Upload
irma-seriana
View
186
Download
29
Embed Size (px)
DESCRIPTION
imunologi dasar
Citation preview
DEFISIENSI IMUN
DR Dr HJ ERYATI DARWIN PA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
PADANG
PENYIMPANGAN FUNGSI SISTEM IMUN
FUNGSI HIPER HIPO
PERTAHANAN HIPERSENSITIF DEFISIENSI IMUN
HOMEOSTASIS AUTOIMUN _
PENGAWASAN _ KEGANASAN
PROTEKSI HOST PADA IMUNODEFISIENSI PRIMER DAN SEKUNDER
MEKANISME IMUNODEFISIENSIMEKANISME IMUNODEFISIENSI
4 KOMPONEN SISTEM IMUN1. IMUNITAS SELULER2. IMUNITAS HUMORAL3. FAGOSITOSIS4. KOMPLEMEN
INFEKSI DAN PENYAKIT KRN1. VIRUS2. BAKTERI3. PROTOZOA4. FUNGI5. NON REPLICATING AGENT
* DEFISIENSI IMUN DAPAT DISEBABKAN OLEH 1 ATAU LEBIH KELAINAN
DISFUNGSI DAN DEFISIENSI PADA PERKEMBANGAN SISTIM IMUN
DEFISIENSI PENYAKIT RESPON IMUN INFEKSI PENGOBATAN
HUMORAL SELULER
KOMPLEMEN DEFISIENSI C3 NORMAL NORMAL BAKTERIOGENIK ANTIBIOTIK
SEL MIELOID GRANULOMATOUS KRONIK
NORMAL NORMAL BAKTERI, MATALASE, JAMUR
ANTIBIOTIK
SEL B AGAMAGLOBULINEMIA INF. BRUTON
NORMAL BAKTERI PIOGENIK, PNEUMOCYSTIS CARINII
GAMA GLOBULIN
SEL T HIPOPLASIA TIMUS
DI-GEORGE
VIRUS ,CANDIDA TRANSPL. TIMUS
STEM SEL SCID SEMUA M.O TRANSPL. SUM SUM TULANG
GEJALA KLINIS PADA DEFISIENSI IMUN
1. TINGKAT KEMUNGKINAN TINGGI1. INFEKSI BERULANG 2. PENYEBAB INFEKSI KRONIS3. INFEKSI YG TIDAK BIASA4. RESPON TDK ADEKUAT THD TH/
2. TINGKAT KEMUNGKINAN MODERAT1. SKIN RASH (EKSIM, CANDIDA)2. DIARE KRONIK INFEKSI YG TIDAK BIASA3. KEGAGALAN PERTUMBUHAN4. HEPATOSPLENOMEGALI5. ABSES BERULANG6. OSTEOMIELITIS BERULANG7. TANDA2 AUTOIMUN
3. GEJALA YG BERHUBUNGAN DG KELAINAN SPESIFIK1. ATAKSIA2. TELEANGIEKTASIS3. DWARFISM4. ENDOKRINOPATI IDIOPATIK5. TROMBOSITOPENI6. ALBINISME PARTIAL7. EKSIMI8. TETANI
KLASIFIKASI DEFISIENSI IMUN
PRIMER SEKUNDER
DAN KONGENITAL DIDAPAT
DEFISIENSI IMUN PRIMER
1. DEFISIENSI SEL B- AGAMAGLOBULINEMIA KONGENITAL BRUTON (X -LINKED)- HIPOGAMAGLOBULINEMIA INFANTIL- DEFISIENSI SUBKLAS IgA, IgM DAN IgG SELEKTIF
2. DEFISIENSI SEL T- APLASIA TIMUS KONGENITAL (DI GEORGE SYNDROME)
3. KOMBINASI DEFISIENSI SEL B DAN T- SEVERE COMBINEED IMMUNODEFICIENCY DISEASES (AUTOSOMAL RERECESSIVE,
X-LINKED)- D.I DG SINTESA Ig ABNORMAL - D.I DG ATAKSIA DAN TELEANGIEKTASIS (WISCOT-ALDRICH SYNDROME)- D.I DG DEFISIENSI ADENOSIN DEAMINASE
4. DISFUNGSI FAGOSIT- GRANULOMA KRONIK- DEFISIENSI G-6-P DEHIDROGENASE- CHÉDIAK-HIGASHI SYNDROME
AGAMAGLOBULINEMIA KONGENITAL BRUTON (X -LINKED)
KLN PADA KROMOSOM X MENGENAI ANAK LK2 INFEKSI BERULANG MULAI USIA 5-6 BL (IgG DR IBU ) INFEKSI PIOGENIK OK S.PNEUMONIA, S.PYOGEN,
P.AEROGINOSA, H.INFLUENZA IgM, IgA, IgD, IgE (-) , IgG<< LIMFOSIT B PERIFER (-)
HIPOGAMAGLOBULINEMIA INFANTIL (TRANSIEN)
ETILOGI : ? BAYI USIA 5-6 BL : IgG (MG KE 16 KEHAMILAN TRANSFER
IgG PASIF, STLH LAHIR ) INFEKSI SALURAN NAFAS BERULANG DEFISIENSI LIMFOSIT DAN PENURUNAN PRODUKSI Ig OLEH
SEL B DAPAT NORMAL KEMBALI SETELAH USIA 4 TH
DEFISIENSI SUBKLAS IgA, IgM DAN IgG SELEKTIF
ETOLOGI : ? DEFISIENSI HANYA PADA SUBKLAS Ig, Ig LAIN NORMAL IMUNITAS SELULER : NORMAL GEJALA TERGANTUNG Ig YANG DEFISIENSI:
- INFEKSI SINOPULMONARI BERULANG
- ALERGI
- GANGGUAN G I T
- PENYAKIT AUTOIMUN
APLASIA TIMUS KONGENITAL (DI GEORGE SYNDROME)
KEGAGALAN PERKEMBANGAN KANTONG FARINGEAL III DAN IV
APLASIA / HIPOPLASIA TIMUS DIIKUTI KLN JANTUNG KONGENITAL & HIPOPARATIROID DEFISIENSI IMUN SELULER LIMPOFENIA LIMFOSIT T LIMFOSIT B NORMAL/ ABN Ig FUNGSI LIMFOSIT T PERIFER (-) GEJALA : HIPOKALSEMI
GEJALA KELAINAN JANTUNG
INFEKSI KRONIS BERULANG (VR, BK,FG,PR)
SEVERE COMBINED IMMUNODEFICIENCY DISEASE (SCID)
X-LINKED, AUTOSOMAL BERHUBUNGAN DG DEFISIENSI ENIM ADENOSIN DEAMINASE LIMPOFENIA IMUNITAS SELULER DAN HUMORAL (-) GEJALA MULAI USIA 6 BULAN (KRN IgG DR IBU ) RENTAN THD INFEKSI T.U CYTOMEGALIVIRUS, P.CARINII,
CANDIDA GEJALA AWAL: KANDIDIASIS ORAL RESISTEN INFEKSI VR, BK, FG, PR BERULANG DIARE KRONIK,
DERMATITIS EKSFOLIATA, PNEUMONIA, OMC, SEPSIS HEPATOSPLENOMEGALI, LIMFADENOPATI GGN. PERTUMBUHAN
GRANULOMATOSA KRONIK DEFEK SEL FAGOSIT ( DEF. MEKANISME IMUN NON-SPESIFIK) GGN KROMOSOM XMUTASI GEN SITOKROM OKSIDASE SEL PMN TDK
MAMPU MEMBUNUH STAPH. YG SUDAH DIFAGOSIT INFEKSI AKUT/ KRONIK DG PENYEBAB YG TDK BIASA/ VIRULENSI RENDAH
PD USIA < 2 TH LIMFADENOPATI, HEPATOSPLENOMEGALI
DEFISIENSI G-6-P DEHIDROGENASE G-6-P DEHIDROGENASE LEUKOSIT (-) GEJALA SPT GRANULOMATOSA KRONIK
CHÉDIAK-HIGASHI SYNDROME KLN MULTISISTIM, AUTOSOMAL RESESIF DEFEK PD KEMOTAKSIS NETROFIL, PENGHANCURN MIKROBA
INTRASELULER INFEKSI BAKTERI BERULANG E.C BER-MACAM2 MIKROORGANISME HEPATOSPLENOMEGALI, ALBINISMUS PARSIAL, KLN SSP PROGNOSIS JELEK, TH/ SIMTOMATIS
DEFISIENSI IMUN SEKUNDER
1. D.I KRN MALNUTRISI
PCM BERAT DEPRESI IMUNITAS SELULER
2. D.I KRN DEFISIENSI ZINC DAN VITAMIN A, E, PIRIDOKSIN, AS.FOLAT HIPOPLASIA LIMFOID, DEFISIENSI IMUN S/H
3. D.I KARENA INFEKSI VIRUS, BAKTERI, PARASIT
DEPRESI IMUNITAS S/H
4. D.I KRN PROTEIN (ENTEROPATI, SINDROMA NEPROTIK)
5. D.I KRN LUKA BAKAR KLN IMUNOLOGIS LUAS
6. D.I KRN INDUKSI RADIASI DAN OBAT2AN IMUNOSUPRESIF
7. OPERASI DG ANASTESI UMUM DEPRESI FUNGSI IMUN TRANSIEN
SPLENEKTOMI DEPRESI SISTIM IMUN
8. AQCUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME ( A I D S)
SECONDARY IMMUNODEFICIENCY
PRODUCTION LOSS OR CATABOLISM
. MALNUTRITION
. LYMPHOPROLIFERATIVE DISSEASES
CLL
MALIGNANCIES
. DRUGS
IMMUNOSUPRESSIVE DRUG
ANTIBIOTICS
. INFECTION
VIRAL (HEPATITIS, MEASLES,HIV)
BACTERIAL (TBC, LEPROSY,SYPHILIS
. NEPHROTIC SYNDROME
. PROTEIN-LOSING ENTEROPATHY
. BURNS
DISEBABKAN OLEH VIRUS HIV KLN: GEJALA IMUNOSUPRESI JUMLAH LIMFOSIT T, Th (CD4) RESPON LIMFOSIT T THD MITOGEN DAN SEL ALLOGENEIK AKTIFITAS SEL NK SINDROMA SEHUBUNGAN DENGAN DEFISIENSI LIMFOSIT T
- INFEKSI OPORTUNISTIK (PNEUMOSISTIS CARINII, KANDIDA)- INFEKSI KRONIS ( CITOMEGALOVIRUS, HERPES)- INSIDEN NEOPLASTIK (KAPOSI’S SARCOMA, BURKIT’S LYMPHOMA, SQUAMOUS CELL CARCINOMA)
VIRUS PD CAIRAN TUBUH (DARAH, SEMEN, ASI) PENULARAN HORIZONTAL DAN VERTIKAL RESIKO TINGGI: - HOMOSEKS
- PEKERJA SEKS - PENGGUNA NARKOBA - NA-KES - PENDERITA HEMOFILIA
A I D SA I D S
AUTOIMUNITAS AUTOIMUNITAS
DR Dr HJ ERYATI DARWIN PA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
PADANG
AUTOIMUNITAS DAN PENYAKIT AUTOIMUN
DEFINISI : RESPON IMUN TERHADAP ANTIGEN SELF TERDAPAT AUTOANTIBODI TERHADAP ANTIGEN SELF
RESPON AUTOIMUN NORMAL : TOLERANS TERHADAP SEMUA KOMPONEN2
TUBUH, PENGENALAN SELF PENYIMPANGAN HORROR AUTOTOXICUS RESPON AUTOIMUN TIDAK SELALU MENIMBULKAN
PENYAKIT AUTOIMUN PENYAKIT AUTOIMUN TERJADI BILA TERJADI RESPON
IMUN TERHADAP JARINGAN SEHAT INJURI JARINGAN KERENA REAKSI IMUNOLOGIS THD JARINGAN SENDIRI
PADA PENDERITA TERDAPAT AUTOANTIBODI YG OVERLAPING
PENYAKIT DAPAT MENGENAI ORGAN SPESIFIK ATAU SISTEMIK (NON-ORGAN SPESIFIK) MRPK SPEKTRUM
PATOGENESIS AUTOIMUNITAS
HIPOTESIS:1. SEQUESTER ANTIGEN (Ag TERASING)
TOLERANSI JARINGAN JANIN, KECUALI YG TERPISAH SCR ANATOMIS ( LENSA, TESTIS, SSP ) BILA DEWASA TERPAPAR INF/TRAUMA RESPON AUTOIMUN
2. FORBIDDEN CLONE MUTASI SOMATIK LIMFOSIT YG TIDAK MENGEKSPRESIKAN ANTIGEN NON-SELF TETAP HIDUP TERJADI RESPON LIMFOSIT THD JARINGAN TUBUH KERUSAKAN
3. DEFISIENSI IMUNHIPOAKTIF ATAU DEFISIENSI SISTIM IMUN
4. CROSS-REACTIONa. PERUBAHAN STRUKTUR ANTIGEN KARENA:
- OBAT2AN (MIS: -METHYLDOPA THD ERITROSIT)- INFEKSI VIRUS
b. STUKTUR ANTIGEN NON-SELF = SELF ( MIS: STREPT. DG MIOKARDIUM DEMAM REMATIK)
MEKANISME PENYAKIT AUTOIMUN: MULTIFAKTORIAL GENETIK : HLA-DR4 DAN HLA-Dw4
FAKTOR LINGKUNGAN
GENETIKA AUTOIMUN
PENYAKIT AUTOIMUN ORGAN SPESIFIK DAN NON ORGAN SPESIFIK
THYROIDITIS HASHIMOTO ORGAN SPESIFIK MIXODEMA PRIMER TIROTOKSIKOSIS ANEMIA PERNISIOSA GASTRITIS ATROFI AUTOIMUN PENYAKIT ADDISON MENOPAUSE PREMATUR DIABETES JUVENILE SINDROMA GOOD,S PASTEUR MYASTHENIA GRAVIS INFERTILITAS PADA LAKI2 PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGOID OPHTHALMIA SIMPATETIK UVEITIS FAKOGENIK MULTIPEL SKLEROSIS AIHA ITP LEUKOPENIA IDIOPATIK SIROSIS BILIER PRIMER HEPATITIS KRONIK AKTIF KOLITIS ULCERATIVA SINDROMA SJÖGREN RA DERMATOMIOSITIS SKLERODERMA DISKOID LE SLE NON-ORGAN SPESIFIK
SPEKTRUM PENYAKIT AUTOIMUN
PENYAKIT JARINGAN ANTIBODI THDP
ORGAN SPESIFIKTHYROIDITIS HASHIMOTO
THYROTOXICOSIS / GRAVES
ANEMIA PERNISIOSA
ADDISON
I D D M / JUVENILE DM
MYASTENIA GRAVIS
A I H A
I T P
NON ORGAN SPESIFIKSIROSIS BILIER PRIMER
SINDROMA GOOD PASTEUR
SJOGREN‘S SYNDR
ARTRITIS REUMATOID
S L E
TIROID
TIROID
SEL PARIETAL GASTER
KEL.ADRENAL
PANGKREAS
OTOT
ERITROSIT
TROMBOSIT
HEPAR
PULMO, GINJAL
KEL.LAKRIMAL, SALIVA
SENDI
GINJAL, KULIT, OTAK, PULMO
TIROGLOBULIN
RESEPTOR TSH
SEL PARIETAL, FC INTRINSIK, FC INTRINSIK B12
SEL ADRENAL
PL2 LANGERHANS
ASETILCHOLIN
ERITRISIT
TROMBOSIT
ANTIGEN MITOKHONDRIA
MEMBRANA BASALIS
MITOKHONDRIA, IgG
IgG, ANTIGEN NUKLEAR
ANTIGEN NUKLEAR, MIKROSOM, IgG DLL
THYROIDITIS HASHIMOTO ANTIBODI ANTI-TIROGLOBULIN (PD 60-75% PASIEN), T3 DAN T4 MENYERANG WANITA USIA PERTENGAHAN 10X PRIA THIROIDITIS KRONIK, INFILTRASI LIMFOSIT T CD4 DAN CD8 GEJALA HIPOTIROIDISM TDP ANTIBODI ANTI-SEL PARIETAL
THYROTOXICOSIS / GRAVES ANTIBODI : ANTI-RESEPTOR TSH = DIFFUSE TOXIC GOITER = EXOPHTHALMIC GOITER 60-70 % PENDERITA DG KLN MATA: PROPTOSIS, CONJUNGTIVITIS, PERIORBITAL
ODEM
ANEMIA PERNISIOSA ATROFI MUKOSA GASTER PRODUKSI FAKTOR INTRINSIK TERGANGGU ANTIBODI : ANTI-SEL PARIETAL (PD 95% PENDERITA) ABS VIT B12
TERGANGGU GEJALA : ANEMIA MEGALOBLASTIK TDP ANTIBODI-ANTI TIROID (PD 50% PENDERITA)
I D D M / JUVENILE DM DM TIPE I ANTIBODI : THD PULAU2 LANGERHANS KERUSAKAN SEL
PRODUKSI INSULIN TERGANGGU TDP ISLET CELLS ANTIBODY (ICA) INSULINITIS INFILTRASI CD4 DAN CD8 PD PL2 LANGERHANS
MYASTENIA GRAVIS KELEMAHAN OTOT LURIK ANTIBODI : ANTI-RESEPTOR
ASETILCHOLIN (PD 90% PENDERITA)
MENGHAMBAT TRANSMISI
NEUROMUSKULER GEJALA DINI : PD OTOT ORBITA
(DIPLOPIA & PTOSIS), OTOT MUKA,
LIDAH DAN EKSTR. SUP
A I H A ANEMIA HEMOLITIK O.K ANTIBODI ANTI-ERITROSIT ETIOLOGI; ? , DIDUGA FK LUAR (OBAT, VIRUS) D/: COOMS’ TEST T.D : 1. TIPE HANGAT
- AGLUTINASI ERI TERJADI PADA SUHU 37°C - IDIOPATK/ PRIMER (50%) DAN SEKUNDER (LIMPOPROLIPERATIF, TUMOR, VIRUS, OBAT, SLE) - KELAS IgG2. TIPE DINGIN - AGLUTINASI PD 4°C, MENGIKAT KOMPLEMEN - KHUSUS PD GOL DARAH I (ANTIBODI-ANTI I PD
PENDERITA PNEUMONIA e.c MIKOPLASMA PNEUMONIA)
3. DONATH LANDSTEINER - HEMOLISIN - AGLUTINASI PD 4°C - KELAS IgG
I T P ANTIBODI ANTI-PLATELET MANIFESTASI : PTECHIAE, ECCHIMOSIS, EPISTAKSIS, PERDARAHAN
GIT DAN UTI, SPLENOMEGALI AKUT (TR: < 20.000/ML) & KRONIK (TR: 30.000-100.000/ML)
SIROSIS BILIER PRIMER PENYAKIT RADANG HATI GRANULOMATOUS KRONIK ANTIBODI ANTI-MITOKHONDRIA PD 99% PENDERITA TERUTAMA MENYERANG WANITA PADA USIA PERTENGAHAN MANIFESTASI: PRURITUS / CHOLESTASIS, JAUNDUCE
SJOGREN‘S SYNDR KEKERINGAN PD MATA (KERATOCONJUNCTIVITIS SICCA) DAN MULUT
(XEROSTOMIA) ANTIBODI: THD RNA PD SAL. KEL LUDAH DAN AIR MATA MITOCHONDRIA,
OTOT POLOS DAN TIROID BERHUBUNGAN DG RA DAN SLE
ARTRITIS REUMATOID PENYAKIT KRONIK SISTEMIK, MANIFESTASI UTAMA SENDI: POLIARTRITIS (T.U SENDI KECIL) ANTIBODI : ANTI-IgG (FAKTOR REUMATOID) PREDISPOSISI GENETIK : HLA-DR4 PEREMPUAN USIA PERTENGAHAN 3X LK
S L E PENYAKIT GENERALISATA VASKULITIS YG MELIBATKAN BBRP
ORGAN ANTIBODI: ANTI-DNA ANTI-NUCLEAR ANTIBODY (ANA) DL SERUM TDP SEL L.E (SEL FAGOSIT YN MENGANDUNG PARTIKEL INTI SEL) AUTOANTIBODI THD ERITROSIT, LEUKOSIT DAN TROMBOSIT,
KULIT DAN SENDI MANIFESTASI: BUTERFLY RASH ( FACIAL ERYTHEMA), ARTRITIS,
FOTOSENSITIF, ALOPECIA, GLOMERULONEFRITIS KLN PD GINJAL, KULIT DAN SEDI KRN DEPOSIT KOMPLEKS IMUN 90% PENDERITA : MANITA MUDA (PENGARUH ESTROGEN) PREDISPOSISI GENETIK : HLA-DR2 DAN DR3