Dialnet-DiagnosticoYTratamientoDelEstadoEpileptico-3962215

7/24/2019 Dialnet-DiagnosticoYTratamientoDelEstadoEpileptico-3962215

1/17

REVISIN

Rev Cubana Neurol Neurocir. 2012;2(2):15066150

Diagnstico y tratamiento del estado epilptico

Pedro Luis Rodrguez Garca11Especialista de II Grado en Neurologa. Master en urgencias mdicas. Profesor Asistente. Servicio de Neurologa. Hospital Dr. ErnestoGuevara de la Serna. Las Tunas

RESUMENObjetivo: Revisar la literatura sobre los principios cardinales para el diagnstico y tratamiento adecuado del estadoepilptico.Desarrollo: Se evala y enfatiza en los principios cardinales para el manejo adecuado del estado epilptico: 1) Laactualizacin de los criterios diagnsticos, los subtipos semiolgicos y el diagnstico etiolgico de la entidad para obteneruna mayor relevancia clnica, 2) Las vas para agilizar el inicio de la terapia de primera lnea con benzodiacepinas y laaplicacin inmediata de los restantes tratamientos en las formas refractarias, y 3) Los mtodos para el diagnstico precoz ytratamiento apropiado del estado epilptico no convulsivo. En el diagnstico del estado epilptico se abordan lasconcepciones con respecto al tiempo de duracin de las crisis epilpticas y los tipos de crisis epilpticas englobadas en la

definicin. Se adoptan los trminos y descripciones semiolgicas ms actuales expresadas por la Liga Internacional contrala Epilepsia (ILAE). En un ltimo acpite se abordan las pautas antiepilpticas iniciales y anestsicas que se indican paracontrolar las crisis epilpticas lo ms rpido posible. Tambin se delinean las medidas para evitar y tratar las complicacionessistmicas relacionadas con el estado epilptico y los efectos adversos de los antiepilpticos.Conclusiones:Se precisan de investigaciones amplias que valoren la efectividad de las terapias individuales acorde almecanismo de las crisis epilpticas, semiologa, duracin, causas, complicaciones asociadas y cambios dinmicos quepotencian el estado epilptico y la lesin neuronal.

Palabras clave. Crisis psicgenas. Electroencefalografa. Epilepsia. Epilepsia del lbulo frontal. Epilepsias mioclnicas.Epilepsia tipo ausencia. Epilepsia tnicoclnica. Estado epilptico.

INTRODUCCIN

El estado epilptico es una emergencia neurolgica

comn y frecuentemente devastadora. Es elresultado de la falla de los mecanismos naturalessupresores de las crisis epilpticas (14).

Esta revisin evala los principios cardinales parael manejo adecuado del estado epilptico: 1) Laactualizacin de los criterios diagnsticos de laentidad, los subtipos semiolgicos y las causaspara obtener una mayor relevancia clnica, 2) Lasvas para agilizar el inicio de la terapia de primeralnea con benzodiacepinas y la aplicacin inmediatade los restantes tratamientos en las formasrefractarias, y 3) Los mtodos para el diagnsticoprecoz y el tratamiento apropiado del estado

epilptico no convulsivo (SENC).

DIAGNSTICO DEL ESTADO EPILPTICO

La definicin del estado epilptico ha sido

problemtica. Su descripcin clnica inicial por

Desir M. Bourneville, publicada en 1876, restringiel trmino a las crisis epilpticas tnicoclnicasprolongadas y esta perspectiva fue mantenidahasta aproximadamente el final de la primera mitaddel siglo XX (5,6).

Henri Gastaut en el ao 1962 y durante el XColoquio Marsells propuso, a partir de lavaloracin del electroencefalograma (EEG), unadefinicin ms detallada y el primer esquemasistemtico de clasificacin. En esta conferencia se

Estrategia de bsqueda y criterio de seleccinLas referencias se identificaron mediante labsqueda en PubMed de las publicaciones de losltimos 5 aos en ingls con el trmino: statusepilepticus, diagnosis, treatment. Solamente serevisaron los artculos accesibles de forma libre o atravs del servicio HINARI.

Se aadieron algunos artculos que sobrepasan los 5aos de antigedad, pero que son claves para eltema tratado. La lista final de publicaciones fueseleccionada acorde a la pertinencia para el tematratado.

Correspondencia:Dr. Pedro Luis Rodrguez Garca. CalleAgramonte, Edificio 7, Apto. F. Reparto Velzquez. LasTunas. CP: 75100, Cuba. Correo electrnico:[email protected]
mailto:[email protected]:[email protected]:[email protected]


2/17


Rev Cubana Neurol Neurocir. 2012;2(2):15066 151

remplaz la definicin histrica correspondiente alestado de gran mal por la siguiente definicinetimolgica: un trastorno caracterizado por crisisepilpticas, las cuales son frecuentementerepetidas o tan prolongadas que crean un trastornoepilptico fijo y duradero (5,7,8). Esta primeradefinicin no especificaba el tiempo de duracin.Otro aspecto clave sealado es la correspondencia

de la definicin con la perspectiva de que existenmuchos tipos de estado epilptico en equivalencia alos diversos tipos de crisis epilpticas.

La Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) en1981 seala que el trmino estado epilptico se usacuando una crisis epilptica persiste durante eltiempo suficiente o se repite con la frecuenciasuficiente para que no ocurra la recuperacin entrelos ataques (9). Sin embargo, la definicin es muyimprecisa en cuanto al tiempo de duracin de lacrisis y la forma en que se reconocen las crisis en elestado epilptico.

En el 2001 la ILAE defini el estado epilptico comouna crisis que no muestra signos clnicos dedetencin despus de la duracin que acompaa auna gran proporcin de crisis de ese tipo en lamayora de los pacientes o crisis epilpticasrecurrentes sin la reanudacin interictal de lafuncin basal del sistema nervioso central(10).

Tiempo de duracin del estado epilptico

En primer lugar, la definicin de la ILAE en 1981obvia el tiempo necesario para que la crisis seaconsiderada duradera y calificada como estadoepilptico (9). La carencia de un perodo de tiempo

mnimo en las definiciones iniciales es problemticadesde el punto de vista epidemiolgico. Gastautsugiri que 60 minutos era un periodo de tiemporazonable para considerar a una crisis comoduradera, pero varios autores en las dos dcadassiguientes redujeron el lmite de tiempo a 30minutos (57,11). Ambos lmites de tiempo estabanbasados en la creencia de que despus de 3060minutos ocurren cambios bioqumicos yfisiopatolgicos cerebrales de gravedad. En laltima dcada del siglo XX el perodo de tiempo fuereducido paulatinamente: 20 minutos por Bleck en1991, 10 minutos por Treiman en 1998, y 5 minutos

por Lowenstein en 1999 (5,1215). As se define elestado epilptico generalizado convulsivo, enadultos y nios mayores de 5 aos, como la crisisepilptica continua durante ms de 5 minutos, o doso ms crisis epilpticas discretas entre las cualesexiste una recuperacin incompleta de laconciencia (11,16).

En cuanto a la duracin debe tenerse en cuentaque las crisis epilpticas usualmente duran soloalgunos minutos (menos de 3 minutos en el 80% de

los casos). Por lo tanto, aquellas que persisten msde 5 minutos tienen altas probabilidades de superarlos 30 minutos, y funcionalmente representan unestado epilptico.

Las duraciones prolongadas usadas previamentepara definir el estado epilptico fueronseleccionadas a partir de suposiciones sobre la

fisiopatologa, pero estas actualmente no seaceptan desde el punto de vista clnico (5). El usode un criterio de corte de 5 minutos posee lassiguientes ventajas tericas y prcticas:

Mejor discriminacin pronostica. Lasdefiniciones con ms tiempo de duracinindican que mientras el paciente no alcancedichos valores existe el potencial de una crisisepilptica breve, autolimitada y con buenresultado clnico. Los datos obtenidos medianteel monitoreo EEG continuo indican que elpromedio de duracin de las crisis tnicoclnicas generalizadas del adulto (incluyendo

las fases pretnicoclnica, tnica y clnica)que son autolimitadas y benignas superan elminuto, pero raramente persisten ms de 2minutos. Sin embargo, las crisis convulsivasque duran ms de 5 minutos raramente sonautolimitadas y probablemente no mejoranespontneamente. Por esto, la mayora de lascrisis epilpticas que duran ms de 5 minutosson similares en resultado a aquellas con unaduracin de 3060 minutos (17).

Aumenta el sentido de urgencia del tratamiento.Mientras que las crisis epilpticas benignasautolimitadas pueden tratarse simplemente

con medidas de sostn y prevencin bsica, elpaciente con estado epilptico precisa deltratamiento antiepilptico. Es inconcebibleesperar que el paciente llegue a los 30 minutospara un tratamiento antiepilptico enrgico. Ladefinicin del estado debe ser operacional parael tratamiento de emergencia y consistente conla prctica clnica estndar (5,17).

Mejor correlacin fisiopatolgica. Lasdefiniciones previas de estado epilptico sefundamentan en ciertas especulacionesobsoletas sobre el inicio de la lesin neuronal.

El criterio de corte de 30 minutos fue enunciadoa partir de los primeros resultados confiables deciertas investigaciones de laboratorio sobre elestado epilptico experimental. Pero,actualmente mediante pruebas ms sensiblesde perdida neuronal se ha comprobado que lalesin celular empieza ms precozmente y enlos primeros minutos del debut de las crisisepilpticas. Por lo tanto, las definicionestradicionales son arbitrarias y poco sensiblespara las alteraciones fisiopatolgicas (17,18).


3/17

P. L. Rodrguez Garca


La definicin precisa del problema es el primer pasohacia un tratamiento ms rpido y efectivo. Noobstante, idealmente la definicin del estadoepilptico debe ser fisiopatolgica ms quedependiente de la duracin clnica de los sntomas.A pesar de la investigacin sustancial y los avancesen el tema, la fisiopatologa del estado epilptico espobremente comprendida y todava no se halogrado una definicin lgica. Es deseable que ladefinicin del estado epilptico distinga las crisiscon lesiones neuronales, pero mientras no secomprenda bien la fisiopatologa del trastorno serequiere de un criterio operacional basado en laseleccin arbitraria de la duracin de la actividadepilptica (17).

Tampoco existe una definicin uniforme para elestado epilptico refractario. En la prctica mdicase aplica al estado epilptico que persiste por msde 30 minutos a pesar del tratamiento adecuadocon frmacos antiepilpticos de primera y segunda

lnea (una benzodiacepina y otro medicamentocomo fenitona o valproato). Esta definicinsimplifica los protocolos de tratamiento y potencia laprogresin de la intensidad del tratamiento sindemoras (4,5,11,16).

Tipos de crisis en el estado epilptico

Un segundo aspecto que complica la definicin delestado epilptico radica en el tipo de crisis que seincluyen en este contexto. Las crisis epilpticas sedefinen como las manifestaciones clnicasoriginadas por las descargas paroxsticas ehipersincrnicas de neuronas corticales que

interfieren con la funcin normal. Estas puedenmanifestarse como hallazgos motores(convulsiones) o como disfuncin sensitiva,cognitiva o autonmica. Pueden ser aisladas orecurrentes dependiendo de que el cerebro seanormal o haya sufrido una lesin cerebral (911,19,20).

El problema del tipo de crisis a incluir se evidenciaal ocurrir una actividad epileptiforme electrogrficaprolongada sin los signos convencionales de unacrisis epilptica. Los trastornos que cumplen estaltima caracterstica se denominan sndromeslimtrofes porque no est claro en que extensin

las anormalidades electrogrficas contribuyen aldeterioro clnico y se engloban en cuatro categorasprincipales:

Ciertos casos de encefalopatas epilpticas.

Ciertos casos de coma debido a lesin cerebralaguda, frecuentemente con mioclona irregular(estado epilptico mioclnico en coma).

Estados de confusin mental inducidos pordrogas o trastornos metablicos con cambiosepileptiformes en el EEG. Frecuentemente

cursan con sacudidas mioclnicas (por ej.:precipitadas por toxinas o drogas como latiagabina o metrizamida).

Ciertos casos de trastorno conductual epilpticoo psicosis(5,14).

FISIOPATOLOGA

El estado epilptico se produce cuando existe unafalla de los mecanismos necesarios para terminar laactividad epilptica. Dicha actividad neuronalincrementa marcadamente el ritmo metablicocerebral a partir de un mayor consumo de oxgeno,glucosa, adenosina trifosfato y otros sustratoscelulares. La respuesta adrenrgica al evento serelaciona con aumento compensatorio en el flujosanguneo cerebral, taquicardia, hipertensinarterial e hiperglicemia inicial mediada porcatecolaminas y glucagn. Dichos mecanismoscompensatorios en la primera fase pueden prevenirel dao cerebral, pero a partir de los 530 minutos

empiezan a fallar y ocurre destruccin neuronal.Adems, la compensacin cerebral puede afectarseen los 530 minutos iniciales al existir compromisode la va area, respiracin, circulacin y flujosanguneo cerebral (16,2123).

Alteraciones autonmicas y metablicassistmicas

A medida que las crisis epilpticas continan ocurreuna descompensacin sistmica que involucra adiversos rganos claves. La hiperreactividadautonmica sostenida provoca hipertermia,hipersecrecin salivar y bronquial, sudoracin

profusa e hipovolemia. Estos factores contribuyen ala aparicin de taquicardia, hipertensin y arritmiascardiacas. Tambin puede existir hipotensinarterial (17).

En el estado epilptico puede ocurrir edemapulmonar neurognico, deterioro ventilatorio conaspiracin pulmonar subsiguiente, e hipoventilacinsecundaria a la hipertona muscular y a drogas.Dichos factores contribuyen al fracaso respiratorio,la hipoxia y la acidosis respiratoria (24).

Las convulsiones agotan los depsitos deglucgeno conduciendo a hipoglicemia y afectacin

del metabolismo anaerbico. La extrema actividadmuscular potencia la acidosis lctica. Lahipercaliemia, secundaria a la acidosis y al daomuscular, puede favorecer la aparicin de arritmiascardiacas. La deshidratacin, la rabdomilisis y lamioglobinuria secundaria a las contraccionesmusculares excesivas pueden desencadenar unainsuficiencia renal aguda. Progresivamente ocurrehipoperfusin arterial, acidosis metablica,disfuncin de rganos claves, parada cardiaca yrespiratoria (3,16). Existe leucocitosis sistmica y


4/17



discreta pleocitosis en el lquido cefalorraqudeo(16).

Alteraciones metablicas cerebrales

Cuando los mecanismos compensatorioscerebrales fallan se produce una disminucin de latensin de oxgeno, incremento sostenido del uso

de oxgeno y glucosa, disminucin del flujosanguneo cerebral, y deplecin de la glucosa yoxgeno cerebral. La hipoxia incrementa el lactatocerebral, y as se favorece la vasodilatacincerebral y el aumento de la presin intracraneal(2,16).

En los mecanismos fisiopatolgicos del estadoepilptico se ha involucrado la activacin constantedel hipocampo. A la par ocurren diversos trastornosa nivel celular cerebral que involucran a losprincipales neurotransmisores:

Existe una prdida dependiente de tiempo delos receptores A del cido gamma aminobutrico (GABA), y as se afecta la inhibicinmediada por GABA de las crisis epilpticas (25).Esta afectacin de los receptores GABAAexplica porque las benzodiacepinas (excepto elmidazolam) y el fenobarbital son menosefectivos en las etapas subsiguientes (17,23).

El glutamato es el principal neurotransmisorexcitador y se piensa que acta sobre elreceptor de Nmetil Daspartato produciendoefecto txico directo en las neuronas. Estefenmeno se denomina neurotoxicidadexcitadora y comprende la destruccin de la

membrana celular, inhibicin de la funcinmitocondrial y activacin de la fosfolipasa A conpaso secundario de calcio a la clula. Con estoocurre dao neuronal selectivo de ciertasregiones vulnerables (hipocampo, amgdala,ncleos talmicos mediales, corteza piriforme,capas medias de la neocorteza cerebral yclulas de Purkinje del cerebelo) (3,6,8,16,23,26).

El estado convulsivo prolongado tambin puedeconllevar el riesgo de una encefalopata epilptica.No obstante, todava no est bien aclarado si loscambios estructurales causados por el estadoepilptico (por ej.: inflamacin, prdida de sinapsis,

alteraciones en los receptores y canales inicos)aumentan el potencial de crisis epilpticas en elfuturo. Este fenmeno de epileptognesis (crisisepilpticas que producen ms crisis epilpticas)puede ser influido por las intervencionesteraputicas y se relaciona ms con la causa delestado epilptico (20,27,28). Un elevado nmero depacientes con un trastorno agudo o lesin cerebralprevia desarrollaran epilepsia despus de unestado epilptico (29).

CLASIFICACIN DEL ESTADO EPILPTICO

A partir del tipo clnicoelectroencefalogrfico decrisis epilptica el estado epilptico se clasifica enfocal o generalizado y cada uno de estos puedendividirse en no convulsivo o convulsivo. Es decir sedistinguen 4 tipos fundamentales de estadoepilptico: 1) Focal convulsivo (por ej.:

jacksoniano), 2) Generalizado convulsivo, 3) Focalno convulsivo, y 4) Generalizado no convulsivo.Clnicamente la distincin ms importante radicaentre la forma convulsiva y no convulsiva basadoen la observacin o no de sacudidas de lasextremidades (11,16,26).

Las nuevas definiciones y esquemas declasificacin formuladas en las ltimas dos dcadashan sido pasos importantes en la conceptualizacindel estado epilptico. No obstante, la simpleclasificacin del tipo de crisis epilptica brinda unaperspectiva elemental o bsica. Un esquema mselaborado divide al estado epilptico en divisiones

mayores acorde a la edad, incluye a los sndromeslimtrofes y varios tipos ms especficos acorde a lapresentacin clnicoEEG (tipo de crisis epilptica,sndrome epilptico y otros rasgos).

Estado epilptico convulsivo

La forma convulsiva generalizada incluye al estadoepilptico tnicoclnico (estado epilptico de Granmal), estado epilptico tnico, estado epilpticoclnico y estado epilptico mioclnico.

Estado epilptico tnicoclnico

La mayora de las crisis epilpticas atendidas en lasUnidades de Cuidados Intensivos songeneralizadas convulsivas. Estas se pueden iniciarde forma generalizada o a partir de una crisis focalsecundariamente generalizada. Usualmente esdifcil precisar si el inicio es focal o generalizado,excepto que el EEG muestre un foco ictal al inicio(16).

En su expresin tpica cursa inicialmente conprdida de conciencia, una fase tnica de rigidezglobal y una fase clnica de movimientos repetidos,sincrnicos, que van disminuyendo de frecuencia,quedando el paciente en un estado de

somnolencia, confusin y amnesia de lo ocurrido(estado posictal) de pocos minutos de duracin.Existen crisis generalizadas solamente con fasetnica, clnica o incluso crisis atnicas.Ocasionalmente las manifestaciones motoraspueden ser unilaterales. La fase tnicoclnicapuede durar de 3060 minutos o ms (16,20).

Tpicamente se espera que los pacientes con elestado epilptico generalizado convulsivo sedespierten gradualmente despus de desaparecer


5/17



las convulsiones. Cuando el nivel de conciencia nomejora despus de cesar los movimientos o elestado mental permanece anormal 3060 minutosdespus de cesar las convulsiones, se debesospechar un SENC sutil. La forma de estadoepilptico sutil puede ser tambin la fase final de unestado epilptico convulsivo.

Aunque la actividad epilptica tnicoclnicageneralizada es raramente un dilema diagnstico,las crisis epilpticas clnicas pueden ser difciles dediferenciar de los episodios de sncope y lassacudidas mioclnicas. La mayora de las crisisepilpticas generalizadas convulsivas no requierende confirmacin por el EEG. Sin embargo, cuandola actividad motora es atpica o sutil el EEG resultamuy til para confirmar o excluir el diagnstico y larespuesta a la terapia anticonvulsiva (19).

Estado epilptico mioclnico

El estado epilptico generalizado mioclnico cursa

con movimientos musculares incontrolables,rpidos, irregulares, focales o generalizados, con osin deterioro del conocimiento. Frecuentemente setrata de parpadeo, movimientos masticatorios osacudidas. La duracin puede llegar a horas (16,20,23).

En la epilepsia mioclnicaasttica lasmanifestaciones predominan en las extremidadessuperiores y regin peribucal en relacin con lasreas ms representadas en el giro precentral. ElEEG muestra complejos punta/polipuntaondairregulares focales, multifocales o generalizados(16,23).

Frecuentemente el estado epilptico mioclnico seobserva en pacientes con epilepsia mioclnicajuvenil, sndrome de Dravet y en la epilepsiamioclnica no progresiva infantil (particularmente enel sndrome de Angelman). En adultos puede sersecundario a encefalopatas agudas o subagudasgraves (txicometablicas, hipoxia, isquemia).Tiende a ser resistente a los frmacosantiepilpticos y de mal pronstico (20).

Estado epilptico tnico

Se caracteriza por flexin del cuello asociado con

flexin de los antebrazos en el codo y elevacinligera estando el paciente en decbito. Losespasmos tnicos son breves y pueden continuardurante intervalos breves por varias horas. Suduracin puede ser superior cuando es causado poruna lesin estructural. Puede asociarse conhipoventilacin y cianosis. Es una forma rara deestado epilptico y ocurre en el sndrome deLennoxGastaut (20,23).

El estado epilptico originado en el rea motorasuplementaria puede consistir en crisissecundariamente generalizadas que evolucionanhacia crisis tnicas asimtricas repetitivas condeterioro profundo de la conciencia. Sin embargo,usualmente el foco epilptico en dicha rea semanifiesta con un estado focal con preservacin dela conciencia y crisis tnicas individuales cadapocos minutos durante la noche (20).

Epilepsia de Kozhevnikov

A. Ya. Kozhevnikov (18361902), el fundador de laneurologa rusa, presento su descripcin de laepilepsia corticalis sive partialis continua (EPC) enun evento de la Sociedad de Neurologa yPsiquiatra de Mosc el 21 de enero de 1894 bajo elttulo Un tipo particular de epilepsia cortical. Pocotiempo despus el epnimo de epilepsia deKozhevnikov (o de Kojevnikoff segn otros autores)fue acuado y usado en la prctica y en las

publicaciones mdicas (30).La epilepsia parcial continua es un estado epilpticofocal que comnmente consiste en crisis epilpticasfocales motoras prolongadas que afectan el reamotora del hemisferio contralateral. Clnicamente secaracteriza por actividad clnica repetitiva,continua, limitada a un segmento muscular focal oregin corporal. La actividad puede serexquisitamente focal (por ej.: en el pulgar) o puedeinvolucrar a mltiples grupos musculares, e inclusopuede migrar en el tiempo. Aunque los sntomasfocales motores clnicos continuos pueden serleves el trastorno no debe considerarse una forma

de SENC (26,30).

La conciencia tpicamente se mantiene.Generalmente los movimientos clnicos se repitencasi regularmente, en cortos intervalos, durante unperiodo de das o semanas. No obstante, en casosextremos puede durar inclusive aos. Lassacudidas varan en frecuencia, pero tpicamenteoscilan entre 12 Hz. Pueden asociarseanormalidades focales de la fuerza muscular o lasensibilidad. Frecuentemente se asocian otros tiposde crisis epilpticas, incluyendo las crisisjacksonianas y las tnicoclnicas. Tambin sepueden aadir otros sntomas en dependencia de la

causa especfica (30).

El EEG puede ser til en el diagnstico al detectaranormalidades como la puntaondas y ondasagudas irregulares, especialmente sobre la cortezamotora, y descargas epileptiformes lateralizadasperidicas. Sin embargo, el EEG puede sercompletamente normal en una proporcin de casosy as su normalidad no descarta el diagnstico.

Actualmente el sndrome epilptico de Kozhevnikovse describe asociado con lesiones cerebrales de


6/17



tipo focal, multifocal y difusa. Los hallazgos clnicoEEG se correlacionan con la distincin de lossiguientes tres grupos de causas:

Sndrome de Rasmussen. Es una encefalitissubaguda lateralizada de causa desconocidaque en aproximadamente la mitad de los casoscombina mioclonas y crisis epilpticas focales.

Puede o no existir una correlacin EEG claracon las sacudidas mioclnicas. Las sacudidaspueden persistir en el sueo. Aparece unaactividad de base en el EEG lentamenteprogresiva en el lado afectado.

Lesiones cerebrales focales. Comprende avarias lesiones tumorales, vasculares odisplasias corticales que causan epilepsiaparcial continua durante varios das, semanas omeses antes que el paciente regrese al estadobasal. Tambin se observa en la hiperglicemiano cetsica. Las sacudidas afectan la mismarea que las crisis focales, tienen una

correlacin EEG y no persisten durante elsueo. Tambin ha sido descrito en pacientescon esclerosis mltiple, enfermedad deCreutzfeldtJakob y gliomatosis cerebral.

Trastornos congnitos del metabolismo. Seproducen en varios trastornos del metabolismoenergtico como la enfermedad de AlpersHuttenlocher (degeneracin cerebral progresivade la infancia con hepatopata) o la epilepsiamioclnica con fibras rojas rasgadas. Sepresentan sacudidas rtmicas unilaterales yluego bilaterales que persisten durante el sueoy tienen correlacin con el EEG (20,23,30).

Estado epilptico no convulsivo

El estado epilptico no convulsivo (SENC) puededefinirse como un cambio conductual y/o mentalrespecto al estado basal, prolongado, sinconvulsiones y asociado con descargasepileptiformes continuas en el EEG (8,26).

No obstante, no existe una definicinuniversalmente aceptada de SENC (8,11,18). Ciertasdefiniciones recomendadas han incluido diferentescomponentes como los cambios clnicos queusualmente comprenden el deterioro de la

conciencia, anormalidades del EEG ictal, y larespuesta al tratamiento (11). Es importante decidircules son los componentes esenciales paraobtener una definicin ampliamente aceptable. Lamayora de los autores concuerdan que lasalteraciones en el estado clnico, los cambiosapropiados en el EEG y la simultaneidad de ambosdeben ser las bases para la definicin (18,26).

El SENC debe sospecharse en ancianos con lesincerebral irreversible, despus de la retirada sbita

de drogas antiepilpticas, despus de la retiradasbita de benzodiacepinas o propofol, y encualquier paciente que no se despierta despus de20 minutos de comenzar la crisis epilptica (11).Tpicamente se presenta como un deterioro sbitode la cognicin, tic sutil facial o de extremidad,mutismo con los ojos abiertos, desviacin de lacabeza o los ojos, automatismos, y cambios

conductuales (19).

A partir del deterioro de conciencia y pronstico sehan descrito dos patrones de SENC: 1) Enpacientes ambulatorios con confusin queusualmente responden rpidamente al tratamiento,y 2) En pacientes con estupor o coma que tienen unpobre pronstico y raramente tienen una mejorasignificativa del estado mental con el tratamiento(19,31).

En el anciano el diagnstico frecuentemente seretrasa y se confunde con el delirio, estupor y otrascausas de deterioro mental. La mirada fija y el

mutismo pueden observarse con la retirada debenzodiacepinas, encefalopata, toxicidad por litio, yestados psicgenos. El aumento del tono condisminucin de la conciencia puede ocurrir en elsndrome serotoninrgico, sndrome neurolpticomaligno, y encefalopata por tiagabina. Dichostrastornos y los estados amnsicos (como laamnesia global transitoria) pueden diferenciarse delSENC con la ayuda del EEG.

Tampoco existe un consenso claro sobre laclasificacin detallada del SENC (11). Laclasificacin clnicoEEG basada en los tipostopogrficos de crisis epilpticas de la ILAE se

utiliza tradicionalmente para dividir en dos grupos alos pacientes con SENC:

Estado epilptico generalizado no convulsivo.Incluye al estado de ausencia, estado deausencia atpica, y estado epilptico deausencia de inicio tardo (18).

Estado epilptico focal no convulsivo. Espreferible el trmino focal en lugar de los rtulosambiguos parcial y local. Comprende al auracontinua, estado discognitivo y al estado sutil(8).

En la prctica neurolgica puede ser difcil de

diferenciar entre estas dos categoras semiolgicasbsicas incluso con la ayuda del monitoreo EEG.Un mismo episodio de SENC puede adoptarcaractersticas clnicas y EEG diferentes en suevolucin. La clasificacin basada en las edades(neonatos, nios, adultos y ancianos) tampoco esperfecta porque puede solapar los trastornos entrevarios grupos. La clasificacin etiolgica (lesincerebral aguda, trastornos metablicos, epilepsiaprevia con o sin encefalopata epilptica) puede ser


7/17



inexacta dado que no se basa en la presentacinclnicoEEG (8,26).

Para realizar un diagnstico definitivo de SENC serequiere de la correlacin con el EEG (19,32). SegnChong et al, se confirma un SENC ante cualquierpatrn que dure ms de 10 segundos y cumpla unode los siguientes tres criterios:

Repeticin generalizada o focal de puntas,ondas agudas, puntaonda lenta, o complejosde puntaonda lenta a 3 Hz.

Igual patrn al criterio anterior pero a


8/17



simples. La duracin habitual es de minutos, peropuede llegar a das o semanas. El trastorno puedecomenzar, terminar o interrumpirse con una crisisconvulsiva generalizada (8,20,26).

El estado de ausencia tpico tiene: 1) Una cortaduracin, y 2) Es brusco su comienzo y final. ElEEG crtico es caracterstico porque muestra

descargas generalizadas puntaonda o polipuntaonda que ocurren a una frecuencia cercana a los 34 Hz. En los estadios tardos del SEA los hallazgospueden hacerse ms irregulares y las ondas sehacen lentas pudiendo manifestarse complejosonda agudaonda lenta de predominiofrontocentral. Las anomalas elctricas puedenpersistir al finalizar el SENC.

La forma tpica de SEA ocurre en pacientes conepilepsias generalizadas (especialmente en laepilepsia con crisis de ausencia y la epilepsiamioclnica juvenil) o puede ocurrir de debut.Comnmente es desencadenada por drogas

antiepilpticas inapropiadas (como carbamazepina),fiebre, hiperventilacin, dolor, emociones, fatiga, opuede asociarse con los ciclos menstruales osueovigilia (18,20,26,36).

La forma atpica de SEA tiene unos hallazgosclnicos similares a la forma tpica, pero con lossiguientes rasgos distintivos: 1) La alteracin de laconciencia es ms severa, 2) Los trastornosmotores son ms evidentes, y 3) El inicio y fin estnmal delimitados. Adems, aparece en pacientescon retraso mental. El EEG ictal muestra descargasgeneralizadas continuas de complejos punta-ondalenta a 2-2,5 Hz. El EEG interictal, suele estar

alterado. La actividad de base interictal escomnmente ms lenta en la forma atpica de SEA,pero dicho hallazgo usualmente no est disponibleen el momento del estado epilptico Puedepresentarse en el sndrome de LennoxGastaut,epilepsia mioclnicaasttica y epilepsia mioclnicasevera de la infancia. Dentro de los factoresdesencadenantes se seala el inicio o incrementode la dosis de las drogas antiepilpticas (comocarbamazepina, gabapentina, fenitona, vigabatrina)(18,20,26,36).

La forma de inicio tardo del estado de ausencia(Lateonset de novo absence status epilepticus) sepresenta en personas mayores, especialmente enancianos. Cursa con un estado prolongado y deseveridad variable de alteracin del contacto con elmedio (estupor o amnesia ligera). Los hallazgosclnicos tpicos incluyen mutismo, perseveracin,agitacin, labilidad emocional, agresividad yalucinosis con mioclonas en la cara, ojos y deextremidades. El EEG crtico del SEA tpico sepresenta solo en pocos casos y son frecuentes lasdescargas irregulares puntaonda con una

frecuencia de 0,54 Hz (26). Puede ocurrir enpacientes con historia previa de epilepsiageneralizada o en pacientes sin historia previa deepilepsia. Usualmente es desencadenado por laintoxicacin por medicamentos neurolpticos,trastornos metablicos o por la retirada debenzodiacepinas (18,20,26,36).

El estado epilptico mioclnicoausencia consisteen sacudidas mioclnicas proximales y depredominio en las extremidades superiores que secorresponden con descargas puntaonda a 3 Hz enel EEG. Puede durar horas o incluso das yusualmente es muy resistente al tratamientoantiepilptico (20).

Aura continua

Esta forma equivale al SENC focal simple. Sufundamento radica en que las descargas epilpticasprolongadas no convulsivas se extienden a unespacio limitado y se mantienen circunscritas. Las

manifestaciones clnicas dependen de la regincortical donde se encuentre o propague el focoepilptico (8,26).

Dichas manifestaciones consisten en fenmenosacsticos, gustatorios, olfatorios, visuales,psquicos, conductuales, autonmicos y,encontrndose tambin disestesias, sensacionesdolorosas, hemiparesia (estado epilptico focalinhibitorio), afasia, y piloereccin (16,20,37).

Los sntomas emporan y mejoran, frecuentementepor horas, y puede asociarse un componente motoren dependencia de la propagacin. Por definicin

los cambios clnicos no incluyen una alteracin delcontacto con el ambiente y la conciencia estapreservada.

El aura lmbica continua es el patrn clnico msfrecuente. Consiste en sensacin de miedo,molestia epigstrica ascendente u otros hallazgosque pueden recurrir cada pocos minutos y porvarias horas, o ms de un da. Durante este periodono ocurre deterioro de la atencin (20).

El diagnstico del SENC focal simple es difcil porsu baja frecuencia y el predominio de la informacinsubjetiva o poco espectacular. Esta forma rara deSENC focal debe sospecharse especialmente enpacientes con epilepsia bien establecida. Lacorrelacin electrogrfica es variable. El EEGpuede ser normal o mostrar descargasepileptiformes focales. Mediante el registro conelectrodos de superficie las alteraciones puedenconsistir en puntas focales y complejos puntaonda. Los episodios aparecen en pacientes conlesiones focales cerebrales que precisan de laspruebas de neuroimagen para su identificacin(18,26,36).


9/17



Estado epilptico focal discognitivo

El estado discognitivo con o sin automatismos(SENC psicomotor) no es estrictamente sinnimocon el trmino de estado parcial complejo (20).Probablemente el trastorno resulta de una descargaepilptica prolongada ms difusa y usualmentebilateral (26).

Puede cursar con un amplio rango demanifestaciones clnicas, pero el rasgo esencial esla alteracin del contacto con el medio (16,39). Seasocian habitualmente signos motores semejantesa las crisis focales psicomotoras (automatismos,versin ceflica o posturas tnicas) (26).

A partir de las manifestaciones clnicas sedistinguen dos orgenes:

Temporal mesial. El SENC focal con afectacinpredominante en las estructuras lmbicasmesiales consiste en una serie de eventosdiscognitivos focales sin recuperacin clara de

la conciencia entre estos. El inicio puedelimitarse a un lado, o puede alternar entre loshemisferios. La desconexin del medio y losautomatismos distinguen al SENC originado enel lbulo temporal.

Neocortical. El origen en varias regionesneocorticales implica la presentacin de unaamplia variedad de patrones clnicosimpredecibles. El origen en las estructurasfrontales es el ms usual y en ciertos focospuede semejar un estado de ausencia ogeneralizado tnicoclnico. Los SENC focalcomplejo frontal se clasifica en tipo I

(desinhibicin e indiferencia afectiva con levealteracin las funciones cognitivas) y tipo II(trastornos conductuales repetitivos asociadosa mayor alteracin de conciencia). El SENCoccipital puede presentarse con ceguerainexplicable mientras que la afasia puederepresentar un estado focal en las reascorticales del lenguaje (20,26,36).

Esta forma de estado predomina en adultos jvenescon antecedentes de epilepsia focal. Generalmentesu evolucin es gradual, y ocasionalmente se iniciacon auras prolongadas o en serie de cualquier tipo(alucinaciones sensoriales, impresin de cada,

molestia abdominal, sntomas autonmicos oemocionales u otros fenmenos como el dej vu).

Sus factores desencadenantes incluyenincumplimiento teraputico, menstruacin, estrs oalcohol. La respuesta al tratamiento es heterogneay tienden a recurrir.

El patrn del EEG ms frecuente es una actividadfocal frontal o temporal que se generalizarpidamente (20,26,36).

SENC sutil

Es el tipo de SENC donde se han agotado losfenmenos epilpticos motores a partir de laprogresin natural de un estado epilpticoconvulsivo generalizado que ha sido tratadoinsuficientemente o no ha recibido ningntratamiento. La idea del SENC sutil pierde mucho

su utilidad diagnstica cuando no se usa en elsentido estricto como etapa final del estadoepilptico generalizado convulsivo (8,23,26). Sueleaparecer en el curso de las lesiones estructuralescerebrales o metablicas graves.

El hallazgo clnico cardinal es la depresin profundadel nivel de conciencia. En algunos pacientes seasocian signos motores menores (movimientossutiles rtmicos faciales (por ej.: de parpadeo), deltronco o distales de las extremidades; desviacinocular tnica; sacudidas oculares nistagmoides) yluego ocurre una fase atnica o sin movimientos. Eldiagnstico definitivo lo brinda el EEG al detectar

descargas de puntas o puntaonda generalizadas olateralizadas sobre una actividad de fondo de bajovoltaje. La asociacin de movimientos mioclnicosrefleja la lesin cerebral severa causada por elestado epilptico prolongado y puede no tenernaturaleza epilptica. El pronstico es malo por laseveridad de la causa subyacente y el retraso usualen el diagnstico (16,20).

El diagnstico del SENC subclnico es difcil ypuede ser malinterpretado en dos sentidos:

Puede obviarse al confundirse con diversasencefalopatas no epilpticas u otros trastornos

neurolgicos o psiquitricos. Variasencefalopatas txicas, metablicas einfecciosas pueden presentarse con unaalteracin del nivel de conciencia, tono corporaly disminucin del lenguaje. Los hallazgosclnicos epilpticos usualmente estn falseadospor la causa subyacente y por las terapiasaplicadas (anestsicos, relajantes musculares,frmacos antiepilpticos).

Puede realizarse excesivamente al considerarsolamente las alteraciones en el EEG. Se hadescrito la existencia de estado electrogrficopuro sin evidencia clnica de crisis epilpticas,

incluso antes del examen EEG. Sin embargo,no existen cambios en el EEG que seanpatognomnicos de estado epilptico. Laspuntas generalizadas en el EEG puede serexpresin de una encefalopata severa,usualmente causada por anoxia (26,36).

El diagnstico de SENC en el paciente en comarequiere de cuidado porque descansa en loscambios clnicos asociado con alteracionesplausibles en el EEG. En el coma es muy difcil ladeteccin del estado clnico indicativo de la


10/17



actividad epilptica, y la diferenciacin de lasmanifestaciones no epilpticas que expresan lalesin subyacente (8,23). En dichas situaciones serecomienda solamente hacer el diagnstico deSENC cuando a los cambios en el EEG se aadeevidencia altamente sugestiva a partir de la historiadel paciente (historia de ictus, neoplasia, demenciao neurociruga previa), anormalidades de los

movimientos oculares o han ocurrido crisisepilpticas recientes (26,39,40).

El cerebro durante el coma evidencia varioscambios peridicos y rtmicos en el EEG,especialmente: 1) Descargas epileptiformeslateralizadas peridicas (PLEDs), 2) Descargasepileptiformes lateralizadas peridicas bilateralesindependientes (BIPLEDs), 3) Descargasepileptiformes peridicas, 4) Descargasepileptiformes peridicas generalizadas (GPEDs),5) Descargas peridicas rtmicas inducidas porestmulos (SIRPIDs), y 6) Ondas trifsicas(8,19,20,41). En la diferenciacin del SENC y lasencefalopatas es necesario valorar el contexto dela descarga en el EEG y su evolucin temporoespacial. Adems, la resolucin aislada de lasdescargas epileptiformes al administrar unabenzodiacepina tiene un valor diagnstico bajo y sinla mejora clnica asociada no satisface el criteriodiagnstico de SENC (26,42).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Al realizar el diagnostico de estado epilptico esimportante la exclusin de otros trastornossimuladores. La historia y el examen clnico

generalmente constituyen los pilares fundamentalespara el diagnstico diferencial. En casos dudosos elEEG se requiere para la confirmacin del estadoepilptico (43).

Puede confundirse con el estado epilptico lapostura descerebrada o decorticada, la distonaaguda secundaria a neurolpticos, la coreoatetosisaguda, el hemibalismo, el mioclono beningno delsueo, y los trastornos psicgenos (23).

Pseudoestado epilptico

Tambin se denominan crisis disociativas, trastornopsicgeno o pseudoestado epilptico. Se definencomo eventos determinados psquicamente querecuerdan un estado epilptico pero no se asociancon disfuncin cerebral paroxstica. Suetiopatogenia es heterognea e incluye reaccionesal stress en nios discapacitados, respuesta aestresantes familiares severos y disfuncionespsquicas en relacin con divorcio de los padres,abuso fsico y sexual, trastorno conversivoverdadero, trastorno del humor y depresin mayor(19,43).

Las pseudocrisis y las crisis epilpticasfrecuentemente pueden coexistir en los pacientespeditricos y adultos. Aproximadamente el 10% delos pacientes con pseudocrisis epilpticasdocumentadas tienen evidencia EEG de epilepsia(19). Tpicamente los episodios clnicos involucran afenmenos motores excesivos o ataques deinmovilidad. Su diagnstico no es difcil, pero

requiere de una observacin estrecha de loshallazgos clnicos. Los hallazgos tpicos consistenen episodios convulsivos que duran ms de 90segundos, sacudida de extremidad fuera de fase,resistencia a la apertura y cierre de los ojos duranteun ataque tnicoclnico, preservacin de lasrespuestas pupilares, y la historia de variosingresos por cuadros sugestivos de estadoepilptico (19,43).

El registro videoEEG es esencial para distinguirlas descargas epilpticas de los artefactos demovimientos y para documentar la naturaleza noepilptica de los eventos en el pseudoestadoepilptico. El tratamiento incorrecto de laspseudocrisis con antiepilpticos se puede asociarcon complicaciones, incluyendo la paradarespiratoria (19,43).

DIAGNSTICO DE LA CAUSA DEL ESTADOEPILPTICO

Uno de los factores determinantes del resultadofinal del estado epilptico es la causa subyacente(4446). Por lo tanto, cuando sea posible, la causadel estado epilptico debe identificarse y tratarseapropiadamente. La falla en este proceso puede

resultar en la persistencia del estado epilptico,empeoramiento de las complicaciones y un peorresultado.

Al establecer el diagnostico de estado epilptico estil categorizar al paciente acorde a la distribucinde la evidencia epileptiforme en el EEG y el nivel deconciencia (p.ej.: estado epilptico agudo para laactividad epilptica en el paciente confundidoligeramente, estado electrogrfico o sutil, etc.) Anteun paciente en estado epilptico se debe realizaruna rpida exploracin clnica en busca de lesinestructural cerebral, hipertensin intracraneal,enfermedad cardiovascular como fuente de

mbolos, sepsis, trastorno metablico y de factorespredisponentes (medicacin, deprivacin alcohlicao retirada de sedacin) (26). Adems del anlisisbioqumico en casos sospechosos se investigar elconsumo de drogas ilcitas. La tomografacomputarizada (TC) craneal o la resonanciamagntica (IRM) permiten la localizacin delesiones cerebrales (23,47).


11/17



Actualmente se reconoce que los trminos y losconceptos relacionados con la clasificacin de lascausas de epilepsia deben contener solamente unadimensin y no utilizarse para implicar a otras. Eltrmino sintomtico est ampliamente difundido,pero es un clich porque todas las epilepsias y lascrisis epilpticas son sntomas de alguna causa(48,49) (Tabla 2). Partiendo de este principio seenfoca el siguiente esquema clnico para enfocar laclasificacin de las causas de estado epilptico:

De debut. La lesin cerebral que produce elestado epilptico puede dividirse en: a) aguda,o b) remota (secuela de una lesin cerebralprevia). El primer tipo ocurre frecuentemente enpersonas sin epilepsia y casi siempre se debe auna lesin cerebral aguda adquirida(especialmente un trastorno vascular,traumtico, metablico (frecuentementehiponatremia e insuficiencia renal), txico oinfeccioso) (19). En los nios la fiebre es una

causa importante (estado epilptico febril). Laconvulsin febril prolongada ocurre en cerca del5% de los nios con crisis epilpticas febriles ytiene mejor pronstico que muchas otrascausas (23). La segunda variante ocurrefrecuentemente en personas no epilpticas quetienen una lesin cerebral subyacente previa(por ej.: secuela de un infarto cerebral). Elestado epilptico puede ser la presentacin dela primera crisis epilptica en aproximadamenteel 12% de los nios con epilepsia (5).

En personas con epilepsia. Comnmente elestado epilptico se relaciona con la reduccin

o retirada de algn frmaco antiepilptico. Otrofactor desencadenante son las enfermedadesintercurrentes (por ej.: meningitis en un nioepilptico) y la deprivacin de sueo. Estospacientes tienen historia o secuelas apreciablesde una lesin cerebral previa como un traumacraneal, anoxia o ictus (causas remotas) (3).Una lesin aguda cerebral estructural ometablica en un paciente epilptico tambinpuede ser la causa del estado epilptico(2,8).

El estado epilptico refractario usualmente serelaciona con una lesin cerebral severa (por ej.:trauma, infeccin e ictus) que es identificable a

partir de la valoracin clnica y las neuroimgenes.Sin embargo, existe un amplio rango de causasinhabituales que pueden incluirse en una de lassiguientes categoras: trastornos inmunes,infecciones raras, drogas o toxinas, trastornosmitocondriales (especialmente la enfermedad deAlpers), enfermedades por almacenamiento en elSNC y otros trastornos genticos raros (44,45,47).Finalmente existen medicamentos que disminuyenel umbral para la ocurrencia de crisis epilpticas ypueden precipitar o perpetuar el estado epilptico:

imipenem, quinolonas, meperidina, teofilina,baclofeno y varios medicamentos antipsicticos.

Estado epilptico de causa desconocida

Existe un grupo adicional de pacientes en que noresulta posible detectar una causa subyacente deestado epilptico a pesar de una evaluacinextensa y se piensa que son consecuencia de untrastorno distintivo todava sin reconocer. Estospacientes constituyen aproximadamente el 1030%de los casos de estado epilptico (1,16,18,44,45).

Probablemente el diagnstico etiolgico del estadoepilptico se dificulta ms en el adulto previamentesano que tiene el debut de un estado epilptico ysubsiguientemente se cumple lo siguiente:

El estado epilptico es altamente refractario alas terapias antiepilpticas estndares deprimera y segunda lnea.

No se encuentra una causa evidente.

Para dicho trastorno se ha sugerido la aplicacindel acrnimo NORSE (newonset refractory statusepilepticus). Usualmente se presume que se debe auna encefalitis infecciosa viral y tpicamente tieneconsecuencias devastadoras. La impresindiagnstica de encefalitis viral generalmente serealiza ante sntomas cerebrales con pleocitosis enel LCR, lesiones cerebrales en la IRM(hiperintensas en T2 e hipointensas en T1 conedema perilesional) y ausencia de evidencia de otracausa. La causa viral es difcil de probar con

Tabla 2. Principales causas del estado epilptico(2,8,16,23,45)

Infeccin febril sistmica aguda en nios (convulsin febrilprolongada)

Infeccin aguda del SNC (meningitis, encefalitis, abscesocerebral)

Enfermedad cerebrovascular (infarto cerebral, hemorragiaintraparenquimatosa cerebral, hemorragia subaracnoidea,

encefalopata hipertensiva, trombosis venosa cerebral,vasculitis cerebral)

Traumatismo craneoenceflico (hematoma subdural,hematoma epidural, contusin cerebral)

Abstinencia a txicos (alcohol) o frmacos (psicofrmacos,antiepilpticos)

Intoxicacin por frmacos (isoniacida, antidepresivostricclicos, neurolpticos, anticolinrgicos) y de otrassustancias (cocana, crack, estricnina)

Neoplasias intracraneales

Malformaciones cerebrales (displasia cortical)

Trastornos metablicos (hipocalcemia, hipoglucemia,hiperglucemia no cetsica, hiponatremia, hipomagnesemia,encefalopata hipxicoisqumica, insuficiencia renal,insuficiencia heptica aguda, sepsis)

RadioterapiaReaccin a medio de contraste endovenoso

Eclampsia

Encefalopata hipxica


12/17



seguridad en muchos casos de NORSE porque enel anlisis final frecuentemente no se detecta unagente infeccioso y los hallazgos en el LCR y laIRM pueden atribuirse a la propia actividadepilptica. Adems, existen enfermedades noinfecciosas como la encefalomielitis diseminadaaguda que pueden simular clnicamente a laencefalitis infecciosa. El diagnstico de NORSE de

causa desconocida es retrospectivo y basado en laexclusin de otras causas raras de estadoepilptico refractario (47,5052).

El acrnimo DESC se refiere a la encefalopataepilptica devastadora en nios escolares(devastating epileptic encephalopathy in schoolaged children) y en algunos casos existe una baseinmune (por ej.: anticuerpos del receptor de NmetilDaspartato). Las categoras NORSE yDESC tambin pueden incluir ciertos casosactualmente referidos como FIRES (sndromeepilptico relacionado con infeccin febril; febrileinfection related epilepsy syndrome). Dichotrastorno es una encefalopata infantil msespecfica y probablemente tiene un mecanismoinmune (47,5052).

TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento antiepilptico son:

Controlar las crisis epilpticas lo ms rpidoposible para prevenir la lesin neuronal.

Identificar y tratar la causa subyacente delestado epilptico.

Evitar y tratar las complicaciones sistmicasrelacionadas con el estado epilptico y losefectos adversos de los antiepilpticos.

Para instaurar el tratamiento especfico del estadoepilptico debe asegurarse primero el ABC(oxigenoterapia nasal, proteccin de la va area,venoclisis con solucin salina isotnica) y aplicar elmonitoreo cardiaco y de la presin arterial. Seindican anlisis de sangre (electrolitos, glucosa,hemograma completo, niveles de antiepilpticos),monitoreo electrocardiogrfico. Cuando sesospecha malnutricin o abuso de etanol seadministra primero un bolo EV de tiamina a 100 mg

y luego 50 ml de glucosa 50% (excepto que secompruebe un nivel adecuado de glicemia) (24,11,16,23). El monitoreo del paciente debe realizarseen una unidad de cuidados intensivos u otrasvariantes de atencin al paciente grave. Cuandoest disponible se indica el monitoreo por EEG.

El estudio toxicolgico de orina y sangre se indicacuando el debut fue extrahospitalario y la causa esdesconocida o se sospecha el contacto con algntxico concreto. La puncin lumbar debe diferirsehasta que el estado epilptico haya sido controlado

y el nivel de la conciencia mejore o se excluyaedema cerebral y una lesin expansiva intracraneal.La indicacin de TC de crneo urgente incluye alestado epilptico asociado con trauma craneal,crisis epilpticas focales, signos neurolgicosfocales o anormalidades focales en el EEG. Elpaciente con historia previa de epilepsia que hasido investigado detalladamente no requiere la

repeticin de la TC de crneo ante cada episodiode estado epilptico(23).

Actualmente la valoracin del efecto de las terapiasantiepilpticas individuales es difcil ante la carenciade evidencia obtenida a partir de investigacionesaleatorizadas o controladas. A esto se aade el usode mltiples terapias y enfoques en el estadoepilptico superrefractario (Tabla 3), la dificultadpara atribuir con seguridad los efectos a la terapiaaplicada, y las variaciones de causas subyacentesen los diferentes estudios(3,23,46).

La escala de severidad del estado epilptico

(STESS) puede servir de ayuda para orientar laestrategia teraputica inicial. Consta de lavaloracin de cuatro variables:

Edad: 0 puntos si es menor de 65 aos; 2puntos si es igual o mayor de 65 aos.

Historia previa de epilepsia: 1 punto si esnegativa o desconocida; 0 punto si es positiva.

Peor tipo de crisis epilptica: 0 puntos si es unacrisis focal, crisis de ausencia o mioclnica; 1punto si es una crisis convulsiva generalizada;2 puntos si es SENC en coma.

Severidad del deterioro de la conciencia: 1punto si estupor o coma; 0 punto si esta alerta,con somnolencia o confusin mental.

Una puntuacin total de 02 es favorable e indicaun bajo riesgo de muerte. Un STESS de 36 secalifica como desfavorable (mortalidad descritaentre el 3546%). Dicha herramienta se aplicafcilmente en el mbito de emergencias, sefundamenta en criterios clnicos y tiene un slidovalor predictivo negativo para mortalidad (elpaciente con baja puntuacin es improbable quefallezca) (31).

Frmacos antiepilpticos EV

Los protocolos contemporneos de tratamientoadoptan una perspectiva por fases (47). Para elmanejo inicial del estado epilptico se recomiendanlas benzodiacepinas porque son potentes, efectivasy el inicio de su accin es rpido. Ellas al actuarsobre el complejo del receptor GABA producen unincremento de la transmisin GABArgica y asinhiben las descargas epilpticas. El loracepam encomparacin con el diacepam es menos lipoflico,


13/17



tiene un menor volumen de distribucin y una vidamedia ms prolongada (12 horas versus 1530minutos). Por estas razones se considera alloracepam como la benzodiacepina de primeralnea en el estado epilptico (3,4,11,17,18,26).

La fenitona o la fosfenitona se recomiendan comoagente de segunda lnea o como primera lneaasociada a las benzodiacepinas. La fenitona tienela ventaja de ser menos sedante y facilita el paso ala terapia oral al terminar el estado epilptico. Sinembargo, con la fenitona existe el riesgo potencialde efectos adversos serios cardiacos (arritmias ehipotensin arterial) y lesin tisular severa

(especialmente con la inyeccin paravenosa).Debido a su pH alcalino, incluso la inyeccin EV defenitona puede producir flebitis. La fosfenitona,una prodroga de la fenitona soluble en agua esms recomendable porque tiene menor incidenciade irritacin venosa y puede administrarse al dobledel rango de infusin de la fenitona. Hay que teneren cuenta que cuando el paciente tiene una terapiaprevia de mantenimiento oral con fenitona existe elriesgo de toxicidad al indicarse estos medicamentospor va EV(24,11,16,19,54,55).

El fenobarbital, a pesar de su eficacia, cada vez seutiliza menos como antiepilptico debido a susefectos adversos y neurotxicos (sedacin,depresin respiratoria, hipotensin arterial,neurotoxicidad). Puede ser una alternativa enpacientes alrgicos a la fenitona. En los restantescasos se recomienda mantener la asociacin defenitona y fenobarbital durante la fase aguda.Ambos antiepilpticos no se recomiendan en elestado de ausencias porque pueden agravar eltrastorno. Los barbitricos actan sobre losreceptores GABAA, pero tambin son agonistas delNMDA y son efectivos sobre los canales de calcio(2,19,47).

El valproato debe considerarse como alternativa ala fenitona o un agente de tercera lnea cuando lascrisis epilpticas persisten despus de la carga defenitona (19,55). Tiene un mecanismo de accinsimilar a la fenitona en los canales de sodio, perotambin otros efectos sobre los canales de calcioneuronales y el metabolismo del GABA. Se trata deun medicamento bien tolerado, efectivo y quefcilmente puede ser pasado a la va oral. El usoEV se recomienda especialmente para el

Tabla 3. Medicamentos para el estado epilptico (2,4,11,16,17,19,23,31,47)

Medicamento Dosis Comentario

Diacepam EV 10 mg (0,15-0,3 mg/kg en nios) a un ritmo de25 mg/min. Si continan las crisis repetir a los 5minutos

El loracepam tiene un inicio ms lento en comparacin conel diacepam, pero su efecto dura ms tiempo y es menor elriesgo de choque cardiovascular

Lorazepam* EV 2-4 mg (0,1 mg/kg en nios) a un ritmo de 2mg/min. Si continan las crisis repetir a los 5minutos

Diacepam rectal 20 mg Se usan especialmente en el mbito extrahospitalario en losnios o cuando no se logra rpidamente una va EV. Seprefiere el midazolam por la facilidad de aplicar y preservarla dignidad del paciente

Midazolam bucalo intranasal*

10 mg

Fenitona Infusin EV 15-20 mg/kg (media de 18 mg/kg) aun ritmo de 50 mg/min (la dosis se aplica en 20-30 minutos)

Diluir en solucin salina isotnica. Puede precipitar consoluciones glucosadas. La fosfenitona es equivalente a lafenitona, pero con menos toxicidad en el sitio de inyeccin(dolor y flebitis). Hay que disminuir el ritmo de infusin encaso de hipotensin arterial

Fosfenitona* Infusin EV 20-30 mg/kg a un ritmo de 150mg/min

Fenobarbital Infusin EV 10-20 mg/kg a un ritmo de 50-100mg/min

Alternativa ante la contraindicacin de la fenitona. Tiene elriesgo de depresin respiratoria, especialmente si usoprevio de benzodiacepinas

Valproato* Infusin EV 15-40 mg/kg a un ritmo de 36mg/kg/min. Si continan las crisis aplicar 20mg/kg adicional a los 5 minutos

De eleccin en los estados de ausencias o mioclnicos.Puede producir encefalopata, pancreatitis hemorrgica,mielosupresin, hepatotoxicidad

Midazolam Bolo EV 0,10,2 mg/kg a un ritmo no superior de4 mg/min. Repetir bolos de 0,1-0,4 mg/kg cada 5minutos hasta el cese de la crisis o una dosis decarga total de 2 mg/kg. Luego infusin EVcontinua a 0,1-0,4 mg/kg/h (0.050.23 mg/kg/h ennios)

Se aplican en UCI con monitoreo para inducir el coma encasos refractarios. Se modifica la dosis al lograr lasupresin en el EEG.

El midazolam tiene una accin rpida y vida media corta. Sicontinan las crisis se aade o se cambia a propofol opentobarbital.

El propofol debe usarse en dosis bajas y por cortosperodos de tiempo para evitar el efecto txico letal(acidosis metablica, disfuncin cardiaca, disfuncin renal,rabdomilisis)

Pentobarbital Bolo EV 25 mg/kg (mximo de 20 mg/kg) a unritmo de 25-50 mg/min y luego infusin EVcontinua a 35 mg/kg/h

Propofol Bolo EV 1-2 mg/kg y si es necesario se repitecada 3-5 minutos o hasta un mximo de dosis decarga de 10 mg/kg. Luego infusin EV continua a510 mg/kg/h (17 mg/kg/h en nios)

EV: endovenoso.

*No disponible en Cuba.


14/17



tratamiento del SENC con el objetivo de evitar lasedacin, la intubacin endotraqueal y el ingresohospitalario (3). Los efectos adversos potencialesincluyen la interaccin con otros frmacos(especialmente el fenobarbital), pancreatitis (rara) yla induccin de encefalopata. Adems, el valproatono debe usarse en pacientes con enfermedadmitocondrial y hepatopata severa (4,8,11,19,23,56).

Frmacos anestsicos

En caso de persistir las crisis epilpticas despusde aplicar los medicamentos de segunda lnea(fenitona, valproato, levetiracetam) se indican laterapia de tercera lnea (anestsicos EV) (19,26,55).La anestesia general es un pilar fundamental parael tratamiento del estado epilptico, al menos en lasprimeras 2448 horas.

La eleccin convencional usualmente se realizaentre tres drogas anestsicas: tiopental (opentobarbital, que es el metabolito principal del

tiopental), propofol y midazolam (47,57). Para laseleccin deben considerarse las ventajas ylimitaciones que tiene cada uno. El midazolam, unagonista del GABAA, se recomienda como deprimera eleccin o asociada con el propofol porquetiene una accin ms corta que los barbitricos yproduce menos hipotensin arterial en comparacincon los barbitricos y el propofol (57,58). Sinembargo, no existen evidencias slidas pararecomendar la seleccin de un anestsicoespecfico o acuerdo con respecto a las dosisptimas para lograr el efecto anestsico (16,47).

Al aplicar los anestsicos se requiere la intubacin

endotraqueal del paciente aunado al chequeo de lagasometra arterial. Es obligatorio la admisin enuna unidad de cuidados intensivos y el monitoreoestrecho de los parmetros hemodinmicos,balance hdrico y temperatura corporal. El objetivodel tratamiento es la supresin de todas las crisisepilpticas.

Posee especial importancia la indicacin defrmacos antiepilpticos EV en tndem con laanestesia general para lograr una proteccinadecuada al ceder el efecto supresor del anestsico(47). Cuando se reduce la anestesia es crucial tenerniveles sricos adecuados de antiepilpticos paraminimizar el riesgo de recurrencias. Un niveladecuado de fenobarbital incrementa la posibilidadde una supresin exitosa del pentobarbital otiopental (3).

El estado epilptico maligno se define como laactividad epilptica clnica y/o electrofisiolgicapersistente que recurre inmediatamente dentro delos 5 minutos de alcanzar la dosis mximaanestsica EV que se requiere para la supresin dela actividad paroxstica en el EEG (19). El manejo de

esta forma extrema de estado epilptico no estbien definida, pero se ha recomendado laadministracin de un anestsico no GABArgicocomo la ketamina (59,60).

El estado epilptico superrefractorio se define comoel estado epilptico que continua o recurre 24 horaso ms despus del inicio de la terapia anestsica,

incluyendo aquellos casos que recurren con lareduccin o retirada de la anestesia. Es untrastorno raro, serio y su tratamiento es imprecisoante la ausencia de evidencias slidas (36). Es unaprctica usual revertir la anestesia cada 2448horas (20% de la dosis cada 6 horas), yrestablecerla cuando el estado epilptico recurre.Con el tiempo se aumenta la duracin de los ciclosy puede llegarse a 5 das antes de intentar revertirel efecto (16,47).

Frmacos antiepilpticos orales

Es apropiado iniciar una dosis alta de dos o tres

frmacos antiepilpticos por va nasogstrica u otrava de alimentacin enteral lo ms pronto posible.No existe evidencia para justificar combinacionesms complejas, y los resultados desfavorables seincrementan con politerapias ms amplias.Tampoco deben de realizarse cambios frecuentesdel rgimen antiepilptico porque puedenproducirse crisis epilpticas de rebote ante laretirada rpida o causar cambios frmacocinticos. El cambio de los frmacos antiepilpticospuede comenzarse durante el estado epilptico,pero el proceso de retirada debe ser lento ydemorar varias semanas (11,23,47).

La eleccin del frmaco antiepilptico depende delpaciente concreto. Hay que evitar los frmacos quetienen un mecanismo de accin primarioGABArgico porque tienen una eficacia menor alprolongarse el estado epilptico y los anestsicostienen un efecto GABArgico potente. Tambin hayque evitar en lo posible los frmacos y dosis conalto riesgo de toxicidad renal o heptica. Espreferible el uso de frmacos antiepilpticos conbajo riesgo de interaccin y cintica predecible.

Otras terapias

La hipertermia debe manejarse de forma emergentecon medidas fsicas y frmacos antipirticos (11).Las manifestaciones clnicas clsicas de lasinfecciones del SNC pueden estar ausentes en elestado epilptico. Por esto, en caso de presentarseun estado epilptico con fiebre debe sospecharseuna meningoencefalitis bacteriana aguda eindicarse el rgimen emprico de antibiticos EV(ceftriaxona y vancomicina) y cuando sea posiblerealizar la puncin lumbar en caso de que no hayacontraindicaciones (2). Conjuntamente se indica la


15/17



terapia antitrombtica, la citoproteccin gstrica, elcuidado de la piel y la vigilancia meticulosa paradetectar y tratar las infecciones nosocomiales. Laneurociruga resectiva urgente puede considerarsecuando existen lesiones causantes del estadoepilptico (61).

Cuando no se identifica la causa del estado

epilptico refractario se recomienda un ensayo conaltas dosis de esteroides (1 g/da demetilprednisolona EV por 3 das seguido deprednisona oral a 1 mg/kg/da), y si no ocurre elcontrol en 48 horas se aade las inmunoglobulinasEV (400 mg/kg/da por 5 das) o plasmafresis.Luego puede considerarse la administracin deciclofosfamida cuando ocurre respuesta favorable ala inmunoterapia inicial (52,62).

Existen otras terapias que pueden intentarse apesar de que no se conoce su rango de efectividad(58). La infusin de sulfato de magnesio 26 g/horapara lograr un nivel srico superior a 3,5 mmol/L se

recomienda en todos los casos de estado epilpticosuperrefractario, excepto ante la presencia decontraindicaciones (insuficiencia renal) o efectosadversos (hipotensin arterial, arritmias) (63,64).

La infusin de piridoxina a 30 mg/kg/da (mximo200300 mg/da) se indica en nios con estadoepilptico y dficit de piridoxina. Tambin serecomienda en todos los casos de estado epilpticode causa desconocida en nios y personas jvenes(23,47).

El ensayo con dieta cetognica se indica en lasencefalopatas severas de la infancia, pero algunos

adultos tambin han respondido al tratamiento. Ladieta cetognica se contraindica en el dficit depiruvato carboxilasa y no debe usarse con laadministracin concomitante de propofol (6568).

La hipotermia moderada (3235C por 2448horas) podra ser una opcin en casos refractarios,especialmente el debido a encefalopata hipxicoisqumica (18,19,69). Dentro de las terapias de ltimainstancia tambin se hallan la terapiaelectroconvulsiva y el drenaje del LCR (47,70,71). Laestimulacin del nervio vago se ha reportado comoefectiva en el SENC refractario (47,58,72).

La furosemida y el manitol modulan lasinteracciones de los campos elctricos al afectar elespacio extracelular por diferentes mecanismos(inhibicin de la reabsorcin del ion cloro yremocin del agua intracelular por fuerzasosmticas, respectivamente) (7375). Con laadministracin de una inyeccin EV de 20 mg defurosemida o 50 g de manitol ocurre supresin delas puntas epileptiformes espontneas y evocadaspor estmulos, y en ciertos pacientes se bloqueatoda la actividad epilptica sin suprimir la actividad

normal en el EEG (74). Ambos diurticos constituyenuna terapia recomendable en la fase aguda delestado epilptico. Adems, la furosemida puedeservir como agente alternativo o adicional enpacientes con estado epilptico focal con alteracinde la conciencia en que los anestsicos comunesno se justifican (75).

CONCLUSIONES

El manejo del estado epilptico es un desafodebido al riesgo inminente para la vida del pacientey a la heterogeneidad de presentacioneselectroclnicas, causas y respuestas a las terapias.La informacin clnica y el monitoreo EEG enformato digital son dos aspectos fundamentalespara el diagnstico y tratamiento efectivo.

El pilar fundamental para detener las crisisepilpticas y controlar las complicacionespotenciales consiste en la rpida iniciacin deltratamiento secuencial emprico. No obstante, se

precisan de investigaciones amplias que valoren laefectividad de las terapias individuales acorde almecanismo de las crisis epilpticas, semiologa,duracin, causas, complicaciones asociadas ycambios dinmicos que potencian el estadoepilptico y la lesin neuronal. Esta informacinpotenciara la aplicacin de terapias ms efectivasen el estado epilptico.

Conflictos de intereses

El autor declara no tener ningn conflicto de intereses.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Shorvon S. Superrefractory status epilepticus: anapproach to therapy in this difficult clinical situation.Epilepsia. 2011;52(Suppl. 8):536.

2. Shearer P, Riviello J. Convulsive status epilepticus in adultsand children: Treatment guidelines and protocols. EmergMed Clin N Am. 2011;29:5164.

3. Rabinstein AA. Management of Status Epilepticus in Adults.Neurol Clin. 2010;28:85362.

4. Knake S, Hamer H, Rosenow F. Status epilepticus: A criticalreview. Epilepsy Behav. 2009;15:104.

5. Shorvon S. Epidemiology: Status Epilepticus. En:Schwartzkroin P, ed. Encyclopedia of Basic EpilepsyResearch. Oxford: Academic Press; 2009. p.15029.

6. Nair PP, Kalita J, Misra UK. Status epilepticus: Why, what,and how. J Postgrad Med. 2011;57:24252.

7. Gastaut H. A proposed international classification of

epileptic seizures. Epilepsia. 1964;5:297306.8. Maganti R, Gerber P, Drees C, Chung S. Nonconvulsive

status epilepticus. Epilepsy Behav. 2008; 12: 57286.9. Commission on Classification and Terminology of the

International League Against Epilepsy. Proposal for revisedclinical and electroencephalographic classification ofepileptic seizures. Epilepsia. 1981;22:489501.

10. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people withepileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE taskforce on classification and terminology. Epilepsia.2001;42(6):796803.

11. Arif H, Hirsch LJ. Treatment of status epilepticus. SeminNeurol. 2008;28(3):34254.


16/17



12. Lowenstein DH, Bleck T, Mcdonald RL. Its time to revisethe definition of status epilepticus. Epilepsia. 1999;40:1202.

13. Noachtar S, Peters AS. Semiology of epileptic seizures: Acritical review. Epilepsy Beh. 2009;15:29.

14. Shorvon SD. What is nonconvulsive status epilepticus, andwhat are its subtypes? Epilepsia. 2007;48(Suppl.. 8):358.

15. Jenssen S, Gracely EJ, Sperling MR. How long do mostseizures last? A systematic comparison of seizuresrecorded in the epilepsy monitoring unit. Epilepsia.

2006;47:14991503.16. CorralAnsa L, HerreroMeseguer J, FalipCentellas M,

AiguabellaMacau M. Estatus epilptico. Med Intensiva.2008;32(4):17482.

17. Millikan D, Rice B, Silbergleit R. Emergency treatment ofstatus epilepticus: current thinking. Emerg Med Clin N Am.2009;27:1013.

18. GmezIbez A, Urrestarazu E, Viteri C. Estado epilpticono convulsivo en el siglo xxi: clnica, diagnstico,tratamiento y pronstico. Rev Neurol. 2012;54:10513.

19. Ziai WC, Kaplan PW. Seizures and status epilepticus in theintensive care unit. Semin Neurol. 2008;28:66881.

20. Engel J. Report of the ILAE Classification Core Group.Epilepsia. 2006;47(9):155868.

21. Huff JS, Fountain NB. Pathophysiology and definitions ofseizures and status epilepticus. Emerg Med Clin N Am.2011;29:113.

22. Lado F, Moshe SL. How do seizures stop? Epilepsia.2008;49:165164.

23. Basu H, OCallaghan F. Status epilepticus: Beyondguidelines. Current Paediatrics. 2005;15:32432.

24. Schmutzhard E, Pfausler B. Complications of themanagement of status epilepticus in the intensive care unit.Epilepsia. 2011;52(Suppl. 8):3941.

25. ArancibiaCarcamo IL, Kittler JT. Regulation of GABA(A)receptor membrane trafficking and synaptic localization.Pharmacol Ther. 2009;123:1731.

26. Meierkord H, Holtkamp M. Nonconvulsive statusepilepticus in adults: clinical forms and treatment. LancetNeurol. 2007;6:32939.

27. Pitkanen A, Lukasiuk K. Molecular and cellular basis ofepileptogenesis in symptomatic epilepsy. Epilepsy Behav.2009;14 (Suppl. 1):1625.

28. Pitkanen A, Lukasiuk K. Mechanisms of epileptogenesisand potential treatment targets. Lancet Neurol.2011;10:17386.

29. Cooper AD, Britton JW, Rabinstein AA. Functional andcognitive outcome in prolonged refractory status epilepticus.

Arch Neurol. 2009;66:15059.30. Vein AA, van Emde Boas W. Kozhevnikov epilepsy: The

disease and its eponym. Epilepsia. 2011;52(2):2128.31. Rossetti AO, Logroscino G, Milligan TA, Michaelides C,

Ruffi eux C, Bromfi eld EB. Status Epilepticus SeverityScore (STESS): a tool to orient early treatment strategy. JNeurol. 2008;255:156166.

32. FernndezTorre JL. Estado epilptico no convulsivo enadultos en coma. Rev Neurol. 2010;50:3008.

33. Chong DJ, Hirsch LJ. Which EEG patterns warranttreatment in the critically ill? Reviewing the evidence fortreatment of periodic epileptiform discharges and related

patterns. J Clin Neurophysiol. 2005;22:7991.34. Friedman D, Classen J, Hirsch L. Continuous

electroencephalogram monitoring in the intensive care unit.Anesth Analg. 2009; 109: 50623.

35. Young GB, Jordan KG, Doig GS. An assessment ofnonconvulsive seizures in the intensive care unit usingcontinuous EEG monitoring: an investigation of variablesassociated with mortality. Neurology. 1996;47:839.

36. Shorvon S, Trinka E. Nonconvulsive status epilepticus andthe postictal state. Epilepsy Behav. 2010;19(2):1725.

37. Patil B, Oware A. Denovo simple partial status epilepticuspresenting as Wernicke's aphasia. Seizure.2012;21(3):21922.

38. Praharaj SK, Sarkhel S, Paul I, Tripathi A, ZiaulHaqKatshu M, Sinha VK. Complex partial status epilepticus: anunusual presentation. Epileptic Disord. 2011;13(2):18892.

39. Bauer G, Trinka E. Nonconvulsive status epilepticus andcoma. Epilepsia. 2010;51:17790.

40. Husain AM, Horn GJ, Jacobson MP. Nonconvulsive statusepilepticus: usefulness of clinical features in selectingpatients for urgent EEG. J Neurol Neurosurg Psychiatry2003; 74: 18991.

41. Brenner RP. How useful is EEG monitoring in acutely ill and

how to interpret it? Epilepsia. 2009;50(Suppl 12):S347.42. Hughes JR. Periodic lateralized epileptiform discharges: do

they represent an ictal pattern requiring treatment? EpilepsyBehav. 2010;18:1625.

43. Tuxhorn IEB, Fischbach HS. Pseudostatus epilepticus inchildhood. Pediatr Neurol. 2002;27:407409.

44. Neligan A, Shorvon SD. Frequency and prognosis ofconvulsive status epilepticus of different causes: asystematic review. Arch Neurol 2010;67: 93140.

45. Tan RY, Neligan A, Shorvon SD. The uncommon causes ofstatus epilepticus: a systematic review. Epilepsy Res.2010;91:11122.

46. Neligan A, Shorvon SD. Prognostic factors, morbidity andmortality in tonicclonic status epilepticus: a review.Epilepsy Res. 2011;93(1):110.

47. Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of superrefractorystatus epilepticus: a critical review of available therapiesand a clinical treatment protocol. Brain. 2011;134:280218.

48. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross HJ,van Emde Boas W, et al. Revised terminology and conceptsfor organization of seizures and epilepsies: report of theILAE Commission on Classification and Terminology, 20052009. Epilepsia. 2010;51:67685.

49. Shorvon S, Guerrini R. Acute symptomatic seizuresShould we retain the term?. Epilepsia. 2010;51(4):71324.

50. Costello DJ, Kilbride RD, Cole AJ. Cryptogenic New OnsetRefractory Status Epilepticus (NORSE) in adultsInfectiousor not?. J Neurol Sci. 2009;277:2631.

51. Vezzani A, Ruegg S. The pivotal role of immunity andinflammatory processes in epilepsy is increasinglyrecognized: introduction. Epilepsia. 2011;52(Suppl. 3):153.

52. Friedman A, Dingledine R. Molecular cascades that mediatethe influence of inflammation on epilepsy. Epilepsia.

2011;52 (Suppl. 3):339.53. Prasad K, Al Roomi K, Krishnan PR, Sequeira R.

Anticonvulsant therapy for status epilepticus. CochraneDatabase Syst Rev. 2005;4:CD003723.

54. OBrien TJ, Cascino GD, So EL, Hanna DR. Incidence andclinical consequence of the purple glove syndrome inpatients receiving intravenous phenytoin. Neurology.1998;51:10349.

55. Alvarez V, Januel JM, Burnand B, Rossetti AO. Secondlinestatus epilepticus treatment: comparison of phenytoin,valproate, and levetiracetam. Epilepsia. 2011;52:129296.

56. Velioglu SK, Gazioglu S. Nonconvulsive status epilepticussecondary to valproic acidinduced hyperammonemicencephalopathy. Acta Neurol Scand. 2007;116:12832.

57. Power KN, Flaatten H, Gilhus NE, Engelsen BA. Propofoltreatment in adult refractory status epilepticus. Mortality riskand outcome. Epilepsy Res. 2011;94:5360.

58. Rossetti AO, Lowenstein DH. Management of refractorystatus epilepticus in adults: still more questions thananswers. Lancet Neurol. 2011; 10: 92230.

59. Prss H, Holtkamp M. Ketamine successfully terminatesmalignant status epilepticus. Epilepsy Res. 2008;82(23):21922.

60. Holtkamp M, Othman J, Buchheim K, Masuhr F, Schielke E,Meierkord H. A malignant variant of status epilepticus. ArchNeurol. 2005;62(9):142831.

61. Schrader DV, Steinbok P, Connolly M. Urgent, resectivesurgery for medically refractory, convulsive statusepilepticus. Eur J Paediatr Neurol. 2009;13:107.


17/17


Rev Cubana Neurol Neurocir 2012;2(2):15066166

62. Marchi N, Granata T, Freri E, Ciusani E, Ragona F,Puvenna V, et al. Efficacy of antiinflammatory therapy in amodel of acute seizures and in a population of pediatricdrug resistant epileptics. PLoS One 2011;28: e18200.

63. Vezzani A, Balosso S, Aronica E, Ravizza T. Basicmechanisms of status epilepticus due to infection andinflammation. Epilepsia. 2009;50(Suppl. 12):567.

64. Visser NA, Braun KP, Leijten FS, van Nieuwenhuizen O,Wokke JH, van den Bergh WM. Magnesium treatment forpatients with refractory status epilepticus due to POLG1mutations. J Neurol. 2011;258:21822.

65. Cervenka MC, Hartman AL, Venkatesan A, Geocadin RG,Kossoff EH. The ketogenic diet for medically and surgicallyrefractory status epilepticus in the neurocritical care unit.Neurocrit Care. 2011;15(3):51924.

66. Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, Peudennier S, Allaire C,Flurin V, et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractorystatus epilepticus initiating fever induced refractory epilepticencephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia.2010;51:20337.

67. Wusthoff CJ, Kranick SM, Morley JF, Christina BergqvistAG. The ketogenic diet in treatment of two adults withprolonged nonconvulsive status epilepticus. Epilepsia.2010;51:108385.

68. Wheless JW. Treatment of refractory convulsive statusepilepticus in children: other therapies. Semin Pediatr

Neurol. 2010;17:1904.

69. Corry JJ, Dhar R, Murphy T, Diringer MN. Hypothermia forrefractory status epilepticus. Neurocrit Care. 2008;9:18997.

70. Kamel H, Cornes SB, Hegde M, Hall SE, Josephson SA.Electroconvulsive therapy for refractory status epilepticus: acase series. Neurocrit Care. 2010;12:20410.

71. Shin HW, ODonovan CA, Boggs JG, Grefe A, Harper A,Bell WL, et al. Successful ECT treatment for medicallyrefractory nonconvulsive status epilepticus in pediatricpatient. Seizure. 2011;20(5):43336.

72. De Herdt V, Waterschoot L, Vonck K, Dermaut B, VerhelstH, Van Coster R, et al. Vagus nerve stimulation forrefractory status epilepticus. Eur J Paediatr Neurol.2009;13(3):2869.

73. Hesdorffer DC, Stables JP, Hauser WA, Annegers JF,Cascino G. Are certain diuretics also anticonvulsants?. AnnNeurol. 2001;50(4):458-62.

74. Haglund MM, Hochman DW. Furosemide and mannitolsuppression of epileptic activity in the human brain. JNeurophysiol. 2005;94(2):907-18.

75. Holtkamp M, Matzen J, Buchheim K, Walker MC, MeierkordH. Furosemide terminates limbic status epilepticus in freelymoving rats. Epilepsia. 2003;44(9):1141-4.

Diagnosis and treatment of status epilepticus

ABSTRACTObjective:A literature review was carried out about the cardinal principles for correct diagnosis and treatment of statusepilepticus.Development:An assessment and emphasis of cardinal principles for correct management of status epilepticus: 1) Theupgrade of diagnostic criteria, semiology subtypes, and etiological diagnosis of this entity for a better clinical relevance, 2)The ways toward the rapid beginning of first line therapy with benzodiazepine and the immediate application of anotherstreatments in refractory forms, and 3) The methods for early diagnosis and appropriate treatment of nonconvulsive statusepilepticus. In the diagnosis of status epilepticus are considered the conceptions regarding seizure duration time and seizuretype included in definition. Current terms and semiology descriptions expressed by International League Against Epilepsy(ILAE). In the last issue are considered initial antiepileptic directions and anesthetics indicated for rapid seizure control.

Besides, the measures for prevention and treatment of systemic complications related with status epilepticus and theadverse effects of antiepileptics are assessed.Conclusions: There is a need of more broad research about the influence of individual therapies according seizuremechanism, semiology, duration, causes, complications and dynamic changes potentiation of status epilepticus and neuronaldamage.

Key words. Absence type epilepsy. Electroencephalography. Epilepsy. Frontal lobe epilepsy. Myoclonic epilepsy.Psychogenic seizures. Status epilepticus. Tonicclonic epilepsy.

Recibido: 20.03.2012. Aceptado:10.05.2012.Cmo citar este artculo: Rodrguez Garca PL. Diagnstico y tratamiento del estado epilptico. Rev Cubana Neurol Neurocir.[Internet] 2012 [citado da, mes y ao];2(2):15066. Disponible en:http://www.revneuro.sld.cu

2012Sociedad Cubana de Neurologa y Neurociruga Revista Cubana de Neurologa y Neurociruga

www.sld.cu/sitios/neurocubawww.revneuro.sld.cu

ISSN22254676Director:Dr.C. A. Felipe MornEditor:Dr. P. L. Rodrguez Garca
http://www.revneuro.sld.cu/http://www.revneuro.sld.cu/http://www.revneuro.sld.cu/http://www.sld.cu/sitios/neurocubahttp://www.sld.cu/sitios/neurocubahttp://www.revneuro.sld.cu/http://www.revneuro.sld.cu/http://www.sld.cu/sitios/neurocubahttp://www.sld.cu/sitios/neurocubahttp://www.revneuro.sld.cu/

Documents

Dialnet-DiagnosticoYTratamientoDelEstadoEpileptico-3962215