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Dysphagies 2006 Questions (pour y répondre à la fin du cours) • Quel est le signe extrapharyngé le plus évocateur de SLA devant une dysphagie ? • Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ? • Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène : quel est le temps de la déglutition le plus atteint ?

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Questions (pour y répondre à la fin du cours)• Quel est le signe extrapharyngé le plus

évocateur de SLA devant une dysphagie ?

• Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ?

• Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène : quel est le temps de la déglutition le plus atteint ?

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Dysphagies de diagnostic difficile :

diagnostics à toujours évoquer• Tumeurs hypopharynx, oesophage

• SLA• Myasthénied pseudo-bulbaire• Achalasie du SSO• Myopathie• Paralysie laryngée• Causes motrices oesophagiennes• Causes psychogènes

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Wallenberg

La dysphagie est une séquelle fréquente etDurable des AVC du tronc cérébral

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Sclérose Latérale Amyotrophique

• Cause majeure, fréquente, fréquemment révélée par des troubles de la déglutition

• Tableau évocateur = difficultés vite croissantes de déglutition + dysarthrie + fasciculations linguales & atrophie + absence de signes sensitifs + Flasco-spasmodique

• Ex complémentaire : Nasofibro, EMG

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Achalasie du SSO• Maladie du vieillissement (>75-80A ; se

méfier du dg avant 70 ans)

• Lié à une fibrose de la musculature du SSO. Récuser les termes « spasmes » ou « hypertrophie » du cricopharyngien.

• Dysphagie à fibroscopie normale ou avec rétrécissement de la BO. TDM normal.

• Pas de signes de Sd pseudobulbaire, pas de paralysie

Transit baryté pharyngo-oesophagien+++

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Aspects de l ’Achalasie du SSO du sujet âgé

Pré-opératoire Post-myotomie

Myotomie extra-muqueuse

85 ans, dysphagie isolée à fibroscopie oeso normale.Guérison des symptômes après myotomie.

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Syndromes pseudo-bulbaires

• Contexte HTA

• Atteinte sensitive, nauséeux aboli

• Dissociation automatico-volontaire

• Aspects flasco-spasmodiques

• Aggravation lentement progressive

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MYOPATHIES

• Cause de fréquence sous estimée

• Signes évocateurs : Ptosis + ATCD familiaux + stase hypopharyngée + absence de signes sensitifs.

• CPK élevés

• Dg génétique (Dmop) ou histopathologique (myosites, myopathies mitochondriales)

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Causes neuromusculaires

•Myopathies héréditaires : DMOP, Steinert, mitochondriales et toutes les myopathies oculaires

•Myopathies acquises : les polymyosites

•Signes évocateurs :Atteinte oculaireATCD familiauxAspect typique en

nasofibroscopie

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MYASTHENIES

• Cause fréquente et trompeuse

• Signes évocateurs : Ptosis variable + caractère fluctuant + bloc neuro-musculaire emg

• Ac anti-cholenestérasiques, test à la prostigmine

• Fréquence des formes atypiques : Ac négatifs, prostigmine négatif, paralysies X variables

• Épreuve thérapeutique

• Dg différentiel

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Dysphagies de diagnostic difficile :

diagnostics à toujours évoquer• T hypoph et œsoph : ORL + Fibro oeso

• SLA (moteur, fascicul, dysarthrie, EMG)

• Myasthénie (SF variables : dysphonie, ptosis ; EMG, Ac, test prostigmine)

d pseudo-bulbaire (dissoc AV, nauséeux)

• Achalasie du SSO (âge>80, radiocinéma)

• Myopathie (atcd famil, ptosis)

• Paralysie larynx : penser X (cou, TDP)

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Dysphagies de diagnostic difficile :

Chez le vieillard• Est-ce un pseudo-bulbaire ? Note frontale,

dissociation automatico-vol, nauséeux.

• Achalasie du SSO ? Pas d’atteinte du déclenchement, stase salivaire ou aliment, fibro oeso Nle ou serrée : transit ou RxCiné

• SLA : dysarthrie, pas d’atteinte sensitive, fasciculations

• Parkinson, post-radique, atteintes motrices...

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Les dysphagies psychogènes :

Eléments diagnostiques Existence d’une atteinte psy identifiée Temps buccal, mastication prolongés Mimiques d’accompagnement Nasofibroscopie : temps pharyngé normal

contrastant avec une atteinte marquée du temps buccal

Pas de stase salivaire ou alimentaire Savoir prendre l’avis conjoint psy-neuro

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Les dysphagies psychogènes :

Eléments diagnostiques Contextes identifiés Examen neurologiques normal Recherche myasthénie normal « Belle indifférence » L’approche prudente Se méfier toujours d’une cause

neurologique ou tumorale

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Eléments d ’un examen clinique simplifié

• Rechercher les signes associés : dysphonie, dysarthrie, ptosis, dyspnée, atteinte des membres

• Atcd perso (HTA, RTE), familiaux• Rechercher une dissociation automatico-vol• Etude de la langue : paralysie, fasciculations• Stase salivaire : incontinence, voix mouillée

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Déglutition Modes de déclenchement du temps

pharyngo-laryngo-oesophagien

Plusieurs modes d ’initialisation probables :

• Déclenchement volontaire : facilitation par le remplissage buccal

--> Pathol: AVC, Tbs mouvement, bulb

• Déclenchement réflexe par stimulation de la « trigger zone» valléculaire

--> Pathol: Tbs sensibilité

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Troubles de la déglutitionExploration fonctionnelle

• Observation de l ’alimentation

• Fibroscopie de la déglutition

• Radiocinéma (videofluoroscopie)

• Manométrie

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Mme Z, 58ans, TD depuis 14 ans, atcd de spasmes laryngées lors de FR de l ’enfance

• 7 Pneumopathies d ’inhalation en 5 ans• Examen: déglut précautionneuse, retarde la

déglut car crainte de FR, liquides>solides• Examen clinique neurol et ORL normal• Déglutition sèche normale, temps buccal

allongé, temps pharyngé normal une fois enclenché mais différé

• Myasthénie éliminée, travail comportement

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Mr X, 89 ans

• Troubles de déglutition depuis 6 mois

• Amaigrissement 6kg

• Blocages solides/liquides, incontinence salivaire, voix nasonnée + mouillée, dysarthrie, atteinte débutante des membres

• Fasciculations linguales, sensibilité normale

• Diagnostic confirmé par l ’EMG

• Soins de soutien

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Mr Y, 36 ans, IMC, Aggravation des TD au cours des derniers mois

• Alimentation non autonome, texture normale, avale mieux les solides et grosses bouchées, cou relaché en hyperextension, toux lors des repas

• Troubles majeurs de mouvements, tonus, posture• Perturbation+++du temps buccal (crème>solides),

incoordination bucco-pharyngée, FR, réflexe de toux efficace, temps pharyngé préservé

• Surveillance Pds, poumons, kiné respi, travail sur les textures. Postures ? Travail orthophonique ?

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Mr W, 18 ans, TC grave 8 mois avant ; évolution en cours : hémiplégie G, séquelles

cognitives, TD des liquides

• Pas de stase salivaire, PC normales

• Dissociation automatico-volontaire

• Fonction buccale spontanée normale et réduite/solides, difficile /liquides

• Atteinte continence buccale post/liquides

• effet néfaste de la demande « instante »

• Temps pharyngé normal

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Tout Médecin peut en 10minutes avoir des informations solides (1) :

- Pas de stase salivaire = pas de trouble d’origine pharyngolaryngée si symptômes possiblement oesophagien : fibroscopie

- Examen déglutition Deg Nle, précautionneuse, précaire, impossible

Fausses routes+++ si majeures = STOP alimentPropulsion pharyngée: Nle, diminuée, effondréeStagnation bas hypopharynxSi Nle : pas de faux négatifs = il ne s’agit pas de troubles

d’origine neurologique ou phar-laryng

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Tout Médecin peut en 10minutes avoir des informations solides (2) :

- Si signe de la marée = Zenker actif Transit- Si atteinte importante du pharyngo-larynx, autres

explorations fonctionnelles inutiles Discuter CAT avec autres professionnels

- Possible atteinte élective du SSO discussion myotomie du SSO intérêt +++ du radiocinéma

- Place très réduite des techniques de manométrie dans les atteintes pharyngo-laryngées +++ (intérêt surtout œsophage et SIO)

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En dehors du pharyngo-larynx (1):

- Les troubles fonctionnels, « comportementaux », psychiatriques. Éléments évocateurs :

Dissociation entre perturbation marquée du temps buccal et normalité du temps pharyngé

Absence de pathologie sous-jacente identifiéeAntécédents

Intérêt d’un avis psychiatrique (difficultés+++)

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En dehors du pharyngo-larynx (2):

- Atteintes motrices oesophagiennes et SIO. Evocateurs : dysphagies douloureuses à Ph-L normal intérêt avis gastro-entérologique (fibroscopie, manométrie oesophagienne)

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Questions

• Quel est le signe extrapharyngé le plus évocateur de SLA devant une dysphagie ?

• Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ?

• Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène : quel est le temps de la déglutition le plus atteint ?