SOCIEDAD DE PEDIATRIA DEL SUR DE VERACRUZ A.C.

DETECCION OPORTUNA DE CANCER EN LA INFACIA

DR. EDGAR FRANCISCO ORTIZ DE LA O JEFE DE LA CLINICA DE ONCOLOGIA PEDIATRICA HOSPITAL REGIONAL DE COATZACOLCOS DR. VALENTIN GOMEZ FARIAS 8 DE JUNIO DEL 2011

“Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”

¿Qué es el cáncer?

• Es un término genérico para un grupo de más de 100 enfermedades que pueden afectar a cualquier parte del organismo. Otros términos utilizados son neoplasias y tumores malignos. Una de las características que define el cáncer es la generación rápida de células anormales que crecen más allá de sus límites normales y pueden invadir zonas adyacentes del organismo o diseminarse a otros órganos en un proceso que da lugar a la formación de las llamadas metástasis.

OMS. 2005

Neoplasias más frecuentes en la población

menor de 18 años de México

Diagnóstico Porcentaje

Leucemias 34.4

Linfomas 19.5

Tumores SNC 10

Retinoblastoma 8.5

Tumores óseos 6.5

Tumores renales 5.6

Tumores germinales 5.1

Sarcomas de partes blandas 4.8

Neuroblastoma 2.7

Histiocitosis 1.5

otros 1.4

Factores predisponentes del cáncer en los menores de 18 años

Factor causal multifactorial Factores genéticos Factores ambientales Factores socio-económicos La etiología en la mayoría de los cánceres

pediátricos es desconocida sin embargo hay factores predisponentes que incrementan el riesgo de cáncer

ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS PARA CÁNCER

INFANTIL Tipo de cáncer Factor de riesgo

Leucemia aguda linfoblástica Radiación ionizante, raza, factores genéticos

Leucemia aguda mieloblástica Factores genéticos, agentes quimioterapéuticos

Tumores cerebrales Radiación ionizante sobre el cráneo, factores genéticos

Linfoma de Hodgkin Antecedentes familiar, infecciones

Linfoma no Hodgkin Inmunodeficiencia, infecciones

Osteosarcoma Radiación ionizante, factores genéticas

Retinoblastoma Herencia

Tumor de Wilms Anomalías congénitas, factores genéticos

Tumor germinal –niño- Criptorquidia

Diagnóstico temprano del cáncer infantil

Objetivos: Tratamiento oportuno Mejor pronóstico y supervivencia Disminución secuelas orgánicas y psicológicas Menor costo Mejora en la calidad de vida

¿Cuándo sospechar un

cáncer en el niño?

Síntomas que pueden asociarse a cáncer infantil

Fiebre Palidez y/o hemorragia Cefalea y signos neurológicos Dolor óseo Adenopatías Masas y/o tumores Alteraciones oculares Perdida de peso (por sí sólo es muy

raro)

LEUCEMIA

LINFOBLÁSTICA AGUDA

Definición

Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides, comúnmente llamadas “blastos”, originada en la médula ósea y que infiltra diversos órganos, dando como resultado disminución en una o varias líneas celulares hematológicas

Definición

Blastos.- Células inmaduras caracterizadas por ser de mayor tamaño su forma madura, cromatina laxa y presencia de nucléolos en el núcleo

Epidemiología

Cáncer mas frecuente en pediatría (34% de todos los cánceres pediátricos)*

Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total)

Edad más frecuente: 2 a 5 años * Rivera-Luna, R., “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág.: 10 ** Rivera-Luna, R., Oncología pediátrica, 2002.

Factores predisponentes

Tabaquismo materno y paterno Exposición a radiaciones Medicamentos Predisposición genética Enfermedades virales Inmunodeficiencias Fumigantes caseros Derivados del benceno Fertilizantes y organofosforados

Hepato-esplenomegalia (68%) Palidez Fiebre (61%) Linfadenopatías (adenomegalias) (50%) Sangrado (petequias/equimosis) (48%) Dolor óseo (23%)

Cuadro clínico

Sin embargo la leucemia se puede presentar además con:

Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC

Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano

¿Cómo luce el paciente?

Decaído No juega Disminuye su ingesta de

alimentos o no come Se cansa fácilmente

Diagnóstico

Interrogatorio con exploración física completa Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis,

adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia

Biometría hemática completa

Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)

Diagnóstico

Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos

Anemia Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml) Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)

Presencia de blastos en sangre periférica

En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente

Tips para el diagnóstico

En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos obliga a sospechar leucemia

Síndrome infiltrativo = Hepato y/o

esplenomegalia, adenomegalias

Tips para el diagnóstico

Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible

Diagnóstico diferencial

Infecciones Virales (Mononucleosis infecciosa) Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)

Púrpura trombocitopénica idiopática Deficiencia de hierro Enfermedades autoinmunes

¿Por qué debo referir

inmediatamente a un paciente

con sospecha de leucemia?

Para mejorar su pronóstico Para evitar complicaciones graves

secundarias a una urgencia oncológica

Urgencia oncológica = Condiciones secundarias al proceso neoplásico que ponen en peligro la vida del niño

LEUCEMIA

MIELOBLÁSTICA

AGUDA

Definición

Grupo heterogéneo de malignidades hematológicas

derivadas de las células precursoras de las diversas líneas

celulares de la médula ósea (mieloide, monocitoide, eritroide y

megacariocítica)

Epidemiología

Representa del 15 al 20% del total de leucemias

Sobrevida baja (40 al 60%)

Picos de edad: Neonatal y adolescencia

Factores predisponentes

Ambientales Radiación ionizante Exposición a químicos

Pesticidas Derivados del petróleo Derivados del benceno Agentes quimioterapéuticos citotóxicos Exposición prenatal al alcohol Exposición prenatal a tabaco y/o marihuana

Condiciones predisponentes

Hereditarias/Congénitas Gemelo con LMA Síndrome de Down Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica)

Síndrome de Noonan Neurofibromatosis tipo I Otros

Cuadro clínico

Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico

Cuadro clínico

Visceromegalias 50% Fiebre 30% Palidez Dolor óseo 20% Linfadenopatías 10 a 20% Infiltración a tejidos blandos Cloromas (tumores extra medulares de blastos

mieloides)

Diagnóstico

Interrogatorio con exploración física dirigida

Biometría hemática completa Presencia de blastos mieloides en sangre periférica Alteración en 1 o las 3 series de la BH

Diagnóstico

En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación intravascular diseminada nos obliga a enviarlo a hospital de referencia

Tumores del Sistema

Nervioso Central

Tumores del Sistema

Nervioso Central:

Definición Son un conjunto de neoplasias que derivan de

diversas estructuras del encéfalo, bulbo raquídeo y médula espinal, cuya sintomatología está dada por infiltración o efecto de masa, dependiendo de la región afectada

Tumores del Sistema

Nervioso Central:

Epidemiología:

Segunda causa de cáncer en

niños

Incidencia 1er pico 1ª década 2do pico 7ª-8ª década

Hombres 2:1 Mujeres En México se presenta en las

grandes ciudades, probablemente relacionado con las Unidades Médicas de concentración.

Tumores gliales Astrocitomas

Ependimomas

Tumores de plexos coroides

Gliomas mixtos Tumores neuronales

mixtos Gangliocitoma

Neurocitoma

Tumores embrionarios Tumores neuroectodérmicos primitivos

Méduloblastoma Tumores pineales Pineocitoma

Tumores neurogliales mixtos

Ganglioglioma

Tumores del Sistema

Nervioso Central:

Factores Inductores Tumor

En la etapa prenatal

• Tabaquismo

• Exposición a insecticidas

• Consumo de alimentos

liberadores de nitrosaminas

(carnes precocidas, embutidos)

Tumores inespecíficos

Ambientales Radiación ionizante Gliomas, meningiomas

Infecciones virales Polioma virus y virus simiano 40 Tumores inespecíficos

Inmunodeficiencia congénita o adquirida

• VIH

• Sx de Wiskott-Aldrich Linfomas

Factores predisponentes

Cuadro Clínico:

Los signos y síntomas de los tumores de SNC son variados y dependen de: EDAD DESARROLLO NEUROLOGICO SITIO DE LOCALIZACION

CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL PACIENTE:

LACTANTE MENOR:

Irritabilidad

Aumento del perímetro cefálico

Detención del desarrollo psicomotor

Pérdida de habilidades adquiridas

LACTANTE MAYOR Y PRE-ESCOLAR

Vómito

Alteraciones en la marcha

Paresias

Irritabilidad

ESCOLAR Y ADOLESCENTE Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar

Cefalea

Vómito

Ataxia

Pudertad precoz

Crisis convulsivas

¿Cuando debo sospechar

un tumor del SNC?

Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor

Alteraciones en la marcha Cefalea recurrente matutina:

Que mejora con el vómito y durante el día Con exploración neurológica alterada Despierta al niño en la noche Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz,

diabetes insípida, etc)

Tumores del Sistema

Nervioso Central:

Diagnóstico: Lo primordial es tener la sospecha diagnóstica en

base a la historia clínica completa y exploración neurológica

ESTUDIOS ANTE LA SOSPECHA DIAGNOSTICA Tomografía de cráneo Resonancia magnética

Tumores del Sistema

Nervioso Central:

Diagnóstico

Diferencial:

Diagnóstico diferencial

Hidrocefalia (lactante)

Hematoma subdural

Cefalea tensional

Sindrome de pseudotumor

a)Vitamina “A”

b)Esteroides

Encefalitis viral

Meningitis

Tuberculoma

Traumatismo craneoencefálico

Cisticercosis cerebral

Retinoblastoma

Definición

En México el tumor sólido más frecuente después de las neoplasias del sistema nervioso central, nace de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico

Epidemiología:

Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en niños menores de 5 años.

Su edad de presentación es en < 4 años (inclusive desde el nacimiento)

No hay predominio de genero.

Puede ser de presentación unilateral o bilateral

Etiología:

Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de tumores denominado RB1.

¿Qué es el gen supresor RB1? Gen codificador de proteínas capaz de inhibir

la proliferación celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el cromosoma 13

Cuadro clínico:

Leucocoria (reflejo de ojo de gato) Estrabismo Datos inflamatorios

Ojo rojo Edema palpebral Eritema palpebral

Hifema (colección de sangre en la cámara anterior) no secundario a traumatismo

Glaucoma

SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE RETINOBLASTOMA

Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México Federico Gómez

PUPILA BLANCA

DESVIACIÓN DEL OJO

INFLAMACIÓN DE PÁRPADOS

OJO MÁS GRANDE

Cuadro clínico:

Proptosis Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio

avanzado) Escasa visión o cambios en la visión del niño

Diagnóstico:

Historia clínica completa y exploración física que incluya examen ocular.

Búsqueda intencionada de reflejo rojo

Con el consultorio obscuro Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetro

mas grande Ante la sospecha de retinoblastoma, referir

inmediatamente al siguiente nivel de atención

¿En que pacientes debo

sospechar

retinoblastoma?

Paciente < 4 años que acude al consultorio con: Leucocoria Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad Inflamación de párpados persistente Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos Que la madre refiera que observa una mancha blanca en uno o

ambos ojos en fotografías caseras

PROBABLE RETINOBLASTOMA

Incluso el diagnóstico puede realizarse con una cámara fotográfica

Tumores hepáticos

Definición:

Tumores embrionarios epiteliales que derivan de células precursoras de los hepatocitos maduros.

Epidemiología:

Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi 75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los tumores malignos en la infancia

En México ocupan el 7º lugar de frecuencia en niños.

Las dos neoplasias más comunes son el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma; la primera es más frecuente en lactantes y la segunda en escolares y adolescentes.

Factores predisponentes

Hepatoblastoma Hepatocarcinoma

Prematurez Infección por Hepatitis B

Bajo peso al nacer Enfermedades por atesoramiento: Tirosinemia, glucogenosis

Algunos síndromes genéticos: ej: Beckwith-Wiedemann

Metabolopatias: Deficiencia de alfa 1 antitripsina

Exposición a aflatoxinas Síndromes genéticos: Neurofibromatosis

Ataxia-telangiectasia

Consumo de acetaminofen prenatal + derivados del petroleo

Exposición a aflatoxinas

CUADRO CLÍNICO: HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA

EDAD DE PRESENTACIÓN 1 año 6 meses 10 años

PRESENTACIÓN CLÍNICA Masa abdominal indolora Hepatomegalia, fiebre, dolor abdominal

LOCALIZACIÓN Nódulo único, parte superior del lóbulo derecho del hígado

Abarca varios lóbulos hepáticos

ICTERICIA Ausente Presente PESO Normal Caquexia ALTERACIONES HORMONALES

Virilización, pubertad precoz Ninguna

SÍNTOMAS ASOCIADOS Anorexia, náusea, vómito e irritabilidad en estadíos avanzados

Ataque al estado general, ascitis,

ASOCIACIÓN A CIROSIS HEPÁTICA

No Sí

ALTERACIONES DE LABORATORIO

HEPATOBLASTOMA

Anemia y trombocitosis

Elevación de la alfa feto proteína (90%)

Pruebas de funcionamiento hepático normales

HEPATOCARCINOMA

Anemia, leucocitosis y trombocitosis

Elevación de la alfa feto proteína (50 a 75%)

Transaminasemia, hiperbilirrubinemia

AgSHB positivo

Prevención:

Es de suma importancia promover el uso de la vacuna de la hepatitis B, cuya función es la de disminuir la incidencia de esta infección, y secundariamente la aparición de hepatocarcinoma

OSTEOSARCOMA

Definición:

Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesénquima primitivo y que produce de forma característica tejido osteoide o hueso inmaduro

Epidemiología:

Tumor maligno del hueso más frecuente Quinto tumor maligno en la infancia Su pico de incidencia se ubica en el segundo

decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente

Factores predisponentes

Etiología desconocida Se ha asociado con antecedentes de:

Radioterapia Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej

osteomielitis crónica, encondromatosis) Virus (Coxsackie y adenovirus)

Algunos síndromes genéticos: Retinoblastoma bilateral Li-Fraumeni Enfermedad de Paget

Cuadro clínico

• Tumor localizado principalmente en

• las metáfisis de los huesos

• largos: – Fémur distal – Tibia proximal – Húmero proximal

Cuadro clínico

Dolor crónico (Síntoma principal) progresivo no cede con analgésicos habituales

Aumento de volumen Claudicación, limitación de la función Fractura patológica Raros los datos de afección sistémica

Astenia Fiebre Disnea

Diagnóstico: Historia Clínica completa

Haciendo énfasis en tiempo de evolución Características de dolor

Examen Físico detallado Aumento de volumen en el área afectada Detectar limitación de la función, fracturas patológicas,

etc Radiografías simples

AP y lateral de la extremidad afectada Comparativas

Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.

●Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso

●Destrucción del periostio e intensa reacción periostica

●Con imagen de esclerosis 45% de los casos

●Osteolítica 30%

●Mixta 25%

●Calcificación en tejidos blandos

Características

radiográficas:

Diagnóstico:

IMÁGENES RADIOLOGICAS : TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos

Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.

Características

radiográficas

Osteosarcoma en tercio proximal de fémur Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez

Fractura patológica en osteosarcoma

Zona de mayor captación

Gamagrama de osteosarcoma de tercio proximal de tibia Cortesía Dr. Sergio Gallegos Castorena Hospital Infantil de México Federico Gómez

Zona de mayor captación

¿En que pacientes debo

sospechar osteosarcoma?

Adolescente con dolor crónico en una extremidad:

Progresivo Que no cede con analgésicos habituales Se acompaña de limitación de la función Aumento de volumen en el sitio afectado

Diagnóstico:

Ante la sospecha clínica con o sin

evidencia radiológica de lesión ósea obliga a la referencia oportuna

Diagnóstico en tercer nivel de

atención

Biopsia Ósea

Es el procedimiento fundamental para realizar el diagnóstico definitivo.

Diagnóstico diferencial:

Diagnóstico diferencial

Osteomielitis Puede tener reacción perióstica pero nunca hay formación de hueso Otros tumores:

-Sarcoma de Ewing Localización diafisiaria Lesiones benignas

(quiste óseo)

Conclusión

“Porque el cáncer es curable,

detectémoslo a tiempo”