Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005 EMICRANIA classificazione

“Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista”Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005 EMICRANIAEMICRANIA

classificazione e clinicaclassificazione e clinica

Dr. Riccardo Dr. Riccardo ZuccoZucco

Centro CefaleeCentro CefaleeArcispedale S. Maria Arcispedale S. Maria

NuovaNuovaReggio EmiliaReggio Emilia

Montecchio

Emilia (RE)

18-19Febbraio

2005

EMICRANIAEMICRANIAconcetti introduttiviconcetti introduttivi

È un disordine cefalalgico primario di È un disordine cefalalgico primario di notevole impatto notevole impatto sociale ed economicosociale ed economico– perché perché frequente frequente – perché perché invalidanteinvalidante per buona parte della vita del paziente per buona parte della vita del paziente– perché interessa particolarmente i soggetti nel perché interessa particolarmente i soggetti nel pieno pieno

della loro età produttiva (25-55 anni)della loro età produttiva (25-55 anni) L’L’OMSOMS (World Health Report, 2001) identifica (World Health Report, 2001) identifica l’emicrania al l’emicrania al

19°posto19°posto tra le principali cause responsabili di anni di vita tra le principali cause responsabili di anni di vita vissuta con disabilità (per entrambi i sessi e tutte le età)vissuta con disabilità (per entrambi i sessi e tutte le età)

Costi sociali dell’emicrania estremamente ingentiCosti sociali dell’emicrania estremamente ingentiCOSTI COSTI DIRETTIDIRETTI 10%10% = consumo di risorse per la gestione della = consumo di risorse per la gestione della malattia malattia

COSTI COSTI INDIRETTIINDIRETTI 90%90% = perdita di giornate lavorative e ridotta = perdita di giornate lavorative e ridotta efficienza efficienza sul lavoro sul lavoro

[ COSTI [ COSTI INTANGIBILIINTANGIBILI ] ] = conseguenze psicofisiche soggettive (stato = conseguenze psicofisiche soggettive (stato d’animo d’animo ed impatto emotivo causato dalla malattia ed impatto emotivo causato dalla malattia sul sul paziente e famiglia: dolore, sofferenza, paziente e famiglia: dolore, sofferenza, qualità di vita) qualità di vita)

EMICRANIAEMICRANIAconcetti introduttiviconcetti introduttivi

I meccanismi patogenetici dell’emicrania sono I meccanismi patogenetici dell’emicrania sono stati ampiamente studiati; esistono numerose stati ampiamente studiati; esistono numerose ipotesi ma nessuna di queste è stata ipotesi ma nessuna di queste è stata definitivamente provatadefinitivamente provata– VascolareVascolare– Biochimica perivascolare e vascolareBiochimica perivascolare e vascolare– Trigemino-vascolareTrigemino-vascolare– Spreading depression e spreading oligoemia (EcA)Spreading depression e spreading oligoemia (EcA)– Disnocicettiva centrale Disnocicettiva centrale – Biochimiche neuraliBiochimiche neurali– Generatori centrali dell’emicraniaGeneratori centrali dell’emicrania

L’emicrania è ritenuta una L’emicrania è ritenuta una patologia patologia multifattorialemultifattoriale in cui è possibile individuare in cui è possibile individuare una una componente poligenicacomponente poligenica a penetranza ridotta a penetranza ridotta e l’intervento di e l’intervento di fattori ambientalifattori ambientali

EPIDEMIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIADELL’EMICRANIA

E’ la più frequente malattia neurologicaE’ la più frequente malattia neurologica nei nei paesi sviluppatipaesi sviluppati

Colpisce 1 adulto su 8Colpisce 1 adulto su 8

In età adulta rapporto M/F 1:3In età adulta rapporto M/F 1:3

Data la natura Data la natura episodicaepisodica dell’emicrania, solitamente il dell’emicrania, solitamente il parametro più considerato negli studi epidemiologici è parametro più considerato negli studi epidemiologici è la la prevalenzaprevalenza (N° di casi presenti in un dato intervallo temporale)(N° di casi presenti in un dato intervallo temporale)

Canada 15-17%(m: 7-10%, f: 22-23%)

United Kingdom 8%(m: 4%, f: 11%)

Netherlands 9%(m: 5%, f: 12%) Denmark 16-18%

(m: 8-12%, f: 24-25%)

Norway 12%(m: 5%, f: 14%)

USA 11-13%(m: 6-7%, f: 16-18%)

France 12%(m: 6%, f: 18%)

Germany 28%(m: 22%, f: 32%)

Malaysia 9%(m: 7%, f: 11%)

Japan 8%(m: 7%, f: 13%)

Saudi Arabia 3%Etiopia 3%

Hong Kong 1.5%Peru 32% (m)MM=4-12%; =4-12%; FF=11-25%=11-25%

PREVALENZA DELL’EMICRANIA PREVALENZA DELL’EMICRANIA NEL MONDONEL MONDO

Prevalenza dell’emicraniaPrevalenza dell’emicraniaprincipali studi sulla popolazione generaleprincipali studi sulla popolazione generale

StudioStudio CampionCampionee

EtàEtà PrevalenzPrevalenzaa

M M (%)(%)

F F (%)(%)

D’Alessandro et al. D’Alessandro et al. 19861986

11441144 > 7> 7 1 anno1 anno 99 1818

Rasmussen et al. 1991Rasmussen et al. 1991 740740 25-6425-64 Lifetime Lifetime

1 anno1 anno88

662525

1515

Stewart et al. 1992 Stewart et al. 1992 (I°American Migraine (I°American Migraine Study)Study)

2046820468 12-8012-80 1 anno 1 anno 66 1818

Edmeas et al. 1993Edmeas et al. 1993 27372737 > 15> 15 Lifetime Lifetime 99 2323

Michel et al. 1996Michel et al. 1996 10031003 > 18> 18 3 mesi3 mesi 88 1818

Russel et al. 1995Russel et al. 1995 34713471 4040 LifetimeLifetime 1212 2424

Stewart et al. 1996Stewart et al. 1996 1232812328 18-6518-65 1 anno1 anno 88 1919

II° American Migrain StudyII° American Migrain StudyLipton et al. 2001Lipton et al. 2001

Prevalenza EMICRANIAPrevalenza EMICRANIA (1 anno) (popolazione (1 anno) (popolazione

adulta)adulta)

TotaleTotale 12.6 %12.6 % MaschiMaschi

6.5 %6.5 % FemmineFemmine 18.2 % 18.2 %

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE ALLA ETNIA

Baltimora County StudyStewart et al. 1996

CAUCASICICAUCASICI M 8.6%M 8.6% F 20.4%F 20.4%

AFROAMERICANIAFROAMERICANI M 7.2%M 7.2% F 16.2%F 16.2%

ASIATICIASIATICI M 4.2%M 4.2% F 9.2%F 9.2%

N=12.328(18-65 aa)

Risultati concordi con gli studi meta-analitici (Scher et al 1998)

• Fattori socio-culturali ?• Suscettibilità genetica ?

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIAEPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIAPREVALENZAPREVALENZA IN RELAZIONE ALIN RELAZIONE AL SESSOSESSO

Tutti gli studi confermano l’impressione clinica Tutti gli studi confermano l’impressione clinica della prevalenza nel della prevalenza nel sesso femminilesesso femminile F:M = 2-3:1 F:M = 2-3:1

L’aumento della prevalenza nel sesso femminile L’aumento della prevalenza nel sesso femminile comincia comincia nell’età puberalenell’età puberale, dopo il menarca, dopo il menarca

In In età pre-puberaleetà pre-puberale il rapporto F:M è circa di 1:1 il rapporto F:M è circa di 1:1 Dopo il menarca, la prevalenza femminile è Dopo il menarca, la prevalenza femminile è

F:M=2:1F:M=2:1 in età adolescenziale, arriva ad un in età adolescenziale, arriva ad un massimo di massimo di F:M=3,5:1 F:M=3,5:1 a 40 anni, poi decresce dopo a 40 anni, poi decresce dopo i 50 anni ma si mantiene (anche se meno spiccata) i 50 anni ma si mantiene (anche se meno spiccata) pure in età avanzatapure in età avanzata

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIAEPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIAPREVALENZA PREVALENZA IN RELAZIONE ALL’IN RELAZIONE ALL’ETA’ETA’

L’emicrania insorge di norma nella L’emicrania insorge di norma nella II-III decadeII-III decade Raggiunge il Raggiunge il picco di prevalenzapicco di prevalenza sui sui 40-45 anni40-45 anni (25- (25-

30% nelle donne e sul 10% negli uomini) 30% nelle donne e sul 10% negli uomini) Poi decresce lentamente con l’avanzare dell’età, Poi decresce lentamente con l’avanzare dell’età,

rimanendo prevalente nel sesso femminilerimanendo prevalente nel sesso femminile Dopo i 70 anniDopo i 70 anni la prevalenza è del 7-9% nelle donne la prevalenza è del 7-9% nelle donne

e del 3-4% negli uominie del 3-4% negli uomini

20 30 40 50 60 70 80 900

0

5

10

15

20

25

30

Pre

vale

nza

dell’

emic

rani

a (%

)

Età (anni)

EPIDEMIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA DELL’EMICRANIA

PREVALENZA IN RELAZIONE A SESSO E ETA’

Lipton & Stewart, 1993

La prevalenza della La prevalenza della 1.11.1 Emicrania Emicrania senza aurasenza aura è in tutti gli studi è in tutti gli studi epidemiologici epidemiologici maggioremaggiore rispetto alla rispetto alla 1.21.2 Emicrania con auraEmicrania con aura

– 1.1 EMICRANIA SENZA AURA1.1 EMICRANIA SENZA AURA 80%80% delle delle emicranieemicranie

– 1.2 EMICRANIA CON AURA1.2 EMICRANIA CON AURA 15-18%15-18% delle delle emicranieemicranie

EPIDEMIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA DELLDELL’’EMICRANIA CON AURAEMICRANIA CON AURA

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIADELLDELL’’EMICRANIA CON AURAEMICRANIA CON AURA

prevalenzaprevalenza

Mattson et al, 2000Mattson et al, 2000 3.8%3.8% FF

Dahlof et al, 2000Dahlof et al, 2000 3.4%3.4% TotTot

Lipton et al, 2002Lipton et al, 2002 1.9%1.9% MM -- 5.3%5.3% FF

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIADELL’EMICRANIA DELL’EMICRANIA NEL BAMBINONEL BAMBINO

La prevalenza dell’emicrania La prevalenza dell’emicrania nell’età infantilenell’età infantile è di è di circa il circa il 5.6%5.6% (rapporto M/F quasi pari sotto i 12 (rapporto M/F quasi pari sotto i 12 anni)anni)

Al di sopra dei Al di sopra dei 12 anni12 anni (età adolescenziale): (età adolescenziale): 10.6%10.6%– Emicrania senza auraEmicrania senza aura 7.8 %7.8 %– Emicrania con auraEmicrania con aura 2.8 %2.8 %

CLINICA E CLASSIFICAZIONE DELL’EMICRANIA

2004 22004 2ndnd Edition – International Headache Society Edition – International Headache Society

RROME, 13-16OME, 13-16THTH SSEPTEMBER 2003EPTEMBER 2003XIXI IINTERNATIONAL NTERNATIONAL HHEADACHE EADACHE CCONGRESSONGRESS

Società Italiana per lo Studio delle Cefalee

International Headache Society

CLINICA E CLASSIFICAZIONE DELL’EMICRANIA

Per una buona gestione del Per una buona gestione del paziente emicranico è preliminare paziente emicranico è preliminare formulare una formulare una corretta diagnosicorretta diagnosi

della cefaleadella cefalea

Corretto inquadramento della cefaleaCorretto inquadramento della cefalea Conoscenza della clinicaConoscenza della clinica Conoscenza dei criteri diagnostici ICHD-IIConoscenza dei criteri diagnostici ICHD-II Attenta diagnosi differenzialeAttenta diagnosi differenziale

– con le altre cefalee primariecon le altre cefalee primarie– con le cefalee secondarie o sintomatichecon le cefalee secondarie o sintomatiche

Anamnesi accurata

CORRETTO INQUADRAMENTO DELLA CEFALEA

Obiettività generale e neurologica

Diagnosi

Eventuale esecuzione di esami strumentali e di laboratorio

1. EMICRANIA

2. CEFALEA DI TIPO TENSIVO

3. CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE TACs

4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE

5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO O DEL COLLO

6. CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE VASCOLARI INTRACRANICHE O CERVICALI

7. CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE INTRACRANICHE NON VASCOLARI

8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL’UTILIZZO DI SOSTANZE O ALLA LORO SOSPENSIONE

9. CEFALEA ATTRIBUITA AD INFEZIONI

10. CEFALEA ATTRIBUITA AD ALTERAZIONI DELL’OMEOSTASI

11. CEFALEA O DOLORE FACCIALE ATTRIBUITO A PATOLOGIE DEL CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE CRANICHE O FACCIALI

12. CEFALEA ATTRIBUITA A PATOLOGIE PSICHIATRICHE

13. NEVRALGIE CRANICHE E CAUSE CENTRALI DI DOLORE FACCIALE

14. ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE, DOLORE FACCIALE CENTRALE O PRIMARIO

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 I° livello

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II

CEFALEE PRIMARIE

1. EMICRANIA1. EMICRANIA

1.1 Emicrania senza aura1.2 Emicrania con aura1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia1.4 Emicrania retinica1.5 Complicanze dell’Emicrania1.6 Probabile Emicrania

ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

Emicrania oftalmoplegica (ex 1.3 ICHD-I):trasferita al punto 13.17 ICHD-II(cefalee secondarie)

CLINICA DELL’EMICRANIACLINICA DELL’EMICRANIA

Per la notevole estensione dell’argomento si Per la notevole estensione dell’argomento si esporrà nel dettaglio la clinica di:esporrà nel dettaglio la clinica di:

1.11.1 EMICRANIA SENZA AURAEMICRANIA SENZA AURA1.21.2 EMICRANIA CON AURAEMICRANIA CON AURA nel suo sottotipo principale nel suo sottotipo principale 1.2.1.1.2.1. (aura tipica con cefalea emicranica)(aura tipica con cefalea emicranica)

I restanti sottotipi dell’emicrania con aura e le I restanti sottotipi dell’emicrania con aura e le restanti emicranie (restanti emicranie (1.31.3 1.61.6) saranno solo ) saranno solo accennateaccennate

1.1 EMICRANIA SENZA 1.1 EMICRANIA SENZA AURAAURA

1.1 EMICRANIA SENZA AURA1.1 EMICRANIA SENZA AURA

Precedenti definizioni:Precedenti definizioni: emicrania comune, emicrania comune, emicrania sempliceemicrania semplice

Descrizione ICHD-II 2004:Descrizione ICHD-II 2004: cefalea ricorrente cefalea ricorrente che si manifesta con attacchi della durata di 4-72 che si manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono la ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono la localizzazione unilaterale, la qualità pulsante, localizzazione unilaterale, la qualità pulsante, l’intensità media o severa, l’aggravamento con la l’intensità media o severa, l’aggravamento con la normale attività fisica e l’associazione con nausea normale attività fisica e l’associazione con nausea e/o foto e fonofobiae/o foto e fonofobia

È il sottotipo emicranicoÈ il sottotipo emicranico più frequente (80%)più frequente (80%) Prevale nelPrevale nel sesso femminilesesso femminile (2-3:1) dopo il (2-3:1) dopo il

menarcamenarca Insorge nella Insorge nella II-III decadeII-III decade, picco di prevalenza sui , picco di prevalenza sui

40-45 anni (25-30% F – 10% M)40-45 anni (25-30% F – 10% M)

1.1 EMICRANIA SENZA AURACRITERI DIAGNOSTICI:CRITERI DIAGNOSTICI: ICHD-I 1988 ICHD-I 1988 == ICHD-II 2004 ICHD-II 2004


A.A. Almeno 5 attacchi che soddisfano B-D Almeno 5 attacchi che soddisfano B-D

B.B. Durata di 4-72 ore senza farmaci o trattata senza successo Durata di 4-72 ore senza farmaci o trattata senza successo

C.C. Almeno due delle seguenti caratteristiche: Almeno due delle seguenti caratteristiche:- unilateralità- unilateralità- dolore pulsantedolore pulsante- intensità moderata o forte- intensità moderata o forte- peggioramento indotto da attività fisica- peggioramento indotto da attività fisica

D.D. Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi: Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi:- nausea e/o vomitonausea e/o vomito- fono e fotofobia- fono e fotofobia

E.E. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono l’origine secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però l’origine secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però da appropriate indagini strumentalida appropriate indagini strumentali

NOTENOTE


1. Se sono soddisfatti i criteri per Emicrania senza aura (1.1) ma sono presenti meno di 5 attacchi la diagnosi attribuita deve essere di Emicrania senza aura probabile (1.6.1)

2. Se il paziente si addormenta durante l’attacco e si risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve essere calcolata fino al momento del risveglio

3. Quando gli attacchi si presentano con frequenza 15 giorni/mese per >3 mesi, si configura la diagnosi di Emicrania cronica (1.5.1)


NEI BAMBININEI BAMBINI


1. Gli attacchi possono durare 1-72 ore

2. Il dolore e’ generalmente bilaterale. La caratteristica unilateralità compare nell’eta’ adolescenziale-adulta

3. La sede è generalmente fronto-temporale. Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale e’ raro e pertanto meritevole di particolare attenzione

4. La presenza di fotofobia e fonofobia può essere dedotta dal comportamento durante l’attacco


FASI DELL’ATTACCO EMICRANICO

Appetito

Sonno-veglia

Luce

Rumori

Odori

Bilancio idrico

nausea

sonnolenza

fotofobia

fonofobia

osmofobia

vomito

fotofobiafonofobiaosmofobia

vomitosonno profondo

inappetenza

astenia

diuresi

IProdromi

IIAura

IIICefalea

IVPosdromi

VRecupero Normalità

CEFALEACEFALEA

fame

Normalità

sbadigli

percezioni

intensificate

ritenzione

Modificato da Blau, 1997

sonnolenza

1.1 EMICRANIA SENZA AURACARATTERISTICHE CLINICHE

SOGLIA EMICRANICA E FATTORI SCATENANTI

PSICOLOGICIEmozioniRilassamento dopo stressDiminuzione del tono dell’umore

ORMONALIMestruazioniOvulazioneContraccettivi oraliHRT

ALIMENTARIAlcoolEccesso/privazione di ciboCibi/bevande contenenti:

nitratiglutammatotiraminafeniletilamina

AMBIENTALIFattori climaticiAltitudineViaggiRumoriOdoriFumo di sigaretta

FARMACINitroglicerinaReserpinaFenfluraminaEstrogeni

ALTRIPrivazione/eccesso di sonnoStanchezza fisicaDialisi - angiografia


Rasmussen 1993

Robbins 1994

Russell 1995

0

10

20

30

40

50

60

70

1 2 3 4 5 6 7

1. Stress psico-fisico

2. Mestruazioni

3. Stimoli sensoriali

4. Cibi

5. Vino/birra/superalcolici

6. Fatica fisica

7. Modificazioni atmosferiche

FATTORI SCATENANTI L’ATTACCO


FASE PRODROMICA

Può precedere la fase algica da ore a due giorni.

Prevalenza: ampiamente variabile (circa 50%)

Consiste in modificazione di:• Appetito • Ritmo sonno/veglia• Stimoli neurosensoriali accentuati

- luci- rumori- odori

• Bilancio idrico• Stato emotivo

FASE PRODROMICAFASE PRODROMICA nell’Emicrania senza aura (1.1)nell’Emicrania senza aura (1.1)

SINTOMI ECCITATORISINTOMI ECCITATORI

IrritabilitàIrritabilità Iperattività fisicaIperattività fisica InsonniaInsonnia Desiderio di carboidratiDesiderio di carboidrati EuforiaEuforia Eccessivo benessereEccessivo benessere DiarreaDiarrea Aumento della diuresiAumento della diuresi SbadigliSbadigli Sete Sete

SINTOMI INIBITORISINTOMI INIBITORI

Faticabilità ed asteniaFaticabilità ed astenia Rallentamento Rallentamento

psicofisicopsicofisico Diff. espressione verbaleDiff. espressione verbale Anoressia Anoressia Umore depressoUmore depresso Diff. di concentrazioneDiff. di concentrazione Stipsi Stipsi Gonfiore addominaleGonfiore addominale Sensazione di freddoSensazione di freddo

FASE PRODROMICAFASE PRODROMICA

Costituita da sintomi generici, aspecifici, mal Costituita da sintomi generici, aspecifici, mal definitidefiniti

Talora il paziente non li riferisce spontaneamente Talora il paziente non li riferisce spontaneamente ma è in grado di individuarli se interrogato a ma è in grado di individuarli se interrogato a propositoproposito

È presente con ugual frequenza sia nella E. senza È presente con ugual frequenza sia nella E. senza aura che nella E. con auraaura che nella E. con aura

Si presume un’origine ipotalamicaSi presume un’origine ipotalamica

1.1 EMICRANIA SENZA AURA1.1 EMICRANIA SENZA AURACARATTERISTICHE CLINICHECARATTERISTICHE CLINICHE

FASE ALGICAFASE ALGICA

EsordioEsordio

Di solito graduale, progressivoDi solito graduale, progressivo

Raggiunge in 30-120’ intensità medio-Raggiunge in 30-120’ intensità medio-elevataelevata

Non raro l’esordio nel sonnoNon raro l’esordio nel sonno



Frequenza degli attacchiFrequenza degli attacchi

Superiore rispetto a Superiore rispetto a 1.2 Emicrania con aura1.2 Emicrania con auraAmpiamente variabile da paziente a paziente Ampiamente variabile da paziente a paziente

e nei diversi periodi di vita nello stesso e nei diversi periodi di vita nello stesso pazientepaziente

Rasmussen (93): Rasmussen (93): 50% 1/settimana50% 1/settimana 35% 3/settimana35% 3/settimana 15% frequenza minore15% frequenza minore

Percentuali di frequenza inferiori negli studi di Percentuali di frequenza inferiori negli studi di popolazione generale rispetto alla popolazione generale rispetto alla popolazione più grave e selezionata dei popolazione più grave e selezionata dei centri cefaleecentri cefalee


FASE ALGICA

Durata (adulto)

La maggior parte degli attacchi si risolve in 24 ore. IHS 2004: 4-72 ore. In alcuni casi persiste oltre i 3 giorni

100%

50%

< 24 h

24-48 h

>48 h

Russell et al, 1996

Stato emicranico (>72 ore): 1%



Sede del doloreSede del doloreDi solito periorbitario e fronto-temporale con Di solito periorbitario e fronto-temporale con

diffusionediffusione

Meno frequentemente esordisce posteriormente Meno frequentemente esordisce posteriormente poi si localizza in sede fronto-temporalepoi si localizza in sede fronto-temporale

Sede Sede unilateraleunilaterale poco più del 50% poco più del 50%

Sede Sede bilateralebilaterale più frequente nell’emicrania più frequente nell’emicrania giovanilegiovanile

In alcuni casi, sede unilaterale alternanteIn alcuni casi, sede unilaterale alternante



Qualità del doloreQualità del dolore

Generalmente pulsanteGeneralmente pulsante



Intensità del doloreIntensità del dolore

Moderata o severa nella maggioranza dei Moderata o severa nella maggioranza dei casi (2-3)casi (2-3)



Comportamento del paziente Comportamento del paziente nella fase algicanella fase algica

Tendenza ad appartarsi, ad allettarsi, in Tendenza ad appartarsi, ad allettarsi, in silenzio e al buio, facile irascibilità, silenzio e al buio, facile irascibilità, talora depressione e prostrazione, talora depressione e prostrazione, impossibilitato a svolgere le comuni impossibilitato a svolgere le comuni attività quotidianeattività quotidiane


FASE ALGICA

>> 95% 95%

Aggravamento con attivita’ fisica

Blau JN, 1995; Rasmussen BK, 1991; Sinforiani et al, 1989

Prevalenza dei sintomi di

accompagnamento

Nausea 87Vomito 45Fotofobia 92Fonofobia 82

Russell et al, 1996

%

Caratteristiche cliniche del dolore e Caratteristiche cliniche del dolore e prevalenza dei sintomi di prevalenza dei sintomi di

accompagnamentoaccompagnamentonella 1.1 Emicrania senza auranella 1.1 Emicrania senza aura

AutoreAutore Olesen Olesen 7878

N = 750N = 750

Davies Davies 9191

N = 358N = 358

Rasmussen Rasmussen 91 N = 5891 N = 58

Russel Russel 9696

N = 342N = 342

Sede unilateraleSede unilaterale 50 %50 % 82,5 %82,5 % 61,6 %61,6 % 55 %55 %

Dolore pulsanteDolore pulsante 47 %47 % 78%78% 82%82%

Intensità moderataIntensità moderata

Intensità severaIntensità severa30 %30 %

68 %68 %61%61%

71,5 %71,5 %14,3 %14,3 %

84,8 %84,8 %100 %100 %

Aggrav. con sforzoAggrav. con sforzo 95 %95 % 97 %97 %

Nausea Nausea 86 %86 % 89 %89 % 95 %95 % 87 %87 %

Vomito Vomito 47 %47 % 60 %60 % 62 %62 % 45 %45 %

Fotofobia Fotofobia 95 %95 % 92 %92 %

Fonofobia Fonofobia 98 %98 % 82 %82 %


FASE DI RISOLUZIONE-FASE DI RISOLUZIONE-RECUPERORECUPERO

Durata variabile, tanto minore quanto più Durata variabile, tanto minore quanto più precoce è l’assunzione del farmaco precoce è l’assunzione del farmaco sintomaticosintomatico

Specie nei bambini, il riposo e il vomito Specie nei bambini, il riposo e il vomito alleviano i sintomi dell’attacco e il dolorealleviano i sintomi dell’attacco e il dolore

Sintomi residui: spossatezza, astenia, Sintomi residui: spossatezza, astenia, modificazioni del tono dell’umore e modificazioni del tono dell’umore e dell’appetitodell’appetito

Talora, comparsa di poliuriaTalora, comparsa di poliuria

Inappetenza

Vomito

DiuresiSonno

Astenia


FASE DI RISOLUZIONE - RECUPERO

1.2 EMICRANIA CON 1.2 EMICRANIA CON AURAAURA


CEFALEE PRIMARIE




1.2 EMICRANIA CON AURA1.2 EMICRANIA CON AURA

Precedenti terminologie:Precedenti terminologie: emicrania classica, emicrania classica, oftalmica, emiparestesica, emiplegica, afasica, oftalmica, emiparestesica, emiplegica, afasica, emicrania accompagnata o complicataemicrania accompagnata o complicata

Descrizione ICHD-II 2004:Descrizione ICHD-II 2004: disordine disordine ricorrente caratterizzato da attacchi con sintomi ricorrente caratterizzato da attacchi con sintomi neurologici focali reversibili che si sviluppano neurologici focali reversibili che si sviluppano gradualmente in 5-20 minuti e che terminano entro gradualmente in 5-20 minuti e che terminano entro 60 minuti. La cefalea, con le caratteristiche 60 minuti. La cefalea, con le caratteristiche dell’emicrania senza aura, usualmente segue i dell’emicrania senza aura, usualmente segue i sintomi dell’aura. Meno frequentemente, la cefalea sintomi dell’aura. Meno frequentemente, la cefalea non ha caratteristiche emicraniche o è non ha caratteristiche emicraniche o è completamente assentecompletamente assente

Meno frequente:Meno frequente: rappresenta ilrappresenta il 15-18%15-18% delle emicraniedelle emicranie

Prevale nel sesso Prevale nel sesso femminilefemminile (2.2:1) dopo il menarca (2.2:1) dopo il menarca Esordisce di norma nella Esordisce di norma nella II-III decadeII-III decade (più (più

tardivamente di tardivamente di 1.11.1))

1.2 EMICRANIA CON AURA1.2 EMICRANIA CON AURA

La nuova classificazione IHS 2004 (ICHD-II)La nuova classificazione IHS 2004 (ICHD-II) haha notevolmente modificatonotevolmente modificato questo capitoloquesto capitolo

Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono stati esclusi altri già presenti nella ICHD-I del stati esclusi altri già presenti nella ICHD-I del 19881988

L’emicrania con aura e l’emicrania senza aura L’emicrania con aura e l’emicrania senza aura possono coesistere nello stesso soggetto, possono coesistere nello stesso soggetto, tuttavia nella maggioranza dei casi (84,3% tuttavia nella maggioranza dei casi (84,3% degli uomini e 69,9% della donne) l’emicrania degli uomini e 69,9% della donne) l’emicrania con aura si presenta in forma isolatacon aura si presenta in forma isolata

1.21.2 EMICRANIA CON AURAEMICRANIA CON AURA classificazione:classificazione: confronto 2004 // 1988confronto 2004 // 1988

ICHD-II 2004ICHD-II 2004 1.2.1.2.11 Aura tipica con Aura tipica con

cefalea emicranicacefalea emicranica 1.2.1.2.22 Aura tipica con Aura tipica con

cefalea non cefalea non emicranicaemicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica Aura tipica senza cefaleasenza cefalea

1.2.1.2.44 E. emiplegica E. emiplegica familiare (FHM)familiare (FHM)

1.2.1.2.55 E. emiplegica E. emiplegica sporadicasporadica

1.2.1.2.66 E. tipo basilareE. tipo basilare

ICHD-I 1988ICHD-I 1988 1.2.1 E.c.A. tipica1.2.1 E.c.A. tipica 1.2.2 E.c.A. prolungata1.2.2 E.c.A. prolungata 1.2.3 E. emiplegica 1.2.3 E. emiplegica

familiarefamiliare 1.2.4 E. basilare1.2.4 E. basilare 1.2.5 Aura emicranica 1.2.5 Aura emicranica

senza cefaleasenza cefalea 1.2.6 E.c.A. ad esordio 1.2.6 E.c.A. ad esordio

acutoacuto

1.21.2 EMICRANIA CON AURA:EMICRANIA CON AURA: criteri diagnostici ICHD-II 2004criteri diagnostici ICHD-II 2004

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio Bcriterio B

B. L’aura emicranica soddisfa i criteri B e C B. L’aura emicranica soddisfa i criteri B e C per uno dei sottotipi per uno dei sottotipi 1.2.1 – 1.2.61.2.1 – 1.2.6

C. Non attribuibile ad altre patologie C. Non attribuibile ad altre patologie (1)(1)

Nota (1)Nota (1) : : la storia clinica, l’esame obiettivo e la storia clinica, l’esame obiettivo e neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-12; neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-12; oppure la storia clinica, l’esame obiettivo e neurologico oppure la storia clinica, l’esame obiettivo e neurologico suggeriscono uno di tali disturbi, che però non è suggeriscono uno di tali disturbi, che però non è confermato da appropriate indagini strumentali, oppure confermato da appropriate indagini strumentali, oppure il disturbo è presente, ma gli attacchi di emicrania non si il disturbo è presente, ma gli attacchi di emicrania non si presentano per la prima volta in stretta relazione presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con il disturbo stessotemporale con il disturbo stesso

1.2 EMICRANIA CON AURA1.2 EMICRANIA CON AURA commenti ICHD-II 2004 commenti ICHD-II 2004 (estratto)(estratto)

Molti pazienti possono avere sia attacchi con aura che senza Molti pazienti possono avere sia attacchi con aura che senza auraaura ( (codificare sia codificare sia 1.21.2 che che 1.11.1))

Sintomi premonitoriSintomi premonitori possono capitare ore fino a 1-2 giorni possono capitare ore fino a 1-2 giorni prima dell’attacco emicranico (con o senza aura). Sono inclusi prima dell’attacco emicranico (con o senza aura). Sono inclusi vari sintomi (astenia, difficoltà di concentrazione, tensione vari sintomi (astenia, difficoltà di concentrazione, tensione cervicale, ipersensibilità alla luce e rumore, nausea, visione cervicale, ipersensibilità alla luce e rumore, nausea, visione offuscata, sbadigli e pallore). I termini di prodromi o di sintomi offuscata, sbadigli e pallore). I termini di prodromi o di sintomi di avvertimento sono da evitare perché talora sono stati usati di avvertimento sono da evitare perché talora sono stati usati erroneamente per includere l’auraerroneamente per includere l’aura

Le precedenti forme Le precedenti forme Emicrania con aura prolungataEmicrania con aura prolungata eded Emicrania con aura ad esordio acutoEmicrania con aura ad esordio acuto sono state sono state eliminateeliminate.. La grande maggioranza dei pazienti con questi La grande maggioranza dei pazienti con questi attacchi hanno altri attacchi che soddisfano i criteri per uno attacchi hanno altri attacchi che soddisfano i criteri per uno dei sottotipi di Emicrania con aura e vanno codificati in dei sottotipi di Emicrania con aura e vanno codificati in quest’ultima diagnosi. Gli altri devono essere codificati in quest’ultima diagnosi. Gli altri devono essere codificati in 1.6.2 1.6.2 (probabile emicrania con aura)(probabile emicrania con aura) specificando tra parentesi la specificando tra parentesi la manifestazione atipica (aura prolungata, ad esordio acuto)manifestazione atipica (aura prolungata, ad esordio acuto)

Sottotipi dell’emicrania con Sottotipi dell’emicrania con auraaura

1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica

1.2.1.2.22 Aura tipica con cefalea non Aura tipica con cefalea non emicranicaemicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica senza cefaleaAura tipica senza cefalea

1.2.1.2.44 Emicrania emiplegica familiare Emicrania emiplegica familiare (FHM)(FHM)

1.2.1.2.55 Emicrania emiplegica sporadicaEmicrania emiplegica sporadica

1.2.1.2.66 Emicrania tipo basilareEmicrania tipo basilare

1.2.1 Aura tipica con cefalea 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica

descrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

L’aura tipicaL’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora, le manifestazioni sia positive che superiore all’ora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzanonegative e la completa reversibilità caratterizzano l’aura, l’aura, che è associata a cefalea che soddisfa i criteri per che è associata a cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 1.1 Emicrania senza auraEmicrania senza aura::

La cefalea dura 4-72 ore (se non trattata o trattata con La cefalea dura 4-72 ore (se non trattata o trattata con insuccesso)insuccesso)

Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:– Sede unilateraleSede unilaterale– Dolore pulsanteDolore pulsante– Intensità media o severaIntensità media o severa– Aggravamento da cause evitabili o normale attività Aggravamento da cause evitabili o normale attività

fisicafisica Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi:Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi:

– Nausea e/o vomitoNausea e/o vomito– Fotofobia e fonofobiaFotofobia e fonofobia

1.2.1 Aura tipica con cefalea 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica criteri diagnostici ICHD-criteri diagnostici ICHD-II 2004II 2004

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-DA. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D B. L’aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, B. L’aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma ma

non deficit motori:non deficit motori: 1. Sintomi 1. Sintomi visivivisivi completamente reversibili, comprendenti completamente reversibili, comprendenti

manifestazioni positive (es. fosfeni, macchie, linee luminose) e/o manifestazioni positive (es. fosfeni, macchie, linee luminose) e/o negative (es. deficit visivi)negative (es. deficit visivi)

2. Sintomi 2. Sintomi sensitivisensitivi completamente reversibili, comprendenti completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie)manifestazioni positive (es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie)

3. Disturbi dell’3. Disturbi dell’eloquioeloquio completamente reversibili (es. s. afasici) completamente reversibili (es. s. afasici) C. Almeno 2 dei seguenti:C. Almeno 2 dei seguenti:

1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in oltre 5 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in oltre 5

minuti e/o i differenti sintomi dell’aura seguono in successione per > 5 minuti e/o i differenti sintomi dell’aura seguono in successione per > 5 minuti minuti

3. Questi sintomi durano da > 5 minuti a < 60 minuti3. Questi sintomi durano da > 5 minuti a < 60 minuti D. D. La cefalea soddisfa i criteri B-D per La cefalea soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza 1.1 Emicrania senza

auraaura ed inizia durante l’aura o dopo ma entro 60 minuti ed inizia durante l’aura o dopo ma entro 60 minuti E. Non attribuibile ad altre patologie (2)E. Non attribuibile ad altre patologie (2)

– Nota 1: talora sono descritti deficit od offuscamenti della visione centraleNota 1: talora sono descritti deficit od offuscamenti della visione centrale– Nota 2: vedi prima, nota 1 di 1.2 Nota 2: vedi prima, nota 1 di 1.2

1.2.1 Aura tipica con cefalea 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica commenti ICHD-II 2004 commenti ICHD-II 2004 (estratto)(estratto)

È la formaÈ la forma più frequentepiù frequente di emicrania con auradi emicrania con aura La diagnosi è di norma evidente dopo una accurata La diagnosi è di norma evidente dopo una accurata

anamnesi, anche se talora devono essere considerate anamnesi, anche se talora devono essere considerate forme simili secondarie (dissecazione carotidea, MAV, forme simili secondarie (dissecazione carotidea, MAV, epilessia)epilessia)

L’auraL’aura visiva visiva è quella più frequente, segue quellaè quella più frequente, segue quella sensitivasensitiva,, meno frequente quella conmeno frequente quella con turbe del turbe del linguaggiolinguaggio.. Se l’aura include deficit Se l’aura include deficit motorimotori, si codifica , si codifica 1.2.4 1.2.4 o o 1.2.5 (Emicrania emiplegica fam/spor)1.2.5 (Emicrania emiplegica fam/spor)

I sintomi dell’aura di norma seguonoI sintomi dell’aura di norma seguono in successionein successione, , prima i visivi poi quelli sensitivi e infine quelli del prima i visivi poi quelli sensitivi e infine quelli del linguaggio, ma sono descritti anche altri ordini di linguaggio, ma sono descritti anche altri ordini di comparsacomparsa

Spesso il paziente scopre che è difficile descrivere i Spesso il paziente scopre che è difficile descrivere i sintomi dell’aura, può fornire dati imprecisi e talora sintomi dell’aura, può fornire dati imprecisi e talora deve essere istruito a cogliere i particolari dell’aura in deve essere istruito a cogliere i particolari dell’aura in appositi diariappositi diari

Edward Liveing

“On Megrim” (1873)

prima illustrazione a stampa dell’aura

visiva

AURACARATTERISTICHE CLINICHE

AURA EMICRANICA VISIVA





AURAAURACARATTERISTICHE CLINICHECARATTERISTICHE CLINICHE

VISIVA:VISIVA: turbe positive (bianche 47%, colorate 33% o incolori turbe positive (bianche 47%, colorate 33% o incolori 14%) o negative, a sviluppo graduale dal centro del campo visivo 14%) o negative, a sviluppo graduale dal centro del campo visivo alla periferia (62%) o viceversa (28%), spesso stereotipate nello alla periferia (62%) o viceversa (28%), spesso stereotipate nello stesso paziente (72%). stesso paziente (72%). Durata Durata <30’ (82%), 31-60’ (11%), >60’ (4%). <30’ (82%), 31-60’ (11%), >60’ (4%). La localizzazione dell’aura è più spesso La localizzazione dell’aura è più spesso unilateraleunilaterale nel 69%, nel 69%, bilaterale nel 31%bilaterale nel 31%

SENSITIVA:SENSITIVA: sede cheiro-orale (97%), mano (97%), braccio sede cheiro-orale (97%), mano (97%), braccio (78%), volto (67%), lingua (62%), arto inf.(24%). (78%), volto (67%), lingua (62%), arto inf.(24%). UnilateraleUnilaterale (84%) (84%) con lenta progressione. con lenta progressione. DurataDurata <30’ (64%) 31-60’ (12%), >60’ <30’ (64%) 31-60’ (12%), >60’ (20%)(20%)

AFASICA:AFASICA: con parafasie (>70%) o deficit di comprensione del con parafasie (>70%) o deficit di comprensione del linguaggio (30%).linguaggio (30%). Spesso si associa ad altri disturbi dell’auraSpesso si associa ad altri disturbi dell’aura e in e in particolare a quelliparticolare a quelli sensitivi sensitivi se coinvolgono il viso e la lingua. se coinvolgono il viso e la lingua. DurataDurata <60’ (83%)<60’ (83%)

[[MOTORIAMOTORIA]:]: [codificare [codificare 1.2.4 1.2.4 oo 1.2.5 = Emicrania emiplegica 1.2.5 = Emicrania emiplegica fam/sporfam/spor]] si presentasi presenta quasi sempre associata ad aura visiva o quasi sempre associata ad aura visiva o sensitivasensitiva nelle sue stesse sedi (mano-braccio 89%, arto inf. 56%, nelle sue stesse sedi (mano-braccio 89%, arto inf. 56%, viso-lingua 44%). Molto spesso viso-lingua 44%). Molto spesso unilateraleunilaterale. . DurataDurata >1 ora>1 ora nel 67% nel 67% dei pazientidei pazienti

Da Olesen and Russell, Brain 1996

VISIVI 99%

SENSITIVI 31%

MOTORI 6%

AFASICI18%

64% 16% <1%

2%

4%

9%5% <1%

SINTOMI DELL’AURA

N=163

Sintomi dell’aura tipica di raro riscontroSintomi dell’aura tipica di raro riscontro O. Saks, 1991; Pini-Gallai, 2002O. Saks, 1991; Pini-Gallai, 2002

Sintomi visiviSintomi visivi– Metamorfopsia (microspia, macropsia, visione a mosaico, Metamorfopsia (microspia, macropsia, visione a mosaico,

telescopica)telescopica)– Déja vu, jamais vuDéja vu, jamais vu– Perseverazione visiva (palinopsia)Perseverazione visiva (palinopsia)– Acromatopsia (assenza di colore)Acromatopsia (assenza di colore)– Riduzione dell’attenzione visivaRiduzione dell’attenzione visiva

Alterazioni di altri sensiAlterazioni di altri sensi– Allucinazioni olfattive e gustativeAllucinazioni olfattive e gustative– Oscillacusia (fluttuazione dell’intensità dei suoni)Oscillacusia (fluttuazione dell’intensità dei suoni)

Altri sintomi rariAltri sintomi rari– Acalculia, negletAcalculia, neglet– Comportamenti automaticiComportamenti automatici– Disorientamento temporo-spaziale, sensazione di Disorientamento temporo-spaziale, sensazione di

depersonalizzazionedepersonalizzazione– Amnesia globale transitoriaAmnesia globale transitoria– Sintomi psicopatologici, inclusi ansietà e stress emotivoSintomi psicopatologici, inclusi ansietà e stress emotivo

Sottotipi dell’emicrania con Sottotipi dell’emicrania con aura aura (cenno dei restanti (cenno dei restanti sottotipi)sottotipi)1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica






1.2.2 Aura tipica con cefalea 1.2.2 Aura tipica con cefalea nonnon emicranicaemicranica


L’aura tipicaL’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora, le graduale, la durata non superiore all’ora, le manifestazioni sia positive che negative e manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano la completa reversibilità caratterizzano l’aura, l’aura, che è associata a cefalea che non che è associata a cefalea che non soddisfa i criteri per soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza 1.1 Emicrania senza auraaura

1.2.2 Aura tipica con cefalea 1.2.2 Aura tipica con cefalea nonnon emicranicaemicranica commenti ICHD-II 2004commenti ICHD-II 2004

In assenza di cefalea che soddisfa i criteri In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per per 1.1 (Emicrania senza aura),1.1 (Emicrania senza aura), diventa diventa ancor più importante una precisa diagnosi ancor più importante una precisa diagnosi dell’aura e distinguere sintomi simili dovuti dell’aura e distinguere sintomi simili dovuti a serie patologie (es. TIA)a serie patologie (es. TIA)







1.2.3 Aura tipica 1.2.3 Aura tipica senzasenza cefalea cefalea descrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

L’aura tipicaL’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o consiste in sintomi visivi e/o sensitivi sensitivi con o senza disturbi del linguaggiocon o senza disturbi del linguaggio. . Lo sviluppo graduale, la durata non superiore Lo sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora, le manifestazioni sia positive che all’ora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità negative e la completa reversibilità caratterizzano l’aura, caratterizzano l’aura, che non è associata ad che non è associata ad alcuna cefaleaalcuna cefalea

Precedenti terminologie:Precedenti terminologie:– Aura emicranica senza cefalea (ICHD-I 1988)Aura emicranica senza cefalea (ICHD-I 1988)– Emicrania decapitata, abortita, dissociata, sine Emicrania decapitata, abortita, dissociata, sine

emicrania (anteriori al 1988)emicrania (anteriori al 1988)

1.2.3 Aura tipica 1.2.3 Aura tipica senzasenza cefalea cefalea commenti ICHD-II 2004commenti ICHD-II 2004

Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente 1.2.3 1.2.3

Più comunemente, in pazienti con Più comunemente, in pazienti con 1.2.11.2.1 (Aura tipica con (Aura tipica con cefalea emicranica),cefalea emicranica), nell’invecchiare, la cefalea può nell’invecchiare, la cefalea può perdere le caratteristiche emicraniche o sparire perdere le caratteristiche emicraniche o sparire completamente anche se l’aura continua. Alcuni soggetti, completamente anche se l’aura continua. Alcuni soggetti, principalmente maschi, presentano principalmente maschi, presentano 1.2.31.2.3 sin dall’esordio sin dall’esordio

In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 1.1 (Emicrania senza aura),(Emicrania senza aura), diventa ancor più importante una diventa ancor più importante una precisa diagnosi dell’aura e distinguere sintomi simili precisa diagnosi dell’aura e distinguere sintomi simili dovute a serie patologie (es. TIA). Questa distinzione dovute a serie patologie (es. TIA). Questa distinzione può può richiedere indaginirichiedere indagini, per escludere altre cause, specie se , per escludere altre cause, specie se l’aura esordisce l’aura esordisce dopo i 40 annidopo i 40 anni, quando predominano , quando predominano sintomi negativisintomi negativi (es. emianopsia), quando l’aura è (es. emianopsia), quando l’aura è prolungata o molto breveprolungata o molto breve







1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare 1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare (FHM)(FHM)


Emicrania con aura che include Emicrania con aura che include deficit motorideficit motori e e nella quale almeno un nella quale almeno un parente di I o II gradoparente di I o II grado è è affetto da attacchi similiaffetto da attacchi simili

I recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor più I recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor più precisa della FMH rispetto a prima.precisa della FMH rispetto a prima. [Trasmissione autosomica [Trasmissione autosomica dominante].dominante].

Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità clinicaclinica

NellaNella FHM1:FHM1: mutazione del gene CACNA1A del cromosomamutazione del gene CACNA1A del cromosoma 1919 [55%][55%]

NellaNella FHM2:FHM2: mutazione del gene ATP1A2 del cromosomamutazione del gene ATP1A2 del cromosoma 11 [15%][15%]

Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamentiNecessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti







1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica descrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

Emicrania con aura che include Emicrania con aura che include deficit deficit motorimotori ma nella quale ma nella quale nessunnessun parente di I parente di I o di II grado presenta auree emicraniche o di II grado presenta auree emicraniche con deficit motoricon deficit motori

I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiaricasi familiari

I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli familiaricliniche di quelli familiari

Necessità di studio di Neuroimaging e di altri Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamentiaccertamenti







1.2.6 Emicrania tipo basilare1.2.6 Emicrania tipo basilare

Precedenti terminologie:Precedenti terminologie: Emicrania Emicrania dell’arteria basilare, Emicrania basilare (ICHD-I dell’arteria basilare, Emicrania basilare (ICHD-I 1988) 1988) [Emicrania di Bickerstaff ICHD-I 1988][Emicrania di Bickerstaff ICHD-I 1988]

Descrizione ICHD-II 2004:Descrizione ICHD-II 2004: emicrania con emicrania con aura caratterizzata da sintomi che originano aura caratterizzata da sintomi che originano chiaramente dal troncoencefalo e/o da chiaramente dal troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, ma senza deficit motorima senza deficit motori

RESTANTI SOTTOTIPI DI RESTANTI SOTTOTIPI DI EMICRANIAEMICRANIA

CENNI CLINICICENNI CLINICI


CEFALEE PRIMARIE




1.3 SINDROMI PERIODICHE 1.3 SINDROMI PERIODICHE DELL’INFANZIA POSSIBILI PRECURSORI DELL’INFANZIA POSSIBILI PRECURSORI

DELL’EMICRANIADELL’EMICRANIA

1.3.1 1.3.1 Vomito ciclico dell’infanziaVomito ciclico dell’infanzia 1.3.21.3.2 Emicrania addominaleEmicrania addominale 1.3.31.3.3 Vertigine parossistica benigna Vertigine parossistica benigna

dell’infanzia dell’infanzia

Esclusa:Esclusa: “Emiplegia alternante dell’infanzia” (ex ICHD-I “Emiplegia alternante dell’infanzia” (ex ICHD-I 1988)1988)

1.3.1 Vomito ciclico dell’infanzia1.3.1 Vomito ciclico dell’infanzia descrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

Attacchi ricorrenti episodici, di solito Attacchi ricorrenti episodici, di solito stereotipati nel singolo paziente, con stereotipati nel singolo paziente, con vomito e forte nausea. Gli attacchi sono vomito e forte nausea. Gli attacchi sono associati a pallore e sonnolenza. La associati a pallore e sonnolenza. La sintomatologia si risolve completamente sintomatologia si risolve completamente e i pazienti sono del tutto asintomatici e i pazienti sono del tutto asintomatici nel periodo intercriticonel periodo intercritico

1.3.2 Emicrania addominale1.3.2 Emicrania addominale descrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

È un disturbo idiopatico e ricorrente che si È un disturbo idiopatico e ricorrente che si osserva particolarmente nei bambini e osserva particolarmente nei bambini e caratterizzato da un dolore addominale caratterizzato da un dolore addominale episodico a livello della linea mediana, che si episodico a livello della linea mediana, che si manifesta con attacchi della durata di 1-72 manifesta con attacchi della durata di 1-72 ore e con completa normalità dopo gli episodiore e con completa normalità dopo gli episodi

L’intensità del dolore è moderata o severa, L’intensità del dolore è moderata o severa, ed è associata a sintomi vegetativi, nausea e ed è associata a sintomi vegetativi, nausea e vomitovomito

1.3.3 Vertigine parossistica benigna 1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia dell’infanzia descrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

Questo disturbo, probabilmente Questo disturbo, probabilmente eterogeneo, è caratterizzato da ricorrenti, eterogeneo, è caratterizzato da ricorrenti, episodici, brevi attacchi di vertigine che episodici, brevi attacchi di vertigine che compaiono senza avvertimento e che si compaiono senza avvertimento e che si risolvono spontaneamente in bambini per risolvono spontaneamente in bambini per il resto saniil resto sani


CEFALEE PRIMARIE

1. EMICRANIA



1.4 EMICRANIA RETINICA1.4 EMICRANIA RETINICAdescrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

““Ripetuti attacchi di disturbo visivoRipetuti attacchi di disturbo visivo monocularemonoculare, comprendente fosfeni, scotomi, , comprendente fosfeni, scotomi, cecità, associati a cefalea emicranica”cecità, associati a cefalea emicranica”

La cefalea soddisfa i criteri per La cefalea soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania 1.1 Emicrania senza aurasenza aura

Normali accertamenti oculistici fuori Normali accertamenti oculistici fuori dell’attaccodell’attacco

Vanno escluse altre cause di Vanno escluse altre cause di amaurosis fugaxamaurosis fugax


CEFALEE PRIMARIE

1. EMICRANIA



1.5 COMPLICANZE DELL’EMICRANIA1.5 COMPLICANZE DELL’EMICRANIA

1.5.11.5.1 Emicrania cronicaEmicrania cronica 1.5.21.5.2 Stato emicranico Stato emicranico (cefalea > 72 ore)(cefalea > 72 ore)

1.5.31.5.3 Aura persistente senza infarto Aura persistente senza infarto (> 1 (> 1 sett)sett)

1.5.41.5.4 Infarto emicranicoInfarto emicranico 1.5.51.5.5 Emicrania scatenante crisi Emicrania scatenante crisi

epiletticheepilettiche

1.5.1 EMICRANIA CRONICA 1.5.1 EMICRANIA CRONICA descrizione ICHD-II 2004descrizione ICHD-II 2004

Cefalea emicranica che si presenta per Cefalea emicranica che si presenta per 15 giorni o più al mese per più di 3 mesi, 15 giorni o più al mese per più di 3 mesi, in assenza di abuso di farmaciin assenza di abuso di farmaci

1.5.1 EMICRANIA CRONICA 1.5.1 EMICRANIA CRONICA criteri diagnostici ICHD-II 2004criteri diagnostici ICHD-II 2004

A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per 1.11.1 Emicrania Emicrania senza aurasenza aura, è presente per almeno 15 o più giorni al , è presente per almeno 15 o più giorni al mese per più di 3 mesimese per più di 3 mesi

B. Non attribuibile ad altra patologia B. Non attribuibile ad altra patologia (1,2)(1,2)

– Nota (1):Nota (1): la storia e l’esame clinico non suggeriscono alcuna la storia e l’esame clinico non suggeriscono alcuna delle patologie elencate nei gruppi 5-12, o la storia e/o l’esame delle patologie elencate nei gruppi 5-12, o la storia e/o l’esame clinico e/o gli accertamenti neurologici suggeriscono tali clinico e/o gli accertamenti neurologici suggeriscono tali patologie ma sono state escluse da appropriati accertamenti o patologie ma sono state escluse da appropriati accertamenti o tali patologie sono presenti ma la cefalea non compare per la tali patologie sono presenti ma la cefalea non compare per la prima volta in stretta relazione temporale con tale patologiaprima volta in stretta relazione temporale con tale patologia

– Nota (2):Nota (2): quando è presente abuso di farmaci e si soddisfa il quando è presente abuso di farmaci e si soddisfa il criterio B per uno dei sottogruppi di criterio B per uno dei sottogruppi di 8.2 Cefalea da abuso di 8.2 Cefalea da abuso di farmaci,farmaci, il criterio B per il criterio B per 1.5.1 Emicrania cronica1.5.1 Emicrania cronica non è non è soddisfatto fino a 2 mesi dopo che il farmaco è stato sospeso soddisfatto fino a 2 mesi dopo che il farmaco è stato sospeso senza miglioramentosenza miglioramento


CEFALEE PRIMARIE

1. EMICRANIA



1.6 PROBABILE EMICRANIA1.6 PROBABILE EMICRANIA

1.6.11.6.1 Probabile Emicrania senza Probabile Emicrania senza auraaura

1.6.21.6.2 Probabile Emicrania con Probabile Emicrania con auraaura

1.6.5 1.6.5 Probabile Emicrania cronica Probabile Emicrania cronica

1.6 PROBABILE EMICRANIA1.6 PROBABILE EMICRANIA

Precedenti definizioni:Precedenti definizioni: disturbi simil-disturbi simil-emicraniciemicranici

Codificare altrove:Codificare altrove: la cefalea simil-emicranica la cefalea simil-emicranica secondaria ad altra patologia (secondaria ad altra patologia (symptomatic symptomatic migraine) migraine) è codificata secondo questa patologiaè codificata secondo questa patologia

Descrizione IHCD-II 2003:Descrizione IHCD-II 2003: attacco e/o attacco e/o cefalea mancante di cefalea mancante di una una delle caratteristiche delle caratteristiche necessarie per soddisfare tutti i criteri di una necessarie per soddisfare tutti i criteri di una forma codificata sopra forma codificata sopra

“Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista”Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005 EMICRANIAEMICRANIA

classificazione e clinicaclassificazione e clinica

Dr. Riccardo Dr. Riccardo ZuccoZucco

Centro CefaleeCentro CefaleeArcispedale S. Maria Arcispedale S. Maria

NuovaNuovaReggio EmiliaReggio Emilia

Grazie Grazie dell’attenziondell’attenzion

e!e!Montecchi

oEmilia (RE)

18-19Febbraio

2005

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