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PNHタイプ血球の増加

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無効

無効

*シクロスポリンは、この重症度の再生不良性貧血には保険適用外 **2ヶ月までに網赤血球数の上昇がなければ他の治療に変更

無治療で経過観察

リンフォグロブ

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440歳未満 40歳以上

同胞ドナーありなし、または移植を希望しない

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3ヶ月時点で無効



同胞ドナーを持つが、移植を敬遠した患者または高齢患者a

HLAクラスⅠDNA完全一致非血縁ドナーありなし

40歳未満 40~70歳ｃ

心ヘモクロマトーシスの所見

なしあり

リンフォグロブリン療法後の改善の徴

候ありなし

a高齢者ではRISTを考慮する。

リンフォグロブリン+シクロスポリン±

G-CSF

骨髄移植

シクロスポリン+酢酸メテノロンま

たはダナゾール（保険適用外）

ゼットブリンb+シクロスポリン±

G-CSF

支持療法により経過観察または

試験段階の造血幹細胞移植ｄ

フルダラビンと少量CYを基本前処置薬とする移植

シクロホスファミド(CY)２００ mg/kgを基本前処置薬とする移

植

ｃ移植が困難な場合は支持療法により経過を観察ｄHLA部分一致非血縁または血縁ドナーからの骨髄移植または臍帯血移植

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20

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21

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