96
ΔΙΑΧΥΤΕΣ ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (Interstitial Lung Diseases – ILDs) ή ΔΙΑΧΥΤΕΣ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (Diffuse Parenchymal Lung Diseases – DPLDs)

diaxytes_diameses_pneumonopathies

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ΙΑΧΥΤΕΣ ∆ΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ(Interstitial Lung Diseases – ILDs)

ή

∆ΙΑΧΥΤΕΣ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΕΣ

ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ(Diffuse Parenchymal Lung Diseases – DPLDs)

Page 2: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ορισµός

Οι ∆ιάχυτες Παρεγχυµατικές Πνευµονοπάθειες (∆ΠΠ)

αποτελούν µία ετερογενή οµάδα µη λοιµωδών,

µη νεοπλασµατικών παρεγχυµατικών παθήσεων του

πνεύµονος που προκαλούν αποδιοργάνωση των κυψελιδικών τοιχωµάτων και

απώλεια των λειτουργικών τριχοειδοκυψελιδικών µονάδων. Χαρακτηρίζονται

από χρόνια φλεγµονή και προοδευτική ίνωση του διάµεσου πνευµονικού ιστού.

Page 3: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ιάµεσος ιστός

ο χώρος µεταξύ του κυψελιδικού επιθηλίου και του τριχοειδικού

ενδοθηλίου

δηλ. τα κυψελιδικά τοιχώµατα, τα µεσολοβιδιακά διαφραγµάτια, ο περιαγγειακός,

περιλεµφαγγειακός και κεντρικότερα ο περιβρογχιολικός και περιβρογχικός ιστός

Page 4: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 5: diaxytes_diameses_pneumonopathies

IPF : IdiopathicPulmonary FibrosisBOOP/COP : BronchiolitisObliteransOrganizing PneumoniaDIP : DesquamativeInterstitial Pneumonia LIP : LymphocyticIPNSIP : Non Specific Interstitial Pneumonia AIP : Acute IPRB-ILD : Respiratory Bronchiolitis-Interstitial Lung Disease

∆ΙΑΧΥΤΕΣ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ

Γνωστής αιτιολογίαςπχ φάρµακα, κολλαγονώσεις

Ιδιοπαθείς ∆ιάµεσεςΠνευµονίες

Κοκκιωµατώδειςπχ σαρκοείδωση

Άλλεςπχ LAM, HX

Ιδιοπαθής ΠνευµονικήΊνωση / IPF

Άλλες Ι∆Π

Αποφολιδωτική ∆ΠDIP

Μη Ειδική ∆ΠNSIP

Αναπν.Βρογχιολίτις-∆ΠΝRB-ILD

Κρυπτογενής ∆ΠCOP

Λεµφοκυτταρική ∆ΠLIP

Οξεία ∆ΠAIP

Page 6: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Κοινά χαρακτηριστικά

• Προοδευτικά επιδεινούµενη δύσπνοια στην κόπωση

• Μη παραγωγικός, παροξυσµικός βήχας

• Λεπτοί, τελοεισπνευστικοί µ.µ.ρ.(τρίζοντες)

• Χαρακτηριστικά ευρήµατα στην α/α και την HRCT

• Περιοριστικό σύνδροµο (µείωση VC,TLC), µείωσηδιαχυτικής ικανότητας µονοξειδίου του άνθρακα(DLCO) και αύξηση της κυψελιδοαρτηριακής διαφοράςοξυγόνου (PA-aO2)

Page 7: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Αιτιολογική ταξινόµηση ∆∆Π-Νοσήµαταγνωστής αιτιολογίας

• Έκθεση σε ανόργανες κόνεις (αµίαντος, πυρίτιο, βυρήλλιοανθρακωρύχοι)

• Έκθεση σε οργανικές κόνεις / Κυψελιδίτιδα απόυπερευαισθησία

• Έκθεση σε δηλητήρια, φάρµακα (αµιοδαρόνη, νιτροφουραντοϊνη κλπ)

• Κολλαγονικά νοσήµατα

• Ακτινοβολία

• Λοιµώξεις-µεταφλεγµονώδεις συνέπειες

• Έκθεση σε τοξικά αέρια, ατµούς, καπνό

Page 8: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Αιτιολογική ταξινόµηση ∆∆Π-Νοσήµαταάγνωστης αιτιολογίας

• Ιδιοπαθείς διάµεσες πνευµονίες

• Σαρκοείδωση

• Ιστιοκύττωση Χ

• Λεµφαγγειολειοµυωµάτωση (LAM)• Αιµορραγικά σύνδροµα πνεύµονα

• Λεµφοκυτταροδιηθητικές παθήσεις

• Ηωσινοφιλικές πνευµονίες

• Αµυλοείδωση

• Αγγειίτιδες (Wegener, Churg Strauss)

Page 9: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Επιδηµιολογία

81 περιπτώσεις/100000 πληθυσµού στους ενήλικους άνδρες

67 περιπτώσεις/100000 πληθυσµού στις ενήλικες γυναίκες

Οι νέες περιπτώσεις είναι αντίστοιχα:32/100000 και 26/100000 άτοµα-έτη

Συχνότερα: σαρκοείδωση, ΙΠΙ, ΕΑΚ, νόσοι κολλαγόνου, αγγειίτιδες

Bernalillo County, New Mexico 1988-1990

Page 10: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ιαγνωστική προσέγγιση

• Ιστορικό

• Κλινική εξέταση

• Εργαστηριακά - απεικονιστικά (α/α, HRCT)

- αιµατολογικά

- λειτουργικά

- «επεµβατικά» (βρογχοσκόπηση,

βιοψίες)

Page 11: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ιστορικό

Έκθεση σε εξωγενή βλαπτικό παράγοντα

εισπνοή ή εισρόφηση, τραύµα ή έγκαυµα, τοξικές ουσίες ή λοιµώδες

Γνωστή νόσος

κολλαγόνωση, νεόπλασµα, ανοσοκαταστολή, καρδιοπάθεια, νεφροπάθεια

Ιατρικός χειρισµός

φάρµακα, ακτινοβολία, Ο2, υπερφόρτιση µε υγρά

Οικογενειακό ιστορικό/Ηλικία/Φύλο/Καπνιστικό ιστορικό

Page 12: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Χρονίζει ή η εικόνα είναι οξεία και βαριά ?

Οµάδα Α. Πνευµονίες, κεγχροειδής ΤΒ

Οµάδα Β. Αγγειίτις, σ.Goodpasture, ιδιοπαθής κυψελιδική αιµορραγία

Οµάδα Γ. Καρδιογενές πνευµονικό οίδηµα, ARDS

Οµάδα ∆. Φάρµακα, ΕΑΚ, οξεία ηωσινοφιλική πνευµονία, ΑΙΡ

Page 13: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Συµπτωµατολογία ∆∆Π - Αναπνευστικό

• ∆ύσπνοια

• Βήχας

• Άλγος πλευριτικού τύπου

• Αιµόπτυση

• Συρίττουσα αναπνοή (βρογχιολίτιδα, σ.Churg Stauss, χρονία ηωσ. πνευµονία, ΕΑΚ)

Page 14: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Συµπτωµατολογία ∆∆Π - Εξωπνευµονικά

• Γενικά πυρετός, κόπωση, απώλεια βάρους

• Μυοσκελετικό άλγος, προϊούσα πρωινή δυσκαµψία, µυικήαδυναµία

• Πεπτικό ∆υσκαταποσία, ΓΟΠ, κοιλιακά άλγη, διάρροιες, δυσκοιλιότητα

• Εξάνθηµα (δίκην πεταλούδας, βλέφαρα δίκην ηλιοτροπίου, οζώδες

ερύθηµα, café au lait spots, αγγειίτιδες, σκληρόδερµα)

• Οφθαλµούς (σαρκοείδωση, σ.Sjogren, αγκυλ. σπονδυλίτιδα)

• Νευρολογικές διαταραχές και νευραλγίες (σαρκοείδωση, νο-σήµατα κολλαγόνου, σκληρόδερµα)

Page 15: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Κλινικά σηµεία

• Τελοεισπνευστικοί λεπτοί µ.µ.ρ. βάσεων – “velcro”

• Πληκτροδακτυλία

• Περιφερικά οιδήµατα, επίταση 2ου τόνου, κυάνωση, µεγάλη συχνότητα ρηχών αναπνοών, ευρήµατα που

συνηγορούν υπέρ πνευµονικής καρδίας σε άτοµο µε

προχωρηµένη νόσο

Page 16: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ακτινολογικά ευρήµατα

• Απλή α/α + High Resolution CT.

• Ο διάµεσος ιστός του πνευµονικού παρεγχύµατος φυσιολογικά

δεν απεικονίζεται στην απλή α/α.

• Η ευαισθησία της α/α είναι 80% ενώ της HRCT 94%.

Page 17: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Τύποι αλλοιώσεων

• Πυκνωτικού τύπου βλάβες.• Γαλακτόχροη απεικόνιση (ground glass).• ∆ιάχυτες διαµέσου τύπου βλάβες α)Μικροοζώδεις (nodular pattern).

β)Γραµµοειδείς (linear pattern).γ)∆ικτυωτού τύπου (reticular p.).δ)Τύπου µελικηρήθρας (honeycomb) ε)∆ικτυοζώδεις (reticulonodular p.).

• Κυστικοί σχηµατισµοί.• Μωσαϊκή απεικόνιση (mosaic pattern).• Εικόνα πλακόστρωτου (crazy paving).

Page 18: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆υσανάλογη διατήρηση πνευµονικών όγκων παρά την ίνωση

Page 19: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Πυκνωτικό πρότυπο

• Kυψελιδική πλήρωση από εξίδρωµα (πνευµονία)

διίδρωµα (πν.οίδηµα)αίµα (αιµορραγία, ΠΕ, τραύµα)πρωτεϊνες (κυψελιδική πρωτείνωση) κύτταρα ( DIP, BAC,λέµφωµα)

• Χαρακτηριστικά: νεφελοειδής και βαµβακοειδής υφή

ασαφή όρια

τάση προς συρροή

αεροβρογχόγραµµα

ταχεία µεταβολή αλλοιώσεων

Page 20: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Σαρκοείδωση κυψελιδικού τύπου

Page 21: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Βρογχοκυψελιδικό καρκίνωµα - BAC

Page 22: diaxytes_diameses_pneumonopathies

BOOP/COP

Page 23: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Χρονία ηωσινοφιλική πνευµονία(φωτογραφικό αρνητικό του πνευµονικού οιδήµατος)

Page 24: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Γαλακτόχροη απεικόνιση

(Ground Glass)

Περιοχές αυξηµένης σκιερότητας µικρού βαθµού που

δίνουν την εντύπωση ότι η εικόνα φαίνεται δια

µέσου θολού τζαµιού, µε ασαφή όρια, όπουδιακρίνονται τα πνευµονικά αγγεία ενώ οι βρόγχοι

απεικονίζονται πιο µαύροι από το φυσιολογικό

Page 25: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 26: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 27: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Μικροοζώδεις βλάβες (nodular pattern)

• Παρουσία µικρών, σχετικά σαφώς αφοριζοµένων οζίων διαµέτρου 1-5mm

• Τα πιο αµιγή πρότυπα νόσων είναι η σιλίκωση και η κεγχροειδής ΤΒ

• Χαρακτηριστικό εύρηµα κεντρολοβιδιακής κατανοµής είναι εκείνο

που αναφέρεται ως tree-in-bud (µπουµπουκιασµένο δένδρο) που

υποδεικνύει φλεγµονή κεντρολοβιδιακών βρογχιολίων

Page 28: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 29: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 30: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Μικροοζώδης απεικόνιση σε σαρκοείδωση

Page 31: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Tree-in-bud σε µυκοπλασµατική πνευµονία

Page 32: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Τree-in-bud σε κυτταρική βρογχιολίτιδα

Page 33: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Γραµµοειδές πρότυπο (linear pattern)

• Πάχυνση των µεσολοβιδίων διαφραγµάτων λόγω διεύρυνσης των αγγειακών

δοµών που πορεύονται σε αυτό (φλεβίδιο, λεµφαγγείο) ή αυτής καθ’αυτής της

πάχυνσης του διαµέσου ιστού που το σχηµατίζει.

• Οµαλή πάχυνση σε πνευµονικό οίδηµα, σε ίνωση και σπανιότερα λοιµώξεις. Πολυλοβωτή πάχυνση χαρακτηριστικά σε λεµφαγγειακή διασπορά.

Page 34: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Γραµµοειδές πρότυπο σε αµιάντωση

Page 35: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ικτυωτό πρότυπο (reticular pattern)

• Aπεικονίζεται σαν ένα δίκτυο από αλληλοδιαπλεκόµενες γραµµώσεις.

• Αναλόγως της πάχυνσης του διάµεσου ιστού διακρίνεται σε λεπτό, ενδιάµεσοκαι αδρό όταν ήδη υπάρχει καταστροφικό στοιχείο.

Page 36: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ίκτυο σε λεµφαγγειακή καρκινωµάτωση

Page 37: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Αλλοιώσεις τύπου µελικηρήθρας

(honeycomb pattern)

Κυστικές βλάβες διαµέτρου 5-10mmµε παχιά τοιχώµατα και που

παρουσιάζουν καταστροφικό στοιχείο µε αδρή αλλοίωση της

αρχιτεκτονικής του πνευµονικού παρεγχύµατος.

Page 38: diaxytes_diameses_pneumonopathies

UIP

Page 39: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Honeycomb σε ρευµατοειδή αρθρίτιδα

Page 40: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Honeycomb σε σαρκοείδωση

Page 41: diaxytes_diameses_pneumonopathies

LAM LCH

UIP EMPHYSEMA

Κυστικοί σχηµατισµοί

Page 42: diaxytes_diameses_pneumonopathies

LAM

Page 43: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ιστιοκύττωση Χ

Page 44: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Μωσαϊκή απεικόνιση (mosaic pattern)

• Ειδική εικόνα κατά τόπους θολής υάλου που αφορίζεται σαφώς από περιοχές

φυσιολογικής διαύγασης δηµιουργώντας µία εικόνα γεωγραφικού χάρτου.

• ∆ιάµεσα νοσήµατα κυρίως την εξωγενή αλλεργική κυψελιδίτιδα-ΕΑΚ.

• Απόφραξη-στένωση µικρών αεραγωγών (επίταση σε εκπνευστική HRCT).

• Απόφραξη ενδοπαρεγχυµατικών κλάδων της πνευµονικής αρτηρίας.

Page 45: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Αποφρακτική βρογχιολίτις µετά από µεταµόσχευση πνεύµονος

Page 46: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ιογενής λοίµωξη κατώτερου αναπνευστικού

Page 47: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Εικόνα πλακόστρωτου (crazy paving)

• Απεικόνιση πεπαχυσµένων µεσολοβιδίων διαφραγµάτων σε περιοχές µε αλ-λοιώσεις θολής υάλου.

• Φείδεται των υποϋπεζωκοτικών περιοχών 0,5-1 εκ.

• Κυρίως σε κυψελιδική πρωτείνωση αλλά και σε οξεία κυψελιδική βλάβη

(DAD-Diffuse Alveolar Damage), κυψελιδική αιµορραγία, πνευµονία από

εισρόφηση ελαιωδών ουσιών και λεµφοκυτταρική διάµεση πνευµονία-LIP.

Page 48: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Κυψελιδική πρωτείνωση

Page 49: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 50: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής

• Περιοριστικό σύνδροµο

• Μειωµένη διαχυτική ικανότητα DLCO

• Υποξυγοναιµία στην άσκηση και κατόπιν στην ηρεµία

• Αυξηµένη P(A-a)O2

• Αποφρακτικό σύνδροµο σε µερικές περιπτώσεις όπως βρογχιολίτιδες, LAM κλπ.

• Μικτού τύπου διαταραχή σε συνύπαρξη ΧΑΠ, άσθµατος, βρογχεκτασιών

• Αυξηµένη διαχυτική ικανότητα DLCOσε κυψελιδική αιµορραγία

Page 51: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Eπεµβατικά

• Βρογχοσκόπηση BAL

Ενδοβρογχική βιοψία

∆ιαβρογχική βιοψία

• Βιοψία πνεύµονος Ανοικτή

VATS ( Video Assisted

Thoracoscopic Surgery)

Page 52: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Προβληµατισµοί …

• Έχει πράγµατι ο ασθενής µας ILD ή µήπως πρόκειται για λοίµωξη(κυρίως σε ανοσοκαταστολή), καρδιακή ανεπάρκεια, νεοπλασία, κλπ ;

• Εάν έχει πράγµατι ο ασθενής µας ILD πρέπει να έχουµε στο µυαλόµας γύρω στις 200 παθήσεις ή καταστάσεις µε παρόµοια εικόνα.

• Πολλές φορές είναι δύσκολο να επιλέξουµε την πιο κατάλληλη δια-γνωστική τεχνική προκειµένου να βάλουµε διάγνωση.

• Σε σηµαντικό ποσοστό ασθενών ακόµη και η πιο επεµβατική µέθοδοςµπορεί να µην είναι ικανή να βάλει διάγνωση.

• Ακόµη και αν έχει τεθεί ακριβής διάγνωση, είναι πιθανό να µην υπάρ-χει αποτελεσµατική θεραπεία.

Page 53: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 54: diaxytes_diameses_pneumonopathies

τ έ λ ο ς

Page 55: diaxytes_diameses_pneumonopathies

ΣΑΡΚΟΕΙ∆ΩΣΗΣΑΡΚΟΕΙ∆ΩΣΗ

• Συστηµατική κοκκιωµατώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας

• Οι περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται µεταξύ

20ου και 40ου έτους

Page 56: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Σαρκοείδωση - Προσβολή επιµέρους οργάνων

• Πνεύµων (> 90%)• Λεµφαδενοπάθεια (περιφερικοί λεµφαδένες στο 5-30%)• Καρδιαγγειακό (~5%. Μυοκαρδιοπάθεια – αρρυθµίες)• ∆έρµα (~25%)• Οφθαλµοί (15-54%)• Κεντρικό νευρικό σύστηµα(10%)• Παρωτίδες (< 5%)• Υπερασβεστιαµία / υπερασβεστιουρία (1,25 Vit D από µακροφάγα του

κοκκιώµατος)• Νεφρολιθίαση/νεφρασβέστωση. • Άποιος διαβήτης, SIADH• Ήπαρ (σχετικά σπάνια)-ηπατοµεγαλία, χολόσταση, ευρήµατα CT)• Σπληνοµεγαλία (σπάνια υπερσπληνισµός)• Αρθραλγίες (25-39%) –οστικές κύστεις στις φάλαγγες

• Αναιµία (20%), Λευκοπενία-λεµφοπενία, Ηωσινοφιλία

Page 57: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Πνευµονική προσβολή

• Ασυµπτωµατική νόσος

• Ξηρός βήχας

• ∆ύσπνοια στην κόπωση

• Περιοριστικό σύνδροµο, µείωση DLCO

• Αποφρακτικό σύνδροµο / χωρίς ανταπόκριση στην

βρογχοδιαστολή(ενδοβρογχική νόσος)

Page 58: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ακτινολογικά στάδια σαρκοείδωσης

I. Αµφοτερόπλευρη πυλαία / µεσοθωράκιος λεµφαδενοπάθεια. Απουσία παρεγχυµατικών βλαβών

II. Πυλαία / µεσοθωράκιος λεµφαδενοπάθεια

Συνοδές παρεγχυµατικές βλάβες

I. Παρεγχυµατική νόσος χωρίς πυλαία/µεσοθωράκιολεµφαδενοπάθεια

II. Πνευµονική ίνωση / «µελικηρύθρα» (πνεύµων τελικού σταδίου)

Page 59: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Σαρκοείδωση

Page 60: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ιάγνωση

• Συµβατή κλινική εικόνα

• Βιοψία που δείχνει µη τυροειδοποιούµενο κοκκίωµα

Page 61: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ιαγνωστικοί χειρισµοί

• Ενδοβρογχική βιοψία (~ 50%)

• ∆ιαβρογχική βιοψία (~ 90%)

• Μεσοθωρακοσκόπηση (σε στάδιο Ι)

• Χειρουργική βιοψία πνεύµονα

• ∆ερµοαντίδραση Kveim

Page 62: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Πρόγνωση

• Αυτόµατη ύφεση είναι ο κανόνας (~2/3 των περιπτώσεων), ιδίως σε ασθενείς µε στάδιο Ι ή ΙΙ

• Μόνο 10-20% των ασθενών σταδίου ΙΙΙ εµφανίζουν αυτόµατηύφεση.

• 85% των υφέσεων παρατηρείται εντός 2ετίας από τηνδιάγνωση

• Lupus pernio, χρόνια ραγοειδίτιδα, χρόνια υπερασβεστιαιµία, προσβολή µυοκάρδιου, νευρικού συστήµατος, είναι κακάπρογνωστικά σηµεία.

• Χειρότερη πρόγνωση σε αφροαµερικάνους και σε µεγαλύτερηηλικία έναρξης της νόσου.

• 1-5% των ασθενών καταλήγει τελικά λόγω της νόσου(αναπνευστική ανεπάρκεια, νευροσαρκοείδωση, προσβολήµυοκάρδιου)

Page 63: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ενδείξεις θεραπείας

• Προοδευτικά εξελισσόµενη νόσος (στάδιο ΙΙ και ακόµα

περισσότερο στάδιο ΙΙΙ)

• Βαριά εξωπνευµονική νόσος (µυοκάρδιο, νευρικό, µάτια, υπερασβεστιουρία)

Page 64: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Θεραπεία

• Στεροειδή (30-60 mgr πρεδνιζόνης / 24ωρο) για 4-12 εβδοµάδες. Σε ανταπόκριση, σταδιακή µείωση. Συνολικήδιάρκεια αγωγής 12-18 µήνες

• Εναλλακτικά, µεθοτρεξάτη

• Ανοσοκατασταλτικά (σπάνια)

• Σε δερµατική νόσο, διαταραχές ασβεστίου, µπορεί ναδοκιµαστεί υδροξυχλωροκίνη

• Μεταµόσχευση

Page 65: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ιδιοπαθής Πνευµονική Ίνωση - IPF

• ∆ικτυωτή απεικόνιση κυρίως περιφερικά, υποϋπεζωκοτικά στις βάσεις

• Honeycombing / Βρογχεκτασίες εξ έλξεως

• Απώλεια πνευµονικού όγκου

Page 66: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ιδιοπαθής Πνευµονική Ίνωση - IPF

Page 67: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Μη Ειδική ∆ιάµεση Πνευµονία – NSIP

∆ικτυωτή απεικόνιση µε Ground GlassΒρογχεκτασίες εξ έλξεως

Page 68: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Κρυπτογενής Οργανούµενη Πνευµονία – COP

Πυκνωτικού τύπου αλλοιώσεις

∆ικτυωτό πρότυπο και Ground Glass

Page 69: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Οξεία ∆ιάµεση Πνευµονία – ΑΙΡΓεωγραφική απεικόνιση Ground Glassµε πύκνωση

Λεµφοκυτταρική ∆ιάµεση Πνευµονία – LΙΡGround Glass µε πολλαπλές κύστεις

Page 70: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Αναπνευστική Βρογχιολίτις-∆ιάµεση Πνευµονική νόσος

RB-ILD

Κενρολοβιδιακά οζίδια και κατά τόπους Ground Glass

Page 71: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Αποφολιδωτική ∆ιάµεση Πνευµονία – DIP

Περιφερικό Ground Glassµε κύστεις

Page 72: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Κατανοµή κατά τόπους πυκνώσεων

Page 73: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ευτερογενές πνευµονικό λόβιο

Page 74: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 75: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 76: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 77: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 78: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 79: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Γαλακτόχροη απεικόνιση

Page 80: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Αίτια µικροοζώδους απεικόνισης

Page 81: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Κυστικοί σχηµατισµοί

• Λεπτοτοιχωµατικοί κυρίως σε λεµφοκυτταρική διάµεση πνευµονία-LIP, στηλεµφαγγειολειοµυωµάτωση-LAM, οζώδη σκλήρυνση, ιστιοκύττωση Χ.

Page 82: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Βρογχοκυψελιδική έκπλυση – BALΗ τεχνική που επιτρέπει την αναρρόφηση κυτταρικών και µη κυτταρικών στοιχείων από την

επιθηλιακή επιφάνεια του κατώτερου ανπνευστικού µετά από έγχυση φυσιολογικού ορού

100-150ml.

• Πρώιµη και ευαίσθητη µέθοδος εκτίµησης της κυψελιδί-τιδας µερικών ∆∆Π.

• Ο αριθµός των κυττάρων αυξάνεται σηµαντικά στις ∆∆Π.

• Τα ευρήµατα πρέπει να αξιολογούνται πάντα σε συνδυα-σµό µε το ιστορικό, τα κλινικά και λοιπά εργαστηριακάευρήµατα.

• Υπάρχουν ειδικά διαγνωστικά ευρήµατα σε συγκεκριµένες∆∆Π.

Page 83: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ενδείξεις εφαρµογής BAL

Page 84: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΣΤΟ BAL

Page 85: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ιαβρογχική βιοψία πνεύµονος – ΤΒΒΛήψη ιστοτεµαχιδίων πνευµονικού παρεγχύµατος σε ∆∆Π ή εντοπισµένα παρεγχυµατικά

νοσήµατα (υπό ακτινοσκοπική συχνά καθοδήγηση στη δεύτερη περίπτωση), οι οποίες κατά

κανόνα στερούνται ορατών ενδοβρογχικών αλλοιώσεων κατά τη βρογχοσκόπηση.

• Αρχική και κύρια εφαρµογή στις ∆∆Π.

• Νεοπλασίες όπως το βρογχοκυψελιδικό καρκίνωµα.

• Συγκεκριµένες λοιµώξεις όπως κεγχροειδής ΤΒ, PCP, CMV κλπ.

• Ακρογωνιαίος λίθος στην αναγνώριση οξείας ή χρόνιας απόρριψης

µοσχευµάτων σε περιπτώσεις µεταµόσχευσης πνευµόνων ή

πνευµόνων-καρδιάς.

Page 86: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Βιοψία πνεύµονος

• Απαιτείται στο 30% περίπου των ασθενών µε ∆∆Π στους οποίους τοιστορικό, η κλινική εξέταση, οι αιµατολογικές εξετάσεις και οι επεµ-βατικές µέθοδοι δεν οδήγησαν σε συγκεκριµένη διάγνωση.

• Παρέχει διάγνωση ∆∆Π ή αποκλείει άλλο νόσηµα.• Καθορίζει την πρόγνωση.• ∆ικαιολογεί τη χορήγηση µακροχρόνιας θεραπείας µε φάρµακα που

µπορεί να προκαλέσουν σηµαντικές παρενέργειες.• Παρέχει τη δυνατότητα εναλλαγής της θεραπείας και υποβολής νέων

θεραπευτικών σχηµάτων.• ∆ιευκολύνει και επιταχύνει την έγκαιρη λήψη της απόφασης για

πιθανή µεταµόσχευση.• Παρά το υψηλό ποσοστό διαγνωστικής ακρίβειας (>94%), µόνο στο

42% των ασθενών η ακριβής διάγνωση τροποποιεί την ήδη εφαρµοζό-µενη εµπειρική θεραπεία.

Page 87: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Βιοψία πνεύµονος

• Σε ποιους θα κάνουµε: σε ασθενείς <65ετών στους οποίους ο κλινι-κοεργαστηριακός έλεγχος δεν έθεσε συγκεκριµένη διάγνωση και κυ-ρίως όταν τα κλινικά δεδοµένα αποµακρύνουν από την ΙΠΙ ή δείχνουν

να συνυπάρχει και άλλη πάθηση.

• 1)Πυρετός, απώλεια βάρους, ιδρώτες, αιµόπτυση. 2)Οικογενειακό

ιστορικό συµβατό µε ΙLD και ΙΠΙ. 3)Ιστορικό πνευµοθώρακα. 4)Σηµεία πιθανής αγγειίτιδας. 5)Άτυπη ακτινολογική εικόνα, συµπε-ριλαµβανοµένου της φυσιολογικής α/ας. 6)Ανεξήγητες εξωπνευµονι-κές εκδηλώσεις. 7)Ανεξήγητη πνευµονική υπέρταση. 8)Ανεξήγητη

καρδιοµεγαλία. 9)Ταχέως εξελισσόµενη νόσος.

• Σε ποιους θα αποφύγουµε: σε ασθενείς >65ετών, µε τυπική ακτινο-λογική εικόνα, που παραµένει σταθερή για µεγάλο διάστηµα και

συµβατό τον υπόλοιπο εργαστηριακό έλεγχο και συνοσηρότητα µε

παθήσεις που αποµακρύνουν από τη θεραπεία µας.

Page 88: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Τεχνικές βιοψίας πνεύµονος

• Θωρακοσκοπική χειρουργική, VATS (Video Assisted Thoracoscopic Surgery).

• Ανοιχτή βιοψία πνεύµονος.

Page 89: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ανατοµία

• Ζώνη αγωγιµότητας: τραχεία, βρόγχοι, µεµβρανώδη (µη αναπνευστι-κά) βρογχιόλια. Μαζί µε τις πνευµονικές, τις βρογχικές αρτηρίες καιφλέβες, το λεµφικό δίκτυο, τα νεύρα, τον περιβρογχικό και περιαγγει-ακό συνδετικό ιστό και τα µεσολοβίδια διαφραγµάτια συνιστούν το µηπαρεγχυµατικό µέρος του πνεύµονα.

• Ζώνη µετάβασης: αναπνευστικά βρογχιόλια και κυψελιδικοί πόροι.

• Αναπνευστική ζώνη: κυψελιδικοί σάκοι και κυψελίδες.

Πνευµονικό παρέγχυµα: ζώνη µετάβασης + αναπνευστική ζώνη

Page 90: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ανατοµία

• Πρωτογενές πνευµονικό λόβιο: ό,τι βρίσκεται περιφερικάτου αναπνευστικού βρογχιολίου δηλ. πόροι, σάκοι, κυψε-λίδες µε τα συνοδά αγγεία, νεύρα και συνδετικό ιστό.

• ∆ευτερογενές πνευµονικό λόβιο: 3-5 τελικά βρογχιόλια

µε το παρέγχυµά τους. Το µικρότερο διακριτό τµήµα

πνεύµονος 1 έως 2,5 cmπου περιβάλλεται από διάφραγµα

συνδετικού ιστού.

• Πνευµονικό βοτρύδιο: ό,τι βρίσκεται περιφερικά του

τελικού βρογχιολίου δηλ.αναπνευστικά βρογχιόλια, πόροι, σάκοι και κυψελίδες.

Page 91: diaxytes_diameses_pneumonopathies
Page 92: diaxytes_diameses_pneumonopathies

∆ιάµεσος ιστός - Ανατοµικά

• Περιαγγειακός γύρω από αγγεία, λεµφαγγεία, νεύρα, βρόγχους.

• Παρεγχυµατικός ή κυψελιδικός µεταξύ κυψελιδικής και

ενδοθηλιακής βασικής µεµβράνης.

• Σπλαχνικός υπεζωκοτικός ιστός.

Page 93: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Παθολογοανατοµικά χαρακτηριστικά

• Χρόνια φλεγµονή του διάµεσου ιστού.

• Υπερπλασία των επιθηλιακών κυττάρων τύπου ΙΙ.

• Υπερπλασία των ενδοθηλιακών κυττάρων.

• Ίνωση του διάµεσου ιστού.

• Αρχιτεκτονική αναδιαµόρφωση του διάµεσου ιστού.

Page 94: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Παθολογοανατοµικά πρότυπα

• Κοκκιωµατώδες.

• Φλεγµονώδες / Ινωτικό.

Page 95: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ταξινόµηση

Ορισµένα κοινά κλινικά, παθοφυσιολογικά, απεικονιστικά καιπαθολογοανατοµικά χαρακτηριστικά.

Ανάλογα µε την προσέγγιση του ασθενούς η ταξινόµηση είναι:

• Αιτιολογική γνωστής/άγνωστης.• Κλινική οξείες/υποξείες/χρόνιες.• Παθολογοανατοµική φλεγµονώδες/ινωτικό -

κοκκιωµατώδες πρότυπο.• Ακτινολογική.

Page 96: diaxytes_diameses_pneumonopathies

Ακτινολογικά ευρήµατα- HRCT

• Μπορεί να βοηθήσει περισσότερο στον καθορισµό του τύπου βλάβης

(pattern), της έκτασης, της κατανοµής των αλλοιώσεων, στη µελέτη

του υπεζωκότα και του µεσοθωρακίου και κυρίως δείχνει τη θέση λή-ψης βιοψιών.

• Μεγάλο πλεονέκτηµα της HRCTη δυνατότητα να αναγνωρίζει τη σο-βαρότητα της ίνωσης και του honeycombingτα οποία σε γενικές

γραµµές είναι µη αναστρέψιµα, µε περιορισµένες πιθανότητες ανταπό-κρισης στη θεραπεία.

• ∆υστυχώς, παρά τον αρχικό ενθουσιασµό, η εικόνα του ground-glassδεν είναι τόσο ειδική στην αναγνώριση ενεργού και κατά συνέπεια

αναστρέψιµης φλεγµονής.