Dentinogenesis imperfectaJuan Sebastin Ospina Giraldo

Las alteraciones generalizadas de la formacin de la dentina suelen ser hereditarias e incluyen trastornos como la dentinognesis imperfecta y la displasia de la dentina. La hipofosfatemia familiar (raquitismo refractario a la vitamina D) es tambin de esa clase.

Condicin gentica autosomica dominante Incidencia: 1 en 6000-8000 personas Caracterizado por un disturbio en la formacin de dentina Los dientes no son susceptibles a la caries dental Existe una alteracin en el mesodermo y la unin amelodentinaria es anormal por lo que el esmalte se fractura con facilidad

Histopatologa

Alteraciones hereditarias de la dentina1. Dentinogenesis imperfecta: Tipo 1 o asociada a osteogenesis imperfecta Tipo 2 o Dentina opalescente hereditaria Tipo 3 o Tipo Brandywine

2. Displasia de la dentina: - Tipo 1 - Tipo 2

Dentinogenesis imperfectaCARACTERISTICAS: defecto hereditario Los dientes presentan abrasin dental marcada Dientes opalescentes Dentina formada irregularmente e hipo mineralizada Obliteracin de la cmara coronal y de la raz pulpar Soporte insuficiente de esmalte supra yacente Desgaste funcional de la dentina Dientes no propensos a caries dental

Diagnostico Historia familiar (hereditaria)

Examen clnico

Examen radiografico

(DI) Tipo ICARACTERISTICAS: Asociado a osteogenesis imperfecta La denticin decidua se afecta con mayor severidad que la permanente Dientes opalescentes Tono azulado en la esclertica del ojo Defecto en la formacin del colgeno tipo I Deformidades esquelticas Huesos extremadamente frgiles y porosos Mltiples huesos wormianos Mal oclusin dentaria clase III

RadiolgicamenteCoronas en forma de bulbo Uniones cemento esmalte Races delgadas Segn edad del paciente es el grado de obliteracin de la cmara pulpar y radicular Cemento, ligamento y hueso alveolar con aspecto normal

(DI) Tipo IICARACTERISTICAS: Tambin llamada dentina opalecesente hereditaria Color del diente amarillo a gris azulado Existe atricin y aplanamiento de la superficie oclusal No asociada a osteogenesis imperfecta Es el tipo mas frecuente heredado como rasgo autosomico dominante

Radiogrficamente

Obliteracin parcial o completa de cmara y conducto radicular Races cortas y romas Constriccin excesiva en la UCA dando aspecto de POPCORN (bulbosas) Ocasionalmente se observan fracturas radiculares

(DI) Tipo IIICARACTERISTICAS: Tipo Brandywine Demasiado rara Clnicamente igual que la tipo I y tipo II excepto que los pacientes presentan mucha exposicin pulpar, y lesiones peri apicales en la denticin temporal Cmara pulpar muy grande

Radiogrficamente Pueden presentar cmaras pulpares extremadamente grandes rodeadas por una fina capa de dentina Puede presentar caractersticas similares de la tipo I y II

Tratamiento Prevencin: desgaste de esmalte y dentina Mejora esttica de los dientes: coronas de metal o porcelana o prtesis completas

Displasia de la dentinaDefecto hereditario de la formacin de dentina, en el cual la dentina coronal y el color del diente son normales; la dentina de la raz es anormal, con un patrn nudoso y races acortadas y ahusadas. Dientes sin races Hereditario autosomico dominante Formacin anormal de dentina Morfologia anormal de la pulpa

Clasificacino Tipo I (displasia de la dentina radicular)

o Tipo II (displasia de la dentina coronal)

Tipo I (displasia de la dentina radicular)CARACTERISTICAS Dientes afectados en ambas denticiones Color de dientes normales En ciertos casos coronas presentan transparencia azul o marrn a nivel cervical Erupcin retardada Dientes afectados pueden presentar movilidad y desprenderse fcilmente

Histopatologia

Radiogrficamente Races de dientes cortas, romas, abultadas, cnicas o ausentes Molares mandibulares en forma de W Denticin temporal suele acompaarse de obliteracin de las cavidades y conductos radiculares Dientes permanentes obliteracin pulpar Residuos de cavidad pulpar en forma de semiluna o galn Radio transparencias peri apicales (abscesos, granulomas o quistes)

Tipo II (displasia de la dentina coronal) Afecta a la denticin primaria y a la secundaria Los dientes temporales muestran un color gris azulado, marrn o amarillento con aspecto translucido u opalescente Dientes permanentes tienen un aspecto clnico normal

Radiogrficamente Dientes temporales muestran cmaras y canales pulpares obliterados Races de temporales y permanentes normales Cmaras pulpares de permanentes anormalmente grandes con calcificaciones pulpares con canales estrechos

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