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El miEmbro asimétrico (gigantismo): aproximación diagnósticathE asymmEtric limb (gigantism): diagnostic approach

Catalina Wilches V.1 Andrea Gallo H.1

Gabriel Daza C.2 Mónica Tafur A.2

Óscar Rivero2 Gustavo Triana2

Resumenlas enfermedades que cursan con desarrollo asimétrico de una de las extremidades son

entidades raras y se consideran un reto para los radiólogos. dentro de estas entidades encontramos la macrodistrofia lipomatosa, el síndrome de proteus, el síndrome de maffucci y el síndrome de Klippel-trenaunay-Weber. Es importante conocer los hallazgos radiológicos de las enfermedades que se caracterizan por gigantismo, para lograr un diagnóstico acertado.

summaRythe diseases that present with asymmetric development of a limb are rare entities and are

considered a challenge for radiologists. Within these entities are macrodystrophia lipomatosa, proteus syndrome, maffucci syndrome, and the Klippel-trenaunay-Weber. it is important to know the radiological findings of diseases characterized by gigantism, in order to achieve a right diagnosis.

IntroducciónExisten enfermedades que producen crecimiento

exagerado de una extremidad o extremidades, o de parte de ellas, con la consecuente asimetría en el tamaño de las extremidades o de parte de ellas, y que no consti-tuyen malformaciones congénitas, sino anormalidades que se van desarrollando a lo largo de la vida.

A menudo nos vemos ante el reto de evaluar estu-dios de pacientes que presentan una asimetría evidente, con el crecimiento exagerado en alguna de sus extre-midades, de manera global o focal, asociada o no a alteración en la morfología de los tejidos blandos.

Aunque generalmente no sabemos por dónde comenzar a analizar los estudios en estos pacientes, el diagnóstico diferencial no es tan amplio, y si se revisa exhaustivamente la historia clínica y antecedentes del paciente, junto con un pequeño examen físico e imáge-nes comparativas, es posible llegar a una aproximación diagnóstica de la patología de estos pacientes.

síndrome de maffucciEl síndrome de Maffucci es una afección poco usual,

no hereditaria (1). Se trata de una displasia mesodérmica congénita (2), caracterizada por encondromas múltiples asociados a hemangiomas cavernosos, y con menos a menudo, a linfangiomas en los tejidos blandos (3,4). Los encondromas son tumores cartilaginosos benignos que pueden aparecer en cualquier hueso, aunque se presentan más habitualmente en falanges y huesos largos (2). A raíz de este síndrome se presenta un defecto en la osificación endocondral, que resulta en migración de restos de cartíla-go desde la placa epifisiaria a las regiones metafisiarias (3), lo que, finalmente, produce deformidades óseas (2).

En el 25% de los casos los síntomas se presentan durante la infancia o durante el primer año de vida, en el 45% el inicio de los síntomas ocurre antes de los 6 años, y en el 78%, antes de la pubertad (1).

Las lesiones óseas y vasculares en las extremida-des son, generalmente, de distribución asimétrica, con

Palabras clave (Decs)GigantismoExtremidad ProteusKlippel-Trenaunay-Weber

Key worDs (MesH) GigantismProteusKlippel-Trenaunay-Weber

syndrome

1 Residente de III año de Radiología. Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas, Fundación Santa Fe de Bogotá. Bogotá, Colombia.

2 Radiólogo(a). Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas, Fundación Santa Fe de Bogotá. Bogotá, Colombia.

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compromiso unilateral en el 50% de los pacientes. Los hemangiomas se localizan en el tejido celular subcutáneo y se observan como nódu-los subcutáneos azulados, aunque puede existir también compromiso visceral y de mucosas. Las lesiones óseas tienen predilección por los huesos tubulares, con mayor compromiso en metacarpianos y falanges de manos. También pueden encontrarse en los huesos del pie, la tibia, el peroné, el radio y el cúbito. Se pueden presentar con edema indoloro o fracturas patológicas en un 26% (2,3).

La prevalencia de malignidad en la literatura varía del 23% al 100%, donde el condrosarcoma es el tumor más frecuente, con incidencia del 51% en pacientes con síndrome de Maffucci (5). Se han encontrado otros tumores malignos (1), como fibrosarcoma, hemangioendotelio-ma, hemangiosarcoma o linfangiosarcoma. El síndrome de Maffucci también se asocia a tumores en otros órganos como SNC, tracto gas-trointestinal, páncreas y ovario (3,4).

Radiológicamente, las anormalidades son más evidentes en manos y pies (2), y se presentan como lesiones radiolúcidas de bordes bien definidos, con remodelación expansiva del hueso, adelgazamiento de la cortical y festoneado endóstico. En algunos casos puede observarse mineralización con matriz condroide en arcos y anillos. Estas alteraciones causan deformidad de los huesos. En los tejidos blandos se evidencian flebolitos y calcificaciones en palomita de maíz (1,3,6) (Figs. 1a, 1b).

La resonancia magnética (RM) es útil para el diagnóstico y loca-lización de hemangiomas profundos (2,5,7).

El tratamiento del síndrome de Maffucci es principalmente sinto-mático, y se debe realizar seguimiento para detectar tempranamente la malignización. En algunos casos pueden corregirse quirúrgicamente las deformidades óseas y de los tejidos blandos; especialmente, si existe alteración funcional de la extremidad o por razones cosméticas (1,8).

síndrome de Klippel-Trenaunay-WeberDescrito por Klippel y Trenaunay en 1900, se considera una entidad

rara caracterizada por malformaciones combinadas de capilares, venas y linfáticos, anormalidades venosas congénitas e hipertrofia de una extre-midad inferior (9). Ocurre en 1 de cada 20 000 a 40 000 nacidos vivos, y no existen diferencias entre géneros (10-13). No debe confundirse con el síndrome de Parkes-Weber, el cual consiste en fístulas arteriovenosas congénitas múltiples, con sobrecrecimiento secundario de la extremidad, que ocurre hasta el cierre epifisiario, y dilataciones varicosas (13-15).

Su etiología no es clara. Existen tres teorías de su origen. Bliznak y Staple proponen un daño en el ganglio simpático o tracto intermedio lateral que lleva a dilatación de las anastomosis microscópicas arteriovenosas, que resulta en anormalidad venosa (15). Servelle sugiere que el bloqueo del flujo venoso, secundario a anormalidades venosas profundas, produce hipertensión venosa y dilataciones varicosas. Baskerville sugiere que por un defecto mesodérmico se producen comunicaciones vasculares anormales (9,10,16).

Las malformaciones venosas o dilataciones varicosas se presentan en el 72% de los casos, y a menudo el flujo venoso anormal es causado por venas embrionarias persistentes, agenesia, hipoplasia, incompeten-cia valvular o aneurismas de venas profundas, y ocurre en los sistemas superficial, profundo y perforante (2,17-19). Estas malformaciones vasculares son de flujo lento, porque no hay compromiso arterial; esto, junto con el compromiso linfático, hace que la piel presente un color azul o morado (figs. 2a, 2b) (13,20,21).

La hipertrofia de la extremidad se debe a las malformaciones vas-culares descritas y al aumento de volumen de los tejidos blandos y el hueso, usualmente de configuración asimétrica, que a veces compromete los dedos, pues se presenta en el 95% de los casos en las extremidades

inferiores (figs. 2c, 2d). La diferencia entre las extremidades rara vez ocurre más allá de los 10 años de edad (22,23).

El principal hallazgo al respecto en radiografía simple es la asime-tría en la longitud de las extremidades, que resulta en escoliosis (24). A edad temprana la discrepancia en el tamaño de las falanges puede ser un hallazgo radiográfico sutil. Otras manifestaciones incluyen la sindac-tilia, la polidactilia y la luxación congénita de la cadera. Los flebolitos son patognomónicos de las malformaciones venosas (figs. 2e-2g) y son marcadores de hemorragia intralesional o trombo (13,25,26).

El ultrasonido permite identificar los eventos trombóticos venosos. La RM permite evaluar la extensión a tejidos blandos, y el compromiso óseo para el planeamiento quirúrgico puede evaluarse con RM o CT (11,24,27,28). La venografía por TAC permite demostrar las anor-malidades en el sistema venoso y el sistema de drenaje, e identificar extensión pélvica o abdominal (16,17,29,30).

Los pacientes con estas anormalidades venosas reciben tratamiento conservador (compresión y tratamiento médico), aunque en pacientes con síntomas y venas profundas permeables puede ofrecerse manejo quirúrgico. La mitad de los pacientes que son llevados a manejo qui-rúrgico presentan recidiva postoperatoria (10,11,17,18,31,32).

Figs. 1a, 1b. Síndrome de Maffucci. Radiografías de miembros superiores en dos pacientes con síndrome de Maffucci, donde son evidentes las calcificaciones vasculares en forma de palomitas de maíz en los tejidos blandos. Encondromas en los dedos cuarto y quinto en el primer paciente.

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Figs. 2a, 2b. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Fotografías clínicas de dos pacientes, en las que se evidencia el edema por congestión venosa del miembro inferior, así como la presencia de marcas vasculares equimóticas en la piel.

Figs. 2c, 2d. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Radiografia de pie y venografiía de miembro inferior derecho de otro paciente, donde se observa tumefacción asimétrica de los tejidos blandos del primer dedo y ausencia del sistema venoso profundo, el cual es suplido por una gran vena.

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Figs. 2e, 2f, 2g. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Venografia e imágenes de RM en los planos coronal y axial, de un paciente con múltiples imágenes tubulares serpintiginosas que corresponden a dilataciones venosas superficiales.

síndrome de ProteusDescrito por Cohen y Hayden en 1979. El nombre de Proteus

viene del dios griego que tenía la habilidad de cambiar de forma, y fue propuesto por Wiedemann en 1983 (33-35). Es una entidad de causa desconocida, si bien se cree que se trata de la mutación de un gen somá-tico, el cual no ha sido identificado. Es una condición hamartomatosa rara, que se caracteriza por un amplio espectro de malformaciones. Produce sobrecrecimiento focal de tejidos derivados de cualquiera de las tres capas germinales, por lo cual se trata de una enfermedad multisistémica y de gran variedad clínica (36-38). Por lo general, no es aparente al nacimiento, tiene desarrollo rápido en la niñez y luego de la adolescencia temprana se estabiliza. Presenta criterios clínicos generales y específicos.

Criterios clínicos generales:

Distribución aleatoria en el cuerpo • Curso progresivo de las lesiones • Ocurrencia esporádica. •

Criterios clínicos específicos:

Categoría A: nevus cerebriforme de tejido conectivo (patog-• nomónico, pero poco habitual) (35,39).

Categoría B: nevus epidermoide lineal, sobrecrecimiento • desproporcionado asimétrico (compromiso de una o más extremidades, el cráneo y las vértebras) (Fig. 3a), tumores específicos (cistadenoma de ovario bilateral y adenoma mo-nomórfico antes o durante la segunda década). Rara vez se presenta hemimegalencefalia, esplenomegalia e infiltración grasa de la parótida unilateral; generalmente, la derecha. Además, se observa aumento de la grasa subcutánea y pseudohipertrofia muscular en el lado afectado de la cara (35,39).

Categoría C: alteración del tejido adiposo: lipoma o ausencia • regional de grasa; malformaciones vasculares, quistes pulmo-nares y fenotipo facial (puede no estar presente: dolicocefalia, cara larga, ptosis leve, puente nasal bajo, narinas anchas o invertidas, boca abierta en reposo) (35,39).

El diagnóstico se realiza al presentar uno de los signos de la cate-goría A, dos de la B o tres de la C (35,39).

En radiología simple se evidencia osteoporosis o hiperostosis; pueden encontrarse, también, macrodactilia (figs. 3b, 3c) y clino-dactilia, y, ocasionalmente, polidactilia y sindactilia. Además, los cuerpos vertebrales presentan malformaciones y se puede observar engrosamiento asimétrico de la calota (35). En tomografía compu-tada (TC) y RM se observa hipertrofia difusa de los tejidos blandos, principalmente tejido adiposo y muscular de forma asimétrica (figs. 3d-3f), en ocasiones asociado a malformaciones linfáticas, capilares y venosas (35).

Las alteraciones viscerales son menos usuales que las musculoes-queléticas y las de tejidos blandos; se presentan esplenomegalia, mega-lencefalia asimétrica, anomalías de la sustancia blanca y nefromegalia. Se han reportado casos de embolismo pulmonar y cambios quísticos pulmonares (34,40,41).

Macrodistrofia lipomatosaEsta rara enfermedad se caracteriza por el crecimiento exagera-

do de todos los elementos mesenquimales que rodean los dedos de los pies o de las manos, asociado o no a macrodactilia (42-44).

Es una patología no hereditaria que puede manifestarse de dos formas: La primera es una variedad detectable desde el nacimiento (variedad estática), donde se evidencia asimetría de los dedos de la extremidad afectada, que crece de forma sincró-nica con el resto del cuerpo (43). La segunda es una variedad detectada en pacientes con mayor edad (variedad progresiva), característica por un crecimiento desproporcionado de la parte afectada (45).

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Fig. 3a. Síndrome de Proteus. Fotografía clínica de un paciente con síndrome de Proteus, que demuestra incremento exagerado en el tamaño del segundo dedo de la mano derecha.

Figs. 3b, 3c. Radiografías de manos y pies de otro paciente, quien presenta macrodactilia del tercer dedo de la mano y el pie derechos.

Figs. 3d, 3e, 3f. Imágenes coronales de RM en secuencias eco de gradiente, DP y reconstrucción 3D, en un paciente con amputación del cuarto dedo, macrodactilia del tercero y subluxación de la articulación interfalángica distal del mismo dedo, con ulceración de la región dorsal y colección líquida por traumas a repetición en dicha localización.

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Fig. 4a. Macrodistrofia lipomatosa. Radiografías de paciente con macrodistrofia lipomatosa, donde se evidencia macrodactilia asimétrica de los dedos tercero y cuarto de los pies, con prominencia de los tejidos blandos.

Figs. 4(c-d). El mismo paciente. Importantes cambios de tipo degenerativo en las articulaciones interfalángicas distales: la fusión de los dedos cuarto y quinto, y la ausencia de falanges en los dedos segundo y tercero. (e) Resonancia magnética en secuencia con información T1 (del mismo paciente), que muestra intensidad de señal similar a la de la grasa subcutánea, en los tejidos que rodean la macrodactilia de los dedos cuarto y quinto. Obsérvese que la intensidad de señal de las estructuras óseas es discretamente menor a la de los huesos normales.

Fig. 4b. Macrodistrofia lipomatosa que afecta el primer dedo, lo cual es perceptible desde el nacimiento.

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Generalmente, el mencionado crecimiento se detiene en la pubertad, y es usual que afecte el aspecto lateral de la extremidad superior (descrito por Golding en 1960) y el aspecto medial de la inferior (descrito por Feriz en 1925) (43,46). Afecta indistintamente a ambos géneros, y tiene predominio por las extremidades inferiores de forma unilateral; más a menudo hay compromiso de los dedos segundo y tercero (46).

Aun no hay claridad acerca de la etiología de esta enfer-medad; se sospecha que puede corresponder a alteraciones in útero por cambios del factor de crecimiento o de la circula-ción fetal. Otra teoría se refiere a la degeneración lipomatosa (46,47).

En términos histológicos, hay una proliferación de la red fibrosa y grasa que normalmente rodea los huesos, tendones, músculos y nervios, especialmente en la cara palmar o plantar de la extremidad afectada, lo cual produce depósito extra de material óseo en los dedos, a escala tanto endóstica como pe-rióstica, con el sobrecrecimiento subsecuente, y eso conlleva deformidad estética y funcionalmente sintomática (47,48). El compromiso de los nervios mediano o plantar produce neuropatía por compresión.

En radiología simple se demuestra la macrodactilia focal, secundaria al aumento del espesor y longitud de los metacarpia-nos o metatarsianos y sus correspondientes falanges, al igual que aumento en el espesor de los tejidos blandos que los rodean (figs. 4a, 4b) (44).

Es normal encontrar cambios de tipo degenerativo en las regiones yuxtarticulares, probablemente por una alteración de la biomecánica normal de la extremidad, lo cual conlleva formación de osteofitos, quistes subcondrales, disminución del espacio articular y subluxaciones; sobre todo, hacia el aspecto ulnar (manos) o lateral (pies) y dorsal (figs. 4c, 4d). Si se analizan con detenimiento los tejidos blandos, puede observarse que tienen una lucencia similar a la del tejido graso normal (46,47).

La TC demostrará material con coeficientes de atenuación negativos rodeando las estructuras óseas (44,49). Debido al incremento en el tejido fibrograso en secuencias de saturación grasa, la RM confirma la natu-raleza lipídica del tejido que rodea los dedos afectados, e, igualmente, la infiltración sobre la médula ósea de las falanges, lo que demuestra alta intensidad de señal en secuencias con información T1 y T2, con disminución de la intensidad de señal en secuencias FATSAT o STIR. El tejido fibroso es de baja señal en todas las secuencias (figs. 4e, 4f) (43,50).

ConclusiónLas enfermedades que producen asimetría en el crecimiento de

las extremidades son entidades poco comunes que se asocian a otros hallazgos clínicos y en imágenes, los cuales permiten la diferenciación entre ellas. Es importante, entonces, conocer los hallazgos radiológicos de las enfermedades que se caracterizan por gigantismo, para lograr un diagnóstico acertado.

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Fig. 4f. Secuencia con saturación grasa en el mismo paciente, donde es posible evidenciar la disminución homogénea de la intensidad de señal de la medula ósea y de los tejidos blandos, lo cual confirma su naturaleza grasa.

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Correspondencia

Catalina WilchesCarrera 51 No. 123A-53, apto. 304 Bogotá, Colombiacwilches30@hotmail,com

recibido para evaluación: 12 de septiembre del 2009aceptado para publicación: 18 de noviembre del 2009