cuando el bebé comienza a gatear y caminar.

Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida. Los síntomas primero se pueden presentar después de una cirugía o una lesión. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio.

Los síntomas pueden abarcar: Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema Sangre en la orina o en las heces Hematomas Sangrado excesivo después de la circuncisión Hemorragia de vías digestivas y urinarias Sangrado nasal Sangrado prolongado a raíz de heridas, extracciones dentales y cirugía Sangrado espontáneo


En Chile afecta a 1 de cada 30.000 varones, lo que equivale a un 15% de los enfermos de hemofilia.


Prevención: Se puede recomendar la asesoría genética. Por medio de exámenes, se pueden identificar las mujeres portadoras del gen de la hemofilia.

Se pueden hacer pruebas durante el embarazo en un bebé que esté en el vientre materno.

Tratamiento: El tratamiento incluye la reposición del factor defectuoso de la coagulación. El paciente recibe concentrados del factor IX. La cantidad que reciba depende de:

La gravedad del sangrado El sitio del sangrado Su peso y talla Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les

puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir infusiones preventivas continuas.

Si el paciente padece hemofilia grave, es posible que también necesite tomar concentrado del factor IX antes de una cirugía o de determinados tipos de trabajos de odontología.

A los pacientes se les debe aplicar la vacuna contra la hepatitis B, dado que las personas con hemofilia son más propensas a padecer hepatitis, debido a que pueden recibir hemoderivados.


Con tratamiento, la mayoría de las personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Sin embargo, puede producirse la muerte por pérdida extrema de sangre.

Si tiene hemofilia, debe someterse chequeos regulares con un hematólogo.

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

Definición: También conocida como púrpura trombocitopénica inmunitaria; PTI, es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.


En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.


La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.


Prevención: Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en niños donde puede estar relacionada con una infección viral. Los métodos de prevención también se desconocen.

Tratamiento: En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar: Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario) Fármacos que inhiben el sistema inmunitario Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido

acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.


Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.

Enfermedad de von WillebrandEnfermedad de von Willebrand

Definición: Trastorno hemorrágico hereditario de mayor prevalencia.

Etiología.Etiología.

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.

El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico.


Es principalmente activa en condiciones de flujo arterial y la tensión de corte. Por lo tanto, carencia de FvW muestra principalmente en órganos amplios de pequeños vasos, como la piel, el tracto gastrointestinal y el útero. En los casos más severos de vWD tipo 1, cambios genéticos son comunes en el gen del FVW y muy penetrantes. En los casos más leves de vWD tipo 1 puede haber un espectro complejo de patología molecular además de polimorfismos del gen del FVW solos. Grupo de sangre del individuo ABO puede influir en presentación y patología de vWD. Las personas con grupo sanguíneo O tienen un nivel medio inferior que los individuos con otros grupos sanguíneos. A menos que se utilizan rangos de referencia de vWF:antigen de group–specific de ABO, particulares o de grupo normal pueden ser diagnosticados como tipo I vWD y algunas personas del grupo sanguíneo AB con un defecto genético de FvW puede tener el diagnóstico pasa por alto, porque FVW son elevados debido a su grupo sanguíneo.


Afecta cerca de un 1% de la población mundial.


Prevención: Asesoría genética. El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina

vasopresina), un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.

Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand que usted tenga. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.

El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía cualquier otro procedimiento invasivo.

Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

Pronostico.Pronostico.

El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.

La enfermedad se transmite de padres a hijos. Por lo tanto, la asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.

Manifestaciones oralesManifestaciones orales

Básicamente son las descritas anteriormente como manifestaciones sistémicas en todas las patologías recientemente expuestas.

Hay sangrado gingival aumentado. Hemorragias intraorales espontáneas en

casos mas severos. Hemorragias en al ATM. Hematomas en la cavidad oral. Dificultad de coagular lesiones intraorales.

Medidas a considerar durante la atención.Medidas a considerar durante la atención.

Dentro de las medidas, es critico al momento de realizar maniobras que involucran sangrado, como una extracción.

Dentro de las medidas tenemos: Realizar técnicas lo mas traumáticas posibles. Buen control de la hemorragia, como suturas, gelitas. Uso de acido tranexamico de ser necesario. No usar aspirina como AINE. Tratar de usar anestesico con vasoconstrictor. Discutir con la unidad de hemofilia el tratamiento que requiera la administración de

factor de coagulación o desmopresina (DDAVP). La unidad se encargará de la administración y el monitoreo de productos de tratamiento

Considerar el uso de antibióticos después de una extracción. Esta medida es controversial, pero hay varios informes anecdóticos que indican que su uso puede prevenir una hemorragia tardía, que se cree podría deberse a una infección. No obstante, si un paciente presenta infección antes del tratamiento, ésta debería tratarse con antibióticos.

Antes de realizar uan intervención quirurgica tener la cavidad oral sana e higienizada. Dar las indicaciones post extracción adecuadas y por escrito.

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