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Maladies bulleuses
autoimmunes
G. Leclerc, M.D. FRCP(C)
Dermatologue
CIUSSS Saguenay-Lac-St-Jean
Chicoutimi
plan
• Groupe pemphigoïde:
– Pemphigoïde bulleuse
– Épidermolyse bulleuse acquise
– Pemphigoïde mucosynéchiante
– Dermatose à Iga linéaire
• Groupe pemphigus:
– Foliacé
– Vulgaire
– Paranéoplasique
Cas no 1
• M. Gingras, 81 ans se gratte depuis quelques semaines et on pense à un prurit systémique. Vous l’examinez et ne trouvez que des lésions de grattage. Quel est d’après vous le problème de M. Gingras?
Cas no 1
1. la gale
2. insuffisance rénale
3. prurit médicamenteux
4. pemphigoïde bulleuse
5. astéatose
6. toutes ces réponses
Cas no 2
• M. Tremblay, 57 ans
présente des érosions
de discrètes bulles sous
tension au tronc et
coudes
• Quel est votre diagnostic
A-pemphigoide
B-Pemphigus
C-Épidermolyse bulleuse
acquise
D-Contact avec l’herbe à
puces
Pemphigoide Bulleuse
• Ac anti-membrane basale: BPAG1 PBAG2
• immunité cellulaire
• Éosinophiles, IgE
• Bulle sous-épidermique: bulles sous
tension
• Personnes âgées
• Stade pré-bulleux
Pemphigoide stade pré bulleux
• Excoriations
• Eczéma
• Dyshidrose
• Urticaire fixe
• Rarement atteinte des muqueuses
• Passe pour une réaction médicamenteuse
Pemphigoide bulleuse
• Bulles 1-4 cm sous
tension
• Peau saine ou
érythémateuse
• Symétrique
• Atteinte muqueuses
10 à 30%
• Personnes agées
Pemphigoïde bulleuse
médicamenteuse
• Penicillamine
• Pénicillines
• Captopril et IECA-ARA
• Furosémide
• Bêta-bloqueurs
• Débuté 6 mois avant le début de la
maladie
Labo
• Biopsie: à répétition
– Bulle sous-épidermique
– IgG jct dermo-épidermique
• Éosinophilie sanguine
• Maladies associées: reliées à l'âge
– Fonction rénale
– Fonction hépatique
– Anémie
• Dosage G6PD et TPMT,pré rituximab ,IgA
Diagnostic différentiel
• Maladies avec bulles
– Impétigo bulleux
– varicelle
– Dermite de contact
– Porphyries
– Piqûres d’insectes-
– Bulles diabétiques
– Bulles pression
• Autres maladies bulleuses
Traitement
• Dermovate 30 g bid sur tout le corps: atrophie,
effets systémiques, difficile à faire
• Dapsone 50 à 100 mg/j: hémolyse,
méthémoglobinémie
• Tétracycline 1g bid: diarrhée
• Prednisone 0.5 à 1mg/kg/j à diminuer lentement
selon la clinique
• Traitement de support( électrolytes, infection,
douleur, etc)
Traitement
• Azathioprine 1-3mg/kg/j debut 50mg/j
• Mycophenolate mofetyl 2g/J
• Méthotrexate ad 25mg/sem
• Rituximab 1g q 2 sem x2
• Omalizumab 300 mg q 4 sem
• Rituximab + IVIG
pemphigus
• Bulles intra-épidermiques: acantholyse +If
• Immunité humorale: Dosage=suivi
– IgG anti-desmoglein 1 et 3
• 50-60 ans
• Vulgaire
• Foliacé
• Paranéoplasique
• IgA
présentation
• érosions des muqueuses précèdent et retardent le diagnostic
• Bulles flasques qui rompent rapidement
• Érosions cutanées
• Croûtes, suintement, saignement
• Nikolsky
• Asbeo-hansen
• Perte fonction cutanée
Pemphigus paranéoplasique
• Cancer connu ou occulte
• Conjonctivite pseudomembraneuse
• Stomatite érosive sévère s’étendant
jusqu’au bord vermillon
• Lésions cutanées polymorphes
• Bulles paumes- plantes = ppn
• Lymphome, Castelman
Pemphigus foliacé
• Croûtes zones séborrhéiques
• Localisé longtemps avant de généraliser
subitement
Traitement
• Prednisone 0.5-2g/kg/j
• 1e ligne:
– Azathioprine 1-3mg/kg/j debut 50mg/j
– Mycophenolate mofetyl 2g/J
• 2e ligne
– Rituximab 1g x 2 q 2 sem peut être combiné
aux cortico topiques puissants
– IVIG 2g/kg/m
Pemphigoïde mucosynéchiante
• Bulles sous-épidermiques
• Cicatrices
• Muqueuses
– Bouche
– Conjonctive: cécité
Épidermolyse bulleuse acquise
• Bulles sous-épidermiques: salt split
• Atteinte muqueuses
• Fragilité cutanée
• Cicatrices
• Milia
• Pathologies associées: maladies
inflammatoires de l’intestin
Dermatose à IgA linéaire
• Bulles qui se
disposent en cercle
• Médicamenteux:
– Vanco
• Pathos associées
• Diète sans gluten
• Dapsone,
• Prednisone
• IVIG
• Pemphigoïde bulleuse
– chez personnes âgées
– Présentation peu spécifique au début
– Nécessite plusieurs biopsies
• Ulcères buccaux
– Pemphigoïde des muqueuses: danger cécité
– Pemphigus vulgaire ou paranéoplasique
• Pas de thérapie systémique sans Dx
• Contexte clinique aide au diagnostic
À retenir
Cas no 1
• M. Gingras, 81 ans se gratte depuis quelques semaines et on pense à un prurit systémique. Vous l’examinez et ne trouvez que des lésions de grattage. Quel est d’après vous le problème de M. Gingras?
Cas no 1
1. la gale
2. insuffisance rénale
3. prurit médicamenteux
4. pemphigoïde bulleuse
5. astéatose
6. toutes ces réponsees
Cas no 2
• M. Tremblay, 57 ans
présente des érosions
de discrètes bulles sous
tension au tronc et
coudes
• Quel est votre diagnostic
A-pemphigoide
B-Pemphigus
C-Épidermolyse bulleuse
acquise
D-Contact avec l’herbe à
puces
Références
• Bolognia, Dermatologia 2e édition, section 5
• Rook’s textbook of dermatology, 8e édition,
chapitre 40
• Scott Walsh, société dermatologie de Montréal,
conférence du 4 février 2016
• Pemphigus:guidelines for diagnosis and
treatment. JEADV 2015,29, 405-14
• C. Leroux-Villet et all Rituximab for patients with
mucous membrane pemphigoid. Arch
dermatol/vol 147(no 147) july 2011
références
• S. Ingen-Housz-Oro et all, first line
treatment of pemphigus vulgaris vith a
combination of rituximab and high-potency
topical corticosteroid :JAMA
dermatol.doi:101001/jamadermatol.2014.2
421, 29 oct 2014
• S. Shetty, R.R. Ahmed: treatment of
bullous pemphigoid with rituximab: critical
analysis of the current literature. J drugs
dermatol. 2013;12(6):672-677
références
• K.K. Yu et al. Omalizumab for bullous
pemphigoid. J Am Dermatol 2014; 71:468-
74
• A. Razzaque Ahmed et al. Treatment of
recalcitrant bullous pemphigoid with a
novel protocol: A retrospective study with
a 6-year follow-up. J Am Acad Dermatol
2016;74:700-8
Références
• Joly P et al.comparison of oral and topical
crticostéroids in bullous pemphigoid
N Engl J Med. 2002 Jan 31;346(5):321-7.