Duplications coliques

A HaouimiD Ouslimane

R Berair

R é s u m é. – Les duplications coliques sont des malformations congénitales rarespouvant toucher n’importe quel segment du côlon. Leur embryopathogénie reste malélucidée. Les formes kystiques sont beaucoup plus fréquentes que les formestubulaires, elles peuvent être communicantes ou non avec la lumière colique.La symptomatologie clinique est souvent non spécifique, elle dépend de la formeanatomique ainsi que de la localisation. L’association à d’autres malformationsurogénitales, vertébromédullaires et/ou digestives, est fréquente.L’imagerie médicale permet de plus en plus souvent d’évoquer le diagnostic.L’analyse, particulièrement échographique, de la paroi d’une masse kystique intra-abdominale est un élément important d’orientation.Toute duplication colique diagnostiquée doit être opérée pour éviter une évolutionnaturelle souvent grevée de complications mettant en jeu le pronostic vital. L’étudehistologique de la pièce opératoire permet la certitude diagnostique.

© 1999, Elsevier, Paris.

Introduction

Les duplications du tube digestif sont des malformations congénitalesrares, mais potentiellement dangereuses ; celles du côlon et du rectumsont les moins fréquentes.L’origine embryologique est encore mal élucidée.La difficulté diagnostique est en rapport avec le type kystique outubulaire, communicant ou non avec la lumière intestinale, ainsi que lalocalisation. Suspecté ou évoqué par un examen ultrasonographiqueanténatal, ou plus souvent encore suite à une symptomatologie variableapparaissant chez le nourrisson ou dans la première enfance, lediagnostic n’est souvent établi qu’après l’étude anatomopathologique dela pièce de résection opératoire.L’association à d’autres malformations urogénitales, digestives ouvertébromédullaires, nécessite une étude multisystémique dont le pivotreste l’imagerie.

Embryologie

De nombreuses théories ont tenté d’expliquer l’origine embryologiquedes duplications coliques. Les unes mettent en cause une occlusionvasculaire intra-utérine[7], les autres une recanalisation aberrante dutube digestif[2] ou un diverticule fœtal[9]. Toutes ces théories sont àprésent abandonnées.

Ammar Haouimi : Consultant and head of radiology department.Djamal Ouslimane : Consultant pediatric surgeon.Rabih Berair : Consultant pediatrician.Ohud hospital PO Box 2365 Medina, Kingdom of Saudi Arabia.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Haouimi A, Ouslimane D etBerair R. Duplications coliques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic– Appareil digestif, 33-015-A-35, 1999, 4 p.

Actuellement, sont retenues celles qui s’appuient sur une anomaliechordale à type de dédoublement secondaire à une adhérence entrechorde et entoblaste ou entre entoblaste et ectoblaste, empêchant lafusion des deux ébauches cartilagineuses vertébrales latérales etentraînant, selon son importance et le stade de survenue, desmalformations rachidiennes associées[16, 20, 23].

Anatomie pathologique

Formes anatomiques

Les duplications coliques sont plus souvent kystiques (95 %) quetubulaires (5 %)[16, 23] ; elles peuvent être communicantes ou non avecla lumière intestinale. Exceptionnellement, la duplication est totalementextra-intestinale et alors intra- ou extramésentérique, le plus souvent elleest juxta-intestinale et, selon ses rapports avec le tube digestif, elle estsous-séreuse, intramusculaire ou sous-muqueuse.

Formes kystiques

Beaucoup plus fréquentes, souvent non communicantes avec la lumièreintestinale, elles augmentent de volume avec l’accumulation desécrétion muqueuse faite de liquide clair, séreux ou coloré, pouvant êtrehémorragique ou noirâtre en cas d’hétérotopie muqueuse gastrique(fig 1).

L’hyperpression intrakystique entraîne un amincissement de la paroipouvant aboutir à une perforation intradigestive ou en péritoine libre[16, 18]. La perforation peut également être secondaire à une ulcération surmuqueuse gastrique hétérotopique[18].

L’augmentation de volume de la malformation est responsable dephénomènes compressifs sur les vaisseaux mésentériques et les organesde voisinages, ainsi que de phénomènes inflammatoires entraînant desadhérences locorégionales.

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Formes tubulaires

Beaucoup moins fréquentes, elles peuvent se présenter comme unvéritable dédoublement du côlon, duplications « en canon de fusil »[16],ou présenter un pédicule plus ou moins long. Ces formes sont souventcommunicantes et restent longtemps asymptomatiques si lacommunication est distale ou double[5, 18, 23].

Vascularisation

Siégeant sur le bord mésentérique, une vascularisation commune abordela malformation avant le segment colique adjacent[10, 12, 16, 18]. Ceci a desimplications thérapeutiques importantes. Rarement, la vascularisationest propre à la duplication, facilitant l’exérèse[5].

Histologie

Telles que définies par Gross, les duplications digestives possèdent unemuqueuse faite de deux couches musculaires lisses et une muqueuse detype digestif (fig 2)[5, 8, 12, 16]. Cette muqueuse peut être celle du segmentdupliqué ou, dans 25 à 30 % des cas, hétérotopique et, le plus souvent,gastrique[15, 16, 17, 19]. Parfois, la muqueuse est difficile à reconnaître parceque laminée par l’hyperpression et remaniée par l’inflammation.

Localisations

Les duplications coliques peuvent siéger n’importe où sur le côlon, ellespeuvent être multiples[8, 16].Certaines formes particulières doivent être distinguées : duplicationscæcoappendiculaires[6, 11, 16, 17]et colorectales[5, 6, 16, 23]. Ces dernièrespeuvent s’extérioriser au niveau du périnée par une fistule ou un secondanus ; elles sont souvent associées à des duplications ou malformationsurogénitales et à des anomalies vertébromédullaires[4, 5, 6, 11, 13, 16, 23]. Lesautres anomalies rencontrées sont surtout digestives, telles que l’atrésieintestinale, le diverticule de Meckel[5, 16].

Aspects cliniques

Les duplications digestives représentent 0,1 à 0,3 % de l’ensemble desmalformations[8, 16, 23], celles du côlon, les plus rares, représentant 7 %de l’ensemble des duplications digestives[18]. Malformations de lapremière enfance, les duplications coliques sont souvent découvertesavant l’âge de 2 ans ; elles sont rares après l’âge de 3 ans[4, 16, 18], sansprédominance de sexe. En dehors des formes découvertes lors d’unexamen systématique pour une autre affection, ou dans le cadre d’unbilan d’une malformation avec laquelle elle peut s’associer, laduplication colique peut se présenter schématiquement sous deuxformes.– Formes chroniques: les symptômes essentiels sont la constipationchronique, les phénomènes subocclusifs, les vomissements répétés, lesdouleurs abdominales ; parfois l’anémie et/ou le retard staturopondéral.Ailleurs, le seul signe d’appel est la masse abdominale.– Formes aiguës: représentées essentiellement par la douleurabdominale aiguë, un tableau d’occlusion intestinale aiguë oud’invagination, hémorragie digestive ou péritonite aiguë par perforation.

Imagerie

Les examens complémentaires permettent seulement d’évoquer lediagnostic devant des signes souvent peu spécifiques ou indirects.

Formes kystiques non communicantes

Abdomen sans préparation

Il peut mettre en évidence une masse de densité hydrique homogène,avec refoulement des structures digestives adjacentes (fig 3) ou parfoisdes signes d’occlusion[23]. Un cas de calcification pariétale colique a étérapporté[21].

Échographie

Elle montre une formation kystique anéchogène, avec renforcementpostérieur en cas de contenu liquidien, ou une masse échogène avecrenforcement postérieur en cas de contenu mucoïde ou d’hémorragie(fig 4). Un liseré interne échogène (muqueux) séparé d’une limiteexterne hyperéchogène par un autre liseré hypoéchogène (couchemusculaire) (fig 5) serait un aspect très évocateur du diagnostic deduplication kystique «muscular rim sign» ; ceci le différencie du restedes masses kystiques intra-abdominales de l’enfant telles que kystes dumésentère et de l’épiploon, kystes de l’ovaire, diverticule de Meckelkystique, kyste omphalomésentérique ou kyste de l’ouraque[1, 5].L’examen échographique doit être complété par une étude systématique

1 Vue macroscopiquede la pièce opératoire(section longitudinale)montrant une compres-sion de la lumière coliquepar une masse kystiquedont la muqueuse est lesiège de nécrose.

2 Vue microscopique de la paroi kystique. La muqueuse de type colique et lasous-muqueuse sont le siège d’œdème et de phénomènes inflammatoires ; on notela présence de deux couches musculaires interne et externe.

3 Fillette de 2 ans pré-sentant une distensionabdominale progressive,constipation et douleursabdominales,évoluantde-puis 6 mois. Tomodensito-métrie : mode radio deface, masse de densité hy-drique, homogène occu-pant l’hypocondre et leflanc gauches avec refou-lement des structures di-gestivesadjacentesetmé-dialisation de l’uretèregauche.

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de l’appareil urogénital, à la recherche d’une malformation congénitaleassociée, habituellement fréquente dans les formes kystiques[5, 14]. Lediagnostic anténatal des duplications coliques paraît possible pour lesformes kystiques non communicantes, grâce à la mise en évidence, lorsd’un examen échographique, d’une formation transsonique avecrenforcement postérieur. S’il est facile d’éliminer une dilatation desvoies urinaires supérieures, il paraît beaucoup plus difficile, voireimpossible, d’éliminer l’hypothèse d’un kyste ovarien ou mésentérique,ou d’un diverticule de Meckel kystique.

Transit barytéIl montre une empreinte extrinsèque sur le segment colique adjacentavec refoulement des anses digestives, parfois un arrêt complet de laprogression de la colonne barytée (fig 6).La duplication kystique n’est presque jamais opacifiée ; quand elle l’est,elle est toujours secondaire à une perforation inflammatoire aveculcération et hémorragie[5, 18].

Examen tomodensitométrique (TDM)Il montre une formation kystique, de taille variable, avec réhaussementde la paroi après injection intraveineuse de produit de contraste,contiguë à un segment d’intestin normal (fig 7)[5] . La présence

d’hémorragie intrakystique peut réaliser l’aspect d’une masse tissulaireou d’une tumeur nécrosée[3]. La localisation de la duplication parrapport au tube digestif et l’absence de contact avec les autres organesabdominaux sont des éléments importants du diagnostic différentielavec les autres formations kystiques intra-abdominales. La TDM peutégalement être utile dans la surveillance évolutive, en détectantd’éventuels signes de dégénérescence : apparition de zones denses ouépaississement pariétal[3].

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Elle paraît très utile dans le diagnostic différentiel des formescolorectales avec les masses présacrées rétrorectales, telles que leneuroblastome, le tératome kystique ou la méningocèle présacréeantérieure[5].

Scintigraphie au pertechnétate99mTc

Elle permet le repérage de la muqueuse hétérotopique gastrique au seinde la duplication en montrant des zones d’hyperfixation[3, 5, 17].

4 Même patiente. Échographie abdominale (coupe longitudinale passant parl’hypocondre gauche) : volumineuse formation kystique, partiellement cloisonnée, àcontours lobulés et à contenu échogène avec renforcement postérieur.

5 Même patiente. Échographie abdominale (coupe longitudinale postérieure pas-sant par la fosse lombaire gauche) : formation kystique dont la paroi est faite de troiscouches : interne et externe échogènes et médiane hypoéchogène « muscular rimsign » (flèches).

6 Même patiente. Lavement baryté montrant une compression extrinsèque mar-quée sur le côlon descendant, empêchant l’opacification du segment colique d’amont.

7 Même patiente. Examen tomodensitométrique avec contraste : masse de den-sité liquidienne, partiellement cloisonnée, à contours lobulés avec rehaussement desa paroi après injection de produit de contraste.

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Formes tubulaires communicantesLe diagnostic repose sur l’opacification des deux côlons[5].Quand la duplication communique par son bout proximal avec un boutdistal borgne, elle se présente comme une masse contenant de l’air etdes stercolithes sur le cliché d’abdomen sans préparation. Elle est le plussouvent opacifiée sur les clichés tardifs du transit du grêle.Dans les formes communiquant par les deux bouts ou le bout distal, lediagnostic est très difficile et la duplication habituellement méconnue.L’existence d’un second anus ou d’une fistule nécessite l’opacificationdes deux côlons par deux contrastes de densité différente.Dans les formes tubulaires isolées, les examens s’attachent à éliminerune cause beaucoup plus fréquente, la maladie de Hirschsprung, par unlavement opaque, la recherche du réflexe anal inhibiteur, une biopsierectale[16].

TraitementLésion bénigne pouvant se compliquer et mettre en jeu le pronostic vital,une duplication colique diagnostiquée doit être opérée. Le diagnosticpréopératoire, bien que de plus en plus souvent évoqué grâce audéveloppement des techniques d’imagerie médicale, reste rarementposé ; l’exploration peropératoire bien conduite est alors nécessaireavant de recourir à des gestes définitifs. La technique chirurgicale esttributaire des caractères anatomiques de la malformation, en particuliersa vascularisation.Si la vascularisation de la duplication permet rarement l’énucléation decelle-ci [16, 18], le plus souvent, l’exérèse complète nécessite une résectiondu segment colique adjacent en raison de la vascularisation commune(fig 8) [10, 12, 16, 17, 18].L’exérèse subtotale, avec excision ou destruction de la muqueuserestante de la duplication[10, 12, 16, 18], est préférable s’il y a des risques liésà la topographie.L’anastomose côlon-duplication et la mucosectomie parstrippingsontutilisées dans les formes tubulaires longues, pour éviter une résectioncolique trop importante[10, 16, 22].

La meilleure technique reste celle qui supprime la malformation enlaissant en place un côlon sain, bien vascularisé.

Les résultats du traitement des duplications coliques sont le plus souventbons, mises à part les formes colorectales associées aux malformationsurinaires et/ou vertébromédullaires dont les résultats sont décevants[6].

Les complications augmentent la mortalité et rendent la chirurgiedifficile.

•• •

La duplication est une affection rare qui, malgré sa bénignité, asouvent une évolution naturelle grevée de complications pouvantmettre en jeu le pronostic vital.

Cette malformation doit être discutée devant toute formationkystique intra-abdominale de découverte anté- ou postnatale.L’analyse échographique de la paroi kystique est un élémentimportant d’orientation. Connaître les duplications digestives engénéral et coliques en particulier, c’est avant tout éviter d’omettrele diagnostic et, par conséquent, réduire la morbidité et lamortalité de cette affection.

Références

[1] Barr LL, Swischuk LE, Hayden K. Muscular rim sign inenteric duplication cysts. Scientific Exibits Pediatics,RSNA 74th. Scientific Assembly and Annual Meeting-1988. Radiology 1988 ; 169-463

[2] Bremer JL. Diverticula and duplications of intestinaltract. Arch Pathol 1944 ; 38 : 238-240

[3] Buchet R, Catalan Y, Richard P, Thorner M. Malforma-tions intestinales. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),Radiodiagnostic VI, 33-015-A-301989 : 1-5

[4] Choo KL, Mark SD, Frank JD. Urodynamic evaluationof an infant with complete bladder and colonic duplica-tion, sacral dysgenesis and an imperforate anus. Br JUrol 1996 ; 77 : 749-750

[5] Diard F, Chateil JF, Moinard M. Duplications digesti-ves. Bordeaux : Université Bordeaux 2, 1990 : 1-30

[6] Dominguez R, Rott J, Castillo M, Pittaluga RR, Cor-riere JN. Caudal duplication syndrome. Am J Dis Child1993 ; 147 : 1048-1052

[7] Favara BE, Franciosi RA, Akers DR. Enteric duplica-tion thirty-seven cases: a vascular theory of pathogen-esis. Am J Child 1971 ; 122 : 501-506

[8] Gross RE, Holcomb GW, Farber S. Duplication of thealimentary tract. Pediatrics 1952 ; 9 : 449-468

[9] Lewis FT, Thyng FW. Regular occurrence of intestinaldiverticula in embryos of pig, rabbit and man. Am JAnat 1908 ; 7 : 505-519

[10] Lister J, Vaos GC. Duplication of alimentary tract. In :Spitz L, Nixon HH eds. Rob and Smith’s operative sur-gery. Pediatric surgery (4th ed). London : Butterworthand co, 1988 : 317-323

[11] McNeill SA, Rance CH, Stewart RJ. Fecolith impactionin a duplex vermiform appendix: an unusual presenta-tion of colonic duplication. J Pediatr Surg 1996 ; 31 :1435-1437

[12] Nihoul Fekte C. Duplications digestives. In : Pellerin Ded. Techniques de chirurgie pédiatrique. Paris : Mas-son, 1978 : 406-412

[13] Payne CE, Deshon GE Jr, Kroll JD, Sumfest J. Colonicduplication: an unusual cause of enterovesical fistula.Urology 1995 ; 46 : 726-728

[14] Ravitch MM. Hindgut duplication doubling of the colonand genital and urinary tracts. Ann Surg 1953 ; 137 :588-601

[15] Sakiyama T, Tabata H, Nishimata Y, Nishimata H,Arima T, Maenohara S. Duplication of ascending colonwith heterotopic gastric mucosa-report of a case. Nip-pon Shokakibyo Gakkai Zasshi 1995 ; 92 : 241-245

[16] Sapin E. Duplications digestives. In : Helardot P, ed.Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 :65-83

[17] Shimizu T, Mizobuchi M, Yamashiro Y, Yabuta K, Fuku-naga K et al. Case of the month. Colonic duplication.Eur J Pediatr 1995 ; 154 : 863-864

[18] Stringer MD, Spitz L, Abel R, Kiely E, Drake DP,Agrawal M et al. Management of alimentary tract dupli-cation in children. Br J Surg 1995 ; 82 : 74-78

[19] Stylianos S, Berdon WE, Hicks BA, Weiswasser J, Pe-rzin KH. Complex colon duplication mimicking an ob-stracted non-functioning kidney in a newborn with im-perforate anus and spinal dysraphism. Pediatr Radiol1995 ; 25 : 269-271

[20] Veeneklaas GM. Pathogenesis of intrathoracic gastro-genic cysts. Am J Dis Child 1952 ; 83 : 500-507

[21] Weber HM, Dixon CF. Duplication of entire large intes-tine. Am J Radiol 1946 ; 55 : 319-324

[22] Wrenn EL. Alimentary tract duplication. In : AshcraftKW, Holder JM eds. Atlas of pediatric surgery (2nd ed).Philadelphia : WB Saunders, 1993 : 421-434

[23] Zaanouni K, Leymarie JP, Grellet J. Duplication coli-que découverte chez l’adulte. J Radiol 1993 ; 74 :17-19

8 Vue opératoire de laduplication kystique avecle segment colique adja-cent ; la malformation estlibérée de ses adhéren-ces.

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