R. MAZASACOT  Décembre 2010

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT DES SARCOMES DES TISSUS 

MOUS CHEZ L’ADULTE

INTRODUCTIONTumeurs malignes développées  aux dépens du tissu conjonctif extra squelettique (adipeux – musculaire –vaisseaux – nerfs )Tumeurs rares d’une extrême hétérogénéité (400 entités distinctes)Le diagnostic est tardifLes facteurs pronostics: degré de malignité, dimension de la tumeur, nécrose, invasion vasculaire .La principale arme thérapeutique : chirurgie conservatrice dans 90 % (marge adéquates).

INTRODUCTIONUne agressivité chirurgicale nécessite des reconstructions complexes (lambeau, greffe nerf, pontage vasculaire …etc)L’association à la radiothérapie permet d’améliorer le contrôle local (risque de récidive inferieur à 10%)Les patients non opérable peuvent bénéficier de chimiothérapie ou de traitement loco‐régional avec T.N.F.Les métastases compliquent 30% à 50% des cas.Des résultats significatifs ont été obtenus par l’utilisation de la doxorubicine et l’ifosfamide à fortes doses. 

EPIDEMIOLOGIEL’incidence des sarcomes des tissus mous est faible (18 cas par million habitants selon R.CAPANNA)Prédominance du sexe masculin (57%)Les types histologique les plus fréquents:hystiocytome fibreux malin (40%) ‐ Leiomyosarcome(13%) – Liposarcome (10%) – sarcome synovial (7%)Toutes ces tumeurs  touchent le sujet âgé (plus de 60 ans).

EPIDEMIOLOGIEException pour le sarcome synovial qui est plus fréquent chez l’adulte jeune (moins de 30 ans)La localisation préférentielle: membre inférieur (63%),membre supérieur (24%) tronc (13%) Au niveau des membres , les tumeurs proximales sont plus fréquentes. Le sarcome synoviale est de localisation distale.Localisation sous cutanée (30%), profonde (70%)Tumeurs superficielles (5cm), profondes (10cm).

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTELa masse est inquiétante par l’augmentation rapide du volume.« Lipome » existant depuis longtemps mais minimisé par le patient et  le médecin. Il faut savoir demander une imagerie performante pour analyser la tumeur.Le « Faux Hématome » qui subit les errances diagnostiques.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

L’abcès qui n’en est pas un: certaines tumeurs se développent selon un mode inflammatoire.Découverte opératoire d’une tumeur qu’on croyait  bénigne.Découverte d’un résultat histologique inattendu.

DIAGNOSTICCONFIRMER LE DIAGNOSTIC : BiopsieBiopsie per cutanée au trocart pour les tumeurs sous cutanées (technique rapide, résultats 3 à 4 jours)Biopsie chirurgicale est nécessaire dans les tumeurs profondes ou a proximité d’un axe vasculo‐nerveux

Urgente.Matériel abondant donc fiable. 

Biopsie doit respecter les règles strictes: Abord s’inscrivant dans la future voie d’exérèse. Pas d’exposition des vaisseaux ni ouverture articulairePas de décollement, trajet directe sur tumeur.

DIAGNOSTICFAIRE LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIELLes tumeurs bénignes, plus fréquente (kyste synovial, lipome)Toute tumeur bénigne sous aponévrotique nécessite une exploration par imagerie.Les abcès, contexte infectieux, pus, prélèvement bactériologique.L’hématome, notion évidente d’un traumatisme.

BILAN D’EXTENSION

EXTENSION LOCO‐REGIONALE

Apprécier le volume, la mobilité par rapport aux tissus avoisinants (os).Rechercher des nodules tumoraux satellites et des adénopathies régionales.Les radiographie à la recherche d’une réaction périostée ou un envahissement de l’os.

BILAN D’EXTENSIONI.R.M est l’examen clé (KRANSDORE 2000 –CEUGNART 2002)

Lésion de plus 5 cm de diamètre. Localisation sous aponévrotique. Contours irréguliers ou lobulés.Parois et septa intra tumoraux irréguliers et épais.Hétérogénéité sur les séquences en pondération T1 et T2.Prise de contraste précoce et prolongée.Présence de zones nécrotiques.

BILAN D’EXTENSION

EXTENSION GENERALE:Recherche de métastase à l’examen clinique.Radiographie du thorax T.D.M pulmonaire.Scintigraphie osseuse à la recherche d’une atteinte à distance.

CALSSIFICATION HISTOLOGIQUE

La classification histologique des sarcomes des parties molles est complexe (plus de 400 entités distinctes entre bénigne ou maligne).Il existe plus de 15 groupes et 58 sous groupes de sarcomes des tissus mous.Sim et call ont proposé une classification des sarcomes en 03 groupes: 

CLASSIFICATION HISTOLOGIQUEType I: Sarcomes qu’on peut grader histologiquement de grade bas a grade élevé (histiocytome fibreux malin liposarcome – fibrosarcome – leimyosarcome –neurofibrosarcome)Type II: sarcomes qu’on ne peut grader histologiquement, mais considérés comme de grade élevé (sarcome synovial –sarcome épithélioïde – sarcome a cellules claires – sarcome alvéolaire – chondrosarcome mésanchymateux).Type III: Sarcomes a petites cellules qu’on ne peut grader, mais considérés comme de grade élevé, très radio et chimiosensibles (sarcome Ewing – rabdomyosarcome –neuroblastome – sarcome à petites cellules.

CLASSIFICATION HISTOLOGIQUELe « stading » de ces tumeurs est effectué soit selon la société des tumeurs musculo‐squelettique ( degré malignité‐compartiment‐métastase), soit selon le comité Américain du cancer (Degré malignité ‐ Dimension –Métastase ganglionnaire ‐ à distance).L’intérêt de la connaissance précise de l’histologie permet de prédire l’efficacité des traitements adjuvants (chimiothérapie).En pratique les S.T.M de bas grade peuvent bénéficier de la chirurgie.Les S.T.M de haut grade, la chimiothérapie et la radiothérapie sont associés à la chirurgie.

FACTEURS PRONOSTIQUESActuellement plusieurs facteurs ont une importance pronostique certaine.Dimensions de la tumeur: C’est le facteur le plus important et universellement reconnu, même  s’il n’y a pas encore de consensus sur la valeur limite (5cm ‐10 cm ) GUSTAFSON Acta orthop scand 1994471 cas opérés. Métastases à 5 ans.Absence 80% (< 5 cm)  60% (5 à 10 cm)50% (10 à 15 cm) 40% (> 15 cm)

FACTEURS PRONOSTIQUESGrading: Le grade histologique est un facteur pronostic, mais remplacé par des facteurs plus objectifs comme la nécrose et les embolles tumoraux intra‐vasculaire. La nécrose est appréciée à l’I.R.M. La qualité d’exérèse tumorale: (volume et profondeur )La survenue de métastases : défavorable (poumons 60% ‐ tissus mous 10 % ‐ os 5% ‐multiples 15 %.Les récidives locales 6 à 30%

TRAITEMENT CHIRURGICALC’est le temps capital du traitement des S.T.M.Il est défini 5 types de chirurgie:Exérèse radicale: Elle est extra compartimentale, c’est  l’exérèse de tout le compartiment musculaire d’insertion tendineuse a insertion tendineuse. Le risque de récidive est le plus bas (02 %).Exérèse large: Elle emporte une couche de tissu sain, le risque de récidive locale est plus élevé (15 à 30%) ( cellules  à l’échelle microscopique).

TRAITEMENT CHIRURGICALExérèse marginale: C’est une exérèse complète avec un plan de dissection au contact de la capsule tumorale. Elle est nécessaire pour préserver les axes vasculo‐nerveux importants. Le risque de récidive est 40% à 60%.Exérèse contaminée: laissant une partie de la tumeur dans le site.L’amputation: est parfois nécessaire.    

RADIOTHERAPIEElle est importante dans le traitement des S.T.M.Elle améliore le contrôle locale en diminuant les récidives.Son incidence sur le pronostic n’est pas démontré.Elle vient en complément de l’exérèse chirurgicale.Exceptionnellement elle peut être préopératoire pour faciliter le geste d’exérèse.  

RADIOTHERAPIELa radiothérapie externe conventionnelle est habituelle (photons 50 Gy 1 fois/jour pendant 06 semaines, Neutrons particules lourdes, hypoxie et nécrose).Certaines équipes utilisent la curiethérapie a l’iridium 192 comme radio isotope. Ce procédé permet de délivrer un champ d’irradiation élevé dans un espace restreint. 

CHIMIOTHERAPIESon efficacité sur la survie des S.T.M n’est pas démontré.Certaines tumeurs sont très sensibles.Elle est habituelle dans les sarcomes de haut grade en complément de la chirurgie. Trois médicaments sont plus actifs sur les sarcomes :Doxorubicine –Ifosfomide ‐VincristineLes médicaments sont données en monothérapie et en Polychimiothérapie.

CHIMIOTHERAPIELes perfusions loco‐régionales des membres. Il s’agit d’une procédure exceptionnelle d’injection a haute dose T.N.F en isolant la circulation du membre.Les thérapies ciblés par des molécules a action anti‐tumorale sont en cours d’évaluation actuellement.

INDICATIONSElles dépendent de plusieurs facteurs qu’il est habituel de discuter de manière collégiale:Age. Le siège.Volume tumorale.Type histologique.Le grade.La dissémination métastasique.

INDICATIONSPour les sarcomes non gradables et les sarcomes a petites cellules, les patients sont souvent jeunes: chimiothérapie –chirurgie – chimiothérapie et radiothérapie si la tumeur est volumineuse.Pour les sarcomes que l’on peut grader

les patients sont plus âgés, limitant ainsi les possibilités de chimiothérapie. On peut proposer les attitudes suivantes:

INDICATIONSSarcome bas grade: chirurgie seuleSarcome haut grade petite taille: chirurgie chimiothérapie.Sarcome haut grade grande taille superficielle:chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie externeSarcome haut grade grande taille profond: Chimiothérapie – chirurgie – chimiothérapie etradiothérapie externe.

CONCLUSIONLes S.T.M sont des tumeurs rares.Elles sont difficiles à traiter a cause du diagnostic tardif.La chirurgie large est le temps capital du traitement qui nécessite une équipe pluri disciplinaire.Toute tumeur sous aponévrotique nécessite une I.R.M et une biopsie avant d’en faire l’exérèse.