Desordens do metabolismo da água

Residente de nefrologia: Priscilla N. Gomes Hissa

Osm=2 x Na + Gli +Uréia 18 6

>8%

Fisiologia Endócrina

•Regulação Osmótica e liberação de ADH

Adaptado de: Robertson et al. American Journal of Medicine, 1982; 72:339

Transporte de água e eletrólitos no TP:

Junções intercelulares•Epitélios de

vazamento▫Baixa resistência

elétrica▫Alta condutância

hidráulica

• Facilita a absorção de moléculas sem carga elétrica resultante

Cl

Túbulo contorcido Proximal

AminoácidosGlicoseHCO3

Fosfato

Síndrome de FanconiAminoácidos

GlicoseHCO3

Fosfato

•Acidose Tubular Proximal (Tipo II)

Limiar Bic 2815-20meq

Fisiologia Renal

HCO3

HCO35HCO3

HCO3

HCO3HCO3HCO3

HCO3HCO3HCO3

HCO3 HCO3HCO3

Soro / Urina

Ácido

AlcalinoHCO3

Fase Inicial

H+ H+ H+

H+

H+

H+

H+

H+

H+

H+

H+H+

H+

H+

H+

H+

H+ H+

Ácido

Transporte de água e eletrólitos no TP:•Discreto gradiente

osmótico•Absorção de água

acoplada à de sódio através de AQP1(isotônica)

Túbulo proximal Na+

H +

Na + /gli/AA

Cl-

BIC-

S1

S2

ÁGUA

Na+Cl- Na+ / ÁCIDOS / K+ / URÉIA

S3

Alça de Henle

OSMOLARIDADE

290mOsm/kg

1200mOsm/kg

•Alça de Henle

Fisiologia Renal

NaKX

Na

Na

NaNa

NaNaNa Aldosterona

K+

H+K+

K+K+ K+

K+

H+

H+H+H+

H+

Soro / UrinaK+

ÁcidoK+

Alcalino

Na

Furosemida

Cnotransportador Na/K/2Cl

DIURÉTICOS DE ALÇA

Recirculação do K

claudina

Polidipsia e Poliúria

Túbulo contorcido distal

TZD +

•Túbulo distal

Fisiologia Renal

NaX

NaNa

NaNaNa Aldosterona

K+

H+K+

K+K+ K+

K+

H+

H+H+H+

H+

Soro / UrinaK+

ÁcidoK+

Alcalino

NaMg

Mg MgMg

MgMgMg

Mg Mg

Tiazídicos

•Túbulo Contorcido distal

Fisiologia Renal

Na

+

++

++--

-

-

X

Ca+

++

+ +

TiazídicosSíndrome de Gitelman

Inibido pelo TZD

Túbulo distal•Isolamento elétrico•Ajuste fino da

excreção de sódio•Limitado fluxo de

Cl-

•Secreção de K+

EPITÉLIO COESO

DESPOLARIZAÇÃO

•Túbulo Coletor região cortical

Fisiologia Renal

Na

Na

NaNa

NaNaNa Aldosterona

K+

H+K+

K+K+ K+

K+

H+

H+H+H+

H+

Soro / UrinaK+

AlcalinoK+

Ácido

Na

Na

Na

XAcidose Tubular tipo I

Síndrome de SjogrenAR, Sarcoidose

↑densidade e atividade de Na/K ATPase

Túbulo Coletor região cortical

Na

Na

NaNa

NaNaNa Aldosterona

K+

H+K+

K+K+ K+

K+

H+

H+H+H+

H+

Soro / UrinaK+

AlcalinoK+

Ácido

Na

Na

Na

XNa

NaNaNa

Acidose Tubular tipo IV

Espironolactona

DM, Nefropatia perdedora de sal, DTIC: LES, Obstrução do TU

Vasopressina •Concentração da

urina•AQP2 e V2

Diagnóstico LaboratorialOsmp=2 x Na + Gli + Uréia 18 6

Diagnóstico Laboratorial

Síndrome cerebral perdedora de sal (CSWS) HSA•Hipovolemia•Resposta favorável da natremia à infusão

de SF0,9%•Diminuição da OsmU após infusão de

SF0,9%▫Cessa imediatamente a hipersecreção de

ADH

ecstasy

Manifestações clínicas da hipoNa:•Cefaléia•Letargia•Ataxia•Náuseas•Psicose•Convulsões•Coma

Relacionada com severidade e cronicidadeAlteração na RMN após 2 semanasmudanças comportamentaisparalisia dos nervos cranianos

• Distúrbios da consciência

• Disatria• Disfagia

• tetraparesia

TRATAMENTO DA SIAD•Restrição de água livre•Diuréticos : furosemida•Não fazer solução hipotônica, e sim

hipertônica•Antagonista V2

▫Não usar em cirróticos

Dessensibiliza o TC ao ADHAumenta a excreção de

solutos na urina

Desordens hipernatrêmicas:•Na > 145mmol/L

osmótica

Manifestações ClínicasCrianças e idosos: mortalidade entre 10 a 70%

Adultos: se Na> 160 75% de mortalidade

▫Desidratação – irritabilidade, confusão mental, coma

▫Perda da qualidade de vida

▫Distúrbios do sono▫Espasmos

musculares▫Hiperreflexia▫Espasticidade ▫Febre, náuseas▫vômitos

Diabetes insípidus •Caracterizado pela poliúria e polidipsia

excessiva▫Urina diluída▫Hipertonicidade plasmática

• Mais grave se privação de água▫Idosos, crianças, acamados

Osmolaridade urinária < 250mOsm/kg

DI Central▫Deficiência na produção hipotalâmica▫Destruição por > 90% dos neurônios

produtores de ADH▫Início abrupto▫Constante necessidade de beber( água gelada)▫Noctúria ▫O compulsivo bebedor de água pode dar uma

história vaga no início e tem grandes variações no consumo de água e de produção de urina.

▫ OsmP > 295 mOsm / kg

Diabetes insípidus central:▫Congênito – raro

Familiar – distúrbio genético autossômico dominante Apresentam polidipsia e poliúria após o

primeiro ano de vida Desenvolvimento físico e mental normal

Síndrome de Wolfram – DIDMOAD - recessivo DI + DM + surdez + atrofia óptica

Infecção por CMV

Diabetes Nefrogênico▫Gradual▫Falha na ação hormonal▫Congênitas – raras, manifesta-se na

primeira semana Ligadas ao X :

▫devido a mutações no gene AVPR2 que codificam o receptor V2 ADH

Autossômica recessiva e dominante :▫ mutações no gene AQP-2

Diagnóstico Laboratorial•DI

▫Na > 142 mEq/L e hiposmolaridade urinária Osmolaridade urinária < osmolaridade plasmática

•Sugestivo de Polidpsia Primária▫Na < 137 mEq/L e hiposmolaridade urinária

▫Na normal e osmolaridade urinária> 600 Osm/kg Exclui diabetes insípidus

Diagnóstico Laboratorial•Teste de Restrição hídrica:

▫Iniciar exame à 8h, impedindo o acesso hídrico até o fim do teste

▫Medir de horário Peso, FC, PA, Osm U e P

Diagnóstico Laboratorial•Teste de Restrição hídrica

▫Interromper o teste se: Peso ↓ 5% Na ou Osmolalidade sérica > VR Osm U > 300mOsm/Kg ou variação < 10%

▫Após 8 horas de teste ou se interrupção: Liberar a ingesta de água Aplicar 0,4ml desmopressina (DDAVP) intra-

nasal▫Medir de horário (em 2 horas) após DDAVP:

Osm P e U

Diagnóstico Laboratorial•Interpretação do Teste de Restrição hídrica

▫Indivíduos normais: ↓ do fluxo urinário para menos de 0,5ml/min, ↑ Uosm de 2 a 4 vezes após a restrição

hídrica A administração de ADH eleva a Uosm em

menos de 9%

▫Na polidipsia psicogênica: ↑ da Uosm, com discreto ↑ após a

administração de ADH.

Diagnóstico Laboratorial•Interpretação do Teste de Restrição hídrica:

▫No DI Central total: Não ocorre elevação da Uosm durante o

teste A relação Uosm/Posm fica < 2 Ocorre incremento > 50% na Uosm após o

ADH

▫No DI nefrogênico total: Não há modificação da osmolalidade durante a

restrição, nem após o ADH

•O ADH deve ser medido apenas nos casos de resposta ambígua

Diagnóstico Laboratorial•Interpretação do Teste de Restrição

hídrica▫Após uso da desmopressina

Tratamento•Geral

▫Hidratação▫Estabilizar quadro clínico▫Normalização da diurese

Prevenir desidratação Evitar retenção hídrica exagerada

TratamentoEspecífico

Diabetes Central – DDVP (desmopressina)Nasal – 10mcg (2x ao dia)Oral – 0,05 a 1mg (3x ao dia)Endovenoso – 0,5 a 2 mcg (3x ao dia)Parcial: Carbamazepina e clofibrato aumentam

liberação de ADH

Diabetes NefrogênicoIdentificar e tratar causa básicaDiuréticos tiazídicos – concentra volemia

induzindo a concentração renal

2 mmol/l por hora