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B.後天性角化症/ a.炎症性角化症  291 15 治療 ステロイド外用や narrow band UVB 療法が主.菌状息肉症 や悪性リンパ腫に移行しうる大局面型類乾癬では,定期的に経 過を観察する. 1)局面状類乾癬 parapsoriasis en plaque 壮年から老年男性に好発する.体幹や四肢に比較的境界明瞭 な淡い紅斑を認め,わずかに鱗屑をつける(15.29).「局面状」 という病名であるが浸潤は触れない.瘙痒などの自覚症状はな い.皮疹の直径が 5 cm より大きいか否かで大局面型(large plaque parapsoriasis) と 小 局 面 型(small plaque parapsoria- sis)に分類する. 大局面型は軽度の萎縮を伴い,経過中に 10 〜 30%の割合で 菌状息肉症へ移行しうる(22.38 参照).小局面型は左右対 称に多発することが多く,粃糠様落屑を伴う.皮膚割線に一致 して細長い病変を形成することもある(digitate dermatosis). 2)苔 たい せん 状粃 こう 疹 pityriasis lichenoides 若年者に好発し,体幹や大腿部,上腕を中心に生じる.顔面 や掌蹠にはみられない.直径数 mm 〜 1 cm 程度までの小型の 角化性丘疹が次々に発生し,新旧の皮疹が混在するのが特徴的 である.治癒後に色素沈着や色素脱失,瘢痕を残す.経過から 以下の 2 型に区別されるが,混在例や移行例も多い.いずれも 年余にわたり増悪と軽快を繰り返す. ①慢性苔癬状粃糠疹(pityriasis lichenoides chronica;PLC) 直径 1 cm 程度までの紅斑や小丘疹が生じ,白色の鱗屑を付 着する(15.30).自覚症状は通常ない.個疹は数か月で軽 快する.以前は滴状類乾癬と呼ばれていた. ②急性痘瘡状苔癬状粃糠疹(pityriasis lichenoides et varioli- formis acuta;PLEVA) 発熱や倦怠感とともに,痂 や潰瘍を伴う丘疹が多発する 15.3115.32).個疹は数週間で瘢痕を残して治癒する.以 前は M ムッカ ucha-H ハバーマン abermann 病とも呼ばれていた. 4.扁平苔癬 lichen planusLP 扁平に隆起した灰青色〜紫紅色の局面が手背,四肢や口腔粘 膜に好発する.慢性に経過. 15.30 慢性苔癬状粃糠疹(pityriasis lichenoides chronica新旧の皮疹の混在は比較的少なく,潰瘍を伴うこと はない. 15.31① 急性痘瘡状苔癬状粃糠疹(pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ; PLEVA急性炎症症状が強く,新旧の皮疹が混在し,びらん・ 潰瘍形成も伴う.

扁平苔癬4.扁平苔癬 lichen planus;LP 扁平に隆起した灰青色〜紫紅色の局面が手背,四肢や口腔粘 膜に好発する.慢性に経過. 図15.30 慢性苔癬状粃糠疹(pityriasis

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  • B.後天性角化症/ a.炎症性角化症  291

    15

    治療ステロイド外用や narrow band UVB 療法が主.菌状息肉症

    や悪性リンパ腫に移行しうる大局面型類乾癬では,定期的に経過を観察する.

    1)局面状類乾癬 parapsoriasis en plaque

    壮年から老年男性に好発する.体幹や四肢に比較的境界明瞭な淡い紅斑を認め,わずかに鱗屑をつける(図 15.29).「局面状」という病名であるが浸潤は触れない.瘙痒などの自覚症状はない.皮疹の直径が 5 cm より大きいか否かで大局面型(large plaque parapsoriasis)と小局面型(small plaque parapsoria-sis)に分類する.

    大局面型は軽度の萎縮を伴い,経過中に 10 〜 30%の割合で菌状息肉症へ移行しうる(図 22.38 参照).小局面型は左右対称に多発することが多く,粃糠様落屑を伴う.皮膚割線に一致して細長い病変を形成することもある(digitate dermatosis).

    2)苔た い

    癬せ ん

    状粃ひ

    糠こ う

    疹 pityriasis lichenoides

    若年者に好発し,体幹や大腿部,上腕を中心に生じる.顔面や掌蹠にはみられない.直径数 mm 〜 1 cm 程度までの小型の角化性丘疹が次々に発生し,新旧の皮疹が混在するのが特徴的である.治癒後に色素沈着や色素脱失,瘢痕を残す.経過から以下の 2 型に区別されるが,混在例や移行例も多い.いずれも年余にわたり増悪と軽快を繰り返す.①慢性苔癬状粃糠疹(pityriasis lichenoides chronica;PLC)

    直径 1 cm 程度までの紅斑や小丘疹が生じ,白色の鱗屑を付着する(図 15.30).自覚症状は通常ない.個疹は数か月で軽快する.以前は滴状類乾癬と呼ばれていた.② 急性痘瘡状苔癬状粃糠疹(pityriasis lichenoides et varioli-

    formis acuta;PLEVA)発熱や倦怠感とともに,痂

    皮ひ

    や潰瘍を伴う丘疹が多発する(図 15.31,15.32).個疹は数週間で瘢痕を残して治癒する.以前は M

    ムッカ

    ucha-Hハバーマン

    abermann 病とも呼ばれていた.

    4.扁平苔癬 lichen planus;LP

    ● 扁平に隆起した灰青色〜紫紅色の局面が手背,四肢や口腔粘膜に好発する.慢性に経過.

    図 15.30 慢性苔癬状粃糠疹(pityriasis lichenoideschronica)新旧の皮疹の混在は比較的少なく,潰瘍を伴うことはない.

    図 15.31① 急性痘瘡状苔癬状粃糠疹(pityriasislichenoides et varioliformis acuta ; PLEVA)急性炎症症状が強く,新旧の皮疹が混在し,びらん・潰瘍形成も伴う.

    https://www.derm-hokudai.jp/textbook03/index.html

  • 292  15 章 角化症

    15

    ● 原因不明であるが,薬剤,C 型肝炎,歯科金属が誘因となることがある.

    ● Köbner 現象陽性.白色線条(Wウィッカム

    ickham 線条).● 病理組織学的には液状変性が認められ,真皮浅層にリンパ球

    の帯状浸潤.● 治療は原因の除去,タクロリムス外用,ステロイド外用が有

    用.

    症状男女差はなく成人に好発する.直径 5 〜 20 mm 程度の多角

    形および地図状の灰青色〜紫紅色の丘疹,ないし硬貨大までの扁平隆起した紫紅色斑の形をとり,しばしば中央は陥凹する.表面は特有の光沢を有するか,白色調の鱗屑をわずかに付着する.皮疹が融合して局面を形成することもある(図 15.33).ときに強い瘙痒感を伴う.手背や四肢,口腔,爪に好発する.口腔粘膜では不規則な形の浸潤性白斑,白色線条あるいはびらん局面として観察されやすい.強い疼痛を伴うこともある.爪病変は爪甲縦溝や菲薄化,翼状片などをみる(図 15.34).

    病因表皮と真皮との境界部において CD4+ T 細胞を中心とする

    細胞傷害性反応が起こり,基底細胞の障害と角化異常をきたした結果,扁平隆起性の紫紅色紅斑や丘疹を形成する.炎症の起こる原因は不明であるが,薬剤(降圧薬,脳循環改善薬,抗結核薬など),C 型肝炎,化学薬品(カラーフィルム現像液など),金属アレルギー(歯科金属など)によって生じることがある.造血幹細胞移植後に扁平苔癬様の皮疹を呈しやすい(p.293 MEMO 参照).

    病理所見不全角化を伴わない過角化,顆粒層の 楔

    くさびじょう

    状 肥厚,表皮突起の鋸歯状の延長,液状変性,真皮乳頭および乳頭下層での帯状

    (band-like)のリンパ球浸潤が認められる(図 15.35).液状変性により真皮浅層に変性した角化細胞が認められる(シバット小体).真皮にはメラノファージも認められる(組織学的色素失調).

    検査所見・診断健常皮膚に摩擦,紫外線照射などの刺激を加えると,扁平苔

    癬の皮疹が出現することがある(Köbner 現象陽性).皮疹の表面に細い灰白色線条がみえ,融合局面では網目として観察される(Wickham 線条).このような臨床症状および病理所見か

    図 15.31② 急性痘瘡状苔癬状粃糠疹(pityriasislichenoides et varioliformis acuta ; PLEVA)

    図 15.32 急性痘瘡状苔癬状粃糠疹の病理組織像液状変性と,強いリンパ球浸潤を伴う.

    図 15.33① 扁平苔癬(lichen planus)典型例.

  • B.後天性角化症/ a.炎症性角化症  293

    15

    ら診断する.また薬剤や歯科金属が原因かどうか,薬剤摂取歴や職業歴,歯科治療歴を聴取する.必要に応じてパッチテストなどを行う.

    治療・予後慢性の経過をたどる.薬剤などの原因を検索して中止する.

    薬剤性では中止後も皮疹が遷延することが多い.タクロリムス外用,ステロイド外用などを行う.口腔や口唇粘膜では,びらんから有棘細胞癌を生じることがある.

    5.線状苔癬 lichen striatus

    症状・病因小児に好発する.主に片側四肢の B

    ブラシュコ

    laschko 線に沿い,線状

    図 15.33② 扁平苔癬(lichen planus)多彩な臨床像.a,b:環状扁平苔癬.汗孔角化症との鑑別が重要.周囲に紅斑を認めるのが特徴的.c:色素性扁平苔癬.d:下肢に生じた典型例.e:硬化性苔癬との鑑別が重要.f:包皮,亀頭に多発している.g,h:口唇.i:大臼歯近くの頬粘膜部に形成された白色線条.j:手首に生じた典型例.

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    慢性 GVHD と扁平苔癬

    扁平毛孔性苔癬(lichen planopilaris)

  • 294  15 章 角化症

    15に配列する皮疹(図 15.36).最初は淡紅色〜暗紅色で 2 〜4 mm 径の丘疹が数個生じ,それが多発融合して線状あるいは帯状の皮疹となる.幅は 1 〜 2 cm 程度.自覚症状は通常ない.病因は不明.病理組織学的に湿疹性の非特異的炎症所見を示す.

    鑑別診断・治療・予後疣ゆう

    贅ぜい

    状表皮母斑,色素失調症(第 2 期),扁平疣贅,線状扁平苔癬などを鑑別する.本症の多くは数か月で自然消退する.ステロイド外用薬にも反応する.

    6.光沢苔癬 lichen nitidus

    症状・病因若年者に好発.表面が平滑で光沢のある,大きさのそろった

    直 径 1 〜 2 mm 大 の 小 丘 疹 が, 散 在 な い し 集しゅうぞく

    簇 す る( 図15.37).皮疹の融合や紅斑を伴わず,色調は正常皮膚色〜黄白色を呈する.瘙痒などの自覚症状を伴わない.下腹部や四肢屈側,陰茎に生じやすい.約 50%の症例で Köbner 現象が観察される.

    図 15.34 扁平苔癬でみられる爪変形萎縮性の変形がみられる.

    図 15.35 扁平苔癬の病理組織像不全角化を伴わない過角化.表皮の鋸歯状の延長,真皮上層に帯状のリンパ球浸潤,基底層の液状変性をみる.

    図 15.36① 線状苔癬(lichen striatus)