Encefalite

  • View
    13

  • Download
    4

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Subiect encefalite specialitate neurologie

Text of Encefalite

  • A DIFFICULT SCENARIO

  • PREZENTARE DE CAZfemeie, 59 aniantecedente de tulburare depresiva in urma cu 10 ani

    Motivele internarii

    deteriorare globala a functiilor superioare brusc instalata (abulie, akinezie, dezorientare temporo-spatiala, afect inadecvat) in urma cu 10 luniEpisoade recurente cu durata de aprox 2 sapt care se remit complet si revin lunar

  • ISTORICUL BOLIIdebut in 02.2013, intenata intr-un spital din Paris unde se ridica suspiciunea de meningo-encefalita herpeticabiochimie LCR hiperproteinorahie (2.5g/L) Imagistica prin RMN, ex citobacteriologic LCR, serologie infectioasa (toxoplasma,CMV, HSV, HIV, HVB), negTransfer psihiatrie dg. Episod psihotic acut Externata cu recomandare de trat antipsihotic si timostabilizator

  • ISTORICUL BOLIImultiple reevaluari serviciul psihiatrie unde se reformuleaza un diagnostic de Tulburare cognitiva. Dementa cu debut precoceSe initiaza tratament cu inhibitori de acetilcolinesteraza si se continua trat antipsihoticFara ameliorare clinica

  • EXAMEN CLINICla internareExamen clinic general: stare generala alterata, tegumente palide, deshidratate, TA=120/70mmHg, AV=72bpm, ritmice, pulmonar fara raluri

    Examen neurologic: mers imposibil, mioclonii hemifata stanga, hipertonie de tip extrapiramidal, mutism akinetic, incontinenta sfincteriana

  • DIAGNOSTIC DE ETAPASindrom encefalitic in observatie etiologicaTiroidita autoimunaSindrom dislipidemic

  • EXAMENE PARACLINICEBIOCHIMIE SANGEHipercolesterolemie (CT=200.90mg/dl)

    MARKERI ENDOCRINITSH=11.92UI/ml (n=0.27 4.20)fT4=0.855ng/dl (n=0.93 1.70)ATPO=254.30 (n=00.00 34.00)

    LCR Hiperproteinorahie (294.50mg/dl)Pandy intens pozitiva

  • EXAMENE PARACLINICEEEG: unde alpha modulate in fusuri, fara grafoelemente patologice

    CT toraco-abdomino-pelvin:leziuni de fibroza interstitiala bilateral; micronodul cu caractere fibroase la nivelul lingulei, leziune splenica sugestiva pentru hemangiom, lama de lichid decliv pelvin

  • DIAGNOSTIC POZITIV1. Encefalita limbica2. Tiroidita autoimuna3. Dislipidemie

  • DIAGNOSTIC DIFERENTIALEncefalopatia Hashimoto

    encefalita cu virus herpetic

    alte encefalite

    neurosifilis

    -tromboz venoas intracranian

  • TRATAMENTMetilprednisolon 500mg timp de 5 zile, ulterior Medrol 16mg 2cpr/zi cu scaderea progresiva a dozei

    Depakine Chrono 500mg 2 cpr/zi

    Isicom 250/25mg x4/ zi

    Euthyrox 25 microgr 2cpr/zi

  • EVOLUTIESimptomatologia se remite complet pana la externare

    Fara recurente pe perioada internarii

    La externare: mers posibil, fara semne neurologice de focar, MMSE=25, testul ceasului normal

  • DIAGNOSTIC DIFERENTIALLES-vasculit-sindrom Sjgren-sindrom antifosfolipidic-deficiene nutriionale--tulburri metabolice-afectare prin toxice sau medicamente (4-aminopiridin)-efecte directe ale cancerului (de ex. carcinomatoza meningeal) -afeciuni limfoproliferative genetice-probleme psihiatrice (psihoz, depresie)

  • PARTICULARITATILE CAZULUIRemisia completa si recurenta tabloului neurologic (febr pina in prezent)

    Lipsa ameliorarii la tratament antipsihotic (vezi patologie psihiatrica)

    Remisie completa dupa administrare de cortizon

    Consultul endocrinologic considera titrul de ATPO insuficient pentru a justifica encefalopatie Hashimoto

    Modificari nespecifice (lichid in Douglas, nodul pulmonar) ce urmeaza a fi incadrate clinic encefalita paraneoplazica

    Hiperproteinorahie si lipsa modificarilor RMN si EEG

  • ENCEFALITELEINFECIOASE -bacteriene -virale -parazitare- nematode, cestode, trematode, ricketsii, protozoare -fungice- criptococcus, candida, aspergillus, mucormycosis, coccidioidomycosis, histoplasmoz, blastomyces, actinomicete -prioniMEDIATE IMUN

  • Spirochete-neurosifilisAgent etiologic - Treponema pallidum

    Clinic: sifilis secundar: meningit (meningism, cefalee, afectare NC III,VII,VIII), poliradiculonevrit, sdr vasculare de trunchi cerebral(rar)

    sifilis teriar: 1)neurosifilis meningovascular: -varianta cu meningit: cefalee, afectare NC, afectare NC II, hidrocefalie (rar)

    varianta cu vasculita (marele imitator): mono/hemipareze, afectare de camp vizual, leziuni de tr cerebral, ameeli, surditate, sdr spinale, epilepsie simptomatic, psihosindroame organice cerebrale

  • Diagnostic - criteriiEvoluie cronic progresiv a simptomelor neurologice i psihiatrice cu faze de agravare i remisiuni pariale

    LCR - pleiocitoza mixta sau mononuclear (>4cel/l), alterare a barierei H-E ( prot tot > 500mg/l, indice albuminic >7,8 sau imunoreacie IgG dominant n SNC)

    Evoluie favorabil prin tratament antibiotic ( evaluat prin pleocitoz i alterarea bHE)

    TPHA( sau TPPA) i FTA-Abs pozitive n ser

  • BoreliozaBoal multisistemicAgent etiologic - Borellia burgdorferi sensu lato, Borellia afzelii, Borellia gariniials, Borellia spielmaniiRspndit endemic n zona temperat a emisferei nordiceEuropa- predominant infecii asimptomaticeTransmitere - muctura de cpu Ixodes ricinus, rar prin muctura altor insecteNecesar un contact cu cpua 16-24 h pentru a transmite infecia

  • ClinicManifestri precoce: 89% eritem migrator ( la 3% eritem migrator n relaie cu afectarea altor organe), 3% neuroborelioz ( stadiul 2), 2% limfocitom( lymphadenosis cutis benigna) ,
  • Protozoare-toxoplasmoza

    Toxoplasma gondii

    Transmitere- consum de carne de vita cruda, manipularea crnii de miel crud, contact cu materii fecale feline; la SIDA- fr cauz evident

    Erupie cutanat rickettsia-like, encefalit, miocardit, polimiozit; mioclonus, asterixis

    Meningoencefalit- convulsii, alterarea strii de contien, semne de iritatie meningeana, coma, pleiocitoz limfocitar, proteinorahie(LCR)

    Dg- detecatarea atc specifici IgG, IgM

  • EEG- important n panencefalita subacut sclerozant i n encefalita cu HSV

  • Encefalita HSVHSV-1 ( encefalit la adult ), HSV-2 ( meningit aseptic la adult) Clinic: febr, cefalee, convulsii, confuzie, stupor, coma, halucinaii olfactive i gustative, anosmie, epilepsie de lob temporal, afazie, hemiparez; tulburri de personalitate, comportament psihotic, delirium, rar status epilepticus,amnezie;Diagnostic: LCR HIC, pleiocitoz limfocitar 10-200cel/l,rar >500cel/l,rar hematii i xantocromie; hiperproteinorahie, glicorahia
  • Encefalita HSVDiagnostic: LCR HIC, pleiocitoz limfocitar 10-200cel/l,rar >500cel/l,rar hematii i xantocromie; hiperproteinorahie, glicorahia
  • Encefalita CMVComplicaie neurologic a SIDA

    La autopsie 1/3 din decedaii cu SIDA au infecie cu CMV

    Retinit CMV, status confuzional acut, delirium, oftalmoparez, nistagmus, ptoz, parez de N facial, surdiatate; radiculonevrit dureroas lombosacral

    Procesul patologic- marginile ventriculare- hiperT2 RMN

    Dg - culturi negative, IgG crescui nespecific; PCR

  • ENCEFALOPATIA SPONGIFORMA Kreuzfeld JacobEncefalopatie spongiform subacut

    3 forme: - boala KJ sporadica genetica boala KJ familial, sdr Gerstmann-Strussler-Scheinker, insomnia familial fatal

    infecioas- iatrogena,

  • Forma sporadic1-2 cazuri/ 1 milion locuitori, 60-70 ani, sperana de via - 4-6 luni de la debut

    Clinic- demen progresiv rapid ( spt-luni) , ataxie progresiv, tulburri extrapiramidale, mioclonii, semne de tract piramidal, mutism akinetic

    Fr cauz declanatoare cunoscut

    Factor de risc - homozigoie pentru metionin sau valin pe codonul 129 pe genaPNRP, cromozomul 20

    Subtipurile moleculare prezint caracteristici proprii clinice i neuropatologice

  • TIPURIMM1/MV1 des - demen, anopsie cortical, mioclonii, durat a bolii scurt-4 luni

    MV2 des - ataxie, demen, tulburri extrapiramidale, durat a bolii 18 luni

    VV2 des - ataxie iniial, demen tardiv, durat a bolii 7 luni

    MM2 - talamic rar- insomnie, disautonomie, tardiv ataxie, afectare cognitiv

    VV1 rar - demen iniial, ataxie tardiv, tulburri extrapiramidale

    MM2b - afectare psihiatrica, disestezii, ataxie, demen

  • Formele geneticeBoala KJ familial,GSS, insomnia familial fatal; >30 mutaii PNRP; AD; 50 ani

    GSS- schimbul prolinei cu leucina P102L; ataxie lent progresiv, semne de tract corticospinal, dizartrie, nistagmus, demen moderat

    Insomnia familial fatal- mutaia D178N n legtur cu metionin n poziia 129; insomnie, hiperactivitate a sistemului nervos simpatic, demen- afectarea nucleilor talamici mediali

    Mutaiile E200K, V210I pentru forma familial ; dificil de difereniat fa de formele familial i GSS

  • Forme infecioaseIatrogen - contact cu esut cerebral, instrumente nerochirurgicale, electrozi intracerebrali EEG, transplant de cornee, transplant de dura mater, administrare IM de hipofiz de la cadavru pentru hipopituitarism primar

    Varianta de boala KJ(vKJ): encefalopatie bovin spongiform- 200 cazuri raportate; 30 ani; durat 14 luni - manifestari psihiatrice - depresie, psihoz, fr manifestri neurologice iniial; dizestezii, ataxie, demen;

  • Diagnostic pozitivEEG-70%- complexe periodice bi i trifazice 12 spt dup debut, 0,5-2/s, 100-600 ms, amplitudine >150V-300V, generalizate, rar localizate sau regionaleRMN-FLAIR i DWI - semnal patologic 60% n striat i cortex, 30% izolat n cortex, RMN rar fr modificri patologice; vKJ- 80% semnal patologic n talamus- semnul pulvinarului

  • ENCEFALITE MEDIATE IMUNBoli produse prin autoanticorpi

    Encefalita Rasmussen

    Neurosarcoidoza

  • Boli produse prin autoanticorpi Caracteristici generaleEvoluie clinic acut / subacut < 12 spt

    Leziuni focale hiperintense RMN FLAIR/T2 sau focare hipermetabolism FDG-PET sau

Recommended

View more >