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Cir.plást. iberolatinoam.-Vol. 40 - Nº 1Enero - Febrero - Marzo 2014 / Pag. 99-105

Resumen

El hemangiopericitoma es un raro tumor de origen me-senquimal del que existe poca información en cuanto a supresentación, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Con-ceptualmente, su entidad se solapa con el tumor fibrososolitario con el que comparte rasgos.

Describimos el caso de un paciente de 41 años de edadcon un hemangiopericitoma facial a la vez que destaca-mos la importancia de un diagnóstico adecuado y precozde esta entidad para su correcto tratamiento.

Palabras clave Hemangiopericitoma, Tumoresmesenquimales, Tumorfibroso solitario, Sarcomas.

Nivel de evidencia científica V

Abstract

Hemangiopericytoma is a rare tumor of mesenchymalorigin and there is little information regarding its pre-sentation, diagnosis, treatment and prognosis. Concep-tually, this entity overlaps with the solitary fibrous tumor,with shared histological features.

We describe a clinical case of facial hemangiopericy-toma, highlighting the importance of a correct and earlydiagnosis for proper treatment.

Key words Hemangiopericytoma, Mesenquimaltumors, Solitary fibrous tumor,Sarcomas.

Level of evidence V

Uceda-Carmona M.

Diagnóstico y tratamiento quirúrgico delhemangiopericitoma facial. Caso clínico

Diagnosis and surgical treatment of facial hemangiopericytoma.Case report

Uceda-Carmona M.*, García-Ruano A. **, Pérez-Cano R.***

* Especialista en Cirugía Plástica, Estética y Reparadora. Médico Adjunto.** Médíco Interno Residente Cirugía Plástica *** Jefe del Servicio.

Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España.

Uceda-Carmona M., García-Ruano A., Pérez-Cano R.

Introducción

El hemangiopericitoma (HPC) como entidad nosoló-gica fue originariamente descrito por Stout y Murray (1)en 1942 como una neoplasia mesenquimal compuesta degrupos de células de aspecto desde redondeado a fusi-forme, que se encuentran rodeando vasos de pared en-grosada, ramificados y tapizados de endotelio con apa-riencia de “asta de ciervo”. Son los denominados perici-tos de Zimmerman, células periendoteliales de aspectoelongado que se encuentran en la mayoría de capilares,pequeñas vénulas y arteriolas.

La presentación clínica habitual de estos sarcomas debajo grado es en forma de masa de crecimiento lento, enadultos de edad media, con igual distribución por sexosentre mujeres y hombres (2-5). Son extremadamenteraros en menores de 10 años (6) en los que habitualmentetienen un curso “benigno”, aunque aquellos que mues-tran datos histológicos de malignidad tales como atipias,pleomorfismo nuclear, hipercelularidad, MIB-1 elevado,hemorragia, necrosis o más de 4 figuras de mitosis por10 HPF (high-power field) pueden presentar un compor-tamiento más agresivo o “maligno” (1).

Su diagnóstico, dada su escasa caracterización histo-lógica y su solapamiento con el tumor fibroso solitario(SFT), puede ser complicado. El tratamiento de elecciónes la exéresis quirúrgica completa.

A pesar de su comportamiento mayoritariamente be-nigno, en los casos en los que el diagnóstico se demora o laresección es incompleta existe un riesgo considerable de re-currencia, con invasión local o incluso metástasis a distancia.

Presentamos un caso de hemangiopericitoma facial através del cual exponemos nuestro protocolo de diagnós-tico y tratamiento quirúrgico para un correcto abordaje deeste tipo de tumor, con el fin de lograr una adecuada tipi-ficación nosológica, la extirpación oncológica completa yasí minimizar las recidivas tan frecuentes en esta entidad.

Caso clínicoPaciente de 41 años de edad con el único antecedente

médico de hepatitis A en la infancia, remitido a nuestra con-sulta por una tumoración premaxilar izquierda, blanda,móvil y no adherida a planos profundos en la exploración,de unos 4cm. de diámetro y 6 meses de evolución, sin otrasintomatología asociada, y que ha presentado crecimientolento durante este tiempo. A simple vista impresiona de le-sión quística o lipoma, pero en la exploración su localiza-ción y su consistencia blanda, elástica y móvil hacensospechar que pueda tratarse de otro tipo de lesión (Fig. 1).

El paciente aporta resonancia magnética nuclear(RMN) realizada en otro centro, con informe de nódulode 25mm. en tejido celular subcutáneo que no afecta ahueso maxilar y de naturaleza inespecífica, para descar-tar posibilidad de tumor fibroso o hematoma, a pesar deno existir antecedentes de traumatismo facial.

Ante esta sospecha diagnóstica programamos al pa-ciente para la realización de biopsia en quirófano, bajoanestesia local, durante la cual encontramos una granfriabilidad y sangrado en sábana del tumor que impre-siona de lesión de naturaleza vascular, lo que posterior-mente se confirma con el informe anatomopatológico querefiere: tumoración mesenquimal vascular cuya morfo-logía y perfil inmunohistoquímico es compatible con elpatrón observado en el hemangiopericitoma. El estudioinmunohistoquímico de la biopsia informa de resultado:positivo para CD99 (difuso), BCL2, Betacatenina (focalintracitoplasmática) y CD34 (focal citoplasmática), y ne-gativo para S100, GLUT-1, WT1, AE1, CD31 y FactorVIII. El índice de proliferación celular Ki 67 es de un 5%.

Tras la confirmación diagnóstica y al haberse reali-zado la RMN inicial en otro centro, el Servicio de Ra-diología de nuestro hospital nos recomienda realizar unestudio de imagen adicional con tomografía axial com-putarizada (TAC) para descartar con mayor certeza laafectación ósea de cara a la cirugía; este estudio informade la existencia de una tumoración hipervascular en par-tes blandas de la región premaxilar izquierda, con afec-tación del tejido celular subcutáneo y extensión en pro-fundidad hacia planos musculares, sin datos de afecta-ción de estructuras óseas vecinas. (Fig. 2).

Bajo ese diagnóstico final, intervenimos quirúrgica-mente bajo anestesia general empleando visión de au-mento con gafas lupa (x4.3); realizamos extirpación de latumoración en bloque con margen de seguridad de apro-

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Fig. 1. Aspecto de la lesión en el preoperatorio.

Diagnóstico y tratamiento quirúrgico del hemangiopericitoma facial. Caso clínico

ximadamente 2,5cm. e incluyendo la musculatura afec-tada: porción orbitaria del músculo orbicular mayor in-ferior izquierdo y parcialmente el músculo cigomáticomenor y el elevador del labio superior, incluidos en eltumor (Fig. 3). Identificamos la rama angular de la arte-ria facial, que se introduce en el seno de la tumoración, yque ligamos, así como las ramas cigomáticas del nerviofacial que quedan en el lecho quirúrgico y que se preser-van en su totalidad (Fig. 4 y 5).

Realizamos la reconstrucción del defecto quirúrgico conun colgajo de avance de mejilla de base ínfero-lateral (Fig. 6).

La evolución postoperatoria fue favorable, y el pacientefue dado de alta a los 2 días de la cirugía sin complicaciones.

El informe anatomopatológico final de la pieza fue dehemangiopericitoma que respeta los bordes quirúrgicosde resección, con inflamación gigantocelular de cuerpoextraño acompañante. El estudio inmunohistoquímicodefinitivo de la pieza de resección fue positivo paraCD34 difuso, CD99 focal, y negativo para S-100, CD31y factor VIII, con un índice de proliferación celularKi-67 del 5% (Fig. 7-9).

Presentamos el caso en el Comité de Tumores del hos-pital, donde en función de los resultados postoperatorios,se decidió que no era necesario realizar ningún trata-miento complementario, solo un seguimiento periódicodel paciente. Tras 2 años de postoperatorio, el pacientepresenta una evolución favorable, con buen resultado es-tético y funcional, y sin datos de recurrencia ni clínica niradiológica en los controles postoperatorios realizadoshasta la fecha (Fig. 10-17).


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Fig. 2. TAC preoperatorio: 3 cortes con flechas indicadoras marcando la lesión.

Fig. 3. Intraoperatorio: zona de resección tumoral.

Fig. 4. Identificación y ligadura de la rama angular de la arteria facial que seintroduce en el seno de la tumoración.


DiscusiónAproximadamente un 15-20% de los HPC muestran un

comportamiento agresivo o “maligno”, que desemboca en eldesarrollo de recurrencias locales o metástasis a distancia apesar de la cirugía (3, 5,7-8). Algunos datos histológicos de

malignidad son, como señalábamos en la introducción, las ati-pias, el pleomorfismo nuclear, la hipercelularidad, un MIB-1elevado, hemorragia, necrosis o más de 4 figuras de mitosispor 10 HPF. No obstante, el pronóstico y comportamiento “be-nigno” de los tumores que no tienen estas características nopuede ser predicho de manera fiable. Esta ausencia de indica-dores pronósticos determina que sea especialmente importanteel seguimiento evolutivo a largo plazo de este tipo de tumores,ya que pueden presentarse recurrencias tardías, incluso al cabode 10 años (3,9). En nuestro caso, el paciente se mantiene librede enfermedad a los 2 años de la cirugía, pero continúa en se-guimiento clínico y radiológico anual mediante RMN.

Las tasas de recurrencia pueden ser de hasta un 15%, conposibilidad de malignización tras varias recaídas. Esto vienea avalar el concepto de que un comportamiento tumoral agre-sivo no se va a correlacionar necesariamente con el grado his-tológico, sino que el predictor de recurrencia más importanteva a ser una resección subtotal o incompleta (4-5, 7- 10).

El diagnóstico de HPC puede resultar complicado porvarios motivos:

– En primer lugar, porque presenta una histologíainespecífica. Este tipo de tumores tienen un aspecto


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Fig. 6. Reconstrucción con colgajo de avance de mejilla de base ínfero-lateral.

Fig. 7. Anatomía Patológica de la pieza de resección: imagen de microsco-pía (Hematoxilina - Eosina 20x).

Fig. 8. Inmunohistoquimia: CD 34 positivo difuso (40x).

Fig. 9. Inmunohistoquimia: CD 31 negativo (40x).

Fig. 5. Identificación de las ramas cigomáticas del nervio facial que quedanen el lecho quirúrgico y que se preservan en su totalidad.



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Fig. 10. TAC postoperatorio al año: 2 cortes con flechas indicadoras del área intervenida.

Fig. 11 A y B. Postoperatorio a los 3 meses. Imagen estática

Fig. 12. A y B. Postoperatorio al año. Imagen estática.


mioide al microscopio, con numerosos microfila-mentos citoplasmáticos que se asemejan a la actinay miosina de las fibras musculares y con inmuno-positividad para la α-actina del músculo liso. Deeste modo, la presencia de mallas pericelulares dereticulina con miofibrillas pobremente diferencia-das en el seno del estroma celular, es un hallazgoimportante en el diagnóstico de los HPC. Hasta un15% de los sarcomas de partes blandas pueden mos-trar un patrón simulador de HPC (HPC like) (9,11).Los hemangiopericitomas, virtualmente, se pue-den encontrar en cualquier localización anatómica,pudiendo variar ampliamente en tamaño, morfolo-gía y celularidad (9).En el caso que nos ocupa, la descripción microscó-pica del tumor facial corresponde a una proliferaciónmesenquimal constituida por células ovaladas o fu-siformes, en general bastante isomorfas, de núcleosovalados con cromatina fina, en puntos vesicular ycon nucléolo prominente, en el que se contabilizan3 figuras de mitosis por 10HPF, en un estroma colá-geno denso con vasos capilares en asta de ciervo yformación de canales dilatados, anastomosados entresí, revestidos por células endoteliales, planas y ca-rentes de atipias citológicas. Se identifican áreas dehemorragia intersticial sin necrosis tumoral ni ele-mentos heterólogos. Con técnicas de reticulina seobserva un patrón de células elásticas rodeando acada una de las células tumorales.

– En segundo lugar, los HPC expresan un patrón in-munohistoquímico típico: positividad para marca-dores de actina, tropomiosina y CD 34, con nega-tividad para desmina y h-caldesmon, pero que sólose presenta en el 10-20% de los HPC, expresando lamayoría de los tumores patrones inmuhistoquímicosinespecíficos (9, 11). Este el caso de nuestro pa-ciente, en el que, tal y como hemos señalado CD34y CD 99 fueron positivos tanto en la biopsia como enla pieza de resección final de manera inespecífica.

– En tercer lugar, aunque existen criterios para la di-ferenciación tanto histopatológica como inmuno-histoquímica del HPC y el tumor fibroso solitario(SFT), este tumor se considera una misma entidadcon respecto al HPC, siendo en ocasiones imposi-ble distinguirlos entre sí. Dentro de la heterogeni-cidad histopatológica del SFT existe una variantefibrosa y otra celular, esta última indistinguible delHPC, motivo por el cual frecuentemente ambos tu-mores se clasifican conjuntamente como un es-pectro de una misma entidad en su variante celular(HPC/STF) (9, 11-12).

En la última clasificación WHO (12) de los sarcomasde partes blandas, se abandonó el concepto del HPCcomo tumoración vascular derivada de los pericitos enfavor de un origen celular fibroblástico, colocando aúnmás cerca a estas dos entidades, HPC y SFT, que se so-lapan en numerosas ocasiones.

Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento de


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Fig. 13 a 17. Postoperatorio al año. Imagen dinámica con mímica facial conservada.


elección para estos tumores es la cirugía mediante resec-ción oncológica completa, que como hemos referido, seráel principal factor pronóstico para evitar las recidivas y latransformación maligna, independientemente del gradohistológico del tumor. Este fue el único tratamiento reali-zado hasta la fecha en nuestro paciente. El tratamientocomplementario con radioterapia, quimioterapia o terapiaantiangiogénica, se plantea fundamentalmente en casos detumores irresecables, localmente recurrentes o enferme-dad metastásica. En cuanto a los tratamientos comple-mentarios (radioterapia, quimioterapia y terapia antian-giogénica), se ha descrito su aplicación neoadyuvante, conobjeto de disminuir el tamaño tumoral y facilitar la resec-ción, así como su uso posterior a la cirugía para prevenirrecaídas o en casos de resección incompleta; en amboscasos con dudosa eficacia y sin claro beneficio de una te-rapia complementaria respecto a las demás (13). La radio-terapia se han empleado con debatida utilidad, en casos deresecciones incompletas o recidivas en localizaciones pro-fundas como el espacio epidural, retroperitoneal, SNC oen pelvis (4, 5, 7, 14). La quimioterapia, con los mismosfines, se ha aplicado también con eficacia variable, a basede doxorrubicina en casos avanzados de HPC/SFT (5, 15-16). Recientemente se ha estudiado el empleo de la terapiaantiangiogénica con interferón alfa (IF-α) (17-19), con te-mozolamida en combinación con bevacizumab (20), ytambién con otros agentes antiangiogénicos como sorafe-nib (21) o sunitinib (22).

ConclusionesEl HPC es un tumor mesenquimal poco frecuente, difí-

cil de sospechar debido a su histología e inmunohistoquí-mica inespecíficas; el diagnóstico diferencial, se debe hacerprincipalmente con otros sarcomas HPC like y con el tumorfibroso solitario, con el cual existe cierta confusión en cuantoa clasificación y nomenclatura. Su comportamiento, en mu-chas ocasiones, no va a presentar una clara correlación conla histología del tumor, por lo que es esencial llevar a caboun tratamiento quirúrgico que proporcione una resecciónoncológica completa, la cual será el principal factor pro-nóstico que determine la evolución favorable a largo plazo.

Por ello creemos importante considerar esta entidadnosológica en el diagnóstico diferencial de las tumora-ciones de partes blandas de prácticamente cualquier lo-calización, incluida la facial, de cara a su diagnósticoprecoz y su adecuado abordaje clínico.

Dirección del autorDra. Marta Uceda CarmonaServicio de Cirugía Plástica, Reparadora y EstéticaHospital Gregorio MarañónC/ Doctor Esquerdo 46, 3ª planta, Área 3.40028007 Madrid, Españae-mail: [email protected]

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