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INTRODUCTION

Le caractère annulaire ou linéaire de certainesdermatoses, affectant la peau ou les muqueuses,peut présenter une aide précieuse à l’éclaircisse-ment du diagnostic différentiel. C’est le cas, parexemple, d’une dermatophytose de la peauglabre qui dessine généralement sur le tégumentune figure annulaire appelée communément«roue de sainte Catherine» (1). Cette dispositionest, en fait, liée aux caractéristiques de crois-sance propres aux dermatophytes. La linéaritéd’une dermatose peut s’expliquer par l’interven-tion de facteurs exogènes ou être liée à unestructure anatomique particulière. Cependant, ilreste des affections linéaires où la pathogénien’est pas bien identifiée (exemples : dermato-myosite zébrée, pigmentation flagellée aprèsbléomycine). Les principales dermatoseslinéaires sont présentées selon leur origine exo-gène ou anatomique.

CAUSES EXOGÈNES DES DERMATOSES

LINÉAIRES

Elles sont de nature mécanique, chimique ouinfectieuse, sans oublier de mentionner le casparticulier, des pathomimies qui sont des derma-toses factices pouvant avoir des morphologiestrès variables, mais souvent aux allures linéairesou géométriques.

ORIGINE MÉCANIQUE

Dermographisme

Il s’agit d’une urticaire physique qui est pro-voquée par la dégranulation des mastocytes libé-rant de l’histamine, ce qui aboutit à la formationde la triade de Lewis. Les éléments peuventapparaître aux zones de friction (vêtements,appuis) sous la forme d’une lésion papuleuselinéaire. Le dermographisme est aisément repro-duit en consultation par le frottement du tégu-ment avec une pointe mousse.

Phénomène de Koebner

Le phénomène de Koebner est une réactionisomorphe qui reproduit sur des zones traumati-sées (par exemple : stries de grattage, frotte-ment, cicatrices chirurgicales, tatouages,...) uneefflorescence de lésions caractéristiques d’unedermatose (2), comme les molluscums contagio-sums sur traces de grattage (Fig. 1). Le psoriasiset le lichen représentent deux dermatoses quipeuvent être révélées par le phénomène deKoebner. La sarcoïdose cutanée peut se manifes-ter au niveau de cicatrices anciennes et prendreainsi une disposition linéaire (Fig. 2).

Lichénification

La lichénification est un épaississement duderme superficiel et de l’épiderme induit par unfrottement ou un grattage répété. Elle peut faci-lement prendre une allure linéaire, comme parexemple, sur le bord latéral de la langue par lefrottement de l’articulé dentaire (Fig. 3).

ORIGINE CHIMIQUE

La dermite des prés, phytophotodermatose(eczéma de contact induit par certains végétauxaprès irradiation par les rayons ultraviolets), enest un exemple. Il s’agit de sujets qui, par temps

(1) Assistante c l in ique, (2) Maî t re de Conférence,Chargé de Recherche, (4) Chargé de Cours, Chef deServ ice, Serv ice de Dermatopathologie,CHU Sart -Tilman, Liège.(3) Dermatologue, Service de Dermatologie, St JosefKlinik, St Vith.

LES DERMATOSES LINÉAIRES

RÉSUMÉ : En sémiologie dermatologique, le type de groupe-ment des lésions élémentaires cutanées peut fournir une aideprécieuse à l’établissement du diagnostic. En effet, certainesdermatoses, touchant la peau, l’ongle ou les muqueuses peuventprendre des dispositions annulaires ou linéaires évocatrices. Laprésentation linéaire peut être expliquée par différents facteurs.La dermatose peut suivre un trajet nerveux, vasculaire ou lym-phatique, ou encore se développer selon des lignes embryolo-giques cutanées, telles que les lignes de Blaschko. L’interventionde facteurs exogènes, comme des traumatismes, ou une auto-mutilation, peut également contribuer à cette disposition parti-culière. Dans cette revue, les principales dermatoses àdisposition linéaire sont discutées en fonction de leur pathoge-nie. MOTS-CLÉS : Dermatose linéaire - Lichen striatus - Psoriasis -Phénomène de Koebner

LINEAR DERMATOSIS

SUMMARY : Some typical distributions of skin lesions repre-sent a helpful sign for the differential diagnosis in dermatology.Indeed, some dermatoses, affecting the skin, nails or mucosae,display an annular or linear disposition. The linear pattern canbe explained by several factors. The dermatosis can followeither a nerve traject, vascular or lymphatic vessels, or embryo-logical lines. Exogenous factors, including traumatisms or auto-mutilations, can also contribute to this particular distribution.In this review, the principal linear dermatoses are discussedtogether with their pathogenesis.KEYWORDS : Linear dermatosis - Lichen striatus - Psoriasis -Koebner phenomenon

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ensoleillé, présentent quelques heures aprèss’être allongé sur l’herbe, une éruption érythé-mato-vésiculeuse linéaire reproduisant le dessindes herbes (Fig. 4).

ORIGINE INFECTIEUSE

C’est le cas de la larva migrans (larves d’an-kylostomes) qui réalise sur la peau après péné-tration transépidermique et migration parallèle àla surface cutanée, un trajet linéaire serpigineux,inflammatoire très évocateur.

CAUSES ANATOMIQUES DES DERMATOSES

LINÉAIRES

Différentes structures anatomiques peuventconstituer le substrat de la linéarité de diverseslésions cutanées. On distingue parmi ces sub-strats anatomiques les trajets vasculaires et ner-veux d’une part, et d’autre part, les lignes de lapeau.

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Figure 2 : Sarcoidose sur cicatrice

Figure 3 : Lichenification linéaire traumatique de la langue Figure 4 : Dermite des prés, éruption érythématovésiculeuse linéaire

Figure 5 : Zona dans le dermatome thoracique 1.Figure 6 : Lichen striatus à disposition Blaschkoïde

Figure 1 : Molluscum contagiosum à disposition linéaire

SELON UN TRAJET VASCULAIRE (ARTÉRIEL, VEINEUX,LYMPHATIQUE)

Thrombophlébite superficielle

Elle se manifeste par un cordon induré sié-geant le long du trajet veineux thrombosé.Fréquemment, elle s’accompagne d’une péri-phlébite réalisant une tuméfaction érythéma-teuse en bande, chaude et douloureuse. Le mêmephénomène peut être rencontré après une scléro-thérapie pour varices ou varicosités.

Artérite temporale de Horton

L’atteinte de l’artère temporale dans la mala-die de Horton (panartérite à cellules géantes,segmentaire et plurifocale) se traduit par uneinflammation locale et par la palpation denodules le long de son trajet qui devient tor-tueux.

Lymphangite

Une lymphangite peut faire suite à une infec-tion bactérienne qui a trouvé une porte d’entréeau niveau des membres supérieurs ou inférieurs.Un cordon érythémateux, inflammatoire et sou-vent douloureux se dessine alors suivant un tra-jet lymphatique se terminant dans une aireganglionnaire avec la présence d’une adénopa-thie. Il y a alors lieu d’essayer de retrouver cetteporte d’entrée et de la soigner afin d’éviterd’éventuelles récidives.

Métastases en transit

La dissémination métastatique par voie lym-phatique d’un carcinome ou d’un mélanomepeut réaliser sur le tégument un chapelet denodules autrement appelé, métastases «en tran-sit».

SELON UN TRAJET NERVEUX

Zona

L’éruption vésiculeuse, qui fait suite à uneréactivation du virus de la varicelle et du zona,s’oriente selon un dermatome, territoire sensitifdépendant d’un nerf rachidien ou crânien, et réa-lise une bande unilatérale s’arrêtant à la lignemédiane (Fig. 5).

LIGNES DE LA PEAU

Les lignes de la peau sont au nombre dequatre, à savoir les lignes de Langer, de Bla-schko, de Voigt, et de Sherrington.

Lignes de Langer

Elles correspondent à des lignes de tensionmécanique intrinsèque de la peau (3). Lors

d’une incision cutanée (pour biopsie ou exérèsed’une tumeur, par exemple), elles déterminent sadirection, qui doit être parallèle, si l’on veutobtenir une cicatrisation optimale. Par ailleurs,elles expliquent l’orientation que prennent lesvergetures perpendiculairement aux axes de ten-sion cutanée maximale.

Lignes de Blaschko

Il s’agit de lignes de migration embryonnairequi adoptent un aspect serpigineux. Les derma-toses «blaschko-linéaires» sont assez nom-breuses (4). On peut les classer en dermatosesinflammatoires, hamartomes et naevi, et mala-dies génétiques.

Dermatoses inflammatoires

On distingue les dermatoses exclusivement«blaschko-linéaires» comme le lichen striatus etla «blaschkite» de l’adulte, de celles prenant unedisposition «blaschko-linéaire» occasionnelle(5, 6).

Le lichen striatus est une éruption inflamma-toire linéaire transitoire bien délimitée affectantprincipalement l’enfant entre 2 et 15 ans avecune prédominance féminine. Il survient relative-ment brutalement sous la forme de très petitespapules lichénoïdes de 1 à 2 mm, plus ou moinssquameuses, isolées ou coalescentes, rosées oubrunes pâles, parfois vésiculeuses ou kérato-siques, se distribuant selon les lignes de Bla-schko et formant ainsi, en quelques jours ousemaines, une bande linéaire (de quelques milli-mètres ou centimètres de large) de longueurvariable (2 à plus de 20 cm) (Fig. 6). Le pruritest absent ou exceptionnel. Le lichen striatus selocalise le plus souvent sur les membres, plusrarement sur le tronc et, occasionnellement, surla face. Il est habituellement unilatéral et peuimportant (une seule ligne). Il peut toucher lesongles. La localisation unguéale, en cas d’at-teinte d’une extrémité, peut précéder de plusd’un an l’éruption cutanée. Elle se manifeste parun ongle aminci, grésé, cassant, strié ou fendulongitudinalement, une onycholyse distale, unarrêt de la croissance ou une chute de l’ongle,une plicature latérale avec incarnation ou encoredes leuconychies ponctuées ou transverses (Fig. 7). Le lichen striatus régresse en règlegénérale spontanément en moyenne en 9 mois auprix d’une hypopigmentation post-inflamma-toire fréquente pouvant perdurer plusieursannées. L’abstention thérapeutique est de règle.

Les «blaschkites» de l’adulte feraient partie,selon certains auteurs, de la même entité que lelichen striatus. Elles se différencient de ce der-nier par quelques particularités : leur survenue

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chez l’adulte, une évolution en plusieurs pous-sées courtes sans séquelles dyschromiques, etl’atteinte de plusieurs territoires «blaschko-linéaires» parfois de manière bilatérale. Commechez l’enfant, l’autorésolution est habituelle.

Occasionnellement, diverses dermatosesinflammatoires peuvent prendre une dispositionassez inhabituelle «blaschko-linéaire». Citons,la dermatite atopique, le psoriasis (Fig. 8), lapemphigoïde juvenile (Fig. 9), le lichen, lelichen nitidus, la sclérodermie, le vitiligo, lelupus érythémateux, le pemphigus, l’érythèmepigmenté fixe, la mucinose folliculaire, laréaction du greffon contre l’hôte et les xan-thomes (7).

Hamartomes et naevi

Les hamartomes et naevi peuvent être classésselon leur composante épidermique, annexielle,pigmentaire, conjonctive, ou adipeuse.

Parmi les lésions épidermiques, on trouvel’hamartome épidermique (Fig. 10), caractérisépar une hyperplasie de l’épiderme. Il est présentdès la naissance ou apparaît dans la premièreenfance sous la forme d’un relief papulo-verru-queux de couleur chaire ou gris-brunâtre se dis-

posant le plus souvent en bande linéaire selonles lignes de Blaschko et de manière unilatérale.Il peut être associé à des malformations viscé-rales le plus souvent homolatérales, en particu-lier lorsqu’il est étendu. L’hamartomeépidermique verruqueux inflammatoire linéaire(HEVIL) se différencie de l’hamartome épider-mique simple par quatre particularités : l’exis-tence de poussées inflammatoires, la netteprédominance féminine, l’aspect morpholo-gique érythémato-squameux marqué et la surve-nue tardive fréquente. De plus, il s’accompagned’un prurit important. La maladie de Darier peutdans de rares cas prendre une forme linéairealors que de manière assez caractéristique, laporokératose de Mibelli peut adopter une distri-bution linéaire. Dans ces cas, les deux affectionspourraient prêter à confusion avec un HEVIL.

Parmi les affections annexielles à dispositionlinéaire, on rencontre l’hamartome sébacé et lesyringocystadénome papillifère. L’hamartomesébacé est une tumeur généralement congénitaleaffectant avec prédilection le cuir chevelu et laface. Sur cette lésion peuvent se développer,à l’âge adulte, des tumeurs malignes (essentiel-lement, carcinomes basocellulaires) ou des

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Figure 7 : Lichen unguéal à disposition linéaire Figure 9 : Pemphigoide juvénile à disposition blaschkoïde

Figure 8 : Psoriasis à disposition blaschkoïde Figure 10 : Hamartome épidermique à disposition linéaire

tumeurs bénignes comme le syringo-cystadénome papillifère. Le syndrome deSchimmelpenning-Feuerstein-Mims associe unhamartome sébacé linéaire étendu et des malfor-mations oculaires et cérébrales sévères. L’ha-martome folliculaire basaloïde correspondhistologiquement au remplacement des folli-cules pileux par des cordons de cellules basa-loïdes. Il peut se présenter sous la forme deplusieurs lésions linéaires unilatérales. L’hamar-tome comédonien peut également suivre un tra-jet linéaire.

Parmi les atteintes linéaires touchant le sys-tème pigmentaire, on note l’hypomélanose deIto et l’hamartome achromique. Le premier estcaractérisé par une dépigmentation cutanée «enjet d’eau» ou en «éclaboussure» uni- ou bilaté-rale suivant dans la majorité des cas les lignes deBlaschko et apparaissant environ à l’âge de 1 an.Des anomalies oculaires, osseuses, neurolo-giques peuvent être associées. L’hamartomeachromique correspond à une hypomélanosecongénitale localisée pouvant prendre un aspectlinéaire.

Des hamartomes linéaires du tissu conjonctifsont rapportés. L’atrophodermie de Moulinserait l’équivalent de l’atrophodermie idiopa-thique de Pierini-Pasini dans une topographie detype lignes de Blaschko. La maladie de Pierini-Pasini est une forme particulière de scléroder-mie localisée en ce sens que l’atrophie cutanéeaccompagnée d’hyperpigmentation survientd’emblée sans sclérose préalable comme dans lamorphée classique. Elle survient le plus souventchez l’adolescent ou l’adulte jeune et siège avecprédilection sur le tronc.

L’hamartome lipomateux superficiel est leplus souvent congénital. Il correspond à unehétérotopie adipocytaire périvasculaire der-mique, localisée à la fesse ou la cuisse, pouvantprendre une disposition linéaire.

Maladies génétiques

Certaines génodermatoses rares s’organisentselon les lignes de Blaschko. Mentionnons l’in-continentia pigmenti, l’hypoplasie dermique enaires, le «Child syndrome» et la chondrodyspla-sie ponctuée dominante liée à l’X.

Lignes de Voigt

Elle délimitent les territoires d’innervationcutanée des nerfs périphériques. La neurofibro-matose sementaire s’oriente selon ces lignes.

Lignes de Futcher-Voigt

Les lignes de Futcher-Voigt représentent unedémarcation linéaire entre deux régions différe-

ment pigmentées. Elle se trouve le plus souventà la face antéro-externe du bras, limitant unerégion plus foncée antéro-latérale d’une zonemoins foncée antéro-médiane. Une hypopig-mentation linéaire orientée verticalement auniveau sternal est plus ou moins visible chez 30à 40% des sujets noirs. Plus fréquente et mar-quée chez l’enfant, elle a tendance à s’estomperavec l’âge.

Lignes de Scherrington (ou lignes axiales)

Elles séparent deux zones cutanées dépen-dantes de segments médullaires différents. Ellescorrespondraient à des lignes de démarcationpigmentaire délimitant une zone hyperpigmen-tée externe d’une zone moins pigmentée internecomme par exemple à la face interne des cuisses.

CONCLUSION

Toute une série de dermatoses peuventprendre des dispositions linéaires sur la peau, lesongles ou au niveau des muqueuses, dont cer-taines de manière habituelle ou exclusive. Il estdonc important en sémiologie dermatologiquede ne pas méconnaître ce phénomène car il per-mettra d’orienter notre diagnostic.

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Les demandes de t i rés à par t sont à adresser auProf . GE Piérard, Serv ice de Dermatopathologie,CHU, Liège, Belgique.email : Gerald.Pierard@chu.ulg.ac.be