Displazia fibroas

Displazia fibroas

Este o tumor osoas benign ce intereseaz esutul fibros al osului i deopotriv att oasele lungi,

ct i cele late.

Poate fi o formaiune: monostic sau poliostic zone de pigmentare cutanat (Sindrom Albright), pubertate i maturare scheletic osoas precoce. Vrsta de apariie este de 5-20 de ani. Reprezint 3-5% din tumorile osoase benigne. Are frecven mai mare la sexul feminin.

Localizare: exist forme monostice (maxilar, femur, tibie, humerus, coaste, radius, os iliac), forme poliostice, forme oligostice, forme monomielice (membrul inferior i bazin).

Criterii de diagnosticLa examenul clinic se constat: semne osoase: tumefacie, cnd tumora este pe os superficial, durere intermitent, ncurbri ale oaselor cu inegaliti de lungime, fractura pe os patologic;

semne cutanate: pigmentare anormal cafe au lait" - pete ce au un corespondent fidel cu localizare osoas;

semne endocrine: maturarea rapid a cartilagiilor de conjugare cu tulburri de cretere i pubertate precoce, n special la fete.

La examenul radiologic se observ: osteoliza pur, cu transparen crescut, cnd sunt i caviti chistice care evolueaz i sufl corticala. Nu exist reacie periostal.

Examenul anatomopatologic (biopsie) arat macroscopic - esut fibros, ferm, albicios, uneori zone chistice, rar hemoragice, iar microscopic celule histiofi- broblastice, fr mitoze i fibre de colagen de aspect spiralat.

Este indicat internarea n clinici sau servicii ce se ocup cu tratamentul tumorilor osoase.

Tratamentul este difereniat n funcie de localizare, de mrimea leziunilor i dac exist transformare sarcomatoas (0,5-3%).

Se practic: trepanoevidare + grefe osoase, cu sau fr osteosintez. Sunt posibile recidive nainte de pubertate.

Pentru formele poliostice rezolvarea este mai dificil, n funcie de ritmul fracturilor, angulrilor sau inegalitilor.

Nu se iradiaz tumora, existnd risc de transformare sarcomatoas.

Leziunile transformate sarcomatos se trateaz ca orice tumor malign.

Tumora cu celule gigante

Denumirea comun a tumorii cu celule gigante este i de tumora cu mieloplaxe sau osteoclastom. Tumora poate avea multiple forme, de la cele benigne la forme maligne. Reprezint 5-10% din tumorile primitive ale osului. Vrsta de apariie este de 20-40 de ani, 50-60% din tumori ntlnindu-se la femei.

Localizarea este epifizar pe oasele lungi (80-90%) n special la nivelul genunchiului, epifiza distal a radiusului i a tibiei, pe oasele scurte i trunchi, rotul, calcaneu, corpii vertebrali.

Criterii de diagnostic clinic i paraclinic

La examenul clinic se constat durere care crete progresiv n intensitate;

tumefacia - apare tardiv, dup spargerea corticalei;

fractur pe os patologic n 10% din cazuri.

Examenele biologice sunt normale.La examenul radiologic apare caracteristic localizarea epifizar sau epimetafizar, cu aspect osteolitic, bine delimitat, cu evoluie excentric; rupe corticala fr apoziii periostale. Amploarea leziunilor este n funcie de agresivitate.

Clasificare (Campanacci) St I (10%): - leziuni precoce - osul implicat i pstreaz forma

- leziunea este radiotransparent,larg, cu margini bine

definite

St II (60%): - leziuni corticale, deformri i expansiuni ale osului

St III (30%): - leziuni distructive, slab delimitate - intereseaz osul subcondral, esuturile moi

- fractur pe os patologic

C.T. este util cnd corticala este spart.

Examenul bioptic este indispensabil.

La examenul anatomopatologic macroscopic se constat esut tumoral brun- rocat, moale, friabil; uneori apar zone hemoragice sau necrotice; microscopic - celule stromale fibroblastice sau monocitoide (care n funcie de aspect dau caracterul inactiv sau agresiv al tumorii), celule gigante multinucleare, component reticular i fibrilar, component vascular a tumorii.

Lichtenstein - gradeaz evolutivitatea tumorilor cu celule gigante astfel:

a) tumori de gradul I - inactive - absolut benigne: cu celule stromale mononucleare fr anomalii de structur sau mitoze atipice; celulele gigante sunt distribuite uniform cu nuclei variabili ca numr, grupai central; n strom constatm o slab difereniere a colagenului.b) tumor de gradul II - active - tumori de tranziie cu semne de activitate proliferativ elementele stromale prezint un grad de atipism celular, distribuite neuniform, cu nuclei mari i atipii mau mult sau mai puin evidente; stroma mai redus, fr tendina de difereniere a colagenului. Vascularizaia mai abundent cu hemoragii i zone de necroze;c) tumori de gradul III - agresive, care sunt cert maligne, cu morfologie sarcomatoas - ce prezint i capacitatea de metastazare; celulele stromale sunt numeroase, dispuse dezordonat, cu atipii i monstruoziti nucleo-citoplasmatice, celule gigante cu dimensiuni mai reduse, cu numr mic de nuclei.Se consider c aproximativ 10% din tumorile cu celule gigante se malignizeaz. Aceast malignizare apare mai frecvent n cazul recidivelor locale postoperatorii (dup chiuretaj, plombaj insuficient).Este o tumor cu evoluie imprevizibil. Poate evolua spre vindecare, ctre recidiv local agresiv sau ctre transformare malign.

Tratament ine cont de: localizare, tratamente anterioare n caz de recidiv, grad de agresivitate histologic, cu sau fr metastaza pulmonar.Tratamentul chirurgical const n: chiuretaj + plombaj cu os spongios sau ciment acrilic sau mixt n formele inactive sau, n caz de recidiv, dac la examenul histologic aspectul histologic este inactiv se reia chiuretajul; dac este activ sau agresiv se va practica rezecia.

n caz de tumor agresiv se practic rezecie de tip oncologic, cu sau fr reconstrucie, n funcie de sediul tumorii (reconstrucii cu os sau proteze modulare). Amputaiile sau dezarticulaiile sunt indicate n cazurile depite.

Radioterapia este unica soluie n sarcoamele inabordabile chirurgical (sacru) sau adjuvant chirurgiei.

Chimioterapia se indic rar, numai n tumorile agresive.

Durata medie de spitalizare este n general de 2-3 sptmni de la operaie, pn la vindecarea plgii chirurgicale.

Urmrirea trebuie fcut 1-2 ani de la operaie pentru: depistarea recidivelor, reintegrarea grefelor osoase, adaptarea funcional a protezelor modulare.