77
Dr. Mahir KUYUMCU DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON A.D.

Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

 Dr.  Mahir  KUYUMCU  

DİCLE  ÜNİVERSİTESİ  TIP  FAKÜLTESİ  

ANESTEZİYOLOJİ  VE  REANİMASYON    A.D.  

Page 2: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 3: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

SUNUM  AKIŞI  !  ÖZOFAGUS  ATREZİSİ  (ÖA)  VE  TRAKEOÖZOFAGEAL  FİSTÜL(TÖF)  !  PREOPERATİF  HAZIRLIK  !  PEROPERATİF  YÖNETİMİ  

!  KONJENİTAL  DİAFRAGMA  HERNİSİ  (KDH)  !  PREOPERATİF  HAZIRLIK  !  PEROPERATİF  YÖNETİMİ  

 

Page 4: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

ÖZOFAGUS  ATREZİSİ  VE  TRAKEOÖZOFAGEAL  FİSTÜL  (YENİDOĞAN)  

! Yenidoğan   dönemi   yaşamın   intrauterin   hayattan   dış  dünyaya   uyum   sağlamaya   çalıştığı   zorlu   bir   geçişin  yaşandığı  dönemdir  

! Çocuk   erişkinin   küçüğü   değilse,   yeni   doğan   da  çocuğun  küçüğü  değildir  

!  Yenidoğanın   kendine   özgü   temel   fizyolojik   ve  anatomik  farklılıkları  vardır  

Page 5: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

Özofagus  Atrezisi  

! Özofagusun  üçte  bir  orta  kısmında  lümenin  tam  tıkalı  olduğu   ve   beraberinde   %90’nın   üzerinde   distal   ve/veya   proksimal   özofagus   parçasıyla   trakea   arasında  fistülün   bulunduğu   gastrointestinal   kanalın   en  proksimal  yerleşimli  atrezisidir  

Page 6: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Konjenital   özofagus   atrezisi,   ilk   kez   1670   yılında  William   Durston   tarafından   bir   ikiz   eşinde  tanımlanmıştır.   İlk   başarılı   onarım   ise   1940   yılında  yapılmıştır  

!  Bölgesel   farklılık   göstermekle   birlikte   ortalama  3750-­‐4500  canlı  doğumda  bir    olarak  görülür  

     Beasley  SW:  Esophageal  Atresia  and  Tracheoesophageal  Fistula.  In  Oldham  Keith  T  and  Colombani  Paul  M  (eds),  Principles  and  Practice  of  Pediatric  Surgery  (Vol.2):Lippincott  Williams  &  Wilkins,  2005;1040-­‐53.  

Page 7: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Erkeklerde  daha  sık  görülür  !  İkizlerde  daha  çok  görülmekte  !  İlk  hamilelikte,  20  yaşın  altında  ve   ileri  anne  yaşların  da  daha  sık  olarak  görülmektedir  

Page 8: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Özofagus  Atrezisi  bulunan  bebeklerde  trizomi  13,  18,  21  görülme  ihtimali  normal  popülasyondan  daha  fazladır  

! Özofagus  Atrezili  bebeklerin  %30-­‐70’inde  ! Eşlik   eden   anomaliler   minör   ve   major   anomaliler  olarak  sınıflandırılır  

Page 9: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

MİNOR  ANOMALİLER   MAJOR  ANOMALİLER  

!  Dekstrokardi  !  Meckel  divertikülü  !  At  nalı  böbrek  !  Vertebra  anomalileri  !  Hipospadias  !  Yarık  damak,  yarık  dudak  

Acil  mudahale  gerektirmezler  

!  Kardiyak  anomalilerden  sırasıyla  en  çok  VSD,  ASD,  PDA,  Fallot,  Aort  koarktrasyonu    

!  Tüm  intestinal  atreziler  (dudenal,  anal  atreziler  gibi)  

!  Hidrosefali    !  Polikistik  böbrek  İlk  hafta  içinde  acil  mudahale  gereklidir  

 

Page 10: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Özofagus   atrezisi   ile   birlikte   laringeal   stenoz,  trakeomalazi,   ve   bronkopulmoner   anomaliler   de  %12  insidansında  görülür  

   

Page 11: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Olguların  %50′sinde   bebeğin   yaşamını   etkileyecek  şiddette  üriner  sistem  anomalileri  de  vardır.  §  Renal  displazi  §  Üreteropelvik  (U-­‐P)  tıkanıklık  §   VUR  §  Üriner  duplikasyon  §   Renal  agenezis  § Multikistik  böbrek  §  Hipospadiasdır  

Page 12: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Özofagus   Atrezisi   ile   birlikte,   %20-­‐50   sıklığında  iskelet  sistemi    anomalileri  de  görülür  §  Hemivertebra  §  Ekstra  vertebra  §  Ekstra  kosta  §  Sakral  agenezi    §  Radius  yokluğu    

Page 13: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Özofagus  Atrezisi  ile  birlikte,  çeşitli  sistemlere  ait  bu  anomalilerin  aynı  anda  görülmesi  bu  assosiyasyona  VACTERL  adı  verilir  §  V(vertebra  anomalisi)  §  A(anal  anomaliler)  §  C(kardiyak  anomaliler)  §  T(TÖF)  §  E(ÖA)  §  R(renal  anomaliler)  §  L(ekstremite  anomalileri)  

Page 14: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  Solomon   ve   ark.   VACTERL   bulunan   hastaların  %52-­‐82’sinde   Özofagus   Atrezisi   ve   Trakeoözogageal  Fistülün  bulunduğunu  bildirmiştir  

 

 

                                   Solomon  BD,  Pineda-­‐Alvarez  DE,  Raam  MS,  et  al.  Analysis  of  component  findings  in  79  patients  

diagnosed  with  VACTERL  association.  Am  J  Med  Genet  A  2010;152:2236-­‐44  

Page 15: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

ÖZOFAGUS  ATREZİSİ  VE  TRAKEOÖZOFAGEAL  FİSTÜL  TİPLERİ  

ÖA   Proksimal  fistül  

En  sık  görülen  distal  fistül  

H  fistül  

İki  fistülün  birlikteliği  

Page 16: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

 EN  ÇOK  GÖRÜLEN  DİSTAL  TÖF’LÜ  ÖA  (%86,5)  

Page 17: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 18: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

 KLİNİK  

!  İlk   semptom   ağız   ve   burundan,   yutulamayan   tükrük  salgısının  köpük  halinde  dışarı  gelmesidir  

! Proksimaldeki   kör   poş   içinde   toplanan   tükrüğün   ve  verilen  besinin  aspirasyonu  ile  bebeğin  boğulur  tarzda  öksürdüğü   ve   zaman   zaman   da   siyonoza   girdiği  gözlenir  

! Özofagus   Atrezisi   bir   GİS   hastalığı   olmasına   rağmen  solunum  sistemi  şikayetleri  ön  plandadır  

Page 19: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

 Antenatal  Tanı  

! Özofagus  Atrezisi  antenatal  tanısı  olanaklıdır  !    Maternal   polihidramnios   distal   fistüllü   olanlarda  yaklaşık  %35  

!   İzole  atrezilerde  ise  %90  civarında  görülür  ! Antenatal  USG  incelemesinde  mide  poşunun  küçük  görülmesi  veya  görülmemesi  

! Üst  özofagus  poşunun  geniş  olarak  izlenmesi                                    Langer  JC,  Hussain  H,  Khan  A,  et  al.  Prenatal  Diagnosis  of  Esophageal  Atresia  Using  

Sonography  and  Magnetic  Resonance  Imaging.  Journal  of  Pediatric  Surgery  2001;36:804-­‐807    

Page 20: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

 TANI  

! Doğum  sonrası  klinik  bulgulardan  şüphelenilen  bebeklerde  kesin  tanı  orogastrik  sondanın  ağızdan  ilerletilememesi  ile  konur  

!  10-­‐12  Fr  kalınlığında  sonda  ağızdan  ilerletildiğinde  dişeti  hizasında  yaklaşık  10-­‐12  cm’de  takılır  ilerlemez  

!   Zorlayarak  ilerletilen  veya  yumuşak  sondalar  poş  içinde  dönerek  deneyimsiz  hekimleri  yanıltabilir  

Page 21: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 22: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

 TANI  

! Tanıyı   radyolojik   olarak   kontrastlı   üst   poş   grafisi   ile  desteklemek   kontrast   maddenin   aspirasyonu   riski  nedeniyle  genellikle  gereksizdir  

Page 23: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 24: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 25: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 26: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

 TANI  

! Özofagus   Atrezisi   tanısı   konulması   sonrası   atrezinin  anatomik   tipinin   belirlenmesi   tedavi   seçimi   ve  zamanlaması  açısından  önemlidir  

! Anatomik   tip   belirlemede   ilk   aşama   direkt   ayakta  ‘’babygram’’  çekilir  

!  İzole   ve   proksimal   fistüllü   atrezi   tiplerinde   atmosfer  ve   mide   arasında   hiç   ilişki   olmadığından   direkt  grafide  karında  gazsız   görünüm  saptanır.  Gaz  olması  durumunda  ise  distal  fistül  varlığını  gösterir  

! Distal  tip  fistül  varlığında  alt  tiplerinin  belirlemede  ise  ancak  bronkoskopi  ile  olanaklıdır  

Page 27: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 28: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 29: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 30: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

PREOPERATİF  DEĞERLENDİRME  ! Cerrahi  genellikle  doğumdan  sonraki  24-­‐72  saat  içinde  gerçekleşmelidir  

! Özofagus   Atrezisi   ve   Trakeoözofageal   Fistülün   olan  hasta lar ın   en   önemli   ik i   problemi   vardır  dehidratasyon  ve  aspirasyon  pnömonisidir  

!  Bu   hastalara   tanı   konulduktan   sonra   mideden  trakeaya   olan   asit   reflüsünü   önlemek   için   30  dereceden   az   olmama   kaydıyla   bebek   dik   pozisyona  getirilir  

! Tüm   hastalara   sıvı-­‐elektrolit   tedavisi,   parenteral  beslenme   ve   antibiyotik(Ampisilin+Gentamisin)  tedavisi  başlanır.    

Page 31: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

Kardiyak  değerlendirme  

! Özellikle   kardiyak   anomalilerin   tanısı   ve   mümkünse  tedavisi   peroperatif   mortaliteyi   azaltan   önemli  faktörlerdendir  

! Preoperatif   dönemde   kardiyak   açıdan   bir   pediyatrik  kardiyolog   tarafından   gerekli   incelemeler   için   yeterli  zaman  vardır  

! Hastada  sağ  yerleşimli  arkus  aorta  olması  durumunda  rutin   uygulamalarda   bu   vakalara   sağ   torakotomi  yapılırken  bu  durumda  sol  torakotomi  gereklidir  

Page 32: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

Solunum  sistemi  değerlendirmesi  

! Öncelikle   akciğer   hastalığının   varlığı   ve   şiddetini  değerlendirmek  gerekir  

!   Aspirasyon  pnömonisi  ve/veya  prematürite  ile  ilişkili  solunum  sıkıntısı  belirlenmelidir  

! Bu   hastalarda   pnömoninin   düzelmesini   beklemek  yanlış  bir  stratejidir.    

!  Fistül   ayrılmadan   bu   bebeğin   akciğer   sorunları  düzelmeyecektir  

! Hazırlığı   tamamlanan   bebekler   en   kısa   sürede  ameliyata  alınmalıdır  

Page 33: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Renal  USG,  özellikle  hidronefroz  anomalilerini  ekarte  etmek  için  yapılmalıdır.    

! Tam  kan  sayımı  !   Arteryel  kan  gazı  ve  elektrolitler  görülmelidir    !   En  az  1  ünite  eritrosit  süspansiyonu  hazır  olmalıdır    

Page 34: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Geçmişte,   Trakeoözofageal   Fistülü   olan   bebeklerin  çoğunda   rutin   bir   gastrostomi   (lokal   anestezi   ile)  açılırdı.  Bu  konservatif  tedavi  sorgulanmaya  başladı  ve  şimdi  primer   onarım  bakım   standardı   olarak   kabul  edilmektedir.  

Page 35: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 36: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

           PreoperaPf    Entübasyon?  

! Hastaların   PPV   (pozitif   basınçlı   ventilasyon)   için  preopat i f   o la rak   entübe   ed i lmes i   has tay ı  aspirasyondan   korumadığı   görüldüğünden   rutin  değildir  

Page 37: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

Sınıflandırma  

! Waterston  1962  yılında  mortalite  hakında  ilk  sınıflamayı  doğum  kilosu  ve  pönömoni  varlığına  göre  yapmıştır  

 !  Sonraki  yıllarda  yoğun  bakım  hizmet  kalitesinin  artmasıyla  daha  çok  doğum  kilosu  ve  eşlik  eden  kardiyak  anomali  varlığına  göre  yeni  bir  sınıflandırma    olarak  Spitz  sınıflaması  yapılmıştır  

 

Page 38: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Spitz  sınıflaması;  §   Grup  I:  Doğum  ağırlığı  1.5  kg  fazla,  hiçbir  majör  kalp  hastalığı  yok.  Hayatta  kalma  %  97  

§  Grup  II:  Doğum  ağırlığı  1,5  kg  az,  ya  da  majör  kalp  hastalığı  var.  Hayatta  kalma  %  59  

§   Grup  III:  Doğum  ağırlığı  1,5  kg    az  ve  majör  kalp  hastalığı  var.  Hayatta  kalma  %  22  

Page 39: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

         Mortaliteyi  etkileyen  faktörler  !   Doğum  ağırlığı  !   Eşlik  eden  kardiyak  anomaliler  !   Pnömonin  varlığı  ve  şiddeti  

Page 40: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

PEROPERATİF  ANESTEZİ  YÖNETİMİ    Monitörizasyon  

! ASA  ;  temel  ve  zorunlu  olan  (EKG,  SPO2,  end-­‐tidal  CO2  ve  rektal  sıcaklık)  

         monitörizasyona  ek  olarak  invaziv  arteriyel                                  monitörizasyon  uygulamasını  önermektedir  ! En   az   bir     IV   damar   yolu   indüksiyon   öncesinde  olmalıdır  

!    İndüksiyondan   sonra   ikincisi  de   takılmalı   ve  postop    parenteral  beslenme  için  santral  kateter  takılmalıdır  

Page 41: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Özofagus   Atrezisi   ve   Trakeoözofageal   Fistüllü  bebeklerde   uygulanan   standart   anestezi   teknikleri  veya  kılavuzları  henüz  mevcut  değildir    

! Anestezi  tekniği  § Mevcut  ek  patolojilerin  varılığına  §  Özofagus   Atrezisi   ve   Trakeoözofageal   Fistülün  tipine    

§  Anestezi   doktorunun   tercih   ve   deneyimlerine  bağlıdır  

§  Temel   ilke,   fistül   ağzı  mekanik   olarak   kapatılana  kadar   yüksek   pozitif   basınçlı   ventilasyondan  kaçınmaktır  

Page 42: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Knottenbelt G ve ark. 2012 yılında 3 farklı hastanede 111 ÖA/TÖF’lü hastalarda yaptıkları

çalışmada; anestezi teknikleri incelenmiş çok farklı tekniklerin uygulandığını göstermişlerdir

 

Page 43: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  Entübasyon   s ırasında   bebeğin   yarı   oturur  pozisyonunda  tutulması  tercih  edilir  

!    Üst   kör   özofagus   poşunun   ve   orofarinksin   sık  aralıklarla  aspire  edilmesi  pulmoner  aspirasyon  riskini  azaltır  

! Tüm   yenidoğanlarda   olduğu   gibi   entubasyon   işlemi  uyanık,   sedasyon   altında   spontan   korunarak   veya  tercihen  genel  anestezi  altında  yapılabilir  

Page 44: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  Trakeoözo fagea l   F i s tü lü   o l an   bebek le rde  entübasyonun   anestezi   altında   ancak   spontan  solunum   korunarak   gerçekleştirilmesi,   spontan  solunum   esnasında   oluşan   negatif   intratorasik  basınç   kullanılarak   gazların   fistül   yerine   daha   kolay  akciğerlere  ulaşması  sağlanır  

Page 45: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Entübasyonda   esas   olan   tüpün   her   iki   akciğerin  havalanmasını   sağlayacak   şekilde   fistülünde   distaline  yerleştirilmesidir  

! Tüp  ilerletilebildiği  kadar   ilerletip  her   iki  akciğer  eşit  havalana   kadar   geri   çekilip   fistülünde   disitalinde  kalınır  

 

Page 46: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Entübasyon  öncesi  kas  gevşetici  uygulanmamış  ise  her  i k i   akc iğe r in   hava l and ığ ı   ve   d i s t ans i yon  gelişmediğinden   emin   olana   kadar   kas   gevşeticiler  verilmemelidir  

!  Fistül  ligasyonuna  kadar  spontan  solunum  korunarak  atelektazi  gelişmeyecek   şekilde  düşük  bir  basınçla  ve  spontan   solunumu   desteklenerek   ventilasyon  sağlanmalı  

Page 47: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  Ancak  fistülün  geniş  olması  veya  karinaya  yerleşmiş  olması  entübasyonu  başarısız  kılmasada  etkisiz  kılar  

!  Her  iki  durumda  da  tüp  fistülün  içine  girebilir  !   Bu  durumda  fistülü  tıkamak  için  fiberoptik  bronkoskop  yardımıyla  Fogarty  kateterinden  faydalınarak  fistül  tıkanabilir  

Page 48: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Amacımız   her   iki   akciğerin   yeterli   havalanması  yanında   fistülüde   ventile   etmemek   ve   gastrik  distansiyona  neden  olmamaktır  

! Mide  distansiyonuna  neden  olmamak  için  preoperatif  dönemde  lokal  anesteziyle  gastrostomi  açılabilir  

!  Preoperatif   gastrostomi   açılmaması   halinde  ventilasyon   zorluğu   yaşanması   durumunda   acil  torakotomi  yapılıp  fistül  kapatılabilir  

Page 49: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Yaygın  olarak  kullanılan  uyanık  entübasyon,  §  İntrakraniyal  basınçta  artma  §  Prematüre  bebeklerde  intraventriküler  kanama  

!  İyi  entübasyon  koşulları  inhalasyon  anestezisi  ile  elde  edilebilir,   ancak   kas   gevşetici   olmadan   torakotomi  sırasında   yeterli   havalandırma   ve   cerrahi   koşulları  sürdürmek  zor  olabilir  

!  IV   indüksiyon   ile   hızlı   entübasyon   da   bir   seçenek  olabilir  

Page 50: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Bebekte   ısı   kaybını   en   aza   indirmek   için  kafasına  bir  çoraptan   başlık   ile,   ısıtılmış   bir   Kuvöz   içinde  ameliyathaneye  nakledilmelidir.  (en  az  30°C  olmalı)  

! Cerrahi   irrigasyon   sıvısı,   bebeğe   iv   verilecek   tüm  sıvılar  (kristaloid  ve  kan  ürünü  gibi)  ısıtılmalıdır  

!  Isıtılmak  için  hava  akımlı  ısıtıcılar  kullanılmalıdır    

Page 51: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Hastayı   hipoglisemiden   korumak   için   dekstroz  çözeltisi   infüzyon   şeklinde   verilmelidir.   Aralıklı   kan  şekeri  kontrolü  yapılmalı  

! Bilinçsiz  kayıpları  3  ila  4  mL  /  kg  /  saat  olarak  tahmin  edilmektedir   bu   kayıplar   izotonik   solüsyon   ile  denegelenmesi  gerekir.  

!  İdrar   çıkışı   (ideal   olarak   1  ml   /   kg   /   saat)   fakat   idrar  çıkışını   takip   etmek   miktardaki   azlık   nedeniyle   zor  olabilir  

Page 52: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Hastanın   operasyon   sonunda   entübe   kalıp   kalmama  konusu  tartışılan  bir  konudur.    §   Prematürite  §   Komorbid  hastalıkların  varlığı  §   Hastanın  pre-­‐peroperatif  genel    durumu  §   Cerrahi  girişim  zorluk  derecesi  §   Peroperatif  ventilasyonun  sorunlu  olması  §   Özofagus  anastomozunun  gerginliği  bu  durumu  etkileyen  faktörlerdir  

Page 53: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  Francesca  ve  ark.    yaptıkları  meta  analizde  Cerrahi  teknik  olarak  yapılan  torokoskopi  ile  torakotomi  arasındaki  farkı  araştıran  iki  tekniğin  TÖF-­‐ÖA  tamirinde  gerek  perop  gerekse  postop  fark  görememişler.  

Page 54: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

ÖZET                                PREOPERATİF  !  Yeterli  hidrasyonun  sağlanması  !  Asit-­‐Baz  dengesizliğinin  düzeltilmesi  !  Aspirasyon  pnömoni  riskini  azlatıcı  önlemler  (başın  yüksekte  tutulması,  üst  özofagus  poşunun  aspirasyonu,  antibiyotik  proflaksisi  gibi…)  

!  Özellikle  kardiyak  anomalilerin  ve  eşlik  eden  diğer  anomalilerin  tespiti  

                           PEROPERATİF  !  Hızlı  indüksiyon  mümkünse  uyanık  entübasyon,  fistül  ayrılana  kadar  mümkün  olduğunca  spontan  solunumun  korunup  desteklenmeli  

!  Endotrakeal  tüp  her  iki  akciğer  havalanacak  şekilde  fistülün  disitaline  yerleştirilmeli  gerekli  durumlarda  FOB  kullanılmalı  

!  Batın  distansiyonu  gelişmeyecek  şekilde  ventilasyonun  yapılması  

Page 55: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

BİZDE  DEĞERLİ  HOCAMIZI  ÜLKEMİZ  ADINA  TEBRİK  EDİYORUZ  

Page 56: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 57: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

KDH  GENEL  BİLGİLER  ! Diafragma   defekti   nedeniyle   abdominal   organlar  toraks  içindedir  

!  2000-­‐5000  doğumda  bir  görülür  !   Sıklıkla  (%90)  sol  diafragmada  (bochdalek  hernisi)    !   %  10  morgagni  ve  paraözofagial  diğer  tipleridir    

Page 58: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Yenidoğanın  acil  operasyonlarındandır  ! Klasik  triadı  siyanoz,  dispne,  mediastinal  şift  dir  !  Sıklıkla  antenatal  dönemde  tanı  konulmasına  rağmen  yenidoğan   acilleri   içinde   tedavide   başarısızlığın   en  fazla  görüldüğü  patolojidir  

Page 59: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! En   önemli   problem   akciğer   hipoplazisi   ve   persistan  fetal  sirkulasyondur  

!  Sıklıkla  eşlik  eden  diğer    anomaliler;    §  polihidroamnios  %30  §  SSS  anomalileri  %28  (  spina  bifida,  hidrosefali)  §  GİS   anomalileri   %20   (   malrotasyon,   intestinal  atrezi)  

§  Konjenital  kalp  hastalıkları  %25-­‐30         (ASD,  VSD,  Fallot  tetralojisi)  

§  Krozomal  hastalıklar  (özellikle  down  sendromu)  

Page 60: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  Bu  hastalar  yaşamın  ilk  dakikalarında  tipik  olarak  normal  olup   (1.dk   apgar   skoru   yüksektir)   ardından   pulmoner  hipertansiyon   gelişmesiyle   solunum   sıkıntısı   ve   klinik  bozulma  gözlenir  §  Yüksek  frekanslı  jet  ventilasyon  §  Ekstrakorporeal  membran  oksijenasyonu  (ECMO)  §  Profilaktik  sürfaktan  uygulaması    

hipoksi   ve   pulmoner   hipertansiyonun   tedavisinde   fayda  sağlayabilir  !  Nitrik   oksit   inhalasyonun   geleneksel   tedaviye   yanıt  vermeyen  bebeklerde  etkinliği  gösterilememiştir  

Page 61: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Anestezi  uygulamasını  olumsuz  etkileyen  bulgular;  §  Hipoksemi  §  Düşük  kan  basıncı  § Mide  herniasyonu  sonucu  pulmener    aspirasyon  §  Pulmoner   hipertansiyon   (etkilenen   taraftaki  akciğerde   hipoplazi,   karşı   tarafta   atelektazi  mevcuttur)  

§  Asidoz  (metabolik  yada  respiratuvar)  

Page 62: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 63: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

OPERASYON  NE  ZAMAN  YAPILMALI?    

!  Gentili  ve  ark.  nın  2012  yılında  yaptıkları  çalışmada    Cerrahi   girişim   öncesi   yenidoğanın   stabilizasyonu    önerilmektedir                            Gentili  A,  De  Rose  R,  Iannella  E,  Bacchi  Reggiani  ML,  Lima  M,  et  al.   Is  the  time  necessary  to    obtain  

preoperative  stabilization  a  predictive  index  of  outcome  in  neonatal  congenital  diaphragmatic  hernia?  Int  J  Pediatr  2012;2012:402170.  Epub  2012  Jan  4.  

Page 64: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Özellikle  hipoksik  ve  asidoz  mevcut  ise  cerrahi  girişim  ertelenmelidir  

! Cerrahi  karar  pulmoner  hipertansiyon  azaltıldığında,  ventilasyon   düşük   oksijen   basınçlarında   ve   düşük  hava  yolu  basıncı  ile  sağlanabilindiğinde  verilmelidir.  

Page 65: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Duktus   arteriozusun   patent   olması   bu   bebeklerde  avantajdır,   sağ  ventrikül  basıncının   sistemik  basıncın  üzerine   çıkarak   sağ   kalp   yetmezliği   gelişmesi  engellenir  

! Genel   durumu   stabil   durumdayken   birden   desatüre  olan   KDH’li   bebekte   duktusun   kapandığı   veya  daraldığı   akla   gelmelidir.   Bu   nedenle   duktusun  açılması  için  PGE1  uygulanması  yardımcı  olabilir  

Page 66: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  Sağ  kol  (duktus  öncesi)  ve  bacaklara  (duktus  sonrası)  yerleştirilen  pulseoksimetre  ile  ölçüm  sonucu,  duktus  sonrasındaki   oksijen   basıncının   duktus   öncesinden  düşük  olması,  pulmoner  HT  ve  buna  bağlı  sağdan  sola  şant  olduğunun  göstergesidir  

! KDH’li   hastalarda   hem   eşlik   eden   hastalıkların   hem  pulmoner   HT   derecesinin   bel ir lenmesinde  ekokardiyografi  çok  faydalıdır  

Page 67: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım
Page 68: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

KDH  PEROPERATİF  DÖNEM  !  ASA   nın   belirlediği   yenidoğandaki   satandart  monitörizasyona  ek  olarak  mutlak  invazif  kan  basıncı  monitörizasyonu  önerilmektedir  

! Özellikle  sağ  radial  arter(pre  duktal)  tercih  edilir,  çünkü  serebral  oksijenasyonu  yansıtır  

! Preduktal   arteriyel   satürasyon   (SpO2)   nin   %85’in  üzerinde  olması  sağlanmalıdır  

Page 69: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Anestezistin  tercihine  göre    §  Uyanık  entubasyon  §  İndüksiyonda  inhalasyon  anestezikleri  (tercihen  sevofluran)  kullanılabilir  

! Endotrakeal  entübasyon  öncesi  kas  gevşeticilerin  kullanılmaması  tercih  edilmeli  sonrasında  atraküryum  ve  roküronyum  tercih  edilebilir  

! Bu   bebekler   solunum   distresi   içinde   olduklarından  indüksiyon   sonrası   en   kısa   sürede   endotrakeal  entübasyon   uygulanması   başar ı l ı   anestez i  uygulamasında  ilk  adımlardandır  

Page 70: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

!  D o w n   s e n d r o m u   a k ı l d a   t u t u l a r a k  hiperekstansiyonundan  kaçınılmalıdır  

!    Maske   ventilasyonu   ve   pozitif   basınçlı  ventilasyon   teorik   olarak   kontrendikedir.  Düşük  olan   akciğer   kompliyansı   nedeniyle   mide   ve  barsaklara  gaz  gönderilme  riski  yüksektir  

! Toraks   içinde   yer   kaplayan   mide   ve   barsakların  distansiyonunu  engellemek  için  nazogastrik  sonda  ile  dekopresyonu  uygulanmalı  

! Azotprotoksit  (N2O)  kullanımından  kaçınılmalıdır  

Page 71: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Perioperatif  dönemde  amaç;    §  Barotravmayı  önlemek,  §  Oks i j enasyonu   sağ lamak   (predukta l   O2  satürasyonu  %85  üzerinde  tutmak)  

§  PH’ı  7,2  nin  üzerinde  tutmak  §  Pulmoner  hipertansiyonu  ve  buna  bağlı  sağdan  sola  şantı  engellemektir  

Page 72: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

     Bu  amaçla;  ! Hiperventilasyondan  kaçınmak  ! Tepe   inspiratuar   basıncının   25   cmH2O’dan   fazla  yükselmesine  izin  vermemek  

! PCO2’nin   45-­‐50   mmHg’ya   kadar   yükselmesine   izin  vermekle;   alveollerin   distansiyonundan   ve   mekanik  ventilasyon  travmasından  korunulabilir  

! Hiperventilasyon   uygulayarak   alkaloz   oluşturmanın  i a t r o j e n i k   a k c i ğ e r   h a s a r ı n a   v e   s e r e b r a l  vazokonstriksiyona  neden  olduğu  da  ispatlanmıştır  

Page 73: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

! Aruna  jain  ve  ark  2002  yılında  86  hasta  üzerinde  yaptıkları  araştırmada  mortalite  nedenini  pulmoner  hipoplazi  ve  pulmoner  hipertansiyonun  varlığına  ve  şiddetine  bağlamışlardır  

Page 74: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

             ECMO?  ! Hemodinamik  instabilite  ! Persistan  asidoz  ! Ciddi  PHT  ! Tedaviye  yanıtsız  hipotansiyon  ! Oksijen  sunumunda  azalma  ! Preduktal  O2’nin  %85’in  altına  düşmesi  durumunda  ! Hipoplazik  akciğerin  gelişmesine  zaman  tanınması  Bu  olumsuz  tabloyu  düzeltmek  amacıyla  aklımıza  

ECMO  gelmeli    

Page 75: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

ECMO  !  Stevens  ve  ark.  2002-­‐2009  tarihleri  arasında  38-­‐41  haftalık  

yenidoğanları  karşılaştırmışlar  !   Term  ve  geç  doğum  olanlarda  ECMO  yanıtının  daha  iyi  olduğunu  ve  

hayatta  kalım  oranlarının  daha  iyi  daha  az  komplikasyon  daha  az  hastanede  yatış  süresini  olduğunu  bulmuşlar  

!  İntauterin  KDH  tanısı  alan  bebeklerin  ECMO  ile  tedavileri  planlananlar  40.haftaya  kadar  bekletilip  sonrasında  doğum  yapıldıktan  sonra  ECMO  yanıtını  daha  iyi  olduğunuda  bulmuşlar  

Page 76: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

KDH  ÖZETİ  

Page 77: Dr.MahirKUYUMCU - tard.org.tr · Konjenital! özofagus! atrezisi, ilk kez 1670 yılında William!Durston! tarafından! bir! ikiz! eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım

SABRINIZ  İÇİN  TEŞEKKÜR  EDERİM