DMT1 KBK

Kelainan sistemik Gangguan metabolisme glukosaHiperglikemia kronikAkibat proses autoimunRusak sel pankreasProduksi insulin berkurang/ tdk ada

Insiden bervariasi :Finlandia 43/100.000,Jepang 2/100.000,angka kejadian tertinggi usia < 15 tahun dan di Amerika pada usia 5-7 tahun dan saat pubertasFaktor genetik dan lingkungan sangat berperan80% DM tipe 1 riwayat DM di keluarga tidak adaFaktor genetik dikaitkan dengan faktor HLA

DM tipe 1 >> disebabkan oleh proses autoimun: Sel beta pankreas (Islet cell autoantibodies ICAs)Glutamic acid decarboxylase (GAD65A)Insulin autoantibodies (IAA)Transmembrane tyrosine phosphatase (ICA512A) 5 years risk of DM type 1:20%-25% pada individu dengan 1 jenis autoantibodi50%-60% dengan 2 autoantibodi70% dengan 3 autoantibodi80% dengan 4 autoantibodi

NIH-funded Diabetes Prevention Trial-Type 1

ADA, Expert Committee,: Diabetes tipe 1 (sebagian besar autoimun) Diabetes tipe 2Tipe lain (termasuk gestasional DM, MODY dll.)Autoimun sel beta Kegagalan primer sel betaInsulin resistance(PCOS,AN)DM Tipe 2MODYDM tipe 1

DM tipe 1, (destruksi sel defisiensi insulin absolut)Immune mediatedIdiopatikDM Tipe 2, (resisten insulin dengan gangguan produksi insulin gangguan produksi predominan dengan resisten insulin) Tipe spesifik lainDefek Genetik pada fungsi sel Kromosom 12, HNF-1(MODY 3)Kromosom 7, glukokinase (MODY 2)Kromosom 20, HNF-4 (MODY 1)DNA MitokondriaLainDefek Genetik pada kerja insulinType A insulin resistanceLeprechaunism

Sindrom Rabson-MendenhallDiabetes Lipoatrofik LainPenyakit pada fungsik eksokrin pankreas PankreatitisTrauma/pankreatektomiNeoplasmaCystic fibrosisHemakromatosisFibrocalculous pancreatopathyLain.EndokrinopatiAkromegaliSindrom Cushing GlukagonomaPheochromocytoma

HipertiroidSomatostatinomaAldosteronomaLain.Diinduksi oleh obat-obatan/ bahan kimia Vacor,Pentamidine,Nicotinic acid,Glukokortikoid, Hormon Tiroid, Diazoxide, -adrenergic agonist,Thiazides, Dilantin,interferon, LainInfectionKongenital Rubella, 2. CytomegalovirusBentuk jarang diabetes karena sistem imun "Stiff-man" syndromeAnti-insulin receptor antibodies Sindrom genetik lain yang kadang-kadang berhubungan dengan diabetesSindrom Down, Klinefelter,Turner, Wolfram, Friedreich's ataxia,Hutington's chorea, Sindrom Laurens Moon-Biedl, Prader Willi.I/4 Diabetes Gestasional

*Kepekaan genetikPemicu lingkunganResponsautoimun Kerusakan Sel Beta PankreasDIABETESTipe 1

Insulin: Hormon anabolik Mengatur metabolisme karbohidrat, protein, lemakMengurangi kadar glukosa darahsel otot & lemak glikogenesisMenghambat glikogenolisis, memperlambat penghancuran lemak menjadi trigliserida, asam lemak bebas & keton Memperlambat penghancuran protein untuk memproduksi glukosa

*

Autoimmune mediated against cells Insulin deficiency Increase secretion of counter regulatory hormonesHyperglycemiaOsmotic diuresisHyperketonemia/uriaFluid & electrolyte lossVolume depletionDehydrationTissue ischemiaVomitingHyperventilationLactic AcidosisPotassium loss from cellsMetabolic Acidosis

Khas :poliuri(enuresis nokturnal pada anak besar),polidipsi,polifagi,BB Gejala lain : sering infeksi kulit, mual,muntah,nyeri perut*,sesak napas*,napas bau aseton*,dehidrasi*,penurunan kesadaran*

Fase remisi parsial - kerja sisa-sisa sel bTerjadi pada 80% pasien penderita baruKebutuhan insulin hingga 0,5 U/kg/hari atau HbA1c < 7%BUKAN remisi spontan atau menetap!

Memenuhi salah satu kriteria sbb:Ditemukan gejala klinis dan kadar glukosa darah sewaktu (GDS) >200mg/dl(11,1mmol/L)Pasien asimptomatis di temukan glukosa darah sewaktu (GDS) > 200mg/dl,atau glukosa darah puasa (GDP) lebih tinggi dari normal dengan tes toleransi glukosa yang terganggu > 1x pemeriksaan Cat: GDP normal

Gejala klinis khas tapi hasil GD raguCara : Beri minum glukosa 1,75g/kgBB( maks 75 g) dalam 200 ml air,sebelumnya penderita puasaPemeriksaan pada menit ke 0 (sebelum diberi glukosa),60,120

Anak menderita DM bila : Kadar GDP > 140 mg/dl(7,8mmol/L) atau Kadar glukosa darah pada jam ke2 >200mg/dl(11,1mmo/L)Anak dengan TTG terganggu bila : Kadar GDP < 140 mg/dl(7.8mmo/L) dan Kadar glukosa darah pada jam ke2:140-199mg/dl (7.8-11 mmol/L)Normal bila : Kadar GDP

Urinalisis :glukosa+,keton+Darah perifer :kolesterol,trigliserid,leukositKadar insulin Gangguan elektrolitGangguan keseimbangan asam basaHBA1C C-Peptide /-Islet cell Ab,GAD +

Insulin NutrisiExercisesEdukasi pasien dan keluargaAssessment & Monitoring glycemic control

Kontrol metabolik optimalTumbuh kembang optimalBebas dari komplikasi jangka pendek maupun jangka panjangMampu menjalankan fungsi psikososial secara normalMampu mengambil alih tanggung jawab penatalaksanaan DM secara bertahap sesuai dengan kemampuan perkembangannya

Efek Somogyi Efek Down (Efek Subuh)Tipe Insulin berdasarkan masa kerja :Short actingIntermediateMixed insulinLong Acting

*

Dosis dipengaruhi : usia, berat badan,lama menderita,status pubertas,diet,pola OR, gula darah,status kesehatan anakPenyuntikan: sub kutan dalamTempat penyuntikan: perut,paha,pantat,lengan atas

Dosis:Awal : 0,5 U/kgBB Total dosis untuk prepubertal : 0,5-1,0 U/kg/hari pubertal : 1,2-1,5 U/kg/hariHoney moon periode: 0,2-0,5 U/kg/day

Komplikasi insulin:hipoglikemia, lipoatrofi, lipohipertrofi, alergi

*

Jenis InsulinSaat kerja (jam)Puncak (jam)Maksimal kerja (jam)Short-acting *0.51 -3 6 8Intermediate-acting *1-2 4 12 18 24Premixed insulin 30/70 *0.5 1 5 918 - 24Rapid-acting insulin analogue10 20 min1 3 3 - 5

Jumlah kalori : {1000+(usia{tahun}x100} kal/hariKomposisi :60-65% KBH, 15-20% protein 20-25% lemakJadwal makan :3x makan utama dan 3x snack

Makan Pagi 20% total EnergiSelingan Pagi 10% total EnergiMakan Siang 30% total EnergiSelingan Sore 10% total EnergiMakan Sore20% total EnergiSelingan Malam10% total Energi

Boleh OR apa saja:Tidak ada komplikasiKontrol glikemik baik Petunjuk umum:Sebelum OR: GD>250 mg/dL + Ketonemia/uria: jangan OR.GD >300 mg/dL tanpa ketonemia/uria: hati-hatiGD < 100 mg/dL: tambah KHMonitor GD sebelum dan setelah OR: Tentukan perlukah perubahan insulin dan asupan makanPelajari respons glikemik setelah berbagai OR berbeda Asupan makan:Makan KH untuk menghindari hipoglikemia Makan mengandung KH harus siap selama dan setelah OR

Saat diagnosis: overview diabetes pada keluargaEdukasi(keystone of diabetes care) meliputi:Patofisiologi hiper dan hipoglikemiathe dos and donts hidup dengan DMInsulin :Tipe insulinBagaimana mencampurBagaimana menyuntikLokasi injeksi dan rotasiES pada daerah injeksi Monitor GDTarget GD/ HbA1c (individual)

Gula darahHbA1c: parameter terbaik Tumbuh kembang normal HbA1c: 7-9% Hipoglkemia berat & ketoasidosis (-) GD pre prandial: 70150 mg/dl GD post prandial < 180200 mg/dltarget

UrinGlukosa: tidak berkorelasi dengan GDTidak dapat deteksi hipoglikemia

KetonPada hiperglikemia tak terkontrol, defisiensi insulin, sakit, akan KADKlinis

Jangka pendek (akut): -Hipoglikemi -Ketoasidosis diabetikumKomplikasi subakut : -Lipohipertrofi -Gangguan pertumbuhan dan pubertasJangka panjang : -Retinopati -Nefropati -Neuropati

Merupakan kedaruratan medis penyebab morbiditas dan mortalitas pada DM tipe 1 perlu terapi secepatnya akibat gangguan metabolisme glukosa dengan manifestasi : 1.hipeglikemia,(GDS >250mg/dl) 2.hiperketonemia/ketonuri 3.asidosis metabolik(pH

Penyebab :penghentian insulin,infeksi,trauma,pasien baru DMGejala:poliuri,polifagi,polidipsi,nyeri perut,muntah,sesak nafas,dehidrasi,kesadaranKomplikasi : hipoglikemi,asidosis persisten,hipokalemi,edem serebri

Kontrol metabolik optimal

Tumbuh kembang normal Resiko komplikasi (-)

Beberapa kriteria menyatakan kontrol yang baik : -Glukosuria minimal/- -Ketonuria -Ketoasidosis -Jarang terjadi hipoglikekemia -Glukosa PP normal -HbA1C normal -Sosialisasi baik -Pertumbuhan dan perkembangan normal -Komplikasi (-)

Documents

DMT1 KBK