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Le Syndrome de Stilling-Duane est une atteinte oculomotrice congénitale, appartenant aux syndromes de rétraction
Stilling-Duane Brown Il s’agit une limitation d’abduction avec rétraction du globe dans l’adduction • Agénésie complète ou partielle du noyau du VI avec réinnervation
paradoxale du droit latéral (ext) par les branches du III
• Récemment, les progrés de l’imagerie (IRM) sont venus confirmer ces données, ainsi que l’electromyogramme
La fréquence de l’amblyopie dans le syndrome de Duane est d’appréciation variable, elle est comprise entre 3 % et 38 % ; elle est donc sup a celle de la population générale et inf a celle retrouvée chez les patient ayant un strabisme
Femmes Hommes Œil gauche Œil droit Bilatéralité 58 % 42 % 59 % 23 % 18 %
Dans notre série: 3 cas (60%) 2 cas (40%) 3 cas (60%) 1 c as (20%) 1 cas (20%)
Cas N°1
• Jeune femme de 35 ans qui présente un syndrome de stilling duane type I de l’œil gauche avec une pupille d’addie droite
• elle se présente en position de torticolis droit
AV OD L 10/10 ème P 1/6
OG L 3/10 ème (inaméliorable) P 1/5
TORTICOLIS DANS L’ENFANCE
retraction du globe en ADD et faux ptosis
Paralysie de l’ABD elargissement fente
anisocorie
Orthophorie en position I
Test de HESS LANCASTER COORDIMETRIE DE L’OG:
Bilan moteur:
Bilan sensoriel: LANG I : etoile LANG II : NEGATIF
TEST A LA PILOCARPINE (mydriase OD) : POSITIF
• Angio IRM orbito-cérébrale: normale
Paralysie de l’abduction absence d’hyperaction du DI
sd de duane type I(G) + pupille d’ADDIE (D)
• Torticolis MINIME
• Pas d’élément vertical
• orthophorie
Correction optique +++: lunettes
Chirurgie (-)
Le syndrome de limitation d’abduction avec rétraction du globe dans l’adduction a été décrit pour la première fois en 1879 par Hueck.
-La description a été reprise en 1887 par Stilling et en 1896 par Turk .
-Ce syndrome a été popularisé par Duane en 1905 .
La grande majorité des SSD sont sporadiques ( tous nos cas ) Une histoire familiale est retrouvée dans 20% (TAD) 3 loci identifiés • Le 1er code pour une enzyme intervenant dans le développement
des MOM et leur innervation (DURS1) en 8q13 • Le 2ème contient un groupe de génes nécessaire au
développement normal du tronc cérébral, siége du noyau du VI(DURS2) 2q31
• Le 3éme locus porte un géne (SALL4) qui jouerait un rôle dans le
développement des motoneurones du VI (20q13.13-q13.2) ( sd d’okihiro)
Actuellement :
l’hypothése “dysinnervationnelle“ La classification la plus utilisé “HUBER“ se base sur
la distribution des anomalies innervationnelles 3 type de SSD
Dt ext Dt int
VI III
abduction adduction
Agénésie du noyau du VI
Réinnervation paradoxale
Dont le tronc ne serait jamais visible en IRM
Le plus fréquent
Dt ext Dt int
III
abduction adduction
Absence de stimulation
Co-contraction simultanée des droits horizontaux
Déficit de l’abduction
Rétraction du GO
Rétrécissement de la FP
SIGNES à L'EMG: • Innervation paradoxde du Droit Externe
en adduction • Paralysie du Droit Externe en abduction • Tracé électromyographique du Droit
Interne normal.
Attitude vicieuse : torticolis regard opposé au muscle atteint En position primaire : orthophorie, parfois esotropie Déviations verticales : (upshoot ou downshoot) Defaut de convergence : l’oeil atteint reste fixe tandis que l’autre converge Vision binoculaire : NLE
Dans les autres types, les tableaux moteurs sont différents, fonction:
- L’importance de l’innervation résiduelle du VI
le tronc du VI est visible en IRM :
dans tous les cas du type II
certains cac du type III
- Quantité de l’innervation abérrante se repartissant entre les muscles horizontaux en provenance du III et du VI
Dt ext Dt int
VI III
Abduction adduction
Limitation minime de l’abdu
Activité normale
Contraction a l’abd et l’add
Absence de décontraction
exotropie
Limitation marquée de l’adduction
SIGNES à L'EMG: • Innervation paradoxale du Droit Externe
en adduction; • Innervation normale du Droit Externe en
abduction; • Tracé électromyographique du Droit
Interne normal.
Dt ext Dt int
VI III
abduction adduction
Limitation de l’abdu et l’add
Le GO bouge uniquement en verticalité
- SIGNES à L'EMG : Innervation intense du Droit Interne et du Droit externe en adduction, en position primaire et en abduction
Le Dc positif est clinique Aucun examen neuroradiologique n’est
nécessaire Bilan ophtalmologique et orthoptique Bilan pédiatrique et générale chez l’enfant
L’examen clinique ophtalmologique complet recherche les anomalies sensorielles fréquemment associées aux anomalies motrices ainsi que d’éventuelles malformations oculaires. Examen de l’acuité visuelle après skyascopie Etude de la vision binoculaire doit se faire dans l’attitude. Le bilan doit être complété par une étude coordimétrique
Test de duction passive: Réalisé sous anesthésie générale. Il concerne les muscles droits médiaux et latéraux, il doit être bilatéral et comparatif, il précise les limitations d’origine mécanique (fibrose) Radiographie du rachis cervical Permet d’analyser les conséquences anatomiques du torticolis L’IRM à haute résolution (physio pathogénie). L’électromyographie: n’est pas utilisée dans la pratique courante.
1- Paralysie du VI :
PARALYSIE VI SYNDROME DE DUANE
DEVIATION PRIMAIRE ESOTROPIE ORTHOPHORIE ++
RETRACTION DU GO ET RETRECISSEMENT DE LA FP
ABSENTE LORS ADDUCTION
TORTICOLIS PRESENT (ŒIL PARALYSE) PRESENT( en fct du type)
DIPLOPIE HORIZONTALE +++ + (NEUTRALISATION)
Vision binoculaire NL ds position du torticolis NL (TORTICOLIS)
AMBLYOPIE absente 3-38%
COORDIMETRIE Loie herring sherrigton -
2- Syndrome de MOEBIUS : paralysie congénitale du VI et VII, mais il n’existe
pas habituellement d’innervation paradoxale au cours de ce syndrome.
3- Esotropie precoce ( enfant) 4- Syndrome de rétraction acquis : atteinte locoregionale inflammatoire, traumatique
et iatrogène peut simuler un duane
• vision binoculaire normale avec une iso-acuité;
• diminuer la déviation en position primaire
• diminution voire disparition du torticolis, avec une orthoptie en position primaire ce qui entraîne un bon développement du rachis cervical chezl’enfant et diminue les cervicalgies chez l’adulte, aboutissant à un meilleur effet esthétique ;
• diminuer la rétraction inesthétique et corriger un éventuel trouble vertical associé
• Médicaux:
COT (lunette ,lentille de contact) rééducation d’une éventuelle amblyopie.
• chirurgicaux: proposé en cas de retentissements FONCTIONNELS ou MOTEURS
Correction optique totale • La prescription de cette correction optique est déterminée à partir des données de
la réfraction effectuée sous cycloplégique chez tout patient de moins de 50 ans. • ENFANT : COT • ADULTE: correction optique qui laisse une acuité visuelle satisfaisante • Même si l’acuité visuelle est normale au niveau de chaque oeil, la correction
optique est prescrite dans le cadre de réduire l’angle de déviation alors elle joue un rôle moteur et non visuel en favorisant l’alignement des yeux, et le développement de la vision binoculaire.
Traitement de l’amblyopie
un geste urgent
tenant compte de l’âge au delà duquel la rééducation devient inutile Plusieurs méthodes, dépend de la profondeur d’amblyopie ainsi que de l’âge du patient (occlusions , pénalisation)
Traitement chirurgical Indication:
• amblyopie qui résiste au traitement médical ; • -Une déviation strabique significative (> 15 dioptries) • -torticolis dépasse 5 à 10 degrés pour éviter ou limiter les conséquences sur le
développement céphalique et cervical • - Une altération de la vision stéréoscopique qui signe un retentissement important
sur la fonction binoculaire. • Deviation verticale majeure, retraction palpérale importante
• Thechnique: affaiblissement
• Recul simple des droits horizontaux du côté atteint
• Transposition des muscles verticaux (améliore l’attitude et l’excursion de globe et ramène un grand bénéfique pour l’adduction.)
• Mohan et al: un recul des droits verticaux pour réduire l’élévation en adduction
• Le recul associé d’un droit horizontal sur l’oeil sain peut être utile dans les déviations importantes.
Age de l’interventon : Le syndrome de Stilling Duane Türck peut être opéré a n’importe quel âge mais de préférence IL FAUDRAIT que l’enfant soit suffisamment grand pour analyser le torticolis et la motilité de manière satisfaisante et fiable.
NB: Les résections ou plicatures musculaires doivent être évitées au cours des syndromes de Duane au risque d’aggravation des phénomènes de rétraction.
RECUL EN FCT: Torticolis deviation
Test de duction forcée
Conclusion • Le syndrome de Stilling-Türk-Duane peut poser en pratique
quotidienne des problèmes de diagnostic dus à sa rareté
• L’IRM se révèle être un outil de choix dans l’exploration des SRD permettant une meilleure compréhension physiopathogénique de ce syndrome in vivo.
• Le traitement commence par la prescription de la correction optique et la lutte contre l’amblyopie.
• La chirurgie n’est envisagée que s’il existe un torticolis
flagrant, un strabisme marqué, une rétraction palpébrale majeure ou encore une verticalité importante.