DERMATOMIOZITA

  • View
    113

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

dermatomiozita

Text of DERMATOMIOZITA

DERMATOMIOZITADefinitie = afectiune caracterizata printr-o miopatie inflamatorie asociata cu leziuni cutanate caracteristice. Polimiozita este o afectiune similara, dar fara manifestari cutanate. Clasificare tipul I: polimiozita adultului tipil II: dermatomiozita tipul III: polimiozita / dermatomiozita asociat a unei neoplazii tipul IV: miozita copilului tipul V: polimiozita / dermatomiozita asociata altei boli de colagen Acestora li se adauga dermatomiozita amiopatica si bolile mixte de colagen. # Distributia pe grupe de vrsta este bimodala = copilarie si 50 de ani # Este de doua ori mai frecventa la femei. Etiologie si patogenie - ipoteza infectioasa infectii virale, Toxoplasma gondii, stafilococi, streptococi - ipoteza autoimunitatii prezenta a numerosi autoAc (antimiozina, antimioglobina, antinucleari) - ipoteza vasculara sustinuta de date clinice (asocierea cu ulceratii cutanate) si histopatologice (endarteriopatie primara neinflamatorie si perivasculita limfocitara) - ipoteza tumorala dermatomiozita asociata unei neoplazii este frecventa Manifestari clinice - astenie musculara bilaterala si simetrica la nivelul muschilor centurilor scapulara si pelviana, ai gtului si ai faringelui; se instaleaza progresiv n saptamni sau luni; dificultate la ridicarea de pe scaun, la urcarea scarilor sau la mentinerea minilor deasupra capului; mialgii si sensibilitate la palparea grupelor musculare afectate - sindromul Raynaud n 10% din cazuri. - manifestarile cutanate preced sau apar concomitent cu suferin ta musculara: rash heliotrop semnul Gottron, leziuni pokilodermice, telangiectazii periunghiale, hipertrofia cuticulei si hemoragii unghiale n aschie, calcinoza - musculara si tegumentara - artralgii, artrita care scad n intensitate odata cu accentuarea asteniei musculare - tulburari functionale prin afectarea musculaturii netede (deglutitie) sau a miocardului (TR) - fibroza pulmonara progresiva - la adult neoplazii ale plamnilor, snului, tract genital feminin, stomac, rect, rinichi Forme clinico-evolutive: acuta (Wagner - Unvericht), subacuta, cronica (Petges - Clejat) Forme particulare - dermatomiozita la copil: mai severa ca cea a adultului, rar asociere neoplazic a - dermatomiozita n sarcina: sarcina exacerbeaza boala sau o poate provoca Modalitati paraclinice de diagnostic - dozarea enzimelor musculare: CPK, SGOT, aldolaza __

- anticorpi antinucleari, celule lupice, anticorpi anti PM-1, anticorpi anti Jo-1 - electromiograma cu potentiale microvoltate polifazice, fibrilatie de repaus, salve repetate - examen histopatologic: cutanat cu manifestari diferite si nespecifice n functie de stadiul bolii; un element important sunt depozitele dermice de mucina. IFD arata depunere de Ig M; G si C3 la nivelul JDE. muscular pierderea striatiilor transversale si hialinizare _ atrofie si fibroza. Criterii de diagnostic (Bohan si Peter) 1. Astenie musculara progresiva si simetrica 2. Cresterea valorilor enzimelor musculare dg daca sunt prezente 4 criterii 3. Aspect tipic al EMG. 4. Biopsie musculara caracteristica 5. Afectare cutanata. Tratament repaus n faza acuta corticoterapie p.o. sau i.v asociata sau nu cu azatioprina / metotrexat n cazurile refractare se poate adauga si ciclosporina la copii: metotrexat sau ciclosporina n formele minimale: indometacin si antimalarice de sinteza afectare cutanata cu miopatie minima: dermatocorticoizi si antimalarice fotoprotectie, fiziotarepie