INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Chagas es una infección causada por el protozoario Trypanosoma cruzi, descubierto por el gran científico brasilero Carlos Chagas en 1909.1 Se estima que de 16 a 18 millones de personas están infectadas en Améri-ca latina, 5 millones de los cuales están en Brasil, representando un gran impacto socioeconómico regional.2 A través de un estudio longitudinal, fue estimado en dos veces el riesgo de muerte de un individuo chagásico en relación a otro no contaminado, habiendo sido notificadas 17.000 muertes secundarias a esta enfermedad en 1995.3

Diferentes mecanismos han sido preconizados en la patogénesis de la enfermedad de Chagas, como la destruc-ción tisular permanente por el Trypanosoma cruzi, anormalidades autonómicas, mecanismos autoinmunes y, más recientemente, la afectación de la microcirculación, donde se ha observado la presencia de agregados plaquetarios y trombosis en la microvasculatura coronaria asociado a evidencias histológicas de focos de hipoxia tisular, además de hallazgos de constricción vascular focal, microaneurismas, dilatación y proliferación de la microcirculación, siendo alteraciones precozmente encontradas en la evolución de la enfermedad de Chagas experimental. Una vez estableci-da la lesión en la microvasculatura miocárdica, se observa miocitólisis con posterior fibrosis reparadora e hipertrofia de las miocélulas adyacentes, con consecuente pérdida de la armonía involucrando la contractilidad ventricular, esencial para un performance adecuado. La afectación del corazón es responsable de la elevada morbimortalidad de esta enfermedad, pudiendo determinar la muerte por arritmia, insuficiencia cardíaca o por fenómenos tromboem-bólicos.4

Entre los métodos propedéuticos disponibles, la ecocardiograf ía con Doppler permite un abordaje morfofuncio-nal del corazón de forma no invasiva e inocua. Desde los trabajos pioneros de Friedmann utilizando la ecocardio-graf ía modo M,5 diversos estudios han demostrado la utilidad de esta técnica en la evaluación morfofuncional del paciente chagásico. La evaluación ecocardiográfica de la enfermedad de Chagas involucra el uso integrado de las diversas modalidades del método, buscándose el análisis , de forma cuantitativa, semicuantitativa o cualitativa, de parámetros diversos, destacándose la evaluación de las dimensiones intracardíacas y el espesor de las paredes del corazón; parámetros de función sistólica ventricular derecha e izquierda; parámetros de función diastólica ventri-cular izquierda y derecha; análisis de la contractilidad global y segmentaria del ventrículo izquierdo y detección de aneurismas y trombos.6

FASE AGUDA

Las descripciones ecocardiográficas en la forma aguda de la enfermedad de Chagas se refieren, particularmente, a las alteraciones observadas en la reactivación de la enfermedad en individuos inmunosuprimidos, especialmente post-transplantados, manifestándose ecocardiográficamente como una miocarditis aguda, con dilatación de las cámaras cardíacas, alteraciones difusas de la contractilidad y compromiso de la función sistólica ventricular izquierda. En un estudio involucrando una micro epidemia familiar en la Amazonia, 13 pacientes con diagnóstico de enfermedad

Ecocardiografía en la Enfermedad de Chagas

Fernando Santana machado • marcus Vinícius Lins de Barros

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PARTE VII

Parte VII • Miocardiopatías714

de Chagas aguda fueron sometidos a estudio ecocardiográfico, siendo evidenciadas alteraciones compatibles con afectación cardíaca en cerca del 43% de los casos, predominando una leve dilatación del ventrículo izquierdo y derrame pericárdico.7 La escasez de descripciones ecocardiográficas en la fase aguda de la enfermedad transmitida vectorialmente se debe al hecho de que la gran mayoría de los casos pasan desapercibidos clínicamente, asociado al hecho de las dificultades diagnósticas de la fase agu-da y la precariedad de recursos en el medio rural.

FORMA INDETERMINADA

La fase crónica de la enfermedad de Chagas puede ser subdi-vidida en varias formas: las formas crónicas, denominadas de-terminadas (cardíaca, digestiva, cardiodigestiva y nerviosa), se inician cerca de 10 a 20 años después de la fase aguda. Durante esta fase, los individuos afectados, generalmente, tienen buena salud general, no presentan síntomas específicos, teniendo ape-nas como marcador de anormalidad la presencia de exámenes serológicos y/o parasitológicos específicos positivos, caracteri-zando la llamada forma crónica indeterminada de la enferme-dad de Chagas.8,9 Cerca de 50% de los pacientes infectados en áreas endémicas se encuentran en forma indeterminada y aun-que la característica principal de estos pacientes sea la ausencia de anormalidades clínicas, electrocardiográficas y radiológicas significativas, se han observado alteraciones morfofuncionales cardíacas cuando se utilizan métodos complementarios más sofisticados, tales como la ergometría, electrocardiograf ía di-námica, pruebas autonómicas no invasivas, ventriculograf ía radioisotópica y ecocardiograf ía.10-18 Aunque varios estudios longitudinales hayan demostrado el buen pronóstico de los pacientes en forma indeterminada, cerca de 2% a 5% de estos pacientes evolucionan hacia una de las formas crónicas de la enfermedad, generalmente con patrón benigno, eventualmente progresando a las formas graves y potencialmente letales. Se es-tima que dentro de 5 a 10 años, cerca del 30% de estos pacientes evolucionan a cardiopatía crónica. Además de eso, se ha des-crito la presencia de muerte súbita en chagásicos como primera manifestación clínica de la enfermedad.19

Los datos hasta ahora obtenidos, sugieren que, aun en ausen-cia de alteraciones electrocardiográficas y radiológicas, pueden ocurrir disturbios cardíacos anatomofuncionales, involucrando principalmente la función diastólica y la contractilidad segmen-taria ventricular. Para muchos autores, esas alteraciones reflejan grados diversos de compromiso ventricular, no detectables por los procedimientos diagnósticos básicos preconizados para la definición de la forma indeterminada.20 Para otros, los hallazgos pueden reflejar tan solamente la excesiva valorización de los da-tos obtenidos, asociada a una posible tendenciosidad del análisis del electrocardiograma cuando se hace selección de los pacien-tes con la forma indeterminada.21

En la forma indeterminada de la enfermedad de Chagas, el ventrículo izquierdo se presenta usualmente con tamaño nor-

mal o levemente elevado, siendo el grosor de las paredes dentro de los límites de la normalidad, así como la función ventricular izquierda global.21 En esta fase, sin embargo, pueden ser encon-tradas alteraciones segmentarias de la contractilidad, particu-larmente involucrando la pared posterior inferior y el ápex del ventrículo izquierdo, pudiéndose inclusive encontrar aneuris-mas de pequeña dimensión (Fig. 36-1).

Ortiz et al. estudiaron 30 pacientes en su forma indeter-minada, encontrando hipocinesia postero-apical en 22,2% de hipocontractilidad difusa en 14%.22 En nuestra experiencia en-contramos 28,3% de alteraciones segmentarias en pacientes con la forma indeterminada (ECG, rayos X de tórax, radiología con contraste de esófago y colon normales) con predominancia por la afectación del ápex ventricular (76,1%), siendo encontrados aneurismas de pequeñas dimensiones en esta región en tres pa-cientes (6,5%). Es interesante observar que cuando comparamos este grupo con individuos en la forma indeterminada y sin disi-nergia segmentaria, observamos una diferencia estadísticamen-te significativa entre los dos grupos en relación a la dimensión (p = 0,015) y fracción de eyección (p = 0,00006) del ventrículo izquierdo. La evaluación de este grupo de pacientes con el siste-ma Holter demostró el aumento del número de extrasístoles en el grupo de la forma indeterminada con disinergia segmentaria, con elevada significancia estadística (p = 0,0047), demostran-do evidencias que pudieran sugerir un peor pronóstico en este grupo de pacientes y alertando sobre la importancia de evaluar la contractilidad segmentaria en la forma indeterminada de la enfermedad de Chagas.20

La introducción del Doppler tisular (DT) en el análisis cuantitativo de la contractilidad ventricular ha confirmado la precocidad de los disturbios contráctiles que afectan a la for-ma indeterminada. Barros et al.,17 estudiando la dinámica de la contracción expansión longitudinal del miocardio ventricular izquierdo en individuos chagásicos con la forma indetermina-da y presentando un estudio ecocardiográfico normal, eviden-ciaron un retardo en el tiempo de contracción isovolumétrico regional a lo largo del septo interventricular en los pacientes

Fig. 36-1. pequeño aneurisma (aneu) en ápex del ventrículo izquierdo en paciente con una forma indeterminada de enfermedad de Chagas

Aneu

PART

E VI

I

Capítulo 36 • ECOCARDiOgRAFíA En LA EnFERmEDAD DE CHAgAS 715

chagásicos, cuando fueron comparados al grupo control (Fig. 36-2). Esta alteración posiblemente se relaciona con disturbios precoces de la dinámica del acortamiento en el eje longitudinal. En el grupo de pacientes estudiados, las alteraciones demostra-das con el Doppler tisular estuvieron relacionadas con la fase de contracción isovolumétrica. Esta fase del ciclo cardíaco se rela-ciona con el complejo excitación-contracción con la capacidad de la masa muscular de desarrollarse, en fracciones de segundo, fuerza suficiente para vencer al presión ejercida por el lecho vas-cular arterial.23 Para que eso ocurra de forma eficiente, es ne-cesario que haya armonía entre los diversos componentes del corazón, no solamente de las fibras miocárdicas, sino también de los componentes del sistema de sustentación y del esqueleto fibroso, del intersticio, del sistema excitoconductor, del sistema nervioso autónomo y de la integridad vascular. La miocarditis chagásica determina disturbios en todos estos componentes24,25 y, aun en caso de compromiso focal y de menor intensidad, puede promover alteraciones discretas en el funcionamiento ventricular, como ha sido aquí demostrado. La afectación más intensa del septo interventricular, también observado en este es-tudio, se podría relacionar a alteraciones de la interdependencia ventricualr,26 dado el carácter precoz la frecuencia de las altera-ciones detectadas a nivel de la cavidad ventricular derecha y de los hallazgos de afectación involucrando la porción derecha del septo interventricular en la enfermedad de Chagas.27,28

La afectación del ventrículo derecho (VD) en la enfermedad de Chagas se muestra precoz y frecuente.27 A pesar de que la ecocardiograf ía representa el método propedéutico no invasivo más versátil en la evaluación morfofuncional cardíaca, la eva-luación de la cavidad ventricular derecha se presenta limitada. Con el objetivo de observar anormalidades funcionales precoces del ventrículo derecho en pacientes chagásicos, Barcos et al. se-leccionaron 30 pacientes, 18 chagásicos y 12 controles, sin otras patologías y con ecocardiograma normal, siendo sometidos al Doppler tisular, para la evaluación de parámetros de función sis-

tólica (tiempo de contracción isovolumétrica- TCIV, y onda de contracción sistólica – S) y diastólica (ondas de expansión inicial, tardía y su relación) a nivel de la pared lateral del VD y del septo interventricular (SIV). Los resultados demostraron diferencias significativas en cuanto al TCIV a nivel de la pared lateral (P = 0,0003) y SIV (P = 0,003) y en cuanto a la onda de expansión ini-cial (P = 0,04) y relación e/a (P = 0,03) a nivel de la pared lateral. Estos hallazgos se vuelven importantes en la caracterización de la afectación precoz del ventrículo derecho en la enfermedad de Chagas, así como en la posibilidad de evaluar esta cámara de forma no invasiva y cuantitativa, dada la complejidad de su ana-tomía y patrón contráctil, lo cual dificulta su estudio por los mé-todos ecocardiográficos convencionales29-31 (Fig. 36-3).

Las principales limitaciones del DT se relacionan con la in-terdependencia del ángulo de incidencia del segmento a ser eva-luado la dificultad de diferenciación de un segmento contráctil normal de uno acinético con movimiento pasivo secundario a un segmento adyacente normocontráctil. La utilización de la medida del gradiente intramiocárdico de velocidad o strain rate ha demostrado resultados mejores en relación a estas limitacio-nes ha sido utilizado en la evaluación de las formas indeter-minada y crónica de la enfermedad de Chagas. En un estudio evaluando pacientes portadores de formas indeterminada y cró-nica de la enfermedad de Chagas, fueron demostradas alteracio-nes precoces afectando a pacientes en la forma indeterminada comparativamente al grupo control, así como fue observado un mayor porcentaje de contracción en algunos segmentos miocár-dicos, tanto en su componente radial como longitudinal en los pacientes con la forma indeterminada en relación a los pacien-tes chagásicos crónicos, sugiriendo un carácter progresivo de la afectación miocárdica en esta enfermedad18 (Figs. 36-4 y 36-5).

Es importante señalar también que, al contrario de estudios anteriores que sugieren que la disfunción diastólica es más pre-coz que la disfunción sistólica en la enfermedad de Chagas, el es-tudio con Doppler tisular ha demostrado que la disfunción sistó-

Fig. 36-2. Doppler tisular a nivel de la porción basal del septo interventricular (SIV) demostrando un retardo del tiempo de contracción isovolumétrico regional (TCIV).

Doppler tisular SIV

Fig. 36-3. Doppler tisular (DT) en la base de la pared lateral del ventrículo derecho (VD) demostrando patrón de relajación alterado (inversión de la relación E/A).

EA

TCV

S

AE

DT-VD

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lica también se presenta precozmente en la cardiopatía chagásica y que, probablemente, los métodos para análisis de la función sistólica en estos estudios no fuesen lo bastante sensibles para detectar anormalidades contráctiles menos pronunciadas.17,18,22

Además del interés académico en relación a la patogenia, curso evolutivo y pronóstico de la enfermedad de Chagas y de la importancia de la ecocardiograf ía en estos estudios, la incorpo-ración rutinaria del método en la evaluación de pacientes con la forma indeterminada es todavía motivo de debate. Aunque ha-yan sido demostradas alteraciones contráctiles segmentarias y de la relajación ventricular en estas pacientes, la real importan-cia pronóstica de estos hallazgos todavía no fue definitivamente establecida en esta forma de la enfermedad de Chagas, dada la evidencia de que la electrocardiograf ía convencional todavía re-presenta el mejor examen para identificar la posible evolución de la enfermedad en un ambulatorio de cuidados primarios. Deben ser realizados estudios longitudinales, con un número suficiente de pacientes y utilizando patrones uniformes en los criterios de selección de los pacientes, antes de adoptar la ecocardiograf ía como método a ser incorporado al arsenal propedéutico en todo paciente chagásico en su forma indeterminada.

Fig. 36-4. Medida del strain miocárdico en las paredes septal y posterior en portador de una forma indeterminada de enfermedad de Chagas. Obsérvese la contractilidad disminuida en la región media de la pared posterior, a pesar de la ausencia de alteraciones contráctiles al ecocardiograma bidimensional. AI = Aurícula izquierda; Ao = aorta; VD = ventrículo derecho; Vi = ventrículo izquierdo.

Strain miocárdico

Posterior

Septal

Fig. 36-5. Valores del strain miocárdico (%) obtenidos en individuos chagásicos en forma indeterminada. Los segmentos rojos presentaron valores inferiores de strain respecto al grupo normal mientas que los verdes presentaros valores superiores. VI = Ventrículo izquierdo.

VI

AI

VDAo