Capitolul 4Disartria flască

“Într-o primă fază, sfârşitul unor cuvinte era neclar, ca şi cum nu pronunţam corect. În ultimele 4 săptămâni m-am confruntat cu greutăţi în mişcarea mâncării în gură şi cu o creştere a problemelor de vorbire.”

(Un bărbat de 37 ani cu disartrie flască apărută în urma unei tumori la baza scalpului, în zona canalelor hipoglosule, cauzând slăbiciuni lingvistice bilaterale, atrofie şi fasciculaţii )

Disartria flască reprezintă un grup de tulburări motorii de vorbire percepute distinct şi cauzate de răniri sau de disfuncţii ale unuia sau mai multor nervi cranieni sau spinali. Aceasta reflectă probleme ale nucleelor, axonilor sau a joncţiunilor neuromusculare care formează unităţile motorii ale căilor finale comune şi se pot manifesta în una sau în toate componentele respiratorii, fonatorii, rezonatorii şi de articulare ale vorbirii. Printre caracteristicile primare de vorbire deviantă ale disartriei se numără slăbiciunea musculară şi tonusul muscular scăzut şi efectele lor asupra vitezei, categoriei şi acurateţei mişcării de vorbire. Întâietatea slăbiciunii ca şi explicaţie pentru caracteristicile de vorbire ale tulburărilor, face ca acestea să poarte numele de disartrie flască.

Disartria flască se întâlneşte des în practica medicală, la o frecvenţă comparabilă cu cea a altor tipuri majore de disartrie. Conform datelor de diagnostic a principalelor tulburări de comunicare, în practica de patologie a vorbirii din Clinica Mayo, disartria flască ajunge la 9,1% din toate tipurile de disartrie şi la 8,4% din toate tulburările motorii ale vorbirii.(Fig. 1-3).

Spre deosebire de celelalte tipuri de disartrie, disartria flască reflectă uneori implicarea unui singur grup de muşchi sau a unui subsistem de vorbire (de ex. fonator, articulator). De asemenea, poate reflecta implicarea mai multor subsisteme sau grupuri de muşchi, în diverse combinaţii. Având în vedere aceste posibilităţi multiple, este justificabilă percepţia mai multor subtipuri de disartrie flască, fiecare fiind caracterizată de anormalităţi de vorbire distincte cauzate de leziuni unilaterale sau bilaterale ale nervilor cranieni sau spinali, sau ale unei combinaţii de nervi cranieni şi spinali. Acesta este motivul pentru care termenul este folosit la plural: flaccid dysarthrias. Toate aceste subtipuri pornesc de la o leziune undeva între trunchiul cerebral sau măduva spinării şi muşchii vorbirii. De asemenea, ca şi temei neuromuscular, sunt caracterizate de slăbiciune şi reducerea tonusului muscular. Din punct de vedere al percepţiei, se deosebesc în funcţie de nervii cranieni sau spinali care au fost lezaţi.

Creşterea atenţiei faţă de caracteristicile clinice ale disartriei flasce poate contribui la înţelegerea anatomiei şi fiziologiei sistemului nervos periferic (SNP). Mai mult decât oricare alt tip de disartrie, disartria flască ne învaţă despre cursul şi inervaţiile musculare ale nervilor cranieni şi spinali, despre rolurile diverselor grupe de muşchi în producerea vorbirii şi despre unele din remarcabilele şi deseori spontanele moduri în care oamenii se adaptează şi compensează slăbiciunile pentru ca vorbirea să rămână inteligibilă.

Caracteristici clinice ale paraliziei flasce

Deoarece paralizia reflectă daune la nivelul căilor finale comune, sunt afectate mişcările reflexive, automate şi voluntare. Acest principiu este important în deosebirea leziunilor neuronului motor periferic de leziunile apărute în alte părţi ale sistemului motor.

Slăbiciunea, hipotonia şi diminuarea reflexelor sunt primele caracateristici ale paraliziei flasce. Acestea sunt de obicei însoţite de atrofie, fasciculaţii şi fibrilaţii. Ocazional, în cazul slăbirii rapide şi recuperării prin odihnă, acestea au caracteristici diferite. Prezenţa

sau absenţa acestor caracteristici depinde într-o oarecare măsură de porţiunea unităţii motorii care a fost afectată. Aceste caracteristici sunt prezentate mai jos şi redate în tabel.

Slăbiciunea

Slăbiciunea în paralizia flască derivă din leziuni ale oricărei porţiuni a unităţii motorii, incluzând celulele nervoase ale nervilor cranieni şi spinali din trunchiul cerebral sau măduva spinării, nervii cranieni sau periferici care duc la muşchi şi joncţiunea neuromusculară. Acesta poate să apară şi în urma unei boli musculare. Atunci când sunt afectate, unităţile motorii sunt inactivate iar capacitatea muşchilor de a se contracta este pierdută sau diminuată. Atunci când o afecţiune a unităţii motorii împiedică toţi stimulii neuronului motor inferior să ajungă la un muşchi, se ajunge la paralizie, incapacitatea totală de a contracta muşchiul. În cazul în care unii stimuli sunt transmişi către muşchi, se ajunge la pareză sau contracţie redusă şi slăbiciune. Oricum, de multe ori, termenul paralizie este folosit generic, pentru a face referire la slăbiciune, fără a se ţine cont de severitatea sa.

Efectele pe care această slăbiciune le are asupra muşchiului pot fi observate pe durata unei singure contracţii (fazice), a contracţiilor repetitive şi a contracţiilor susţinute (tonice).

Hipotonia şi reflexele reduse

Paralizia flască este asociată şi cu hipotonia (reducerea tonusului muscular) şi reflexe normale absente sau reduse. În paralizia flască, capacitatea unui de a se contracta ca răspuns la întindere este compromisă deoarece componenta motorie a reflexului de întindere (discutat în capitolul 2) operează prin căile finale comune. Aceasta duce la lipsa de viaţă care poate fi văzută sau simţită la muşchii care au un tonus scăzut.

Atrofia

Structura muşchilor poate fi modificată de afecţiuni ale căilor finale comune şi ale muşchilor. Atunci când sunt implicaţi nervii periferici sau fibrele musculare, nucleul nervului cranian sau spinal (corpi celulari), muşchii ajung să se atrofieze sau să îşi piardă volumul. Atrofia este aproape mereu asociată cu o slăbiciune considerabilă.

Fasciculaţii şi fibrilaţii

Atunci când sunt afectaţi corpii celulari neuronali motorii (şi mai puţin proeminent, atunci când axonii lor sunt lezaţi), pot apărea fasciculaţii şi fibrilaţii. Fasciculaţiile sunt zvâcniri vizibile, aritmice, izolate ale muşchiului aflat în stare de repaos, determinate de descărcarea spontană a unităţii motorii, ca răspuns la degenerescenţa sau iritarea nervului. Fibrilaţiile sunt contracţii independente, invizibile, spontane ale fibrelor musculare individuale, care reflectă potenţialul acţiunilor repetitive încete. Acestea pot fi detectate electromiografic, în aproximativ 1-3 săptămâni după ce muşhiul a fost privat de stimulii nervilor motorii. În general, fasciculaţiile şi fibrilaţiile nu sunt prezente în bolile musculare.

Slăbirea progresivă odată cu folosirea

Atunci când boala afectează joncţiunea neuromosculară, poate să apară slăbirea progresivă şi rapidă a muşchilor în ritmul utilizării lor şi recuperarea prin odihnă. Deşi oboseala este

comună în cazul oamenilor afectaţi de orice tip de slăbiciune, slăbirea rapidă şi recuperarea prin odihnă sunt proeminente în bolile de joncţiune neuromusculară (de ex. miastenia gravis).

Tabel 4-1. Componentele unităţii motorii asociate cu caracteristici ale paraliziei flasceCompunente vătămate

Caracteristici Corp celular Axon Juncţiune neuromusculară

Muşchi

Slăbiciune + + + +Hipotonie + + + +Reflexe reduse + + + +Atrofie + + - +Fasciculaţii + +/- - -Fibrilaţii + +/- - -Slăbire rapidă şi recuperare prin odihnă

- - + -

+: prezent; - : absent; +/- se poate să fie sau nu prezent

Etiologii

Dizartria flască poate fi provocată de orice proces care afectează unitatea motorie. Aici pot fi incluse afecţiunile degenerative, inflamatorii, toxice, metabolice, neplastice, traumatice şi vasculare.

Distribuţia cauzelor care duc la apariţia dizartriei flasce în rândul oamenilor este necunoscută şi de fapt, este aproape sigur că acesta variază ca funcţie a nervilor cranieni şi spinali implicaţi, fie că este vorba de mai mulţi nervi sau unul singur, în cadrul unităţii motorii unde se află problema patologică. De exemplu, în general, trauma este cea mai comună cauză a leziunilor nervilor cranieni sau periferici, atunci când este afectat un singur nerv, spre deosebire de cazurile de afecţiuni toxice sau metabolice în care sunt afectaţi mai mulţi nervi.

Terminologie

Numeroşi termeni sunt folosiţi pentru a descrie patologii ale căilor finale comune şi ale muşchilor. Următoarele definiţii ar putea facilita înţelegerea informaţiilor ce vor fi prezentate în următoarele pagini ale capitolului:

Neuropatie – termen general care face referinţă la orice boală a nervilor, având de obicei o etiologie noninflamatorie.

Nevrită – afecţiune inflamatorie a nervilor. Neuropatie periferică – orice afecţiune a nervilor în sistemul nervos periferic.

Neuropatiile periferice pot afecta fibrele motorii, senzoriale şi autonome. În funcţie de efectele lor, acestea pot fi axonale, demielinizante sau mixte.

Neuropatii craniene – neuropatii periferice care impică nervii cranieni.Mononeuropatia – neuropatia unui singur nerv.Polineuropatia – un proces generalizat care, pe scară largă, produce efecte bilaterale şi

adesea simetrice asupra sistemului nervos periferic.Radiculopatie - afecţiune a sistemului nervos periferic care implică rădăcina unui nerv

spinal, deseori doar proxim de foramenul intervertebral.Plexopatie - implicarea sistemului nervos periferic în punctul în care nervii spinali se

îmbină (în plexuri) înainte de a forma nervii care merg la extremităţi.Mielita – un termen nespecific care indică inflamarea măduvei spinării.Mielopatia – orice stare patologică a măduvei spinării.

Miopatia – boală a muşchilor. Aceasta nu este asociată cu perturbările senzoriale sau cu patologii ale sistemului nervos central (SNC). Cele mai comune tipuri de miopatie afectează mai degrabă muşchii proximi decăt pe cei distali.

Miozita – inflamarea ţesutului muscular.

Boli şi condiţii asociate

Această secţiune prezintă câteva aspecte comune care sunt întâlnite doar în cazul bolilor căilor finale comune şi musculare a căror prezenţă are o asociere puternică cu disartria, însă doar cu cea flască. Condiţiile prezentate sunt doar o parte din posibilele etiologii ale disartriei flasce. Acestea sunt evidenţiate datorită frecvenţei lor în practica de patologie a vorbirii din Clinica Mayo. (figura 4-1)

Trauma

Intervenţiile chirurgicale asupra măduvei spinării, capului, gâtului şi părţii superioare a pieptului pot afecta temporar sau parţial nervii cranieni ai vorbirii. Exemple de proceduri neurochirurgicale cunsocute datorită riscurilor privind vătămarea nervului cranian includ: edarterectomia carotidiană; intervenţii la nivelul discului cervical anterior; proceduri vasculare asupra măduvei spinării; şi rezecţia chirurgicală sau alte proceduri de acest gen pentru tumorile aflate în fosa posterioară, la baza craniului şi a nervilor cranieni (astfel de tumori pot provoca ele însele paralizii ale nervilor cranieni). Şi procedurile cardiace, cele la nivelul pieptului, cele otorinolaringiene, cele stomatologice, cele care vizează inima, plămânii, glanda tiroidă, gâtul, maxilarul, gura, reprezintă un risc de apariţie a rănilor la nivelul nervilor cranieni. În cele din urmă, rănile închise la nivelul capului, fracturile scalpului şi rănile la nivelul gâtului sunt evenimete traumatice care pot provoca o disartrie flască prin vătămarea nervilor cervicali sau cranieni.

Bolile degenerative

Bolile neuronale motorii sunt un grup de tulburări care implică degenerarea neuronilor motorii. Scleroza laterală amiotrofică (SLA), cea mai cunoscută boală neuronală motorie, afectează muşchii bulbari, ai membrelor inferioare şi pe cei respiratorii. Prin definiţie, SLA este o afecţiune atât a nervilor motori superiori(NMS) cât şi a nervilor motori inferiori (NMI), dar manifestările sale iniţiale se limitează la NMI a muşchilor bulbari. Astfel paralizia bulbară progresivă şi SLA pot cauza apariţia disartriei flasce, urmare a implicării mai multor nervi cranieni.Paralizia bulbară progresivă este o boală neuronală motorie care afectează întâi NMI şi nervii cranieni. Deşi poate afecta şi NMS care stimulează muşchii bulbari, acesta poate fi limitată la NMI.Atrofiile musculare spinale (denumite uneori atrofia musculară progresivă) formează un subgrup de boli neuronale motorii care sunt asociate cu slăbirea şi degradarea progresivă a membrelor, cu sau fără slăbirea nervului cranian. Aceasta poate fi moştenită sau poate să apară sporadic şi să fie congenitală sau prezentă în copilărie sau la vârsta adultă. Semnele bulbare şi problemele respiratorii apar mai rar decât în cazul SLA tipice, însă pot apărea disartria flască şi disfagia.Boala Kennedy este o formă recesivă mai puţin comună de atrofiere a muşchiului bulbospinal, care poate fi confundată cu o SLA tipică. Afectează doar bărbaţii, de obicei după vârsta de 30 ani şi este caracterizată prin ginecomastie (creşterea excesivă a pieptului), crampe şi zvâcniri musculare, slăbirea musculaturii membrelor şi simptome

bulbare. Fasciculaţiile periorale şi faciale şi atrofia limbii sunt prezente la majoritatea pacienţilor, iar disartria şi disfagia pot fi importante.

Figura 4-1Eltiologii pentru 154 cazuri alese la întâmplare, diagnosticate cu o patologie a vorbirii de disartrie flască la Clinica Mayo între 1969-1990 şi 1999-2001. Procentajele aferente cazurilor celor mai importante etiologii sunt redate între paranteze. Etiologiile specifice prezentate sub cele mai importante sunt redate începând cu cele mai frecvente şi terminând cu cele mai puţin frecvente.Traumatice (32%)Chirurgicale (28%)

1. neurochirurgicale (14%)discul cervicalendarterectomie carotidianăanevrism carotidiantrunchi cerebral vasculartumoare a arterei carotidienefosa posterioară, tumori pontine, jugulare şi acustice

2. Operaţii otorinolaringologice sau operaţii plastice sau stomatologice (8%)

TiroidaParatiroida, maxilectomia carcinomului, intervenţii chirurgicale, lifting facial cu liposucţie.

3. Intervenţii chirurgicale cardiace toracice (6%)Lobectomia superioara stanga pentru un carcinom pulmonarCardiac

Non chirurgicale (4%) Răni închise la nivelul capului Fracturi craniene Răni la gât

Neuropatii de origine nedeterminată (25%) Nervul cranian X Nervii cranieni X şi XII Nervul cranian VII Nervul cranian XII Nervii cranieni VII şi X Nervii cranieni IX, X şi XI Sindromul jugular foramen

Degenerative (13%) Scleroză laterală amiotrofică (afecţiuni neuronale motorii) Scleroză laterală primară

Atrofie a sistemelor atofice nedeterminate

Boli ale muşchilor (8%) distrofii musculare distrofii miotonice miopatie

Miastenia gravis (6%)

Tumori (5%) posterioară (foramen magnum, foramen jugular, trunchi cerebral) limbă sau gât, nazofaringe metastaze întinse

Vascular (4%) accident vascular cerebral (bulb, punte)

Infecţioase (2%)

polio meningită

Malformaţii anatomice (2%) malformaţia Arnold Chiari siringobulbia siringomelia

Demielinizarea (1%)Sindromul Guillan Barre

Altele (3%) radioterapie (bolta palatină, nazofaringe) intoxicare cu droguri

Boli musculare

Distrofia musculară reprezintă un grup de boli genetice degenerative ale muşchilor scheletici care sunt asociate cu degenerarea fibrelor musculare şi poliferarea ţesuturilor de legătură. Ca urmare, muşchii afectaţi îşi pierd abilitatea de a se contracta normal. Distrofiile musculare pot să apară la orice vârstă şi variază în severitate. În general, efectele sunt difuze, cronice şi progresive. O formă fascio-scapulo-humerală care poate apărea la începutul vârstei adulte este parţial definită de slăbirea facială, având posibile efecte asupra vorbirii. Alte forme, care includ distrofia musculară oculofaringiană, pot fi asociate cu disfagia şi disartria. Formele congenitale, incluzând distrofia musculară Duchenne poate fi însoţită de deficite cognitive şi anomalii ale SNC.

Distrofia musculară miotonică este o boală genetică moştenită autosomal dominant care afectează procesele contractive normale ale muşchilor. Miotonia este caracterizată de persistenţa contractării muşchilor după ce stimularea sau contractarea forţată a încetat. Acest fapt poate fi observat clinic ca o prelungire miotonică, o contracţie mitonică persistentă care urmează unei lovituri puternice. Acesta poate fi observată după ce presiunea a fost exercitată pe limbă şi persistă pentru mai multe secunde. În cazul bolii, atrofia musculară dă feţei un aspect caracteristic lung şi neexpresiv, cu mişcări faciale voluntare şi emoţionale slabe. Malocluzia este frecventă. Articularea, fonaţia, rezonanţa şi înghiţirea pot fi afectate.Polimiozita muşchilor striaţi care poate fi asociată cu un număr de procese infecţioase. Limba, maxilarul, muşchii faringieni şi laringieni pot fi afectaţi, provocând disartria şi disfagia.

Boala joncţiunilor neuromusculare

Unele boli afectează doar joncţiunile neuromusculare. Dintre acestea, cea mai comună este miastenia gravis (MG). MG este o boală autoimună caracterizată de slăbirea rapidă a muşchilor voluntari prin folosire şi recuperarea prin odihnă. Se pare că anticorpii se formează împotriva receptorilor acetilcolinei (ACH) în membrana postsinaptică a plăcii motorii. Scăderea numărului receptorilor funcţionali face ca muşchii să fie mai puţin reactivi la ACH care declanşează contracţia musculară. Ca urmare, contracţiile muşchilor se reduc progresiv, odată cu folosirea repetată. Puterea poate creşte prin odihnă, nervii putând să refacă furnizarea de ACH. Majoritatea persoanelor afectate suferă de o deviere a glandei timus. Femeile sunt afectate mai mult între vârsta de 20-40 ani, însă dacă izbucnirea se petrece după vârsta de 50 ani, distribuţia este realizată egal între femei şi bărbaţi. Remisiunile sunt posibile, mai ales dacă izbucnirea a avut loc înainte de vârsta de 50 ani. În unele din cazurile în care sunt afectate persoane în vârstă, MG este confundată cu un atac cerebral.

Semnele frecvente ale MG includ ptoza (căderea pleoapelor), slăbirea muşchilor faciali, disartria flască şi disfagia. Scăderea forţei laterale a muşchilor, a celei de muşcare şi stridorul au fost observate în cazul pacienţilor afectaţi de MG. Dincolo de examinarea clinică neurologică, MG mai este diagnosticată de obicei prin electromiografia (EMG) de fibră unică, teste de sânge ale anticorpilor receptorilor de ACH, testul Tensilon (edrophonium chloride). Injectarea de Tensilon produce recuperarea temporară în urma slăbirii cauzate de prelungirea efortului muscular. Uneori, în cazul testului Tensilon este folosită testarea stresului în timpul vorbirii. Este posibil ca pe durata testării stresului, pacienţii afectaţi de MG să cunoască o stare de îmbunătăţire sau deteriorare a disartriei flasce, dar şi o recuperare rapidă după injectarea cu Tensilon, chiar dacă vor continua să vorbească.Sindromul miastenic Lambert-Eaton este o tulburare paraneoplastică a transmisiei neuromusculare în care se eliberează o cantitate inadecvată de ACH din partea nervilor terminali. Este caracterizat prin slăbire, dar prezintă o reacţie mai bună la stimularea repetată a nervului, spre deosebire de MG. Adică slăbiciunea este mai evidentă la începerea activităţii musculare sau la stimularea redusă; puterea creşte în ritm cu stimularea repetitivă şi rapidă, aparent datorită faptului că ratele ridicate de activare facilitează eliberarea de ACH. Sindromul apare mai ales în cazul barbaţilor afectaţi de carcinom cu celule mici la plămâni, mai puţin frecvent în absenţa neoplasmului primar dar cu dovada anomaliei sistemului imunitar.

Botulismul este o boală gravă în care toxina botulinică acţionează asupra membranelor presinaptice pentru eliberarea de ACH, blocând astfel transmisia neuromusculară. Mâncarea contaminată este cea mai comună cauză. Printre simptome se numără paralizia facială, orofaringiană şi respiratorie. Administrată în doze foarte mici, toxina botulinică este un tratament eficient pentru numeroase tulburări de mişcare, incluziv pentru unele forme de disfonie spasmodică. Folosirea sa terapeutică este prezentată în capitolul 17.

Tulburări vasculare

Orice atac al trunchiului cerebral care afectează nucleul nervilor cranieni ai vorbirii poate provoca disartria. Vătămarea nervilor cranieni inferiori poate rezulta şi din disecţia arterei carotide interne.

Şi unele sindroame vasculare specifice sunt asociate cu disartria flască. Printre cele mai cunoscute este inclus sindromul medular lateral al lui Wallenberg. Acesta este de obicei provocat de o ocluzie în artera vertebrală intracraniană sau în artera cerebeloasă postero-inferioară, care afectează partea laterală a măduvei spinării şi partea inferioară a cerebelului. Acesta duce la pierderea simţului în zona facială ipsilaterală şi partea contralaterală a trunchiului şi în extremităţi, simptoame cerebeloase ipsilaterale, anomalii neuro-oftalmologice ipsilaterale, cu implicarea nucleului ambiguu ipsilateral cu slăbirea ulterioară palatală, faringiană şi laringiană şi disartria şi disfagia asociate. Sindromul Collet – Sicard este caracterizat de implicarea unilaterală a nervilor cranieni IX până la XII. Acesta poate fi cauzat de leziuni vasculare ale venei jugulare şi arterei carotide sub nivelul bazei craniului, precum şi de fracturi craniene, leziuni inflamatorii şi tumori. Ocluzia arterei spinale anterioare sau a sursei sale, artera vertebrală, poate afecta nervul hipoglos (sindromul medular median) şi slăbiciunea limbajului.

Anomalii anatomice

Malformaţia Arnold-Chiari este o anomalie congenitală de etiologie nedeterminată, caracterizată de alungirea în jos a trunchiului cerebral şi a cerebelului până la măduva spinării în zona cervicală. Semnele si simptoamele reflectă răni ale cerebelului, măduvei spinării şi a nervilor cranieni inferiori. Uneori, apariţia simptoamelor este amânată până la vârsta adultă. Afecţiunile măduvei spinării pot duce la apariţia disartriei flasce.

Siringomielia (sirinx=tub) este o anomalie caracterizată de alungirea cavităţilor aliniate de glie aproape de canalul central al măduvei spinării. Extinderea cavităţii şi comprimarea coarnelor anterioare ale materiei cenuşii produc atrofierea celulelor cornului anterior şi degenerarea axonală în măduva spinării. Această stare poate fi extinsă până la al patrulea ventricul din măduva spinării, purtând numele de siringobulbie. Siringomielia şi siringobulbia pot reflecta anomalii de dezvoltare, dar se pot dezvolta ca răspuns la o tumoare, boală sau o stăre inflamatorie. Atunci când este implicat trunchiul cerebral, pot fi afectaţi nervii cranieni de la numărul 9 până la 12. De aici, poate apărea dizartria flască.

Boala demielinizantă

Sindromul Guillain-Barre este o tulburare care nu are o cauză cunoscută dar care este frecvent precedată de o infecţie virală. Este caracterizată de o declanşare acută sau subacută a disfuncţiei NSP (sistemului nervos periferic), în special motor. Demielinizarea focală şi uneori degenerarea axonală pot apărea în nervii cranieni şi periferici. Muşchii proximali sunt mai puternic afectaţi decât cei distali. Uneori, musculatura facială, orofaringiană şi oculară este afectată prima şi mai mult de jumătate dintre persoanele afectate au slăbiciune facială, disfagie şi disartrie flască. Recuperarea este uneori rapidă şi completă, dar în alte cazuri poate dura câteva luni. Unele persoane vor rămâne permanent cu slăbiciunea.

Demielinizarea pielonefrită cronică este similară sindromului Guillan-Barre, dar declanşarea sa nu este la fel de subită iar cursul este mai îndelungat. Persoanele afectate pot suferi frecvente atacuri recurente.

Procese infecţioase

Polio (poliomielita) este o boală virală rară, cu o afinitate pentru corpii celulari ai NMI (neuroni motorii inferiori) cel mai des din zona lombară şi cervicală a măduvei spinării. Implicarea bulbară apare în 10-15% din cazuri, cel mai des fiind afectaţi nervii cranieni IX şi X, implicarea nervilor cranieni V şi VII nefiind însă neobişnuită. Partea dorsală a măduvei spinării este în general implicată în forma bulbară a bolii; centrele circulatorii şi respiratorii din măduvă pot fi şi ele afectate. De multe ori, supravieţuitorii recuperează funcţia muşchilor care nu sunt complet paralizaţi, de obicei în termen de 6 luni. Uneori, cei afectaţi de polio dezvoltă un debut ascuns al slăbirii progresive la mult timp după atacul acut (sindromul post polio). Această situaţie poate apărea din întâmplare, dar este posibil ca nervii implicaţi iniţial să fie mai sensibili la efectele îmbătrânirii; nu apare la reactivarea virusului.

Herpes zoster este o infecţie virală care poate afecta al cincilea şi al şaptelea ganglion nervos, cel mai des producând durere. Atunci când cauzează pareză facială, acesta poartă numele de sindrom Ramsay – Hunt. Virusul herpetic poate provoca şi paralizia nervului laringian superior şi disfonia. Sarcoidoza este o infecţie non-virală, granulomatoasă cronică, care poate apărea la nivelul oricărui organ sau ţesut. Uneori afectează SNP şi SNC, cel mai des unul sau mai mulţi nervi cranieni, în special al şaptelea nerv. Uneori neuropatiile craniene asociate cu sarcoidoza apar în urma meningitei bacilare.

Persoanele infestate cu HIV care se transformă în SIDA, pot dezvolta complicaţii neurologice datorită posibilităţilor de infectare.Meningita criptococică este cea mai comună infecţie fungică în cazul SIDA. Inflamarea meningeală rezultantă poate afecta structurile fosei posterioare şi poate duce la paralizii multiple ale nervilor cranieni. Alte complicaţii neurologice ale SIDA care pot duce la implicarea nervului cranian includ limfomul SNC (cea mai comună tumoare a SNC in SIDA) şi neurosifilis. În asemenea cazuri, implicarea nervilor cranieni ai vorbirii poate provoca disartria flască.

Alte cauze

Tumorile de la baza creirului pot provoca neuropatii craniene şi disartria flască. Radioterapia pentru tratarea carcinomului gâtului, cavităţii orale şi a zonei amigdalelor, poate cauza neuropatii craniene şi disartrii flasce asociate. De obicei, patologia implică degenerarea axonală şi fibroza ca rezultat al deteriorării afluxului vascular în ţesuturile radiate; separarea efectelor degenerării axonale (slăbiciunea neurologică) de cele ale necrozei asupra ariei reduse de mişcare a structurilor afectate, ar putea fi dificilă. Efectele radierii asupra funcţiei nervului cranian pot apărea la câţiva ani după tratamentul de radiere.

Mononeuropatia craniană, în special paralizia facială (paralizia lui Bell) şi cea a corzilor vocale, sunt frecvent idiopate (de origine necunoscută). Recuperarea din această stare este de obicei destul de bună.

PATOLOGIA VORBIRII

Distribuirea etiologiilor în practica clinică

Tabelul 4-1 şi imaginea 4-1 prezintă etiologiile pentru 154 cazuri alese aleatoriu dintre cazurile de patologie a vorbirii primare diagnosticate ca şi disartrie flască, analizate la Clinica

Mayo. Este posibil ca aceste date să nu oglindească distribuţia etiologiilor disartriei flasce în cadrul populaţiei generale sau distribuţia sa în multe din practicile de patologie a vorbirii. Acestea pot aproxima cele mai frecvente cauze întâlnite în practicile patologiei vorbirii în cadrului domeniului medical primar şi terţiar, în care pacienţii se prezintă pentru diagnosticare dar şi pentru tratarea tulburărilor de vorbire.

Conform datelor, apariţia disartriei flasce poate fi determinată de mai multe stări medicale. O cauză frecventă este trauma chirurgicală, cel mai des limitată la ramurile laringiene ale nervului vag. Trauma chirurgicală la nivelul ramurilor laringiene ale nervului vag apar în urma intervenţiilor chirurgicale la nivelul discului cervical, tiroidei, a intervenţiilor cardiace şi a celor în zona superioară a plămânilor, din cauza apropierii dintre nervul vag şi zona de intervenţie.

Imaginea 4-1: Distribuţia etilogiilor pentru 154 cazuri alese aleatoriu dintre cazurile de patologie a vorbirii primare diagnosticate ca şi dizartrie flască la Clinica Mayo între 1969-1990 şi 1999-2001 (detalii în tabelul 4-1)

Malformaţia anatomică: 2%Infecţie: 2%Tumoare : 5%Myastenia gravis: 6%Boală a muşchilor: 8%Nedeterminat: 25%Traume nechirurgicale: 4%Traume chirurgicale: 27%Vasculare: 4%Degenerative: 13%Altele: 3%Demielinizare: 1%

Tabel 4-2Deficite neuromusculare asociate cu dizartrie flascăDirecţie Ritm Rată Sferă Forţă Ton Mişcări individuale

Mişcări repetitive

Mişcări individuale

Mişcări repetitive

Mişcări individuale

Mişcări repetitive

Mişcări individuale

Tonus muscular

normal regulat Normal sau lent

Normal sau lent

redus redus slab redus

Endarterectomia cardiacă – realizată pentru a îndepărta placa ocluzivă sau ulceroasă din artera carotidă din zona gâtului – afectează nervii cranieni (mai ales nervii X şi XII) şi nervii cervicali în 12%-14% din cazuri. De obicei acest gen de răni sunt temporare şi sunt determinate probabil de retractarea sau strângerea nervului şi nu de diviziunea nervilor sau degenerarea distală.

Era mai probabil ca o traumă neurochirurgicală să determine leziuni multiple ale nervilor cranieni decât operaţiile otorinolaringologice, plastice, dentare sau toracice. Operaţiile la gât, cel mai des intervenţiile tiroidiene au reprezentat cea mai frecventă cauză a leziunilor neuronale laringiene izolate. Trauma nechirurgicală a fost cel mai des provocată de traumatisme craniene închise.

Trebuie să se ţină cont de faptul că 25% din cazurile de disartrie flască au fost idiopatice şi că al zecelea nerv a fost cel mai des implicat atunci când leziunea idiopatică s-a datorat unui singur nerv. Celelalte etiologii au fost mai puţin frecvente şi au fost reprezentate de situaţii diverse, printre care bolile degenerative, cele a muşchilor, MG, tumori, atacuri cerebrale, procese infecţioase, malformaţii anatomice, boli demielinizante şi efectele radioterapiei sau toxicitatea drogurilor.

Această analiză retrospectivă nu a permis o delimitare clară a gravităţii disartriei. Oricum, o judecată privind inteligibilitatea a fost făcută pentru 74% din cei 47 pacienţi

analizaţi; în 46% din cazuri s-a constatat că inteligibilitatea a fost redusă. Nu este clar gradul până la care aceste cifre redau cu fidelitate frecvenţa dereglărilor inteligibilităţii în rândul persoanelor afectate de disartrie flască. Este posibil ca mulţi dintre pacienţii a căror inteligibilitate nu a fost observată să aibă o inteligibilitate normală, dar această categorie conţine probabil un număr mai mare de pacienţi uşor dereglaţi decât cel întâlnit în multe centre de reabilitare. În general, inteligibilitatea redusă este mai des întâlnită atunci când leziunea unui nerv cranian sau periferic implicat în vorbire este bilaterală sau sunt implicaţi mai mulţi nervi.

În cele din urmă, dereglarea cognitivă nu este comună în cazul disartriei cognitive. Printre cei 47 pacienţi din exemplu, doar în 11% din cazuri au fost constatate dereglări cognitive. Pacienţii afectaţi sufereau de boli asociate cu dereglări ale SNC şi SNP (de ex. distrofia musculară).

Percepţii şi plângeri ale pacientului

Uneori, persoanele afectate de disartrie flască se plâng sau descriu situaţia altfel decât cei afectaţi de alte tipuri de disartrie. Asemenea plângeri pot oferi indicii pentru diagnosticare şi localizare, mai ales atunci când indiciile pot fi atribuite muşchilor legaţi de un singur nerv cranian. Acestea sunt notate în analiza deficitelor asociate cu fiecare nerv cranian deoarece identifică întrebări care ar trebui să fie puse atunci când se bănuieşte că slăbiciunea este principala cauză a dificultăţii de vorbire.

Următoarele secţiuni sunt dedicate nervilor cranieni şi spinali care pot fi implcaţi în disartria flască. Cursul şi funcţia anatomică a fiecărui nerv sunt prezentate pe scurt (mai multe detalii au fost prezentate în capitolul 2), precum şi unele din situaţiile care pot dăuna fiecărui nerv. La sfârşit vor fi prezentate caracteristicile principale are examinării vorbirii motorii, incluzând caracteristicile auditorii perceptuale primare, deficitele vizibile aferente, unele comportamente compensatorii care se pot dezvolta ca răspuns la deficitul neuromuscular şi unele dovezi din studii care descriu amănunţit caracteristicile şi baza neurologică a deficitelor de vorbire. Deficitele neuromusculare asociate disartriei flasce sunt redate în Tabelul 4-2.

Leziuni ale nervului trigeminal (V)

Curs şi funcţieCele trei ramuri principale ale nervului cranian V apar în ganglionul trigeminal din osul pietrificat al fosei craniene mediane. Conexiunile centrale din ganglionul trigeminal pătrund prin partea laterală a punţii şi sunt distribuite mai multor nuclee din trunchiul cerebral.

Distribuţia periferică a nervului cranian V prin cele trei ramuri ale sale include ramura senzitiv oftalmică(iese din scalp prin fisura orbitală superioară pentru a inerva partea superioară a feţei); ramura senzitiv maxilară (iese din scalp prin foramen rotundum pentru a inerva zona mediană a feţei) şi ramura motorie şi senzitivă mandibulară (iese din scalp prin foramenul oval pentru a inerva muşchii gurii, tensor tympani şi tensor veli palatini).

Funcţiile trigeminale pentru vorbire sunt mediate prin ramurile sale maxilare şi mandibulare. Rolurile senzitive sunt necesare pentru a furniza informaţii tactile şi proprioceptive despre mişcările gurii, feţei, buzelor şi relaţia lor cu structurile articulatorii fixe din gură (de ex. dinţii, alveolă, bolta palatină). În timpul vorbirii, funcţiile motorii sunt asociate cu mişcările maxilarului.

Etiologii şi localizări ale leziunilor

Lezarea nervului cranian V este asociată de obicei cu implicarea altor nervi cranieni. Se întâmplă rar ca acesta să fie singurul nerv cranian implicat în disartria flască (vezi tabel 4-5). Orice patologie care afectează fosa craniană medie poate produce slăbiciune sau pierderea senzitivă în distribuţia sa. Cel mai frecvent, etiologiile includ anevrismul, infecţia, malformaţii arteriovenoase (MAV), tumori în fosa mediană sau în unghiul cerebelopontin şi traumele chirurgicale (fosa posterioară, neuromul acustic, articulaţia temporo-mandibulară) sau nechirurgicale asupra scalpului sau oriunde în drumul său către muşchi. Ramurile periferice sunt cel mai des afectate izolat de tumori sau fracturi ale oaselor faciale sau ale scalpului. Afecţiunile articulaţiilor neuromusculare, asemeni bolilor care afectează muşchii faciali, pot cauza slăbirea maxilarului (miopatii).

Durerea de origine trigeminală poate afecta indirect vorbirea. Nevralgia trigeminală (tic douloureux) este caracterizată de perioade scurte, subite de durere, localizată în una sau mai multe segmente senzitive ale nervului trigeminal. De obicei este idiopatică, dar în mai multe cazuri, se poate datora compresiei sau iritării rădăcinilor senzitive trigeminale. Durerea poate fi declanşată de afluxul senzorial de la mişcările faciale sau maxilare, ajungându-se uneori la limitarea mişcărilor buzei, feţei sau maxilarului în timpul vorbirii pentru a se evita declanşarea durerii.

Mecanismul nonverbal oral

În cazul pacienţilor cu leziuni unilaterale ale ramurilor mandibulare, maxilarul va devia spre partea slabă atunci când este deschis, iar maxilarul deschis parţial poate fi împins uşor de către examinator spre partea slabă. Nivelul contractării muşchiului maseter şi a celui temporal, simţit la palpare atunci când pacientul muşcă, poate fi diminuat pe partea slăbită.

În cazul slăbiciunii bilaterale, pe timp de repaos, gura poate rămâne întredeschisă. Pacientul poate fi incapabil să închidă gura sau o poate mişca încet sau pe o arie restrânsă. Este posibil ca pacientul să nu poată împiedica încercările examinatorului de a-i închide sau de a-i deschide gura, sau să nu poată încleşta dinţii suficient pentru a putea fi simţită contracţia muşchilor maseter şi temporal. Pacienţii se pot confrunta cu dificultăţi în mestecare, cu salivare şi pot recunoaşte că au dificultăţi în închiderea sau mişcarea gurii.

Dacă sunt afectate ramurile senzitive ale organelor implicate în vorbire, pacientul se poate plânge de scăderea senzaţiilor în zona feţei, a obrajilor, a limbii, dinţilor sau a boltei palatine. Acest fapt poate fi verificat atunci când ochii pacientului sunt închişi şi i se cere să reacţioneze atunci când simte atingerile şi presiunea uşoară aplicate în zonele afectate. Scăderea senzitivităţii unei sau mai multor ramuri periferice ale nervului V, din cauze necunoscute, este numită des neuropatie senzorială trigeminală. Etiologia virală este comună, dar s-a observat şi o asociere cu diabetul, sarcoidoza şi boli ale ţesutului conjunctiv. Senzaţia de amorţeală facială este uneori un simptom al sclerozei multiple.

Vorbirea

Efectele leziunilor nervului cranian V sunt cel mai vizibile în timpul citirii, conversaţiei şi schimbării ritmului mişcării. În cazul schimbării ritmului mişcării, în rostirea silabei „puh”, imprecizia şi încetineala ar trebui să fie mai evidente decât în rostirea silabelor „tuh” sau „kuh”. Prelungirea vocalelor poate fi normală. În cazul MG, pe durata vorbirii, poate fi remarcată o slăbire progresivă a mişcărilor mandibulare.

În general, lezarea unilaterală a părţii motorii a nervului V, nu afectează în mod vizibil vorbirea. În contrast, leziunile bilaterale pot avea un efect devastator asupra articulaţiilor. Incapacitatea de a ridica un maxilar slăbit bilateral poate reduce precizia sau să facă imposibilă articularea bilabială, labiodentală, lingual-dentară, lingual-alveolară, precum şi

adaptarea buzelor şi a limbii pentru multe vocale, mişcări şi lichide. Ritmul vorbirii poate fi încetinit; este posibil ca acestă încetinire să fie un efect direct al slăbiciunii sau să reflecte o compensare a slăbiciunii. Efectele pe care slăbirea nervului motor V le are asupra vorbirii sunt prezentate în tabelul 4-3.

Lezarea părţii senzitive a ramurei madibulare, mai ales dacă aceasta este bilaterală, poate cauza pierderea senzaţiilor în zona feţei, a buzelor, a limbii şi a boltei palatine, acestă pierdere fiind suficientă pentru ca sunetele bilabiale, labiodentale, lingual-alveolare şi lingual palatale să fie articulate imprecis. Acest fapt nu implică slăbiciunea şi se datorează probabil reducerii informaţiilor senzitive privind contactele şi mişcările articulatorii. Din punct de vedere tehnic, problemele articulatorii care rezultă din reducerea senzaţiilor ar trebui să nu fie clasificate ca fiind disartrie, deoarece sursa deficitului de vorbire nu este în primul rând neuromotor. Oricum, deoarece sursa este neurologică şi afectează precizia activităţii motorii, aceasta ar putea fi văzută ca şi o disartrie senzorială; utilizarea unui asemenea termen ar trebui să fie însoţită de afirmaţia că se presupune că deficitele de vorbire reflectă scăderea senzitivităţii orale.

Uneori, persoanele care au o slăbiciune a maxilarului relativ izolată, ţin cu mâna maxilarul închis pentru a facilita articularea. Pacienţii cu pierderi senzoriale în ramura mandibulară, realizează uneori mişcări exagerate ale maxilarului, buzelor, şi a feţei în timpul vorbirii, probabil ca o încercare de a creşte feed-back-ul senzorial. Aceste mişcări pot fi confundate uneori, sau pot fi deosebite cu greu de tulburarea hiperkinetică a mişcării. Oricum, pierderea senzorială poate fi detectată de obicei prin testarea senzaţiilor la atingere sau presiune în cazul pacienţilor cu pierdere senzorială trigeminală şi nu în cazul celor afectaţi cu adevărat de hiperkineză.

După cum s-a arătat anterior, pacienţii cu nevralgie trigeminală pot limita mişcările maxilarului în timpul vorbirii pentru a reduce senzaţiile care ar putea declanşa durerea. Deşi este vizibilă, este posibil ca acestă restricţionare a mişcărilor să nu fie evidentă şi auditiv. Oricum, din această strategie ar putea rezulta distorsionările articulatorii uşoare şi scăderea intensităţii sau alterarea rezonanţei.

Leziuni ale nervului facial (VII)

Curs şi funcţie

Nervul cranian VII are o funcţie motorie şi senzorială, însă doar componenta sa motorie are un rol clar în vorbire. Fibrele motorii pornesc din nucleul facial situat în treimea inferioară a punţii şi iese prin cavitatea craniană, alături de fibrele celui de-al optulea nerv cranian, prin meatusul auditiv intern. Acestea trec prin canalul facial, ies la orificiul stilomastoidian de sub ureche, trec prin glanda parotidă şi inervează muşchii expersiei faciale. Muşchii faciali necesari vorbirii sunt cei care mişcă buzele şi fixează obrajii pentru a permite închiderea presiunii intraorale pentru articularea sunetelor bilabiale şi labiodentale.

Etiologii şi localizări ale leziunilor

Nervul cranian VII poate fi vătămat separat sau împreună cu alţi nervi cranieni. Patologia în cazul măduvei spinării şi a fosei posterioare poate afecta nervul VII, dar o leziune a nervului în orice zonă îi afectează funcţiile de vorbire.

Deoarece nervii cranieni (abductori) VI şi VII sunt situaţi aproape de punte , mai ales în zona celui de-al patrulea ventricul, lezarea nervilor VI sau VII implică acea parte a trunchiului cerebral. Dacă nervii cranieni VI şi VII sunt implicaţi, aşa cum sunt de obicei în

cazul neuromului acustic, se ia în considerare posibila existenţă a unei leziuni în zona meatusului acustic intern, unde ambii nervi ies din trunchiul cerebral. Cazurile infecţioase cunoscute ale paraliziei faciale includ, dar nu sunt limitate la infecţii prin herpes zoster, mononucleotidă, otita medie, meningita, boala Lyme, sifilis, sarcoidoză, sindromul Guillain-Barre şi poliradiculoneuropatia inflamatorie. Cauzele neoplastice comune includ neuromul acustic, tumora parotidă, meningiomul de unghi cerebelopontin, tumore a nervului facial şi carcinomul leptomeningian. Şi leziunile şi taumele vasculare pot provoca leziuni ale nervului VII.

Paralizia Bell este o stare idiopatică, relativ comună de etiologie nedeterminatăcaracterizată prin slăbiciunea izolată unilaterală a nervului cranian VII. Sunt afectaţi muşchii faciali inferiori şi superiori şi s-ar putea să fie limitată capacitatea de a închide ochiul pe partea afectată. Unii pacienţi constată şi diminuarea secreţiei lacrimare, a salivării şi a senzaţiei de gust, precum şi hiperacuzia (probabil din cauza implicării acelei părţi a muşchiului care stimulează stapediusul). Se pare că marea majoritate se recuperează complet, recuperarea fiind mai evidentă la persoanele sub 50 ani. Se consideră că paralizia Bell poate fi cauzată, printre altele, de o neuropatie focală inflamatorie autoimună mediată, infecţie virală herpes simplex a nervului şi inflamarea nervului indusă de expunerea la frig sau la factori alergenici ducând la comprimarea de către canalul facial osos.

Mecanismul oral non-verbal

Efectele vizibile ale leziunilor unilaterale ale nervului cranian VII pot fi uimitoare. La repaos, partea afectată se încovoaie şi devine hipotonică. Se poate ca fruntea să nu fie ridată, sprânceana să fie coborâtă şi ochiul deschis fără să clipească. Colţul gurii poate fi deplasat înspre partea neafectată. Pe partea afectată poate surveni salivarea. Cuta naso-labială este aplatizată frecvent iar aripioara nazală poate fi imobilă pe durata respiraţiei. În timpul zâmbetului, faţa se va retrage mult spre partea intactă (fig 4-2). Mâncarea poate să ajungă între dinţi şi obraz, pe partea afectată, datorită slăbirii muşchiului bucinator. Este posibil ca pacientul să se plângă din cauza faptului că şi-a muşcat obrazul sau buza în timp ce mănca sau vorbea sau să aibă dificultăţi în ţinerea mâncârii în gură. În cazul slăbiciunilor uşoare, asimetria poate fi evidentă doar prin folosire, ca în retragerea voluntară, încreţirea frunţii, umflarea obrajilor. Reducerea sau lipsa mişcărilor sunt evidente numai în timpul activităţilor voluntare, emoţionale şi reflexive. Fasciculaţiile şi atrofia pot fi evidente pe partea afectată.

Leziunile bilaterale ale nervului cranian VII sunt mai puţin comune decât cele unilaterale. În cazul leziunilor bilaterale, efectele slăbiciunii sunt vizibile pe ambele părţi, însă pot fi mai puţin evidente vizual datorită simetriei. În timpul repausului, gura poate fi lăsată, cu spaţiu între buze mai mare decât de obicei. Este posibil ca la zâmbetul reflex, colţurile gurii să nu se ridice, zâmbetul având astfel un aspect transversal. Pacientul poate fi incapabil să se retragă, să-şi încreţască fruntea, să–şi umfle obrajii iar reţinerea aerului poate fi observată uşor de examinator. Fasciculaţiile în zona periorală şi a obrazului pot fi prezente; de obicei pacienţii nu le conştientizează prezenţa. Pacienţii se pot plânge că buzele nu li se mişcă bine în timpul vorbirii şi că le cade mâncarea şi lichidul din gură atunci când mănâncă. Salivarea în timpul vorbirii, în timpul concentrării pe o activitate, în timpul mesei sau în somn poate fi raportată sau observată.În cazul leziunilor nervului cranian apar uneori mişcări anormale ale feţei. Acestea merită atenţie deoarece nu sunt aşteptate contextul bolii FCP şi pot fi confundate cu hiperkinezia de origine SNC. Sinkinezia (imag. 4-2) este contracţia anormală a muşchiului adiacent muşchiului care se contractă normal (de ex. clipirea ochilor voluntară sau reflexivă poate cauza o mişcare simultană a muşchilor faciali inferiori). Acesta reflectă ramificarea aberantă sau îndreptarea greşită a axonilor în regenerare ai nervului facial sau activitatea

necorespunzătoare a unităţilor motorii rămase. Cel mai des, acesta poate fi observată după vindecarea paraliziei Bell. Spasmul hemifacial este caracterizat de zvâcnirea tonică, paroxistică, rapidă, neregulată, de obicei unilaterală a muşchiului facial. Acesta poate fi datorat iritării nervului de către pulsarea unui vas de sânge în apropierea unghiului cerebelopontin sau a canalului facial, dar poate fi asociat şi cu tumori, anormalităţi vasculare sau scleroza multiplă. Miokimia facială este caracterizată de mişcări ritmice, unduioase într-o zonă a feţei în care suprafaţa pielii se mişcă precum un „sac de viermi”.

Tabel 4-3Efectele unilaterale şi bilaterale ale nervului cranian şi spinal asupra vorbirii. Nervii IX şi XI nu sunt incluşi din cauza efectelor puţin importante şi neclare pe care lezarea lor le are asupra vorbirii.

Respirator-fonator Rezonanţă Articulare ProzodieNerv cranian

unilateral bilateral unilateral bilateral unilateral bilateral unilateral

bilateral

V niciunul niciunul niciunul niciunul niciunul Imprecizie bilabială labiodentală lingual-dentară lingual-alveolară vocale mişcări lichide

niciunul Ritm lent

VII niciunul niciunul niciunul niciunul Uşoară deformare a:

? bilabialelor, labiodentalelor

? consoanelor anterioare fricative şi africate

Deformarea sau incapacitateade a produce sunete bilabiale şi labiodentale

? deformarea vocalelor? deformarea

consoanelor anterioare fricative şi africa

niciunul Ritm lent

XDeasupra ramurii faringiene

MurmurareVolum scăzutÎnălţime redusăFraze scurteDisfonieDiplofonie

MurmurareAfonieFraze scurteStridor inspirator

Uşoară nazalizare Emisii nazale

Hiper + nazalizare moderată Emisii nazale

Niciunul (? Consoane cu presiune scăzută)

Consoane cu presiune scăzută

Fraze scurte

Fraze scurte

XSub ramura faringienă

La fel ca mai sus

La fel ca mai sus niciunul niciunul niciunul niciunul Fraze scurte

Fraze scurte

X Deasupra ramurii

MurmurareDisfonie

MurmurareDisfonie

volum înălţime arie reduse

niciunul niciunul niciunul Fraze scurte

Fraze scurte

X Ramura recurentă

MurmurareDisfonieVolum scăzutDiplofonie

MurmurareDisfonieVolum scăzut

niciunul niciunul niciunul niciunul Fraze scurte

Fraze scurte

XII Niciunul niciunul niciunul ? modificat

Consoane uşor imprecise

Consoane imprecise uşor spre severDeformări ale vocalelor

niciunul Ritm lent

Nerv spinal respirator

niciunul volum înălţime variabilitate -

reduseVoce încordată

niciunul niciunul niciunul niciunul niciunul Fraze scurteÎnălţime redusă şi volum variabil