EL SÍNDROME DE RETT

• El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a afirmar que es el responsable de un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales en niñas.

• Epidemiología:1/10000 mujeres.

• En España, 207 casos (1999). Edad de aparición de las primeras anomalías son los 14 meses.

1. Morfología

2. Disfunción de mediadores químicos

3. Estudios genéticos

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

- Estereotipias.

- Trastornos sociales y comportamentales.

- Epilepsia

- Trastornos de la marcha y la posición.

CLASIFICACIÓN

– Sd. De Rett típico de mujeres– Sd. De Rett atípico de mujeres– Sd. De Rett en el varón

- Criterios necesarios

- Criterios de apoyo

- Criterios de exclusión

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

EVOLUCIÓN

– Estadio I :estancamiento del desarrollo– Estadio II: deterioro rápido catastrófico– Estadio III: pseudoestacionario– Estadio IV: deterioro motor tardío

TRATAMIENTO

• Estimulación psicomotriz

• Musicoterapia

• Fisioterapia

• Técnicas de modificación de la conducta

• Tto de la epilepsia

• Tto de la escoliosis

• Tto de las alteraciones del sueño

Es sintomático:

MANIFESTACIONES ORALES

• Características extraorales: hipertelorismo

hipertrofia de maseteros microcefalia

• Características orales:sialorrea

babeo mov. orofaciales anormales micrognacia protrusión de la lengua paladar ojival maxilar estrecho succión digital masticación anormal

PATOLOGÍA ORAL

– Bruxismo: atricción dental

mordida abierta

afectación de la ATM

hipersensibilidad dentinaria

dolor de los musc. masticatorios

– Caries

– Gingivitis y periodontitis

– Respiración oral

– Relación ant-post de las arcadas

Desgaste dentario con mordida abierta

Desgaste dentario con sobremordida

MANEJO DEL PACIENTE EN ODONTOLOGÍA

– Medidas de higiene oral a los padres.

– Dificultad para el tratamiento debido a:– Problemas de comunicación– Ausencia del lenguaje– Ansiedad

– Debemos de tener en consideración:– Acceso a la clínica– Escoliosis tiempo mínimo de tto– Métodos de restricción física– Sedación con oxido nitroso