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Síndrome Mielodisplás icos Máximo José Garabot Polanco 2008-1075

Diapositivas!! hemato

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Síndrome Mielodisplásicos

Máximo José Garabot Polanco

2008-1075

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Los sindromes mielodisplasicos constituyen un grupo heterogéneo de desordenes hematológicos clonales adquiridos, que afectan a la célula madre hemocitopoyética

• Hematopoyesis ineficaz • Progresiva citopenia

periferica

• Displasia en uno o mas linajes

• MO hipercelular y displasica con porcentaje variable de blastos

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SMD Primario

SMD Secundario

Son Idiopáticos o no se conoce su causa

Se producen generalmente

posteriormente a tratamiento de enfermedades

primaria malignas, en las que se

utilizan radioterapia o quimioterapia.

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• Representa el 10% de las hemopatías de la infancia con • predominio en sexo masculino• son más comunes en enfermedades constitucionales

SMD En la Infancia:

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Clasificación según el grupo Franco Americano Británico

las características morfológicas en sangre periférica y en medula ósea

la presencia y el número de blasto en SP y MOlos sideroblastos en anillosel número de monocitos en SPla presencia de bastones de AUER la evolución a leucemia aguda

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AR: Anemia Refractaria

• incidencia de 20-30%• Blastos en SP ausente o menos

de 1%• Blastos en MO menos del 5%• Sideroblastos en anillos menos

del 15%• Rara vez evoluciona a LA• Neutropenia y/o plaquetopenia• MO hipercelular con marcada

alteraciones morfológicas

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ARSA: Anemia refractaria con sideroblastos en anillo

• Incidencia 15% o mas

• Blasto en sangre periférica ausente o menos de 1%

• Blastos en MO en menos de un 5%

• Sideroblastos en anillo mayor o igual al 15%

• Evolución a LA menor al 10%

AREB: Anemia refractaria con exceso de blastos

• Incidencia 30%• Blastos en SP

menos del 5%• Blastos en MO en 5-

20%• Sideroblastos

anulares en cantidades variables

• Evolución a LA frecuente

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AREB-T: Anemia refractaria con exceso de blastos en trasformación

• Incidencia 5-20%• Blastos en SP

aumentado más del 5%• Blastos en MO 21-29%• Sideroblastos cantidad

variable• Evolución a LA en 60%

de los casos

LMMoC: leucemia mielomonocitica crónica

• Incidencia en un 10-20%• Blastos SP menos de un 5%• Blastos en MO de 20%• Sideroblastos variables• Frecuentemente

trasformación a LMA (leucemia mielomonocítica aguda)

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Clasificación de la organización mundial de la salud (OMS)

En esta clasificación se tuvo en cuenta:Morfología citológicaClínica del pacienteGenéticaInmunofenotipoBiología molecular

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AR Sin Sideroblastos en anillo• Displasia de la serie roja solamente• Blasto menos del 5% en la medula osea

AR con sideroblastos en anillo • Displasia de la serie roja solamente• Blastos menos del 5% en MO• Sideroblastos en anillo

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CRDM: citopenia refractaria con displasia multilinaje• Constituye un grupo también equivalente a AR o ARSA

del FAB, pero con presencia de displasia en 2-3 linajes celulares.

• Blastos en menos del 5% en medula ósea

AREB: Anemia refractaria con exceso de blasto

• Presencia de 5-20% de blastos en medula ósea• Algunos autores discriminan entre AREB I, del 5 al 9%

de blastos, y AREB II con 10-19% de blastos en MO.

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Alteraciones eritrocitaria en SP y MO

Esta es normocitica normocrómica y ciertos casos macrocítica

moderada anisocitosis y poiquilocitosis

nucleados de serie roja con cambios megaloblasticos o diseritropoyeticos

punteados basófilos

hiperplasia eritróide, es característica

megaloblastosiscambios

displásicos: bionuclearidad, multinuclearidad

lobulación y fragmentación nuclear

cuerpos de holley- jolly

puentes internucleares

sideroblastos en anillo

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Alteraciones leucocitarios en SP MO

Leucopenia 50%NeutropeniaHiposegmentación

; anomalía de pelger-huer

Núcleos en anillosGránulos

citoplasmáticos disminuidos o ausentes

Monocitosis Blasto (con o sin

bastones de Auer)

Hiperplasia granulocítica

Promielocitos hipo e hipergranulares

Anomalías nucleares

Aumento de monocitos

Aumento de blasto

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Alteraciones plaquetarias en SP y MO

Trombocitopenia 50%

Plaquetas gigantes (agranulares o hipergranulares)

Megacariocitos aumentados o disminuidos

Megacariocitos enanos

Múltiples núcleos pequeños

Grandes formas mononucleares

Alteraciones funcionales de las plaquetas, como agregación plaquetaria disminuida

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Síndrome 5q

Se caracterizan citogenéticamente por presentar perdida de una porción del brazo largo del cromosoma 5 como única alteración cromosómica. Otros genes que se encuentran en la porción delecionada son los que codifican interloquinas 3-4-5-9 y el factor de crecimiento para granulocitos y monocitos.

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IPSS

• 1. Bajo Riesgo: score 0• 2. Riesgo Intermedio Grado I: score 0.5-1• 3. Riesgo intermedio grado 2: score 1.5-2• 4. Alto Riesgo: score > 2

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Fisiopatología

Los SMD son enfermedades clónales que surgen como consecuencia de un defecto adquirido del ADN de la célula madre hematopoyética. Aparecen sin causa obvia, aunque se postula que pueden ser los mismos agentes causales de las leucemias: radiaciones, sustancias toxicas, benceno y quimioterapia.

Al principio coexisten el clon normal con el clon patológico, y luego la expansión de este último provoca el desplazamiento e inhibición de las células hematológicas

normales, dando una hematopoyesis inefectiva.

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Signos y Sintomas

Palidez50% es asintomático

Fatiga Cansancio

Disnea de Esfuerzo

Perdida de peso

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Diagnóstico

InmunohistoquímicaHemograma

Punción de medula osea Cultivos celulares Reacciones

citoquímicas

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Tratamiento• Transfusiones de glóbulos rojos o plaquetas y administración de

antibióticos. • Para las entidades de AREB, AREB-T y LMMoC se usan esquemas

quimioterapéuticos similares a los usados para la leucemia mieloblástica aguda

• Existen nuevas líneas de investigación con drogas inmunosupresoras, terapia con globulina antitimociticas y ciclosporina A o anticuerpos monoclonales.

• Para aumentar el nivel de neutrófilos se suministran factores estimulantes de colonias de granulocitos y macrófagos y agentes trombopoyeticos como IL 6-3, trombopoyetina o IL11

• Para las anemias se recurre a transfusiones, vitaminas B6 y B12, ácido fólico y tratamiento con eritropoyetina.